Zničení myelinového pláště nervových buněk (neuronů) CNS nebo periferního nervového systému se nazývá demyelinizace. Demyelinizační onemocnění se vyskytují jako projev genetických poruch nebo autoimunitních onemocnění.
Léčba demyelinizačních onemocnění je složitá, závisí na stupni onemocnění a na individuálních vlastnostech organismu. Je zcela nemožné je vyléčit, v případě exacerbace a progrese onemocnění je předepisována medikační terapie. V nemocnici v Yusupově může pacient podstoupit fyzioterapeutické procedury, masáže a účastnit se terapeutické gymnastiky se specialisty nemocnice.
Léčba demyelinizačních onemocnění mozku
Demyelinizačních onemocnění jsou dvou typů: zničení neuronů membrány v důsledku genetického defektu biochemické struktuře a myelinové pochvy zničení neuronů v důsledku působení vnějších a vnitřních faktorů, reakce imunitního systému proteinů v těle, které jsou součástí membrány neuronů. Imunitní systém je vnímá jako cizí a napadá a ničí neuronovou membránu. Tento typ onemocnění se vyvíjí s revmatickými onemocněními, roztroušenou sklerózou, chronickými infekcemi a jinými poruchami. Některé virové infekce také zničí myelinový plášť, což způsobuje demyelinizaci mozku. Diabetes mellitus, onemocnění štítné žlázy často způsobují zničení myelinového pláště neuronů. Patologické účinky na plášť mají nádorové procesy v těle pacienta, chemické otravy.
Průběh demyelinizačního onemocnění může být akutní monofázní, progresivní, remitující. Typ onemocnění při destrukci membrán nervových buněk centrálního nervového systému (centrální nervový systém) je monofokální a difúzní. U monofokálního onemocnění je zjištěna jedna léze a u difúzního typu onemocnění je pozorováno mnoho ložisek poškození nervových tkání.
Léčba demyelinizačních onemocnění mozku se provádí v neurologickém oddělení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ předepisuje léčbu v závislosti na typu onemocnění a závažnosti stavu pacienta. Léčba se provádí s použitím léků, které ovlivňují aktivitu imunitního systému pacienta. Pacienti ve vážném stavu podstupují tekutou tekutinu - postup, který snižuje intenzitu destrukce neuronální membrány. Pro léčení demyelinizačních onemocnění mozku se používá hormonální terapie, léčiva ke zlepšení mozkové cirkulace, cytostatika, nootropika, svalové relaxanci, neuroprotektory a další léky. Při diagnostice demyelinizační choroby může být léčba specifická nebo symptomatická.
Demyelinizační onemocnění: příznaky
Symptomy demyelinizačních onemocnění závisí na struktuře, ve které dochází k destrukci myelinových plášťů - v CNS nebo periferním nervovém systému. Existují následující demyelinizační onemocnění, které patří do skupiny CNS:
- opticoneuromaitida (Devicova choroba). Je charakterizován poškozením optických nervů, poškozením nervových tkání míchy. Často jsou ženy nemocné než muži. Když je nemoc diagnostikována infekce, horečka a autoimunitní stavy před vznikem neurologických příznaků. Při porážce optických nervů se objevuje dočasná nebo trvalá slepota (jedno nebo obě oči), ztráta citlivosti, dysfunkce močového měchýře, střeva, pareze nebo paralýza končetin. Zvýšení závažnosti příznaků nastane během dvou měsíců;
- roztroušená skleróza. Roztroušená skleróza je charakterizována ohniskovými lézemi mozku a míchy. Choroba se projevuje pokles svalové síly končetin, ochrnutí hlavových nervů, třes, citlivost, koordinace, nestabilita při chůzi, dysfunkcí pánevních orgánů, je v rozporu s vizuálním, sexuální funktsii¸ duševní poruchou, změny chování. Pacient může pocítit konstantní pocit pálení v končetinách a kufru. Velmi často jsou pacienti depresivní. Roztroušená skleróza často postihuje ženy;
- akutní diseminovanou encefalomyelitidu. Vyvolává se jako akutní nebo subakutní zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému v důsledku infekce nebo po očkování. Je charakterizován monofázickým poškozením nervového systému ve většině případů.
Etiologie demyelinizačních onemocnění stále není jasná, často mají nemoci různou etiologii. Jak zacházet s demyelinizujícím onemocněním mozku, dokáže lékař po provedení úplného vyšetření pacienta s ohledem na závažnost onemocnění.
Diagnostika demyelinizačních onemocnění
Nejinformativnější metodou diagnostiky demyelinizačních onemocnění je MRI míchy a mozku, studie cerebrospinální tekutiny pacienta za přítomnosti oligoklonálních imunoglobulinů. Pro diagnostiku demyelinizačních onemocnění se provádí studie s použitím metody evokovaných potenciálů. Pomocí posuzování sluchových, vizuálních a somatosenzorických indikátorů je stanoven stupeň narušené funkce nervové tkáně - přenos impulzů v mozkovém kmeni, míchu, v zorném poli.
