Multifokální objemové formace v substanci mozku

MRI mozku bylo provedeno s kontrastním závorem Závěr: Multifokální fokální léze bílé hmoty obě hemisféry mozku a můstku MR-sémiotika odhalila změny s přihlédnutím ke kontrastním a ve větším rozsahu může odpovídat projevům demyelizujícího onemocnění bez známky procesní aktivity Co dělat dále a kdo kontaktovat o čem to všechno je. Děkujeme za konzultaci.

Záznam po telefonické konzultaci v Petrohradě:

Srdeční léčba

online adresář

Progresivní symptomy multifokální leukoencefalopatie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (subkortická encefalopatie) je pomalá virovou infekcí centrálního nervového systému, která se vyvíjí v imunodeficientních stavech. Toto onemocnění vede k subakutní progresivní demyelinizaci centrálního nervového systému, multifokálnímu neurologickému deficitu a smrti, obvykle během jednoho roku. Diagnóza se provádí na základě údajů CT s kontrastním zlepšením nebo MPT, stejně jako výsledkem PCR CSF. Symptomatická léčba.

Kód ICD-10

A81.2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie.

Epidemiologie progresivní multifokální leukoencefalopatie

Zdroj patogenu je člověk. Transmisní dráhy nebyly dostatečně studovány, předpokládá se, že patogen může být přenášen vzdušnými kapičkami a fekálně-orální cestou. Ve většině případů je infekce asymptomatická. Protilátky se nacházejí u 80-100% populace.

Co způsobuje progresivní multifokální leukoencefalopatii?

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je způsobena virem JC z rodiny Papovaviridae, rod Polyomaviru. Virový genom je reprezentován kruhovou RNA. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE) je pravděpodobně způsobena reaktivací rozšířeného viru JC z rodiny papovaviru, který obvykle vstupuje do těla v dětství a je latentní v ledvinách a jiných orgánech a tkáních (např. Mononukleární buňky CNS). Reaktivovaný virus má tropismus pro oligodendrocyty. Většina pacientů vykazovala inhibici buněčné imunity na pozadí AIDS (nejčastější rizikový faktor), lymfatické a myeloproliferační (leukémie, lymfom) nebo jiné nemoci a stavy (například syndrom Wiskott-Aldrich, transplantace orgánů). Riziko vzniku progresivní multifokální leukoencefalopatie u pacientů s AIDS se zvyšuje se zvýšením virové zátěže; V současné době se výskyt progresivní multifokální leukoencefalopatie snížil kvůli rozšířené prevalence účinnějších antiretrovirových léků.

Patogeneze progresivní multifokální leukoencefalopatie

K poškození CNS dochází u osob s imunodeficiencí na pozadí AIDS, lymfomu, leukemie, sarkoidózy, tuberkulózy a farmakologické imunosuprese. Virus JC vykazuje výrazný neurotropismus a selektivně infikuje neurogliové buňky (astrocyty a oligodendrocyty), což vede k narušení syntézy myelinu. V substanci mozku se v cerebrálních polokoulích, kmeni a cerebellum s maximální hustotou na hranici šedé a bílé hmoty objevuje několik ložisek demyelinizace.

Symptomy progresivní multifokální leukoencefalopatie

Nástup choroby je postupný. Onemocnění může dělat svůj debut s výskytem nepříjemnosti a nepříjemnosti u pacienta a následně se pohybové poruchy zhoršují až do vývoje hemiparézy. Multifokální léze mozkové kůry vede k rozvoji afázie, dysartrie, hemianopie, stejně jako k smyslovým, cerebellarům a selhání kmene. V některých případech se objevuje příčná myelitida. U 2/3 pacientů je zaznamenána demence, duševní poruchy a změny osobnosti. Bolest hlavy a konvulzivní záchvaty jsou charakteristické pro pacienty s AIDS. Postupná progrese onemocnění vede k smrti, obvykle 1-9 měsíců po debutu. Průtok je progresivní. Neurologické příznaky progresivní multifokální leukoencefalopatie odrážejí difuzní asymetrickou lézi mozkových hemisfér. Hemiplegie, hemianopsie nebo jiné změny ve vizuálních polích, afázii, dysartrii jsou charakteristické. V klinickém obrazu dominují poruchy vyšších funkcí mozku a poruchy vědomí, následované hromadnou demencí. Progresivní multifokální leukoencefalopatie je fatální během 1-6 měsíců.

Diagnóza progresivní multifokální leukoencefalopatie

O progresivní multifokální leukoencefalopatii je třeba vzít v úvahu v případech nevysvětlitelné progresivní mozkové dysfunkce, zvláště u pacientů s stavy stavů imunitní nedostatečnosti. Jednotlivé nebo více patologických změn v bílé hmotě mozku, které byly zjištěny CT nebo MRI s kontrastním zlepšením, jsou pro PMLE. Na T2-vážených snímcích je detekován signál o zvýšené intenzitě z bílé hmoty, kontrast se hromadí kolem periferie v 5-15% patologicky změněných ložisek. U CT jsou obvykle identifikovány více asymetrických konfluentních ložisek nízké hustoty, které nehromadí kontrast. Detekce antigenu viru JC v mozkomíšním moku pomocí PCR v kombinaci s charakteristickými změnami na CTMP potvrzuje diagnostiku progresivní multifokální leukoencefalopatie. Ve standardní studii se CSF často nezmění, sérologické studie nejsou informativní. Někdy za účelem diferenciální diagnózy provádí stereotaktickou biopsii mozku, která se zřídkakdy ospravedlňuje.

