Hydrocephalus

Hydrocefalus - zvýšená akumulace cerebrospinální tekutiny v mozkomíšním moku. Hydrocefalus doprovází mnoho vrozených a získaných neurologických onemocnění. Klinicky se projevuje příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku (bolest hlavy, nevolnost, tlak v oku), příznaky stlačení mozkových struktur (vestibulární ataxie, rozmazané vidění, mentální poruchy, epi-útoků) a symptomů charakteristických pro onemocnění, které je způsobené. Diagnostika hydrocefalů zahrnuje radiografii lebky, oftalmologické vyšetření, Echo EG (u kojenců - neurosonografie), MRI nebo CT mozku. Chirurgická léčba hydrocefalu umožňuje korigovat vrozených vad systémy CSF provést odstranění porušuje oběhu louh intrakraniálních struktur, upravit odliv CSF od lebeční dutiny.

Hydrocephalus

Hydrocefalus doslovně znamená "kapky hlavy". V moderní neurologii se jedná o běžný klinický syndrom, který se může vyskytnout u mnoha nemocí, vrozených anomálií nebo post-traumatických stavů mozku. Výskyt hydrocefalů je spojen s některými poruchami v mozkomíšním moku. Výskyt hydrocefalů podléhá lidem všech věkových skupin. Hydrocefalus se může objevit u novorozenců, má vrozený charakter, vyvine se u dětí a dospělých, doprovází atrofické procesy, které se vyskytují v mozku u starších osob. Nejčastěji se však vyskytuje v pediatrické praxi.

Anatomie systému mozkomíšního moku

Obvykle se cerebrospinální tekutina (cerebrospinální tekutina) vytváří vaskulární plexusy propojených komor mozku. Jeho největší množství je tvořeno v laterálních komorách, odkud CSF vstupuje do III. Komory a z něho se přivádí systém sylvicové vody do IV komory. Potom se kapalina vstupuje do subarachnoidálního (subarachnoidální) prostor, který se rozprostírá po celém povrchu mozku a v ocasní směru probíhá kraj kraniovertebrální jít dále obklopuje mícha po celé své délce. Cerebrospinální tekutina v subarachnoidním prostoru je neustále absorbována arachnoidní (arachnoidní) membránou míchy a mozku a vstupuje do krve.

Příčiny hydrocefalů

Akumulace nadměrného množství CSF v systému mozkomíšního moku vede k 3 patologickým mechanismům: produkci nadměrného množství mozkomíšního moku, porušení jeho absorpce nebo poruchy cirkulace alkoholu. Hydrocefalus může být založen na jednom z uvedených mechanismů nebo na jejich kombinaci. Příčiny poruch ve fungování systému mozkomíšního moku mohou působit během vývoje plodu a způsobit vrozený hydrocefalus nebo postihnout mozku po narození a způsobit vznik takzvaného získaného hydrocefalusu.

Důvody pro vrozeného hydrocefalu zahrnují malformace alkohol systém (atrézie otvory magendie a Luschka, vad ve struktuře subarachnoidálním prostoru, stenózu akvadukt syndrom Dandy-Walker, atd), kraniovertebrální anomálie (Chiari abnormalit, kongenitální bazilární zobrazení), intrauterinní infekce (toxoplazmóza, vrozená syfilis, cytomegalie, zarděnka), poranění porodu.

Získané hydrocefalus mohou být důsledkem zánětlivých procesů v mozku a jeho skořápky (encefalitida, arachnoiditida, meningitida), traumatické poškození mozku, cévní poruchy (hemoragických do komor, hemoragické mrtvice nebo mozkového hematomu se krev vstupuje do komory). Hydrocefalus je často vyvíjí v koloidní cysty III komory a intracerebrálního nádorů (astrocytom, germinomas, ganglioneuroma, et al.), Které klíčí v mozkových komorách nebo kompresní mozkomíšního dráhu tekutiny, a tím porušení normální cirkulaci louhu a jeho odtok z dutiny lebeční.

Samostatně se izoluje atrofická (nahrazující) forma hydrocefalusu, ke které dochází v důsledku posttraumatické smrti nebo atrofie mozkové tkáně související s věkem. Současně mozkomíšní moka vyplňuje prostor, který se tvoří v lebce v důsledku snížení objemu mozku. Atrofický hydrocefalus ve stáří se může vyvinout na pozadí porušení přívodu krve do mozku při ateroskleróze mozkových cév, hypertenzi, diabetické makroangiopatii.

Klasifikace hydrocefalů

Podle etiologického principu se rozlišuje vrozený a získaný hydrocefalus.

Podle mechanismu výskytu je hydrocefalus klasifikován do otevřených a uzavřených forem. Otevřený hydrocefalus je spojen s hyperprodukcí mozkomíšního moku nebo se sníženou absorpcí během normální mozkomíšní močové tekutiny. Uzavřený hydrocefalus je způsoben porušením výtoku mozkomíšního moku kvůli kompresi, částečné nebo úplné obstrukci jakékoli části mozkomíšního mozkového systému.

V závislosti na tom, kde dochází k přebytku nahromadění kapaliny, se rozlišuje vnitřní a vnější hydrocefalus. Vnitřní hydrocefalus je doprovázen akumulací mozkomíšního moku v mozkových komůrkách. Externí hydrocefalus je charakterizován přebytkem mozkomíšního moku v subarachnoidním a subdurálním prostoru.

Podle charakteristik kurzu je hydrocefalus klasifikován jako akutní, subakutní a chronický. Akutní hydrocefalus je charakterizován rychlým vývojem, kdy několik dnů po nástupu prvních příznaků onemocnění nastává dekompenzace. Podkožní hydrocefalus se vyvíjí během měsíce a chronický - více než šest měsíců.

Velkým klinickým významem je oddělení hydrocefalů u stabilizovaných (kompenzovaných) a progresivních (rostoucích). Stabilizovaný hydrocefalus se nestává a obvykle pokračuje normálním tlakem v lázni. Progresivní hydrocefalus je charakterizován zhoršením symptomů, je spojen s nárůstem tlaku v lázni, špatně se přizpůsobuje konzervativní terapii a vede k atrofii mozkové tkáně.

