Progresivní vaskulární leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidským polyomavirem typu 2, které postihuje převážně bílou hmotu mozku a doprovázené demyelinizací - destrukcí myelinového pláště nervových vláken. Objevuje se u lidí s imunodeficiencí.

Závažná leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí reprodukce viru. Klinika také vykazuje mozkové a meningeální příznaky.

Virus, který způsobil onemocnění, byl poprvé identifikován v roce 1971. Jako samostatná nemoc byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný podle prvního pacienta John Cunningham, je asi 80% světové populace. Ovšem kvůli normálnímu fungování imunitního systému se infekce nevykazuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion obyvatel. Do konce 90. let se výskyt snížil na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové metody léčby přípravku HAART (vysoce aktivní antiretrovirové terapie) se postupná mozková leukoencefalopatie stala běžným výskytem u jednoho z 1000 HIV infikovaných pacientů.

Vedle virové leukoencefalopatie existují další typy lézí bílé hmoty s jejich povahou a klinickým obrazem. Ty jsou popsány v odstavci "klasifikace".

Důvody

Základem vývoje leukoencefalopatie je reaktivace viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie je AIDS nebo nositelem infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními nádory, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfomy.

Virus JC je oportunní infekce. To znamená, že u zdravých lidí se nezjavuje, ale začíná se množit za podmínek snížené imunity. Vírus je přenášen vzdušnými kapkami a cestou fekálně-ústní, což svědčí o jeho prevalenci mezi světovou populací.

Počáteční infekce v zdravém organismu nezpůsobuje příznaky a stav nosiče je latentní. V těle zdravé osoby, totiž v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu vytrvalosti, tj. Je prostě "zachován" ve zdravém těle.

Když se práce imunitního systému zhoršila, např. Osoba se nakazila HIV, obecná a specifická odolnost imunitního mechanismu klesá. Zahájí se reaktivace viru. Aktivně se množí a vstupuje do krevního oběhu, odkud je transportován přes hematoencefalickou bariéru do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky prostřednictvím vazby na buněčné receptory - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A receptor. Po destrukci oligodendrocytů začíná aktivní demyelinizační proces a rozvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. Zbytky virů a zvětšená jádra se nacházejí v buňkách. Astrocyty se zvětšují. Na sekci v mozku jsou detekovány ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou malé dutiny.

Klasifikace

Bílá hmota je zničena nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Dyscyrkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu znamená postupné zničení mozkové látky v důsledku poruch oběhu, často na pozadí vaskulární patologie: arteriální hypertenze a ateroskleróza. Encefalopatie je doprovázena rozsáhlými změnami v látce. Spektrum lézí také zahrnuje bílou hmotu mozku. Nejčastěji jde o difuzní leukoencefalopatii. Je charakterizován ničením bílé hmoty ve většině částí mozku.

Leukoencefalopatie mozku vaskulární geneze je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V průběhu vývoje onemocnění se objevují ložiska demyelinizace, oligodendrocyty a astrocyty zemřou. V těchto oblastech jsou cysty a edémy kolem cév v místě mikroinfarktu v důsledku zánětu.

Malá fokální leukoencefalopatie, pravděpodobně cévní geneze, je následně doprovázena gliózou - nahrazením normální pracovní nervové tkáně analogou pojivové tkáně. Glióza je ohnisko malého nebo žádného nefunkčního tkáně.

Poddruhou dyscirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena kvůli porážce nebo zablokování malých cév: arterioly a kapiláry.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Moderní název patologie je periventrikulární leukomalizace. Onemocnění je doprovázeno tvorbou ohnisek mrtvého tkáně v bílé hmotě mozku. Objevuje se u dětí a je jednou z příčin mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvých.

Leucomalacia nebo změkčení bílé hmoty nastává v důsledku hypoxie a cerebrální ischémie. Obvykle jsou spojeny s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po porodu nebo komplikacemi v podobě infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může projevit kvůli předčasnému porodu nebo špatným zvykům matky, kvůli které dítě mělo intoxikaci během období nitroděložního vývoje.

U mrtvého dítěte může nastat kombinovaná varianta - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulární geneze. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační poruchy po narození.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčních léků nebo v důsledku intoxikace rozkladnými produkty. Může se také vyskytnout v důsledku onemocnění jater, v němž produkty metabolismu toxických látek, které ničí bílou hmotu, vstupují do mozku. Rozmanitost - zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na zhoršenou cirkulaci, obvykle na pozadí náhlé změny krevního tlaku, následované stagnací krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Vyvinul opuch mozku, lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Toto je geneticky určená nemoc způsobená mutací genů skupiny EIF. Obvykle kódují proteinovou syntézu, ale po mutaci se ztrácí jejich funkce a množství syntetizovaného proteinu se sníží o 70%. To se vyskytuje u dětí.

Klasifikace stupnice:

• Malá focální nešpecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě vznikají malé ohnisky nebo mikroinfarkty.
• Multifokální leukoencefalopatie. Stejně jako předchozí, ale ohniska dosahují velkých rozměrů a existuje mnoho z nich.
• Difuzní leukoencefalopatie. Je charakterizována mírnou lézí bílé hmoty v celé oblasti mozku.

Symptomy

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových příznaků. Intoxikační syndrom je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, rigidita svalů krku a specifická póza kopaného psa;
2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení jeho přesnosti;
4. poruchy vědomí a kómatu.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demence. U pacientů se pozornost rozptýlí, objem krátkodobé paměti se snižuje. Pacienti se stanou apatiózní, letargičtí, lhostejní. V průběhu času zcela ztratili zájem o vnější svět. U 20% pacientů jsou křečové záchvaty.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a ohniskovými příznaky. Takže například jednotlivé nešpecifické ložiska leukoencefalopatie v čelních lalůčkách mohou být doprovázeny zásahem od chování a potížími s ovládáním emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní se často stěžují na podivné a impulzivní činy pacienta, které nemají dostatečné vysvětlení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Dětská varianta je diagnostikována před prvním rokem života. Po porodu jsou objektivně zjištěny neurologické poruchy a sdružené získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Forma dětí se vyskytuje ve věku od 2 do 6 let. Vzniká na základě vnějších faktorů, častěji to je neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým nárůstem deficitních neurologických symptomů, poklesem krevního tlaku a zhoršením vědomí, dokonce i stavem komatu.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se především neurologickými příznaky: fungování cerebellum a pyramidálního traktu je narušeno. Epilepsie se později rozvíjí. Ve stáří se vytváří demence. Psychiatrické poruchy jsou také pozorovány u pacientů: deprese, invazivní psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Pevná dysmenorea, neplodnost, časná menopauza. Diagnostiku brání skutečnost, že neurologické poruchy, a ne mozkové a neurologické příznaky, přicházejí do popředí u žen.

