Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šance na život.
Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.
Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.
Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.
Příčiny a mechanismy demyelinizace
V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.
Rizikové faktory pro demyelinizaci:
- Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
- Virové infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
- Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
- Otravy těžkými kovy, benzinovými parami, rozpouštědly;
- Silný a dlouhotrvající stres;
- Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
- Nepříznivé podmínky prostředí.
Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, poměrně vysokou incidence na Sibiři, v centrálním Rusku. Na rozdíl od lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační nemoci velmi vzácné. Závod také hraje určitou roli: mezi demyelinizujícími pacienty jsou dominantní kavkazané.
Autoimunitní proces se může začít za nepříznivých podmínek, potom dědičnost hraje primární roli. Přenos některých genů nebo mutace v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují zánět při destrukci myelinu.
Dalším důležitým patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.
Zánětlivé autoimunitní procesy v počátečních stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné zotavení myelinu umožňuje neuronům fungovat alespoň částečně. Časem dochází ke zničení membrán nervů, procesy neuronů se stanou holé a prostě není nic, co by přenášelo signály. V této fázi se objevuje přetrvávající a nevratný neurologický deficit.
Na cestě k diagnóze
Symptomatologie demyelinizace je extrémně různorodá a závisí na poloze léze, průběhu určité choroby, rychlosti progrese příznaků. Pacient obvykle rozvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. Prvými příznaky mohou být poruchy zraku.
Když pacient pocítí, že se něco děje, ale již se nedaří ospravedlnit změny s únavou nebo stresem, přichází k lékaři. Je extrémně problematické podezření na určitý typ demyelinizačního procesu pouze na základě klinické praxe a odborník nemá vždy jasnou důvěru v demyelinizaci, a proto není nutný další výzkum.
příklad demyelinizačních ložisek při roztroušené skleróze
Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu se tradičně považuje za MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita u pacientů různého věku, těhotných žen a kontraindikace jsou nadměrné hmotnosti, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.
Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se tato "mladá" poloha demyelinizace shromažďuje kontrastní látku lépe než dlouhodobě existující.
Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Předpověď je nejednoznačná. Například je možné žít dvanáct nebo více let s roztroušenou sklerózou, a s jinými odrůdami může být délka života asi rok nebo méně.
Roztroušená skleróza
Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převládají mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorové řeči lidé často daleko od medicíny často používají termín "skleróza" ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených se zhoršenou paměťovou a myšlenkovou cestou. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.
Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následné náhradě těchto ložisek pojivem (tudíž "skleroza"). Charakterizovaná difuzní povahou změn, tj. Demyelinizace a sklerosy, se vyskytují v různých částech nervového systému a nevykazují jasný vzorec ve svém rozdělení.
Příčiny onemocnění nebyly do konce vyřešeny. Komplexní efekt dědičnosti, vnějších stavů, infekce bakteriemi a viry se předpokládá. Je zjištěno, že frekvence PC je vyšší, kde je méně slunečního světla, to znamená dále od rovníku.
Obvykle jsou postiženy některé části nervového systému najednou a je možné postižení mozku i míchy. Charakteristickým znakem je detekce plak tů různých typů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickou, trvalou povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou příznaků, jak postupuje demyelinizace.
Symptomy MS jsou velmi rozmanité, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:
- Parareze a paralýza, zvýšené reflexe šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
- Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
- Oslabení svalů na tváři, změny řeči, polykání, ptóza;
- Patologická citlivost, jak povrchní, tak hluboká;
- Ze strany pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
- Při zapojení optických nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barvy, kontrastu a jasu.
Popisované příznaky jsou kombinovány se změnami v duševní sféře. Pacienti jsou depresivní, emoční pozadí je obvykle sníženo, existuje tendence k depresi nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že se počet a velikost demyelinizačních ložisek v bílé hmotě mozku zvyšuje, pokles inteligence a kognitivní aktivity je spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.
Při roztroušené skleróze bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začne poruchou citlivosti nebo zrakovými příznaky. V případě, kdy se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, prognóza je horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.
Video: MRI při diagnostice demyelinizačních změn v MS
Marburgova choroba
Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvine, příznaky se rychle zvyšují, což vede k smrti pacienta za několik měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.
Nástup onemocnění připomíná obecný infekční proces, horečku, jsou možné generalizované křeče. Rychle se vytvářející ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruchám citlivosti a vědomí. Charakterizováno meningeálním syndromem se závažnou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.
Maligní onemocnění Marburg je spojeno s převládajícím poškozením mozkového kmene, kde jsou soustředěny hlavní cesty a jádra kraniálních nervů. Smrt pacienta nastává během několika měsíců od nástupu onemocnění.
