Germinom - vzácný nádor peneální oblasti mozku

Germinom mozku - vzácný nádor, který se vyskytuje během vývoje plodu. Vychází ze zárodečných listů, z nichž se vytváří orgány a tkáně dítěte.

Vzdělání se skládá z různých tkání a může se nacházet nejen v mozku, ale také v reprodukčním systému a páteři.

Tento typ nádoru představuje pouze 2% všech případů, ale tento nádor je nejběžnější mezi nejhlubšími.

V podstatě je nádor obsažen v hlubokých strukturách mozku a je obtížné pracovat. Neoplasmus může být benigní i maligní, postupuje spolu s tím, jak se tělo dítěte rozrůstá a v raném věku nemusí vykazovat žádné známky.

První známky onemocnění se objevují ve věku 12-13 let. Pokud je nádor zhoubný, příznaky se objeví mnohem dříve.

Také nádor může postupovat velmi pomalu a objevuje se pouze v 25-30 letech. Statistiky ukazují, že tato patologie je častější u mužské poloviny populace. Pokud je nádor maligní, postupuje a pokrývá blízké tkáně a struktury mozku.

Umístil blízko třetí komory. Podle statistiky je germinom ve čtvrti všech případů benigní nádor.

Příčiny a příznaky nádorového procesu

Germinomální mozog se týká nádorů, které se objevují v rozporu s vývojem plodu. Existuje teorie, že nádor

Pineální oblast mozku - hlavní místo germinomů

vzniká v důsledku poškození diferenciace tkání a migrace tkání v počátečním stádiu vývoje plodu.

Příčinou intrauterinních změn jsou mnohé z nežádoucích účinků, které ovlivňují embryo skrze mateřský organismus.

Nejčastěji je umístění novotvaru pineální oblastí mozku, v souvislosti s níž germinom velmi často vyvolává vývoj hydrocefalusu, když se v mozku akumuluje nadměrná tekutina, na tomto pozadí se vyskytují následující příznaky:

• bolestivé bolesti hlavy, které nezmizí při užívání léků;
• tam je nitrooční tlak;
• nevolnost a zvracení, které nezávisí na příjmu potravy;
• závratě nebo mdloby;
• ztracená kapacita a slabost;
• dochází ke zhoršení zraku: dochází ke zdvojnásobení očí a vad zrakových polí, ostrost je snížena.

Pokud má pacient zhoubný novotvar, pak se vyskytují obecné příznaky:

• ztráta chuti k jídlu;
• existuje anémie a příznaky, které s ní souvisejí;
• hmotnost je zřídka snížena;
• projev deprese, stejně jako ztracený zájem o život.

Diagnostické kritéria

Germinomem mozku je velmi děsivá a špatně léčitelná patologie, takže je třeba aplikovat speciální včasná diagnostická opatření a předepsat nouzovou léčbu.

Nejtěžší čas diagnostikovat tento nádor, protože jeho umístění je v hlubokých částech mozku. Proto komplikuje diagnostiku a léčbu.

V prvních fázích života je velmi obtížné tuto patologii zkontrolovat a identifikovat, protože nádor je zpočátku skryt.

Diagnózu lze provést pouze v případě, že pacient dosáhne věku 10 let. Hlavním primárním faktorem, který naznačuje přítomnost germinomů, je zvýšený intrakraniální tlak, a proto může být vzdělávání v této fázi detekováno za použití elektroencefalografie.

Dalším stupněm vyšetření je CT (počítačová tomografie) a magnetická rezonance magnetického rezonance mozku. V této fázi se stanoví velikost, umístění a povaha novotvaru.

Pak pacient provede krevní test. V laboratorní studii by měl být v krvi zjištěn obsah nádorových markerů (hCG, AFP, PCPH).

Nejúčinnějším a nejpřesnějším způsobem určení nádoru je biopsie. Ačkoli s touto patologií není tato metoda vždy opodstatněná. Vzhledem k tomu, že vzhledem k tomu, že struktura novotvaru je nerovnoměrná, není možné provést přesnou diagnózu a vzhledem k hlubokému umístění nádoru je tento postup komplikovaný. Proto jsou lékaři v mnoha případech tato diagnostická metoda vyloučena.

Diferenciace je také nutná z jiných neoplasmů mozku, stejně jako z akumulace hnisu a krve v mozku a koloidní cysty 3 komory.

Zlatý standard terapie - použití tří metod

Při léčbě / odstranění nádoru se používají následující terapie:

1. Radiační terapie. Navzdory skutečnosti, že tento nádor zvýšil citlivost na radioaktivní a chemické záření, hlavní metodou léčby je radiační terapie. Použití této techniky není vždy povoleno. Při ozařování pacientů v malém věku, které jsou kontraindikovány při radiační terapii, se vyskytují obtíže, protože paprsky nepříznivě ovlivňují tvorbu a vývoj malého organismu.
2. Polychemotherapy. Místo radioterapie u dětí v léčbě germinomů mozku je předepsána polychemotherapy. Tato metoda má vliv na nádor s pomocí speciálních léků. V tomto případě je předepsán komplex léků, které mohou společně omezit šíření vzdělání nebo zastavit jeho další rozvoj. To je přesně to, co je potřebné pro ty nejmenší, protože je třeba získat čas, aby dítě vyrostlo.
3. Metoda operačního ošetření. Nejobtížnějším úkolem dnes v neurochirurgii je chirurgický zákrok na klíčích mozku. Hlavním problémem je nepřístupnost do hlubokých oblastí mozkové kůry, protože se nejčastěji nachází v této oblasti. Navzdory této složitosti je stále možné provést operaci. To se děje v případě, že jiné metody léčby nevedou k požadovanému výsledku. Pokud se neurochirurg rozhodne provést operaci, rozhodnutí chirurgického zákroku je povoleno po důkladném studiu a studiu velikosti a lokalizace nádoru. Odstranit neoplazmy mozku metodou posunu. Existuje jedna kontraindikace pro operaci: je to nejasný a rychlý růst germinomu nebo jeho umístění v oblasti, na kterou není blízko.