Známky vaskulární leukoencefalopatie:

1. Neuropsychologické poruchy. Patří sem poruchy chování, kognitivní poruchy, emocionálně-volební poruchy.
2. Pohybové poruchy Obtížné vědomé pohyby jsou narušeny, mohou být pozorovány také fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
3. Vegetativní poruchy: ztráta chuti k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dýchavičnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Základem diagnózy klasické leukoencefalopatie je detekce DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnostika také zahrnuje zobrazování pomocí magnetické rezonance a studium mozkomíšního moku. Změny v cerebrospinální cerebrospinální tekutině jsou však nešpecifické a často odrážejí typické změny v zánětu.

MRI vykazuje zvýšené intenzity, které jsou umístěny asymetricky v oblasti bílé hmoty čelních a okcipitálních laloků. MR obraz periventrikulární malé fokální leukoencefalopatie: v režimu T1, ohnisky nízké intenzity. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, dříku a cerebellum.

Způsoby léčby

Neexistuje žádná léčba, která by odstranila příčinu onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je doplněna také léky, které stimulují imunitní systém. Druhou linií léčby je odstranění příznaků.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik žije: od okamžiku diagnózy žijí pacienti v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

Lidé, kteří měli v rodině neurodegenerativní onemocnění, prokázali preventivní diagnostiku přítomnosti viru JC. Vzhledem k vysoké incidenci viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 zřídil Úřad pro potraviny a léčiva dotazník na podezření na včasné zhoršení zraku, citlivost, emoce, řeč a chůzi, a pokud je výsledek testu pozitivní, pošlete osobu na vyšetření.

Proč nelze vyléčit mozkovou leukoencefalopatii: rysy průběhu a příčiny onemocnění

Leukoencefalopatie mozku může postihnout osoby v jakémkoli věku. Nejčastěji je nástup a vývoj této nemoci spojen s trvale zvýšeným tlakem, epizodami hladovění kyslíkem a šířením polyomaviru.

Léky, které mohou zastavit vývoj nemoci, v současné době neexistují.

Popis

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované přetrvávající destrukcí bílé hmoty v mozku. Nemoc se vyvíjí rychle a téměř vždy vede k smrti.

Patologie poprvé popsal Ludwig Binswanger v roce 1964, proto se někdy nazývá Binswangerova choroba.

Důvody

Obvykle se rozlišují tři hlavní příčiny vedoucí k leukonencefalopatii. Jedná se o hypoxii, trvalý vysoký krevní tlak a viry. Následující nemoci a stavy vyvolávají její výskyt:

• endokrinní poruchy;
• hypertenze;
• ateroskleróza;
• zhoubných nádorů;
• tuberkulóza;
• HIV a AIDS;
• spinální patologie;
• genetický faktor;
• špatné návyky;
• poranění porodu;
• užívání léků, které snižují imunitní odpověď těla.

Propagující působení škodlivých faktorů vede k demyelinaci svazků nervových vláken. Bílá hmota se snižuje objemem, změkčuje, mění strukturu. Krvácení, léze, cysty se objevují v něm.

Často polymyaviry způsobují demyelinizaci. V neaktivním stavu jsou neustále přítomny v životě člověka, zbývající v ledvinách, kostní dřeni a slezině. Oslabení imunity vede k aktivaci virů. Leukocyty je přenášejí do centrálního nervového systému, kde naleznou příznivé prostředí v mozku, usadí se v něm a zničí.

Obvykle je pouze bílá hmota nezvratná. Existují však důkazy, že periventrikulární výskyt leukoencefalopatie pravděpodobně vede k porážce šedé hmoty.

Klasifikace

Určení základní příčiny patologie a povahy jejího průběhu vám umožní vybrat několik typů leukoencefalopatie.

Dyscyrculatory

Hlavní příčinou výskytu a vývoje malé fokální leukoencefalopatie cévní geneze je poškození mozkových cév způsobené hypertenzí, zraněními, výskytem aterosklerotických plaků, endokrinními onemocněními, chorobami páteře. Krevní oběh je narušen kvůli zhrubnutí krve a zablokování krevních cév. Zhoršujícím se stavem je alkoholismus a obezita. Předpokládá se, že onemocnění se rozvíjí za přítomnosti zhoršujících se dědičných faktorů.

Tato patologie se také nazývá progresivní vaskulární leukoencefalopatie. Nejprve se objeví malé ložiska vaskulárních lézí, pak se zvětšují, což způsobuje zhoršení stavu pacienta. V průběhu času jsou viditelné známky patologie, které jsou patrné ostatním. Paměť se zhoršuje, inteligence se snižuje, psycho-emoční poruchy se vyskytují.

Pacient si stěžuje na nevolnost, bolesti hlavy, neustálou únavu. Cévní malá ohnisková encefalopatie je charakterizována tlakovými rázy. Člověk nemůže polknout a těžko žvýká na jídle. Objevuje se třes, který rozlišuje Parkinsonovu chorobu. Ztracená schopnost řídit močení a pohyby střev.

Focální encefalopatie vaskulární geneze je zaznamenána hlavně u mužů po 55 letech. Dříve toto porušování bylo zahrnuto do seznamu ICD, ale bylo následně vyloučeno.

Progresivní multifokální

Hlavním rysem tohoto typu porušení je vzhled velkého počtu lézí. Lidský polyomavirus 2 (JC polyomavirus) způsobuje zánět. Najdete ji u 80% obyvatel Země. V latentním stavu žije několik let v těle, ale když je oslabena imunita, aktivuje se a vniknutí do centrálního nervového systému způsobuje zánět.

Faktory přispívající k této nemoci jsou AIDS, HIV infekce, dlouhodobé užívání imunosupresiv a léků pro léčbu rakoviny. Progresivní multifokální encefalopatie je diagnostikována u poloviny pacientů s AIDS a u 5% osob s HIV infekcí.

