Co to znamená diagnóza - demyelinizující onemocnění mozku

Zničení myelinového pláště nervových buněk (neuronů) CNS nebo periferního nervového systému se nazývá demyelinizace. Demyelinizační onemocnění se vyskytují jako projev genetických poruch nebo autoimunitních onemocnění.

Léčba demyelinizačních onemocnění je složitá, závisí na stupni onemocnění a na individuálních vlastnostech organismu. Je zcela nemožné je vyléčit, v případě exacerbace a progrese onemocnění je předepisována medikační terapie. V nemocnici v Yusupově může pacient podstoupit fyzioterapeutické procedury, masáže a účastnit se terapeutické gymnastiky se specialisty nemocnice.

Léčba demyelinizačních onemocnění mozku

Demyelinizačních onemocnění jsou dvou typů: zničení neuronů membrány v důsledku genetického defektu biochemické struktuře a myelinové pochvy zničení neuronů v důsledku působení vnějších a vnitřních faktorů, reakce imunitního systému proteinů v těle, které jsou součástí membrány neuronů. Imunitní systém je vnímá jako cizí a napadá a ničí neuronovou membránu. Tento typ onemocnění se vyvíjí s revmatickými onemocněními, roztroušenou sklerózou, chronickými infekcemi a jinými poruchami. Některé virové infekce také zničí myelinový plášť, což způsobuje demyelinizaci mozku. Diabetes mellitus, onemocnění štítné žlázy často způsobují zničení myelinového pláště neuronů. Patologické účinky na plášť mají nádorové procesy v těle pacienta, chemické otravy.

Průběh demyelinizačního onemocnění může být akutní monofázní, progresivní, remitující. Typ onemocnění při destrukci membrán nervových buněk centrálního nervového systému (centrální nervový systém) je monofokální a difúzní. U monofokálního onemocnění je zjištěna jedna léze a u difúzního typu onemocnění je pozorováno mnoho ložisek poškození nervových tkání.

Léčba demyelinizačních onemocnění mozku se provádí v neurologickém oddělení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ předepisuje léčbu v závislosti na typu onemocnění a závažnosti stavu pacienta. Léčba se provádí s použitím léků, které ovlivňují aktivitu imunitního systému pacienta. Pacienti ve vážném stavu podstupují tekutou tekutinu - postup, který snižuje intenzitu destrukce neuronální membrány. Pro léčení demyelinizačních onemocnění mozku se používá hormonální terapie, léčiva ke zlepšení mozkové cirkulace, cytostatika, nootropika, svalové relaxanci, neuroprotektory a další léky. Při diagnostice demyelinizační choroby může být léčba specifická nebo symptomatická.

Demyelinizační onemocnění: příznaky

Symptomy demyelinizačních onemocnění závisí na struktuře, ve které dochází k destrukci myelinových plášťů - v CNS nebo periferním nervovém systému. Existují následující demyelinizační onemocnění, které patří do skupiny CNS:

• opticoneuromaitida (Devicova choroba). Je charakterizován poškozením optických nervů, poškozením nervových tkání míchy. Často jsou ženy nemocné než muži. Když je nemoc diagnostikována infekce, horečka a autoimunitní stavy před vznikem neurologických příznaků. Při porážce optických nervů se objevuje dočasná nebo trvalá slepota (jedno nebo obě oči), ztráta citlivosti, dysfunkce močového měchýře, střeva, pareze nebo paralýza končetin. Zvýšení závažnosti příznaků nastane během dvou měsíců;
• roztroušená skleróza. Roztroušená skleróza je charakterizována ohniskovými lézemi mozku a míchy. Choroba se projevuje pokles svalové síly končetin, ochrnutí hlavových nervů, třes, citlivost, koordinace, nestabilita při chůzi, dysfunkcí pánevních orgánů, je v rozporu s vizuálním, sexuální funktsii¸ duševní poruchou, změny chování. Pacient může pocítit konstantní pocit pálení v končetinách a kufru. Velmi často jsou pacienti depresivní. Roztroušená skleróza často postihuje ženy;
• akutní diseminovanou encefalomyelitidu. Vyvolává se jako akutní nebo subakutní zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému v důsledku infekce nebo po očkování. Je charakterizován monofázickým poškozením nervového systému ve většině případů.

Etiologie demyelinizačních onemocnění stále není jasná, často mají nemoci různou etiologii. Jak zacházet s demyelinizujícím onemocněním mozku, dokáže lékař po provedení úplného vyšetření pacienta s ohledem na závažnost onemocnění.

Diagnostika demyelinizačních onemocnění

Nejinformativnější metodou diagnostiky demyelinizačních onemocnění je MRI míchy a mozku, studie cerebrospinální tekutiny pacienta za přítomnosti oligoklonálních imunoglobulinů. Pro diagnostiku demyelinizačních onemocnění se provádí studie s použitím metody evokovaných potenciálů. Pomocí posuzování sluchových, vizuálních a somatosenzorických indikátorů je stanoven stupeň narušené funkce nervové tkáně - přenos impulzů v mozkovém kmeni, míchu, v zorném poli.

