Jak identifikovat demyelinizaci mozku

Demyelinizace mozku je patologický proces charakterizovaný destrukcí myelinového pláště kolem neuronů a cest.

Myelin je látka, která obklopuje dlouhé a krátké procesy nervových buněk. S ním elektrický impuls dosáhne rychlosti 100 m / s. Demyelinizační proces narušuje vodivost signálu a způsobuje pokles přenosu nervových impulzů.

Demyelinizace je běžný proces, který spojuje skupinu demyelinizačních onemocnění nervového systému, která zahrnuje:

• myelopatie;
• roztroušená skleróza;
• Guillain-Barreův syndrom;
• Devicova choroba;
• progresivní multifokální leukoencefalopatie;
• Balonová skleróza;
• míchačka;
• Charototní amyotrofie.

Zničení myelinových plášťů je dvou typů:

1. Myelinopatie je destrukce již existujících myelinových proteinů na pozadí biochemických poruch myelinu. To znamená, že patologické prvky v myelinu jsou zničeny. Nejčastěji má genetickou povahu.
2. Myelinoklasty - destrukce normálně tvořeného myelinu pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů.

Další klasifikace je určena umístěním poškození:

• Zničení myelinu v centrální nervové soustavě.
• Zničení myelinu v periferním nervovém systému.

Důvody

Všechny nemoci, které jsou založeny na demyelinizaci, jsou převážně autoimunní. To znamená, že imunita nemocné považuje myelin za nepřátelské činidlo (antigen) a produkuje protilátky proti němu (myelin je protein). Komplex antigen-protilátka je uložen na povrchu myelinového proteinu, po němž ho ochranné buňky imunitního systému zničí.

Existují další příčiny patologického procesu:

1. Neuroinfekce, které způsobují zánět mozku a míchy: herpetická encefalitida, spavá nemoc, malomocenství, obrně, besnotu.
2. Nemoci endokrinního systému, doprovázené metabolickými poruchami: diabetes, hyper- a hypotyreóza.
3. Akutní a chronická intoxikace s léky, alkoholem, jedovatými látkami (olovo, rtuť, aceton). Intoxikace také nastává na pozadí vnitřních onemocnění, které vyvolávají syndrom intoxikace: chřipka, pneumonie, hepatitida a cirhóza.
4. Komplikovaný růst nádorů vedoucí k rozvoji paraneoplastických procesů.

Faktory vedoucí k pravděpodobnosti vývoje závažných onemocnění: častá hypotermie, špatná výživa, stres, kouření a alkohol, práce ve znečištěných a obtížných podmínkách.

Symptomy

Klinický obraz demyelinizace mozku neposkytuje specifické příznaky. Známky patologického procesu jsou určeny lokalizací ohniska, částí mozku, kde je myelin zničen.

Když mluvíme o běžných onemocněních, u nichž je demyelinizací vedoucí syndrom, můžeme rozlišit následující onemocnění a jejich klinický obraz:

Pyramidová dráha je ovlivněna: vzrůstá excitabilita reflexů šlach, svalová síla klesá na paralýzu, rychlou únavu ve svalech.

Malý mozek je ovlivněn: koordinace pohybů symetrických svalů je narušena, třes v končetinách se objevuje a koordinace vyšších motorických činů je narušena.

Prvním příznakem je zhoršení zraku: jeho přesnost se snižuje (až do ztráty). Ve vážných případech jsou panvové orgány narušeny: močení a defekce již nejsou řízeny mozkem.

Poruchy pohybu: parapareze - snížení svalové síly v pažích nebo nohou, tetrapareze - snížení svalové síly všech 4 končetin. Později se mozky zapálí, objeví se subkortikální ložiska demyelinizace, což vede k rozpadu duševních funkcí: snížená inteligence, reakční rychlost, pozornost. S komplikovanou dynamikou je mícha nekrotizovaná, což se projevuje formou úplného zmizení pohybů a citlivosti na úrovni postiženého segmentu.

Svalová slabost nohou se zvyšuje. Oslabení síly začíná svaly nohou v blízkosti těla (kvadriceps, gastrocnemius sval). Postupně dochází k ochabnutí paralýzy. Objeví se parestezie - pacienti pocit brnění, necitlivost a lezání husích hrbolů.