Porážka je často asymetrická. Známky PML jsou paralýza, pareze, ztuhlost svalů, třes v podobě Parkinsonovy choroby. Obličej má podobu masky. Možná ztráta zraku. Zjevná těžká kognitivní porucha, snížená pozornost.

Multifokální leukoencefalopatie není léčena. Pro zlepšení stavu pacienta odstraňte léky, které potlačují imunitní systém. Pokud je onemocnění způsobeno transplantací orgánu, musí být odstraněno.

Periventrikulární

Leukopatie mozku u dítěte způsobuje hypoxii, ke které došlo během porodu. Instrumentální diagnostické metody umožňují vidět oblasti smrti tkání, zejména v blízkosti mozkových komor. Periventrikulární vlákna jsou zodpovědná za pohybovou aktivitu a jejich porážka vede k mozkové obrně. Léze se objevují symetricky, v těžkých případech se vyskytují ve všech centrálních oblastech mozku. Léze je charakterizována průchodem tří fází:

• výskyt;
• vývoj vedoucí ke strukturálním změnám;
• cysty nebo tvorby jizev.

Periventrikulární leukoencefalopatie se vyznačuje třemi stupni onemocnění. Mírný stupeň se vyznačuje malou závažností příznaků. Obvykle projíždí týden po narození. V mírném rozsahu je charakteristický nárůst intrakraniálního tlaku a křeče. Se závažným je dítě v kómatu.

Symptomy se nezobrazí okamžitě, některé z nich se mohou objevit až 6 měsíců po narození dítěte. Nejčastěji přitahují pozornost pareze a paralýzu. Pozorovaný strabismus, letargie, hyperaktivita.

Léčba zahrnuje masáže, fyzioterapii, speciální cvičení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou genové mutace, které inhibují syntézu proteinů. Nejčastěji se objevuje u dětí, většinou mezi dvěma a šesti lety. Mezi provokující faktory patří závažné psychické stresy způsobené zraněním nebo těžkým onemocněním.

Nemoc je charakterizován parézou, křečemi, slabostí a svalovou rigiditou, letargií a poruchami myšlení. Kojenci mají problémy s sáním, často zvracením, horečkou, známkami silného vzrušení. V noci mohou být případy apnoe. U žen je poškozena funkce vaječníků, nastává hormonální nerovnováha. Ve vážném stavu se pacient dostane do kómatu. Studie ukazuje, že v takovém stavu je možné úplné vymizení bílé hmoty, pouze kůra a stěny komor zůstávají.

Symptomy

Nemoc se vyvíjí ve většině případů dostatečně rychle. Nejprve přitahují pozornost nepřítomnost, emoční labilita, lhostejnost, tendence k depresi a vzhled fóbií. Pacient ztrácí schopnost vyslovovat slova, soustředit se a přemístit pozornost, rychle se unavit, nemůže analyzovat ani obvyklé události dne, zapomene na jména příbuzných.

Progresivní onemocnění vede k poruchám spánku, podrážděnosti, zvýšenému svalovému napětí, výskytu nedobrovolných pohybů hlavy a očí. Pacientova chůze je narušena.

V další fázi dochází k porušení pohybů, polykání, zpomalení výkonu všech akcí, paralýzy, ztráty citlivosti, necitlivosti, třesu, epileptických záchvatů. Kognitivní schopnosti se zhoršují, vyvine se demence. Možná ztráta řeči. Prudké zhoršení vidění může vést k oslepnutí. Často lidé trpí močovou inkontinencí, výkaly.

Diagnostika

Konzultace neuropatologa a specialisty na infekční onemocnění je nutná při nejmenším podezření na encefalopatii jakéhokoli původu.

Elektroencefalografie je povinně určena - umožňuje určit elektrickou aktivitu mozku, detekovat známky a ohnisky konvulzivní aktivity. Zobrazování pomocí magnetické rezonance poskytne přesné informace o cévách, lokalizaci lézí, jejich počtu a charakteristikách. Téměř všichni pacienti dostanou biopsii - odeberte vzorek mozkové tkáně. Biotest se používá při provádění PCR a umožňuje detekci viru. Detekce bílkovin v mozkomíšním moku umožňuje lumbální punkci.

Jako jedno z diagnostických opatření je konzultován psychiatr. Vyjasňuje duševní poruchy pacienta pomocí neuropsychologických testů.

Laboratorní testy provádějí kompletní krevní obraz, test na omamné a toxické látky.

Léčba

K dnešnímu dni neexistují prostředky, které by zabránily zničení bílé hmoty centrálního nervového systému. Hlavním důvodem - neschopnost ovlivnit zánět. Léky nepřecházejí hematoencefalickou bariérou (přirozenou překážkou mezi mozkovou tkání a krví).

Předepsaná léčba má komplexní podpůrnou povahu. Jeho cílem je zpomalit rychlost vývoje nemoci, normalizovat psycho-emocionální stav člověka, zmírnit příznaky:

1. Léky stimulující a normalizující krevní oběh - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropní léky - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Přípravky na ochranu krevních cév - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Produkty ochrany před viry - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Léky obsahující steroidní hormony - Dexamethason.
6. Léky, které zlepšují koagulaci krve - heparin, Fragmin.
7. Antidepresiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminové komplexy s vitamíny A, B, E.
9. Léky, které mohou zvýšit odolnost těla před škodlivými účinky prostředí - extrakt z aloe, přípravky ženšenu.

Léčba zahrnuje homeopatické léky, rostlinné léky. Kromě toho se provádí masáž, zejména v oblasti krku, fyzioterapeutických metod, reflexoterapie, akupunktury.

Předpověď

Leukoencefalopatie není léčena. Kolik lidí žije, kteří mají tuto patologii, závisí na charakteristice svého průběhu a dodržování lékařských jmen. Neustálé užívání předepsaných léků, provádění preventivních opatření, provádění fyzioterapie prodlužuje život pacienta jeden a půl roku po nástupu prvních příznaků.

Bez podpory drog je délka života šest měsíců. Nedostatek včasné a správné léčby akutně se rozvíjející choroby snižuje prognózu života na jeden měsíc.

Prevence

Vzhledem k tomu, že k leukoencefalopatii dochází kvůli zvýšenému tlaku a hypoxii, hlavními preventivními opatřeními je zabránit exacerbaci těchto faktorů. Doporučuje se normalizovat hmotnost, sportovat, posilovat imunitní systém, zabraňovat nadměrnému fyzickému a emočnímu stresu, sledovat denní režim, užívat předepsané léky. Aby se zabránilo infekci AIDS, měli byste se vyhnout příležitostnému sexu.