Diagnostika roztroušené sklerózy způsobuje potíže v důsledku podobnosti příznaků s příznaky jiných onemocnění. Pro diagnostiku roztroušené sklerózy, laboratorních a radiologických studií se používá klinický obraz onemocnění, vyšetří se mozkomíšní moč, a MRI se opakovaně provádí, protože není vždy možné provést diagnózu v jednom vyšetření.

Diagnostika opticoneuromelitidy se provádí za použití MRI, laboratorních testů a konzultací neuro-oftalmologa.

Diagnóza akutní diseminované encefalomyelitidy se provádí pomocí studie cerebrospinální tekutiny, u které je pacient diagnostikován s pleocytózou, vysokou koncentrací základního myelinového proteinu. MRI ukazuje rozsáhlé léze v mozku a míchu.

Demyelinizující onemocnění mozku: prognóza

Demyelinizační nemoci nejsou léčitelné, mechanizmus vývoje nemoci je stále neznámý. Prognóza závisí na formě onemocnění. Nejnebezpečnější a malignější forma onemocnění vedoucího k invaliditě, jehož rychlost vývoje je nepředvídatelná, je primární progresivní roztroušená skleróza. Debut demyelia-snižující se mozkové choroby se nejčastěji vyskytuje po 40 letech, po 7 letech 25% pacientů potřebuje podporu, podporu při pohybu.

Sekundární progresivní roztroušená skleróza se vyskytuje u pacientů s remitní sclerosis multiplex. Onemocnění začíná postupovat, pokud se pacient po několika letech ocitne na invalidním vozíku, pak do pěti až deseti let, pokud nedojde k odpovídající léčbě, nastane smrt.

Devika syndrom často vede k smrti. Akutní demyelinizující encefalomyelitida může být ve vážných případech smrtelná, u určité části pacientů dochází k téměř úplnému zotavení, někdy zůstávají reziduální účinky.

Diagnostiku onemocnění lze dokončit na špičkových diagnostických zařízeních známých světových výrobců v nemocnici v Yusupově.

Profesoři, neurologové nejvyšší kategorie po diagnóze, předepíše odpovídající a efektivní léčbu. Přihlaste se k telefonické konzultaci.

Co jsou demyelinizační nemoci?

Demyelinizační nemoci tvoří velkou skupinu patologií neurologické povahy. Diagnostika a léčba chorobných dat je poměrně složitá, ale výsledky mnoha vědeckých pracovníků mohou posunout dopředu směrem ke zvýšení efektivity. Úspěch byl dosažen v metodách včasné diagnostiky a moderní schémata a metody léčby nabízejí naději na prodloužení života, na úplné nebo částečné oživení.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V lidském těle je nervový systém tvořen ze dvou částí - centrální (mozkovou a míchovou) a periferní (více nervových větví a uzlin). Upravený mechanismus regulace funguje tímto způsobem: impuls produkován v receptoru periferního systému pod vlivem vnějších faktorů je přenášen do nervových center míchy, odkud jsou posíláni do nervových center mozku. Řídící impulz po zpracování signálu v mozku se posílá dolů sestupnou čárou zpět do míchy, odkud je distribuován do pracovních orgánů.

Normální fungování celého organismu závisí do značné míry na rychlosti a kvalitě přenosu elektrických signálů podél nervových vláken, a to jak ve vzestupném, tak sestupném směru. Pro zajištění elektrické izolace jsou axony většiny neuronů pokryty myelinovým pláštěm lipid-protein. Je tvořena gliovými buňkami a v periferní části z Schwannových buněk a oligodendrocytů CNS.

Vedle elektroizolačních funkcí poskytuje myelinová plášť zvýšená přenosová rychlost impulsů kvůli přítomnosti Ranvierových záchytů v ní pro cirkulaci iontového proudu. Nakonec se rychlost signálů v myelinizovaných vláknech zvyšuje 7 až 9krát.

Co je demyelinizační proces?

Pod vlivem řady faktorů může začít proces destrukce myelinu, který se nazývá demyelinizace. V důsledku poškození ochranného pouzdra se nervová vlákna stanou holou, rychlost přenosu signálu se zpomaluje. Jak se patologie rozvíjí, nervy samotné se začnou zhroutit, což vede k úplné ztrátě přenosové kapacity. Pokud v debutu může být onemocnění léčeno a obnovena myelinizace axonu, vzniká v pokročilém stádiu nevratná porucha, ačkoli některé moderní techniky nám umožňují argumentovat tímto názorem.

Etiologický mechanismus demyelinizace je spojen s anomáliemi fungování autoimunitního systému. V určitém okamžiku začíná vnímat myelinový protein jako cizí a produkuje protilátky proti němu. Prolomením hematoencefalické bariéry vytvářejí na myelinovém plášti zánětlivý proces, který vede k jeho zničení.

V etiologii procesu existují 2 hlavní oblasti:

1. Myelinoklázie - narušení autoimunitního systému dochází pod vlivem exogenních faktorů. Myelin je zničen kvůli aktivitě odpovídajících protilátek, které se objevily v krvi.
2. Myelinopatie - porušení myelinové produkce, stanovená na genetické úrovni. Vrozená anomálie biochemické struktury látky vede k tomu, že je vnímána jako patogenní prvek? a způsobuje aktivní reakci imunitního systému.