Diagnostika

Magnetická rezonance je hlavním způsobem detekce demyelinizace. Foli poškození myelínových plášťů jsou vizualizovány na vrstvách mozku.

Další diagnostickou metodou je metoda evokovaných potenciálů. S pomocí je stanovena rychlost odpovědi nervového systému na příchozí stimulaci sluchové, vizuální a hmatové modality.

Pomocnou metodou je punkce míchy a studie cerebrospinální cerebrospinální tekutiny. S ním identifikovat zánětlivé procesy v mozkomíšním moku.

Prognóza onemocnění je poměrně nepříznivá - závisí na včasnosti diagnózy.

Demyelinizace mozku: příznaky, léčba

Myelin je tuková látka, která tvoří plášť nervových vláken. Tato plášť funguje jako izolace, která neumožňuje vzrušení se šířit do sousedních vláken. Současně existují zvláštní okna v myelinovém pouzdře - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost velmi zrychluje přenos nervových impulzů. Pokud je myelinace nervových vláken narušena, je narušena vodivost nervové tkáně a objevují se různé neurologické poruchy.

Když dochází v mozku k demyelinizačním procesům, jsou narušeny vnímání, koordinace pohybů a duševní funkce. V těžkých případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současnosti jsou známy tři demyelinizační nemoci mozku:

• Roztroušená skleróza.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy se považují za autoimunní poškození mozku. Mezi důvody, proč imunitní systém vnímá vlastní tkáň člověka jako cizí, může být:

• Rheumatická onemocnění.
• Vrozené poruchy struktury myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolické onemocnění.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Ve všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými tkáněmi.

Roztroušená skleróza

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ohnisky demyelinizace se nacházejí najednou v několika částech centrálního nervového systému, a proto jsou příznaky různorodé. První známky onemocnění se objevují ve věku kolem 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Symptomy

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou nejvíce postiženy onemocněním. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Mezi pyramidální příznaky patří pálení končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexe šlach a oslabení kůže.
• Příznaky kostí - nystagmus (třesání očí) v různých směrech, což snižuje závažnost výrazů obličeje, obtížnost zaměřování očí.
• Pánevní příznaky - dysfunkce pánvových orgánů, dochází při poškození jater míchy.
• Cerebellární příznaky - nekoordinace, nestabilní chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta vizuálních polí, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, scotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy vibrací a teplotní citlivosti, pocit tlaku v končetinách.
• Mentální symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se postupně rozvíjí po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovat ohnisky demyelinizace mozku. Na snímcích vypadají jako lehčí oválné skvrny na pozadí mozku. Typická poloha je v blízkosti komor mozku a spodní v blízkosti kůry. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojí, velikost komor mozku se zvyšuje (známka atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň narušení nervového vedení. Současně se hodnotí kožní, vizuální a sluchové potenciály.

Elektronéromyografie - metoda podobná EKG, umožňuje stanovit zaměření destrukce myelinu, vidět jeho hranice a posoudit stupeň poškození nervu.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity jiné, například umožňující zjištění přítomnosti intoxikace.

Léčba

Kompletní léčba roztroušené sklerózy není možná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Použití interferonu - Rebifu, Betaferonu se osvědčilo zejména. Na pozadí těchto léčiv se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje a podmínky vedoucí k postižení se zřídka rozvíjejí.

Plasmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Nootropické léky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycin), sedativa jsou předepsány pro udržení kognitivních funkcí.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu v přírodě, léčbu sanatoria.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se rozvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (distribuovaného u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi příznaky - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb v končetinách, až do hemiparézy, hemianopie (ztráta vidění v jednom oku). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým vývojem demence a změnami osobnosti. Nemoc je považována za nevyléčitelnou.

Akutní rozšiřující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozog a míchu. Demyelinizační ohniska jsou rozptýleny v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolesti hlavy, konvulzivní syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na důvodu, který ji způsobil v tomto konkrétním případě. Po zotavení mohou zůstat neurologické vady - paréza, paralýza, zhoršení zraku, sluch, koordinace.

Demyelinizační nemoci, ložiska demyelinizace v mozku: diagnóza, příčiny a léčba

Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šance na život.

Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.

Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.

Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.

Rizikové faktory pro demyelinizaci:

• Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
• Virové infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
• Otravy těžkými kovy, benzinovými parami, rozpouštědly;
• Silný a dlouhotrvající stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, poměrně vysokou incidence na Sibiři, v centrálním Rusku. Na rozdíl od lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační nemoci velmi vzácné. Závod také hraje určitou roli: mezi demyelinizujícími pacienty jsou dominantní kavkazané.

Autoimunitní proces se může začít za nepříznivých podmínek, potom dědičnost hraje primární roli. Přenos některých genů nebo mutace v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují zánět při destrukci myelinu.

Dalším důležitým patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v počátečních stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné zotavení myelinu umožňuje neuronům fungovat alespoň částečně. Časem dochází ke zničení membrán nervů, procesy neuronů se stanou holé a prostě není nic, co by přenášelo signály. V této fázi se objevuje přetrvávající a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je extrémně různorodá a závisí na poloze léze, průběhu určité choroby, rychlosti progrese příznaků. Pacient obvykle rozvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. Prvými příznaky mohou být poruchy zraku.

Když pacient pocítí, že se něco děje, ale již se nedaří ospravedlnit změny s únavou nebo stresem, přichází k lékaři. Je extrémně problematické podezření na určitý typ demyelinizačního procesu pouze na základě klinické praxe a odborník nemá vždy jasnou důvěru v demyelinizaci, a proto není nutný další výzkum.

příklad demyelinizačních ložisek při roztroušené skleróze

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu se tradičně považuje za MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita u pacientů různého věku, těhotných žen a kontraindikace jsou nadměrné hmotnosti, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se tato "mladá" poloha demyelinizace shromažďuje kontrastní látku lépe než dlouhodobě existující.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Předpověď je nejednoznačná. Například je možné žít dvanáct nebo více let s roztroušenou sklerózou, a s jinými odrůdami může být délka života asi rok nebo méně.

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převládají mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorové řeči lidé často daleko od medicíny často používají termín "skleróza" ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených se zhoršenou paměťovou a myšlenkovou cestou. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následné náhradě těchto ložisek pojivem (tudíž "skleroza"). Charakterizovaná difuzní povahou změn, tj. Demyelinizace a sklerosy, se vyskytují v různých částech nervového systému a nevykazují jasný vzorec ve svém rozdělení.

Příčiny onemocnění nebyly do konce vyřešeny. Komplexní efekt dědičnosti, vnějších stavů, infekce bakteriemi a viry se předpokládá. Je zjištěno, že frekvence PC je vyšší, kde je méně slunečního světla, to znamená dále od rovníku.

Obvykle jsou postiženy některé části nervového systému najednou a je možné postižení mozku i míchy. Charakteristickým znakem je detekce plak tů různých typů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickou, trvalou povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou příznaků, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy MS jsou velmi rozmanité, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Parareze a paralýza, zvýšené reflexe šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů na tváři, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologická citlivost, jak povrchní, tak hluboká;
• Ze strany pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
• Při zapojení optických nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barvy, kontrastu a jasu.

Popisované příznaky jsou kombinovány se změnami v duševní sféře. Pacienti jsou depresivní, emoční pozadí je obvykle sníženo, existuje tendence k depresi nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že se počet a velikost demyelinizačních ložisek v bílé hmotě mozku zvyšuje, pokles inteligence a kognitivní aktivity je spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

Při roztroušené skleróze bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začne poruchou citlivosti nebo zrakovými příznaky. V případě, kdy se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, prognóza je horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI při diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvine, příznaky se rychle zvyšují, což vede k smrti pacienta za několik měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění připomíná obecný infekční proces, horečku, jsou možné generalizované křeče. Rychle se vytvářející ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruchám citlivosti a vědomí. Charakterizováno meningeálním syndromem se závažnou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Maligní onemocnění Marburg je spojeno s převládajícím poškozením mozkového kmene, kde jsou soustředěny hlavní cesty a jádra kraniálních nervů. Smrt pacienta nastává během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikovy nemoci

Devikova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy optické nervy a mícha. Po akutním začátku se patologie postupuje rychle, což vede k vážným zrakovým poruchám a slepotě. Zapojení míchy vzestupuje a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánů.

