Cévní malformace: typy, příčiny, diagnóza a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se projevuje onemocnění, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, lékař onkologa, vyšší lékařská výchova se zaměřením na všeobecné lékařství.

Malformace je porušení intrauterinního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulárních malformacích.

Patologické změny v tepnách a žilách se vyskytují během tvorby embrya a mohou ovlivnit jakoukoli část těla. V moderní medicíně se používá termín "arteriovenózní angiodysplasie nebo AVD", což je synonymum vaskulárních malformací.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, žilními a lymfatickými složkami krevní zásobovací soustavy v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživě v oblasti pod lézí ("nižší" - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, na vývoji sítě, která je propojuje.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Onemocnění je charakterizováno dlouhým obdobím asymptomatického průběhu, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje vzniklou vadu.

Malformace mozku a míchy jsou nejčastěji zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se objevují ve věku 20 až 40 let, ženy jsou dvakrát častěji nemocné.

Léze končetin tvoří 5-20% všech angiodysplasií a lokalizace v oblasti hlavy a krku - 5-14%.

Většina defektů vaskulárního původu - žilní nebo lymfatické formy, jsou převládající neomezujícím (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Výskyt onemocnění a závažnost průběhu související s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozku, míchy) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Těžká komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech se smrtelným následkem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou, pokud jde o léčení a plnou kompenzací patologie. Nemoc, poprvé diagnostikovaná po 40-50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné zotavení.

Primární diagnostiku cévních malformací může učinit jakýkoli lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast mnoha lékařů: cévní a endovaskulární chirurgové, specialisté na plastické a neurochirurgické oblasti.

Patologie se vytváří v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto se nyní pracuje na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetika. Související s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičná. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (několik "pavoučích žil" na kůži a sliznicích).
2. Náhodně. Cévní malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného znaku.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus vzniku malformací stejný: během nitroděložní tvorby systému krevního zásobení se vytvářejí další spojení mezi cévami s vytvořením zón patologického krevního výboje ("centrální zóna"). V závislosti na načasování výskytu patologie může být komunikace v přírodě volná (neomezující), pokud se vada vyskytla v prvních týdnech od počátku nebo stonku - to je vývoj vady na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplazí zvyšovat nebo opakovat s časem po léčbě je spojena se zachováním růstové funkce buněk embrya buňkami patologické cévy.

Klasifikace a typy cévních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají všechno jako vzájemně se doplňující a umožňují vypracovat individuální léčebný plán.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní píštěl): Bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žílená žíla (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózní píštěl): bypass (III) více arteriolů (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriolární žilní píšťalka): několik výstřelů (W) mezi arterioly (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje vedoucí typ cévních poruch:

1. Arteriální
2. Venózní.
3. Arteriovenózní posunování.
4. Lymfatické.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a nekonečné formy (jednoduchý nebo volný typ vaskulárních spojení);
• vymezené a difúzní formy (podle druhu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost toku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární nádory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěl (píštěl)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, slouží k výběru optimální léčby.

Ultrazvuková vyšetření krevních cév je vypouštění krve z arteriální do žilní vrstvy.

Cévní malformace vypadá jako benigní cévní nádor

Plavidla se zvýšily v průměru

Žíly jsou roztažitelné, protáhlé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární nedostatečnost se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Symptomový komplex angiodysplázie je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• změny kůže - od zarudnutí a zhuštění až po vředy;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekčních lézí v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, zhoršená koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (fáze dekompenzace).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

U novorozenců se angiodysplázie může projevit jako "červená skvrna", což činí diagnózu obtížnou. K určení typu patologického procesu je zapotřebí další vyšetření (ultrazvuk, někdy tkáňová biopsie).

Průkaz a průběh onemocnění závisí na zóně nebo orgánu léze. V první fázi procesu dochází pouze k místnímu zvýšení teploty, protože růst angiodysplázie a okolní struktury, opuch, zvýšení délky a průměru cév a sekundární zvýšený růst tkáně okolo malformací.

Často krvácení je první klinický příznak latentních forem patologie, který je charakteristický pro angiodysplasii centrálního nervového systému nebo vnitřních orgánů.

