Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytvářejí patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, existují však i jiné složitější variace, například malformace mezi aortou a pulmonálním kmenem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což je ischemie. To zase vede k rozpadu duševních funkcí, neurologických příznaků a silných bolestí hlavy.

Stěny nádob patologické hrudky jsou tenké, proto se objevují průlomy: 3-4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacientova anamnéza již vykazuje známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformací se vyskytuje u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

Patologický mechanismus vady cévního systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný "filtr", takže venózní krev dostane arteriální krev přímo. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku je tvořeno v důsledku intrauterinní defekty během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Mezi důvody patří:

1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivé onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislost matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Symptomy

Arteriální žilní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagická

To se vyskytuje u 60% všech malformací. Tento typ průtoku převažuje s malými rozměry, kde jsou drenážní žíly. Také v occipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se tendencí k hemoragické mrtvici. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým zvýšením bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla se najednou stane znecitlivěním, častěji jednou stranou, nohou nebo rukou. Afázská řeč je frustrovaná, je porušena gramatická složka vět. Někdy je narušeno pochopení řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Zorné pole klesá, přesnost se snižuje. Někdy existuje diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinácia je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpid

Torpid - druhá verze průtoku.

Venózní malformace tohoto typu mají charakteristický rys - cephalgie clusteru. Je charakterizován akutními, obtížně přenosnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosáhne takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje v periodických epizodách (klastru) bolesti v hlavě a je téměř nepřístupná působení nesteroidních protizánětlivých léků.

Kvůli silnému podráždění bolesti vzniká následující symptomový komplex - menší epileptické záchvaty. Objevují se u 20 až 25% pacientů. Útok se vyznačuje kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří pacienti vyvinou velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze státu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokální neurologické nedostatečnosti. Například, pokud je malformace umístěna v čelních konvulzích, zaznamenává se porucha koule motoru, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je v parietální citlivosti narušena v končetinách.

Klasifikace nemoci

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galena. Toto je vrozená vada, k níž dochází při tvorbě kapilár mezi tepnami a žilkami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilové stěně. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována konstantní progresí.
   AVM žil Galen se nejprve projevil ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenze-hydrocefalie. Je charakterizován běžnými příznaky mozku: bolesti hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé záchvaty. Také v AVM Vein Galen Clinic jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky (zřídka).
2. Arnold Chiari malformace. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí na krku a zádech, které se zhoršují močením a kašláním. Často dochází k zvracení a ke zvýšení kosterních svalů krku.
   Cerebrobulbarův syndrom se projevuje snížením vizuální přesnosti, dvojitého vidění, potíží s polykáním, poruchy sluchu, závratě a zrakových iluzí. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlá respirační zástava během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací vady. Například cavernoma mozkového kmene nebo malformace podobná tumoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmenu jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudníku. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí ventrikulární odtok mozku, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Nejprve jsou nádoby obklopující malformaci šité, pak je samotný defekt izolován a obažován, potom je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy při chirurgické léčbě v důsledku blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excizie.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie cerebrálních cév, charakterizované tvorbou lokálního vaskulárního konglomerátu, ve kterém nejsou kapilární cévy a tepny přímo procházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením při prasknutí cév malformace. Diagnostika se provádí pomocí CT a MRI mozku. Chirurgická léčba: transcraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace mozku (cerebrální AVM) jsou modifikované oblasti mozkové cévní sítě, ve kterých místo kapilár jsou četné větve zakřivených tepen a žil, které tvoří jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM jsou vaskulární abnormality mozku. Ze 100 tisíc lidí je 2 lidé. Ve většině případů klinicky debutuje v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Cévní tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí cévních malformací - možnost jejich prasknutí.