Známky hydrocefalu u dospělých

Akumulace nadměrného množství mozkomíšního moku v uzavřeném prostoru lebky vede ke zvýšení nitrolebního tlaku, což způsobuje nejtypičtější příznaky hydrocefalusu. U dospělých a starších dětí se jedná o: neodstranitelné analgetikum, intenzivní bolest hlavy, nevolnost, zvracení a pocit tlaku na oční bulvy. Tyto příznaky se mohou vyskytnout akutně nebo postupně, s přechodnou povahou na počátku onemocnění. Atrofický hydrocefalus se často vyskytuje bez příznaků zvýšeného intrakraniálního tlaku a je detekován pouze s dalším vyšetřením pacienta.

Ve většině případů je hydrocefalus doprovázen neurologickými příznaky, které jsou způsobeny jak stlačením mozkových struktur zvětšeným místem výplachu, tak hlavním onemocněním, které způsobuje rozvoj hydrocefalusu. Hydrocefalus je nejčastěji charakterizován vestibulárním a zrakovým postižením. První je vestibulární ataxie, projevující se závratě, nestabilitou chůze, hlukem v uších a hlavě, nystagmem. Z tohoto pohledu lze pozorovat výrazné snížení zrakové ostrosti, ztrátu určitých oblastí zorného pole, stagnace disků optických nervů s prodlouženým hydrocefálním stavem, může vznikat atrofie optických nervů.

Hydrocefalus se může vyskytnout s poruchami motoru a citlivými oblastmi: paréza a paralýza, zvýšené reflexe šlach a svalový tonus, pokles nebo úplná ztráta všech typů citlivosti, vznik spastických kontrakcí končetin. Okluzivní hydrocefalus kvůli narušení cirkulace alkoholu v zadní kraniální fosfii je charakterizován příznaky mozkové ataxie: zhoršená koordinace a chůze, rozsáhlé nepřiměřené pohyby, změny v rukopisu atd.

V některých případech, hydrocefalus je doprovázena duševních poruch, které se vyskytují častěji u dospělých poruch emocionální a volní: emoční nestability, neurastenie, bezpříčinné euforie s rychlým přechodem do stavu lhostejnosti a apatie. Při prudkém zvýšení intrakraniálního tlaku je možné agresivní chování.

Známky hydrocefalu u dětí

U dětí je kvůli velké ohebnosti kostí lebky pozorováno žádné zvýšení intrakraniálního tlaku, hydrocefalus v nich je doprovázen nárůstem velikosti lebky. U novorozenců a malých dětí je hydrocefalus charakterizován nadměrnou velikostí hlavy, vyboulením žil skalpu, napětím a nedostatkem pulzace velké pružiny, otoky optických nervových disků. Často existuje příznak "zapadajícího slunce" - omezení pohybu očních bulvy směrem nahoru. Může se jednat o divergenci švů lebky. Klepnutí na lebku je doprovázeno charakteristickým zvukem (příznakem "popraskané hrnce"). U dětí prvního roku života vede hydrocefální k rozvoji. Později začnou držet hlavu, převalují se, sedí a chodí.

Děti s těžkým hydrocefalem se liší v sférickém tvaru hlavy, příliš velké velikosti, hluboké oči, vyčnívající uši, ztenčení pokožky hlavy. Může dojít ke snížení vidění, ke zvýšení svalového tonusu v dolních končetinách, k poruchám kraniálních nervů. Na rozdíl od dospělých je v hydrocefalii v dětství často doprovázena neúmyslně-volební poruchami, ale intelektuální nedostatečností. Děti s hydrocefalotem jsou obvykle sedavé a obézní. Jsou apatická, inertní, nedostatek příbuzenstva příbuzným, který je pro své vrstevníky typický. Snížení stupně hydrocefalusu často vede ke zvýšení intelektuálních schopností a aktivity dítěte.

V dospívání se hydrocefalus často vyskytuje akutně na pozadí infekčního onemocnění, duševního nebo fyzického úrazu. Souvisí však s intenzivním bolestem hlavy, opakovaným zvracením, bradykardií. Existují záchvaty ztráty vědomí, někdy konvulzivní záchvaty. V některých případech existuje epizodická psychóza s halucinogenním nebo bludným syndromem.

Diagnostika hydrocefalů

Klinické příznaky hydrocefalusu jsou obvykle tak charakteristické, že umožňují neurologovi podezření na jeho přítomnost při prvním vyšetření pacienta. Pro stanovení stupně a formy hydrocefalusu a pro identifikaci základního onemocnění se provádějí další vyšetření: rentgenové, ultrazvukové, počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

Když radiografie lebky v případě hydrocefalusu odhalila ztenčení kostí lebky a divergence švů mezi nimi; na vnitřním povrchu kraniální klenby je pozorován příznak "otisků prstů". Hydrocefalus v důsledku stenózy mozkovodního akvaduktu je doprovázen poklesem objemu zadní kraniální fossy na rentgenových snímcích lebky. Hydrocephalus u Dandy-Walkerova syndromu je naopak charakterizován zvýšením objemu zadní kraniální fossy na kraniogramech. Hydrocefalus během uzavření jednoho z interventrikulárních zpráv se projevuje kraniální asymetrií viditelnou na kraniogramu. Nicméně v moderní klinické praxi, za přítomnosti více informativních výzkumných metod, jako jsou MRI, MSCT a CT mozku, má radiografie pouze sekundární význam při diagnostice hydrocefalů.

Z ultrazvukových diagnostických metod pro hydrocefalus se k určení stupně zvýšení intrakraniálního tlaku používá echoencefalografie. U dětí prvního roku života je pomocí ultrazvuku možné pomocí otevřeného jara pomocí ultrazvuku snímat mozek.

Posouzení poškození zraku a stav optických nervových disků provádí oftalmolog. Seznam oftalmologických vyšetření hydrocefalů zpravidla zahrnuje oftalmoskopii, stanovení zrakové ostrosti a perimetrie.

Zobrazovací Diagnostické metody, aby bylo možné určit povahu hydrocefalus, jaké occlusion umístění likéru toky jsou k dispozici, nebo vrozené anomálii diagnostiku příčiny onemocnění (nádor, cysty, hematomu a m. P.). U hydrocefalů je MRI mozku nejdůležitější.