Odstranění epifýzy mozku epitelu:

Komplexní terapie

Ve zvláštních případech, komplexní terapie radiace a polychemotherapy, a další chirurgický zákrok v léčbě nádorů.

Pro děti by tato metoda neměla být používána kvůli silné intoxikaci celého organismu. Pokud však z každého z výše uvedených postupů neexistuje žádný účinný výsledek, zůstává pouze komplexní terapie.

Míra přežití pacientů po odstranění germinomů je poměrně vysoká u 85%.

Prevence a po operaci

Hlavním způsobem, jak zabránit tomuto a mnoha dalším novotvary mozku, je eliminovat nežádoucí účinky negativních faktorů na tělo těhotné matky.

Nastávající matka se musí vzdát špatných návyků a vyhnout se kontaktu s toxickými a radioaktivními látkami.

Tento nádor, zjištěný v počátečním stádiu, se dobře hodí radiační terapii a chemoterapii. Pacienti by měli jednou ročně sledovat a konzultovat pacienty s neurologem, aby mohli kontrolovat jejich stav a průběh onemocnění po léčbě.

Brain herminom

Mírný herminom je dysontogenetický nádor, který je častěji maligní, lokalizovaný v hlubokých strukturách mozku. Brain germina se může projevit kombinací klinických příznaků hydrocefalu se zrakovým postižením, psycho-emocionálními poruchami a / nebo různými neuroendokrinními syndromy. Germinomy mozku jsou diagnostikovány komplexním srovnáním klinických údajů, CT vyšetření nebo MRI mozku, krevní test na přítomnost biochemických markerů nádoru a histologické vyšetření vzorku nádorového tkáně. Germinom mozku souvisí s rentgenovými a chemosenzitívními nádory, proto se tyto metody úspěšně používají při léčbě. Způsob výběru je chirurgické odstranění germinomu.

Brain herminom

Zárodek mozku tvoří pouze 2% všech intracerebrálních nádorů, nicméně jde o nejčastěji se vyskytující nádor hlubokých struktur mozku (pineální oblast, pineální žláza, III ventrikulum a hypofýza). Podíl germinového mozku, který se nachází v oblasti šišče, představuje asi 56%. Germinomy mozku, lokalizované v hypofýze, jsou 25%. V 75% případů je mozkový herminom jediný nádor, v 25% případů je to násobek.

Existují germinomy mozku zejména v období od 10 do 20 let života. Podle některých je tento typ nádoru častější u mužů. Zárodek mozku je často maligní a náchylný k šíření růstu v okolní mozkové tkáni. Přibližně ¼ z mozkové klíčky jsou však benigní novotvary.

Příčiny germinomů mozku

Spolu s teratomy patří karcinom choroidů, kraniofaryngiom, koloidní cysta třetí komory a další novotvary germinomů mozku k dystontogenetickým nádorům, které jsou způsobeny různými poruchami embryonálního vývoje. A ačkoli dysontogenetická teorie vzniku klíčku mozku není definitivně prokázána, mladý věk nemocných mluví ve svém prospěchu. Podle této teorie se germinomy mozku objevují jako důsledek porušení diferenciace tkání a migrace tkání v počátečních stádiích vývoje embrya (I. trimestr těhotenství).

Faktory způsobující embryonální poruchy jsou různé nežádoucí účinky, které ovlivňují plod nepřímo prostřednictvím těla matky. Například radiační expozice, různé intoxikace, kontakt s karcinogenními látkami, infekční choroby (opar, spalničky, těžká chřipka, chlamydia atd.).

Symptomy germinomů mozku

Vzhledem k tomu, že germinom mozku je lokalizován v blízkosti III komory a má tendenci růst podél mozkomíšního traktu a významně narušuje odtok tekutin, příznaky hydrocefalusu se často objevují v klinickém obrazu. Pacienti se zpravidla stěžují na silné bolesti hlavy s obloukovou povahou, pocit tlaku v očích, nevolnost a dokonce i zvracení spojené s jídlem.

V souvislosti s jeho umístěním v blízkosti chiasmu optických nervů mozkové herminy se často projevuje zrakovým postižením: sníženou zrakovou ostrostí, zdvojnásobením, vadami zorného pole. Také germinomy mozku mohou být doprovázeny poruchami psycho-emocionálních sfér a poruchou paměti. Umístění nádoru v hypofýze vede k narušení fungování hypothalamus-hypofyzárního systému ak rozvoji různých neuroendokrinních syndromů: diabetes insipidus, panhypopituitarismus, menstruační poruchy, anovulace a amenorea u žen.

Diagnostika germinomů mozku

Prvním krokem v diagnostice germinomů mozku je důkladný průzkum a neurologické vyšetření pacienta, které umožňují neurologovi identifikovat nejen příznaky hydrocefalusu, ale také známky poškození středních struktur. Echo-encefalografie napomáhá diagnostikovat nárůst intrakraniálního tlaku, při velkém objemu nádoru se během jeho vedení zjišťují ozvěny posunu středních mozkových struktur.

Dalším krokem v diagnostice germinomů mozku je použití CT a MRI mozku. Tomografické metody výzkumu umožňují stanovit nádorovou povahu formace, její velikost a polohu. Přibližně 40% pacientů se zárodečnou buňkou mozku vykazuje charakteristický znak tohoto nádoru - infiltrace nádorových vizuálních nádorů a přítomnost petrifikace umístěné uprostřed (symptom motýla). Rozšíření nádorového procesu podél bočních komor a metastázy na infundibulární oblast třetí komory může hovořit ve prospěch germinomů.

Pomocná hodnota při diagnostice germinomů a při hodnocení stavu onemocnění má definici biochemických markerů v krvi: chorionický gonadotropin (hCG), alfa-fetoprotein (AFP) a placentární alkalická fosfatáza (PCPH).