Devikovy nemoci
Devikova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy optické nervy a mícha. Po akutním začátku se patologie postupuje rychle, což vede k vážným zrakovým poruchám a slepotě. Zapojení míchy vzestupuje a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánů.
Nasazení symptomů se může projevit přibližně za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zvláště u dospělých pacientů. U dětí je to o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné schémata dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, hormonů předepisujících, podpůrných aktivit.
Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)
PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno více poškozením centrálního nervového systému. Na klinice dochází k paréze, křečemi, nerovnováze a koordinaci, poruchám zraku, které jsou charakterizovány poklesem inteligence až po těžkou demenci.
Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií
Charakteristickým znakem této patologie je kombinace demyelinizace s vadami získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.
Guillain-Barreho syndrom
Guillain-Barreův syndrom je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát tolik mužů, patologie nemá věkovou hranici.
Symptomy se snižují na parézu, paralýzu, bolest zad, klouby, svaly končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, což signalizuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů zůstávají zbytkové známky poškození nervového systému.
Charakteristiky léčby demyelinizačních onemocnění
Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:
- Symptomatická léčba;
- Patogenetická léčba.
Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou obecně uznávány jako vybrané léky.
Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Ukazuje se, že s dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, pravděpodobnost invalidity a frekvence exacerbací se snižují. Droga je injektována pod kůži každý druhý den.
Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení tvorby autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů podávaných intravenózně rychlostí 0,4 gramů na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosažen požadovaný účinek, léčba může pokračovat v polovině dávky.
Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrování kapaliny, při němž jsou autoprotilátky odstraněny. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých prochází přes speciální filtry až 150 ml cerebrospinální tekutiny.
Plasmaferéza, hormonální terapie a cytostatika se tradičně používají pro demyelinizaci. Plasmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují imunitní aktivitu, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepsány po dobu jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid) je použitelná u těžkých forem patologie se závažnou autoimunizací.
Symptomatická léčba zahrnuje nootropní léky (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydokalmy) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení nervového přenosu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsány antidepresiva.
Léčba demyelinizačních patologií nemá za cíl úplně zmírnit pacientovu chorobu kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Jeho cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.
Jak a jak mohou být myelinizační poruchy vyléčeny
Snížení závažnosti symptomů demyelinizačních onemocnění na pozadí jejich léčby naznačuje, že v zásadě je možné remyelinizaci. Čím dříve existuje možnost zahájit rehabilitační léčbu, tím úplnější může být zotavení.
Restorativní léčba je vhodnější začít po potlačení demyelinizační aktivity, neboť stimulujete průtok krve do ohnisek zánětu (demyelinizaci) mozku a míchy, riskujete zvýšení těchto ohnisek a zvyšuje se poškození nervového systému.
Co může pozitivně ovlivnit rychlost a objem obnovy:
1. Nedostatek aktivního zánětu (demyelinizace);
2. Nootropika a antioxidanty;
3. Léky, které zlepšují přívod krevního oběhu nervového systému;
5. Magnetická stimulace.
Jak sledovat účinnost rehabilitační léčby:
1. Podle závažnosti příznaků (slabost, spasticita, zhoršená citlivost, zraku atd.). Hmatatelnou obnovou funkcí nervového systému je cílem rehabilitační léčby.
2. Při změnách v magnetických tomografech. To není velmi spolehlivé kritérium. Samozřejmě, že snížení velikosti ohnisek demyelinizace na MRI je velmi pozitivní indikátor.
Demyelinizační onemocnění mozku a centrálního nervového systému: příčiny vývoje a prognózy
Jakákoli demyelinizační nemoc je vážná patologie, často záležitostí života a smrti. Ignorování prvních příznaků vede k rozvoji paralýzy, mnoha problémům v mozku, vnitřním orgánům a často smrti.
Chcete-li vyloučit nepříznivou prognózu, doporučujeme dodržovat veškeré předepsané pokyny lékaře, abyste provedli včasné vyšetření.
Demyelinizace
Co je demyelinizace mozku, bude jasné, když se krátce seznámíte s anatomií a fyziologií nervové buňky.
Nervové impulsy cestují z jednoho neuronu do druhého, až po orgány dlouhým procesem nazývaným axon. Mnoho z nich je pokryto myelínovým pouzdrem (myelin), které poskytuje rychlý impulsní přenos. U 30% tvoří bílkoviny, zbytek ve složení - lipidy.