Za přítomnosti AVM mozku se odhaduje, že jeho prasknutí se odhaduje na přibližně 2-4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jejího opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a perzistentní postižení je pozorováno u poloviny pacientů. Kvůli ztenčení arteriální stěny v oblasti AVM se může vytvořit výčnělek plazmy - aneuryzma. Úmrtnost při prasknutí aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Vzhledem k tomu, že AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou úmrtností nebo postižením, jejich včasná diagnóza a léčba jsou skutečnými problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku jsou výsledkem intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčinou těchto poruch jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod během předčasného období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, bronchiální astma atd.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem těhotných farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem během těhotenství.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na svém povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a rozšíření žil. V tomto případě může výtok krve obejitím kapilární sítě vést k zhoršení dodávání krve do mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální cerebrální ischémii.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a žilních. Arteriovenózní malformace se skládají z adukční tepny, vypouštěcí žíly a konglomerátu změněných cév mezi nimi. Přidělit fistulní AVM, racionální AVM a mikromamalformaci. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo žilní malformace, u kterých je pozorována zkřivení, pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové AVM rozděleny na malé (méně než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Podle povahy odtoku jsou AVM klasifikovány tak, že nemají hluboké drenážní žíly, tj. Žíly proudící do pravého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVM, které jsou umístěny v nebo mimo funkčně významné oblasti. Mezi ně patří senzorimotorickou kůru, mozkový kmen, thalamus, hluboké oblasti spánkového laloku, smyslové řeči plochy (Wernicke oblast), centrum Broca týlní laloky.

V neurochirurgické praxi se pro určení rizika chirurgického zákroku pro malformace cerebrálních cév používá klasifikace AVM v závislosti na kombinaci bodů. Každá značka (velikost, typ odtoku a lokalizace vzhledem k funkčním oblastem) získává určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre jsou AVM klasifikovány ze zanedbatelného operačního rizika (1 bod) na vysoké provozní riziko způsobené technická složitost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a zdravotního postižení (5 bodů).

Symptomy AVM mozku

Na klinice cerebrálního AVM se rozlišují hemoragické a torpivní varianty kurzu. Podle různých zpráv tvoří hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s vypouštěcími žilkami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní kraniální fossa. V takových případech pacient trpí arteriální hypertenzí. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidální krvácení, které zabere asi 52% všech případů prasknutí AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými hemoragiemi: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, obalenými subdurálním hematomem a smíšenými. V některých případech jsou komplikované hemoragie doprovázeny krvácením do komor mozku.

Klinika prasknutí AVM závisí na její poloze a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvyšování bolesti hlavy, poruchy vědomí (od zmatku až po kóma). Parenchymu krvácení, a smísí s fokálními neurologickými symptomy manifestu sluchovým postižením, poruchy vidění, parézy a ochrnutí, ztráta citlivosti, motorická afázie nebo dysartrie.

Torpivní tok je typičtější pro mozkovou AVM střední a velké velikosti, nacházející se v mozkové kůře. Klasická cephalgie je pro ni typická - paroxyzmy bolesti hlavy po sobě, trvající ne delší než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při poruše AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u mnoha pacientů objevují konvulzivní záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpivý mozkový AVM napodobovat příznaky intracerebrálního nádoru nebo jiné masové léze. V tomto případě nastává vznik a postupný růst fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cerebrální vaskulární malformace - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. AVM žilky Galen zabírají zhruba třetinu všech případů cévních malformací v cévách v pediatrii. Charakterizováno vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnostika mozku AVM

Důvodem odkazu na neurologa před prasknutím AVM může být přetrvávající bolesti hlavy, první epifrister, výskyt ohniskových příznaků. Pacient podstupuje rutinní vyšetření včetně EEG, Echo-EG a REG. Při poruše se diagnostika AVM provádí v naléhavých případech. Nejvíce informující v diagnostice tomografických metod vaskulárních malformací. Počítačová tomografie a zobrazování pomocí magnetické rezonance mohou být použity jak pro zobrazení mozkové tkáně, tak pro vyšetření cév. V případě ruptury je AVM MRI mozku více informativní než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost krvácení, odlišit ji od jiných objemových intrakraniálních formací (chronický hematom, nádor, absces mozku, mozková cysta).

