Progresivní vaskulární leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidským polyomavirem typu 2, které postihuje převážně bílou hmotu mozku a doprovázené demyelinizací - destrukcí myelinového pláště nervových vláken. Objevuje se u lidí s imunodeficiencí.

Závažná leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí reprodukce viru. Klinika také vykazuje mozkové a meningeální příznaky.

Virus, který způsobil onemocnění, byl poprvé identifikován v roce 1971. Jako samostatná nemoc byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný podle prvního pacienta John Cunningham, je asi 80% světové populace. Ovšem kvůli normálnímu fungování imunitního systému se infekce nevykazuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion obyvatel. Do konce 90. let se výskyt snížil na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové metody léčby přípravku HAART (vysoce aktivní antiretrovirové terapie) se postupná mozková leukoencefalopatie stala běžným výskytem u jednoho z 1000 HIV infikovaných pacientů.

Vedle virové leukoencefalopatie existují další typy lézí bílé hmoty s jejich povahou a klinickým obrazem. Ty jsou popsány v odstavci "klasifikace".

Důvody

Základem vývoje leukoencefalopatie je reaktivace viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie je AIDS nebo nositelem infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními nádory, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfomy.

Virus JC je oportunní infekce. To znamená, že u zdravých lidí se nezjavuje, ale začíná se množit za podmínek snížené imunity. Vírus je přenášen vzdušnými kapkami a cestou fekálně-ústní, což svědčí o jeho prevalenci mezi světovou populací.

Počáteční infekce v zdravém organismu nezpůsobuje příznaky a stav nosiče je latentní. V těle zdravé osoby, totiž v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu vytrvalosti, tj. Je prostě "zachován" ve zdravém těle.

Když se práce imunitního systému zhoršila, např. Osoba se nakazila HIV, obecná a specifická odolnost imunitního mechanismu klesá. Zahájí se reaktivace viru. Aktivně se množí a vstupuje do krevního oběhu, odkud je transportován přes hematoencefalickou bariéru do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky prostřednictvím vazby na buněčné receptory - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A receptor. Po destrukci oligodendrocytů začíná aktivní demyelinizační proces a rozvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. Zbytky virů a zvětšená jádra se nacházejí v buňkách. Astrocyty se zvětšují. Na sekci v mozku jsou detekovány ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou malé dutiny.

Klasifikace

Bílá hmota je zničena nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Dyscyrkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu znamená postupné zničení mozkové látky v důsledku poruch oběhu, často na pozadí vaskulární patologie: arteriální hypertenze a ateroskleróza. Encefalopatie je doprovázena rozsáhlými změnami v látce. Spektrum lézí také zahrnuje bílou hmotu mozku. Nejčastěji jde o difuzní leukoencefalopatii. Je charakterizován ničením bílé hmoty ve většině částí mozku.

Leukoencefalopatie mozku vaskulární geneze je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V průběhu vývoje onemocnění se objevují ložiska demyelinizace, oligodendrocyty a astrocyty zemřou. V těchto oblastech jsou cysty a edémy kolem cév v místě mikroinfarktu v důsledku zánětu.

Malá fokální leukoencefalopatie, pravděpodobně cévní geneze, je následně doprovázena gliózou - nahrazením normální pracovní nervové tkáně analogou pojivové tkáně. Glióza je ohnisko malého nebo žádného nefunkčního tkáně.

Poddruhou dyscirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena kvůli porážce nebo zablokování malých cév: arterioly a kapiláry.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Moderní název patologie je periventrikulární leukomalizace. Onemocnění je doprovázeno tvorbou ohnisek mrtvého tkáně v bílé hmotě mozku. Objevuje se u dětí a je jednou z příčin mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvých.

Leucomalacia nebo změkčení bílé hmoty nastává v důsledku hypoxie a cerebrální ischémie. Obvykle jsou spojeny s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po porodu nebo komplikacemi v podobě infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může projevit kvůli předčasnému porodu nebo špatným zvykům matky, kvůli které dítě mělo intoxikaci během období nitroděložního vývoje.

U mrtvého dítěte může nastat kombinovaná varianta - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulární geneze. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační poruchy po narození.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčních léků nebo v důsledku intoxikace rozkladnými produkty. Může se také vyskytnout v důsledku onemocnění jater, v němž produkty metabolismu toxických látek, které ničí bílou hmotu, vstupují do mozku. Rozmanitost - zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na zhoršenou cirkulaci, obvykle na pozadí náhlé změny krevního tlaku, následované stagnací krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Vyvinul opuch mozku, lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Toto je geneticky určená nemoc způsobená mutací genů skupiny EIF. Obvykle kódují proteinovou syntézu, ale po mutaci se ztrácí jejich funkce a množství syntetizovaného proteinu se sníží o 70%. To se vyskytuje u dětí.

Klasifikace stupnice:

  • Malá focální nešpecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě vznikají malé ohnisky nebo mikroinfarkty.
  • Multifokální leukoencefalopatie. Stejně jako předchozí, ale ohniska dosahují velkých rozměrů a existuje mnoho z nich.
  • Difuzní leukoencefalopatie. Je charakterizována mírnou lézí bílé hmoty v celé oblasti mozku.