Mechanismus rozvoje
V některých situacích dochází k destrukci myelinového pláště, což naznačuje demyelinizaci. Dva hlavní faktory vedou k rozvoji tohoto procesu. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů iniciují některé geny syntézu protilátek a imunitní komplexy. Vytvořené protilátky jsou schopny proniknout do hematoencefalické bariéry a způsobit destrukci myelinu.
Jádrem jiného procesu je infekce. Tělo začíná vytvářet protilátky, které ničí bílkoviny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Nastává zmatek a tělo infikuje vlastní neurony.
V počátečních fázích porážky lze proces zastavit a obrátit. Po čase se destrukce pláště dostává do takové míry, že úplně zmizí, vylučuje axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.
Důvody
Základem demyelinizačních patologií jsou tyto hlavní důvody:
- Genetika. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů odpovědných za proteiny myelinového pláště, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
- Infekční procesy. Spuštěna Lyme nemocí, rubeoly, cytomegalovirovými infekcemi.
- Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
- Metabolické poruchy. Kvůli cukrovce dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinového pláště.
- Neoplazma.
- Stres.
V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus vzniku a rozvoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se objevují demyelinizující nemoci mozku.
Je třeba poznamenat, že nejčastěji se vyskytují u Evropanů, některých částí USA, středu Ruska a Sibiře. Oni jsou méně obyčejní mezi obyvatelstvem Asie, Afriky a Austrálie.
Klasifikace
Popisujícím demyelinizaci lékaři mluví o myelinoklázii, o rozrušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.
Léze, která se vyskytuje v důsledku onemocnění jiných orgánů, naznačuje myelinopatiu.
Patologické ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít obecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.
Nemoci
V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy mozku.
Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Jiné projevy zahrnují patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, Guillain-Barrého syndrom.
Roztroušená skleróza
Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se patologie rozvíjí u osob od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první znaky se objevují až po několika letech. Nedávno je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Ošetřujte více lidí žijících daleko od rovníku.
Diagnóza onemocnění se provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Současně se detekuje několik ložisek demyelinizace. Většinou se vyskytují v bílé hmotě mozku. Současně existují čerstvé a staré plakety. Toto je známka probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.
Pacienti mají paralýzu, zvyšují se šlachové reflexe, dochází k lokálním záchvatům. Jemné motorické dovednosti trpí, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržovat rovnováhu jsou narušeny. Pokud je optický nerv ovlivněn, vidění, barvení vnímání je sníženo.
Osoba se stane podrážděnou, náchylná k depresi, apatii. Někdy naopak existují záchvaty euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.
Prognóza je považována za relativně příznivou, jestliže onemocnění v počátečních fázích ovlivňuje pouze senzorické a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: cerebellum, pyramidální a extrapyramidový systém.
Marburgova choroba
Akutní průběh demyelinizace vedoucí k smrti charakterizuje Marburgovu chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích se škoda vyskytuje převážně mozkovým kmenem, stejně jako vodivými cestami, což je způsobeno jeho přechodem.
Onemocnění se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Může dojít k záchvatům. V krátké době v postižené oblasti je myelinová látka. Objeví se poruchy pohybu, citlivost trpí, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na závažné bolesti hlavy.
Devikovy nemoci
Patologie je spojena s demyelinizací míchy a vizuálními nervovými procesy. Paralýza se rychle rozvíjí, zaznamenávají se poruchy citlivosti a orgány, které se nacházejí v oblasti pánve, jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k oslepnutí.
Prognóza je špatná, zejména u dospělých.
Progresivní multifokální leukoencefalopatie
Většinou u starších lidí existují známky demyelinizační nemoci centrálního nervového systému charakterizující progresivní multifokální leukoencefalopatii.
Poškození nervových vláken vede k parezi, výskytu nedobrovolných pohybů, narušení koordinace, snížení inteligence v krátké době. V těžkých případech se rozvíjí demence.
Guillain-Barreho syndrom
Guillain-Barreův syndrom má podobný vývoj. Více periferních nervů je ovlivněno. Pacienti, většinou muži, mají parezi. Trpí silnou bolestí ve svalech, kostech a kloubech. Známky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.
Symptomy
Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:
- Pohybové poruchy. Existuje paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
- Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
- Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace a tlak nesprávně.
- Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, střevní pohyb.
- Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšené zapomnění.
- Vizuály Zaznamenává se zhoršení zraku, narušuje se vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
- Celkové pohodlí. Člověk se rychle unaví, ospalý.
Diagnostika
Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. Umožňuje vám udělat přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastního činidla je jasněji načrtává a umožní vám vybrat nové léze bílé hmoty mozku.