Zvýrazněny jsou následující důvody, které mohou vyvolat demyelinizační proces:

• Poškození imunitního systému, které může být způsobeno bakteriální a virovou infekcí (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), nadměrný psychický stres a silný stres, intoxikace těla, chemická otravu, environmentální faktory, špatná strava.
• Neuroinfekce. Některé patogeny (často virové), které pronikají do myelinu, vedou k tomu, že samotné myelinové proteiny se stanou cílem imunitního systému.
• Rozrušení metabolického procesu, které může narušit strukturu myelinu. Tento jev je způsoben diabetes a abnormalitami štítné žlázy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytují se v důsledku vývoje nádorových nádorů.

HELP! Zvláště je třeba uvést mechanismus demyelinizace spojený s infekční lézí. Obvykle je reakce imunitního systému zaměřena na potlačení pouze patogenních organismů. Nicméně, některé z nich mají vysoký stupeň podobnosti s proteinem myelinu, a autoimunitní systém mate je, počínaje bojovat s vlastními buňkami, ničí myelinové pochvy.

Typy demyelinizačních onemocnění

Vzhledem k struktuře lidského nervového systému se rozlišují dva typy patologií:

1. Demyelinizující onemocnění centrálního nervového systému. Tato onemocnění mají kód ICD 10 od G35 po G37. Zahrnují poškození orgánů centrálního nervového systému, tj. mozku a míchu. Patologie tohoto typu způsobuje projev téměř všech variant neurologického typu příznaků. Jeho detekci brání nepřítomnost jakéhokoli dominantního příznaku, což vede k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanismus je nejčastěji založen na principech myelinoklastů a léze je difúzní povahy s tvorbou vícečetných lézí. Současně je vývoj zón pomalý, což způsobuje postupné zvyšování příznaků. Nejcharakterističtějším příkladem je roztroušená skleróza.
2. Demyelinizační onemocnění periferního systému. Tento typ patologie se vyvíjí s porážkou nervových procesů a uzlů. Nejčastěji jsou spojeny s problémy páteře a progrese onemocnění je pozorována, když jsou vlákna přitisknuty na obratle (zejména u intervertebrální kýly). Při narušení nervu je jejich provoz narušen, což způsobuje smrt malých neuronů, které jsou zodpovědné za bolest. Až do smrti alfa neuronů jsou periferní léze reverzibilní a mohou být obnoveny.

Klasifikace nemocí v průběhu kurzu zahrnuje akutní, remitující a akutní monofázickou formu. V závislosti na stupni poškození se vyznačuje druh patofyziologie (jednorázová léze), multifokální (mnoho lézí) a difúzní (rozsáhlé léze bez jasných hranic lézí).

Příčiny patologie

Demyelinizační onemocnění jsou způsobeny poškozením myelinového pláště nervových axonů. Uvedené endogenní a exogenní faktory způsobující demyelinizační proces se stávají hlavními příčinami onemocnění. Vzhledem k povaze onemocnění vyvolávající faktory, se dělí na primární (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, myelitida, optikoentsefalomielity) a sekundární (vakcinační, parainfekční - po chřipka, spalničky, a dalších nemocí) formě.

Symptomy

Symptomy onemocnění a MR jsou závislé na lokalizaci léze. Příznaky mohou být obecně rozděleny do několika kategorií:

• Poruchy motorických funkcí - paréza a paralýza, abnormální reflexe.
• Známky léze cerebellum jsou porušení orientace a koordinace, paralýza spastické povahy.
• Poškození mozkového kmene - porušení schopností řeči a polknutí, nehybnost oční bulvy.
• Porušení citlivosti pokožky.
• Změny funkcí urogenitálního systému a pánvových orgánů - inkontinence moči, močové problémy.
• Oční problémy - částečná nebo úplná ztráta zraku, zhoršení zrakové ostrosti.
• Kognitivní postižení - ztráta paměti, snížená rychlost myšlení a pozornosti.

Demyelinizační onemocnění mozku způsobuje stále rostoucí, přetrvávající defekt neurologického typu, který vede ke změně lidského chování, ke zhoršení celkového blahobytu, ke snížení výkonnosti. Zanedbané období je plné tragických následků (srdeční selhání, zástava dýchání).

Nejčastější nemoci způsobené demyelinizačním procesem

Následující běžné demyelinizační patologie lze rozlišit:

• Roztroušená skleróza. Jedná se o hlavního představitele demyenizujících onemocnění centrálního nervového systému. Nemoc má rozsáhlou symptomatologii a první známky se vyskytují u mladých lidí (22-25 let). Častěji se vyskytují u žen. Počátečními znaky jsou třesavé oko, poruchy řeči, problémy s močením.
• Akutní difuzní encefalomyelitida (ODEM). Je charakterizován mozkovými poruchami. Nejčastější příčinou je virová infekce.
• Difuzní diseminovaná skleróza. Mozok a mícha jsou ovlivněny. Smrt nastává po 5-8 letech nemoci.
• Akutní opticoneuroma (Devicova choroba). Má akutní průběh s poškozením očí. Má vysoké riziko úmrtí.
• Koncentrická skleróza (Baloova choroba). Velmi akutní průběh s paralýzou a epilepsií. Smrt je fixována po 6-9 měsících.
• Leukodystrofie - skupina patologií způsobená vývojem procesu v bílém medulle. Mechanismus je spojen s myelinopatií.
• Leukoencefalopatie. Prognóza přežití je 1-1,5 let. Vyvíjí se s výrazným snížením imunity, zejména s HIV.
• Periférní difuzní typ periaxální leukoencefalitidy. Se týká dědičných patologií. Onemocnění postupuje rychle a délka života nepřesahuje 2 roky.
• Myelopatie - mícha, Canavanova choroba a některé další patologie s lézemi míchy.
• Guillain-Barreho syndrom. Toto je představitel onemocnění periferního systému. Může způsobit paralýzu. S včasnou detekcí lze léčit.
• Amyotrofie Charcot-Marie-Tuta je chronické onemocnění s poškozením periferního systému. Vedou k svalové dystrofii.
• Polynereopatie - nemoci Refsum, syndrom Russi-Levy, neuropatie Dejerine-Sott. Tato skupina se skládá z nemocí s dědičnou etiologií.

Tato onemocnění nevyčerpávají velký seznam demyelinizačních patologií. Všechny jsou pro lidi velmi nebezpečné a vyžadují účinná opatření k prodloužení jejich života.

Moderní diagnostické metody

Hlavní metodou diagnostických studií pro detekci demyelinizačních onemocnění je magnetická rezonance (MRI). Tato technika je zcela neškodná a může být použita pro pacienty v jakémkoli věku. S opatrností se MRI používá pro obezitu a duševní poruchy. Zvýšení kontrastu se používá k objasnění aktivity patologie (nedávné ohnisky rychleji akumulují kontrastní látku).

Přítomnost demyelonizačního procesu může být identifikována provedením imunologických studií. K určení stupně dysfunkce vedení se používají speciální neuroimagingové techniky.

Existuje účinná léčba?

Účinnost léčby demyelinizovaných onemocnění závisí na typu patologie, lokalizaci a extenzi léze, na zanedbání nemoci. Včasná léčba doktora může dosáhnout pozitivních výsledků. V některých případech je léčba zaměřena na zpomalení procesu a prodloužení života.

Tradiční způsoby léčby

Léková terapie je založena na těchto technikách:

• Zabraňte zničení myelinu blokováním tvorby protilátek a cytokinů pomocí interferonů. Hlavní léky - Betaferon, úleva.
• Účinky na receptory s cílem zpomalit tvorbu protilátek pomocí imunoglobulinů (Bioven, Venoglobulin). Tato technika se používá při léčbě akutního stadia onemocnění.
• Instrumentální metody - čištění krevní plazmy a eliminace pomocí filtrace imunitního systému.
• Symptomatická léčba - léky z nootropní skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanci jsou předepsány.

Tradiční lék na demyelinizační onemocnění

Tradiční medicína nabízí pro léčení patologie takové prostředky: směs cibule a medu v poměru rány; černá rybí šťáva; alkoholová tinktrie propolisu; česnekový olej; semena mordovnik; lékařská sbírka květin a listů hloh, kořenový valerián, rue. Samotné lidské prostředky samozřejmě nemohou vážně ovlivnit patologický proces, ale společně s léky pomáhají zvýšit účinnost komplexní terapie.

Protokol Coimbra pro autoimunitní demyelinizační onemocnění

Je třeba poznamenat ještě jeden způsob léčby příslušných onemocnění, zejména roztroušené sklerózy.

DŮLEŽITÉ! Tato metoda se používá pouze u autoimunitních onemocnění!

Tato metoda spočívá v užívání vysokých dávek vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Tato metoda je pojmenována podle jména dobře známého brazilského vědce, profesora neurologie, vedoucího výzkumného ústavu ve městě São Paulo (Brazílie) Sisero Galli Coimbra. Četné studie autora metody ukázaly, že tento vitamin, nebo spíše hormon, je schopen zastavit zničení myelinového pláště. Denní dávky vitaminu jsou nastaveny individuálně, s přihlédnutím k tělesnému odporu. Průměrná počáteční dávka se volí přibližně 1000 IU / den pro každý kilogram tělesné hmotnosti. Spolu s vitamínem D3 se užívá vitamín B2, hořčík, omega-3, cholin a další doplňky. Povinná hydratace (příjem tekutin) na 2,5-3 litrů denně a výživu, která vylučuje potraviny s vysokým obsahem vápníku (zejména mléčné výrobky). Dávky vitamínu D jsou pravidelně upravovány lékařem, v závislosti na hladině hormonu parathormonu.

HELP! Přečtěte si více o fungování protokolu zde.

Demyelinizační nemoci jsou pro člověka těžké testy. Je obtížné je diagnostikovat a je obtížnější léčit. V některých případech je nemoc považována za nevyléčitelnou a terapie je zaměřena pouze na maximální prodloužení života. Při včasné a odpovídající léčbě je prognóza přežití ve většině případů příznivá.