Symptomy

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových příznaků. Intoxikační syndrom je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, rigidita svalů krku a specifická póza kopaného psa;
  2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
  3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení jeho přesnosti;
  4. poruchy vědomí a kómatu.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demence. U pacientů se pozornost rozptýlí, objem krátkodobé paměti se snižuje. Pacienti se stanou apatiózní, letargičtí, lhostejní. V průběhu času zcela ztratili zájem o vnější svět. U 20% pacientů jsou křečové záchvaty.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a ohniskovými příznaky. Takže například jednotlivé nešpecifické ložiska leukoencefalopatie v čelních lalůčkách mohou být doprovázeny zásahem od chování a potížími s ovládáním emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní se často stěžují na podivné a impulzivní činy pacienta, které nemají dostatečné vysvětlení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Dětská varianta je diagnostikována před prvním rokem života. Po porodu jsou objektivně zjištěny neurologické poruchy a sdružené získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Forma dětí se vyskytuje ve věku od 2 do 6 let. Vzniká na základě vnějších faktorů, častěji to je neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým nárůstem deficitních neurologických symptomů, poklesem krevního tlaku a zhoršením vědomí, dokonce i stavem komatu.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se především neurologickými příznaky: fungování cerebellum a pyramidálního traktu je narušeno. Epilepsie se později rozvíjí. Ve stáří se vytváří demence. Psychiatrické poruchy jsou také pozorovány u pacientů: deprese, invazivní psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Pevná dysmenorea, neplodnost, časná menopauza. Diagnostiku brání skutečnost, že neurologické poruchy, a ne mozkové a neurologické příznaky, přicházejí do popředí u žen.

Známky vaskulární leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. Patří sem poruchy chování, kognitivní poruchy, emocionálně-volební poruchy.
  2. Pohybové poruchy Obtížné vědomé pohyby jsou narušeny, mohou být pozorovány také fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
  3. Vegetativní poruchy: ztráta chuti k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dýchavičnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Základem diagnózy klasické leukoencefalopatie je detekce DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnostika také zahrnuje zobrazování pomocí magnetické rezonance a studium mozkomíšního moku. Změny v cerebrospinální cerebrospinální tekutině jsou však nešpecifické a často odrážejí typické změny v zánětu.

MRI vykazuje zvýšené intenzity, které jsou umístěny asymetricky v oblasti bílé hmoty čelních a okcipitálních laloků. MR obraz periventrikulární malé fokální leukoencefalopatie: v režimu T1, ohnisky nízké intenzity. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, dříku a cerebellum.

Způsoby léčby

Neexistuje žádná léčba, která by odstranila příčinu onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je doplněna také léky, které stimulují imunitní systém. Druhou linií léčby je odstranění příznaků.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik žije: od okamžiku diagnózy žijí pacienti v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

Lidé, kteří měli v rodině neurodegenerativní onemocnění, prokázali preventivní diagnostiku přítomnosti viru JC. Vzhledem k vysoké incidenci viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 zřídil Úřad pro potraviny a léčiva dotazník na podezření na včasné zhoršení zraku, citlivost, emoce, řeč a chůzi, a pokud je výsledek testu pozitivní, pošlete osobu na vyšetření.

Charakteristika cévní leukoencefalopatie: příznaky, diagnóza, léčba

Leukoencefalopatie vaskulárního původu (vaskulární leukoencefalopatie) je vzácné onemocnění, které ničí bílou hmotu lidského mozku v subkortikálních strukturách.

Časté onemocnění se vyskytuje u starých lidí, charakterizovaných jako vaskulární demence (demence ve stáří). Objevuje se na pozadí arteriální hypertenze.

Toto onemocnění se také nazývá Binswangerova choroba nebo subkortická arteriosklerotická encefalopatie.

Druhy leukoencefalopatie

Mezi leukoencefalopatie cévního genese jsou rozlišeny následující typy:

Leukoentsefalopatiya cévní genéza malá ohniska - to je patologie fungování cévního systému mozkových hemisfér. Nemoc je chronická. Onemocnění postupně ovlivňuje bílou hmotu lidského mozku.

Příčinou onemocnění je systematické zvýšení krevního tlaku. Pravděpodobnost morbidity spadá na osoby starší 55 let, většinou muži. Také trpí lidé s dědičnou predispozicí. Cévní demencia (demence) se postupně rozvíjí.

Multifokální encefalopatie progresivní formy je rychle se rozvíjející destrukce centrálního nervového systému způsobená virovou infekcí. Bílá hmota lidského mozku je asymetricky zničena.

Příčinou onemocnění je imunitní nedostatečnost těla. Jedná se o jeden z nejprogresivnějších typů onemocnění, což vede k nejhorším následkům (úmrtí).

  • Periventrikulární leukoencefalopatie je onemocnění, které ovlivňuje subkortikální struktury lidského mozku. Vyvinuto kvůli nedostatku kyslíku a poklesu krevního oběhu v mozkové tkáni. Patologie je lokalizována v kmenu mozku, v částech mozku, které jsou zodpovědné za funkci lidského motoru, cerebellum.
  • zpět do indexu ↑

    Příznaky a příčiny

    Symptomy leukoencefalopatie cévní geneze se vyvíjejí již několik let. Pacienti samotní často odmítají skutečnost vzniku symptomů, takže se jeho rodinní příslušníci obracejí na zdravotnickou instituci. Uvědomte si, že onemocnění může být na základě důvodů uvedených v tabulce:

    První známka onemocnění je charakterizována slabostí v jedné končetině nebo najednou.

    V mnoha případech dochází k poklesu vidění a neustále mučivé bolesti hlavy, která se zhoršuje kýcháním nebo kašláním. Mnoho pacientů si stěžuje na nevolnost, závratě. Závažný průběh onemocnění je vyjádřen psychopatickými poruchami (únava, podrážděnost, apatie, fóbie, depresivní syndrom, nevysvětlitelný stav strachu).