Jiné metody vyšetření zahrnují vzorky krve, studie mozkomíšního moku.
Léčba
Hlavním cílem léčby je zpomalit zničení myelínových plášťů nervových buněk, normalizovat fungování imunitního systému, bojovat proti protilátkám, které infikují myelin.
Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu a činí tělo odolnější vůči infekcím. Přiřazeno společnosti Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.
Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Určeno hlavně v období exacerbace podávané intravenózně.
Dexamethason a prednisalon jsou předepsány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu tvorby antimyelinových proteinů a zabraňují vzniku zánětu.
Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.
Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.
Močí je čisticí. Během postupu se kapalina prochází přes filtry, aby se očistily protilátky.
Moderní vědci ošetřují kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z biologie genů. Ve většině případů však není možné úplně zastavit demyelinizaci.
Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a trvání života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozorností a pamětí.
Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolesti. Jedná se o fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pro uvolnění tuhosti jsou předepsány svalové relaxanci (Mydocalm).
Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.
Předpověď
Demyelinizační onemocnění nacházející se v počátečních fázích vývoje se mohou zastavit nebo zpomalit. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburga a Devika nastává smrt v několika měsících. U syndromu Guillain-Barre je prognóza poměrně dobrá.
Dědičná predispozice, infekce a metabolické poruchy vedou k poškození myelinového pláště buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen vývojem závažných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, určené ke snížení rychlosti a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení mentální aktivity, snížení bolesti, nedobrovolné pohyby.
Následující zdroje byly použity k přípravě článku:
Ponomarev V.V Demyelinizující onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému založená na optické koherenční tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická dizertační knihovna - 2004.
Demyelinizace mozku: příznaky, léčba
Myelin je tuková látka, která tvoří plášť nervových vláken. Tato plášť funguje jako izolace, která neumožňuje vzrušení se šířit do sousedních vláken. Současně existují zvláštní okna v myelinovém pouzdře - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost velmi zrychluje přenos nervových impulzů. Pokud je myelinace nervových vláken narušena, je narušena vodivost nervové tkáně a objevují se různé neurologické poruchy.
Když dochází v mozku k demyelinizačním procesům, jsou narušeny vnímání, koordinace pohybů a duševní funkce. V těžkých případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současnosti jsou známy tři demyelinizační nemoci mozku:
- Roztroušená skleróza.
- Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
- Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.
Příčiny demyelinizačních procesů
Demyelinizační procesy se považují za autoimunní poškození mozku. Mezi důvody, proč imunitní systém vnímá vlastní tkáň člověka jako cizí, může být:
- Rheumatická onemocnění.
- Vrozené poruchy struktury myelinu.
- Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
- Infekční léze nervového systému.
- Metabolické onemocnění.
- Nádory a paraneoplastické procesy.
- Intoxikace.
Ve všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými tkáněmi.
Roztroušená skleróza
Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ohnisky demyelinizace se nacházejí najednou v několika částech centrálního nervového systému, a proto jsou příznaky různorodé. První známky onemocnění se objevují ve věku kolem 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.
Symptomy
Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou nejvíce postiženy onemocněním. V tomto ohledu existuje několik skupin:
- Mezi pyramidální příznaky patří pálení končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexe šlach a oslabení kůže.
- Příznaky kostí - nystagmus (třesání očí) v různých směrech, což snižuje závažnost výrazů obličeje, obtížnost zaměřování očí.
- Pánevní příznaky - dysfunkce pánvových orgánů, dochází při poškození jater míchy.
- Cerebellární příznaky - nekoordinace, nestabilní chůze, závratě.
- Vizuální - ztráta vizuálních polí, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, scotomy (tmavé skvrny před očima).
- Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy vibrací a teplotní citlivosti, pocit tlaku v končetinách.
- Mentální symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.
Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se postupně rozvíjí po mnoho let.
Diagnostika
Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovat ohnisky demyelinizace mozku. Na snímcích vypadají jako lehčí oválné skvrny na pozadí mozku. Typická poloha je v blízkosti komor mozku a spodní v blízkosti kůry. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojí, velikost komor mozku se zvyšuje (známka atrofie).
Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň narušení nervového vedení. Současně se hodnotí kožní, vizuální a sluchové potenciály.
Elektronéromyografie - metoda podobná EKG, umožňuje stanovit zaměření destrukce myelinu, vidět jeho hranice a posoudit stupeň poškození nervu.
Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.
Kromě těchto metod mohou být použity jiné, například umožňující zjištění přítomnosti intoxikace.