Diagnostika roztroušené sklerózy způsobuje potíže v důsledku podobnosti příznaků s příznaky jiných onemocnění. Pro diagnostiku roztroušené sklerózy, laboratorních a radiologických studií se používá klinický obraz onemocnění, vyšetří se mozkomíšní moč, a MRI se opakovaně provádí, protože není vždy možné provést diagnózu v jednom vyšetření.
Diagnostika opticoneuromelitidy se provádí za použití MRI, laboratorních testů a konzultací neuro-oftalmologa.
Diagnóza akutní diseminované encefalomyelitidy se provádí pomocí studie cerebrospinální tekutiny, u které je pacient diagnostikován s pleocytózou, vysokou koncentrací základního myelinového proteinu. MRI ukazuje rozsáhlé léze v mozku a míchu.
Demyelinizující onemocnění mozku: prognóza
Demyelinizační nemoci nejsou léčitelné, mechanizmus vývoje nemoci je stále neznámý. Prognóza závisí na formě onemocnění. Nejnebezpečnější a malignější forma onemocnění vedoucího k invaliditě, jehož rychlost vývoje je nepředvídatelná, je primární progresivní roztroušená skleróza. Debut demyelia-snižující se mozkové choroby se nejčastěji vyskytuje po 40 letech, po 7 letech 25% pacientů potřebuje podporu, podporu při pohybu.
Sekundární progresivní roztroušená skleróza se vyskytuje u pacientů s remitní sclerosis multiplex. Onemocnění začíná postupovat, pokud se pacient po několika letech ocitne na invalidním vozíku, pak do pěti až deseti let, pokud nedojde k odpovídající léčbě, nastane smrt.
Devika syndrom často vede k smrti. Akutní demyelinizující encefalomyelitida může být ve vážných případech smrtelná, u určité části pacientů dochází k téměř úplnému zotavení, někdy zůstávají reziduální účinky.
Diagnostiku onemocnění lze dokončit na špičkových diagnostických zařízeních známých světových výrobců v nemocnici v Yusupově.
Profesoři, neurologové nejvyšší kategorie po diagnóze, předepíše odpovídající a efektivní léčbu. Přihlaste se k telefonické konzultaci.
Demyelinizující nemoci mozku
Demyelinizující onemocnění nervového systému představují skupinu onemocnění, která vede ke zničení bílé hmoty míchy a mozku.
V současné době jsou onemocnění centrálního nervového systému stejně časté jako patologie kardiovaskulárních, respiračních a dalších systémů lidského těla. A jestliže dříve byl demyelinizační proces mozku považován za čistě senilní patologii, nyní se lidé zralého a mladšího věku více zhoršují. Příčiny onemocnění centrálního nervového systému jsou více než dost, ale byly přítomny před mnoha lety, kdy se demyelinizace týkala především starších lidí. Je pravda, že incidence se zvýšila kvůli expozici škodlivým faktorům? Nebo diagnostické metody vyšetření dosáhly nové úrovně, která umožnila detekovat patologické změny v mozku v čase? Všechny choroby centrálního nervového systému, stejně jako jiné patologické stavy, mají svou vlastní nomenklaturu v mezinárodní klasifikaci nemocí: ICD-10 / G00-G99, kde blok od G35 do G37 je až 15! onemocnění spojená s demyelinací. To jsou tyto záznamy, které lze vidět v anamnéze pacienta s určitou poruchou CNS.
Proč dochází k demyelinaci
Proces demyelinizace má stejný mechanismus výskytu jako jiné autoimunitní onemocnění. Pod vlivem vnějšího faktoru (např. Stresu) se začínají vytvářet protilátky, které mají destruktivní účinek na nervovou tkáň. V místě reakce protilátka-antigen (v tomto případě bílá hmota mozku nebo míchy) začíná zánět, vedoucí k ztenčení a následnému úplnému zničení myelinového pláště, což vede k narušení přenosu nervových impulzů. Tento typ reakce je pozorován ve skutečném autoimunitním procesu.
Během infekčního procesu se komplex AT + AG vytváří kvůli podobnosti proteinové složky mikroorganismu a člověka, díky němuž jsou ničeny nejen bakterie, ale i vlastní buňky těla.
Pokud je autoimunitní proces detekován včas a je předepsána vhodná léčba, může se proces demyelinizace zpomalit a neurologický deficit lze zabránit v důsledku neúplného rozštěpení myelinizovaného vlákna.
Etiologie
Příčiny onemocnění centrálního nervového systému jsou různorodé a často se vzájemně kombinují:
- Genetická predispozice k myelinové mutaci, autoimunitní reakce;
- Přenesená virovou infekci (CMV, virus herpes simplex, rubeola);
- Současná patologie;
- Chronická ložiska infekce (sinusitida, zánět středního ucha, tonzilitida);
- Vdechování toxických výparů;
- Přítomnost špatných návyků;
- Zneužívání drog;
- Delší stresující situace;
- Iracionální příjem potravy (vysoký obsah bílkovin v denní stravě);
- Špatná sociální a environmentální situace.