V torpidém průběhu AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech dokáže detekovat cévní malformace pouze cerebrální angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí pomocí kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba připomenout, že při přetržení vzhledem k cévní komprese pod hematom a otok mozku velikosti Tomography AVM může být podstatně méně skutečné.

Léčba AVM mozku

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo riziku takových komplikací by měly být odstraněny. Přednostně plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po eliminaci akutní periody krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminaci obou hematomů a AVM se provádí pouze s lobární lokalizací vaskulárních malformací a malým průměrem. Při ventrikulárním krvácení je primárně zobrazena vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanningem lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, misky, které vystupují z malformace, jsou ligovány a AVM je vyříznut. Takové radikální transcraniální odstranění AVM je možné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěné mimo funkčně významné zóny. Velké množství AVM často využívá kombinovanou léčbu.

Pokud transcraniální odstranění AVM je obtížné vzhledem k jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Nicméně, tato metoda je účinná pouze pro malformací ne větší než 3 cm, velikosti Pokud AVM nepřesahuje 1 cm, jeho úplné vymazání se vyskytuje v 90% případů, a když velikost 3 cm. - 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplné zničení AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozařování malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM se vztahuje také na způsoby, jak eliminovat cerebrální AVM. Je možné, když jsou k dispozici katetrizační nádoby. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Kompletní embolizaci lze dosáhnout pouze u 30% pacientů. Subtotální embolizace se získá v dalších 30%. V jiných případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném použití několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transcraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, se dodatečně aplikuje radiochirurgická léčba. Takovýto multimodální přístup k léčení mozkových cévních malformací se ukázal jako nejefektivnější a nejpravděpodobnější pro velké AVM.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnóza, léčba

Malformace mozkových cév označuje kongenitální patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném propojení žil, tepen a menších cév. Zpravidla se onemocnění projevuje ve věku 10 - 30 let, i když v lékařské praxi existují i ​​pacienti, u nichž byla diagnostikována malformace pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří silné bolesti hlavy s pulzující povahou, které mohou být někdy doprovázeny epipadiátem.

Koncepce malformací

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když se někdy může nabýt. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, spinální), ale jiné části těla nejsou takovým jevům také imunní.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit jsou v současnosti neznámé, ačkoli nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poranění plodu. Velikost malformací může být odlišná; větší z nich vedou ke stlačení mozku a výrazně zvyšují riziko krvácení.

Arteriovenózní malformace se vyskytuje nejčastěji. S podobnou povahou defektu jsou tenké spletité cévy, které spojují žíly a tepny, propojené. Tento výsledek s největší pravděpodobností dává postupný nárůst fistule (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze arterií a hypertrofie jejich stěn a proud arteriálního krve se přesune do odchozích žil. Srdcový výkon se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzující a napjaté.

Všechny části mozku jsou stejně citlivé na tvorbu malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejčastější typ cévních malformací

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a "dědičná" malformace se nejčastěji objevují u mužů.

Asi polovina pacientů má cerebrální krvácení av třetině případů jsou pozorovány epizody epileptických epizod, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji krvácení během malformací má malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen málo ložisek poškození cév a tkání a nejsou k dispozici žádné klinické příznaky. Ve vzácných případech může krvácení být masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Malformace Arnolda Chiariho

Arnold Chiariova malformace je také považována za vrozenou vadu. Patologie je charakterizována nesprávným umístěním mandlí v cerebellum. Formy I a II anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti je více z nich.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobnou vadou přestává správně cirkulovat, protože nízké umístění mandlí interferuje s normálním tokem metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem výtokové poruchy, protože mandle prakticky zakrývají malý okrajový foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u dospívajících, tak u dospělých a je často charakterizována přítomností hydromyelie. Vzhledem k tomu, že mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, zvětší se její centrální kanál.