Léčba
Kompletní léčba roztroušené sklerózy není možná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Použití interferonu - Rebifu, Betaferonu se osvědčilo zejména. Na pozadí těchto léčiv se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje a podmínky vedoucí k postižení se zřídka rozvíjejí.
Plasmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.
Nootropické léky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycin), sedativa jsou předepsány pro udržení kognitivních funkcí.
Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu v přírodě, léčbu sanatoria.
Progresivní multifokální leukoencefalopatie
Na rozdíl od roztroušené sklerózy se rozvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (distribuovaného u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi příznaky - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb v končetinách, až do hemiparézy, hemianopie (ztráta vidění v jednom oku). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým vývojem demence a změnami osobnosti. Nemoc je považována za nevyléčitelnou.
Akutní rozšiřující encefalomyelitida
Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozog a míchu. Demyelinizační ohniska jsou rozptýleny v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolesti hlavy, konvulzivní syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na důvodu, který ji způsobil v tomto konkrétním případě. Po zotavení mohou zůstat neurologické vady - paréza, paralýza, zhoršení zraku, sluch, koordinace.
Demyelinizující onemocnění mozku - příznaky, typy a léčba
Demyelinizace je patologický proces, kdy je deformace myelinového pláště deformující nervová vlákna.
Vzhledem k tomu, že tato membrána plní funkci ochrany nervových vláken a udržuje elektrickou excitaci vláknem bez ztráty, demyelinizace vede k porušení.
Funkčnost nervových vláken a patologie centrálního (CNS) a periferního nervového systému a mozku.
Pokud jsou tato vlákna poškozena, může se vyvinout více patologických procesů, jejichž obecným názvem je demyelinizační onemocnění mozku.
Zničení pláště může být vyvoláno individuálními virovými nebo infekčními chorobami, stejně jako alergickými procesy v lidském těle.
Ve většině případů způsobuje demyelinizační proces další postižení.
Takovýto patologický stav těla je nejčastěji diagnostikován v dětství a v osobách do čtyřiceti pěti let. Nemoc má charakter aktivně se rozvíjet dokonce iv těch geografických oblastech, kde to nebylo typické.
V převážnou většině případů dochází k přenosu demyelinizačních onemocnění s dědičnou predispozicí.
Vývojový mechanismus demyelinizace
Podkladovým mechanismem pro vývoj demyelinizace je autoimunitní proces, kdy se v zdravém organismu začínají syntetizovat protilátky proti buňkám nervové tkáně.
Výsledkem je zánětlivý proces, který vede k nevratnému narušení neuronů a vede ke zničení myelinového pláště nervu.
Tento proces vede k narušení přenosu nervových excitací podél nervových vláken, což narušuje normální procesy těla.
Centrální nervový systém
Klasifikace
Klasifikace během demyelinizace nastává ve dvou typech:
- Porážka myelinu, důsledek porušení genů, nazývaná myelinoklázie;
- Deformace integrity myelinových plášťů pod vlivem faktorů, které nejsou spojeny s myelinem (myelinopatie).
Klasifikační proces také probíhá podle umístění patologického procesu.
Mezi nimi stojí:
- Deformace membrán v centrální nervové soustavě;
- Zničení myelinových plášťů v periferních strukturách nervového systému.
Konečné rozdělení demyelinizace nastává v prevalenci.
Jsou rozlišeny tyto poddruhy:
- Izolováno, když na jednom místě dochází k porušování myelínových plášťů;
- Generalizováno, když se demyelinizační onemocnění týká velkého množství membrán v různých částech nervového systému.
Příčiny demyelinizace
Je třeba poznamenat, že demyelinizace má větší počet zaznamenaných lézí, v závislosti na geografické poloze a rase. Nemoc je zaznamenáván především u lidí bělošské rasy, než u černochů a jiných rasových zástupců.
Pokud jde o geografii, demyelinizace je registrována hlavně na Sibiři, centrální části Ruské federace, ve střední a severní části Spojených států, v Evropě.
Nejčastěji vyvolané rizikové příčiny jsou uvedeny níže:
- Dědičná predispozice;
- Porážka myelinového pláště autoimunitními činidly;
- Selhání výměnných procesů;
- Silný a dlouhodobý psycho-emoční stres;
- Toxické léze těla v párech benzinu, rozpouštědla nebo těžkých kovů;
- Porážka onemocnění těla virového původu, která postihuje buňky, které přispívají k tvorbě myelinového pláště;
- Bakteriologické infekce;
- Špatný ekologický stav životního prostředí;
- S vysokým příjmem bílkovin a živočišných tuků;
- Primární nádorové onemocnění nervového systému a metastázy v nervových tkáních.