Samozřejmě, všechny tyto faktory mohou vyvolat vývoj demyelinizace, ale ne vždy se člověk dostane do nevolnosti. To je způsobeno zvláštností těla odolat infekčním a stresovým činidlům, závažnosti průběhu infekce a jejímu trvání. A pokud je zatěžovaná dědičnost, je nutné sledovat jejich zdraví, aby se předešlo dalším komplikacím.
Symptomatologie
Klinický obraz není vždy okamžitě zřejmý, příznaky onemocnění mohou být rozmazané, což ztěžuje diagnostiku.
Předčasné projevy mohou být neustálé únavy, neoprávněné jedním nebo druhým cvičením. Osoba se unaví, i když spočívá, což by mělo varovat neurologa. Samozřejmě, pokud člověk dlouho nespal, jedl a pracoval špatně, to neznamená zvláštní případ demyelinizace nervových struktur. Ale pokud po normalizaci denního režimu nedojde k únavě dlouhou dobu, může to znamenat něco jiného.
Symptomy mohou připomínat vegetativní vaskulární dystonii, při které budou pozorovány funkční poruchy gastrointestinálního traktu, kardiovaskulární systém, ztráta paměti a další kognitivní funkce. Navíc je třeba poznamenat, že IRR není diagnózou, nýbrž komplexem symptomů, který může naznačovat progresivní onemocnění myelinové tkáně, ale může být způsoben neurotickým stavem (neurózou).
V pozici Romberga se často kolísá ze strany na stranu, test prstů se provádí správně s lehkou porážkou. Někdy - křeče, halucinace, přidání duševních poruch.
Níže uvádíme nejčastější formy demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému.
Roztroušená skleróza
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní onemocnění postihující bílou hmotu míchy a mozku.
Osoby mladého a dospělého věku se primárně bojí. Nejčastěji se patologie pozoruje u žen a první debut onemocnění klesá na 20-25 let. Důvody jsou zatíženy dědičností, infekcí, nepříznivými sociálními a environmentálními podmínkami. Je zajímavé, že nedostatek slunečního záření přispívá k rozvoji roztroušené sklerózy (MS).
Prvými příznaky mohou být zhoršení zraku (zejména dvojité vidění), intolerance na teplo (pacienti se necítí dobře v horkých lázních), zkreslení citlivosti (drobné dráždivé účinky mohou způsobit silnou bolest), svalovou slabost, necitlivost končetin, pocit pálení v páteři. V některých případech je pozorována inkontinence výkalů a moči. Čím rychleji jsou ohniska, tím více pacientů je náchylných k depresi, jejich kognitivní funkce klesají, jejich duševní aktivita se zpomaluje.
Obraz MRI ukazuje ohnisky demyelinizace a u MS je mnohočetné a staré ložiska jsou sklerotizovány (tkáň myelinu byla nahrazena pojivovou tkání). S pomocí kontrastního činidla můžete nalézt "mladé" ohnisky demyelinizované tkáně, které budou absorbovat kontrast lépe, což bude na obrázku zobrazeno jako vylepšené malování jednotlivých oblastí mozku.
Prognóza je příznivá, pokud onemocnění začíná narušením psychoemotického pozadí a poruchou ve vizuální sféře, to znamená, že MS má pomalu progresivní formu.
Roztroušená skleróza v důsledku podobnosti projevů musí být odlišena od akutní diseminované encefalomyelitidy.
Akutní diseminovaná encefalomyelitida
V rozporu s roztroušenou sklerózou je encefalomyelitida přechodná, s kompetentní terapií, ohnisky demyelinizace podléhají reverznímu procesu. Hlavní příčina výskytu je považována za přenesenou virovou infekci a na MRI se pozorují ohnisky demyelinizace bez změn pojivové tkáně. Pokud se vyšetření magnetickou rezonancí uskuteční za půl roku, pak nebudou žádné léze nebo zůstanou, což naznačuje nový debut encefalomyelitidy a ne roztroušenou sklerózu, jelikož po této době nastane jizvení v MS. Pro spolehlivost MRI se opakuje po několika měsících. Velké množství bílkovin v mozkomíšním moku a anomální množství lymfocytů v něm mluví ve prospěch encefalomyelitidy.
Marburgova choroba
Je to nejnebezpečnější forma, někteří vědci věří, že jde o fulminantní formu roztroušené sklerózy. Symptomatologie se zvyšuje okamžitě a zahrnuje motorické a smyslové poruchy, změny ve vědomí. Zchladnutí, horečka, křeče, silná bolest hlavy a zvracení jsou často pozorovány. Ovlivňuje mozek, který vede k smrti po určité době od nástupu onemocnění (asi několik měsíců).