Kožní změny se pohybují od jemných "hvězd" až po velké, modro-barevné síťové struktury s bledým středem. S lokalizací malformací v pažích a nohou v pozdních stádiích je pozorováno přetržení měkkých a kostních tkání, které se klinicky projevuje odlišnou délkou končetin, což je porušení chůze. Rozsáhlé vaskulární patologie vedou k těžké lymfovenózní nedostatečnosti, bolestivému syndromu a nutí je provést zmrzačené amputace, aby se vyléčily.

Porušení kvality života s následným postižením během malformací plazmy je vzácné. Jednotlivé léze mimo centrální nervový systém mají dobrou prognózu pro léčbu, poskytují včasnou diagnózu a odpovídající léčbu. V případě dědičných forem s rozsáhlými lézemi vnitřních orgánů a mozku je prognóza špatná (Merrittův mošt).

Diagnostika

Kompletní dotazování pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplazii v případech jejího povrchového umístění nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na patologickou malformaci mozkových cév způsobí stížnosti:

• syndrom bolesti;
• opakující se chůze, zraku nebo poruchy sluchu;
• epizody závratě, záchvaty nebo ztráta vědomí.

Pokud máte nějaké pochybnosti, lékař předepíše komplex studií, aby objasnil příčinu patologie. Pro angiodysplázie byl vyvinut zlatý standard pro diagnostiku

Jasně určuje typ průtoku krve při malformaci (rychlý, pomalý nebo nepřítomný)

Vyžaduje vysokou úroveň odborné přípravy

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgánů centrálního nervového systému

Hlavní metodou výzkumu malformací mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádná radiační expozice neumožňuje bezpečné používání u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenografickou angiografii

Mínus výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Scintigrafie celého těla s označenými červenými krvinkami je metoda výběru pro sledování pacientů s léčbou angiodysplázie končetin.

Aby se snížilo množství radiační expozice, jsou ukázány vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob)

Způsoby léčby

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplází je úplné odstranění nebo odstavení všech vazných cév ("centrální zaměření"). Ligace nosných tepen nebo jediných cévních šňůrek vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřené nebo břišní operace s excizí celého objemu lézí, včetně okolních tkání, jsou "zlatým standardem" léčby. Obvyklé procesy nebo lokalizace patologie (tvář, krk) ne vždy umožňují radikální (s úplnou excizií) chirurgickou operací. V těchto případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Často vyžadují účast několika specialistů: vaskulární a plastický profil, traumatolog a neurochirurg.

RTG endovaskulární techniky zahrnují embolizaci a kalení vázacích cév (zavedení speciálních roztoků, gelů nebo prášků, což vede k "odstavení" nádoby). Proveďte několik procedur - jediná expozice nestačí. Po léčbě dochází vždy k recidivě angiodysplázie, proto může být použita pouze jako jediný typ léčby, pokud je technicky nemožné provést chirurgickou excizii.

Laserová terapie - může být metodou léčby u dětí v případě malých povrchových angiodysplází s cílem kosmetického účinku nebo odstranění malých ohnisek na sliznicích (Oslerův syndrom).

Radiosurgická metoda nebo "gama nůž" - metoda volby pro malformaci mozkových cév. Postup zahrnuje lokální expozici paprsku, což vede ke zničení krevních cév. Vyžaduje více relací.

Lékařské metody

Ukázalo se, že použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému bez odpovědi primárního patologického zaměření. Výzkum v této oblasti léčby pokračuje.

Předpověď

Prognóza závisí na čase diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh vaskulárních malformací agresivní, rychle se přemisťuje do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v těchto případech pomocné povahy, zaměřená na prevenci sekundárních změn tkáně (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění až do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou, pokud jde o úplné vyléčení a zachování kvality života.

Je možné mluvit o trvalém vytvrzení v případě jednorázových ne-rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace zcela technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytvářejí patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, existují však i jiné složitější variace, například malformace mezi aortou a pulmonálním kmenem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což je ischemie. To zase vede k rozpadu duševních funkcí, neurologických příznaků a silných bolestí hlavy.

Stěny nádob patologické hrudky jsou tenké, proto se objevují průlomy: 3-4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacientova anamnéza již vykazuje známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformací se vyskytuje u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

Patologický mechanismus vady cévního systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný "filtr", takže venózní krev dostane arteriální krev přímo. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku je tvořeno v důsledku intrauterinní defekty během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Mezi důvody patří:

1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivé onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislost matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Symptomy

Arteriální žilní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagická

To se vyskytuje u 60% všech malformací. Tento typ průtoku převažuje s malými rozměry, kde jsou drenážní žíly. Také v occipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se tendencí k hemoragické mrtvici. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým zvýšením bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla se najednou stane znecitlivěním, častěji jednou stranou, nohou nebo rukou. Afázská řeč je frustrovaná, je porušena gramatická složka vět. Někdy je narušeno pochopení řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Zorné pole klesá, přesnost se snižuje. Někdy existuje diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinácia je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpid

Torpid - druhá verze průtoku.