Zdravá cerebellum (vlevo) a Chiariova malformace (vpravo)

Externí projevy anomálií jsou bolesti hlavy lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašláním a jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeč, potíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariovy anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí z důvodu zvýšení tlaku v horních částech cerebellum.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně provést podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie s použitím počítače, jehož účelem je rekonstruovat kosti occiputu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné zjistit typ malformace, stupeň posunu samotného cerebellum a určit rychlost vývoje choroby.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgická intervence téměř vždy aplikována, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými příznaky.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologie pro vývoj čtvrté komory; ve většině případů zahrnuje i komorbiditu. Nejčastěji jde o hydrocefalus (edém mozku) a cerebrální hypoplazie.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale současně dochází k malformaci Dandy-Walker pouze u malého procenta pacientů s mozkovou mrtvicí.

Stejně jako u jiných podobných vad je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční komory bypassu.

Velmi často je anomálie doprovázena narušení intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněně normální index. Současně mohou pacienti zaznamenat nedostatečnou koordinaci pohybů (ataxie) a spasticity, ačkoli epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, symptomy a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku intrauterinních poranění a zhoršení fetálního vývoje, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají tendenci věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlaví a stáří pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečné znalosti problému kvůli nedostatku potřebných metod a nástrojů vedou k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich mluví o dědičném souboru patologií a onemocnění vedoucích k rozvoji anomálie.

Symptomy a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné příznaky, takže pacient nemusí mít takový problém podezření. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je přerušení malého nebo velkého plavidla, které je doprovázeno intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumní pracovníci uvádějí lékařské statistiky, podle nichž se taková diagnóza obvykle provádí při skenování mozku po plánované lékařské prohlídce nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální žilní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Bolest hlavy s pulzující povahou;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity příznaků nutně nastává, když se poruší nádoba, vždy doprovází krvácení. Symptomy vaskulárních malformací mozku se mohou projevit v dospívání a ve vyspělějším věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Vzhledem k tomu, že cerebrální tkáně v případě poruch oběhu jsou časem více poškozeny, intenzita příznaků se postupně zvyšuje.

Obvykle se určitá stabilita v průběhu onemocnění dosáhne 30-40 let, po čemž prakticky chybí vznik nových symptomů.

Vlastnosti patologického procesu se mohou objevit také při nosení dítěte, takže nové příznaky, jako zvýšení intenzity stávajících, často doprovázejí těhotenství. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie, následující dvě představují zdravotní riziko, takže nemělo by být zahájeno onemocnění:

• Roztržení cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Zhoršený krevní oběh vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož nastává hemoragická mrtvice.
• Přerušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvice (cerebrální infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné příznaky, jsou důsledkem výše popsaného postupu.

Diagnostika a léčba AVM

Cévní malformace je diagnostikována při vyšetření neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů pro objasnění diagnózy.

Následující metody jsou běžné:

1. Arteriografie (cerebrální) dnes umožňuje určit problém přesně. Během arteriografie se do krevních cév mozku dostává speciální katétr s kontrastním činidlem vloženým do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina, která používá rentgenové snímky, umožňuje identifikovat současný stav nádob.
2. CT (počítačová tomografie) je někdy kombinována s výše uvedeným, a v tomto případě se nazývá počítačová tomografie angiografie. Diagnostická technika je také založena na získání řady snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformace je považováno za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda vychází z použití magnetických částic spíše než rentgenových paprsků. Angiografie angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Cévní malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou příznaků a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (silná bolest hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na konstantní pozorování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze za nepřítomnosti příznaků nebo s malou intenzitou projevů.

Existují tři metody pro okamžité odstranění anomálie a vhodnost jejich použití určuje ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti cévních malformací a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, kdy je patologie umístěna hluboko v mozkové tkáni, není tento typ intervence vysoce doporučován, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, který se používá k "lepení" postižených cév k zablokování průtoku krve v nich. Metoda může být základní i doplňková před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo úplně zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace malformací mozku. Změkčovadlo zablokuje postižené cévy a řídí tok krve nejbohatším.

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní propletení abnormálních tepen a žil spojených navzájem prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto propletení se nazývá jádro malformace. Obvykle je krev v arteriálním systému pod vysokým tlakem. Pak, jak prochází kapilárním lůžkem do systému žíly, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když kapilární lůžko AVM chybí, krev z tepen přímo vstoupí do žilového systému.