Při absenci kontraindikací pro detekci kauzálního onemocnění je možná lumbální punkce, po níž následuje vyšetření mozkomíšního moku. Při podezření na vaskulární poruchy je zobrazena MPA cév mozku. Vrozený hydrocefální infekční etiologie vyžaduje PCR diagnostiku k určení typu infekce, která ji způsobila.

Léčba hydrocefalů

Výběr léčby hydrocefalů závisí na jejich etiologii. Konzervativní terapie se často provádí se získaným hydrocefalusem v důsledku zánětlivých onemocnění, traumatického poranění mozku a ventrikulárního krvácení. Hlavní onemocnění se léčí a předepsané jsou diuretika (acetazolamid, furosemid), které snižují stupeň hydrocefalusu a zvyšují intrakraniální tlak.

Vrozený hydrocefalus obvykle vyžaduje chirurgický zákrok k nápravě základních malformací. Pokud je hydrocefalus způsoben přítomností volumetrického procesu v mozku, je také ošetřen chirurgicky. Podle svědectví je odstraněn intrakraniální hematom, nádory jsou odstraněny, pitva nebo úplné vyříznutí mozkového abscesu, oddělení adhezí v arachnoiditidě atd.

V případech, kdy je odstranit příčinu hydrocephalus bočník je není možné použít operaci: kistoperitonealnoe bypass, endoskopické spodní ventrikulotsisternostomiya III komora ventriculoperitoneal bypass lyumboperitonealnoe, ventrikulární odvodnění vnějšího. Jsou zaměřeny na vytvoření dalších cest pro odtok mozkomíšního moku z kraniální dutiny. Posunování může být prováděno jako doplněk k chirurgické léčbě základního onemocnění, jestliže během operace není možné obnovit normální oběh mozkomíšního moku.

Hydrocephalus

Hydrocefalus, hydrocefalus (od starořecké ὕδωρ. - Voda a κεφαλή - hlava), otoku mozku - onemocnění charakterizované nadměrné hromadění mozkomíšního moku v komorového systému mozku v důsledku obtížnosti pohybující se od místa sekrece (mozkových komor) směrem k absorpce do oběhového systému (subarachnoidní prostor) - okluzivní hydrocefalus nebo v důsledku narušené absorpce - isorbitu hydrocefalus ".

Hydrocefalus je osoba, která trpí hydrocefalou.

Hypersecretory hydrocephalus, způsobený nadměrnou produkcí mozkomíšního moku, je také nalezen.

Důvody

Ve většině případů je výskyt hydrocefalu u novorozenců v důsledku odložit matky v průběhu těhotenství, infekční onemocnění (cytomegalovirus), což vede k narušení komorového systému fetálního mozku. To vede k obtížím v cirkulaci CSF a / nebo jeho nadměrné produkci. Kromě toho, vrozeného hydrocefalu může po utrpení meningitidy, meningoencefalitis, poranění hlavy, otravy a vyvíjet (obvykle v prvních měsících života novorozence) a získané hydrocefalus apod. D. mozkomíšní cirkulační porušení vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a tzv hypertenzi-Hydrocefalus syndrom. V důsledku tlaku vyvíjeného na části mozku začne klesat vidění, dochází záchvaty, a komprese mozkového kmene projevují poruchy okohybných (strabismu, paréza pohled směrem nahoru (symptomů „nastavení slunce“)), slabost v horních a dolních končetinách. To může vést k smrti, hrubým neurologickým poruchám, sníženým intelektuálním schopnostem.

Symptomy

Nejcharakterističtějším znakem hydrocefalusu je rychlý růst obvodu hlavy, který vede k vizuálně dobře definované hydrocefalické formě lebky, velmi zvětšené v objemu. Navíc může být u novorozenců znamení hydrocefalusem vyklenutá napínavá fontanella, časté spadnutí hlavy a přemístění očních koulí na dno. Na místech, kde nedochází k normálnímu nárůstu kostí lebky, se mohou vytvářet zaoblené pulzující výčnělky. Často se vyskytuje strabismus a nystagmus. Někdy dochází ke snížení vidění a sluchu, bolesti hlavy, nevolnosti.

Léčba

Posunování

Od padesátých let minulého století je standardní léčbou pro jakoukoli formu hydrocefalus posunovací operace, která obnovuje pohyb tekutiny ve vodě. Od poloviny 80. let začaly endoskopické operace na významném místě při léčbě hydrocefalů.

Léčba okluzivního hydrocefalu posunem je poměrně účinná, avšak podle různých zdrojů jsou komplikace této operace 40 až 60% případů. Současně, v závislosti na příčině dysfunkce, je třeba vyměnit celý zkrat nebo jeho části. Zkušenosti ukazují, že nejčastější komplikace vyžadující revizi zkratu se vyskytují v období od šesti měsíců do jednoho roku po operaci. Většina pacientů, kteří podstupují chirurgický zákrok, jsou nuceni podstoupit několik chirurgických zákroků po celý život. V každém případě by se mělo očekávat minimálně dvě nebo více revizí - konec konců dítě roste. Po posunových operacích se pacient stává závislým, to znamená, že celý jeho budoucí život bude záviset na práci skoku.

Komplikace posunů

• Occlusion (okluze) v komorách mozku a v břišní dutině.
• Infekce zkratu, komor mozku, meningů.
• Mechanické poškození zkratu.
• Hyperdrainment (rychlý výtok mozkomíšního moku z komor) je často doprovázen přerušením konvexních žil a tvorbou hematomů.
• Hypodýnář (pomalý odtok z komor) - operace v tomto případě je neúčinná.
• Vývoj epileptického syndromu, bolestí břišní dutiny apod.

Externí odvodnění

Jedná se o metodu odstranění mozkomíšního moku z ventrikulárních mozků zvnějšku, je používána jako míra zoufalství, doprovázená největším počtem komplikací, zejména rizikem infekce.

Endoskopická léčba hydrocefalů

V současné době je endoskopická léčba hydrocefalů prioritou ve světové neurochirurgické praxi. Typy chirurgických endoskopických zákroků pro hydrocefalus:

• endoskopická ventrikulocystomie dna třetí komory,
• akvaduktologie,
• ventrikulocysticismus,
• septostomie,
• endoskopické odstranění intraventrikulárního nádoru na mozku,
• endoskopický systém shunů.