Konečná diagnóza "germinomu mozku" může být stanovena z výsledků studie nádorového materiálu získaného prováděním stereotaktické biopsie. Vzhledem k vysoké heterogenitě tumoru však tato diagnostická metoda nemá vždy dostatečnou jistotu. Přesnější výsledky jsou získány pečlivým morfologickým studiem různých částí nádoru po jeho odstranění. Vzhledem k vysoké radiosensitivitě germinomů v mozku a k určitým potížím při chirurgických zákrocích na mediánních strukturách mozku se mnozí neurochirurgové domnívají, že je vhodné provádět stereotaktickou biopsii u pacientů s podezřením na zánět mozku.

Brain germina potřebuje diferenciaci od jiných nádorů mozku (astrocytomy, gliomy, ganglioneuromy, hematoblastomy, glomus tumory, medulloblastomy), stejně jako z abscesu mozku, intracerebrálního hematomu, koloidní cysty III komor.

Léčba germinomů mozku

Vzhledem k tomu, že germinomy mozku jsou radioaktivní a chemosenzitimní nádor, hlavní terapeutickou taktikou při jejich diagnostice je radioterapie. Ožarování nádorů je v dětství kontraindikováno kvůli negativnímu účinku ionizujícího záření na vývoj mozkové tkáně. Proto u dětí a s nemožností radikální radiační terapie kvůli rozsáhlému procesu nádoru se uchylují k provádění polychemotherapie. Radiační a chemoterapie se také používají jako doplněk k chirurgické léčbě v případě maligní povahy germinomů.

Odstranění zárodků a dalších nádorů středních struktur je stále jedním z nejtěžších úkolů neurologie a neurochirurgie. Hlavní problém souvisí s přístupem k takovému hlubokému lokalizaci nádorů. Optimalizace aplikovaných přístupů, schopnost plánovat průběh operace pomocí neuroimagingových metod, vznik pokročilejších chirurgických nástrojů vedly k tomu, že v dnešní době pro pacienty s diagnózou mozkové klíčky je chirurgická léčba volbou.

Kmen mozku se odstraňuje různými chirurgickými přístupy, které neurochirurg vybírá po pečlivém vyšetření místa a velikosti nádoru. Pokud existují důkazy, odstranění germinomu je doprovázeno jedním z typů posunů: ventrikuloperineostomie nebo ventrikulocystomie. Chirurgická léčba je kontraindikována, pokud je germinom mozku charakterizován rozšiřovaným růstem nebo nefunkční polohou. Malý klíček mozku lze účinně odstranit za použití stereotaktické radiochirurgie, která spočívá v jediném místním ozařování nádoru vysokou dávkou záření.

Předpověď a prevence mozkových klíčků

Hermín mozku má poměrně příznivou prognózu jak pro radioterapii, tak pro operační léčbu. Pětileté přežití pacientů dosahuje 95% a desetiletého 88%.

Profylaktické opatření zaměřená na prevenci výskytu germinomů zahrnují především vyloučení různých nežádoucích účinků na tělo matky. Včasná registrace a příslušné vysvětlení pěstounky a gynekologa, který podává těhotenství, může ženě pomoci vyhnout se vlivu různých teratogenních faktorů (léků, produkce atd.).

Brain herminom

Germinom mozku - vzácný nádor, který se objevuje při vývoji plodu, se vyvíjí z vrstev zárodků, ze kterých se během embryogeneze tvoří dětské orgány a tkáně. Může se skládat z různých tkání a může se tvořit nejen v mozku, ale také v jiných částech těla - reprodukční systém, páteř.

Tento typ nádoru tvoří pouze dvě procenta všech novotvarů, ale je nejčastější mezi hluboko usazenými nádory. Nejčastěji germinomy mozku zahrnují hluboké struktury mozku a je obtížné být resectable. Nádor může být benigní nebo může zahrnovat teratom, nádor žlučníku, rakovinu plodu a chariokarcinom.

Tento novotvar se vyvíjí společně s rostoucím organismem, v raném dětství se nemusí projevit. Symptomy jsou obvykle pozorovány v dospívání - ve věku 12-13 let. Pokud je nádor maligné povahy, projeví se dříve. Pomalu postupující novotvary mohou být v nečinném stavu dokonce až do dvaceti pěti až třiceti let. Podle statistik jsou muži náchylnější k novotvarům. Často germinomy mozku jsou maligní a postupují k cerebrospinální tekutině, okolním tkáním a strukturám mozku. Lokalizováno hlavně v blízkosti třetí komory. V asi jedné čtvrtině všech případů zárodku v mozku je povaha novotvaru benigní.

Příčiny germinomů mozku

Neexistuje jediný názor na důvod tvorby germinomu mozku. Vědci a onkologové jsou více náchylní k verzi porušení v procesu embryogeneze. Existuje takzvaná dysontogenetická teorie nástupu tohoto typu nádoru. Podle této teorie se mozkové klíčky vyskytují v důsledku porušení diferenciace tkání a migrace tkání v prvních fázích embryogeneze v prvním trimestru těhotenství. Základ této hypotézy spočívá spíše na skutečnosti, že novotvar je častěji zjištěn u lidí v mladém věku.

Germina je obvykle označována jako typ embryonálních nádorů a tyto novotvary vznikají a rozvíjejí se před plným vznikem plodu z zárodečných embryonálních tkání. Důvodem je narušení embryogeneze, ke které dochází v důsledku změny struktury chromozomů a mutace genů odpovědných za kontrolu normálního vývoje embryogeneze.

Faktory stimulující změny a poruchy embryogeneze mohou být průměrným nebo přímým účinkem na těhotnou matku. Mezi takové provokatéry patří kontakt s toxickými látkami během těhotenství, účinky radioaktivních látek, infekce různých druhů (spalničky, herpes, těžké stadia chřipky). Rizikovým faktorem bude také účinek karcinogenů.

Symptomy germinomů mozku

Klinický obraz germinomů mozku z velké části závisí na jeho lokalizaci. Lokalizace germinomů mozku - hluboké struktury mozku - oblast epifýzy, třetí komory.