Venózní malformace tohoto typu mají charakteristický rys - cephalgie clusteru. Je charakterizován akutními, obtížně přenosnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosáhne takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje v periodických epizodách (klastru) bolesti v hlavě a je téměř nepřístupná působení nesteroidních protizánětlivých léků.

Kvůli silnému podráždění bolesti vzniká následující symptomový komplex - menší epileptické záchvaty. Objevují se u 20 až 25% pacientů. Útok se vyznačuje kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří pacienti vyvinou velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze státu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokální neurologické nedostatečnosti. Například, pokud je malformace umístěna v čelních konvulzích, zaznamenává se porucha koule motoru, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je v parietální citlivosti narušena v končetinách.

Klasifikace nemoci

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galena. Toto je vrozená vada, k níž dochází při tvorbě kapilár mezi tepnami a žilkami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilové stěně. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována konstantní progresí.
   AVM žil Galen se nejprve projevil ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenze-hydrocefalie. Je charakterizován běžnými příznaky mozku: bolesti hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé záchvaty. Také v AVM Vein Galen Clinic jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky (zřídka).
2. Arnold Chiari malformace. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí na krku a zádech, které se zhoršují močením a kašláním. Často dochází k zvracení a ke zvýšení kosterních svalů krku.
   Cerebrobulbarův syndrom se projevuje snížením vizuální přesnosti, dvojitého vidění, potíží s polykáním, poruchy sluchu, závratě a zrakových iluzí. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlá respirační zástava během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací vady. Například cavernoma mozkového kmene nebo malformace podobná tumoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmenu jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudníku. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí ventrikulární odtok mozku, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Nejprve jsou nádoby obklopující malformaci šité, pak je samotný defekt izolován a obažován, potom je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy při chirurgické léčbě v důsledku blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excizie.

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je cerebrální vaskulární anomálie vývoje. Je charakterizována tvorbou cévních cév v některých oblastech mozku nebo míchy, skládající se z tepen a žil, které se navzájem přímo spojují, to znamená bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na ni náchylnější. Častěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním rizikem arteriovenózních malformací je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalému postižení.

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory, které ovlivňují proces pokládání a rozvoj cévní sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• intrauterinní infekce;
• některé běžné nemoci (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• použití léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solí těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být umístěny v jakékoli části mozku nebo míchy. Vzhledem k tomu, že v takových cévních formacích není žádná kapilární síť, je krví vypouštěna přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že tlak v žilách se zvětšuje a jejich lumen expanduje. Artery v této patologii mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Celkově zvyšuje riziko porušení arteriovenózních malformací s nástupem život ohrožujícího krvácení.

Při intrakraniálním krvácení spojeném s prasknutím arteriovenózní malformace zemře každý desítkový pacient.

Přímé vypouštění krve z tepen do žíly, které obcházejí kapiláry, způsobuje respirační a metabolické poruchy v mozkové tkáni v lokalizaci patologické cévní tvorby, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy onemocnění

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, polohy a hemodynamické aktivity.

1. Povrch. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ním.
2. Hluboko. Cévní konglomerát je umístěn v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kufru a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• menší (méně než 1 cm);
• malé (1 až 2 cm);
• střední (od 2 do 4 cm);
• velké (4 až 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

V závislosti na charakteristice hemodynamiky jsou arteriovenózní malformace aktivní a neaktivní.

Aktivní cévní formace se angiografií snadno detekují. Na druhé straně jsou rozděleny do píštěle a smíšené.

Neaktivní vady zahrnují:

• některé druhy jeskyně;
• kapilární malformace;
• žilní malformace.

Symptomy

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a zjišťuje se náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

S významným množstvím patologické cévní tvorby působí tlak na mozkovou tkáň, což vede k vývoji mozkových příznaků:

• bolest hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• obecná slabost, zdravotní postižení.

V některých případech může být v klinickém obrazu arteriovenózní malformace objeveny fokální příznaky spojené s narušeným přívodem krve do určité části mozku.