Zbývající typy chirurgických zákroků dosud nebyly v klinické praxi široce použity.

Endoskopická ventrikulocytomie dolní části třetí komory

Tato operace je široce používána a vyžaduje přibližně 80% neuroendoskopických operací pro hydrocefalus. Operace je vytvoření komorového traktu systému CSF výtokové mozku (III komory) v mozku cisteren, ke které dochází po dráze reabsorpci (sání) jako louhu zdravého člověka.

Indikace pro operaci:

• primární chirurgický zákrok pro okluzivní hydrocefalus s úrovní okluze od zadních úseků třetí komory a distální;
• alternativní operace v případě komplikací zkratových operací s odstraněním dříve instalovaného systému shunt (namísto operace "revize shuntového systému");
• posttraumatický hydrocefalus;
• směsný hydrocefalus (vnitřní a vnější);
• operace výběru při odebrání systému posunu pro dosažení nezávislého spojení;

Výhody chirurgie ve srovnání s klasickými shunty:

• operace obnovuje fyziologické (jako u zdravého člověka) tekutý tok z komorového systému mozku na bazální cisterny;
• nedochází k implantaci cizího těla (zkratovacího systému) do těla a tím jsou odstraněny problémy spojené s ním (infekce, porucha, potřeba revizí);
• významně nižší riziko nadměrné dehydratace a souvisejících komplikací (subdurální hematomy, hydromasy atd.);
• méně invazivní operace;
• operace je levnější pro nemocnice;
• zlepšení kvality života.

Chirurgie - ve skutečnosti je jedinou metodou léčby onemocnění. Ve většině případů mohou lékařské metody pouze zpomalit průběh nemoci, ale nevylučovat příčinu nemoci. V případě úspěšné operace je téměř návrat k normálnímu životu pravděpodobné.

Předpověď

Prognóza hydrocefalů závisí na příčině a době stanovení diagnózy a předepisování odpovídající léčby. Děti, které dostávají léčbu, mohou žít normální život s malými omezeními, pokud existují. V některých případech může dojít k dysfunkci řeči. Problémy se zkratovou infekcí nebo poruchou mohou vyžadovat chirurgickou reinstalinaci zkratu.

Prevence

Prevence infekčních onemocnění matky během těhotenství, extrémní opatrnost při užívání jakýchkoli léků během těhotenství a prevence neuroinfekcí v dětství. Screeningová ultrazvuková vyšetření těhotných žen a novorozenců.

Přes diagnostiku

Diagnostika "hypertenzního a hydrocefalického syndromu" je v současné době jednou z nejčastějších diagnóz, které dělají dětští neuropatologové. Ve většině případů však existuje nadměrná diagnóza a dítě nepotřebuje žádné léky. Při takové diagnóze je zapotřebí neustále sledování vývoje dítěte: je zapotřebí pravidelně sledovat jak růst obvodu hlavy, tak velikost mozkových komor (pomocí neurosonografie). Významná odchylka parametrů měření by měla být okamžitým důvodem pro podrobné vyšetření pomocí MRI mozku. Je však třeba mít na paměti, že základním faktorem je dynamika vývoje, menší statická odchylka od normy může být často způsobena individuálním vývojem dítěte a neměla by způsobovat paniku. Současně se rozměr 33,0-37,5 cm považuje za normální pro obvod hlavy novorozence. Obvod hlavy se nejvíce zvětšuje v prvních třech měsících (asi 1,5 cm každý měsíc). Míra růstu dále klesá a rok je průměrný obvod 44,9 - 48,9 cm.

V kultuře

Hydrocephalus - obraz, který je přítomen v řadě písní punkové kapely "Nostradamus Orgasm", v kontextu práce skupiny znamená samostatný misantroskopodnik. Jedním z nejznámějších symbolů skupiny je "hydrocefální kříž", což je čtverec překřížený svislým křížem.

Hydrocefalus: příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Co je hydrocefalus?

Hydrocefalus, nebo je také nazýván edém mozku - onemocnění, které je obvykle charakterizována nadměrným hromaděním CSF (mozkomíšní) tekutiny do komory systému mozku, což vede k obtížnosti jeho přemístění z místa sekrece - od komorách mozku - na místě absorpce v oběhovém systému, nebo v důsledku narušení absorpce. Jednoduše řečeno, jedná se o stav, při kterém je nadměrná akumulace tekutin v mozku hlavní charakteristikou. Termín „hydrocephalus“ je odvozen z řeckého slova „hydro“ (voda) a „tsefalus“ (hlava).

Ačkoli hydrocefalus byl jednou známý jako „voda v mozku“, „voda“ - je, ve skutečnosti, mozkomíšní mok (CSF). Jedná se o čistou tekutinu, která obklopuje mozku a míchu. Velmi velký mozek prostor, v němž nadměrně nahromaděné mozkomíšní mok, nazvanou ‚komory‘ (komory -. Dutiny v různých částech mozku, je odvozen z dutin mozkové váčky, ze kterého a jsou tvořeny těmito částmi mozkových komorách jsou vyplněny mozkomíšní tekutinu proudící z. v dutinách subshell). Expanze dutin v důsledku hydrocefalus, potenciálně škodlivý tlak na mozkové tkáně.

Komorový systém se skládá ze čtyř komor spojených úzkými průchody. Obecně platí, mozkomíšní tekutina proudí komorami, vystupuje z nádrže ve spodní části mozku (uzavřené prostory, které slouží jako zásobníky) omývá mozek a spinální povrch kabel a potom absorbovány do krevního řečiště.

Cerebrospinální tekutina má tři důležité funkce pro podporu života:

1) uchovává tkáně mozku a míchy jako druh "polštáře" nebo "tlumič nárazů" pro ně;
2) působí jako "prostředek" pro dodávání živin do mozku a pro odstraňování odpadu;
3) proudí mezi lebku a páteř, kompenzuje změny v intrakraniálním objemu krve (jinými slovy reguluje množství krve v mozku).