Jedním z prvních příznaků tohoto nádoru bude porušení průtoku krve a hydrocefalu. Pacienti se často stěžují na prasknutí hlavy, které se neuloží analgetiky nebo jinými léky proti bolesti. Existuje také pocit tlaku v očích, neustálé nevolnosti, nezávislé na jídle, někdy i zvracení. Často dochází ke zhoršení zraku. To je vysvětleno skutečností, že germinom je lokalizován v blízkosti chiasmu optických nervů a narůstá, narušuje je. Pacienti zdůrazňují duchy v očích, defekty zorného pole, dalekozrakost nebo krátkozrakost.

Klinický obraz germinomu mozku je také charakterizován zhoršením nebo částečnou ztrátou paměti, duševními poruchami a emoční nestabilitou. V některých případech mohou být pozorovány různé neuroendokrinní syndromy, jako je diabetes insipidus, stejně jako menstruační poruchy, anovulace, amenorea u žen a poruchy hypotalamo-hypofyzárního systému. Dále jsou diagnostikovány poruchy puberty. Všechny tyto příznaky jsou způsobeny lokalizací nádoru v blízkosti hypotalamu.

Diagnostika germinomů mozku

První diagnostické závěry jsou již provedeny při prvním vyšetření neuropatologem. Neurologické vyšetření a dotazování pacienta, jeho stížnosti a akcenty v charakteristice obecného blahobytu umožňují stanovit nebo navrhnout přítomnost hydrocefalusu.

Metody diagnostiky germinomů mozku:

1. Echo-entsifalogramma. Za prvé umožňuje diagnostikovat intrakraniální tlak a za druhé při velkých velikostech novotvarů při provádění této diagnostické metody může být zjištěn posun v hlubokých strukturách mozku.
2. Tomografické metody - CT a MRI mozku. Umožňují odhalit povahu nádoru, jeho polohu a velikost. Téměř polovina pacientů s diagnostikovanou mozkovou klíčí v klinickém obrazu má nádorovou infiltraci vizuálních hrotů a skutečnost, že dojde k petrifikaci (tzv. Motýlový příznak). K podpoře této diagnózy může být patrné přítomnost nádorovitých těl v laterálních komorách, metastázy v infundibulární oblasti třetí komory.
3. Biochemická analýza krve - stanovení markerů hCG, ACE, PCP.
4. Steretaxická biopsie mozku. Tato metoda bude nejpřesnější při diagnóze, protože se provádí laboratorní studie těla nádoru. V některých případech taková studie nemusí poskytnout přesné výsledky - pokud má nádor heterogenní povahu.
5. Morfologické vyšetření nádorových míst po jejich odstranění. Složitost této metody při lokalizaci nádorů v hlubokých strukturách mozku, takže lékaři často preferují stereotaktickou biopsii.

Kmen mozku má podobný klinický obraz s řadou nádorů v centrální nervové soustavě, a proto musí být pečlivě diagnostikován a diferencován od onemocnění s podobnými příznaky. Mezi těmito chorobami:

• astriocytoma;
• gliom;
• ganglioneuroma;
• hematoblastom;
• medulloblstoma;
• mozkový absces;
• intracerebrální hematom;
• cystóza v oblasti třetí komory.

Léčba germinomů mozku

Nejčastěji taktikou léčby germinomů mozku je radiační terapie. Je-li věk pacientů příliš nízký, obecný stav neumožňuje radioterapii nebo existují kontraindikace, pak je předepsána chemoterapie. Někdy chirurgie bude povinná a nucená léčba a může být doprovázena zářením nebo polychemotherapií. Ale taková složitá metoda léčby této nemoci je extrémně nežádoucí pro pacienty mladého nebo dětského věku, neboť vyvolává silnou intoxikaci celého organismu.

Operační intervence

Chirurgická léčba germinomů mozku může být prováděna různými způsoby a provádí se při rozhodování o přesné diagnóze a stanovení místa, povahy a velikosti nádoru. Často je chirurgická metoda léčby jedinou možností, jelikož jiné metody budou neúčinné. V některých případech chirurgie vyžaduje další postupy - ventrikulocystomii nebo ventrikuloperitoneostomii.

Kontraindikace pro chirurgickou léčbu germinomů mozku může být neoperovatelná lokalizace nádoru nebo disimatovaný růst novotvaru, stejně jako několik ložisek. Pokud je velikost nádoru malá, doporučuje se použít metody radiochirurgie. Podstata jediného dopadu na umístění nádoru s vysokou dávkou záření.

Léčba onemocnění spadá do kompetence specializovaných neurochirurgických oddělení, které jsou vybaveny počítačovým, počítačovým vizualizačním systémem pro neuronavigaci.

Předpověď a prevence mozkových klíčků

Hlavní metody prevence germinomů mozku lze považovat za eliminaci jakéhokoli negativního dopadu na tělo budoucí matky. Těhotná žena by měla vést zdravý životní styl, vyhýbat se kontaktu s radioaktivními a toxickými látkami.

Toto onemocnění, je-li zjištěno v raných stadiích, je přístupné k léčbě chemoterapií a radiační terapií. V budoucnu, abyste mohli kontrolovat stav a průběh onemocnění po léčbě, je nutné nejméně jednou ročně konzultovat neurologa. Dokonce i při operaci mohou být předpovědi poměrně povzbudivé - míra přežití po takových operacích je přibližně 85 procent.

Herminom mozku - klinika, diagnostika, léčba

Podle literárních údajů je mezi všemi formami buněčných nádorů centrálních nervových buněk zárodočních buněk termín 36 až 65%.

V naší sérii pozorování germinomy představovaly asi 60%.

V převážnou většině případů byly nalezeny germinomy u mužů - 48: 3.

Vrchol výskytu je vyznačen ve druhé dekádě života. Distribuce pacientů podle věku je znázorněna na obr. 105

Obr.105. Distribuce pacientů s germinomy oblasti šišty podle věku.

Pathomorfologie

Makroskopicky mají germinomy červenohnědou barvu a měkkou konzistenci. Často v tloušťce nádoru jsou cysty různých velikostí. Mikroskopicky se germinomy skládají ze dvou typů buněk - velkých polygonálních buněk obklopených vláknitou pojivovou tkání a lymfocytů, jejichž akumulace je výraznější u nádob (obr. 106).