    Stupeň manifestace a změny symptomů závisí na imunodeficienci těla. U pacientů s odolnější imunitou jsou příznaky méně výrazné než u pacientů s nedostatečnou imunitou.

    Progresivní vaskulární leukoencefalopatie se vyvine z důvodu porážky viru JC kvůli akutní imunodeficienci těla nebo v důsledku infekce polyomavirem. Hlavní rizikové faktory pro nástup onemocnění jsou:

    • HIV infekce, AIDS;
    • leukémie (krevní onemocnění s maligní povahou);
    • arteriální hypertenze;
    • imunodeficitu, která vznikla v důsledku léčby imunosupresivy;
    • lymfatické neoplasmy maligní přírody (lymfogranulomatóza);
    • jakékoli zhoubné novotvary;
    • poškození funkce plic (tuberkulóza, pleurisy, pneumonie);
    • sarkoidóza.

    Diagnostika a léčba

    Za účelem správné diagnostiky onemocnění a určení lokalizace lézí je třeba přijmout tato opatření:

    Mnoho našich čtenářů aktivně aplikuje široce známé metody založené na semenech a šťávě Amaranth, které objevila Elena Malysheva ke snížení hladiny cholesterolu v těle. Doporučujeme vám, abyste se s touto technikou seznámili.

    • konzultace s neuropatologem a specialistou na infekční onemocnění;
    • dalším krokem je elektroencefalografie;
    • počítačová tomografie (CT);
    • zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
    • diagnostická biopsie, která se provádí k identifikaci virové léze;
    • laboratorní testy.

    Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) umožňuje určit veškerou ohniskovou destrukci bílé hmoty lidského mozku. Počítačová tomografie (CT) je špatná v informativní definici, s její pomocí se zobrazí pouze postižené ložiska přenášených infarktů.

    Laboratorní testy se provádějí metodou PCR (polymerázová řetězová reakce). Umožňuje určit přítomnost virové DNA v mozkové tkáni.

    Informační obsah této metody je 95%. Díky této metodě je možné se vyhnout biopsii. Biopsie je nezbytná v případě, kdy potřebujete přesné stanovení přítomnosti nezvratných procesů a stupně jejich vývoje. Laboratorní testy zahrnují bederní punkci. Tato metoda je zřídka používána, protože je charakterizována nízkým obsahem informací, vykazuje nízkou úroveň zvýšení bílkovin v mozkomíšním moku.

    Lékařská taktika

    Terapeutické opatření se uskutečňuje pouze za účelem zabránění vzniku patologie, protože je prostě nemožné zotavit se z ní. Jak je popsáno výše, příčinou onemocnění je virus JC, který ničí strukturu lidského mozku, takže primárním úkolem léčby je pouze potlačování viru JC.

    Složitost události spočívá v překonání hematoencefalické překážky, která brání pohybu léčivých složek.

    K překonání cesty k krbu musí být léčivo lipofilní (rozpustné v tucích) ve struktuře. Avšak většina antivirových činidel je ve vodě rozpustná, jedná se o složitost farmakoterapie. Efektivní léky, které mohou překonat virus JC, dosud nebyly vyvinuty.

    Lékaři již řadu let testují léky s různými účinky a účinností:

    Nedávno jsem četl článek o přírodním choledolovém sirupu, který snižuje hladinu cholesterolu a normalizuje kardiovaskulární systém. S tímto sirupem můžete rychle snížit hladinu cholesterolu, obnovit krevní cévy, eliminovat aterosklerózu, zlepšit funkci kardiovaskulárního systému a čisté krve a lymfy doma.

    Nebylo jsem zvyklý důvěřovat žádným informacím, ale rozhodl jsem se zkontrolovat a objednat jeden balíček. Pozoroval jsem změny o týden později: mé srdce přestalo trápit mě, začal jsem se cítit lépe, silou a energií se objevila. Analýzy ukázaly pokles cholesterolu na NORM. Vyzkoušejte to a vy, a pokud má někdo zájem, pak odkaz na článek níže.

    • Acyclovir
    • Dexamethason
    • Interferon
    • Peptid-T.
    • Topotecan.
    • Tsidofovir.
    • Cytarabin.

    Tsidofovir zlepšuje mozkovou aktivitu a injekčně se podává intravenózně. Stabilizovat zdraví pacienta je schopen léku Tsitarabin. Pokud je příčinou nemoci HIV infekce, v tomto případě je podána antiretrovirová terapie (Mirtazipim, Ziprasidon).

    Prognóza této nemoci je zklamáním: při absenci léčebné terapie pacienti s takovou diagnózou nežijí déle než šest měsíců od prvních příznaků. Léčba antiretrovirovými léky zvyšuje život pacienta na jeden a půl roku. Pokud má leukoencefalopatie ostrou progresivní formu, smrt pacienta začíná měsíc po nástupu onemocnění.

    Jak a jak dlouho lidé žijí s diagnózou leukoencefalopatie?

    Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované porušení bílé hmoty subkortikálních struktur mozku.

    Od počátku byla tato patologie popsána jako vaskulární demence.

    Nejčastěji toto onemocnění postihuje starší lidi.