Rovnováha mezi produkcí a vstřebáváním mozkomíšního moku mozkem a míchou je zásadní. Vzhledem k tomu, že močová tekutina se vyrábí kontinuálně. Zdravotní stavy, které blokují jeho normální tok nebo absorpci, vedou k nadměrné akumulaci mozkomíšního moku. Výsledkem je silný tlak tekutiny na mozkovou tkáň, která způsobuje hydrocefalus.

Jaké jsou typy hydrocefalů?

Hydrocefalus může být vrozený nebo získaný.

Vrozený hydrocefalus je přítomný při narození, a je spojena s genetickou predispozicí, nebo deformací kritických struktur uvnitř mozku během vývoje. Například, stenóza (zúžení), vodní potrubí (nebo průměrné lidské mozkové vodovod. - úzké místo, 2 cm dlouhé, kanál probíhající v rámci střední cerebrální a spojení ve 3. a 4. Kolem komoru vodovodu nachází centrální šedá látka, která položil jádro III a IV hlavových nervů a kol.) je 10% všech případů novorozenecké hydrocefalus. Získané hydrocefalus může dojít kdykoliv po narození a je obvykle spojena s traumatickým poraněním, nemocí, nádorů, intrakraniální krvácení a infekce.

Hydrocefalus může být akutním, subakutním nebo chronickým stavem. Existuje několik různých forem hydrocefalů, včetně komunikace, nekomunikací a normálních.
Hydrocefalus nastane, když po výstupu z komory mozkomíšního toku tekutiny je blokován. Tato forma se nazývá „komunikující hydrocefalus,“ protože mozkomíšní tekutina může proudit mezi komorami, které jsou stále otevřené. Backlogu, „obstrukční“ nebo nenahlášena hydrocefalus (dochází v důsledku blokády, obstrukce výtokové mozkomíšního moku v komorového systému. To je často způsobeno nádoru nebo jiné objemové procesy, mozku absces, intraventrikulární hematom, granulomatózní zánět, ependimatitom, ventriculitis, arachnoidální cysty a dalších nemocí) To nastane, když průtok mozkomíšního moku je blokován jednou nebo více úzkých průchodů, které spojují komory. Jednou z nejčastějších příčin je hydrocefalus je „akveduktalny stenóza“, ve které je důsledkem zúžení vodovod mezi třetím a čtvrtým komor tvořeny malý průchod v polovině mozku.

Existují dvě další formy hydrocefalus, které nezapadají přesně do výše uvedených kategorií, a ovlivňují především dospělí: hydrocefalus ex vakua (při mrtvici nebo traumatického poranění může způsobit poškození mozku v těchto případech může dokonce dojít k atrofii mozkové tkáně), a za normálního tlaku hydrocefalus.

Takže ex-vakuový hydrocefalus nastává, když mrtvice nebo poranění způsobí poškození mozku. V těchto případech mozková tkáň může skutečně kontrastovat. Obvyklý (normální) hydrocefalus se nejčastěji vyskytuje u starších osob. To může být důsledkem subarachnoidálního krvácení (SAH - krvácení do dutiny mezi arachnoidální a pia mater, často nastane spontánně v důsledku protržení arteriální výdutě nebo v důsledku traumatického poranění mozku), infekce, nádory nebo komplikace po operaci, i když mnoho lidí, za normálního tlaku hydrocefalus se vyvíjí bez zřejmých důvodů, kdy není přítomen žádný z výše uvedených faktorů.

Kdo rozvíjí hydrocefalus?

Počet lidí, kteří rozvíjejí hydrocefalus nebo kteří s nimi v současné době žijí, je obtížné stanovit, protože neexistují žádné vnitrostátní registry nebo databáze osob s touto chorobou. Nicméně, podle odborníků, hydrocephalus postihuje přibližně jeden z každých pět set dětí.

Co způsobuje hydrocefalus?

- demografické údaje;
- věk: existují dva vrcholy spojené s výskytem a věkem nástupu hydrocefalusu. První vrchol je v dětství a je spojen s řadou vrozených malformací. Druhý vrchol nastává v dospělosti a je spojen hlavně s normálním hydrocefaliem. Přibližně 60% všech případů hydrocefalů jsou vrozené nebo získané v dětství. Hydrocephalus je běžný a významný pediatrický problém;
- Pohlaví: Není rozdíl ve výskytu hydrocefalu mezi muži a ženami. Výjimkou je Bickers-Adams syndrom (nebo hydrocefalus v důsledku vrozené stenózou akvadukt Sylvius, X-vázaná hydrocefalus, X-vázaná stenóza vodovodu - nejběžnější forma zděděného vrozeného hydrocefalu, klinický jehož jádro - rozšíření mozkových komor a mentální retardace, dochází často spastická paraparéza a přinášet velké prsty na rukou), což je X-vázaná recesivní hydrocefalus, který se vyskytuje pouze u mužů a postihuje přibližně 1/30000 muži při narození. Normální hydrocefalus je u mužů poněkud častější;
- Genetika: Existuje řada vzácných genetických příčin hydrocefalů, z nichž nejdůležitější je Bickersův-Adamsův syndrom.

Příčiny a rizikové faktory

Vrozené příčiny u kojenců a kojenců:

- Akvaduktální anomálie: nekomunikující hydrocefalus se nejčastěji objevuje u kojenců a dětí kvůli narušení sylvického akvaduktu nebo lézí ve čtvrté komoře. Výsledky - od abnormálně úzké až po úplně uzavřené (v medicíně se tento termín týká periodického narušení propustnosti nebo obturace dutých anatomických struktur v důsledku porážky jejich stěn) systému sylvického zásobování vodou;
- Anomálie Arnold-Chiariho malformace, typy I a II (vrozená vývoj abnormalita zadní mozek projevuje neshody PCF velikosti, zadní jámy a mozkové struktury v této oblasti. To vede k vynechání mandlí v mozečku a mozkovém kmeni k foramen velké láhve a porušení. na této úrovni výskyt onemocnění je od 3,3 do 8,2 na 100.000 obyvatel pozorovací anomálie typu Arnold-Chiari I -. ptóza PCF struktury páteřního kanálu pod rovinou foramen velké láhve Pokud abnormalita Arnold K. Ari typu II se obecně vyskytuje ocasní dislokace šnekové nižší divize, dřeň a IV komoru a často vyvine hydrocefalus. Choroba se projevuje příznaky různou závažnost lézí medulla oblongata, mozeček, příznaky míšní léze, atd), je charakterizována progresivní hydrocefalem a myelomeningokélou (kýlní výstupku mícha přes trhliny. Bandaže vak se skládá z kůže a pia mater, a je naplněn obsah míchy a mozkomíšním tekutina. Často je vada lokalizována v oblasti lumbosakrálního a krční páteře);
- Vrozené infekce (např. Cytomegalovirus, toxoplazmóza, zarděnka); spina bifida a defekty neurální trubice; krvácení nebo vnitřní krvácení v mozku a jiné příčiny.