Demyelinizace mozku: příznaky, léčba

Myelin je tuková látka, která tvoří plášť nervových vláken. Tato plášť funguje jako izolace, která neumožňuje vzrušení se šířit do sousedních vláken. Současně existují zvláštní okna v myelinovém pouzdře - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost velmi zrychluje přenos nervových impulzů. Pokud je myelinace nervových vláken narušena, je narušena vodivost nervové tkáně a objevují se různé neurologické poruchy.

Když dochází v mozku k demyelinizačním procesům, jsou narušeny vnímání, koordinace pohybů a duševní funkce. V těžkých případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současnosti jsou známy tři demyelinizační nemoci mozku:

• Roztroušená skleróza.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy se považují za autoimunní poškození mozku. Mezi důvody, proč imunitní systém vnímá vlastní tkáň člověka jako cizí, může být:

• Rheumatická onemocnění.
• Vrozené poruchy struktury myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolické onemocnění.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Ve všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými tkáněmi.

Roztroušená skleróza

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ohnisky demyelinizace se nacházejí najednou v několika částech centrálního nervového systému, a proto jsou příznaky různorodé. První známky onemocnění se objevují ve věku kolem 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Symptomy

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou nejvíce postiženy onemocněním. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Mezi pyramidální příznaky patří pálení končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexe šlach a oslabení kůže.
• Příznaky kostí - nystagmus (třesání očí) v různých směrech, což snižuje závažnost výrazů obličeje, obtížnost zaměřování očí.
• Pánevní příznaky - dysfunkce pánvových orgánů, dochází při poškození jater míchy.
• Cerebellární příznaky - nekoordinace, nestabilní chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta vizuálních polí, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, scotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy vibrací a teplotní citlivosti, pocit tlaku v končetinách.
• Mentální symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se postupně rozvíjí po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovat ohnisky demyelinizace mozku. Na snímcích vypadají jako lehčí oválné skvrny na pozadí mozku. Typická poloha je v blízkosti komor mozku a spodní v blízkosti kůry. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojí, velikost komor mozku se zvyšuje (známka atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň narušení nervového vedení. Současně se hodnotí kožní, vizuální a sluchové potenciály.

Elektronéromyografie - metoda podobná EKG, umožňuje stanovit zaměření destrukce myelinu, vidět jeho hranice a posoudit stupeň poškození nervu.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity jiné, například umožňující zjištění přítomnosti intoxikace.

Léčba

Kompletní léčba roztroušené sklerózy není možná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Použití interferonu - Rebifu, Betaferonu se osvědčilo zejména. Na pozadí těchto léčiv se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje a podmínky vedoucí k postižení se zřídka rozvíjejí.

Plasmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Nootropické léky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycin), sedativa jsou předepsány pro udržení kognitivních funkcí.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu v přírodě, léčbu sanatoria.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se rozvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (distribuovaného u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi příznaky - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb v končetinách, až do hemiparézy, hemianopie (ztráta vidění v jednom oku). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým vývojem demence a změnami osobnosti. Nemoc je považována za nevyléčitelnou.

Akutní rozšiřující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozog a míchu. Demyelinizační ohniska jsou rozptýleny v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolesti hlavy, konvulzivní syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na důvodu, který ji způsobil v tomto konkrétním případě. Po zotavení mohou zůstat neurologické vady - paréza, paralýza, zhoršení zraku, sluch, koordinace.

Demyelinizační onemocnění mozku a centrálního nervového systému: příčiny vývoje a prognózy

Jakákoli demyelinizační nemoc je vážná patologie, často záležitostí života a smrti. Ignorování prvních příznaků vede k rozvoji paralýzy, mnoha problémům v mozku, vnitřním orgánům a často smrti.

Chcete-li vyloučit nepříznivou prognózu, doporučujeme dodržovat veškeré předepsané pokyny lékaře, abyste provedli včasné vyšetření.

Demyelinizace

Co je demyelinizace mozku, bude jasné, když se krátce seznámíte s anatomií a fyziologií nervové buňky.

Nervové impulsy cestují z jednoho neuronu do druhého, až po orgány dlouhým procesem nazývaným axon. Mnoho z nich je pokryto myelínovým pouzdrem (myelin), které poskytuje rychlý impulsní přenos. U 30% tvoří bílkoviny, zbytek ve složení - lipidy.

Mechanismus rozvoje

V některých situacích dochází k destrukci myelinového pláště, což naznačuje demyelinizaci. Dva hlavní faktory vedou k rozvoji tohoto procesu. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů iniciují některé geny syntézu protilátek a imunitní komplexy. Vytvořené protilátky jsou schopny proniknout do hematoencefalické bariéry a způsobit destrukci myelinu.

Jádrem jiného procesu je infekce. Tělo začíná vytvářet protilátky, které ničí bílkoviny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Nastává zmatek a tělo infikuje vlastní neurony.

V počátečních fázích porážky lze proces zastavit a obrátit. Po čase se destrukce pláště dostává do takové míry, že úplně zmizí, vylučuje axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.

Důvody

Základem demyelinizačních patologií jsou tyto hlavní důvody:

• Genetika. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů odpovědných za proteiny myelinového pláště, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
• Infekční procesy. Spuštěna Lyme nemocí, rubeoly, cytomegalovirovými infekcemi.
• Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
• Metabolické poruchy. Kvůli cukrovce dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinového pláště.
• Neoplazma.
• Stres.