    Mezi odrůdy nemoci lze identifikovat:

    1. Malá focální leukoencefalopatie vaskulární geneze. Být chronickým patologickým procesem mozkových cév, vede k postupnému zničení bílé hmoty mozkových hemisfér. Důvodem vzniku této patologie je trvalé zvýšení krevního tlaku a hypertenze. Riziková skupina pro incidence zahrnuje muže nad 55 let, stejně jako osoby s dědičnými předispozicemi. Časem může taková patologie vést k rozvoji senilní demence.
    2. Progresivní multifokální encefalopatie. Při této patologii dochází k virovému poškození centrální nervové soustavy, v důsledku čehož dochází k trvalému rozdělení bílé hmoty. Podnět k rozvoji onemocnění může poskytnout imunodeficienci těla. Tato forma leukoencefalopatie je jednou z nejvíce agresivních a může být fatální.
    3. Periventrikulární forma. Je to léze subkortikálních struktur mozku, na pozadí chronického hladovění kyslíkem a ischémie. Oblíbeným místem lokalizace patologického procesu v vaskulární demence je mozek mozku, cerebellum a hemisférické oblasti odpovědné za motorickou funkci. Patologické plaky se nacházejí v subkortikálních vláknech a někdy v hlubokých vrstvách šedé hmoty.

    Příčiny

    Nejčastěji příčinou vzniku leukoencefalopatie může být stav akutní imunodeficience nebo na pozadí infekce lidským polyomavirem.

    Mezi rizikové faktory tohoto onemocnění patří:

    • HIV infekce a AIDS;
    • maligní krevní onemocnění (leukémie);
    • hypertenze;
    • stavy imunodeficience s imunosupresivní terapií (po transplantaci);
    • maligní novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
    • tuberkulóza;
    • zhoubné novotvary orgánů a tkání celého organismu;
    • sarkoidóza.

    Hlavní příznaky

    Hlavní příznaky onemocnění budou odpovídat klinickému obrazu léze určitých struktur mozku.

    Mezi nejpříznivější příznaky této patologie patří:

    • nedostatečná koordinace pohybů;
    • oslabení motorické funkce (hemiparéza);
    • porušení řečových funkcí (afázie);
    • vznik obtíží při výslovnosti slov (dysarthrie);
    • snížená zraková ostrost;
    • snížená citlivost;
    • snížení lidských intelektuálních schopností s nárůstem demence (demence);
    • zakalení vědomí;
    • změny osobnosti ve formě rozdílu emocí;
    • porušení zákona o polykání;
    • postupné zvyšování obecné slabosti;
    • epileptické záchvaty nejsou vyloučeny;
    • bolesti hlavy trvalé povahy.

    Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt slabosti jedné nebo všech končetin současně.

    Diagnostika

    Pro přesnost diagnostiky a určení přesné lokalizace patologického procesu je třeba provést následující série diagnostických opatření:

    • získávání radu od neuropatologa a také z infektiologa;
    • elektroencefalografie;
    • počítačová tomografie mozku;
    • magnetické rezonanční zobrazování mozku;
    • za účelem zjištění virového faktoru se provádí diagnostická biopsie mozku.

    Zobrazování pomocí magnetické rezonance umožňuje úspěšně identifikovat několik ložisek nemocí v bílé hmotě mozku.

    Počítačová tomografie je však poněkud horší než MRI, pokud jde o informatičnost, a může zobrazit pouze ohniska onemocnění ve formě infarktových ložisek.

    V časných stádiích onemocnění mohou být jedinou lézí nebo jedinou lézí.

    Laboratorní testy

    Laboratorní diagnostické metody zahrnují metodu PCR, která umožňuje detekovat virovou DNA v mozkových buňkách.

    Tato metoda se osvědčila pouze z nejlepší strany, protože její informační obsah je téměř 95%.

    Pomocí diagnostiky PCR je možné vyhnout se přímému zásahu do mozkové tkáně formou biopsie.

    Biopsie může být účinná, pokud je nutné přesné potvrzení přítomnosti nevratných procesů a stanovení stupně jejich progrese.

    Další metodou je lumbální punkce, která se zřídkakdy používá kvůli nízkému informačnímu obsahu.

    Jediným indikátorem může být mírné zvýšení hladiny proteinu v mozkomíšním moku pacienta.

    Léčba roztroušené sklerózy s lidovými léky - efektivní tipy a předpisy pro léčbu vážné nemoci doma.

    Udržovací léčba

    Není možné úplně zotavit se z této patologie, a proto budou všechna terapeutická opatření zaměřena na omezení patologického procesu a na normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

    Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů důsledkem virového poškození mozkových struktur, měla by se léčba především zaměřit na potlačení virového zaměření.

    Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, díky níž nemohou proniknout potřebné léčivé látky.

    Aby mohla lék projít touto bariérou, musí mít svou strukturu lipofilní (rozpustný v tucích).

    Dnes je bohužel většina antivirových léků rozpustná ve vodě a to způsobuje obtíže při jejich použití.

    V průběhu let lékaři vyzkoušeli různé léky, které mají různé stupně účinnosti.

    Seznam těchto léků obsahuje:

    • acyklovir;
    • peptid-T;
    • dexamethason;
    • heparin;
    • interferony;
    • cidofovir;
    • topotecan.

    Lék cidofovir, který je podáván intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

    Lék cytarabin se osvědčil dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu.

    Pokud se onemocnění vyskytlo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

    Předpověď je zklamáním

    Bohužel není možné zotavit se z leukoencefalopatie, při absenci výše zmíněného léčení pacienti žijí ne více než šest měsíců od chvíle, kdy se objeví první známky poškození CNS.

    Antiretrovirová terapie může prodloužit životnost jednoho až jednoho a půl roku poté, co se objeví první známky poškození mozkových struktur.

    Byly zaznamenány případy akutního průběhu onemocnění. S tímto průběhem došlo k úmrtí během jednoho měsíce od nástupu onemocnění.
    Ve 100% případů je průběh patologického procesu fatální.