Ve většině případů dochází k intenzivnímu průtoku krve jádrem malformace, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné hypotézy vstupuje krev z tepen do žilového systému kvůli rozdílu tlaku. Když krev tepne přes AVM, kapilární lůžko, které napájí tkáně, nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve jádrem malformace vede k rozšíření kontaktních tepen a žil (dilatace). Toto oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Dodávací tepny jsou náchylné k aneuryzmatům, které mohou nakonec vést k jejich roztržce a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

1. Toto onemocnění postihuje mozku, míchu, plíce, ledviny a kůži. Poškození mozku je nejčastější.
2. Poměr mezi malformací a aneurysmem se pohybuje kolem 1:10.
3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je ve věku 35-40 let.
4. Incidence onemocnění je u mužů i žen stejná.
5. Jiné abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformací, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10-58% pacientů má různé typy aneuryzmatů.

Nebezpečí onemocnění

Pravděpodobnost úmrtí je v průměru 10-15% a u 20-30% je zaznamenáno nevratné poškození způsobené krvácením. Při každém krvácení v mozku se poškozuje normální nervová tkáň. Výsledkem je poškození funkce mozku, která může být dočasná nebo trvalá. Existuje oslabení nebo paralýza rukou nebo nohou, narušení řeči, zraku nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, která unikla z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Pokud jsou malé hematomy AVM charakterizovány většími velikostmi. Nicméně je stále nejasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U této nemoci je struktura cév odlišná od struktury v normálu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace choroby

AVM se může vyskytnout v mozku, míchu, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. Pokud je malformace lokalizována v dura mater, toto onemocnění se nazývá duralní arteriovenózní píštěl. V míchu se AVM obvykle nachází na úrovni hrudní oblasti a pod ním.

Schéma patologického prolínání cév u arteriovenózní malformace

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vzniklé vývojovými abnormalitami v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. To však nebylo spolehlivě prokázáno a malformace může nastat i po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných nemocech, ale může to být způsobeno dědičnou hemoragickou telangiektázií.

Symptomy

V přibližně 50% případů se příznaky malformace projevují náhlou hemoragií v mozku, to znamená mrtvicí. Mezi další možné komplikace patří epileptické záchvaty, bolesti hlavy, poruchy pohybu, řeči a vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo průtok nezávisle.

Mozgové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

• náhlá vážná bolest hlavy, nevolnost a zvracení;
• epileptické záchvaty;
• ztráta vědomí;
• porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil prostřednictvím AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické důsledky krvácení závisí na objemu vytečené krve a lokalizaci krvácení. Některé z faktorů odpovědných za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčení nebo před jeho užíváním zahrnují:

• anamnéza k mozkovému krvácení;
• přítomnost předchozích krvácení;
• aneuryzma podávání arterií.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, jsou přítomny u 16-53% pacientů jako včasný příznak. Zaznamenávají se následující typy záchvatů:

1. Generalizované záchvaty, které pokrývají celé tělo a jsou doprovázeny ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
2. Focální epileptické záchvaty a nedobrovolné kontrakce svalů, v závislosti na umístění AVM v mozku. V tomto případě obvykle nedochází ke ztrátě vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější v parietálních malformacích.

Epileptické záchvaty se vyskytují během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva tkáně přítomná uvnitř abnormálních cév nebo v jejich prostředí naruší normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolení hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7-48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají charakteristické rysy, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy není vyjasněna.

Příznaky podobné krvácení z mozku

Fokální neurologické poruchy bez příznaků krvácení jsou pozorovány u 1-40% pacientů. Obvykle jsou tyto příznaky spojeny s přesměrováním průtoku krve cestou AVM a následným nedostatečným přívodem krve do mozku. Neexistují však žádné důvody, aby tento jev považoval za klinicky důležitý mechanismus.