Obr.106. Herminom. Dvousložková struktura nádoru - mezi nádorovými buňkami (šípy) focální akumulace lymfocytů, x200.

Ultrastruktura germinomových buněk je reprezentována špatnou cytoplasmou, malým množstvím organel a velkým množstvím glykogenu. Mitotické údaje mohou také nastat.

Lymfocytární infiltrace germinomů je dobře demonstrována světelnou a elektronovou mikroskopií. Imunohistochemická studie ukázala, že od 70 do 80% lymfocytů jsou T-lymfocyty, zbytek jsou B-lymfocyty. Předpokládá se, že lymfocytární reakce na nádorový proces je imunologickou odpovědí na nádorové (cizí) proteiny. Kromě toho mohou být známky granulomatózního zánětu nalezeny v tkáni termínem.

K. Sano a spoluautoři rozlišují germinomy ve speciální skupině, která obsahuje obří syncytiotrofoblastové buňky.

Klinice a diagnostika

Klinický projev tohoto pojmu se liší v závislosti na umístění primárního zaměření a / nebo přítomnosti metastáz. Jak bylo poznamenáno výše, germinomy jsou kromě oblasti pinealismu často lokalizovány v regionu chiasmal-sellar (hlavně u žen). Tím, že se poněkud odkloníme od hlavního tématu, budeme charakterizovat termín a tuto lokalizaci.

U superselárních termínů je charakteristika historie. V typických situacích mají děti symptomy hypofýzy-hypotalamické insuficience (diabetes insipidus, retardace růstu, sekundární hypopituitarismus atd.), Pro které dlouhodobě podstupují hormonální terapii. V počátečních stádiích vývoje nemoci nemusí radiografické vyšetřovací metody detekovat nádor.

Vzhledem k tomu, že supersellární germinomy mohou způsobit panhypopituitarismus, děti s tímto syndromem by měly periodicky podstupovat magnetickou rezonanci (MRI).

Co se týče termínu epifýza, je třeba poznamenat, že v klinickém obrazu jsou v popředí příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku a zhoršené funkce okulomotoru. Současně, jak jsme poznamenali dříve, u germinomů ve srovnání s jinými nádory epifýzní oblasti jsou nejvýraznější poruchy okulomotoru.

Hlavní klinické symptomy charakteristické pro pacienty s germinomy jsou uvedeny na obr. 107.

Obr.107. Hlavní klinické příznaky v germinomas v oblasti pineal. * PPR - předčasný sexuální vývoj.

Patří sem tumor markery - alfa fetoprotein a chorionický gonadotropin - u germinomů v mozkomíšním moku a v krvi.

V počítačové tomografii (CT) je pojem pineální oblast ve velké většině případů charakterizován přítomností zdroje homogenního zvýšení hustoty. Méně často germinomy mají stejnou hustotu jako medulla. Zavedení rentgenových léků obvykle zvyšuje hustotu nádoru. Často mohou být nádory definovány cysty různých velikostí. Často se vyskytuje petrifikace v jeho tloušťce - kalcifikované pineální tělo (obr.108). Petrifikace se obvykle nachází ve střední řadě. Podle S.R.Ganti, u germinomu, se v 63% případů objevuje petrifikace.

Obr.108. Herminoma pineal area. Různí pacienti.

Při CT vyšetření je zjištěn mírně hyper-rozsáhlý nádor s infiltrací zrakových tuberkul, mírným rozšířením bočních komor (a); po intravenózním podání kontrastního činidla je zaznamenána jeho akumulace v stromu nádoru (b); v tloušťce nádoru, ve střední řadě, je velká petrifikace (c). MRI v režimu T1 před (g) a po (e) intravenózním podání kontrastního činidla je určena nádorovou infiltrací vizuálních hrotů. Signál z nádoru je iso-intenzivní s bílou hmotou mozku (g); na sagitálním úseku (e), kromě hlavní léze v pineální oblasti, je určeno místo nádoru v infundibulární části třetí komory.

Při MRI v režimu T1 je germinom charakterizován zónou izo-nebo hypo-intenzivního signálu; u T2-vážených tomogramů je signál z nádoru také většinou izo- nebo hypo-intenzivní. Novotvar má často heterogenní strukturu, kvůli přítomnosti malých cyst a petrifikace ve stromě nádoru. Někdy se cysty mohou dostat do velkých velikostí. Zřídka u germinomu lze nalézt stopy krvácení (obr.109).

Obr.109. Rentgenové varianty pojmu pineal area. Různí pacienti.

# MRI v režimech Tl, T2 v pineální oblasti odhaluje izo-hypointenzivní signální nádor, který infiluje vizuální cuspky a má malé cysty (a, b); navíc v režimu T2 je detekována petrifikace (b, šipka); zatímco kontrastuje, nádor intenzivně akumuluje kontrastní látku (c).

# CT (g) a MRI v režimu T1 (d) pacienta s germinom z oblasti pineal. Významná cystická složka se stopami krvácení je určena v tloušťce nádoru.

# CT (e) a MRI v režimu T1 (g, h) určují nádor, jehož hlavní objem je reprezentován cyst.

Hranice mezi germinomem a okolní medulou ve všech režimech skenování (s výjimkou velmi vzácných případů) není jasná. Kolem nádoru v režimu T2 je detekována zóna zvýšeného signálu, způsobená otokem medulární látky, jako reakce na invazi nádorů. Petrifikáty, které jsou dobře vizualizovány pomocí CT, s MRI kvůli nízkému signálu jsou špatně identifikovány.

Intravenózní podání paramagnetického kontrastního činidla obvykle vede k silnému kontrastu nádoru. Okraj nádoru s medulou je téměř vždy definován jasněji a cysty ve stromu jsou lépe identifikovány.

Germinomy se šíří a infilují okolní struktury ve všech směrech (obr. 110), často pronikají do dutiny třetí komory nebo napadají čtvercovou desku.