    Namísto výstupu

    Vzhledem k tomu, že leukoencefalopatie se vyskytuje na pozadí celkové imunodeficience, všechna opatření pro její prevenci by měla být zaměřena na udržení obranyschopnosti těla a prevenci infekce HIV.

    Tato opatření zahrnují:

    • selektivitu při výběru sexuálního partnera.
    • odmítání užívání omamných látek a zejména jejich formy injekce.
    • používání antikoncepce během sexuálního styku.

    Závažnost patologického procesu závisí na stavu obrany těla. Čím výrazněji se sníží obecná imunita, tím je nemoc větší.

    A konečně můžeme říci, že v současné době se lékaři specializují aktivně na vytvoření účinných metod pro léčbu různých forem patologie.

    Ale jak ukazuje praxe, nejlepší lék na tuto nemoc je její prevence. Leukoencefalopatie mozku se týká onemocnění, které připomínají zanedbávaný mechanismus, který zastavuje, což není možné.

    Co je mozková leukoencefalopatie: typy, diagnóza a léčba

    Leukoencefalopatie mozku - patologie, při níž dochází k porážce bílé hmoty, což způsobuje demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených různými příčinami. Společné pro ně je přítomnost leukoencefalopatie.

    K vyvolání nemoci může:

    • viry;
    • vaskulární patologie;
    • nedostatek přívodu kyslíku do mozku.

    Jiné názvy onemocnění: encefalopatie, Binswangerova choroba. Poprvé patologii popsal koncem 19. století německý psychiatr Otto Binswanger, který jej jmenoval na počest. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny onemocnění, jak se projevuje, je diagnostikován a léčen.

    Klasifikace

    Existuje několik typů leukoencefalopatie.

    Malé ohnisko

    Jedná se o leukoencefalopatii vaskulární geneze, která je chronickou patologií, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

    Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají dyscirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difúzní vaskulární lézi mozku. Dříve byla tato nemoc zařazena do ICD-10, nyní ji chybí.

    Nejčastěji je malá focální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů nad 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji této nemoci.

    Rizikovou skupinou jsou pacienti trpící patologiemi, jako jsou:

    • ateroskleróza (cholesterolové destičky blokují lumen cév, což vede k porušení přívodu krve do mozku);
    • diabetes mellitus (v této patologii se krve zhušťuje, její tok se zpomaluje);
    • vrozené a získané patologické patologie, u nichž dochází ke zhoršení dodávání krve do mozku;
    • obezita;
    • alkoholismus;
    • nikotinová závislost.

    Také vývoj patologie vede k chybám ve stravě a hypodynamickém životním stylu.

    Progresivní multifokální leukoencefalopatie

    Toto je nejnebezpečnější forma nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie má virovou povahu.

    Jeho patogenem je lidský polyomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se objevuje u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, vstupují do těla a dále oslabují imunitní systém.

    Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny pacientů s AIDS. Předtím byla častější progresivní multifokální leukoencefalopatie, ale díky HAART došlo k poklesu prevalence této formy. Klinický obraz patologie je polymorfní.

    Onemocnění se projevuje příznaky, jako jsou:

    • periferní paréza a paralýza;
    • jednostranná hemianopsie;
    • syndrom omráčení vědomí;
    • osobnostní vada;
    • Poškození FMN;
    • extrapyramidové syndromy.

    Poruchy centrálního nervového systému se mohou významně lišit od malých dysfunkcí až po těžkou demence. Mohou existovat poruchy řeči, úplná ztráta vidění. Pacienti často vyvíjejí těžké poruchy muskuloskeletálního systému, které se stávají příčinou ztráty účinnosti a zdravotního postižení.

    Riziková kategorie zahrnuje následující kategorie občanů:

    • pacientů s HIV a AIDS;
    • léčba monoklonálními protilátkami (jsou předepsány pro autoimunitní onemocnění, onkologické onemocnění);
    • podstupují transplantaci vnitřních orgánů a dostávají imunosupresiva, aby zabránily jejich odmítnutí;
    • trpících maligním granulomem.

    Periventrikulární (fokální) forma

    Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a dodávání krve do mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale iv šedé hmotě.

    Typicky jsou patologické ložiska lokalizovány v cerebellum, mozkovém kmeni a čelním kortexu mozkových hemisfér. Všechny tyto struktury mozku jsou zodpovědné za pohyb, a proto s rozvojem této formy patologie jsou pozorovány pohybové poruchy.

    Tato forma leukoencefalopatie se vyvine u dětí, které mají během hospitalizace patologické stavy spojené s hypoxií a během několika dní po narození. Také se tato patologie nazývá "periventrikulární leukomalacia", zpravidla vyvolává mozkovou obrnu.

    Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

    Je diagnostikován u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Vypadá to kvůli genové mutaci.

    Pacienti poznamenali:

    • pohybová porucha spojená s lézí cerebellum;
    • paréza rukou a nohou;
    • porucha paměti, mentální retardace a další kognitivní poruchy;
    • atrofie optického nervu;
    • epileptické záchvaty.

    Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tonusem v pažích a nohou, křečemi, spánkovou apnoe a kómatu.

    Klinický obraz

    Známky leukoencefalopatie se obvykle postupně zvyšují. Na počátku onemocnění může být pacient rozptýlený, nepříjemný a lhostejný k tomu, co se děje. Stane se plačí, těžko vyslovuje těžké slova, jeho mentální výkon se snižuje.

    V průběhu času dochází k problémům se spánkem, zvyšuje se svalový tonus, pacient je podrážděný, nedobrovolný pohyb očí a hluk v uších.