CT a MRI vyšetření ukazují ohnisky nízké hustoty v bílé hmotě mozku; v biopsických vzorcích mozkové tkáně jsou detekovány virové částice (elektronová mikroskopie), virový antigen je detekován imunocytochemickou metodou, virovým genomem (PCR). Virus JC se množí v buněčné kultuře primátů.

Léčba progresivní multifokální leukoencefalopatie

Neexistuje účinná léčba pokročilé multifokální leukoencefalopatie. Symptomatická léčba. Tsidofovir a další antivirotika jsou v klinických studiích a zjevně nedávají požadovaný výsledek. HIV-infikovaným pacientům byla prokázána agresivní antiretrovirová léčba, která zlepšuje prognózu u pacienta s progresivní multifokální leukoencefalopatií způsobenou snížením virové zátěže.

Odborný lékařský editor

Portnov Alexey Alexandrovich

Vzdělání: Kyjevská národní lékařská univerzita. A.A. Bogomolets, specialita - "Medicína"

Byla nalezena chyba? Vyberte jej a stiskněte klávesy Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatie je chronická progresivní patologie způsobená ničením bílé hmoty mozku a vedoucí k senilní demence nebo demence. Nemoc má několik ekvivalentních jmen: Binswangerova encefalopatie nebo Binswangerova choroba. Autor poprvé popsal patologii v roce 1894 a dal jí své jméno. Spolu s vaskulární leukoencefalopatií se v posledních letech šíří progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) - onemocnění virové etiologie.

Smrt nervových buněk způsobená narušeným zásobením krve a hypoxií mozku vede k rozvoji mikroangiopatie. Leukoaraióza a lakunární infarkty mění hustotu bílé hmoty a naznačují problémy v těle s cirkulací krve.

Klinika leukoencefalopatie závisí na závažnosti a projevuje se různými příznaky. Obvykle se s epipadi kombinují známky subkortikální a čelní dysfunkce. Průběh patologie je chronický, charakterizovaný častými změnami v období stabilizace a exacerbace. Leukoencefalopatie se vyskytuje převážně u starších osob. Prognóza onemocnění je nepříznivá: těžká zdravotní postižení se rychle vyvíjí.

Malá ohnisková leukoencefalopatie

Malá focální leukoencefalopatie je chronické onemocnění cévního původu, jehož hlavní příčinou je hypertenze. Trvalá hypertenze způsobuje postupné poškození bílé hmoty mozku.

Největším rozsahem vývoje leukoencefalopatie cévní geneze jsou muži ve věku 55 let a starší s dědičnou predispozicí. Cévní leukoencefalopatie je chronická patologie mozkových cév vedoucí k porážce bílé hmoty a vyvíjení na pozadí přetrvávající hypertenze.

Pokud jde o vaskulární encefalopatii, doporučujeme podrobné odkazy na odkaz.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Progresivní multifokální encefalopatie je virová léze centrální nervové soustavy, která vede k destrukci bílé hmoty u imunologicky postižených jedinců. Viry dále potlačují imunitní obranu, rozvíjejí imunodeficitu.

poškození bílé hmoty mozku v leukoencefalopatii

Tato forma patologie je nejnebezpečnější a často končí smrtí pacienta. Při tvorbě a zlepšení antiretrovirové terapie se však prevalence onemocnění několikrát snížila.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie postihuje pacienty s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí. Patologie se vyskytuje u 5% pacientů infikovaných HIV a u 50% pacientů s AIDS.

Symptomy onemocnění jsou různé. Kognitivní poruchy se pohybují od mírné dysfunkce až po těžkou demence. Fokální neurologické příznaky jsou charakterizovány narušeným projevem a zrakem, včetně slepoty, a některé pohybové poruchy postupují rychle a často vedou k těžké invaliditě.

Periventrikulární leukoencefalopatie

Periventrikulární forma - porážka subkortikálních mozkových struktur, které se vyskytují na pozadí chronické hypoxie a akutní vaskulární insuficience. Součásti ischémie jsou náhodně rozptýleny v strukturách nervového systému a v hlavní látce mozku. Onemocnění začíná porážkou motorických jader medulla oblongata.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je geneticky determinovaná patologie způsobená mutací genů. Klasická forma nemoci se nejprve projevuje u dětí ve věku 2 - 6 let.

U pacientů s progresí: cerebelární ataxie, tetrapareze, svalové selhání, kognitivní poruchy, optická atrofie, epifriskózy. U kojenců dochází k přerušení krmení, dochází k zvracení, horečce, zpomaluje se psychomotorický vývoj, zvyšuje se úzkost, hypertonicita končetin, syndrom záchvatů, noční držení dechu, koma se rozvíjí.

Ve většině případů je leukoencefalopatie výsledkem přetrvávající hypertenze. Pacienti jsou starší pacienti, kteří současně podstupují aterosklerózu a angiopatii.