Pokud je lokalizace malformace v čelním laloku pacienta charakterizována:

• motorová afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistá chůze;
• konvulzivní záchvaty.

Při cerebrální lokalizaci:

• svalová hypotonie;
• rozsáhlý horizontální nystagmus;
• ohromující chůze;
• nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• konvulzivní záchvaty;
• zúžení zrakových polí, až do úplné ztráty;
• senzorická afázie.

S lokalizací v základně mozku:

• paralýza;
• zhoršení zraku až do úplné slepoty v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• potíže s pohybem očních bulýrů.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo paralýzou končetin, porušením všech typů citlivosti v končetinách.

Když se poruší malformace, krvácení se vyskytuje v tkáni míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko arteriovenózních malformací je 2 až 5%. Pokud již došlo k krvácení, riziko recidivy se zvyšuje o 3-4krát.

Známky ruptury malformací a krvácení v mozku:

• náhlá vysoká intenzita bolesti hlavy;
• fotofobie, poruchy zraku;
• poruchy řečové funkce;
• nevolnost, opakované, nespolehlivé zvracení;
• paralýza;
• ztráta vědomí;
• konvulzivní záchvaty.

Porušení arteriovenózní malformace v míchu vede k náhlé paralýze končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhaluje příznaky, které jsou charakteristické pro léze míchy mozku nebo mozku, po níž jsou pacienti podrobeni angiografii a počítačové nebo magnetické rezonanci.

Léčba

Jediným způsobem, jak eliminovat arteriovenózní malformace a tím zabránit vzniku komplikací, je chirurgie.

Pokud je malformace umístěna mimo funkčně významnou zónu a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněn klasickou otevřenou metodou. Po trepanning lebky, chirurg liguje vaskulaturu vaskulární cívky, a pak jej odstraní a odstraní.

Pokud jsou arteriovenózní malformace umístěny v hlubokých strukturách mozku nebo v funkčně významných oblastech, může být obtížné transcraniálně odstranit. V těchto případech je preferována radiochirurgická metoda. Jeho hlavní nevýhody jsou:

• dlouhé časové období potřebné k vymazání nádob malformace;
• nízká účinnost při odstraňování cévních plexů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• nutnost provádět opakované expozice.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace podávané tepny. Tuto metodu lze použít pouze v případě, že je k dispozici krevní céva pro katetrizaci. Jeho nevýhody spočívají v potřebě postupné úpravy a nízké účinnosti. Jak ukazují statistiky, endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze v 30 až 50% případů.

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například pokud je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po snížení velikosti cévního konglomerátu se provede transcraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních malformací mozku:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• rozvoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• smrtelný výsledek.

Jediným způsobem, jak eliminovat arteriovenózní malformace a tím zabránit vzniku komplikací, je chirurgie.

Předpověď

Riziko arteriovenózních malformací je 2 až 5%. Pokud již došlo k krvácení, riziko recidivy se zvyšuje o 3-4krát.

Při intrakraniálním krvácení spojeném s prasknutím arteriovenózní malformace zemře každý desítkový pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace jsou anomálie nitroděložního cévního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by vám umožnila cílevědomě zabránit jeho vývoji.

Videa YouTube týkající se článku:

Vzdělání: absolvoval státní zdravotnický institut v Taškentu se zaměřením na medicínu v roce 1991. Opakovaně absolvovali pokročilé školení.

Pracovní zkušenost: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor oddělení hemodialýzy.

Informace jsou obecné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. U prvních příznaků nemoci konzultujte s lékařem. Samoléčba je nebezpečná pro zdraví!

Padající z osla, je pravděpodobné, že zlomíte krk, než padající od koně. Jen se nesnažte toto prohlášení vyvrátit.

Vzdělaná osoba je méně náchylná na nemoci mozku. Duševní aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost vývoje nádoru na mozku o 40%.

Vědci z Oxfordské univerzity provedli řadu studií, ve kterých dospěli k závěru, že vegetariánství může být škodlivé pro lidský mozek, protože vede k poklesu jeho hmotnosti. Vědci proto doporučují vyloučit z stravy ryby a maso.

Lidská krev "prochází" přes nádoby pod obrovským tlakem a v rozporu s jejich celistvostí je schopná střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Abychom mohli říct i nejkratší a nejjednodušší slova, použijeme 72 svalů.