V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus vzniku a rozvoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se objevují demyelinizující nemoci mozku.

Je třeba poznamenat, že nejčastěji se vyskytují u Evropanů, některých částí USA, středu Ruska a Sibiře. Oni jsou méně obyčejní mezi obyvatelstvem Asie, Afriky a Austrálie.

Klasifikace

Popisujícím demyelinizaci lékaři mluví o myelinoklázii, o rozrušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.

Léze, která se vyskytuje v důsledku onemocnění jiných orgánů, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít obecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.

Nemoci

V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy mozku.

Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Jiné projevy zahrnují patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, Guillain-Barrého syndrom.

Roztroušená skleróza

Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se patologie rozvíjí u osob od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první znaky se objevují až po několika letech. Nedávno je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Ošetřujte více lidí žijících daleko od rovníku.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Současně se detekuje několik ložisek demyelinizace. Většinou se vyskytují v bílé hmotě mozku. Současně existují čerstvé a staré plakety. Toto je známka probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.

Pacienti mají paralýzu, zvyšují se šlachové reflexe, dochází k lokálním záchvatům. Jemné motorické dovednosti trpí, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržovat rovnováhu jsou narušeny. Pokud je optický nerv ovlivněn, vidění, barvení vnímání je sníženo.

Osoba se stane podrážděnou, náchylná k depresi, apatii. Někdy naopak existují záchvaty euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.

Prognóza je považována za relativně příznivou, jestliže onemocnění v počátečních fázích ovlivňuje pouze senzorické a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: cerebellum, pyramidální a extrapyramidový systém.

Marburgova choroba

Akutní průběh demyelinizace vedoucí k smrti charakterizuje Marburgovu chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích se škoda vyskytuje převážně mozkovým kmenem, stejně jako vodivými cestami, což je způsobeno jeho přechodem.

Onemocnění se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Může dojít k záchvatům. V krátké době v postižené oblasti je myelinová látka. Objeví se poruchy pohybu, citlivost trpí, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovy nemoci

Patologie je spojena s demyelinizací míchy a vizuálními nervovými procesy. Paralýza se rychle rozvíjí, zaznamenávají se poruchy citlivosti a orgány, které se nacházejí v oblasti pánve, jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k oslepnutí.

Prognóza je špatná, zejména u dospělých.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Většinou u starších lidí existují známky demyelinizační nemoci centrálního nervového systému charakterizující progresivní multifokální leukoencefalopatii.

Poškození nervových vláken vede k parezi, výskytu nedobrovolných pohybů, narušení koordinace, snížení inteligence v krátké době. V těžkých případech se rozvíjí demence.

Guillain-Barreho syndrom

Guillain-Barreův syndrom má podobný vývoj. Více periferních nervů je ovlivněno. Pacienti, většinou muži, mají parezi. Trpí silnou bolestí ve svalech, kostech a kloubech. Známky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.

Symptomy

Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:

• Pohybové poruchy. Existuje paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
• Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
• Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace a tlak nesprávně.
• Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, střevní pohyb.
• Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšené zapomnění.
• Vizuály Zaznamenává se zhoršení zraku, narušuje se vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
• Celkové pohodlí. Člověk se rychle unaví, ospalý.

Diagnostika

Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. Umožňuje vám udělat přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastního činidla je jasněji načrtává a umožní vám vybrat nové léze bílé hmoty mozku.

Jiné metody vyšetření zahrnují vzorky krve, studie mozkomíšního moku.

Léčba

Hlavním cílem léčby je zpomalit zničení myelínových plášťů nervových buněk, normalizovat fungování imunitního systému, bojovat proti protilátkám, které infikují myelin.

Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu a činí tělo odolnější vůči infekcím. Přiřazeno společnosti Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.

Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Určeno hlavně v období exacerbace podávané intravenózně.

Dexamethason a prednisalon jsou předepsány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu tvorby antimyelinových proteinů a zabraňují vzniku zánětu.

Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.

Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.

Močí je čisticí. Během postupu se kapalina prochází přes filtry, aby se očistily protilátky.

Moderní vědci ošetřují kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z biologie genů. Ve většině případů však není možné úplně zastavit demyelinizaci.

Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a trvání života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozorností a pamětí.

Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolesti. Jedná se o fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pro uvolnění tuhosti jsou předepsány svalové relaxanci (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.

Předpověď

Demyelinizační onemocnění nacházející se v počátečních fázích vývoje se mohou zastavit nebo zpomalit. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburga a Devika nastává smrt v několika měsících. U syndromu Guillain-Barre je prognóza poměrně dobrá.

Dědičná predispozice, infekce a metabolické poruchy vedou k poškození myelinového pláště buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen vývojem závažných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, určené ke snížení rychlosti a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení mentální aktivity, snížení bolesti, nedobrovolné pohyby.

Následující zdroje byly použity k přípravě článku:

Ponomarev V.V Demyelinizující onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému založená na optické koherenční tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická dizertační knihovna - 2004.

Symptomy demyelinizujícího onemocnění mozku

Pro normální interakce neuronů (nervových buněk) mezi sebou as jinými strukturami těla je velmi důležité nejen jejich vnitřní obsah, ale také membrána obsahující myelin. Jeho složkami jsou lipidy a bílkoviny.