Jiné nemoci, komplikované výskytem leukoencefalopatie:

• Syndrom získané imunitní nedostatečnosti,
• Leukémie a další druhy rakoviny krve,
• Lymfogranulomatóza,
• Plicní tuberkulóza,
• Sarkoidóza
• Rakoviny vnitřních orgánů,
• Dlouhodobé užívání imunosupresiv rovněž vyvolává vývoj této patologie.

Zvažte vývoj poškození mozku na příkladu progresivní multifokální encefalopatie.

Viry, které způsobují PML, jsou tropické nervové buňky. Obsahují dvojvláknovou kruhovou DNA a selektivně infikují astrocyty a oligodendrocyty, které syntetizují myelinová vlákna. Fyzory demyelinizace se objevují v centrálním nervovém systému, nervové buňky rostou a deformují. Šedá záležitost mozku v patologii se nezabývá a zůstává zcela nedotčena. Bílá hmota mění svou strukturu, stává se měkkou a želatinovou, na ní se objevuje řada malých dutin. Oligodendrocyty se zpěňují, astrocyty získávají nepravidelný tvar.

poškození mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Polyomaviry jsou malé mikroby, které postrádají supercapsid. Jsou onkogenní, jsou v hostiteli dlouhou dobu v latentním stavu a nezpůsobují onemocnění. S poklesem imunitní ochrany se tyto mikroby stanou příčinnými činiteli smrtící nemoci. Izolace virů je nejsložitější postup, který se provádí pouze ve specializovaných laboratořích. Pomocí elektronové mikroskopie v úsecích oligodendrocytů virologové objevují viriony kryomálně tvarovaných polyomavirů.

Polyomavirusy pronikají do lidského těla a jsou v latentním stavu ve vnitřních orgánech a tkáních po celý život. Perzistence virů se vyskytuje v ledvinách, kostní dřeni, slezině. Snižují imunitní ochranu, aktivují se a vykazují patogenní účinek. Jsou transportovány leukocyty do centrálního nervového systému a množí se v bílé hmotě mozku. Podobné procesy se vyskytují u osob trpících AIDS, leukemií nebo lymfomem, stejně jako v transplantaci orgánů. Zdrojem infekce je nemocná osoba. Viry mohou být přenášeny vzdušnými kapkami nebo cestou fekálně-orální.

Nemoc se vyvíjí postupně. Nejprve se pacienti stávají neohrabanými, rozptýlenými, apatifickými, slznými a neohrabanými, jejich mentální výkon se snižuje, spánkem a pamětí jsou narušeny, pak se objevuje letargie, celková únava, viskozita myšlení, tinnitus, podrážděnost, nystagmus, hypertonus svalů, některé slova se vyslovují obtížně. V pokročilých případech se vyskytují mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, příčná myelitida, křeče, zhoršené funkce mozku a závažná demence.

Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

1. Pohyby diskordie, nestabilita chůze, motorická dysfunkce, slabost končetin,
2. Úplná jednostranná paralýza rukou a nohou,
3. Poruchy řeči
4. Snížená ostrost zobrazení
5. Scotomas,
6. Hypestéza,
7. Snížená inteligence, zmatenost, emoční labilita, demence,
8. Hemianopsie
9. Dysfagie
10. Epipristou,
11. Močová inkontinence.

Psychosyndrom a fokální neurologické příznaky postupují rychle. V pokročilých případech jsou pacienti diagnostikováni s parkinsonskými a pseudobulbarovými syndromy. Při objektivní prohlídce zjišťují odborníci porušení intelektuální-mnezické funkce, afázie, aprakie, agnosie, "senilní chůze", posturální nestabilita s častými pády, hyperreflexie, patologické známky, dysfunkce pánve. Mentální poruchy jsou obvykle spojeny s úzkostí, bolesti v zadní části hlavy, nevolnost, nestabilní chůze, necitlivost paží a nohou. Často pacienti nevnímají své nemoci, takže se jejich příbuzní obracejí k lékařům.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se projevuje mírnou parézou a paralýzou, typickou homonymní hemianopií, omráčením, změnou osobnosti, symptomy léze kraniálních nervů a extrapyramidovými poruchami.

Diagnóza leukoencefalopatie zahrnuje řadu postupů:

• Konzultace s neurológem,
• Klinický krevní test,
• Detekce hladin alkoholu, kokainu a amfetaminu v krvi,
• Dopplerografie
• EEG,
• CT vyšetření, MRI,
• Mozková biopsie,
• PCR,
• Lumbální punkce.

Pomocí CT a MRI lze detekovat hyperintenzní léze v bílé hmotě mozku. Při podezření na infekční formu umožňuje elektronová mikroskopie detekovat částice viru v mozkové tkáni. Imunocytochemická metoda - detekce virového antigenu. Lumbální punkce se provádí se zvýšením bílkovin v mozkomíšním moku. S touto patologií je v ní také detekována lymfocytární pleocytóza.

Výsledky testů psychického stavu, paměti a koordinace pohybů mohou potvrdit nebo vyvrátit diagnózu leukoencefalopatie.