Získané příčiny u kojenců a kojenců:

- Nádory mozku (benigní nebo maligní);
- Cysty, abscesy, hematomy;
- Intraventrikulární krvácení (IVH - nejčastějším problémem u předčasně narozených dětí, se vyskytuje v komorách mozku dítěte, kdy malé cévy roztržení, což způsobuje krvácení ve většině případů postupně krvácení zastaví, krevní cévy léčit nejčastější chirurgický zákrok k odstranění IVH nemohou být splněna, pokud... mozková tkáň je poškozena, dítě může mít problémy s budoucím rozvoji), které nejčastěji postihuje předčasný porod. To může také být spojen s zraněním hlavy či prasklin abnormálních cév;
- Subarachnoidálního krvácení (SAH - krvácení do dutiny mezi arachnoidální a pia mater, často se vyskytuje spontánně v důsledku protržení arteriální výdutě nebo v důsledku traumatického poranění mozku): je to nejčastěji následující komunikující hydrocefalus a může blokovat spider klků vede k obstrukci mozkomíšního průtoku tekutina. To je obvykle výsledkem intraventrikulární krvácení v nedonošené dítě;
- Infekce, zvláště bakteriální meningitida (fulminantní, často fatální hnisavé infekce mozkových plen, zánět mozku nebo míchy, je způsoben bakteriální infekcí) a cerebrální absces (mozkový absces, CNS absces - zobrazí se v mozkové tkáni a je způsobeno nahromaděním a zánět infikovaného materiálu tvořené místním nebo vzdáleným zdrojem infekce a imunitní buňky);
- Zvýšený žilní tlak dutin;
- Leukemické infiltráty (CNS infiltrace - akumulace v tkáni buněčných elementů smíchané krve a lymfy, leukemických infiltrátů CNS - akumulace v centrálním nervovém systému, krevní buňky, nemocných leukémie, leukémie nebo neuronové vlákna) může vyplnit subarachnoidální prostor a způsobit hydrocefalus.

Získané příčiny u dospělých:

Hydrocefalus může být způsoben:

- benigní nebo maligní nádory mohou způsobit zablokování mozkomíšního moku. Například, tyto typy nádorů, jako ependymom, astrocytomu buněk, choroidální plexus papilomu, kraniofaryngeomem, adenomu hypofýzy, hypotalamu nebo zrakového nervu gliomu, hamartom a metastatických nádorů - často spojené s hydrocefalem;
- subarachnoidální krvácení, který odpovídá za jednu třetinu případů hydrocefalus u dospělých. Pavouk klků blok krvácení, ale komunikující hydrocefalus udržel mezi komorami a subarachnoidálním prostoru, vytváří formu hydrocefalus, která je zároveň i obstrukčních a komunikaci;
- traumatické poranění mozku: hydrocefalus je zpravidla způsoben subarachnoidálním krvácením, který se nejčastěji vyskytuje v důsledku traumatických poranění hlavy;
- idiopatický hydrocefalus: přibližně třetina případů hydrocefalů;
- zadní kraniální fossa jako důsledek chirurgického zákroku: normální cesty cerebrospinální tekutiny mohou být v důsledku operace zablokovány;
- vrozená akvaduktální stenóza: hydrocefalus může být až do dospělosti asymptomatický;
- infekce: například bakteriální meningitida, cerebrální absces;
- léky: infuzní infliximab.

Příčiny normálního hydrocefalu:

- subarachnoidální krvácení;
- traumatické poranění mozku;
- infekce, zejména meningitida;
- nádory;
- operace zadní kraniální fossy;
idiopatický hydrocefalus: přibližně třetina případů hydrocefalů.

Vzácné příčiny hydrocefalů

- Bickers-Adamsův syndrom;
- nadměrná tvorba mozkomíšního moku (CSF) ve vaskulárním plexu papilomu je velmi vzácná, ale skutečná příčina hydrocefalusu.

Rizikové faktory:

- nedávné zranění hlavy;
- předčasně narozeným dětem, které se narodily v těhotenství méně než 34 týdnů nebo vážících méně než 1,8 kg při narození, je zde vysoké riziko intraventrikulární krvácení, což může vést k hydrocefalus.

Symptomy hydrocefalusu

Symptomy získaného hydrocefalusu mohou zahrnovat:

- bolesti hlavy;
- nevolnost a zvracení;
- rozmazané vidění;
- problémy s vyvážením;
- problémy s ovládáním močového měchýře;
- problémy s myšlením a pamětí.

Hydrocefalus symptomy záviset na věku, progresi onemocnění a toleranci individuální rozdíly v daném stavu (tj., Jeho schopnost tolerovat). Například, schopnost kompenzovat dítě vysoký krevní tlak přebytek mozkomíšní tekutiny a expanze komor - se liší od schopnosti pro dospělého. Lebka dítě může expandovat více či méně snadno, aby se přizpůsobila nahromaděné mozkomíšního moku, protože švy (vláknité spoje, které spojují kostí lebky), měkké a nejsou ještě uzavřen.

U kojenců je nejvíce zřejmým příznakem hydrocefalusu často rychlý nárůst obvodu hlavy nebo neobvykle velká velikost hlavy. Jiné příznaky mohou zahrnovat: zvracení, ospalost, podrážděnost, sklonění a křeče.

Starší děti a dospělí mohou vyskytnout různé příznaky, protože jejich lebky nemůže rozšířit, aby se přizpůsobila nahromaděné mozkomíšního moku. Tyto příznaky mohou zahrnovat: bolesti hlavy, doprovázené zvracení, nevolnost, papily, která je součástí optického nervu, poruchy zraku, včetně dvojité vidění, strabismus dolů, problémy s rovnováhou, špatná koordinace, poruchy chůze, inkontinence moči, zpomalení nebo ztráta vývoje pokroku, letargie, ospalost, podrážděnost, stejně jako ostatní změny osobnosti nebo vědomí, včetně ztráty paměti.