Devikovy nemoci
Při této nemoci jsou postiženy míchy a optické nervy. Jak člověk postupuje, dochází k oslepnutí, paralýze a dalším poruchám centrálního nervového systému. Všechny tyto projevy jsou možné do jednoho měsíce po nástupu onemocnění. Prognóza je hlavně nepříznivá vzhledem k bleskovému proudu. Léčba je symptomatická.
Guillain-Barreho syndrom
Zahrnuje polyneuropatii, bolesti svalů a kloubů, parezi, paralýzu. Výrazná vegetativní vaskulární dystonie ve formě kolísání krevního tlaku, pocení, arytmií. Častěji muži nemocní, ale léčba dobře odstraňuje negativní symptomy a umožňuje návrat k plnému životu.
Léčba
Může být symptomatické a patogenetické.
Patogenetická léčba je založena na principu zpomalení a omezení degradace myelinu, destrukce protilátek a tvorby imunitních komplexů. Pro tento účel se používá interferonová skupina, jedním z jejích zástupců je Betaferon. Jeho použití je oprávněné u osob s roztroušenou sklerózou, protože snižuje riziko postižení, prodlužuje remisii a snižuje pravděpodobnost nového debutu onemocnění. Komplex přidělil imunoglobuliny (Sandoglobulin) po dobu 5 dnů. Rovněž se používá filtrace cerebrospinální tekutiny, která umožňuje odstranění autoprotilátek, plazmaferézy, hormonální terapie a cytostatik (methotrexát) z lidského těla. Glukokortikoidy, jako je prednison nebo dexamethason, mají silný protizánětlivý účinek, inhibují produkci protilátek proti mozkové tkáni.
Symptomaticky předepsané antidepresiva (amitriptylin), nootropika (Piracetam), antikonvulziva (léky na bázi kyseliny valproové), neuroprotektory (glycin), svalové relaxanci (mydocalm). Navíc - vitamínové komplexy s vysokým obsahem vitamínů B.
Demyelinizační onemocnění mozku a centrálního nervového systému: příčiny vývoje a prognózy
Jakákoli demyelinizační nemoc je vážná patologie, často záležitostí života a smrti. Ignorování prvních příznaků vede k rozvoji paralýzy, mnoha problémům v mozku, vnitřním orgánům a často smrti.
Chcete-li vyloučit nepříznivou prognózu, doporučujeme dodržovat veškeré předepsané pokyny lékaře, abyste provedli včasné vyšetření.
Demyelinizace
Co je demyelinizace mozku, bude jasné, když se krátce seznámíte s anatomií a fyziologií nervové buňky.
Nervové impulsy cestují z jednoho neuronu do druhého, až po orgány dlouhým procesem nazývaným axon. Mnoho z nich je pokryto myelínovým pouzdrem (myelin), které poskytuje rychlý impulsní přenos. U 30% tvoří bílkoviny, zbytek ve složení - lipidy.
Mechanismus rozvoje
V některých situacích dochází k destrukci myelinového pláště, což naznačuje demyelinizaci. Dva hlavní faktory vedou k rozvoji tohoto procesu. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů iniciují některé geny syntézu protilátek a imunitní komplexy. Vytvořené protilátky jsou schopny proniknout do hematoencefalické bariéry a způsobit destrukci myelinu.
Jádrem jiného procesu je infekce. Tělo začíná vytvářet protilátky, které ničí bílkoviny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Nastává zmatek a tělo infikuje vlastní neurony.
V počátečních fázích porážky lze proces zastavit a obrátit. Po čase se destrukce pláště dostává do takové míry, že úplně zmizí, vylučuje axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.
Důvody
Základem demyelinizačních patologií jsou tyto hlavní důvody:
- Genetika. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů odpovědných za proteiny myelinového pláště, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
- Infekční procesy. Spuštěna Lyme nemocí, rubeoly, cytomegalovirovými infekcemi.
- Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
- Metabolické poruchy. Kvůli cukrovce dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinového pláště.
- Neoplazma.
- Stres.
V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus vzniku a rozvoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se objevují demyelinizující nemoci mozku.
Je třeba poznamenat, že nejčastěji se vyskytují u Evropanů, některých částí USA, středu Ruska a Sibiře. Oni jsou méně obyčejní mezi obyvatelstvem Asie, Afriky a Austrálie.
Klasifikace
Popisujícím demyelinizaci lékaři mluví o myelinoklázii, o rozrušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.
Léze, která se vyskytuje v důsledku onemocnění jiných orgánů, naznačuje myelinopatiu.
Patologické ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít obecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.
Nemoci
V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy mozku.
Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Jiné projevy zahrnují patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, Guillain-Barrého syndrom.
Roztroušená skleróza
Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se patologie rozvíjí u osob od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první znaky se objevují až po několika letech. Nedávno je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Ošetřujte více lidí žijících daleko od rovníku.
Diagnóza onemocnění se provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Současně se detekuje několik ložisek demyelinizace. Většinou se vyskytují v bílé hmotě mozku. Současně existují čerstvé a staré plakety. Toto je známka probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.