    Pokud v této fázi nezačne léčit leukoencefalopatii, ale postupuje: existují psychoneurozy, závažná demence a křeče.

    Hlavními příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

    • pohybové poruchy, které se projevují jako špatná koordinace pohybů, slabost v pažích a nohou;
    • může dojít k jednostranné paralýze rukou nebo nohou;
    • řečové a zrakové poruchy (skotom, hemianopie);
    • necitlivost různých částí těla;
    • porucha polykání;
    • inkontinence moči;
    • epileptický záchvat;
    • oslabení intelektu a slabá demence;
    • nevolnost;
    • bolesti hlavy.

    Všechny příznaky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou paralýzu, stejně jako parkinsonský syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní a chvění těla.

    Téměř každý pacient má oslabení paměti a inteligence, nestabilitu při změně polohy těla nebo při chůzi.

    Lidé obvykle nerozumí tomu, že jsou nemocní, a proto je příbuzní často přivolávají k lékaři.

    Diagnostika

    Pro diagnostiku leukoencefalopatie lékař předepíše komplexní vyšetření. Budete potřebovat:

    • vyšetření neurologem;
    • kompletní krevní obraz;
    • krevní testy na drogy, psychotropní drogy a alkohol;
    • magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují identifikovat patologické ložiska v mozku;
    • elektroencefalografii mozku, která projeví pokles aktivity;
    • Dopplerovský ultrazvuk, který vám umožní zjistit porušení krevního oběhu přes nádoby;
    • PCR, umožňující detekci DNA patogenu v mozku;
    • biopsie mozku;
    • spinální punkci, která vykazuje zvýšenou koncentraci bílkovin v mozkomíšním moku.

    Pokud má lékař podezření, že virové infekce je základem leukoencefalopatie, předepíše elektronovou mikroskopii pro pacienta, což umožní detekci patogenních částic v mozkové tkáni.

    Pomocí imunocytochemické analýzy je možné detekovat antigeny mikroorganismu. U této mozkové míchy se pozoruje lymfocytární pleocytóza.

    Také pomůže při provádění diagnostických testů pro psychický stav, paměť, koordinaci pohybu.

    Diferenciální diagnóza se provádí u nemocí, jako jsou:

    • toxoplazmóza;
    • kryptokokóza;
    • HIV demenci;
    • leukodystrofie;
    • lymfom centrálního nervového systému;
    • subakutní sklerotizující panencefalitida;
    • roztroušená skleróza.

    Terapie

    Leukoencefalopatie je nevyléčitelné onemocnění. Nezapomeňte však kontaktovat nemocnici pro výběr léku proti drogám. Cílem terapie je zpomalit progresi onemocnění a aktivovat funkce mozku.

    Léčba leukoencefalopatie je složitá, symptomatická a etiotropní. V každém případě je vybrána jednotlivě.

    Lékař může předepsat následující léky:

    • léky, které zlepšují cerebrální cirkulaci (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
    • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
    • angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
    • multivitaminy, které obsahují vitaminy B, retinol a tokoferol;
    • adaptogeny jako aloe vera, sklovité;
    • glukokortikosteroidy, které pomáhají zastavit zánětlivý proces (prednison, dexamethason);
    • antidepresiva (fluoxetin);
    • antikoagulancia ke snížení rizika trombózy (heparin, warfarin);
    • s virovou povahou onemocnění, jsou předepsány Zovirax, Cycloferon, Viferon.
    • fyzioterapie;
    • reflexologie;
    • akupunktura;
    • dýchací cvičení;
    • homeopatie;
    • bylinné léky;
    • masáž oblasti krku;
    • manuální terapie.

    Obtížnost léčby spočívá ve skutečnosti, že mnoho antivirotik a protizánětlivých léků neprostupuje BBB, proto neovlivňují patologické ložiská.

    Prognóza leukoencefalopatie

    V současné době je patologie neléčitelná a je vždy fatální. Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na tom, zda byla antivirová terapie zahájena včas.

    Pokud se léčba vůbec neuskuteční, délka života pacienta nepřesáhne šest měsíců od okamžiku zjištění porušení struktur mozku.

    Při provádění antivirální terapie se očekávaná délka života zvyšuje na 1 až 1,5 roku.

    Byly zaznamenány případy akutní patologie, které skončily smrtí pacienta měsíc po jeho začátku.

    Prevence

    Specifická prevence leukoencefalopatie neexistuje.

    Chcete-li snížit riziko vzniku patologie, musíte dodržovat následující pravidla:

    • posilněte imunitu tím, že vytvrdíte a užíváte vitamín-minerální komplexy;
    • normalizujte váhu;
    • vést aktivní životní styl;
    • pravidelně navštěvovat veřejnost;
    • přestat užívat drogy a alkohol;
    • přestat kouřit;
    • vyhnout se příležitostnému sexu;
    • v případě intimní intimity použijte kondom;
    • jíst vyváženou stravu, ovoce a zelenina by měly převládat ve stravě;
    • naučit se vyrovnat se stresem;
    • přidělit dostatek času na odpočinek;
    • vyhnout se přílišné fyzické námaze;
    • v detekci diabetu, ateroskleróze, arteriální hypertenzi, užívejte léky předepsané lékařem, abyste kompenzovali onemocnění.

    Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se choroba stále vyskytuje, musíte co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit očekávanou délku života.

    Ohnisková leukoencefalopatie vaskulární geneze

    Leukoencefalopatie mozku je patologický proces, při kterém bílá látka trpí a demence se postupně rozvíjí. Různé faktory mohou způsobit tento problém. Nejčastěji dochází k vývoji leukoencefalopatie v mozku starších osob.