Léčba leukoencefalopatie je dlouhá, složitá, individuální a vyžaduje od pacienta značnou sílu a trpělivost.

Leukoencefalopatie je nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření jsou zaměřena na omezení další progrese patologie a obnovení funkcí subkortikálních struktur mozku. Léčba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropní.

1. Drogy, které zlepšují pohyb mozku - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektory - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leukoencefalopatie infekčního původu vyžaduje antivirovou léčbu. Používá se "Acyclovir", léky ze skupiny interferonů - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Pro zmírnění zánětlivého procesu jsou předepsány glukokortikoidy - "dexamethason", pro prevenci thrombózy disagregantů - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresiva - Prozac,
7. Vitamíny skupiny B, A, E,
8. Adaptogeny - sklovité tělo, extrakt z aloe.

Dále jsou předepsány fyzioterapie, reflexologie, respirační gymnastika, masáž límcové zóny, manuální terapie, akupunktura. Pro léčení dětí jsou léky obvykle nahrazeny homeopatickými a fytoterapeutickými léky.

Leukoencefalopatie spolu se senilní formou progresivní demence se nedávno stala komplikací AIDS, která je spojena s výrazně oslabenou imunitou pacientů infikovaných HIV. Při absenci včasné a adekvátní léčby tito pacienti nežijí 6 měsíců od vzniku klinických příznaků patologie. Leukoencefalopatie vždy končí smrtí pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzní leukoencefalopatie (video)

Progresivní multifokální leukoencefalopatie - forma viru (video)

Krok 1: zaplatit za konzultaci pomocí formuláře → Krok 2: po zaplacení se zeptat na otázku v níže uvedeném formuláři ↓ Krok 3: Mimo to můžete odborníkovi ještě poděkovat za jinou platbu za libovolnou částku ↑

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je rychle progresivní demyelinizující infekční onemocnění centrálního nervového systému s asymetrickým poškozením mozku. Je způsobena aktivací lidského polyomaviru 2, jehož nosič tvoří asi 80% populace.

Lidský polyomavírus 2 (JC virus) je jeden ze šesti typů lidských polyomavirů a byl pojmenován podle pacientových iniciálů (John Cunningham), v nichž byl poprvé objeven v roce 1971. Významné potlačení imunitního systému předchází jeho aktivaci v lidském těle: drtivá většina případy PML jsou projevem syndromu získané imunodeficience (AIDS), v jiných případech - po imunosupresivní a imunomodulační terapii, například jako součást léčby monoklonálními protilátkami nebo po transplantaci orgánů hematologické neoplasmy, jako je Hodgkinova choroba, chronická lymfocytární leukémie. Obzvláště často se jedná o onemocnění po transplantaci kostní dřeně. Problémem je výskyt PML u pacientů s roztroušenou sklerózou podstupujících léčbu natalizumabem.

Účinná léčba PML dosud nebyla zjištěna (s výjimkou případů, kdy byla imunosuprese dosažena použitím monoklonálních protilátek).

Epidemologie

Před epidemií HIV se jednalo o velmi vzácné onemocnění. Po dobu 26 let od roku 1954 do roku 1984 bylo popsáno pouze 230 případů PML. Výskyt byl 1: 1 000 000. V devadesátých letech se výskyt zvýšil na 1: 200 000. Výskyt u osob infikovaných HIV dosáhl současně 3,3 na 1000 pacientů. Po zavedení vysoce aktivní antiretrovirové terapie (HAART) je výskyt PML přibližně 1,3 případů na 1000 osob infikovaných HIV ročně.

Patogeneze a patologické změny

Infekce JC je asymptomatická. K infekci dochází zpravidla i v dětství, patogen zůstává v těle po celý život. Možné místo přetrvávání viru - ledviny a / nebo kostní dřeň. Pokud je imunitní systém oslabený, virus je transportován leukocyty do centrálního nervového systému a začíná jeho replikace v bílé hmotě polokulů, mozku, cerebellum a míchy. Onemocnění je demyelinizující, vícenásobné neyelinizační ložiska, hyperchromní a rozšířená jádra oligodendrocytů, zvětšené a deformované astrocyty jsou stanoveny neuropatologicky. Šedá hmota mozku zůstává prakticky nedotčena. Histopatolická nemoc je považována za prokázanou v případě detekce JC-proteinu produkovaného virem (při provádění imunohistochemie) nebo detekce genomu JC-viru během hybridizace tkáně.

Symptomy

Nástup je obvykle subakutní a je exprimován v rychle se rozvíjejícím psychosyndromu, disociovaném s fokálními neurologickými příznaky - primárně mono- nebo hemiparézou, poruchami řeči a zrakovým postižením - jako hemi- a kvadrantové anopie. Ataxie, závratě, bolesti hlavy, poruchy citlivosti a epileptické záchvaty se vyskytují mnohem méně často. Mentální poruchy jsou vyjádřeny v progresivních kognitivních poruchách a na rozdíl od demencí při infekci HIV jsou doprovázeny ohniskovými neurologickými poruchami. Byl popsán čistě míšní průběh onemocnění (ohniska pouze v míchu) bez duševních poruch.