Snížením rizika hypertenze, diabetu, infekce HIV člověk tak snižuje pravděpodobnost vývoje encefalopatie.

Moderní medicína vám umožňuje stanovit přesnou diagnózu, identifikovat příčiny leukoencefalopatie, ale není v její moci zastavit vývoj této nemoci a zabránit jejímu výskytu. Většina moderních léků pomáhá zmírnit stav pacienta na krátkou dobu, zmírnit některé příznaky. Nicméně je jejich použití opodstatněné, protože umožňují osobě žít ještě několik let.

Leukoencefalopatie mozku, kolik žije

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované porušení bílé hmoty subkortikálních struktur mozku.

Od počátku byla tato patologie popsána jako vaskulární demence.

Nejčastěji toto onemocnění postihuje starší lidi.

Mezi odrůdy nemoci lze identifikovat:

1. Malá focální leukoencefalopatie vaskulární geneze. Být chronickým patologickým procesem mozkových cév, vede k postupnému zničení bílé hmoty mozkových hemisfér. Důvodem vzniku této patologie je trvalé zvýšení krevního tlaku a hypertenze. Riziková skupina pro incidence zahrnuje muže nad 55 let, stejně jako osoby s dědičnými předispozicemi. Časem může taková patologie vést k rozvoji senilní demence.
2. Progresivní multifokální encefalopatie. Při této patologii dochází k virovému poškození centrální nervové soustavy, v důsledku čehož dochází k trvalému rozdělení bílé hmoty. Podnět k rozvoji onemocnění může poskytnout imunodeficienci těla. Tato forma leukoencefalopatie je jednou z nejvíce agresivních a může být fatální.
3. Periventrikulární forma. Je to léze subkortikálních struktur mozku, na pozadí chronického hladovění kyslíkem a ischémie. Oblíbeným místem lokalizace patologického procesu v vaskulární demence je mozek mozku, cerebellum a hemisférické oblasti odpovědné za motorickou funkci. Patologické plaky se nacházejí v subkortikálních vláknech a někdy v hlubokých vrstvách šedé hmoty.

Příčiny

Nejčastěji příčinou vzniku leukoencefalopatie může být stav akutní imunodeficience nebo na pozadí infekce lidským polyomavirem.

Mezi rizikové faktory tohoto onemocnění patří:

• HIV infekce a AIDS;
• maligní krevní onemocnění (leukémie);
• hypertenze;
• stavy imunodeficience s imunosupresivní terapií (po transplantaci);
• maligní novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
• tuberkulóza;
• zhoubné novotvary orgánů a tkání celého organismu;
• sarkoidóza.

Hlavní příznaky

Hlavní příznaky onemocnění budou odpovídat klinickému obrazu léze určitých struktur mozku.

Mezi nejpříznivější příznaky této patologie patří:

• nedostatečná koordinace pohybů;
• oslabení motorické funkce (hemiparéza);
• porušení řečových funkcí (afázie);
• vznik obtíží při výslovnosti slov (dysarthrie);
• snížená zraková ostrost;
• snížená citlivost;
• snížení lidských intelektuálních schopností s nárůstem demence (demence);
• zakalení vědomí;
• změny osobnosti ve formě rozdílu emocí;
• porušení zákona o polykání;
• postupné zvyšování obecné slabosti;
• epileptické záchvaty nejsou vyloučeny;
• bolesti hlavy trvalé povahy.

Závažnost příznaků se může lišit v závislosti na imunitním stavu osoby. U osob s méně narušenou imunitou nemusí být takový výrazný symptomový obraz této nemoci.

Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt slabosti jedné nebo všech končetin současně.

Diagnostika

Pro přesnost diagnostiky a určení přesné lokalizace patologického procesu je třeba provést následující série diagnostických opatření:

• získávání radu od neuropatologa a také z infektiologa;
• elektroencefalografie;
• počítačová tomografie mozku;
• magnetické rezonanční zobrazování mozku;
• za účelem zjištění virového faktoru se provádí diagnostická biopsie mozku.

Zobrazování pomocí magnetické rezonance umožňuje úspěšně identifikovat několik ložisek nemocí v bílé hmotě mozku.

Počítačová tomografie je však poněkud horší než MRI, pokud jde o informatičnost, a může zobrazit pouze ohniska onemocnění ve formě infarktových ložisek.

V časných stádiích onemocnění mohou být jedinou lézí nebo jedinou lézí.

Laboratorní testy

Laboratorní diagnostické metody zahrnují metodu PCR, která umožňuje detekovat virovou DNA v mozkových buňkách.

Tato metoda se osvědčila pouze z nejlepší strany, protože její informační obsah je téměř 95%.

Pomocí diagnostiky PCR je možné vyhnout se přímému zásahu do mozkové tkáně formou biopsie.

Biopsie může být účinná, pokud je nutné přesné potvrzení přítomnosti nevratných procesů a stanovení stupně jejich progrese.

Další metodou je lumbální punkce, která se zřídkakdy používá kvůli nízkému informačnímu obsahu.

Jediným indikátorem může být mírné zvýšení hladiny proteinu v mozkomíšním moku pacienta.

- Závažné dědičné onemocnění, které vždy končí smrtí. Metody udržovací léčby naleznete v článku.

Léčba roztroušené sklerózy s lidovými léky - efektivní tipy a předpisy pro léčbu vážné nemoci doma.

Udržovací léčba

Není možné úplně zotavit se z této patologie, a proto budou všechna terapeutická opatření zaměřena na omezení patologického procesu a na normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů důsledkem virového poškození mozkových struktur, měla by se léčba především zaměřit na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, díky níž nemohou proniknout potřebné léčivé látky.

Aby mohla lék projít touto bariérou, musí mít svou strukturu lipofilní (rozpustný v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirových léků rozpustná ve vodě a to způsobuje obtíže při jejich použití.

V průběhu let lékaři vyzkoušeli různé léky, které mají různé stupně účinnosti.

Seznam těchto léků obsahuje:

• acyklovir;
• peptid-T;
• dexamethason;
• heparin;
• interferony;
• cidofovir;
• topotecan.