Pokud je takový "obal" neuronů z jakéhokoliv důvodu zničen, přenos nervových impulsů je nemožný. Tyto důsledky mohou vést k demyelinizaci onemocnění mozku, která může výrazně ovlivnit mysl a dokonce životaschopnost osoby.

Podstata patologie

Většina lidí neví, co to je, co je demyelinizace mozku. Nicméně demyelinizující onemocnění nervového systému se vyskytují jak u dětí, tak u dospělých. Je zajímavé, že četnost jejich výskytu souvisí s geografickou polohou a rasou: největší počet pacientů s takovou diagnózou se týká bělochů a pozoruje se v Evropě a Americe.

Neurony mají specifický tvar, který je odlišuje od všech ostatních typů buněk. Mají velmi dlouhé procesy, z nichž některé jsou pokryty myelinovým pláštěm, což umožňuje přenos nervových impulsů a urychluje tento proces. Pokud se myelin zhroutí, příloha buď nebude schopna komunikovat s jinými neurony vůbec prostřednictvím elektrofyziologických impulzů, nebo bude tento proces velmi obtížný.

Následně trpí struktura lidského těla, jejíž inervace je spojena s poškozeným nervem. To znamená, že zmizení myelinového pláště může mít řadu příznaků a následků. Pacienti s podobnými diagnózami, ale odlišnou lokalizací nidusu mohou žít po různou dobu, prognóza závisí na významu postižené struktury.

Velmi důležitou roli v ničení skořápky hraje imunitní systém, který náhle napadne živé struktury těla.

V mnoha případech to je způsobeno skutečností, že imunitní systém velmi rychle reaguje na infekční patogeny v medulě a současně na strukturální složky centrálního nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitní reakce. Existují však jiné, neinfekční příčiny těchto selhání.

Důvody

Některé příčiny tohoto onemocnění CNS nezávisí na životním stylu (například dědičnosti), jiné jsou spojeny s odmítavým postojem člověka k vlastnímu zdraví.

Je pravděpodobné, že demyelinizační proces mozku probíhá pod vlivem několika faktorů současně.

Vývoj této nemoci může být spojen s následujícími faktory:

1. Poruchy vrozených informací spojených s tvorbou myelinového pláště.
2. Špatné návyky, které způsobují otravu neuronů kouřem, narkotiky a alkoholu.
3. Dlouhodobé vystavení stresu.
4. Virusy (zarděnka, herpesové choroby, spalničky)
5. Neuroinfekce postihující nervové buňky.
6. Očkování proti hepatitidě.
7. Autoimunitní onemocnění, proti které dochází k destrukci myelinového pláště.
8. Selhání metabolismu.
9. Paraneoplastický proces, který se vyvíjí kvůli růstu nádorů.
10. Intoxikace s jakýmikoli silnými škodlivými látkami (včetně těch, které se používají v každodenním životě - barvy, aceton, lněný olej), stejně jako toxické metabolické produkty.
11. Některé vrozené anomálie, například "prázdné turecké sedlo" (více zde).

Odrůdy choroby

Klasifikace této nemoci je založena na rozdělení příčin choroby:

1. Pokud je myelin v těle zničen z dědičných důvodů, mluví o myelinoklázii.
2. Pokud se skořápka vyrábí a funguje správně, ale zmizí kvůli působení faktorů třetích stran, říkají o myelinopatii.

Kromě toho existují závažné onemocnění, které jsou zahrnuty do koncepce "demyelinizujícího onemocnění centrálního nervového systému":

1. Nejčastější patologie tohoto typu - roztroušená skleróza - postihuje všechny části centrálního nervového systému. Charakteristické příznaky jsou velmi rozmanité.
2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
3. Marburgova choroba.
4. Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.
5. Devikova choroba.

Symptomatologie

Symptomy závisí na typu onemocnění a kde se nacházejí ložiska demyelinizace mozku.

Zejména roztroušená skleróza je charakterizována následující sadou znaků:

1. Změny v poměru intenzity šlachy a některých kožních reflexů, pareze, svalových křečích.
2. Změny v charakteru vidění (zkreslení pole, jasnost, kontrast, vzhled skotu).
3. Změny v citlivosti různých analyzátorů.
4. Známky dysfunkce mozek a nervů mozku, anatomicky spojené s mozkem (bulbar syndrom, dysfunkce mimických svalů, nystagmus).
5. Dysfunkce panvových orgánů (impotence, zácpa, inkontinence moči).
6. Neuropsychologické změny (pokles inteligence, depresivní stavy, euforie).

Marburgova choroba (rozptýlená encefalomyelitida) je přechodná, smrtelná nemoc, která může za několik měsíců zabít člověka. Existuje klasifikace, podle které tato onemocnění patří do formy roztroušené sklerózy. Připomíná infekční onemocnění, při níž se vyskytují následující příznaky:

1. Rychle se rozvíjející demyelinizační patologie ovlivňuje krevní tlak a nervy spojené s ním.
2. Zvýšený nitrolební tlak.
3. Zhoršená funkce motoru a citlivost.
4. Často se vyskytuje bolesti hlavy doprovázené zvracením.
5. Existují křeče.