Diagnostika

Magnetická rezonance (MRI) je preferovanou technikou ve srovnání s počítačovou tomografií. U T2-vážených snímků jsou definovány hyperintense foci - asymetricky rozložené v bílé hmotě frontálních a parietálně-okcipitálních částí, stejně jako v kůře, mozek a cerebellum, bez nebo s lehkým zachycením kontrastního činidla; není pozorováno žádné zvýšení objemu tkáně. V T1-vážených snímcích jsou tyto ložiska hypointenzní. Jedna třetina pacientů vykazuje infračervené ohnisky, které lze také izolovat.

Změny v mozkomíšním moku nejsou specifické a jsou charakteristické pro osoby s onemocněním spojeným s virem imunodeficience. Přímá detekce viru JC pomocí PCR vyšetření je možná v 74-90%. Zatížení viru JC lze také stanovit obdobně jako u HIV. Studie ukázaly, že snížení virové zátěže nebo dokonce jejich vymizení v důsledku terapie je spojeno se zlepšením prognózy onemocnění a celkového přežití.

Elektroencefalografie: nešpecifická inhibice aktivity.

Biopsie tkáňové mozkové tkáně: provádí se s opakovanou negativní PCR a progresivním onemocněním.

Pro konečnou diagnózu je nutné: přítomnost onemocnění, které způsobuje imunosupresi; typické změny MRI a pozitivní PCR; někdy biopsie mozkové tkáně.

Diferenciální diagnostika

Pokud je podezření na PML, je třeba vyloučit častější encefalopatii než PML, jako je například toxoplazmóza, kryptokokóza. Dále se provádí diferenciální diagnostika s CNS lymfomem, HIV demencí a leukodystrofií; u dětí s subakutní sklerotizující panencefalitidou. Pokud je podezření na PML u pacientů s roztroušenou sklerózou, kteří jsou léčeni natalizumabem, je nutné vyloučit další exacerbaci základního onemocnění - při focení na MRI s kontrastním činidlem.

Léčba

Specifická léčba není známa. K potvrzení účinku léčby různými antivirovými léky není dostatek randomizovaných studií. Nejúčinnější léčbou je obnovení činnosti imunitního systému. U pacientů s imunosupresivní terapií by měla být léčba přerušena, pokud je to možné, nebo měla být dávka snížena. Pacienti užívající monoklonální protilátky jsou indikováni výměnou plazmy. U pacientů s nástupem PML po transplantaci orgánů musí být transplantovaný orgán za určitých podmínek odstraněn. Využívá se možnost použití atypických neuroleptik: je známa jejich schopnost blokovat receptory - 5-HT2A - tyto stejné receptory jsou cílem viru JC; K potvrzení tohoto předpokladu zatím neexistují řízené studie.

Předpověď

Negativní. Pokud nemůžete obnovit nebo zlepšit funkci imunitního systému, úmrtí nastane po 3 až 20 měsících po diagnóze PML.

Literatura

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injekce a AIDS: neurologická manifestace. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
• S. S. Tan, I. J. Koralnik: progresivní multifokální leukoencefalopatie a patogeneze. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Odkazy

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Mozková infekce virem JC.
2. ↑ Weissert R. Progresivní multifokální Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Pěstování papivovitého viru z lidského mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Klinické vlastnosti PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (přehled literatury)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli a kol. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. et al. JC virus myelitis bez cerebrálního postižení myeloidní leukémie. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresivní multifokální leukoencefalopatie u 47 HIV-séropozitivních pacientů: neuroimaging s klinickou a patologickou korelací. Radiologie. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresivní multifokální leukoencefalopatie diagnostikovaná DNA specifickou pro virus JC z cerebrospinální tekutiny. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progresivní multifokální Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Kontrolováno dne 23. září 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD a kol. Potenciální riziko progresivní multifokální leukoencefalopatie s léčbou natalizumabem: možná intervence. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované porušení bílé hmoty subkortikálních struktur mozku.

Od počátku byla tato patologie popsána jako vaskulární demence.

Nejčastěji toto onemocnění postihuje starší lidi.

Mezi odrůdy nemoci lze identifikovat:

1. Malá focální leukoencefalopatie vaskulární geneze. Být chronickým patologickým procesem mozkových cév, vede k postupnému zničení bílé hmoty mozkových hemisfér. Důvodem vzniku této patologie je trvalé zvýšení krevního tlaku a hypertenze. Riziková skupina pro incidence zahrnuje muže nad 55 let, stejně jako osoby s dědičnými předispozicemi. Časem může taková patologie vést k rozvoji senilní demence.
2. Progresivní multifokální encefalopatie. Při této patologii dochází k virovému poškození centrální nervové soustavy, v důsledku čehož dochází k trvalému rozdělení bílé hmoty. Podnět k rozvoji onemocnění může poskytnout imunodeficienci těla. Tato forma leukoencefalopatie je jednou z nejvíce agresivních a může být fatální.
3. Periventrikulární forma. Je to léze subkortikálních struktur mozku, na pozadí chronického hladovění kyslíkem a ischémie. Oblíbeným místem lokalizace patologického procesu v vaskulární demence je mozek mozku, cerebellum a hemisférické oblasti odpovědné za motorickou funkci. Patologické plaky se nacházejí v subkortikálních vláknech a někdy v hlubokých vrstvách šedé hmoty.