Pacienti mají paralýzu, zvyšují se šlachové reflexe, dochází k lokálním záchvatům. Jemné motorické dovednosti trpí, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržovat rovnováhu jsou narušeny. Pokud je optický nerv ovlivněn, vidění, barvení vnímání je sníženo.
Osoba se stane podrážděnou, náchylná k depresi, apatii. Někdy naopak existují záchvaty euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.
Prognóza je považována za relativně příznivou, jestliže onemocnění v počátečních fázích ovlivňuje pouze senzorické a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: cerebellum, pyramidální a extrapyramidový systém.
Marburgova choroba
Akutní průběh demyelinizace vedoucí k smrti charakterizuje Marburgovu chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích se škoda vyskytuje převážně mozkovým kmenem, stejně jako vodivými cestami, což je způsobeno jeho přechodem.
Onemocnění se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Může dojít k záchvatům. V krátké době v postižené oblasti je myelinová látka. Objeví se poruchy pohybu, citlivost trpí, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na závažné bolesti hlavy.
Devikovy nemoci
Patologie je spojena s demyelinizací míchy a vizuálními nervovými procesy. Paralýza se rychle rozvíjí, zaznamenávají se poruchy citlivosti a orgány, které se nacházejí v oblasti pánve, jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k oslepnutí.
Prognóza je špatná, zejména u dospělých.
Progresivní multifokální leukoencefalopatie
Většinou u starších lidí existují známky demyelinizační nemoci centrálního nervového systému charakterizující progresivní multifokální leukoencefalopatii.
Poškození nervových vláken vede k parezi, výskytu nedobrovolných pohybů, narušení koordinace, snížení inteligence v krátké době. V těžkých případech se rozvíjí demence.
Guillain-Barreho syndrom
Guillain-Barreův syndrom má podobný vývoj. Více periferních nervů je ovlivněno. Pacienti, většinou muži, mají parezi. Trpí silnou bolestí ve svalech, kostech a kloubech. Známky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.
Symptomy
Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:
- Pohybové poruchy. Existuje paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
- Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
- Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace a tlak nesprávně.
- Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, střevní pohyb.
- Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšené zapomnění.
- Vizuály Zaznamenává se zhoršení zraku, narušuje se vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
- Celkové pohodlí. Člověk se rychle unaví, ospalý.
Diagnostika
Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. Umožňuje vám udělat přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastního činidla je jasněji načrtává a umožní vám vybrat nové léze bílé hmoty mozku.
Jiné metody vyšetření zahrnují vzorky krve, studie mozkomíšního moku.
Léčba
Hlavním cílem léčby je zpomalit zničení myelínových plášťů nervových buněk, normalizovat fungování imunitního systému, bojovat proti protilátkám, které infikují myelin.
Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu a činí tělo odolnější vůči infekcím. Přiřazeno společnosti Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.
Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Určeno hlavně v období exacerbace podávané intravenózně.
Dexamethason a prednisalon jsou předepsány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu tvorby antimyelinových proteinů a zabraňují vzniku zánětu.
Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.
Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.
Močí je čisticí. Během postupu se kapalina prochází přes filtry, aby se očistily protilátky.
Moderní vědci ošetřují kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z biologie genů. Ve většině případů však není možné úplně zastavit demyelinizaci.
Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a trvání života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozorností a pamětí.
Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolesti. Jedná se o fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pro uvolnění tuhosti jsou předepsány svalové relaxanci (Mydocalm).
Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.
Předpověď
Demyelinizační onemocnění nacházející se v počátečních fázích vývoje se mohou zastavit nebo zpomalit. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburga a Devika nastává smrt v několika měsících. U syndromu Guillain-Barre je prognóza poměrně dobrá.
Dědičná predispozice, infekce a metabolické poruchy vedou k poškození myelinového pláště buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen vývojem závažných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, určené ke snížení rychlosti a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení mentální aktivity, snížení bolesti, nedobrovolné pohyby.
Následující zdroje byly použity k přípravě článku:
Ponomarev V.V Demyelinizující onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému založená na optické koherenční tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická dizertační knihovna - 2004.
Klasifikace demyelinizačních onemocnění
Demyelinizační onemocnění tvoří různorodou klinickou a morfologickou skupinu, jejíž hlavním představitelem je roztroušená skleróza. Nemoc postihuje především mladé lidi a má progresivní, převážně dlouhodobý chronický průběh. Hlavním morfologickým znakem je demyelinizace, která je důsledkem ztráty oligodendroglie nebo přímého poškození myelinu.
Co to je?
Demyelinizující onemocnění mozku je sekundárně způsobeno infekcí - zánětlivými, virovými onemocněními nebo očkováním, někdy je to důsledek metabolického nebo geneticky určeného narušení metabolismu myelinu. Dalšími příčinami jsou hypoxicko-ischemické poškození, otravy.