Obr. Herminoma pineal area. Různí pacienti.

# MRI v režimech T1 (a) a T2 (b) odhaluje nádor s výrazným peritumorálním edémem;

# MRI v režimech T1 (c, d) a T2 (d) v sagitálních a axiálních projekcích odhaluje velký nádor pineálské oblasti s rozšířením do oblasti chiasmal-sellar. Nádor obsahuje ložiska krvácení (d) a několik malých cyst (e). Zjištěná infiltrace nádorů přilehlých mozkových struktur; v oblasti infiltrace byly zahrnuty velké žilní kolektory z pineal oblasti - Galenova žíla, vnitřní žíly (šípy).

Druhou nejčastější lokalizací germinomů je oblast chiasm-sellar, někdy v kombinaci s nádorovým uzlem v epifýze (obr. 111).

Obr.111. Germinoma chiasmal-sellarnoy oblasti. Různí pacienti.

# Na CT vyšetření s vylepšením kontrastu (a) je nádor přecitlivělý, s malými cystickými inkluzemi; s MRI v režimu T1 (b), signál z tvorby isointensity s medulou. Nádor zaujímá infundibulární část třetí komory, mezipuncovní cisternu a napadá turecké sedlo; v režimu T2 (c) jsou ve struktuře nádoru dobře vidět malé cysty

# Na CT (d, d) s vylepšením kontrastu je určena velkou velikostí herminomu v oblasti chiasmického sklepa s cysty.

# MRI (f) pacient se dvěma germinomovými uzly v chiasmicko-vinárském a epifýzním území.

V extrémně vzácných případech se primární zaměření germinomu může objevit v subkortikálních gangliích, bočních komorách, mozkovém kmeni, míchy (obr. 112).

Obr.112. Vzácná lokalizace intrakraniálního výrazu. Různí pacienti.

# V režimu MRI a T1 (a) a T2 (b, c) se v subkortikálních uzlech vlevo stanoví heterogenní struktura velkého germinomu s cysty;

# Když se MRI provádí v režimu T1 (rd), je zobrazena forma objemu se sníženým signálem, která je lokalizována v pravé boční komoře a šíří se přes průhlednou septum a oblouk (šipky).

Germinomy jsou náchylné k metastázám v subarachnoidním prostoru, včetně míchy. M.T.Jenings objevil tuto metastázu u 11% pacientů (obr. 113).

Obr.113. Germinom pineální oblasti, metastatický eppendymem komor a subarachnoidálním prostorem hlavy (a, b) a míchy (c, d).

Germinom epifýzní oblasti: existuje patognomický CT a MRI nádoru?

Navzdory významným pokrokům v rentgenové diagnostice nebyl problém diferenciální diagnostiky nádorů epifýzy dosud zcela vyřešen. Podle literatury neexistují žádné specifické CT nebo MRI znaky, které by mohly určit histologickou souvislost nádorů této lokalizace s výjimkou teratomů. Ale i pro teratomy existuje omezení - není vždy možné rozlišovat mezi maligními a benigními formami tohoto nádoru.

Provedli jsme důkladnou analýzu údajů o CT a MRI u 55 pacientů s nádory zárodečných buněk v pineální oblasti, z nichž polovina (27 případů) byla germinomy.

Ve 40% termínu (11 případů) jsme našli tzv. Motýlový příznak. Charakteristický vzorek "motýlů s rozprostřenými křídly" je způsoben symetrickou nádorovou infiltrací viditelných pahorků a nachází se v oblasti středové čáry na dorzálním povrchu nádoru nebo v jeho tloušťce, zvětšeném zkamenělém pineálním těle (obr.114). Tento příznak lze považovat za specifický termín, protože jsme jej nedokázali identifikovat v jednom z případů nádorů epifýzy jiné histologické struktury.

Obr.114. Herminom z epifýzní oblasti s charakteristickým rentgenovým příznakem motýla. Různí pacienti.

# Při CT (a, b) v pineálové oblasti se odhalí homogenní struktura hyper-rozsáhlé zóny, v hloubce které je stanovena velká petrifikace; nádor roste do vizuálních nárazů a rozšiřuje se v předním směru podél stěn třetí komory

# Když je CT (c) a MRI (g, e) určována poměrně homogenní strukturou, tvorba objemu pineální oblasti s pstrifigag uvnitř; nádor zhruba proniká do vizuálních nárazů a roste v předním směru podél stěn třetí komory, která se podobá motýl s otevřenými křídly.

U všech pacientů s nádory pineální oblasti, u kterých byl tento radiologický nález zjištěn, radiační terapie vedla k úplnému vymizení nádoru. Taková reakce na radiační terapii je charakteristická pro termín.

Tyto skutečnosti naznačují, že symptom "motýla" se vyskytuje pouze u pacientů s germinomy. Věříme, že v případech, kdy je tento charakteristický obraz odhalen, není třeba diagnostikovat pomocí stereotaktické biopsie. Radioterapii lze doporučit u takových pacientů.

Léčba

Po zavedení vysoké radiosensitivity se termín radiační terapie stal hlavním způsobem jejich léčby. V současné době je malá vzdálená gamma terapie po operacích posunu uznaná jako hlavní metoda léčby termínem. Současně na velkém statistickém materiálu bylo zjištěno, že odstranění germinomů před ozářením neovlivňuje účinnost léčby.

Nejlepší metodou léčby je kombinace radiační terapie se shuntovou operací (endoskopická ventrikulostomie třetí komory, ventrikuloperitoneostomie). Analýza našeho materiálu potvrzuje platnost takovéto taktiky léčby (obr. 115).

Obr.115. Radioterapie a léčba intrakraniálního výrazu. Různí pacienti.

# MRI pacienta s germinomem pineální oblasti a metastázami v chiasmatickém-prodejním regionu před radioterapií (a); MRI stejného pacienta po radioterapii s celkovou ohniskovou dávkou 53 Gy (b).