Lék cidofovir, který je podáván intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Lék cytarabin se osvědčil dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu.

Pokud se onemocnění vyskytlo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Předpověď je zklamáním

Bohužel není možné zotavit se z leukoencefalopatie, při absenci výše zmíněného léčení pacienti žijí ne více než šest měsíců od chvíle, kdy se objeví první známky poškození CNS.

Antiretrovirová terapie může prodloužit životnost jednoho až jednoho a půl roku poté, co se objeví první známky poškození mozkových struktur.

Byly zaznamenány případy akutního průběhu onemocnění. S tímto průběhem došlo k úmrtí během jednoho měsíce od nástupu onemocnění.

Ve 100% případů je průběh patologického procesu fatální.

Namísto výstupu

Vzhledem k tomu, že leukoencefalopatie se vyskytuje na pozadí celkové imunodeficience, všechna opatření pro její prevenci by měla být zaměřena na udržení obranyschopnosti těla a prevenci infekce HIV.

Tato opatření zahrnují:

• selektivitu při výběru sexuálního partnera.
• odmítání užívání omamných látek a zejména jejich formy injekce.
• používání antikoncepce během sexuálního styku.

Závažnost patologického procesu závisí na stavu obrany těla. Čím výrazněji se sníží obecná imunita, tím je nemoc větší.

A konečně můžeme říci, že v současné době se lékaři specializují aktivně na vytvoření účinných metod pro léčbu různých forem patologie.

Ale jak ukazuje praxe, nejlepší lék na tuto nemoc je její prevence. Leukoencefalopatie mozku se týká onemocnění, které připomínají zanedbávaný mechanismus, který zastavuje, což není možné.

Moderní medicína nám umožňuje přesně diagnostikovat většinu stávajících patologických procesů. Taková nemoc, jako je leukoencefalopatie, byla dříve diagnostikována především u lidí s virem imunodeficience (infekce HIV), a nyní se vyskytuje mnohem častěji. Díky tomu mohou pacienti, kteří nevědí o jejich nemoci, prodloužit svůj život. V opačném případě postupuje postupně, zbavuje-li člověka příležitost vést obvyklý způsob života.

Existuje leukoencefalopatie ve formě poškození bílého medulla a postihuje hlavně starší osoby. Původ choroby je spíše zmatený, ale nedávné studie prokázaly, že vzniká v důsledku aktivace polyomaviru.

Příčiny vývoje a formy onemocnění

Vědci dokázali, že leukoencefalopatie se projevuje u lidí s polyomavirem. Nicméně to není příliš dobrá zpráva, neboť oni infikovali 80% světové populace. Virus se projevuje, i přes depresivní statistiku, extrémně vzácný. K tomu, aby došlo k jeho aktivaci, je nutná kombinace řady faktorů, z nichž hlavní je oslabená imunita. Proto se dříve problém týkal především osob s infekcí HIV.

Mezi další důvody, které mohou ovlivnit vývoj leukoenfealopatie, lze rozlišit hlavní:

• Lymfogranulomatóza;
• AIDS a HIV infekce;
• Nemoci krevního typu leukémie;
• Onkologická patologie;
• Hypertenze (vysoký krevní tlak);
• Revmatoidní artritida;
• Tuberkulóza;
• Použití monokanálových protilátek;
• Sarkoidóza;
• Použití léků s imunosupresivními účinky, které jsou určeny po transplantaci tkání nebo orgánů;
• Systémový lupus erythematodes.

K dnešnímu dni byly klasifikovány následující formy leukoencefalopatie:

• Malé ohnisko. Chronická patologie mozkových (mozkových cév) jsou pro ni charakteristické. Mají progresivní průběh, proto se bílá látka v průběhu času poškozuje. Malý ohnisko typu leukoencefalopatie, pravděpodobně cévního genese, se převážně projevuje u mužů po 60 letech, kteří trpí hypertenzí. Vedle nich je rizikovou skupinou i lidé s dědičnými předispozicemi. Ve většině případů focální patologie vaskulární geneze zanechává určité důsledky, například demence (demence);
• Progresivní multifokální (multifokální) vaskulární leukoencefalopatie. Obvykle je to důsledek dopadu virových infekcí na nervový systém. Z tohoto důvodu je bílá mozková záležitost poškozena. Tento proces se objevuje hlavně na pozadí vývoje infekce HIV. Mezi důsledky progresivní multifokální leukoencefalopatie lze rozlišit bezprostřední smrt;
• Periventrikulární leukoencefalopatie. Vyplývá z neustálého nedostatku živin v důsledku ischemie mozku. Tato forma patologie ovlivňuje cerebellum, mozek a subdivize mozku, které jsou zodpovědné za lidské pohyby. To se projevuje hlavně u novorozenců kvůli hypoxii, ke které došlo během vývoje plodu. Mozková obrna může být odlišena od nejnebezpečnějších komplikací.

Známky

Manifestace patologického procesu přímo závisí na lokalizaci léze a jejích odrůdách. Zpočátku nejsou příznaky výrazné. Pacienti cítí obecnou slabost a zhoršování duševních schopností na pozadí rychlé únavy, ale často obviňují příznaky z únavy.

Neuropsychiatrické projevy se vyskytují v každém jiném. V některých případech proces trvá 2-3 dny a v dalších 2-3 týdnech. Nezávisle detekovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na nejzákladnější znaky:

• Výskyt epileptických záchvatů;
• Zvýšená bolest hlavy;
• Selhání koordinace pohybů;
• Vývoj vad řeči;
• Snížení motorických schopností;
• Rozmazané vidění;
• Desenzitizace;
• Deprese vědomí;
• Emoce jsou časté;
• Snížená duševní aktivita;
• Problémy při polykání v důsledku selhání polknutí reflexu.

Byly tam situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míchu. V tomto případě pacienti vykazovali pouze páteřní znaky spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitivní porucha byla převážně chybějící.

Diagnostika

Při zjišťování 2-3 příznaků se doporučuje najít zkušeného neurologa pro diagnostiku. Lékař pohovorí s pacientem a provede vyšetření a poté předepisuje takové vyšetřovací metody:

• Magnetické rezonanční zobrazování (MRI). Používá se k identifikaci ložisek patologie a určení jejich lokalizace. MRI se také používá v průběhu léčby k monitorování průběhu onemocnění;
• Polymerázová řetězová reakce (PCR). Tato metoda molekulárního genetického výzkumu může nahradit biopsii mozku a poskytuje poměrně přesné údaje o přítomnosti a postupu onemocnění.