Příčiny

Nejčastěji příčinou vzniku leukoencefalopatie může být stav akutní imunodeficience nebo na pozadí infekce lidským polyomavirem.

Mezi rizikové faktory tohoto onemocnění patří:

• HIV infekce a AIDS;
• maligní krevní onemocnění (leukémie);
• hypertenze;
• stavy imunodeficience s imunosupresivní terapií (po transplantaci);
• maligní novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
• tuberkulóza;
• zhoubné novotvary orgánů a tkání celého organismu;
• sarkoidóza.

Hlavní příznaky

Hlavní příznaky onemocnění budou odpovídat klinickému obrazu léze určitých struktur mozku.

Mezi nejpříznivější příznaky této patologie patří:

• nedostatečná koordinace pohybů;
• oslabení motorické funkce (hemiparéza);
• porušení řečových funkcí (afázie);
• vznik obtíží při výslovnosti slov (dysarthrie);
• snížená zraková ostrost;
• snížená citlivost;
• snížení lidských intelektuálních schopností s nárůstem demence (demence);
• zakalení vědomí;
• změny osobnosti ve formě rozdílu emocí;
• porušení zákona o polykání;
• postupné zvyšování obecné slabosti;
• epileptické záchvaty nejsou vyloučeny;
• bolesti hlavy trvalé povahy.

Závažnost příznaků se může lišit v závislosti na imunitním stavu osoby. U osob s méně narušenou imunitou nemusí být takový výrazný symptomový obraz této nemoci.

Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt slabosti jedné nebo všech končetin současně.

Diagnostika

Pro přesnost diagnostiky a určení přesné lokalizace patologického procesu je třeba provést následující série diagnostických opatření:

• získávání radu od neuropatologa a také z infektiologa;
• elektroencefalografie;
• počítačová tomografie mozku;
• magnetické rezonanční zobrazování mozku;
• za účelem zjištění virového faktoru se provádí diagnostická biopsie mozku.

Zobrazování pomocí magnetické rezonance umožňuje úspěšně identifikovat několik ložisek nemocí v bílé hmotě mozku.

Počítačová tomografie je však poněkud horší než MRI, pokud jde o informatičnost, a může zobrazit pouze ohniska onemocnění ve formě infarktových ložisek.

V časných stádiích onemocnění mohou být jedinou lézí nebo jedinou lézí.

Laboratorní testy

Laboratorní diagnostické metody zahrnují metodu PCR, která umožňuje detekovat virovou DNA v mozkových buňkách.

Tato metoda se osvědčila pouze z nejlepší strany, protože její informační obsah je téměř 95%.

Pomocí diagnostiky PCR je možné vyhnout se přímému zásahu do mozkové tkáně formou biopsie.

Biopsie může být účinná, pokud je nutné přesné potvrzení přítomnosti nevratných procesů a stanovení stupně jejich progrese.

Další metodou je lumbální punkce, která se zřídkakdy používá kvůli nízkému informačnímu obsahu.

Jediným indikátorem může být mírné zvýšení hladiny proteinu v mozkomíšním moku pacienta.

- Závažné dědičné onemocnění, které vždy končí smrtí. Metody udržovací léčby naleznete v článku.

Léčba roztroušené sklerózy s lidovými léky - efektivní tipy a předpisy pro léčbu vážné nemoci doma.

Udržovací léčba

Není možné úplně zotavit se z této patologie, a proto budou všechna terapeutická opatření zaměřena na omezení patologického procesu a na normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů důsledkem virového poškození mozkových struktur, měla by se léčba především zaměřit na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, díky níž nemohou proniknout potřebné léčivé látky.

Aby mohla lék projít touto bariérou, musí mít svou strukturu lipofilní (rozpustný v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirových léků rozpustná ve vodě a to způsobuje obtíže při jejich použití.

V průběhu let lékaři vyzkoušeli různé léky, které mají různé stupně účinnosti.

Seznam těchto léků obsahuje:

• acyklovir;
• peptid-T;
• dexamethason;
• heparin;
• interferony;
• cidofovir;
• topotecan.

Lék cidofovir, který je podáván intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Lék cytarabin se osvědčil dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu.

Pokud se onemocnění vyskytlo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Předpověď je zklamáním

Bohužel není možné zotavit se z leukoencefalopatie, při absenci výše zmíněného léčení pacienti žijí ne více než šest měsíců od chvíle, kdy se objeví první známky poškození CNS.

Antiretrovirová terapie může prodloužit životnost jednoho až jednoho a půl roku poté, co se objeví první známky poškození mozkových struktur.

Byly zaznamenány případy akutního průběhu onemocnění. S tímto průběhem došlo k úmrtí během jednoho měsíce od nástupu onemocnění.

Ve 100% případů je průběh patologického procesu fatální.

Namísto výstupu

Vzhledem k tomu, že leukoencefalopatie se vyskytuje na pozadí celkové imunodeficience, všechna opatření pro její prevenci by měla být zaměřena na udržení obranyschopnosti těla a prevenci infekce HIV.