Podle jiné hypotézy mohou abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulsovat a působit tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformací má potíže s asimilací informací, což vede k myšlence na poruchu mozku ještě před vývojem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Charakteristika onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, dochází k této nemoci u dětí. Ačkoli většina diagnóz této nemoci u dětí je učiněna ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácení do mozku, záchvaty, bolesti hlavy a fokální neurologické poruchy.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí s určitým typem malformace AVM - Galenové žíly. Z neznámých důvodů způsobují malformace u dětí často mozkové krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí na krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Charakteristiky onemocnění u těhotných žen

Hemoragická mrtvice a subarachnoidální krvácení způsobené AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství dochází k subarachnoidálnímu krvácení přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u netehotných žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmy a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je onemocnění asymptomatické a někdy i celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci příznaků. Vyšetření malformací se provádí s vhodnými příznaky nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou telangiectasií.

Pokud je podezření na AVM, je potřeba provést řadu vyšetření k potvrzení diagnózy ak dosažení nejlepšího postupu léčby. Provádějí se následující zkoušky:

• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• angiogram.

Počítačová tomografie je nejrychlejší a nejlevnější vyšetření, ale není to nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná k detekci krvácení. Magnetická rezonance je účinnější pro detekci AVM a pro posouzení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazívnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je zaměřena hlavně na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

• chirurgická intervence (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
• radioterapie (stereotaktická radiační terapie) zaostřením více paprsků na AVM s cílem zhrubnutí krevních cév a zablokování malformací;
• Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je zablokována jedna nebo více cév, které dodávají krev k malformaci. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
• konzervativní léčba - sledování malformací, při kterých je hlavním cílem symptomatická léčba.

Plán léčby může zahrnovat kombinaci možností léčby popsaných výše. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale pravděpodobnost úplného odstranění malformací je nejvyšší. Přiměřené použití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje stupeň zásahu a snižuje riziko komplikací u této choroby.

Co je vaskulární malformace mozku?

Termín "malformace" označuje jakoukoliv vývojovou abnormalitu, která zahrnuje fyzické změny struktury nebo funkce orgánu a jeho tkání. Porucha může být buď vrozená nebo získaná. Malformace mozkových cév se často projevuje u pacientů ve věku od 10 do 30 let. Onemocnění spočívá v nesprávném spojení mozkových žil, tepen a malých kapilár. Hlavními příznaky poruchy jsou pulzující bolesti hlavy, které někdy vedou ke křečemi.

Příčiny

Cévní malformace mozku jsou vzácné. Existuje 19 patologických případů na 100 tisíc lidí. Příčina jeho vzhledu je stále neznámá. Předpokládá se, že poranění a plodové defekty plodu mají negativní vliv na strukturu krevních cév.

Odborníci identifikují dvě hlavní skupiny rizik:

1. Mužský sex (nejčastěji se u mužů vyskytuje onemocnění).
2. Genetické mutace.

Tento problém zůstává až do konce neprobádaný, a proto se objevují různé hypotézy o povaze jeho výskytu. Někteří odborníci mluví o negativních faktorů, které jsou vystaveny na nastávající matky v průběhu těhotenství (alkohol, drogy, kouření, konzumace nelegálních drog, chronické choroby). Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že struktura z fetálních mozkových cév je finálně vytvořeného na 20. týdne těhotenství, a to až do okamžiku, kdy zůstává zranitelné náchylné k deformaci, když A negativních faktorů.

Typy a mechanismus vývoje malformací

Typicky, cévní malformace mozku dochází, když udeřil tepny a žíly v zadní části hemisfér, ale je možné, že tvorba patologie v jakékoliv jiné části. Čím je patologický uzel větší a čím hlubší je, tím výraznější jsou neurologické příznaky.

Patologie je rozdělena podle toho, které konkrétní cévy jsou postiženy:

• Při abnormálním připojení žil se vytváří žilní malformace mozkových cév.
• V případě, že problém spočívá v tepnách, prochází přímo do žíly, je mozková arteriovenózní malformace (AVM), který se vyskytuje častěji.