Nasazení symptomů se může projevit přibližně za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zvláště u dospělých pacientů. U dětí je to o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné schémata dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, hormonů předepisujících, podpůrných aktivit.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno více poškozením centrálního nervového systému. Na klinice dochází k paréze, křečemi, nerovnováze a koordinaci, poruchám zraku, které jsou charakterizovány poklesem inteligence až po těžkou demenci.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým znakem této patologie je kombinace demyelinizace s vadami získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Guillain-Barreho syndrom

Guillain-Barreův syndrom je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát tolik mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomy se snižují na parézu, paralýzu, bolest zad, klouby, svaly končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, což signalizuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů zůstávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Charakteristiky léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou obecně uznávány jako vybrané léky.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Ukazuje se, že s dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, pravděpodobnost invalidity a frekvence exacerbací se snižují. Droga je injektována pod kůži každý druhý den.

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení tvorby autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů podávaných intravenózně rychlostí 0,4 gramů na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosažen požadovaný účinek, léčba může pokračovat v polovině dávky.

Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrování kapaliny, při němž jsou autoprotilátky odstraněny. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých prochází přes speciální filtry až 150 ml cerebrospinální tekutiny.

Plasmaferéza, hormonální terapie a cytostatika se tradičně používají pro demyelinizaci. Plasmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují imunitní aktivitu, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepsány po dobu jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid) je použitelná u těžkých forem patologie se závažnou autoimunizací.

Symptomatická léčba zahrnuje nootropní léky (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydokalmy) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení nervového přenosu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsány antidepresiva.

Léčba demyelinizačních patologií nemá za cíl úplně zmírnit pacientovu chorobu kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Jeho cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Demyelinizace mozku

Statistiky ukazují, že v posledních letech narůstá šíření onemocnění spojených s ničením myelinu v tkáních lidského těla. To se děje všude, a jestliže dříve v nějaké oblasti byly takové případy pravděpodobnější výjimkou, nyní se demyelinizace mozku považuje za nejčastější onemocnění. Míra výskytu se také zvyšuje ve věkových skupinách: stále více mladých zástupců lidstva se dostává do rizikové skupiny.

Zvláštní funkce

Dosud nebyly nalezeny dostatečně účinné metody pro identifikaci a léčbu degenerativních procesů v myelinových vrstvách v počátečních stadiích demyelinizace mozku. Věda však stále hledá řešení tohoto problému. Během minulého století lidstvo v této oblasti výrazně pokročilo.

V současné době jsou známy základní myšlenky o tom, jak se dělají destruktivní procesy, byly zjištěny příčiny, existuje řada lékařských předpisů a doporučení k léčbě - je to zatím pravda pouze pro konkrétní nemoci.

Průběh onemocnění

Popis průběhu onemocnění pomůže pochopit demyelinizaci mozku.

Demyelinizace mozku začíná tvorbou velkého množství protilátek v těle - tento proces se také nazývá autoimunizace. Protilátky v krvi - to je zvláštní typ bílkovinných formací, v tomto případě začnou napadat části nervové tkáně, což způsobuje v nich začátek procesu zánětu.

Z tohoto důvodu začíná globální poškození procesy nervových buněk - neuronů. Nervové vlákno v normálním stavu je pokryto ochranným pláštěm myelinu, ale takové okolnosti vedou k jeho destrukci ak poklesu vodivosti nervových impulzů.

Důvody

Hlavní příčiny demyelinizace v mozku:

• Předispozice vlastní lidského genotypu;
• Virové a infekční onemocnění;
• Přítomnost jakýchkoli chronických bakteriálních infekcí, například osoby, která je nosičem H. pylori;
• Chemické otravy těžkými kovy, benzínem a jinými látkami;
• Dlouhodobý pobyt ve stavu silné úzkosti, stresu;
• Obsah velkého procenta živočišných produktů
• Znečištěné prostředí.

Kromě toho existují některé zákony zeměpisného rozložení procenta morbidity. Populace zemí Evropy a USA je nejvíce předmětem, lidé z centrálního Ruska a Sibiře jsou v menším nebezpečí. Ale obyvatelé teplých kontinentů a východních zemí jsou téměř neovlivňováni výskytem.