# MRI pacienta s germinomem pineální oblasti a velkým nádorovým místem v oblasti chiasmal-sellar před radioterapií (c) a po ozařování těchto struktur s dávkou 56 Gy. (g)

# MRI pacienta s germinom z pineální oblasti před (d) a po průběhu radioterapie (e). Mělo by se pomstít, že v posledních dvou případech došlo po regresi nádoru k úplnému otevření mozkové vody.

Pro léčbu tohoto pojmu byly použity různé způsoby radiační terapie. Většina kliniků upřednostňuje ozařování nidusů v dávkách od 40 do 60 Gy a přibližně 30 Gy u celého mozku nebo v komorovém systému.

Ozařování s rozšířeným místním polem, který pokrývá oblast pineal, sellar, oblast třetí a boční komory, je považováno za nejúčinnější. Je zjištěno, že pacienti ozáření podle tohoto schématu dobře pracují ve škole nebo se vyrovnávají s prací, zatímco ozařování celého mozku, zejména u dětí a dospívajících, vede k rozvojovým zpožděním a potížím s učením.

Podle našich údajů bylo ve skupině pacientů, u kterých bylo ozařování prováděno pouze lokální oblastí, zřetelněji horší než u pacientů, kteří byli navíc vystaveni záření s rozšířeným polem. Z 8 pacientů, u kterých bylo provedeno pouze lokální ozařování, čtyři měli metastázu nádoru mimo ozařovací pole; tři z nich zemřeli (p = 0,01).

Nutnost profylaktického ozařování míchy za účelem prevence metastáz na něm, jak jsme uvedli výše, zůstává diskutabilní. D.Linstadt zjistil, že spinální metastázy u pacientů podstupujících profylaktické ozařování míchy se vyvinuly v 8% případů, zatímco u neožárních metastáz byla pozorována u 23% případů. Rozdíl na první pohled je zřejmý. Současně je obtížné posoudit, do jaké míry získaný efekt kompenzuje riziko komplikací souvisejících s ozařováním intaktní míchy (myelitida, zpoždění při vývoji).

Naše údaje jsou v souladu s výše uvedeným. Z 41 pacientů s germinomy se tedy ve 36 případech ozářila oblast nádoru v kombinaci s celým mozkem. V 5 případech byla i mícha ozářena. Při dalším sledování v této skupině pacientů nebyly v míchu žádné případy metastáz a u 5 pacientů (14%) první skupiny byla pozorována rozštěpení páteře. Statistická analýza však neprokázala významný rozdíl mezi těmito malými skupinami.

Z našeho pohledu je ozařování míchy vhodné pouze v případech, kdy existují klinické nebo radiologické známky šíření procesu na membráně míchy. Většina kliniků dodržuje tuto taktiku.

Navzdory prokázané vysoké účinnosti radiační terapie nedávno bylo s cílem snížit radiační dávku kombinováno s adjuvantní chemoterapií. Zavedení chemoterapie je také důsledkem vysoké citlivosti tohoto výrazu na určité chemoterapeutické léky (obr. 116).

Obr.116. Chemoterapie pro zachycení germinomu pineální oblasti.

MRI s intravenózním kontrastem odhaluje velký nádor pineální oblasti s metastázou k chiasmicko-komplikovanému prostoru a podél předních rohů laterálních komor (a, b, šipky). Kontrolní MRI (c, d) s kontrastem po dvou cyklech chemoterapie (cisplatina - 25 mg / hg, etoposid - 8 (1 mg / m2, 1-4 dny) před radioterapií odhaluje významné snížení objemu hlavního nádorového místa a metastázy.

Následující kombinace chemoterapeutických léků se používají při léčbě termínem:

a) cisplatina, bleomycin a vinblastin;
b) cisplatina a etoposid.

Farmakokinetické studie prokázaly vysokou schopnost cisplatiny a etoposidu proniknout do hematoencefalické bariéry.

Kombinace radiační terapie s nízkými dávkami (24 Gy) a chemoterapií je zvláště opodstatněná v případech, kdy je germinom lokalizován v oblasti hypotalamu. Tím se snižuje riziko endokrinně-metabolických poruch.

Mnoho autorů zaznamenalo výskyt vedlejších účinků během radiační terapie ve standardním režimu (špatný výkon ve škole, neschopnost plné práce). V tomto ohledu je velmi důležitým faktorem možnost snížení dávky radiace hypotalamické oblasti a mozku jako celku.

Při tomto přístupu se počet vyléčených pacientů s germinomy nejen snížil, ale také se zvýšil na 90%. Na druhé straně omezování léčby germinomů na chemoterapii bez záření samotného nestačí. Podle M. Matsutaniho u skupiny pacientů s germinomy po chemoterapii došlo k úplné remisi u 85% pacientů. Radiační léčba vedla ke zmizení nádorů ve zbývajících 15% případů.

Dlouhodobé výsledky léčby

Podle literatury je míra přežití pacientů s germinomy rozdělena takto: do 5 let - 95,4% případů, 10 let - 92,7%, 15 let - 87,9%, 20 let - 80,6%.

Podle našich údajů je míra přežití 5 a 10 let 95% a 88%.

Výsledky léčby pacientů s germinomy, které ve své struktuře obsahují gigantické syncytiotrofoblastické buňky produkující gonadotropin, jsou horší než u pacientů s "čistými" germinomy. Chemoterapie měla za následek zmizení nádoru u 62,5% pacientů, zbytek vykazoval částečnou regresi nádoru. Z radiační terapie byla zaznamenána větší účinnost, což vedlo k úplné regresi nádoru. 5 a 10 let přežití pacientů v této skupině bylo zaznamenáno v 83,3% případů.

Herminom: popis patologie, příčiny, symptomy a metody léčby

Tumorové poškození mozku je vážná patologie, doprovázená určitým rizikem, protože mozok je hlavním regulátorem všech důležitých organických funkcí. Léze mozkových struktur proto vedou k nebezpečným patologickým procesům. Jedním z těchto chorob je germinom.

Co je to germinom?

Cerebrální germinomy jsou převážně maligní nádory disontogenetického typu, které jsou lokalizovány hluboko v mozku.