Rizikovým faktorem pro demyelinizaci mozku je febrilní onemocnění, příznaky onemocnění mohou být velmi závažné. U těchto onemocnění se postupně zničí myelin (= lipoprotein, který se vytváří pomocí proteinů a mastných látek, jejichž úkolem je urychlit vodivost kyslíku). Demyelinizační onemocnění je poměrně dlouhá a postupně se zlepšuje. Demyelinizační onemocnění se vyskytují v důsledku destrukce myelinu jak v centrální nervové soustavě, tak v PNS.
Mezi nejčastější nemoci patří demyelinizační onemocnění:
- roztroušená skleróza;
- difúzní skleróza, známá také jako Schilderova nemoc;
- polyneuropatie postihující PNS;
- amyotrofická laterální skleróza;
- ODEM = akutní diseminovaná encefalomyelitida.
V souladu s ICD-10 jsou demyelinizační choroby identifikovány následujícím kódem: G00-G99 - nemoci nervového systému → G35-G37 - demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému.
Roztroušená skleróza
Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) je chronické demyelinizační onemocnění, při kterém imunitní systém člověka napadá centrální nervový systém. V našich zeměpisných podmínkách je spíše běžné onemocnění. MS postihuje přibližně 60-100 / 100 000 (a ještě více) lidí, zejména mladých lidí a lidí středního věku. Někdy se může objevit v kontrastu - u dítěte (MRI ukazuje projevy neúplné myelinizace) nebo naopak ve stáří. Onemocnění je častější ve věku 20-40 let, postihuje více žen (poměr žen a mužů je 2: 1). Přesná příčina demyelinizační choroby je stále neurčena, avšak v současné době se MS považuje za chronickou zánětlivou autoimunitní poruchu, která pochází z porušení buněčné imunity. Vývoj demyelinizačního onemocnění je ovlivněn několika faktory - genetickými, environmentálními.
Myelinizací je proces vytváření myelinových skořápek na nervových vláknech. Myelin se začne hromadit během prenatálního období - asi 5 měsíců vývoje, končí - druhým rokem života.
Symptomy
Roztroušená skleróza je nepředvídatelná, projevuje se individuálně u každé osoby. S mírnější formou mohou znaky nějakou dobu zmizet. V jiných případech se demyelinizační onemocnění rychle napadá a zanechává trvalé účinky. Převládající klinické příznaky závisí na umístění ohnisek demyelinizace mozku. Na počátku onemocnění se objeví následující klinický obraz:
- Optická retrobulbární neuritida je jednostranné poškození zraku, které je obvykle rychle a úplně korigováno. Někdy zůstává centrální dobytek (místo na sítnici, které není fyziologicky citlivé na dopadající světlo, také známé jako slepé místo).
- Citlivé příznaky - především parestézie (nepříjemné pocity brnění, svědění, pálení kůže bez trvalých účinků) v horní a dolní končetině, převážně asymetrické. Slabost nebo necitlivost jedné nebo více končetin je prvním příznakem této nemoci přibližně u poloviny pacientů. U mladších pacientů může být sekundárním příznakem neuralgie trigeminu.
- Vestibulární syndrom (nerovnováha vestibulárního aparátu) - převážně centrální, někdy s těžkým závrapem. Nystagmus (oscilační pohyb očních cév) je běžný i bez subjektivních vestibulárních příznaků. Mezi časté příznaky patří diplopie (dvojité vidění) a internukleární oftalmoplegie (poškození nervů cervikální oblasti - okcipitální). Někdy může MS začít s obrazem akutní diseminované encefalitidy (akutní zánět mozku).
- Spastické motorické příznaky - na počátku onemocnění neexistuje výrazná paralýza nebo spasticita (zvýšené napětí svalových vláken s více či méně častými záškuby svalů). Symptomy jsou doprovázeny zvýšenou únavou, nejistotou v chůzi, slabostí, nepříjemností. V průběhu vyšetření je zjištěna hyperreflexe (zvýšené reflexe) se spasmodickými pyramidovými jevy a často jsou břišní reflexy tlumené.
- Cerebellární poruchy jsou častým mozkovým příznakem, který se mění v intenzitě, od mírné ataxie (ztráta koordinace pohybu) jedné končetiny až po závažnou chůzovou ataxii, poruchy rovnováhy, které mohou být také spojeny s spinální ataxií (nerovnováha rovnováhy se zhoršuje ve tmě a se zavřenýma očima).
- Poruchy svěráků, zejména uretry, časté močení, které musí být provedeny okamžitě (močový měchýř má nízkou kapacitu, často se zmenšuje, když se obsah nahromadí). Později se přidá retence nebo inkontinence. Mohou také vzniknout sexuální poruchy (impotence).
- Mentální příznaky - afektivita, depresivní syndromy, euforie. Intelekt není poškozen. Společná únava.
Jiné projevy jsou velmi rozmanité. Existují různé varianty nebezpečné maligní formy, ve kterých je pacient několik let na lůžku. Může přijít smrt. S benígními formami po mnoho let je pacient pohyblivý, má pouze malé příznaky. Ve většině případů však dynamika postupně klesá v průběhu několika let, přičemž mohou převládat spastické a mozkové příznaky s těžkou ataxií, záměrným třesem a kombinovanými spasticky-ataxickými projevy.