Pokud hledáte příčinu v závodě, pak je evropská rasa v největším nebezpečí.

Příčinný činitel nástupu autoimunního procesu může být přirozený kvůli dědičným reakcím na změny v okolním nebo vnitřním prostředí: některé mutované geny způsobují syntézu protilátek.

Zničení myelinu, ke kterému došlo na pozadí infekcí, nastane následovně: jestliže tělo, které je nebezpečné, vstoupí do těla, zvláštní orgány vylučují specifickou sadu protilátek, aby je zničily, aby neutralizovaly určitý typ těla. Ale mezi nimi jsou ty, které mají velmi podobnou strukturu jako buňky těla. Proto proti nim působí protilátky, začíná se sebezničením.

Jestliže v počátečních fázích jsou důsledky demyelinizace mozku reverzibilní, pak v budoucnosti, za pokročilejších podmínek, nebude taková možnost.

Symptomy

Hlavní příznaky demyelinizace mozku jsou příznaky neurologických poruch. Jejich projevy začínají zrakovými poruchami. V průběhu času se pacient dozví, že v jeho těle jsou nějaké problémy a chodí na schůzku se specialistou.

Problém však spočívá ve skutečnosti, že slovní popisy samotných symptomů nestačí k provedení diagnózy, která vyžaduje důkladnější vyšetření.

Neurologické poruchy mohou být příznakem demyelinizace mozku.

Demyelinizační nemoci

Pro lékaře je nejdůležitější pochopit příčiny a na základě nich zvolit metody léčby. Doba trvání dalšího života závisí také na provokátorech onemocnění. S některými můžete žít po desítky let a přítomnost dalších lidí může vést k smrti za dva roky.

Hlavní demyelinizační onemocnění:

Diagnostika

Diagnóza demyelinizace mozku se zpravidla začíná zobrazováním magnetickou rezonancí, protože je v současnosti jednou z nejúčinnějších a nejspolehlivějších metod detekce demyelinizačních ložisek. Obvykle se vyskytují v bílé hmotě mozku. Kromě toho je pro těhotné ženy a děti bezpečné.

MRI Demyelinizace Foci

Léčba

Cíle demyelinizační léčby v mozku: zastavit proces destrukce myelinových vláken, což vyžaduje neutralizaci nebezpečných protilátek. Takové léky jako betaferon, avonex, Copaxone budou v tomto případě sloužit jako dobré prostředky.

Přípravky Betaferon se používají k léčbě roztroušené sklerózy. Jsou schopni významně snížit pravděpodobnost komplikací, jako je zdravotní postižení a zvýšený výskyt nejaktivnějších projevů. Smrtelná hrozba se snižuje.

Imunoglobuliny a jejich léčiva mohou snížit tvorbu imunoprotektivních komplexů - protilátek. Používají se během exacerbací onemocnění provokovaných demyelinizací. Kurz je určen na pět dní. Léčba se podává injekčně pod kůži intravenózně.

Velmi účinnou metodou je filtrace louhem. Tento postup spočívá v tom, že se prochází míšní kapalinou přes speciální zařízení na čištění protilátek. Zaručeno, že je zbavíme.

Krevní plasmová výměna, která je jednou z tradičních způsobů léčby, také odstraňuje imunitní látky a protilátky.

Druhou takovou metodou jsou glukokortikoidy, které potlačují fungování imunitního systému, syntézu těl proti myelinům, oslabují zánět způsobený těmito organismy.

Léčba příznaků spočívá v léčbě nootropních léků, léků proti bolesti, antikonvulzí a neuroprotektivních léků. Pro zvýšení přenosu nervových impulzů jsou předepsány vitaminy B. V některých případech jsou antidepresiva předepsána.

Ve většině případů není úplná léčba demyelinizace mozku zcela možná. Hlavním úkolem lékařů je oslabit další účinek protilátek na nervový systém pomocí terapeutických prostředků a prostředků. K nalezení nových, užitečnějších řešení tohoto problému nyní pracují skupiny vědců po celém světě.

Demyelinizační onemocnění mozku a centrálního nervového systému: příčiny vývoje a prognózy

Jakákoli demyelinizační nemoc je vážná patologie, často záležitostí života a smrti. Ignorování prvních příznaků vede k rozvoji paralýzy, mnoha problémům v mozku, vnitřním orgánům a často smrti.