Progrese autoimunního procesu může začít sama za nepříznivých okolních podmínek. V tomto případě je dědičnost původním faktorem.
Pokud osoba má určité geny nebo normální geny se mutují, může se vyskytnout velké množství syntetizovaných protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a vedou k zánětlivým procesům a deformaci myelinu.
Jedním z nejrozvinutějších způsobů, jak postupovat demyelinizací, je infekční léze těla.
V přítomnosti infekčních látek v lidském těle dochází k tvorbě protilátek proti viru, což je normální reakce zdravého organismu. Někdy jsou parazitní bakterie podobné myelínovému plášti a tělo napadá oba, přičemž je považuje za cizí.
Kondukční poruchy nervových excitací, které mohou být obnoveny, zahrnují zánětlivé autoimunitní onemocnění.
Částečná destrukce myelinového pláště způsobuje stav, ve kterém impulsy nejsou plně provedeny, ale vykonávají část svých funkcí.
Pokud tento stav nešetříte, nedostatek myelinu povede k úplné destrukci membrány a neschopnosti přenášet signály nervovými vlákny.
Demyelinizace mozku - příznaky
Klinické projevy demyelinizace závisí na umístění léze, stupni jejího vývoje a na schopnosti těla nezávisle obnovovat myelinové pláště.
Deformace myelinového pláště v určitých lokálních oblastech je určena částečnou paralýzou. Při částečné demyelinizaci dochází k narušení citlivosti oblasti, do které vedl postižený nerv.
Když je myelinový plášť zobecněného typu zničen, jsou zaznamenány následující příznaky:
- Konstantní únava;
- Nízká fyzická odolnost;
- Ospalost;
- Odchylky ve fungování intelektu;
- Pro člověka je obtížné polykat;
- Nestabilní chůze, možná rozostření;
- Rozpad vidění;
- Ruční třes - třesoucí se roztaženými rameny, mohou naznačovat vývoj demyelinizačních ložisek;
- Poruchy trávicího traktu - inkontinence stolice, nekontrolované vylučování moči;
- Poškození paměti;
- Vznik halucinací je možný;
- Křeče;
- Neobvyklé pocity v určitých částech těla.
Pokud zjistíte některý z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného neurologa.
Jak zastavit demyelinizaci?
Je prakticky nemožné úplně zastavit demyelinizační proces, avšak předem se zabrání progresi onemocnění.
Diagnostika a léčba těchto patologických stavů je dosud komplexním a prakticky neprobádaným procesem. Velký pokrok se však dosáhl ve výzkumu v oblasti imunologie, biologie a molekulární genetiky, které byly prováděny po dlouhou dobu.
Obrovské úsilí vědců umožnilo studovat základní mechanismy progrese demyelinizačních onemocnění a faktory, které ji vyvolávají.
Díky tomuto novému způsobu léčby byly vynalezeny.
Hlavním způsobem diagnostiky onemocnění byla studie organismu na MRI, která pomáhá identifikovat ložiska demyelinizace i v počátečních fázích vývoje.
Vlastnosti roztroušené sklerózy
Zvláštnost roztroušené sklerózy je způsobena skutečností, že je často registrovanou formou destrukce myelinového pláště. Tato forma roztroušené sklerózy nesouvisí s běžným pojmem "skleróza", což naznačuje oslabení paměti a intelektuální aktivity.
Podle statistik se tato nemoc týká přibližně dva miliony lidí na planetě. Většina pacientů patří do skupiny mladých a středních věkových skupin (od dvaceti do čtyřiceti let), především ženy.
Hlavním mechanismem je zničení nervových vláken protilátkami produkovanými tělem.
Důsledkem je rozpad myelinových plášťů a jejich dalšího nahrazení pojivovými tkáněmi. "Rozptýlený" charakterizuje skutečnost, že demyelinizace může probíhat v jakýchkoliv částech nervového systému, aniž by sledovala jasnou závislost místa léze.
Faktory vyvolávající tuto chorobu nejsou definitivně určeny.
Lékaři naznačují, že jeho vývoj je ovlivněn souborem faktorů, mezi něž patří: genetická predispozice, vnější faktory a porážka těla virovými nebo bakteriologickými onemocněními.
Je třeba poznamenat, že dominantní registrace roztroušené sklerózy je větší v zemích, kde je méně slunečního světla.
Nejčastěji dochází k narušení několika míst v nervovém systému a procesy se také rozvíjejí v míchu a v mozku. Charakteristickým znakem roztroušené sklerózy je fixace plaků různého stupně předpisu při vyšetření na magnetické rezonanci (MRI).