V případě patologie AVM se tenké cévy, které spojují žíly s tepnami, skrývají a procházejí do sebe a vytvářejí cévní propletení. V tomto plexu není žádná ochranná stěna sestávající z kapilár, proto je průtok krve v patologické oblasti výrazně zrychlen. Výsledkem je, že arteriální stěny hypertrofují a rozšiřují a arteriální krev vstupuje do žil. Současně dochází ke značnému zvýšení srdečního výkonu, což výrazně zatěžuje žíly. Žíly se stanou velkými, neustále pulzujícími a napjaté.

Kvílení vzít k sobě krev a živiny, okradit neurony. V důsledku nuceného hladovění jsou funkce mozkových buněk a metabolické procesy narušeny. Vzniklé malformace jsou poměrně zranitelné, protože jejich nádoby jsou v neustálém napětí, což je nebezpečné jejich náhlým roztržením a výskytem krvácení.

Arteriovenózní změny jsou:

Jak se projevuje onemocnění

Velikost malformací může být velmi odlišná: malá, střední, velká. Největší ložiska jsou schopny způsobit masivní krvácení a epileptické záchvaty. Pokud je postižená oblast malá, pak se v takových případech nemoci již dlouho necítí a je náhodně zjištěna při diagnostice jiných onemocnění. Zřetelnější projevy patologie se často objevují po poranění hlavy, stresu během těhotenství.

Podle klinického obrazu existují:

• Horní povaha toku, doprovázená bolesti hlavy, bolesti hlavy, nevolnost. Podobné symptomy patří k mnoha chorobám, proto je nemožné podezření na jejich patologii. Ohnisko propojení se obvykle nachází v kortikálních vrstvách mozku a simuluje onkologii pomocí příznaků.
• Hemorrhagický charakter. Vyskytuje se u 70% obětí. Pokud je krvácení malé, vyjádřené příznaky nebudou viditelné. Při rozsáhlém krvácení jsou postiženy životně důležité centrum mozku. Při dystrofických změnách tepen a jejich následném roztržení se váže mozková příhoda. V důsledku toho může mít oběť: poruchy řeči, zraku, sluchu, problémy s koordinací. V nejhorším případě bude pacient smrtelný.
• Neurologický charakter s poraněním míchy. Morbidita projevuje v zadní a dolní části zad vzhledem k tomu, že rozpěrný, nádoby komprimovat nervové kořeny, a pak se připojil na bolestivou syndromu necitlivost, poruchy citlivosti pokožky.

Symptomy vaskulárních malformací mají své vlastní charakteristiky a projevují se:

• Útoky hlavy.
• Křeče s poruchou vědomí.
• Svalová slabost.
• Pareze končetin.
• Porušení udržitelnosti.
• Ztráta vidění (obvykle s růstem choroidního plexu v čelním laloku).
• Řečové problémy.

Pokud se u starších lidí objevují malformace, často již nedochází k pokroku.

Diagnóza nemoci

Podezření na cévní choroby v mozku nebo míchy neurologem usměrňuje diagnostiku pacienta, který bude detekovat polohu zaostření, jeho velikost a charakteristických změn v cévách. Společné diagnostické metody jsou:

• Zobrazování magnetickou rezonancí. Ukazuje přesně, kde došlo k změnám.
• Počítačová tomografie. Umožňuje lékařům identifikovat zaměření této nemoci.
• Angiografie nádob s kontrastem. Pomáhá identifikovat navzájem propojené nádoby.
• Duplexní skenování. Zaznamenává rychlost průtoku krve v nádobách a pomáhá rychle nalézt patologickou oblast.

Pacienti musí být nasměrováni na:

• Obecné vyšetření krve a moči.
• Biochemie krve.
• Koagulogram.
• Echoencephalogram.

Vyžaduje se také konzultace oftalmologů.

Léčba onemocnění

Způsob výběru terapeutických opatření závisí výhradně na umístění, závažnosti příznaků, druhu patologů, individuálních charakteristikách pacienta. Pokud se člověk velmi bojí bolestí hlavy, předepište symptomatické léky (léky proti bolesti). U konvulzivních záchvatů je zvolena antikonvulzivní terapie, aby se zabránilo edému mozku a úmrtí nervových buněk.