Chcete-li vyloučit nepříznivou prognózu, doporučujeme dodržovat veškeré předepsané pokyny lékaře, abyste provedli včasné vyšetření.

Demyelinizace

Co je demyelinizace mozku, bude jasné, když se krátce seznámíte s anatomií a fyziologií nervové buňky.

Nervové impulsy cestují z jednoho neuronu do druhého, až po orgány dlouhým procesem nazývaným axon. Mnoho z nich je pokryto myelínovým pouzdrem (myelin), které poskytuje rychlý impulsní přenos. U 30% tvoří bílkoviny, zbytek ve složení - lipidy.

Mechanismus rozvoje

V některých situacích dochází k destrukci myelinového pláště, což naznačuje demyelinizaci. Dva hlavní faktory vedou k rozvoji tohoto procesu. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů iniciují některé geny syntézu protilátek a imunitní komplexy. Vytvořené protilátky jsou schopny proniknout do hematoencefalické bariéry a způsobit destrukci myelinu.

Jádrem jiného procesu je infekce. Tělo začíná vytvářet protilátky, které ničí bílkoviny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Nastává zmatek a tělo infikuje vlastní neurony.

V počátečních fázích porážky lze proces zastavit a obrátit. Po čase se destrukce pláště dostává do takové míry, že úplně zmizí, vylučuje axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.

Důvody

Základem demyelinizačních patologií jsou tyto hlavní důvody:

• Genetika. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů odpovědných za proteiny myelinového pláště, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
• Infekční procesy. Spuštěna Lyme nemocí, rubeoly, cytomegalovirovými infekcemi.
• Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
• Metabolické poruchy. Kvůli cukrovce dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinového pláště.
• Neoplazma.
• Stres.

V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus vzniku a rozvoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se objevují demyelinizující nemoci mozku.

Je třeba poznamenat, že nejčastěji se vyskytují u Evropanů, některých částí USA, středu Ruska a Sibiře. Oni jsou méně obyčejní mezi obyvatelstvem Asie, Afriky a Austrálie.

Klasifikace

Popisujícím demyelinizaci lékaři mluví o myelinoklázii, o rozrušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.

Léze, která se vyskytuje v důsledku onemocnění jiných orgánů, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít obecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.

Nemoci

V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy mozku.

Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Jiné projevy zahrnují patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, Guillain-Barrého syndrom.

Roztroušená skleróza

Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se patologie rozvíjí u osob od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první znaky se objevují až po několika letech. Nedávno je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Ošetřujte více lidí žijících daleko od rovníku.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Současně se detekuje několik ložisek demyelinizace. Většinou se vyskytují v bílé hmotě mozku. Současně existují čerstvé a staré plakety. Toto je známka probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.

Pacienti mají paralýzu, zvyšují se šlachové reflexe, dochází k lokálním záchvatům. Jemné motorické dovednosti trpí, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržovat rovnováhu jsou narušeny. Pokud je optický nerv ovlivněn, vidění, barvení vnímání je sníženo.

Osoba se stane podrážděnou, náchylná k depresi, apatii. Někdy naopak existují záchvaty euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.

Prognóza je považována za relativně příznivou, jestliže onemocnění v počátečních fázích ovlivňuje pouze senzorické a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: cerebellum, pyramidální a extrapyramidový systém.

Marburgova choroba

Akutní průběh demyelinizace vedoucí k smrti charakterizuje Marburgovu chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích se škoda vyskytuje převážně mozkovým kmenem, stejně jako vodivými cestami, což je způsobeno jeho přechodem.

Onemocnění se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Může dojít k záchvatům. V krátké době v postižené oblasti je myelinová látka. Objeví se poruchy pohybu, citlivost trpí, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovy nemoci

Patologie je spojena s demyelinizací míchy a vizuálními nervovými procesy. Paralýza se rychle rozvíjí, zaznamenávají se poruchy citlivosti a orgány, které se nacházejí v oblasti pánve, jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k oslepnutí.