Soustředí-li se na údaje, lékař provede léčebný režim. Je však třeba pravidelně vyšetřovat sledování vývoje patologického procesu.

Průběh terapie

Navzdory míře vývoje moderní medicíny vědci nemohli najít účinný lék na léčbu leukoencefalopatie. Každá z jeho forem bude postupně postupovat a zcela zastavit, že nemoc nebude fungovat. Průběh léčby, sestavený neurológem, se zaměřuje na udržení stavu pacienta. Jeho cílem je zpomalit vývoj patologie, zmírnit příznaky a obnovit duševní schopnosti. Kortikosteroidy se používají k prevenci zánětlivých procesů. Pokud je virus imunodeficience, lékař předepíše antiretrovirové léky.

Samoléčení proti leukoencefalopatii je zakázáno, protože dávky jsou individuálně vybírány.

Postupně mohou být některé léky zcela zrušeny nebo nahrazeny jinými léky s modifikovaným dávkováním.

Prognóza a prevence

Prognóza leukoencefalopatie je velmi neuspokojivá. Ve většině případů se život pacienta pohybuje od 1 měsíce do 2 let. Aby se předešlo rozvoji patologického procesu, doporučuje se dodržovat následující pravidla prevence:

• Před pohlavním stykem je třeba dbát na to, aby byla dostupná antikoncepce;
• Měli byste si vybrat pouze pravidelné sexuální partnery a neměli byste je měnit každý měsíc;
• Špatné návyky, jako je kouření cigaret a užívání drog a alkoholických nápojů, by měly být zlikvidovány;
• Strava by měla být spousta zeleniny a ovoce a je žádoucí dodatečně používat komplexy vitamínů;
• Stresující situace, stejně jako fyzické a duševní přetížení je žádoucí vyhnout se.

Neexistuje žádný lék a spolehlivé prostředky prevence před leukoencefalopatií, ale podle určitých pravidel je možné snížit jeho výskyt na minimum. Pokud dojde k onemocnění, musíte okamžitě podstoupit diagnózu a zahájit průběh udržovací léčby, aby se prodloužila doba života.

Leukoencefalopatie mozku - patologie, při níž dochází k porážce bílé hmoty, což způsobuje demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených různými příčinami. Společné pro ně je přítomnost leukoencefalopatie.

K vyvolání nemoci může:

• viry;
• vaskulární patologie;
• nedostatek přívodu kyslíku do mozku.

Jiné názvy onemocnění: encefalopatie, Binswangerova choroba. Poprvé patologii popsal koncem 19. století německý psychiatr Otto Binswanger, který jej jmenoval na počest. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny onemocnění, jak se projevuje, je diagnostikován a léčen.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulární geneze, která je chronickou patologií, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají dyscirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difúzní vaskulární lézi mozku. Dříve byla tato nemoc zařazena do ICD-10, nyní ji chybí.

Nejčastěji je malá focální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů nad 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji této nemoci.

Rizikovou skupinou jsou pacienti trpící patologiemi, jako jsou:

• ateroskleróza (cholesterolové destičky blokují lumen cév, což vede k porušení přívodu krve do mozku);
• diabetes mellitus (v této patologii se krve zhušťuje, její tok se zpomaluje);
• vrozené a získané patologické patologie, u nichž dochází ke zhoršení dodávání krve do mozku;
• obezita;
• alkoholismus;
• nikotinová závislost.

Také vývoj patologie vede k chybám ve stravě a hypodynamickém životním stylu.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie má virovou povahu.

Jeho patogenem je lidský polyomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se objevuje u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, vstupují do těla a dále oslabují imunitní systém.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny pacientů s AIDS. Předtím byla častější progresivní multifokální leukoencefalopatie, ale díky HAART došlo k poklesu prevalence této formy. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky, jako jsou:

• periferní paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsie;
• syndrom omráčení vědomí;
• osobnostní vada;
• Poškození FMN;
• extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou významně lišit od malých dysfunkcí až po těžkou demence. Mohou existovat poruchy řeči, úplná ztráta vidění. Pacienti často vyvíjejí těžké poruchy muskuloskeletálního systému, které se stávají příčinou ztráty účinnosti a zdravotního postižení.

Riziková kategorie zahrnuje následující kategorie občanů:

• pacientů s HIV a AIDS;
• léčba monoklonálními protilátkami (jsou předepsány pro autoimunitní onemocnění, onkologické onemocnění);
• podstupují transplantaci vnitřních orgánů a dostávají imunosupresiva, aby zabránily jejich odmítnutí;
• trpících maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a dodávání krve do mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale iv šedé hmotě.

Typicky jsou patologické ložiska lokalizovány v cerebellum, mozkovém kmeni a čelním kortexu mozkových hemisfér. Všechny tyto struktury mozku jsou zodpovědné za pohyb, a proto s rozvojem této formy patologie jsou pozorovány pohybové poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvine u dětí, které mají během hospitalizace patologické stavy spojené s hypoxií a během několika dní po narození. Také se tato patologie nazývá "periventrikulární leukomalacia", zpravidla vyvolává mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Je diagnostikován u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Vypadá to kvůli genové mutaci.

Pacienti poznamenali:

• pohybová porucha spojená s lézí cerebellum;
• paréza rukou a nohou;
• porucha paměti, mentální retardace a další kognitivní poruchy;
• atrofie optického nervu;
• epileptické záchvaty.

Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tonusem v pažích a nohou, křečemi, spánkovou apnoe a kómatu.

Klinický obraz

Známky leukoencefalopatie se obvykle postupně zvyšují. Na počátku onemocnění může být pacient rozptýlený, nepříjemný a lhostejný k tomu, co se děje. Stane se plačí, těžko vyslovuje těžké slova, jeho mentální výkon se snižuje.

V průběhu času dochází k problémům se spánkem, zvyšuje se svalový tonus, pacient je podrážděný, nedobrovolný pohyb očí a hluk v uších.

Pokud v této fázi nezačne léčit leukoencefalopatii, ale postupuje: existují psychoneurozy, závažná demence a křeče.