Existují případy, kdy stačí, aby pacienti byli neustále sledováni lékařem a užívali předepsané léky, které snižují riziko prasknutí choroidního plexu. Tato metoda léčby se však používá pouze při absenci výrazných symptomů a stížností pacienta.

V jiných případech, patologické léze odstraní a cévní stěny nádoby abnormálně kondenzovaný pájky tak, aby nedošlo k narušení celkového proudění a krovotsirkulyatsiyu normalizovat mozek. Jaké chirurgické metody lze použít, rozhodují lékaři. Platí pro:

• Chirurgická resekce je jednou z účinných metod léčby malformací. Jedná se o komplexní neurochirurgický postup, který vyžaduje speciální trénink. Není-li choroidní plexus hluboký a jeho velikost je malá, je tato metoda nejlepší. Pokud je patologie v hlubokých částech mozku, doporučuje se použít jiné techniky.
• Embolizace Je zobrazeno s hlubokým umístěním abnormálních cév a velikostí nádoru. Léčba malformací touto metodou spočívá v tom, že do nádoby je vložena speciální látka, která blokuje průtok krve a podporuje přilnavost stěn poškozených tepen a žil. Často se embolizace provádí před operací.
• Radiosurgické protonové ozařování. Zničí poškozené nádoby a přispívá k úplnému odstranění malformací. Tato operace se provádí bez použití chirurgického nože, což vám umožní vyhnout se komplikacím a infekci pacienta. Tento typ operace je zobrazen s malými malformacemi a jeho hlubokou polohou. Plavidla, které dostanou dávku záření, postupně ztrácejí a krevní tok se jim zastaví.

Co jsou nebezpečné malformace

Mezi pravděpodobné komplikace této nemoci patří:

• Možnost porušení arteriální žilní malformace, po níž následovalo krvácení způsobené ztenčováním cévních stěn. Zhoršený krevní oběh zvyšuje zatížení oslabených stěn. Vzhledem k nárůstu tlaku nastává hemoragická mrtvice. Takový pacient musí být naléhavě odveden do nemocnice, kde mu bude poskytnuta kvalifikovaná pomoc.
• Nedostatek kyslíku v mozkové tkáni v důsledku narušení krevního oběhu vede k jejich postupné smrti a později k infarktu mozku. Špatnými příznaky patologického procesu jsou ztráta paměti, rozmazané vidění, řečové problémy.
• Paralýza Může se objevit během komprese velkého choroidálního plexu míchy.

Abychom zabránili vzniku komplikací, není možné léčbu zpozdit. Pacienti by měli používat všechny metody léčby arteriálně-venózní malformace navržené odborníky. Nemělo by být zapomenuto, že mozkové krvácení vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Prevence komplikací

Odborníci doporučují pacientům, aby nezanedbávali preventivní opatření zaměřená na prevenci možných komplikací. Měli by:

• Vylučte těžké fyzické zatížení, které vyžadují zvedání.
• Vyhýbejte se stresovým situacím, duševnímu přetížení, silnému nepokoji.
• Neustále monitorujte tlak a vyhněte se jeho prudkému nárůstu. Pokud osoba pocítí, že tlak stoupá (objeví se bolesti hlavy, dochází k ospalosti, prsty se znecistí, obličej se zčervená, teplota stoupá), musíte užít antihypertenzní lék, který lékař předepsal.
• Zahrňte do jídelníčku potraviny obsahující velké množství sodíku (máslo, tvrdé a měkké sýry, ořechy, zelí, mořské plody).
• Opustit závislost a pití alkoholu.

Včasná kompetentní léčba resekcí cévní cívky dává pacientovi šanci na úplné zotavení. Moderní lékařské technologie umožňují odhalit onemocnění v počáteční fázi a poskytnout pacientovi kvalifikovanou pomoc.

Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, reflexolog, funkční diagnostik