Prognóza je špatná, zejména u dospělých.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Většinou u starších lidí existují známky demyelinizační nemoci centrálního nervového systému charakterizující progresivní multifokální leukoencefalopatii.

Poškození nervových vláken vede k parezi, výskytu nedobrovolných pohybů, narušení koordinace, snížení inteligence v krátké době. V těžkých případech se rozvíjí demence.

Guillain-Barreho syndrom

Guillain-Barreův syndrom má podobný vývoj. Více periferních nervů je ovlivněno. Pacienti, většinou muži, mají parezi. Trpí silnou bolestí ve svalech, kostech a kloubech. Známky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.

Symptomy

Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:

• Pohybové poruchy. Existuje paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
• Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
• Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace a tlak nesprávně.
• Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, střevní pohyb.
• Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšené zapomnění.
• Vizuály Zaznamenává se zhoršení zraku, narušuje se vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
• Celkové pohodlí. Člověk se rychle unaví, ospalý.

Diagnostika

Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. Umožňuje vám udělat přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastního činidla je jasněji načrtává a umožní vám vybrat nové léze bílé hmoty mozku.

Jiné metody vyšetření zahrnují vzorky krve, studie mozkomíšního moku.

Léčba

Hlavním cílem léčby je zpomalit zničení myelínových plášťů nervových buněk, normalizovat fungování imunitního systému, bojovat proti protilátkám, které infikují myelin.

Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu a činí tělo odolnější vůči infekcím. Přiřazeno společnosti Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.

Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Určeno hlavně v období exacerbace podávané intravenózně.

Dexamethason a prednisalon jsou předepsány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu tvorby antimyelinových proteinů a zabraňují vzniku zánětu.

Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.

Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.

Močí je čisticí. Během postupu se kapalina prochází přes filtry, aby se očistily protilátky.

Moderní vědci ošetřují kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z biologie genů. Ve většině případů však není možné úplně zastavit demyelinizaci.

Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a trvání života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozorností a pamětí.

Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolesti. Jedná se o fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pro uvolnění tuhosti jsou předepsány svalové relaxanci (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.

Předpověď

Demyelinizační onemocnění nacházející se v počátečních fázích vývoje se mohou zastavit nebo zpomalit. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburga a Devika nastává smrt v několika měsících. U syndromu Guillain-Barre je prognóza poměrně dobrá.

Dědičná predispozice, infekce a metabolické poruchy vedou k poškození myelinového pláště buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen vývojem závažných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, určené ke snížení rychlosti a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení mentální aktivity, snížení bolesti, nedobrovolné pohyby.

Následující zdroje byly použity k přípravě článku:

Ponomarev V.V Demyelinizující onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému založená na optické koherenční tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická dizertační knihovna - 2004.

Demyelinizace

Demyelinizace je patologický proces, při kterém je myelínový plášť nervových vláken zničen. Myelínový plášť má izolační funkci: zajišťuje šíření elektrického impulsu vláknem bez ztráty energie. Demyelinizace se stává příčinou narušení funkční aktivity struktur zapojených do patologického procesu.

Důvody

Mezi nejčastější příčiny demyelinizace patří:

• geneticky stanovená insolvence myelinového pláště;
• poškození molekul myelinových proteinů autoimunitními komplexy;
• metabolické poruchy v buňkách nervového systému;
• virové činidla, jejichž cílovými buňkami jsou gliové buňky (buňky, které tvoří myelinový plášť);
• neoplastické procesy v nervové tkáni (primární nádory nervového systému a metastatické formace v dané oblasti);
• těžká intoxikace.

Existují dva typy demyelinizace:

1. Myelinoklasie je destrukce myelinu v důsledku genetické vady.
2. Myelinopatie je porušení integrity myelinového pláště pod vlivem vnějších nebo vnitřních faktorů, které nejsou spojeny s myelinem.

V závislosti na lokalizaci patologického procesu se rozlišují:

• demyelinizaci struktur centrálního nervového systému;
• demyelinizaci anatomických struktur periferního nervového systému.

• izolovaná demyelinizace;
• generalizovanou demyelinizací.

Známky

Klinický obraz demyelinizace závisí na následujících faktorech:

• lokalizace patologického procesu;
• jeho závažnost;
• kompenzační schopnosti organismu, tj. míru přirozené remyelinizace (obnovení integrity myelinového pláště).