Příznaky normální hydrocefalus zahrnují: problémy s chůzí, narušenou kontrolu močového měchýře, což vede k častým močením, progresivního mentálního postižení a demence. Osoba s tímto druhem hydrocefalus může mít obecný zpomalení pohybů, nebo si mohou stěžovat, že jeho nohy se zdálo „přilepená“. Některé z těchto příznaků může být také částí nebo jiné závažné onemocnění - jako je například Alzheimerova nemoc (tohoto progresivního paměti ochrnutím, nejčastější formou demence, nevyléčitelné degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, vyznačující se tím, progresivní ztrátou paměti), Parkinsonovy choroby (nebo parkinsonismus - je progresivní neurologické degenerativní chronická onemocnění extrapyramidového systému motoru, která je charakteristická pro starší lidi. parkinsonismus způsobený tím, že zničí. Ruční a smrti neuronů, které produkují neurotransmiter dopamin v centrálním systému částí nervového nedostatečná produkce dopaminu vede k aktivační účinek bazálních ganglií do mozkové kůry hlavním nebo světových příznaky jsou :. hypokineze, svalová ztuhlost, posturální nestabilita, třes nebo chvění, celkovou tuhost a. postoje porušení a pohyby choroba je spojena s progresivní ztrátou nervových buněk motoru - neuronů, které produkují dopamin, což je důvod, proč pohyby regulační porušena a svalový tonus. Parkinsonismus postihuje každou stotu osobu starší 60 let. U mužů je častější než u žen) a Creutzfeldt-Jakobova choroba (Kroytsfeldta-Jakobova nemoc, syndrom kortikospinální striospinalnoy degenerace psevdoskleroz spastickou, nemoc šílených krav, přenosné spongiformní encefalopatie - progresivní dystrofické onemocnění bazálních ganglií, mozkové kůry a míchy, hlavní projev spongiformní encefalopatie).

Normální hydrocefalus je často špatně diagnostikován a nesprávně léčen. Lékaři mohou použít k diagnostice normální hydrocefalus a různé testy, včetně mozku skenování (CT a / nebo MRI) nebo použití bederní páteře katetru, monitorování nitrolební tlak a neuropsychologické testy, aby se s vyloučením jakýchkoliv jiných podmínek.
Je důležité si uvědomit, že příznaky různých lidí se výrazně liší.

Jak je diagnostikována hydrocefalus?

Hydrocefalus je diagnostikována na základě klinického a neurologické vyšetření pomocí kraniálních zobrazovací techniky - ultrazvuk, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) nebo screeningových metod pro monitorování. Lékař vybere vhodný diagnostický nástroj založený na věku pacienta, klinickém obrazu a přítomnosti známých nebo podezřelých abnormalit mozku nebo míchy.

Pravidelné, ve druhém trimestru screening může odhalit morfologii hydrocefalus. Všechny těhotné ženy jsou nabízeny screeningu -fetoproteina séru matky (alfa-fetoprotein AFP - fetální sérový protein, glykoprotein, první alfa-globulin přítomný v krvi savců a dominantní v raných stadiích embryonálního vývoje, fyzikální a chemické vlastnosti podobné na sérový albumin)?. Zvýšené hladiny jsou často spojeny s hydrocefalou. Všechny děti s myelomeningokélou by měly být hodnoceny pro hydrocefalus pomocí ultrazvuku, známky a příznaky, které se mohou vyvinout později.

Všechny těhotné ženy by měly mít detailní morfologii plodu ultrazvukem při 16 až 20 týdnech těhotenství. Kontrolu lze identifikovat ventrikulomegalie (nebo rozšíření komory - rozšíření mozkových komor patologické změny, ve které je možné plod pozorovat nárůst velikosti mozkové komory, což vede k onemocněním v něm nebo neurologických poruch) a anomálie v distribuci mozkomíšního moku.

Léčba hydrocefalů

Hydrocefalus se často chirurgicky ošetřuje vložením systému shuntů. Tento systém odvádí tok mozkomíšního moku z centrálního nervového systému do jiné oblasti těla, kde může být tato tekutina absorbována jako součást normálního krevního oběhu.

Šmýkadlo je flexibilní, ale trvanlivá plastová trubka. Systém shuntu sestává ze zkratu, katétru a ventilu.

Omezený počet jedinců může být léčen alternativním postupem nazvaným "třetí ventrikulostomie" (jde o chirurgickou operaci s vložením kanyly, tj. Duté jehly do jedné z bočních komor mozku. Tato operace se provádí pro snížení zvýšeného intrakraniálního tlaku, od ventrikuly mozkomíšního moku a jeho následná studie, zavedení antibiotik nebo kontrastního činidla během rentgenového vyšetření). Tento postup používá neuroendoskop, malou kameru, která využívá technologii optických vláken k vizualizaci malých a těžko dostupných chirurgických oblastí, což umožňuje lékaři vyšetřit povrch komor. Pomocí malého nástroje se v dutině třetí komory vytvoří malý otvor, který umožňuje mozkomíšnímu moku obcházet oblasti obstrukce (tekutinové obstrukce), které protékají kolem povrchu mozku směrem k místu resorpce (sání, reabsorbce).

Související články:

Jaké jsou možné komplikace posunu?

Systémy shunt nejsou perfektní zařízení. Komplikace mohou zahrnovat: mechanické poškození, infekce, překážky a nutnost prodloužení nebo výměny katétru. Spravidla je nutno monitorovat sledování a pravidelné lékařské sledování. V případě komplikací vyžaduje shunt systém obvykle nějaký typ revize. Některé komplikace mohou vést k dalším problémům.

Ventrikuloperitoneální posun

Ventrikuloperitoneální posun je operace pro léčbu hydrocefalů v mozku. Dlouhé, tenké trubice umožňují odvodění přebytečné mozkomíšní mozkové tekutiny (CSF) z komor uvnitř mozku do břišní dutiny, kde se může vstřebat do oběhového systému.
Tento postup se provádí v operačním sále v celkové anestezii. Trvá to asi 1,5 hodiny.