Dřív to bylo, že zívání obohacuje tělo kyslíkem. Toto stanovisko však bylo vyvráceno. Vědci prokázali, že při zívání člověk ochladí mozek a zlepšuje jeho výkon.

Nejčastější chorobou je Kourová nemoc. Pouze zástupci kmene Fur v Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá smích. Předpokládá se, že příčinou onemocnění je konzumace lidského mozku.

Dokonce i když srdce člověka neporazí, může ještě žít po dlouhou dobu, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho "motor" se zastavil ve 4 hodin poté, co se rybář ztratí a usnul ve sněhu.

Když milují polibky, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale zároveň vyměňuje téměř 300 druhů různých bakterií.

Práce, která není pro člověka líbá, je mnohem škodlivější pro jeho psychiku než nedostatek práce vůbec.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Ve snaze vytáhnout pacienta ven, lékaři často jdou příliš daleko. Například určitý Charles Jensen v období od roku 1954 do roku 1994. přežilo více než 900 operací odstranění novotvarů.

Alergie drogy ve Spojených státech vynaloží více než 500 milionů dolarů ročně. Stále věříte, že způsob, jak konečně porazit alergii, bude nalezen?

Žaludek člověka dobře zvládne cizí předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva může dokonce rozpustit mince.

Srdce je hlavním orgánem, díky práci, v níž je zachována životně důležitá činnost člověka. Mladí lidé zřídkakdy mají problémy s prácí srdce.

Koncept malformací, typy a způsoby léčby. Nápověda

Malformace (Malformace, malus Malus - špatná a formační formace, formace) - jakákoliv odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojové anomálie, která vede k hrubým změnám struktury a funkce orgánu nebo tkáně. Může to být vrozená nebo získaná vývojová vada, stejně jako výsledek nějaké nemoci nebo zranění.

Cévní malformace se týká abnormální sloučeniny tepen, žil nebo obou. Zahrnuje malformace normálních žil (žilní angiom) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto vady jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Velké malformace mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, což vede k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji existuje takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Je charakterizován vzájemným propojením spletených tenkostěnných nádob, propojujících tepny a žíly. Na základě četných studií se tyto cévy vytvářejí z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. Výsledkem je, že onemocnění, které přinášejí tepny, se rozšiřují a jejich stěny hypertrofují přes vylité žíly a arteriální krevní toky.

V lékařské praxi existují malé i velké malformace. U vysoce vyvinutých malformací se průtok krve stává natolik silným, že výrazně zvyšuje srdeční výkon. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém a míšním můstku, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisféry mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se objevit u různých rodinných příslušníků v průběhu jedné nebo několika generací.

Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku od 10 do 30 let a ve vzácných případech po 50. Hlavní příznaky onemocnění jsou bolest hlavy (mohou být jednostranná, pulzující) a epileptické záchvaty.
V přibližně 30% případů dochází k částečným záchvatům (záchvaty, u kterých dochází k patologické aktivaci izolované skupiny neuronů v jedné z mozkových hemisfér) a při 50% intrakraniálním krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a jen malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech onemocnění jsou extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytické léky (snižují fibrinolytickou aktivitu krve).

V lékařské praxi existují případy masivního krvácení, které rychle vedou k smrti a malé (asi 1 cm v průměru). Ve druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologickými stavy nebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), počítačovou tomografií angiografií (CT angiography) a cerebrální angiografií. AVM může dráždit okolní mozku a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelnému zničení mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímým mikrochirurgickým odstraněním, stereotaktickou radiochirurgií a embolizací (zanášením krevních cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze s malformací ne více než 3,5 cm. Zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozařování, vede k postupnému (až 2letému) uzavření malformací. Během embolizace se do lumen v zásobní nádobě vloží tenký katétr a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendaskulární metoda usnadňuje přímé odstranění malformací nebo redukuje jejich velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariova anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která je charakterizována nízkou polohou mozkovce mandlí.

Toto onemocnění je pojmenováno podle rakouského patologa Hansa Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a cerebellum. Chomari I a typ II anomálie jsou nejčastější, a proto v budoucnu budeme jen o nich diskutovat.

U Chiariových anomálií brání mozkové močové trubice mezi mozkem a míchou volné cirkulace mandlí cerebellum. Mandle blokují velký occipitální foramen, protože zátka zasahuje do úzkého místa. Výsledkem je narušení výtoku mozkomíšního moku (cerebrospinální tekutina) a rozvoj hydrocefalusu (mozková mrtvola).