Detekce mladých a starých plaků indikuje progresivní zánět a vysvětluje rozdíl v symptomech, které jsou nahrazeny stupněm vývoje onemocnění.
Pacienti, kteří jsou postiženi roztroušenou sklerózou s progresivní demyelinací, jsou charakterizováni depresí, sníženým emočním zázemím, tendencí ke smutku nebo zcela opačný pocit euforie.
Vzhledem k nárůstu počtu ohnisek a jejich rozměru dochází ke změnám v motorickém aparátu a citlivosti, stejně jako k poklesu intelektuální aktivity a myšlení.
Předpověď roztroušené sklerózy je příznivější, jestliže patologie dělá svůj debut s odchylkami v citlivosti a zhoršení zraku.
Pokud se v poruchách pohybového systému objeví nejprve ztráta koordinace, prognóza se zhorší, což naznačuje porážku subkortikálních traktů a cerebellum.
Devikovy nemoci
S progresí této nemoci je zaznamenána demyelinizace, která ovlivňuje vizuální přístroj a míchu. Toto onemocnění se začíná rozvíjet rychle a rychle, což vede k vážnému poškození zraku ak celkovému oslepnutí.
Poškození míchy se projevuje ztrátou citlivosti, poruchou funkce pánevních orgánů a částečnou nebo úplnou paralýzou.
Kompletní příznaky se mohou objevit během dvou měsíců.
Prognóza Devicovy nemoci je nepříznivá, zejména u dospělých.
Příznivá prognóza u dětí s včasným vymezením imunosupresiv a glukokortikosteroidů.
Přesné způsoby léčby pro dnešek nejsou dokončeny. Hlavním cílem terapie je zmírnění příznaků, užívání hormonů a udržovací terapie.
Jaký je speciální Guillain-Barreův syndrom?
Tento syndrom je charakterizován charakteristickou lézí periferního nervového systému, podobně jako progresivní poškození nervových nervů. Toto onemocnění postihuje převážně muže bez věkové hranice.
Příznaky mohou být sníženy na bolesti končetin, kloubů, bolesti zad, úplnou nebo částečnou paralýzu.
Pravidelně dochází k narušení rytmu srdečních kontrakcí, zvýšené pocení, odchylky v krevním tlaku, což svědčí o narušení cévního systému.
Předpovídání tohoto syndromu je příznivé, ale jedna pětina pacientů vykazuje známky poškození nervového systému.
Marburgova choroba
Toto onemocnění je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace. To je způsobeno skutečností, že začíná neočekávaně postupovat, příznaky se zrychlily a zesílily, což vedlo k smrti během několika měsíců.
Začátek onemocnění připomíná jednoduchou porážku těla s infekční chorobou, může se projevit horečka a tělo bude mít křeče.
Léze se rychle rozvíjejí, což vede k vážnému poškození pohybového systému, ztrátě pocitu a ztrátě vědomí. Přirozený meningeální syndrom s žaludkem a násilnými bolestmi hlavy. Často se zvyšuje tlak uvnitř lebky.
Nepříznivá prognóza kvůli porážce velké části mozkového kmene, která soustřeďuje hlavní cesty a jádrové nervy lebky.
Během několika měsíců nastane smrt.
Co je zvláštní o progresivní multifokální leukoencefalopatii?
Snížení tohoto onemocnění zní jako PMLE a je charakterizováno demyelinizací mozku, častěji se vyskytuje u lidí ve stáří a doprovázených velkým počtem centrálního nervového systému.
Symptomatologie se projevuje v paréze, křečích, ztrátě prostoru, ztrátě vidění a intelektuální činnosti, což vede k demenci těžkých forem.
Zvláštnost tohoto onemocnění je zaznamenána ve skutečnosti, že dochází k demyelinaci spolu s poškozením imunitního systému.
Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií
Diagnostika
První znamení, které lze zjistit během počátečního vyšetření, je porušení řečového přístroje, porušení motorické koordinace a citlivosti.
Pro konečnou diagnózu se používá magnetické rezonanční zobrazování (MRI). Pouze na základě této studie může lékař provést definitivní diagnózu. MRI je nejpřesnější metoda pro diagnostiku mnoha nemocí.
Také laboratoři dostane krevní test. Odchylky v počtu lymfocytů nebo krevních destiček mohou naznačovat exacerbaci onemocnění.
Nejpřesnější metodou diagnostiky je MRI se zavedením kontrastního činidla.
Prostřednictvím tohoto výzkumu lze identifikovat jak jedno zaměření demyelinizace, tak mnohočetné poškození mozku a nervu.