Tato operace se provádí, když má pacient v mozku a míchu příliš mnoho mozkomíšního moku (CSF), což může vést k poškození mozku.
Děti se mohou narodit s hydrocefalou. Může se vyskytnout současně s jinými vrozenými vadami páteře nebo mozku. Posun by měl být proveden, jakmile je diagnostikován hydrocefalus.

Rizika a komplikace

Rizika pro každou anestezii jsou:

- individuální reakce těla na drogy, jejich nesnášenlivost;
- problémy s dýcháním;
- změny krevního tlaku nebo rychlosti dýchání.

Rizika pro každou operaci jsou:

Možná rizika ventrikuloperitoneálního posunu:

- krevní sraženiny nebo krvácení v mozku;
- otok mozku;
- střeva (střevní perforace), která se může vyskytnout po operaci;
- únik mozkomíšního moku pod kůži;
- infekce zkratu nebo celého mozku;
- poškození mozkových tkání;
- křeče.

Před zahájením procedury

Není-li postup nouzovou, ale plánovanou operací:

- Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru o tom, jaké léky, výživové doplňky, vitamíny nebo byliny užíváte vy nebo vaše dítě (v závislosti na tom, kdo je nemocný).
- lékař nebo zdravotní sestra vám řekne, kdy přijet do nemocnice;
- Zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry, co můžete jíst a pít před operací.
- velké děti by neměly jíst žádné jídlo nebo pít mléko 6 hodin před operací a nemohou vypít další kapaliny (šťávu nebo vodu) 4 hodiny před operací;
- děti mladší 12 měsíců nemohou zpravidla jíst ovesné vločky ani dětskou výživu 6 hodin před operací. Mohou být podávány na vypití čirých tekutin 4 hodiny před operací;
- může lékař požádat, aby nemocné dítě umyl ráno před operací speciální mýdlo s dezinfekčním účinkem (antibakteriální). Po použití tohoto mýdla bude nutné jej dobře umyt.

Po ukončení procedury

Dítě musí ležet na rovném povrchu po dobu 24 hodin po vložení bočníku. Poté se dítě může posadit.
Dítě bude pravděpodobně zůstat v nemocnici po dobu 2-4 dnů. Lékaři by ho měli pozorně sledovat. Během tohoto období by dítě mělo dostávat:

- tekutina žílou;
- antibiotika;
- možná léky proti bolesti.

Vyhlídky na posun

Umístění zkratce obvykle úspěšně snižuje tlak v mozku. Pokud je však hydrocefalus spojen s dalšími onemocněními, jako je například spina bifida, mozkové nádory, meningitida, encefalitida nebo krvácení, to vše může ovlivnit výsledky a předpovědi. Závažnost hydrocefalusu v době operace ovlivní také výsledek.
Hlavní možné komplikace posunu v hydrocefalu mohou být infikované nebo blokované shunty. Shunt může přestat pracovat. Pokud k tomu dojde, tekutina se znovu začne zvětšovat v mozku.

Prognóza hydrocefalů

Prognóza pro osoby s diagnózou hydrocefalusu je obtížné předpovědět, přestože existuje určitá souvislost mezi specifickou příčinou hydrocefalusu a výsledkem. Situace je komplikována přítomností souvisejících poruch, včasnou diagnózou a úspěšnou léčbou. Rozsah, v jakém může být tlak CSF minimalizován nebo zvrácen poškozením mozku chirurgickým zákrokem, není zcela jasný.

Lidé s hydrocefalou a jejich blízkými by měli vědět, že hydrocefalus vytváří riziko duševního i fyzického vývoje. Nicméně mnoho dětí s touto diagnózou se pohybuje od rehabilitační terapie a vzdělávacích aktivit až po udržení normálního života, jen s určitými omezeními. Rozhodující pro vznik pozitivního výsledku je léčba pacienta celým týmem - od lékařských specialistů, rehabilitačních specialistů a odborníků na vzdělávání. Bez léčby může být progresivní hydrocefalus fatální.

Symptomy normálního hydrocefalusu se zpravidla zhoršují v průběhu léčby, pokud se nemoci nemají. Někteří lidé se však mohou setkat s dočasnými vylepšeními. Zatímco úspěch léčby se shunty se mění, někteří lidé se po léčbě téměř úplně zotaví a mají dobrou kvalitu života. Včasná diagnostika a léčba zvyšuje šance na úplné uzdravení.

Primární prevence hydrocefalů

- nedostatečný příjem kyseliny listové před těhotenstvím a v počátečních stádiích po dobu několika týdnů po početí je hlavním faktorem, který je zodpovědný za snížení rizika DNT (defekty neurální trubice). Spina bifida se vyskytuje ve čtvrtém týdnu těhotenství, než mnoho žen uvědomí, že jsou těhotná. Proto se doporučuje, aby všechny ženy ve fertilním věku užívaly doplňky kyseliny listové. Odhaduje se, že tímto způsobem může být zabráněno až 70% případů spina bifida. Potraviny s vysokým obsahem kyseliny listové zahrnují: špenát, námořní fazole, pšeničné klíčky, avokádo a pomeranče; tyčinky obohacené o kyselinu listovou, rýži, kukuřičnou mouku atd.;

- řízení těhotenství: podlitiny, traumatické poranění mozku a infekce se vyskytují u některých předčasných porodů; předčasné porod může být tedy rizikovým faktorem pro hydrocefalus. Těhotné ženy mohou snížit riziko hydrocefalu u svého nenarozeného dítěte tím, že přijmou nezbytná opatření ke snížení pravděpodobnosti předčasného porodu - například vytvořením vhodné prenatální péče.

- infekce: je nutné okamžitě léčit infekce - zejména jako je meningitida a další nemoci spojené s hydrocefalotem;

- fyzická aktivita: musí být přijata opatření ke snížení rizika post-traumatického hydrocefalusu. Děti a děti mohou být chráněny před poraněním hlavy opatrným zacházením a nošením helmů nebo přileb při jízdě na kole, skateboardingu a kolečkových bruslích atd.;

- Prostředí: Prostředí v domě by mělo být zcela bezpečné a orientované, aby se zabránilo pádu a zranění.