Tato opatření zahrnují:

• selektivitu při výběru sexuálního partnera.
• odmítání užívání omamných látek a zejména jejich formy injekce.
• používání antikoncepce během sexuálního styku.

Závažnost patologického procesu závisí na stavu obrany těla. Čím výrazněji se sníží obecná imunita, tím je nemoc větší.

A konečně můžeme říci, že v současné době se lékaři specializují aktivně na vytvoření účinných metod pro léčbu různých forem patologie.

Ale jak ukazuje praxe, nejlepší lék na tuto nemoc je její prevence. Leukoencefalopatie mozku se týká onemocnění, které připomínají zanedbávaný mechanismus, který zastavuje, což není možné.

Symptomy mozkové leukoencefalopatie: co je to a jak s ním jednat?

Organické mozkové léze mají společný název - encefalopatie. Abnormální proces je doprovázen dystrofickými změnami v mozkové tkáni.

Jeden z typů patologie se nazývá progresivní multifokální leukoencefalopatie a může vést ke smrti pacienta.

Abychom pochopili, co je leukoencefalopatie, je třeba zvážit příčiny jejího výskytu, klasifikace a základní metody léčby.

Popis choroby

Nemoc, v důsledku čehož bílá hmota mozku je ovlivněna různými faktory, se nazývá mozková leukoencefalopatie. Ohnisková destrukce mozkové tkáně nastává v důsledku nesprávné cirkulace krve v cévách hlavy, infekce osoby s virem. Dědičná predispozice přispívá k rozvoji onemocnění.

Důsledky onemocnění jsou závažné: vyvíjí se demence, výrazně klesá vidění, objevují se konvulzivní záchvaty. Smrt je zaznamenána ve většině případů.

V závislosti na místě poškození mozku se rozlišuje několik typů leukoencefalopatie.

Dyscyrkulační encefalopatie

Toto onemocnění se vyvíjí kvůli poškození malých tepen a arteriol v mozkové tkáni. Abnormální průtok krve v cévách mozku vede k zničení bílé hmoty mozkové tkáně.

Dystrofické změny se mohou objevit z různých důvodů: poruchy oběhového systému, vaskulární patologie, traumatické poranění mozku. Hlavním faktorem vedoucím k zničení mozkové tkáně je stálá hypertenze, přítomnost aterosklerotických depozit na cévních stěnách.

Dalším názvem patologie je progresivní vaskulární leukoencefalopatie. V průběhu času rostou malá léze bílé hmoty mozku, a proto se stav pacienta zhoršuje. Vyskytly se následující příznaky:

• porucha paměti, duševní schopnosti;
• vývoj demence;
• výskyt příznaků Parkinsonova syndromu;
• vestibulární poruchy: závratě, nevolnost;
• potíže s jídlem: pomalé žvýkání jídla, potíže s polykáním;
• pokles krevního tlaku.

S rozvojem procesu se pacient stane neschopným řídit proces defekace a močení.

Malá fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je zpočátku slabě vyjádřena. Vývoj zničení mozkové tkáně je doprovázen duševními poruchami, chronickou únavou, poruchou paměti, závratě.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Tento typ patologie je charakterizován výskytem několika ložisek, kde je pozorováno poškození mozku. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML zkratka) je způsobena lidským polyomavirem 2, jehož infekce se obvykle vyskytuje v dětství.

Navzdory skutečnosti, že tento virus lze nalézt u 80% populace, multifokální poškození mozku je spíše vzácným onemocněním.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se vyvíjí na pozadí téměř úplné ztráty imunity, proto jsou pacienty s AIDS, lidé, kteří podstoupili imunosupresivní terapii a nejčastěji postižená lymfatická neoplazie.

Pacienti s anamnézou aterosklerózy často podstupují léčbu léky, které způsobují imunodeficienci.

Proto je riziko PML u pacientů s aterosklerózou velmi vysoké.

Postupná multifokální leukoencefalopatie začíná akutně, postupuje rychle, její známky:

• řeči a zhoršení vidění;
• významná porucha pohybu rukou;
• silné bolesti hlavy;
• paréza končetin na pravé nebo levé straně těla;
• poruchy citlivosti.

S progresí onemocnění dochází ke ztrátě paměti a zhoršování duševních schopností.

Nebyla nalezena specifická léčba multifokálních lézí mozkové tkáně. V případech, kdy je léze způsobena imunosupresivní terapií, je zastavena.

Pokud je nemoc způsobena transplantací orgánu, může být odstraněna. Všechna ošetření jsou zaměřena na obnovení ochranných funkcí těla.

Bohužel, pokud nemůžete zlepšit fungování imunitního systému, prognóza je nepříznivá. Otázka, kolik žijí v této patologii, lze odpovědět, což je velmi malé. Smrt může dojít do 2 let od data diagnózy, pokud léčba nepovede k výsledkům.

Periventrikulární leukomalacia

V této formě encefalopatie dochází k poškození mozku jako důsledek výskytu ložisek nekrózy v subkortikálních strukturách, nejčastěji kolem komor. Je to výsledek hypoxie, diagnóza periventrikulární leukoencefalopatie se často děje u novorozenců, kteří zažili potíže s kyslíkem kvůli obtížnému porodu.