Hlavními příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

• pohybové poruchy, které se projevují jako špatná koordinace pohybů, slabost v pažích a nohou;
• může dojít k jednostranné paralýze rukou nebo nohou;
• řečové a zrakové poruchy (skotom, hemianopie);
• necitlivost různých částí těla;
• porucha polykání;
• inkontinence moči;
• epileptický záchvat;
• oslabení intelektu a slabá demence;
• nevolnost;
• bolesti hlavy.

Všechny příznaky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou paralýzu, stejně jako parkinsonský syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní a chvění těla.

Téměř každý pacient má oslabení paměti a inteligence, nestabilitu při změně polohy těla nebo při chůzi.

Lidé obvykle nerozumí tomu, že jsou nemocní, a proto je příbuzní často přivolávají k lékaři.

Diagnostika

Pro diagnostiku leukoencefalopatie lékař předepíše komplexní vyšetření. Budete potřebovat:

• vyšetření neurologem;
• kompletní krevní obraz;
• krevní testy na drogy, psychotropní drogy a alkohol;
• magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují identifikovat patologické ložiska v mozku;
• elektroencefalografii mozku, která projeví pokles aktivity;
• Dopplerovský ultrazvuk, který vám umožní zjistit porušení krevního oběhu přes nádoby;
• PCR, umožňující detekci DNA patogenu v mozku;
• biopsie mozku;
• spinální punkci, která vykazuje zvýšenou koncentraci bílkovin v mozkomíšním moku.

Pokud má lékař podezření, že virové infekce je základem leukoencefalopatie, předepíše elektronovou mikroskopii pro pacienta, což umožní detekci patogenních částic v mozkové tkáni.

Pomocí imunocytochemické analýzy je možné detekovat antigeny mikroorganismu. U této mozkové míchy se pozoruje lymfocytární pleocytóza.

Také pomůže při provádění diagnostických testů pro psychický stav, paměť, koordinaci pohybu.

Diferenciální diagnóza se provádí u nemocí, jako jsou:

• toxoplazmóza;
• kryptokokóza;
• HIV demenci;
• leukodystrofie;
• lymfom centrálního nervového systému;
• subakutní sklerotizující panencefalitida;
• roztroušená skleróza.

Terapie

Leukoencefalopatie je nevyléčitelné onemocnění. Nezapomeňte však kontaktovat nemocnici pro výběr léku proti drogám. Cílem terapie je zpomalit progresi onemocnění a aktivovat funkce mozku.

Léčba leukoencefalopatie je složitá, symptomatická a etiotropní. V každém případě je vybrána jednotlivě.

Lékař může předepsat následující léky:

• léky, které zlepšují cerebrální cirkulaci (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminy, které obsahují vitaminy B, retinol a tokoferol;
• adaptogeny jako aloe vera, sklovité;
• glukokortikosteroidy, které pomáhají zastavit zánětlivý proces (prednison, dexamethason);
• antidepresiva (fluoxetin);
• antikoagulancia ke snížení rizika trombózy (heparin, warfarin);
• s virovou povahou onemocnění, jsou předepsány Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fyzioterapie;
• reflexologie;
• akupunktura;
• dýchací cvičení;
• homeopatie;
• bylinné léky;
• masáž oblasti krku;
• manuální terapie.

Obtížnost léčby spočívá ve skutečnosti, že mnoho antivirotik a protizánětlivých léků neprostupuje BBB, proto neovlivňují patologické ložiská.

Prognóza leukoencefalopatie

V současné době je patologie neléčitelná a je vždy fatální. Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na tom, zda byla antivirová terapie zahájena včas.

Pokud se léčba vůbec neuskuteční, délka života pacienta nepřesáhne šest měsíců od okamžiku zjištění porušení struktur mozku.

Při provádění antivirální terapie se očekávaná délka života zvyšuje na 1 až 1,5 roku.

Byly zaznamenány případy akutní patologie, které skončily smrtí pacienta měsíc po jeho začátku.

Prevence

Specifická prevence leukoencefalopatie neexistuje.

Chcete-li snížit riziko vzniku patologie, musíte dodržovat následující pravidla:

• posilněte imunitu tím, že vytvrdíte a užíváte vitamín-minerální komplexy;
• normalizujte váhu;
• vést aktivní životní styl;
• pravidelně navštěvovat veřejnost;
• přestat užívat drogy a alkohol;
• přestat kouřit;
• vyhnout se příležitostnému sexu;
• v případě intimní intimity použijte kondom;
• jíst vyváženou stravu, ovoce a zelenina by měly převládat ve stravě;
• naučit se vyrovnat se stresem;
• přidělit dostatek času na odpočinek;
• vyhnout se přílišné fyzické námaze;
• v detekci diabetu, ateroskleróze, arteriální hypertenzi, užívejte léky předepsané lékařem, abyste kompenzovali onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se choroba stále vyskytuje, musíte co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit očekávanou délku života.

Důrazně doporučujeme, abyste se neléčili, je lepší se obrátit na svého lékaře. Všechny materiály na stránkách jsou pouze orientační!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopatie je progresivní forma encefalopatie, nazývaná také Binswangerova choroba, která ovlivňuje bílou hmotu subkortikálních tkání mozku. Onemocnění je popsáno jako vaskulární demence, starší lidé jsou po ní 55 let citlivější. Porážka bílé hmoty vede k omezení a následné ztrátě funkce mozku, pacient zemře po krátké době. V ICD-10 je Binswangerově nemoci přidělen kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Následující typy onemocnění se liší:

1. Leukoencefalopatie vaskulární geneze (malá ohniska) je chronický patologický stav, ve kterém jsou pomalu ovlivněny struktury hemisférů mozku. K rizikové kategorii patří starší osoby starší 55 let (většinou muži). Příčinou nemoci je dědičná predispozice, stejně jako chronická hypertenze, která se projevuje častými záchvaty zvyšujícím se krevního tlaku. Důsledkem vývoje tohoto typu leukoencefalopatie ve stáří může být demence a smrt.
2. Progresivní leukoencefalopatie (multifokální) je akutní stav, při kterém se z důvodu snížení imunity (včetně progrese viru imunitní nedostatečnosti) zředí bílá mozková látka. Onemocnění se rozvíjí rychle, pokud není poskytnuta potřebná lékařská péče, pacient zemře.
3. Periventrikulární leukoencefalopatie - subkortikální tkáně mozku podléhají škodlivému účinku v důsledku prodlouženého deficitu kyslíku a vývoje ischemie. Patologické ložiska jsou nejčastěji soustředěny v cerebellum, mozkovém kmeni a strukturách odpovědných za funkce pohybu.