Změny a poruchy vaskulární geneze často vedou k duševním poruchám. Subkortické lokalizace však nemusí mít nutně příznaky - mohou se vyskytnout v latentním stavu. Dyscyrkulační ložiska (multifokální léze) mají výrazné příznaky.
Diagnostika
Demyelinizační proces mozku vyžaduje důkladnou diagnózu:
- MRI magnetický tomogram zobrazuje hypersignální ložiska v bílé hmotě mozku a míchy v obrazcích T2 a hypo-signálních ložiskách na T1 (počet koreluje s závažností onemocnění);
- vyšetření mozkomíšního moku - intratekální IgG syntéza, přítomnost alespoň dvou oligoklonálních pásů v alkalické části spektra, které nejsou přítomné v séru, pleiocytóza mononukleárních buněk (až do 100/3), prevalence lymfocytů;
- studium evokovaných potenciálů (vizuální a somatosenzorické) - zvýšení vlnové latence;
- oční vyšetření (v případě retrobulbární neuritidy) - v akutním stavu dochází k otokům papilitidy a později jejich dočasnému vyblednutí (manifestaci atrofie);
- Histologie - indikuje přítomnost zánětlivých změn v hlavě, degenerativní procesy, degeneraci neuronů (glióza).
Léčba
Terapie se zaměřuje na vliv na imunoreaktivní proces. Bohužel, příčina roztroušené sklerózy nelze vyloučit. Proto je léčba zaměřena na zlepšení zdraví pacienta a zmírnění jeho zdravotního stavu. Použité metody lze rozdělit do 3 skupin:
- Kortikoid - dominantní prostředek v období exacerbace. Podávají se hlavně během záchvatů, hlavně intravenózně v infuzích. Používá se methylprednisolon. Pokud je terapeutický účinek nedostatečný, může být cyklofosfamid použit jednou.
- Během období relapsové profylaxe se udržují dávky prednisonu nebo jiných imunosupresiv (azathioprin, cyklofosfamid), které zpomalují další záchvat a stabilizují proces. Tento typ léčby se používá hlavně v počátečních stádiích paroxysmální formy. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů je plné mnoha možných nežádoucích účinků, proto se vždy podávají v jedné denní dávce každý druhý den (střídavá metoda).
- Symptomatická léčba se řídí klinickými projevy. Při spasticitě se používají svalové relaxanci (baclofen, tizanidin, tetrazepam). Cerebrální symptomy zlepšují fyzostigmin, třes - klonazepam, někdy v kombinaci s trimepranolem. Parestézie může být usnadněna karbamazepinem, amitriptylinem nebo hydantoiny. Melipramin nebo Ditropan lze použít proti poruchám močení. Součástí léčby je dobře zvolená rehabilitace. Pravidelná cílená léčba je důležitá, pokud existují určité provokativní faktory a zlepšená prognóza.
Schulderova rozptýlená skleróza
Demyelinizační onemocnění je také známé jako Schilderova nemoc. Ovlivňuje děti a mladé lidi, má dědičný, progresivní (rychle se rozvíjející) kurz. Maximální doba přežití je 10 let.
Základem demyelinizačního onemocnění je významné zaměření destrukce myelinu v celém mozkovém laloku, které se zpravidla šíří přes corpus callosum (kaudální tělo zodpovědné za přilnutí k hemisférám mozku). Kromě toho v kufru, míchu a optických nervových systémech existuje mnoho malých demyelinizačních lézí.
Symptomy
Vývoj Schilderovy choroby vede k následujícím projevům:
- hemiplegie (paralýza celé levé nebo pravé strany těla) nebo quadriplegie (úplná nebo částečná paralýza všech 4 končetin a trupu);
- homonymní hemianopsie (tlumící polovina zorného pole);
- kortikální slepota, hluchota;
- pseudobulbarův syndrom.
Diagnostika a léčba jsou stejné jako u roztroušené sklerózy.
Polyneuropatie postihující PNS
Polyneuropatie je skupina demyelinizačních onemocnění periferních nervů, které postihují obě pohlaví. Infekce endogenních a exogenních faktorů se podílejí na výskytu onemocnění:
- zánět;
- metabolické poruchy;
- toxické, imunopatogenní účinky;
- nedostatek vitamínů, živin;
- degenerativní, paraneoplastické faktory atd.
- dědičná: motorická a senzorická neuropatie;
- metabolické: diabetes, uremie, poruchy jater, porfyrie, hypotyreóza;
- nedostatek výživy: nedostatek vitamínů B12, B1, alkohol, podvýživa, malabsorpce;
- toxické: alkohol, drogy, organické průmyslové látky (benzen, toluen, akrylamid, sírouhlík), kovy (rtuť, olovo);
- zánětlivé a autoimunitní: Guillain-Barreův syndrom, akutní a chronické zánětlivé demyelinizační neuropatie, Lymeova choroba;
- autoimunitní onemocnění: nodosa polyarteritis, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, sarkoidóza;
- paraneoplastický: rakovina, lymfoproliferační poruchy, myelom, gamapatie.