Chiariova malformace typu I se vyznačuje posunem mozkových mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanzí centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolesti hlavy. Zvláště charakteristická bolest v okcipitální oblasti, zhoršená kašláním a napínáním; bolest krku; slabost a narušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozostřená řeč, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U dospívajících jsou hlavní příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a teplotní citlivosti v horní polovině těla a paží.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalů se provádí bypass.

Chiari malárie typu II, také nazývaná malformace Arnold Chiari.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Julia Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Četnost tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiariho existuje vrozený nárůst průměru velkého occipitálního foramenu. Zvětšený otvor může spadnout a klín spodní mozeček oddělí (amygdala), což vede k vzájemnému stlačení mozečku a míchy. Kombinovaná také možné hydrocefalus (zvýšení tlaku tekutiny v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřené konečníku a dalších poruch zažívacího traktu, vývojové poruchy urogenitálního systému.

Přestože příčina Chiariovy malformace není přesně známa, existuje několik dobře odůvodněných teorií, které ukazují na dislokaci cerebellusu v důsledku zvýšeného tlaku v překrývajících se regionech.

Diagnóza je založena na výsledcích zobrazování magnetickou rezonancí. V případě potřeby se provádí počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí occipitální kosti a krčních obratlů. Magnetické rezonanční zobrazování umožňuje neurochirurgům přesně určit množství mozkového posunutí, určovat formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Symptomy pro anomálie Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilitě (může se zvýšit otáčením hlavy); šum (zvonění, hučení, pískání, syčení, atd), v jednom nebo obou uších (může být zvýšena otočením hlavy); bolesti hlavy souvisící s zvýšeného nitrolebního tlaku (silnější než ráno) nebo zvýšení tonu svalů krku (bolesti krční páteře v závislosti na podmínkách); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech je možno: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné poruchy vidění (může objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, pohybové poruchy; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalů na tváři, těle, jedné nebo více končetin; nedobrovolné nebo těžké močení; ztráta vědomí (může být způsobena otočením hlavy).

V těžkých případech je vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba Chiariho malformace a souběžné syringomyelia (chronická progresivní onemocnění nervového systému, které jsou vytvořené v míchy dutiny), může bohužel pouze chirurgicky. Operace se skládá z lokální dekomprese nebo instalace likvorového přívodu. Místní dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části okcipitální kosti, a zadní polovina z I a / nebo II krční obratle až do okamžiku, kdy klesající mozečku mandle. Tato účinná operace rozšiřuje velký okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozku, míchy a cerebellar mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozku a míchu. Popsaný Dura sešita náplast ostatních tkání (umělé nebo odebraného z těla pacienta) pro volný průchod CSF.

Méně často prováděna operace vypouštění mozkomíšního moku z míchy prodloužena do hrudi nebo břišní dutiny duté trubky se speciálním ventilem (bočníku) nebo v intratekálním prostoru. Někdy se tyto operace provádějí postupně.

Co je vaskulární malformace mozku?

Termín "malformace" označuje jakoukoliv vývojovou abnormalitu, která zahrnuje fyzické změny struktury nebo funkce orgánu a jeho tkání. Porucha může být buď vrozená nebo získaná. Malformace mozkových cév se často projevuje u pacientů ve věku od 10 do 30 let. Onemocnění spočívá v nesprávném spojení mozkových žil, tepen a malých kapilár. Hlavními příznaky poruchy jsou pulzující bolesti hlavy, které někdy vedou ke křečemi.

Příčiny

Cévní malformace mozku jsou vzácné. Existuje 19 patologických případů na 100 tisíc lidí. Příčina jeho vzhledu je stále neznámá. Předpokládá se, že poranění a plodové defekty plodu mají negativní vliv na strukturu krevních cév.

Odborníci identifikují dvě hlavní skupiny rizik:

1. Mužský sex (nejčastěji se u mužů vyskytuje onemocnění).
2. Genetické mutace.

Tento problém zůstává až do konce neprobádaný, a proto se objevují různé hypotézy o povaze jeho výskytu. Někteří odborníci mluví o negativních faktorů, které jsou vystaveny na nastávající matky v průběhu těhotenství (alkohol, drogy, kouření, konzumace nelegálních drog, chronické choroby). Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že struktura z fetálních mozkových cév je finálně vytvořeného na 20. týdne těhotenství, a to až do okamžiku, kdy zůstává zranitelné náchylné k deformaci, když A negativních faktorů.