Dokáže zmizet ohnisko na MRI?
Pokud se během prvního zobrazování magnetickou rezonancí zjistí ohniska a na následném průchodu se zjistí, že jedna z ložisek zmizela, pak je to charakteristické pro roztroušenou sklerózu.
Na obrazovce MRI jsou ohniska zobrazeny jako bílé skvrny, které nelze použít k určení zánětlivého procesu, demyelinizaci, remyelinizaci nebo jakýkoli jiný proces probíhá v tkáních.
Pokud zaostření zmizí během opakovaného vyšetření, znamená to, že nedošlo k hlubokému poškození tkáně, což je dobrý znak.
Léčba demyelinizujícího onemocnění mozku
Pro léčení nemocí v této skupině se používají dvě metody: patogenetická léčba a symptomatická terapie.
Použití symptomatické léčby dochází k vyloučení narušení pacientů příznaky.
Skládá se z nootropiků (Piracetam), léků proti bolesti, anti-křečových léků, neuroprotektiv (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).
B vitaminy se používají ke zlepšení přenosu nervových excitací. Možná jmenování antidepresiv pro depresi.
Léčba zaměřená na prevenci další destrukce myelinového pláště se nazývá patogenetický. Rovněž eliminuje protilátky a imunitní komplexy ovlivňující membránu.
Mezi nejčastější léky patří:
- Betaferon. Jedná se o interferon, který se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Studie ukázaly, že při prodloužené léčbě se riziko progrese roztroušené sklerózy třikrát sníží, riziko postižení, počet relapsů se snižuje. Léčivo se aplikuje subkutánně denně, každý druhý den. Podobné léky jsou Avonex a Copaxone;
- Cytostatika. (Cyklofosfamid, methotrexát) - používá se v období těžkých forem patologického procesu s výraznou lézí autoimunitních komplexů;
- Filtrace rovnováhy (cerebrospinální tekutina). Tento postup odstraňuje protilátky. Průběh terapie se skládá z osmi procedur, ve kterých je procházeno až sto padesát mililitrů alkoholu prostřednictvím specializovaných filtrů;
- Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) se používají ke snížení tvorby autoimunních protilátek a ke snížení tvorby imunních komplexů. Přípravky se používají k exacerbaci demyelinizace po dobu pěti dnů. Léky se podávají intravenózně v dávce 0,4 gramu na kilogram hmotnosti pacienta. Pokud není dosaženo žádného výsledku, pokračuje terapie dávkou 0,2 gramů na kilogram hmotnosti;
- Plasmoforéza. Pomáhá odstranit protilátky a imunitní komplexy z oběhu;
- Glukokortikoidy (Dexamethasone, Prednisolon) - pomáhají snižovat aktivitu imunitního systému, potlačují tvorbu protilátek proti myelinovým proteinům a také pomáhají zmírnit zánětlivý proces. Nepoužívejte víc než sedm dní ve velkých dávkách.
Každá léčba na demyelinizaci je předepsána ošetřujícím lékařem na základě jednotlivých ukazatelů pacienta.
Jaký životní styl má vést po diagnóze?
Při diagnostice demyelinizace, abyste zabránili zátěži, musíte postupovat podle následujícího seznamu akcí:
- Vyvarujte se infekčních onemocnění a pečlivě sledujte své zdraví. S onemocněním trvale a účinně léčeno;
- Vedou aktivnější životní styl. Chcete-li se věnovat sportu, fyzické kultuře, věnovat více času pěšímu chvilku, aby jste se zatvrdili. Udělej všechno pro posílení těla;
- Jíst správně a vyváženě. Zvyšovat množství konzumované čerstvé zeleniny a ovoce, mořské plody, zeleninové složky a vše, co je nasycené velkým množstvím vitamínů a minerálů;
- Vylučte alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
- Vyhněte se stresovým situacím a psycho-emocionálnímu stresu.
Jaká je předpověď?
Předpověď během demyelinizace není příznivá. Pokud nedodržíte včas léčbu, onemocnění může postupovat do chronické formy, což vede k paralýze, svalové atrofii a demence. Ta může být smrtelná.
S růstem ohnisek v mozku dochází k narušení fungování těla, a to porušení dýchacích cest, polykání a řečových přístrojů.
Porážka roztroušené sklerózy vede k invaliditě. Je důležité si uvědomit, že není možné vyléčit roztroušenou sklerózu, lze jen zabránit jejímu vývoji.
Pokud zaznamenáte jakékoliv známky demyelinizace, obraťte se na svého lékaře.
Nepoužívejte léky sama sebe a buďte zdravý!