Dlouhé nervy jsou ovlivněny hlavně, klinické projevy převažují v distálních končetinách (na opačné straně léze). Symptomy mohou být symetrické a asymetrické. Často jsou symptomy převážně citlivé, motorické, vegetativní ve vztahu ke 3 hlavním typům nervových vláken.
Symptomy
První příznaky zahrnují pocit pálení, brnění, pocit napjatosti, nachlazení, bolesti a snížení citlivosti. Tyto příznaky obvykle začínají na nohou, odkud se táhnou až k kotníkům. Později, když léze rostou v objemu, projevy se dostanou do oblasti tibie, která se objeví na prstech.
Mezi motorickými projevy jsou nejčastějšími křeče, svalový třes (záškuby), svalová slabost, atrofie, zvýšená únava a nestabilní chůze.
Porucha autonomních nervů způsobuje narušení pocení, krevního oběhu, srdečního rytmu. Tam je pokles v reflexe, zhoršená vůně, porážka hluboké citlivosti, atd.
Diagnostika
Polyneuropatie se může akutně a chronicky vyvíjet. Demyelinizační onemocnění vyžaduje úplné odborné vyšetření. Je třeba vyšetřit krev, moč (vyloučit příčiny cukrovky, poruchy jater, ledvin atd.). Poskytují se rentgenové vyšetření hrudníku, EMG, studie mozkomíšního moku (lumbální punkce), vyšetření členů rodiny a nervová a svalová biopsie.
Léčba
Po určení příčiny polyneuropatie je možné léčit. Základem léčby je odstranění příčinného faktoru. Významná část léčebného procesu je podpůrná, zaměřená na regeneraci periferních nervů, ale neovlivňuje základní příčiny, nezdravuje demyelinizační onemocnění. Nepríjemné problémy odstraňují antidepresiva, sedativa. Pro snížení podráždění nervu se používá karbamazepin nebo fenytoin.
Amyotrofická laterální skleróza (las)
Onemocnění je také známé jako nemoc Lou Gehrig nebo onemocnění motorických neuronů.
LAS začíná ticho. Pacient má potíže s obvyklými akcemi (psaní, zapínání). Později problémy s chůzí, svalové křeče, potíže s polykáním. Na závěr je pacient zcela ochromen, závislý na umělém dýchání, výživě. Při smrtelném LAS pacient postupně ztrácí nervové buňky. V 5-10% případů má nemoc dědičnou formu.
Demyelinizační onemocnění se vyznačuje selektivní poruchou centrálních a periferních motorických neuronů (motorický neuron je nervová buňka, která přímo inervuje kosterní svaly). Mluvíme o postupném zmizení motorických neuronů míchy, v mozkovém kmeni, degenerace kortikospinální dráhy. Pro pozitivní závěr při zjišťování onemocnění je zapotřebí ztráta přibližně 40% motorických nervů. Do té doby neměla tato onemocnění žádné zjevné příznaky. Bohužel příčina poruchy ještě není známa. Toto je kombinovaná léze motorických neuronů I a II.
Symptomy
Typické projevy: svalová atrofie, fascióza, tendinokoková hyperreflexie, spasticita. Onemocnění začíná ve věku 40-50 let (častěji až do 60 let). Neuspořádanost rukou se rozvíjí, později jsou přidávány problémy s chůzí. Brzy je svalová atrofie. Mohou existovat svalové křeče, bolest. Někdy onemocnění začíná bulbar syndromem, potíže s řečí, polykání.
Léčba
Neexistuje žádná léčba demyelinizační poruchy, léčba je pouze symptomatická, ale není příliš účinná, není cílená. Některé zpoždění v průběhu onemocnění bylo prokázáno při užívání léku Riluzole (Rilutek). Postup je velmi rychlý, obvykle do 5 let od nástupu onemocnění.
ODEM = akutní diseminovaná encefalomyelitida
Demyelinizační onemocnění mozku a míchy, ke kterým dochází po akutních virových infekcích (spalničky, zarděnka atd.) Nebo některých typů očkování (například proti vzteklině, neštovicím apod.). Je to spíše imunologická komplikace infekce než přímé poškození viru CNS.
Klinický obraz se neliší od jiné encefalomyelitidy. Liquorologické údaje jsou buď normální nebo vykazují disociaci cytologického proteinu.
Závěr
Témata demyelinizačních onemocnění odráží lékařský a společenský význam těchto onemocnění, úskalí diagnózy, nové trendy léčby v situaci stálého zvyšování počtu pacientů s takovými problémy. Toto je trvalé téma většiny kongresů, jelikož demyelinizační poruchy jsou jednou z nejzávažnějších onemocnění centrálního nervového systému, s vážnými důsledky vyžadujícími specializovaný přístup, bez použití tradičních terapeutických metod.