Typy a mechanismus vývoje malformací

Typicky, cévní malformace mozku dochází, když udeřil tepny a žíly v zadní části hemisfér, ale je možné, že tvorba patologie v jakékoliv jiné části. Čím je patologický uzel větší a čím hlubší je, tím výraznější jsou neurologické příznaky.

Patologie je rozdělena podle toho, které konkrétní cévy jsou postiženy:

• Při abnormálním připojení žil se vytváří žilní malformace mozkových cév.
• V případě, že problém spočívá v tepnách, prochází přímo do žíly, je mozková arteriovenózní malformace (AVM), který se vyskytuje častěji.

V případě patologie AVM se tenké cévy, které spojují žíly s tepnami, skrývají a procházejí do sebe a vytvářejí cévní propletení. V tomto plexu není žádná ochranná stěna sestávající z kapilár, proto je průtok krve v patologické oblasti výrazně zrychlen. Výsledkem je, že arteriální stěny hypertrofují a rozšiřují a arteriální krev vstupuje do žil. Současně dochází ke značnému zvýšení srdečního výkonu, což výrazně zatěžuje žíly. Žíly se stanou velkými, neustále pulzujícími a napjaté.

Kvílení vzít k sobě krev a živiny, okradit neurony. V důsledku nuceného hladovění jsou funkce mozkových buněk a metabolické procesy narušeny. Vzniklé malformace jsou poměrně zranitelné, protože jejich nádoby jsou v neustálém napětí, což je nebezpečné jejich náhlým roztržením a výskytem krvácení.

Arteriovenózní změny jsou:

Jak se projevuje onemocnění

Velikost malformací může být velmi odlišná: malá, střední, velká. Největší ložiska jsou schopny způsobit masivní krvácení a epileptické záchvaty. Pokud je postižená oblast malá, pak se v takových případech nemoci již dlouho necítí a je náhodně zjištěna při diagnostice jiných onemocnění. Zřetelnější projevy patologie se často objevují po poranění hlavy, stresu během těhotenství.

Podle klinického obrazu existují:

• Horní povaha toku, doprovázená bolesti hlavy, bolesti hlavy, nevolnost. Podobné symptomy patří k mnoha chorobám, proto je nemožné podezření na jejich patologii. Ohnisko propojení se obvykle nachází v kortikálních vrstvách mozku a simuluje onkologii pomocí příznaků.
• Hemorrhagický charakter. Vyskytuje se u 70% obětí. Pokud je krvácení malé, vyjádřené příznaky nebudou viditelné. Při rozsáhlém krvácení jsou postiženy životně důležité centrum mozku. Při dystrofických změnách tepen a jejich následném roztržení se váže mozková příhoda. V důsledku toho může mít oběť: poruchy řeči, zraku, sluchu, problémy s koordinací. V nejhorším případě bude pacient smrtelný.
• Neurologický charakter s poraněním míchy. Morbidita projevuje v zadní a dolní části zad vzhledem k tomu, že rozpěrný, nádoby komprimovat nervové kořeny, a pak se připojil na bolestivou syndromu necitlivost, poruchy citlivosti pokožky.

Symptomy vaskulárních malformací mají své vlastní charakteristiky a projevují se:

• Útoky hlavy.
• Křeče s poruchou vědomí.
• Svalová slabost.
• Pareze končetin.
• Porušení udržitelnosti.
• Ztráta vidění (obvykle s růstem choroidního plexu v čelním laloku).
• Řečové problémy.

Pokud se u starších lidí objevují malformace, často již nedochází k pokroku.

Diagnóza nemoci

Podezření na cévní choroby v mozku nebo míchy neurologem usměrňuje diagnostiku pacienta, který bude detekovat polohu zaostření, jeho velikost a charakteristických změn v cévách. Společné diagnostické metody jsou:

• Zobrazování magnetickou rezonancí. Ukazuje přesně, kde došlo k změnám.
• Počítačová tomografie. Umožňuje lékařům identifikovat zaměření této nemoci.
• Angiografie nádob s kontrastem. Pomáhá identifikovat navzájem propojené nádoby.
• Duplexní skenování. Zaznamenává rychlost průtoku krve v nádobách a pomáhá rychle nalézt patologickou oblast.