Příčiny onemocnění

V závislosti na formě onemocnění se může objevit leukoencefalopatie z řady důvodů, které se navzájem neodpovídají. Takže onemocnění vzniku cév se projevuje ve stáří pod vlivem následujících patologických příčin a faktorů:

• hypertenze;
• diabetes a jiné poruchy endokrinních funkcí;
• ateroskleróza;
• přítomnost špatných návyků;
• dědičnost.

Příčiny negativních změn, ke kterým dochází v mozkových strukturách v periventrikulární leukoencefalopatii, jsou stavy a nemoci, které způsobují hladovění kyslíku mozku:

• vrozené vady způsobené genetickými abnormalitami;
• poranění při narození způsobené zapletením šňůry, nevhodná prezentace;
• deformace obratlů v důsledku změn nebo poranění souvisejících s věkem a následkem narušení průtoku krve v hlavních tepnách.

Multifokální encefalopatie se objevuje na pozadí velmi snížené imunity nebo její úplné absence. Důvody pro vývoj tohoto stavu mohou být:

• HIV infekce;
• tuberkulóza;
• maligní nádory (leukemie, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinom);
• užívání silných chemikálií;
• užívání imunosupresiv při transplantaci orgánů.

Stanovení spolehlivého důvodu vzniku leukoencefalopatie umožňuje lékařům předepsat odpovídající léčbu a mírně prodloužit život pacienta.

Symptomy a známky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha projevu příznaků leukoencefalopatie přímo závisí na formě onemocnění a umístění lézí. Známky charakteristické pro toto onemocnění jsou:

• trvalé bolesti hlavy;
• slabost končetin;
• nevolnost;
• úzkost, bezdůvodná úzkost, strach a řada dalších neuropsychiatrických poruch, zatímco pacient nevníma tento stav jako patologický a odmítá lékařskou pomoc;
• nestabilní a nestabilní chůze, snížená koordinace;
• zrakové poruchy;
• snížená citlivost;
• porušení konverzačních funkcí, reflexe polykání;
• svalové křeče a křeče, s časem v epileptických záchvatech;
• demence v počátečním stádiu se projevila poklesem paměti a inteligence;
• nedobrovolné močení, pohyb střev.

Závažnost popsaných příznaků závisí na stavu lidské imunity. Například u pacientů se sníženou imunitou existují výraznější známky léze mozkové substance než u pacientů s normálním imunitním systémem.

Diagnostika

Pokud je podezření na některý z typů leukoencefalopatie, výsledky instrumentální a laboratorní prohlídky jsou pro diagnostiku zásadní. Po počátečním vyšetření neurologem a lékařem infekční choroby je pacientovi přidělena řada přístrojových vyšetření:

• Elektroencefalogram nebo Doppler - ke studiu stavu mozkových cév;
• MRI - detekuje mnoho lézí bílé mozkové hmoty;
• CT - metoda není tak informativní jako předchozí, ale stále umožňuje identifikovat patologické abnormality v mozkových strukturách ve formě infarktových ložisek.

Laboratorní testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahrnují:

• PCR diagnostika je metoda "polymerázové řetězové reakce", která umožňuje na úrovni DNA detekovat virové patogeny v mozkových buňkách. Pro analýzu pacient získává krev, informační obsah výsledku není menší než 95%. To eliminuje potřebu biopsie a otevřeného zásahu do struktury mozku jako výsledek.
• Biopsie - technika zahrnuje odběr vzorků mozkové tkáně za účelem identifikace strukturálních změn v buňkách, stupně vývoje nevratných procesů a rychlosti onemocnění. Nebezpečí biopsie je nutnost přímého zásahu do mozkové tkáně pro odběr vzorků a pro vznik komplikací.
• Lumbální punkce - je určena ke studiu cerebrospinální tekutiny, jmenovitě stupně zvýšení hladiny bílkovin v ní.

Na základě výsledků komplexního vyšetření dospívá neurolog k závěru, že onemocnění je přítomno, stejně jako forma a rychlost její progrese.

Léčba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatie není lékem. Při diagnostikování leukoencefalopatie lékař předepisuje podpůrnou léčbu zaměřenou na odstranění příčin nemoci, zmírnění symptomů, potlačení vývoje patologického procesu a zachování funkcí, za které jsou postižené oblasti mozku zodpovědné.

Hlavní léky předepsané pacientům s leukoencefalopatií jsou:

1. Léky, které zlepšují krevní oběh v mozkových strukturách - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropické léky, které mají stimulující účinek na struktury mozku - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivní léky, které pomáhají obnovit tón cévních stěn - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Komplexy vitamínů s převahou vitamínů skupin E, A a B
5. Adaptogeny, které tělu pomáhají odolávat takovým negativním faktorům, jako je stres, viry, únava, změna klimatu - Vitreous humor, Eleutherococcus, kořen ženšenu, extrakt aloe.
6. Antikoagulancia umožňující normalizaci vaskulární permeability v důsledku prevence krevního řečiště a trombózy, - heparin.
7. Antiretrovirové léky v případech, kdy je leukoencefalopatie způsobena virem imunodeficience (HIV) - mirtazipin, acyclovir, ziprasidon.

Vedle lékařské léčby lékař předepisuje řadu postupů a technik, které pomáhají obnovit poruchy mozkových funkcí:

• fyzioterapie;
• reflexologie;
• terapeutické cvičení;
• masáže;
• manuální terapie;
• akupunktura;
• tříd se specializovanými odborníky - rehabilitátory, logopedové pracovníky, psychologové.

Navzdory rozsáhlému průběhu farmakoterapie a práci s pacienty velkého počtu specialistů je prognóza přežití s ​​diagnostikovanou leukoencefalopatií zklamáním.

Bez ohledu na formu a rychlost patologického procesu je leukoencefalopatie vždy fatální a délka života se mění v následujícím časovém intervalu:

• v průběhu měsíce - s akutním průběhem onemocnění a absence vhodného léčení;
• až do 6 měsíců - od okamžiku zjištění prvních příznaků poškození mozkových struktur v nepřítomnosti podpůrné léčby
• od 1 do 1,5 roku - v případě podávání antiretrovirových léků bezprostředně po vzniku prvních příznaků onemocnění.