V hypofýze jsou germinomy lokalizovány přibližně u 25% pacientů a přibližně 56% případů se vyskytuje v oblasti šišinky. Obvykle se tyto formace objevují ve věku 10-20 let a častěji nádor postihuje muže.

Takové novotvary mají často maligní povahu (75% případů) a mají tendenci se šířit do sousedních struktur a mozkových tkání.

Kód klasifikace choroby je D43.0.

Příčiny

Ačkoli neexistuje žádná definitivní odpověď na tuto etiologii, většina odborníků tvrdí, že cerebrální germinom je vytvořen na pozadí různých poruch během období embryonálního vývoje ze zárodečných vrstev.

Podle dysontogenetické teorie vzniku germinomů vzniká nádor jako důsledek poruch v procesu diferenciace tkání a jejich migrace v prvních měsících těhotenství (1 termín).

Faktory, které způsobují patologické změny procesů embryonálního vývoje, jsou následující:

• Radioaktivní expozice;
• Kontakt těhotné ženy s látkami s radiační aktivitou;
• Všechny druhy intoxikace;
• Karcinogenní účinky;
• Infekční patologie během těhotenství, jako je těžká chřipka, herpes a spalničky, chlamydie atd.

Germinomy jsou označovány jako embryonální nádory, protože se vyvíjejí ještě před konečnou tvorbou plodu z embryonálních pupenů.

K tomu dochází z důvodu poruch v procesech embryogeneze způsobených strukturálními chromozomálními změnami a genetickými mutacemi, ke kterým dochází na pozadí výše uvedených faktorů.

Symptomy germinomů mozku

Nádor se vyvíjí společně s růstem organismu a vůbec se vůbec nezobrazuje a první známky se začnou prosazovat až ve věku 10-12 let.

Pokud je nádor charakterizován vysokým stupněm malignity, může se objevit dříve, protože se zvětšuje o něco rychleji.

Obecně je klinice cerebrálních germinomů určena jeho lokalizací, která je reprezentována: třetí komorou nebo pineal tělem.

Příznaky germinomů jsou následující:

1. Intenzivní bolesti hlavy;
2. Syndrom zvracení-zvracení, který nemá žádné spojení s jídlem;
3. Tlak v očích;
4. Poruchy vidění, jako je zdvojnásobení, pokles vidění, poruchy vizuálních polí atd.
5. Poruchy paměti;
6. Psycho-emocionální stavové poruchy;
7. Odchylky v aktivitě systému hypofýzy-hypotalamus;
8. Neuroendokrinní syndromy prezentované ve formě typu diabetes insipidus, menstruační poruchy, bolestivá menstruace nebo jejich nepřítomnost;
9. Panhypopituitarismus, projevující se zpožděním vývoje a růstu dětí, sexuální dysfunkcí, slabostí, ztrátou hmotnosti atd.

Diagnostika

Neuropatolog se zabývá diagnózou germinomů, z nichž začíná postup pro stanovení diagnózy.

Lékař provede vyšetření a jmenuje další vyšetření:

• MRI, CT vyšetření mozkových struktur. Tyto metody určují povahu vzdělání, jeho parametry a umístění;
• Echo-encefalografie. Taková studie odhalila přítomnost ICP. A s velkou velikostí nádoru se odhaluje posun hlubokých struktur mozku;
• Biochemické krevní testy s definicí nádorových markerů jako PChF, AFC nebo hCG;
• Stereotaktická biopsie. Metoda umožňuje přesněji určit strukturu nádoru a jeho povahu;
• Morfologická diagnostika nádorových míst po chirurgickém odstranění. Postup je komplikovaný, protože útvary jsou lokalizovány v hlubokých tkáních mozku. Proto se často upřednostňuje stereotaktická biopsie.

Podle klinických příznaků má hlava germinomu mnoho společného s jinými neoplazmy, proto spolu s tradiční diagnózou se také provádí diferenciální.

Léčba nádorů

Léčba nádorového procesu v mozku se provádí různými způsoby.

Zvýšená citlivost takových formací na chemoterapii a radiační expozici nám umožňuje zvolit tyto metody léčby jako zásadní.

Použití radiologické léčby je u pediatrických pacientů kontraindikováno, protože tento účinek nepříznivě ovlivňuje vývoj tkání v mozku.

Proto jsou mladší pacienti častěji léčeni protinádorovými léky, jestliže nádorový proces má rozsáhlou prevalenci, pak je předepsána polychemotherapy.

Pokud není tvorba příliš velká, je lepší použít radiochirurgickou léčbu, což znamená jediné vystavení vysoké dávce záření na místě nádoru.

Někdy se jako přídavná terapie pro chirurgickou léčbu používá chemoterapie a záření. Chirurgická intervence je často jedinou možností léčby germinomů.

Operace odstranění však má vlastní kontraindikace:

• Růst germinomů rozptýlených;
• Nefunkční lokalizace vzdělání;
• Vícenásobná ložiska nádoru.

Chirurgické odstranění germinomů je technicky náročným neurochirurgickým a neurologickým úkolem. Hlavní obtíž je přístup k nádoru, protože se nachází hluboko v mozku.

Ale naštěstí dnes, díky přítomnosti neurovisualizačních technik, mají specialisté příležitost naplánovat celou operaci během několika sekund. Proto je chirurgickým odstraněním germinomů metoda volby.

Zvláštní způsob odstraňování je zvolen individuálně neurochirurgem. Odstranění nádoru je často doplněno shuntovou operací, jako je ventrikulocystomie nebo ventrikuloperinostomie.

Prognóza a prevence

Specifické preventivní techniky proti germinomu neexistují. Tomuto nádoru lze zabránit tím, že se během těhotenství eliminuje všechny nepříznivé faktory ovlivňující mateřský organismus.

Cerebrální germinomy mají relativně pozitivní předpovědi pro jakýkoli typ léčby, ať už se jedná o chirurgické odstranění nebo radiační terapii. I když závisí na provozovatelnosti a histologických charakteristikách formace.