    Příčiny

    Leukoencefalopatie mozku se ve většině případů vyvine na pozadí přetrvávající arteriální hypertenze. Onemocnění postihuje starší lidi, u kterých již byla diagnostikována ateroskleróza a angiopatie. To znamená, že nádoby jsou poškozené.

    Jiné nemoci vedou také k rozvoji patologie. Poškození bílé hmoty je způsobeno:

    • syndrom získané imunodeficience;
    • onkologické patologie oběhového systému;
    • Hodgkinova choroba;
    • plicní tuberkulóza;
    • sarkoidóza;
    • maligní procesy v jiných orgánech;
    • dlouhodobé užívání imunosupresiv.

    V procesu vývoje patologického procesu dochází ke změně struktury bílé hmoty: to má měkký a želatinový tvar a dutiny se tvoří na povrchu. Onemocnění není ovlivněno šedou hmotou. Jeho stav zůstává nezměněn.

    Odrůdy choroby

    Existuje několik typů leukoencefalopatie:

    1. Progresivní vaskulární leukoencefalopatie nebo malá ohniska.

    Progresivní vaskulární encefalopatie se vyvíjí v důsledku zvýšeného tlaku v tepnách. Tato patologie se také nazývá "malá ohnisková leukoencefalopatie cévního původu".

    Obvykle je tento problém zjištěn u lidí starších 55 let. Významně zvyšují šance na jeho rozvoj dědičná predispozice a faktory ve formě:

    • diabetes;
    • vaskulární ateroskleróza;
    • pití alkoholu;
    • kouření;
    • nadváha.

    Negativní výživa a nízká fyzická aktivita také mají negativní vliv na plavidla.

    2. Periventrikulární forma.

    Periventrikulární leukoencefalopatie se vyvíjí v důsledku nedostatečného přívodu kyslíku do mozkových tkání po dlouhou dobu. Současně jsou patologické ohniskové léze lokalizovány jak v bílé, tak v šedé hmotě.

    Cerebellum, mozkový kmen, čelní část kůry jsou obvykle postiženy patologií. Tyto oblasti jsou zodpovědné za řízení funkce motoru, proto jsou při poškození narušeny pohybové poruchy.

    Obvykle je diagnostikován patologický proces u dětí postižených hypoxií během porodu. Často vede k rozvoji mozkové obrny.

    3. Progresivní multifokální encefalopatie.

    Multifokální encefalopatie je považována za nejnebezpečnější typ nemoci. Ve většině případů pacient zemře. Patologie vyvolává virové onemocnění. Příčinným činidlem tohoto druhu leukoencefalopatie je lidský polyomavirus. Je to v těle většiny obyvatelstva planety, nezjistí se sama. Jeho vývoj začíná, když osoba má sekundární nebo primární imunodeficitu. Imunitní systém se tak stává bezbranným proti viru.

    Progresivní leukoencefalopatie se obvykle objevuje u osob s diagnózou HIV nebo AIDS. Patologie se liší od polyformálního klinického obrazu. Pacienti mají:

    • paralýza a paréza;
    • částečná slepota;
    • ohromující vědomí;
    • vady osobnosti;
    • léze lebečních nervů.

    V této formě lze pozorovat různé stupně narušení nervového systému: od nepříznivého pocitu až po výraznou demenci. Postupně pacient zcela ztrácí pracovní kapacitu a ztratí se kvůli dysfunkci pohybového aparátu.

    4. Leukoencefalopatie s progresivní bílou hmotou.

    Taková diagnóza se obvykle provádí u dětí ve věku 6 let v důsledku genových mutací. Pacienti trpí:

    • nedostatečná koordinace pohybů, jelikož je ovlivněn cerebellum;
    • paréza končetin;
    • kognitivní poruchy;
    • atrofické procesy v optickém nervu;
    • epileptické záchvaty.

    Pokud se u dítěte objevila patologie, bude to nadměrně vzrušivé, trpí křečemi, zvracením, vysokou horečkou, je zde zpoždění v duševním vývoji.

    Symptomy onemocnění

    Známky leukoencefalopatie se postupně rozvíjejí. Za prvé, pacient trpí neúctou, neklidností, lhostejností, slzami, obtížemi při vyslovování slov a snížením duševního výkonu.

    Po objevení prvních příznaků pokračuje patologický proces. Zvýší se svalový tonus, poruchy spánku, podrážděnost, tinnitus a nystagmus.

    Při absenci potřebné léčby v této fázi bude pacient trpět psychoneurozí, záchvaty a výraznou demencí.

    Kontaktu s odborníkem je nutná pro tyto příznaky:

    1. Svalová slabost a snížená citlivost.
    2. Poruchy řeči a zraku.
    3. Zneklidnění různých částí těla.
    4. Porušení polykání reflex.
    5. Inkontinence.
    6. Záchvaty epilepsie.
    7. Bolest hlavy a nevolnost.
    8. Porušení intelektuálních schopností a mírné demence.

    Všechny tyto jevy naznačují, že centrální nervový systém je ovlivněn a poruchy postupují velmi rychle. V tomto stavu je pro člověka obtížné pochopit, že je nemocný, takže je třeba věnovat pozornost příbuzným.