Devikova nemoc je demyelinizační proces, který převážně pokrývá optické nervy i látku míchy. Nemoc je považován za nebezpečnější pro dospělé a méně nebezpečný pro děti, zvláště pokud začnete léčit hormonálními léky včas. Výskyty této patologie jsou následující:

1. Problémy s viděním, které vedou k úplné slepotě.
2. Paralýza.
3. Dysfunkce panvových orgánů.

Další patologie, progresivní multifokální leukoencefalopatie, je charakterizována kombinací imunitních změn způsobených vnějšími faktory a vzhledu demyelinizovaných ložisek. Podezření na takovou nemoc může být z následujících důvodů:

1. Snížená vizuální kapacita.
2. Snížená inteligence.
3. Ztráta koordinace
4. Křeče.
5. Paresis

Jak víte, takové problémy výrazně snižují kvalitu života.

Diagnostika

Pouze podle klinických příznaků nebude lékař schopen určit přesnou diagnózu, a ještě více - vybrat správnou léčbu. Proto jsou nezbytné takové diagnostické studie, které umožňují identifikovat patologické procesy vyskytující se v mozku.

1. Zobrazování pomocí magnetické rezonance je velmi informativní. Poskytuje příležitost zjistit, zda existují jediné ohnisky nebo vícenásobné umístění. Velmi často snímky MRI ukazují změny v čelním laloku, lokalizované periventrikulárně nebo subkortikálně.
2. Elektronéromyografie umožňuje nejen lokalizaci ohnisek, ale i stupeň rozpadu nervové struktury.
3. Nedávno byla vyvinuta metoda evokovaných potenciálů, která umožňuje vyhodnotit proces vedení nervových impulsů záznamem elektrické aktivity mozkových struktur.

Způsoby léčby

Léčba takových komplexních onemocnění zahrnuje dva hlavní přístupy: kontrolu patologických jevů v centrální nervové soustavě a boj proti autoimunitním procesům (patogenní terapii) a zmírnění příznaků.

Interferon

První směr léčby zahrnuje jmenování léčiv obsahujících interferon. Vliv na imunitu zahrnuje eliminaci těch imunitních komplexů a protilátek, které jsou v krvi pacienta.

Léky lze podávat intravenózně, subkutánně a v případě jejich dlouhodobého užívání se riziko náhlé progrese skutečně snižuje.

Plazmová výměna

Dalším způsobem, jak eliminovat myelin-nebezpečné protilátky, je filtrace mozkomíšního moku. Během každého z osmi po sobě jdoucích postupů je kolem 150 mg CSF procházeno speciálními filtry. Se stejným účelem se plazmaferéza používá také k odstranění protilátek, které cirkulují v cévách pacienta a směřují do mozku.

Hormony

Hormonální terapie také pomáhá odstraňovat agresivní biochemické sloučeniny z krve, které ničí neuronální membránu. Pokud se vyslovuje autoimunizace, je vhodné použít cytostatiku.

Nootropika

Symptomatická léčba zahrnuje použití nootropních léků, které chrání nervový systém před patologickými účinky onemocnění. Tyto léky jsou užívány po dlouhou dobu, ale nemají nepříznivý účinek na tělo.

Nootropika nejen stimuluje myšlení a optimalizuje základní duševní procesy, ale také zabraňuje smrti neuronů a příbuzných buněk z nedostatku kyslíku. Pod jejich vlivem se zlepšuje žilní oběh a včasný odtok krve z mozku, sníží se citlivost mozkových struktur na toxické látky.

Navzdory mnoha pozitivním účinkům mají nootropické kontraindikace: nemohou být užívány při srpkovité anémii, drogové závislosti, neuróze, cerebrovaskulární insuficienci a v některých dalších stavech.

Svalové relaxanty

Při těchto patologických stavech může vzniknout situace, kdy neurony se zničenou membránou přestanou posílat signály k uvolnění svalů a jsou v neustálém napětí. K odstranění tohoto problému jsou předepsány svalové relaxanci.

Protizánětlivé léky

Pro snížení intenzity zánětu a zpomalení násilné reakce těla na vlastní zánětlivé tkáně jsou zapotřebí protizánětlivé léky. Pod jejich vlivem přestává vaskulární síť v CNS být tak propustná pro autoprotilátky a imunitní komplexy.

Lidové metody

Léčba pomocí oblíbených, netradičních metod může být pouze pomocná. Taková onemocnění nelze překonat pomocí bylin, domácích procedur. Některé způsoby posilování imunitního systému však mohou být vhodné. V takovém případě by měl být s lékařem projednán jakýkoli platný předpis.

Závěr

Takové patologické změny v centrální nervové soustavě mohou vyvolat mnoho faktorů, ale člověk by měl mít na paměti, že v některých případech může zabránit vzniku nebezpečného onemocnění. Například předcházení přecházení a komunikaci s lidmi nakaženými infekcí může snížit riziko násilných imunitních reakcí, které mohou způsobit zničení struktur jejich vlastního organismu. Cvičením vytvrzování těla a základními fyzickými cvičeními se někdy může zvýšit odolnost vůči mnoha negativním účinkům.