Izolovaná demyelinizace motorických nervů je charakterizována motorickými poruchami (paréza různého stupně závažnosti a paralýzy).

Při izolované demyelinizaci senzorických nervových vláken v klinickém obrazu převažují symptomy zhoršené citlivosti v oblasti, za kterou je postižený nerv zodpovědný (parestézie, hyperestézie, disociace, hypoestézie, anestézie, dysestézie).

Generalizovaná demyelinace je charakterizována následujícími příznaky:

• chronická únava, únava;
• přetrvávající bolesti hlavy;
• závratě;
• porušování intelektuální činnosti;
• snížená zraková ostrost;
• potíže s polykáním (dysfagie);
• rozostřená řeč;
• nestabilita, nestabilní chůze;
• třes končetin;
• neobvyklé pocity v různých částech těla.

Diagnostika

Za účelem lokalizace patologického procesu se provádí důkladné neurologické vyšetření.

Pro diagnostiku periferní demyelinizace se používá elektromyografie (studie biopotenciálů kostního svalstva).

Nejinformativnější metodou je zobrazování pomocí magnetické rezonance, pomocí níž je možné vizualizovat patologické ložiska o průměru větším než 3 mm.

Léčba

Cílem terapie je remyelinizace, tj. Obnovení integrity myelinového pláště nervových vláken a normalizace funkcí části nervového systému, která se podílí na patologickém procesu.

Izolovaná demyelinizace motorických nervů je charakterizována motorickými poruchami (paréza různého stupně závažnosti a paralýzy).

Pro stimulaci remyelinace jsou předepsány následující skupiny léků:

• protizánětlivé léky;
• neuroprotektory;
• činidla, která zlepšují trofismus nervové tkáně, včetně vitaminů.

Prevence

Včasné odhalení dědičné náchylnosti k vývoji demyelinizačních onemocnění na základě studie rodinné anamnézy a genetického typování, jakož i opatření zaměřená na prevenci vývoje autoimunitních onemocnění a neuroinfekcí může významně snížit riziko demyelinizace nervových vláken.

Důsledky a komplikace

Důsledky demyelinizace mohou být různé z hlediska lokalizace a závažnosti narušených funkcí nervového systému.

Informace jsou obecné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. U prvních příznaků nemoci konzultujte s lékařem. Samoléčba je nebezpečná pro zdraví!

Nejvyšší tělesnou teplotu zaznamenala Willie Jonesová (USA), která byla přijata do nemocnice s teplotou 46,5 ° C

Podle mnoha vědců jsou komplexy vitamínů pro lidi prakticky nepoužitelné.

Pokud vaše játra přestala pracovat, dojde k úmrtí do 24 hodin.

Většina žen je schopná získat větší potěšení z toho, že uvažují o svém krásném těle v zrcadle než o sexu. Takže ženy, usilují o harmonii.

Játra jsou v našem těle nejtěžším orgánem. Jeho průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Když milují polibky, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale zároveň vyměňuje téměř 300 druhů různých bakterií.

Abychom mohli říct i nejkratší a nejjednodušší slova, použijeme 72 svalů.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Žaludek člověka dobře zvládne cizí předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva může dokonce rozpustit mince.

Průměrná délka života leváků je nižší než pravá.

74letý australský rezident James Harrison se stal dárcem krve asi 1000krát. Má vzácnou krevní skupinu, jejíž protilátky pomáhají novorozencům s těžkou anémií přežít. Tak, australský zachránil asi dva miliony dětí.

Každý má nejen jedinečné otisky prstů, ale i jazyk.

Dokonce i když srdce člověka neporazí, může ještě žít po dlouhou dobu, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho "motor" se zastavil ve 4 hodin poté, co se rybář ztratí a usnul ve sněhu.

Američtí vědci prováděli pokusy na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání vzniku vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistá voda a druhá - melounová šťáva. Výsledkem bylo, že nádoby druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu.

Hmotnost lidského mozku je asi 2% celé tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek velmi náchylný k poškození způsobenému nedostatkem kyslíku.

Síť je tenká vnitřní výstelka oční bulvy, která se nachází mezi sklovitým tělem a choroidem a je zodpovědná za vnímání pohledu.