    Diagnostika

    Chcete-li potvrdit přítomnost porušení, je nutné provést řadu diagnostických studií. Především musí člověk navštívit neurologa. Po zjištění příznaků leukoencefalopatie bude pacientovi předepsána:

    • kompletní krevní obraz;
    • studie o přítomnosti drog, alkoholu, psychotropních látek v krvi;
    • magnetickou rezonancí a počítačovou tomografií. Tyto postupy umožňují posoudit stav mozku a určit přítomnost patologických ložisek;
    • elektroencefalografie k potvrzení poklesu aktivity mozku;
    • Dopplerovský ultrazvuk, který určí přívod krve do mozku;
    • polymerázová řetězová reakce pro detekci DNA patogenů;
    • biopsie mozku;
    • páteřní kohout pro stanovení úrovně bílkovin.

    Je možné potvrdit, že pacient trpí leukoencefalopatií virového původu pomocí elektronové mikroskopie. Určuje patogen v mozkové tkáni.

    Posouzení stavu mozku se provádí pomocí zvláštních psychologických testů.

    Není možné bez diferenciální diagnostiky s toxoplazmózou, roztroušenou sklerózou, lymfomem, HIV-demencí.

    Léčba

    Úplně se zbavit této nemoci je nemožné. S pomocí řady terapeutických technik lze pouze snížit rychlost vývoje patologického procesu. Terapie se vybírá zvlášť pro každého pacienta za použití komplexu terapeutických symptomatických a etiotropních technik.

    Sníží se projevy patologického procesu:

    1. Prostředky ke zlepšení krevního oběhu v mozku ve formě Vinpocetinu, Actovegin, Trentala.
    2. Neurometabolické stimulanty: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
    3. Angioprotektory (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
    4. Multivitamínové komplexy obsahující vitaminy B, retinol, tokoferol.
    5. Adaptogeny. Ve formě extraktu z aloe, sklovité tělo.
    6. Glukokortikosteroidy. Přispívají k úlevě od zánětlivého procesu v mozku. Přednosolon a dexamethason mají podobné vlastnosti.
    7. Antidepresiva.
    8. Antikoagulancia ke snížení rizika tvorby krevních sraženin.
    9. Antivirová léčiva, jestliže je onemocnění virové genézy.

    Kromě farmakoterapie může doporučit podstoupit kurz:

    • fyzioterapie;
    • reflexologie;
    • akupunkturní terapie;
    • použití homeopatických a fytoterapeutických látek;
    • manuální terapie.

    Chcete-li usnadnit stav, musíte provést dýchací gymnastiku a masáž krku.

    Léčba onemocnění je poměrně obtížná, protože většina antivirotik a protizánětlivých léků nemůže proniknout do bariéry mezi krví a tkání, které chrání centrální nervový systém. Proto neprispievají k eliminaci patologických ložisek.

    Prognóza leukoencefalopatie

    Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na stupni, v němž začali podporovat terapii a stupeň poškození mozku. Z jakékoli formy této nemoci není možné obnovit. Patologický proces vždy vede ke smrti pacienta. Pokud nevykonáte antivirovou terapii, pacient nebude žít déle než šest měsíců od okamžiku, kdy došlo k porušení bílého mozku.

    S pomocí dodržování doporučení předepsaných lékařem a užívání předepsaných léků může mírně zvýšit očekávanou délku života. Pokud pacient pravidelně pije všechny léky, bude žít o něco déle než rok od okamžiku, kdy byl diagnostikován.

    Existují případy, kdy lidé zemřeli během jednoho měsíce po vzniku patologie. To se může objevit během jeho akutního průběhu.

    Komplikace

    Zhoršení funkcí subkortikálních struktur a dalších oblastí mozku v případě leukoencefalopatie postupně vede k závažným komplikacím:

    • motorová funkce je narušena;
    • citlivost klesá;
    • může dojít k úplné ztrátě zraku nebo ztrátě sluchu;
    • paralyzuje různé části těla;
    • infekce a septické komplikace;
    • dochází k přetrvávající demence.

    Dříve nebo později onemocnění vede ke smrti pacienta.

    Je možné prevenci?

    Specifické preventivní metody, které by zabránily vzniku leukoencefalopatie, č. Můžeme s pomocí těchto doporučení jen mírně snížit riziko vývoje patologického procesu v bílé hmotě mozku:

    1. Je třeba posilovat nervový systém vytvrzováním a používáním vitaminových komplexů.
    2. Je-li problém s obezitou, je třeba jej naléhavě řešit.
    3. Je žádoucí vést aktivní životní styl.
    4. Je vhodné pravidelně chodit na čerstvý vzduch.
    5. Je důležité vyhnout se užívání drog a alkoholu, kouření.
    6. Postupujte podle kultury sexuálního života. Tím se zabrání infekci HIV.
    7. Pro sexuální kontakt používejte ochranné prostředky.
    8. Dodržujte zásady správné výživy. Dieta by měla být nasycena všemi potřebnými vitamíny a minerály.
    9. Posiluje nervový systém, zvyšuje odolnost proti stresu.
    10. Vyvarujte se přepracování, spánku nejméně osm hodin denně.
    11. Normalizujte fyzickou aktivitu. Vyhněte se zvýšené zátěži a fyzické nečinnosti.
    12. Pokud začnete vyvíjet jakékoli vaskulární onemocnění a patologické stavy spojené s poruchami metabolismu, je nutné podstoupit kompenzační léčbu.

    Pomocí těchto opatření můžete snížit pravděpodobnost, že dojde k leukoencefalopatii. Pokud se však patologický proces stále začal rozvíjet, při prvních projevech je třeba hledat pomoc odborníků. Díky podpůrné léčbě můžete mírně zlepšit kvalitu života a jeho trvání.

    Se Vám Líbí O Epilepsii