Pacienti musí být nasměrováni na:

• Obecné vyšetření krve a moči.
• Biochemie krve.
• Koagulogram.
• Echoencephalogram.

Vyžaduje se také konzultace oftalmologů.

Léčba onemocnění

Způsob výběru terapeutických opatření závisí výhradně na umístění, závažnosti příznaků, druhu patologů, individuálních charakteristikách pacienta. Pokud se člověk velmi bojí bolestí hlavy, předepište symptomatické léky (léky proti bolesti). U konvulzivních záchvatů je zvolena antikonvulzivní terapie, aby se zabránilo edému mozku a úmrtí nervových buněk.

Existují případy, kdy stačí, aby pacienti byli neustále sledováni lékařem a užívali předepsané léky, které snižují riziko prasknutí choroidního plexu. Tato metoda léčby se však používá pouze při absenci výrazných symptomů a stížností pacienta.

V jiných případech, patologické léze odstraní a cévní stěny nádoby abnormálně kondenzovaný pájky tak, aby nedošlo k narušení celkového proudění a krovotsirkulyatsiyu normalizovat mozek. Jaké chirurgické metody lze použít, rozhodují lékaři. Platí pro:

• Chirurgická resekce je jednou z účinných metod léčby malformací. Jedná se o komplexní neurochirurgický postup, který vyžaduje speciální trénink. Není-li choroidní plexus hluboký a jeho velikost je malá, je tato metoda nejlepší. Pokud je patologie v hlubokých částech mozku, doporučuje se použít jiné techniky.
• Embolizace Je zobrazeno s hlubokým umístěním abnormálních cév a velikostí nádoru. Léčba malformací touto metodou spočívá v tom, že do nádoby je vložena speciální látka, která blokuje průtok krve a podporuje přilnavost stěn poškozených tepen a žil. Často se embolizace provádí před operací.
• Radiosurgické protonové ozařování. Zničí poškozené nádoby a přispívá k úplnému odstranění malformací. Tato operace se provádí bez použití chirurgického nože, což vám umožní vyhnout se komplikacím a infekci pacienta. Tento typ operace je zobrazen s malými malformacemi a jeho hlubokou polohou. Plavidla, které dostanou dávku záření, postupně ztrácejí a krevní tok se jim zastaví.

Co jsou nebezpečné malformace

Mezi pravděpodobné komplikace této nemoci patří:

• Možnost porušení arteriální žilní malformace, po níž následovalo krvácení způsobené ztenčováním cévních stěn. Zhoršený krevní oběh zvyšuje zatížení oslabených stěn. Vzhledem k nárůstu tlaku nastává hemoragická mrtvice. Takový pacient musí být naléhavě odveden do nemocnice, kde mu bude poskytnuta kvalifikovaná pomoc.
• Nedostatek kyslíku v mozkové tkáni v důsledku narušení krevního oběhu vede k jejich postupné smrti a později k infarktu mozku. Špatnými příznaky patologického procesu jsou ztráta paměti, rozmazané vidění, řečové problémy.
• Paralýza Může se objevit během komprese velkého choroidálního plexu míchy.

Abychom zabránili vzniku komplikací, není možné léčbu zpozdit. Pacienti by měli používat všechny metody léčby arteriálně-venózní malformace navržené odborníky. Nemělo by být zapomenuto, že mozkové krvácení vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Prevence komplikací

Odborníci doporučují pacientům, aby nezanedbávali preventivní opatření zaměřená na prevenci možných komplikací. Měli by:

• Vylučte těžké fyzické zatížení, které vyžadují zvedání.
• Vyhýbejte se stresovým situacím, duševnímu přetížení, silnému nepokoji.
• Neustále monitorujte tlak a vyhněte se jeho prudkému nárůstu. Pokud osoba pocítí, že tlak stoupá (objeví se bolesti hlavy, dochází k ospalosti, prsty se znecistí, obličej se zčervená, teplota stoupá), musíte užít antihypertenzní lék, který lékař předepsal.
• Zahrňte do jídelníčku potraviny obsahující velké množství sodíku (máslo, tvrdé a měkké sýry, ořechy, zelí, mořské plody).
• Opustit závislost a pití alkoholu.

Včasná kompetentní léčba resekcí cévní cívky dává pacientovi šanci na úplné zotavení. Moderní lékařské technologie umožňují odhalit onemocnění v počáteční fázi a poskytnout pacientovi kvalifikovanou pomoc.

Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, reflexolog, funkční diagnostik