Perifentrikulární zóny bílé hmoty jsou zodpovědné za pohyb, proto nekróza jejich oddělených oblastí vede k mozkové obrně. Periventrikulární leukomalacia byla podrobně studována sovětským vědcem VV Vlasyukem. On nejen vyšetřil patogenezi, etiologii, fázi poškození mozku.

VV Vlasyuk dospěl k závěru o chronické formě onemocnění, s tím časem, kdy se do zasažených oblastí připojují nové.

Malá fokální nekróza (infarkt) je přítomna v bílé hmotě a je nejčastěji umístěna symetricky v mozkových hemisférech. V závažných případech se léze mohou rozšířit do centrálních oblastí mozku.

Nekróza prochází několika etapami:

• rozvoj;
• postupná změna struktury;
• tvorba jizev nebo cysty.

Bylo zjištěno několik stupňů manifestace leukomalacie.

• snadné Symptomy jsou pozorovány až do týdne od okamžiku narození, vyjádřené v mírné formě;
• průměr. Příznaky přetrvávají po dobu 10 dnů, mohou se vyskytnout křeče, je pozorován zvýšený intrakraniální tlak;
• těžké Zůstává velmi dlouho, dítě se dostane do kómatu.

Symptomy periventrikulární leukomalacie jsou různé:

• paresis;
• paralýza;
• vzhled strabismu;
• vývojové zpoždění;
• hyperaktivita nebo naopak deprese nervového systému;
• snížený svalový tonus.

Někdy neurologické poruchy v prvních měsících života dítěte nejsou vyslovovány a objevují se až po šesti měsících. Po čase se objevují příznaky poruch nervového systému a může se objevit konvulzivní syndrom.

Léčba periventrikulární leukoencefalopatie se provádí s použitím léků. Důležitou roli hrají fyzické procedury, masáže, terapeutická gymnastika. Tito pacienti vyžadují zvýšenou pozornost, systematické procházky na čerstvém vzduchu, hry, komunikace s vrstevníky.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Tento typ léze je způsoben genovými mutacemi v chromozomu, které potlačují syntézu proteinů. Všechny věkové kategorie jsou nemocné, ale klasická forma onemocnění se vyskytuje u dětí ve věku 2-6 let.

Podnětem k jeho začátku se stává stresující zážitky:.. závažné infekce, trauma, nadměrné teplo, atd. Následně dítě odhalila závažné hypotenze, svalová slabost, může upadnout do bezvědomí, dokonce i smrt.

V dospělosti se patologie může projevit po 16 letech s následujícími příznaky:

Společným znakem tohoto typu encefalopatie u dospělých žen je narušení funkce vaječníků. V krvi se zaznamenává vysoký obsah gonadotropinů a nízký obsah estrogenu a progesteronu.

Ti, kteří trpí tímto typem patologie, mají potíže s učením, mají neurologické poruchy, svalovou slabost a zhoršené jemné motorické dovednosti.

Léčba léčiva, která by přímo odstranila poruchy genů, chybí. Aby se zabránilo výskytu záchvatů, doporučuje se vyhnout se poranění hlavy, je zakázáno přehřátí, pokud je teplota, je nutné použít antipyretické léky.

Diagnostické metody

Před provedením diagnózy je třeba provést kompletní vyšetření. K tomu je nezbytné, aby specialisté zkoumali mozek pomocí speciálních zařízení. Používají se následující diagnostické metody:

• zobrazování magnetickou rezonancí;
• počítačová tomografie;
• elektroencefalografie;
• doplerografie.

Je možné provádět výzkum pomocí invazivních metod studia mozkové tkáně. Mezi ně patří biopsie a bederní punkce. Příjem materiálu může vést k komplikacím, protože je spojen s přímým pronikáním do mozkové tkáně. Při shromažďování mozkomíšního moku se provede bederní punkce.

Pokud máte podezření na virovou infekci nebo na přítomnost genových mutací, můžete předepsat diagnostiku PCR (metoda polymerázové řetězové reakce). Za tímto účelem laboratoř zkoumá pacientovu DNA izolovanou z krve. Přesnost diagnózy je poměrně vysoká a je asi 90%.

Terapie

Léčba encefalopatie spojená s poškozením bílé hmoty mozku, zaměřená na odstranění jejích příčin. Léčba zahrnuje užívání léků a použití jiných léčebných metod.

Pro léčbu cévních onemocnění, které způsobily encefalopatii, se prostředky obnovují při normálním fungování. Jsou určeny k normalizaci průtoku krve v mozkových tkáních, aby se odstranila propustnost cévních stěn. V případě potřeby vymezené finanční prostředky, ředění krve.

Použití nootropních léků, které stimulují činnost mozku, je ukázáno. Doporučený příjem vitamínů, imunostimulačních léků. Mezi jiné metody patří:

• terapeutické cvičení;
• masáže;
• fyzioterapie;
• akupunktura.

Práce s řečníky, psychology, manuální terapeuty je možná. Je možné prodloužit délku života pacienta, záleží na intenzitě terapie, na celkovém zdravotním stavu pacienta. Ale není možné zcela vyléčit patologii.

Závěr

Řekněme, proč se vyskytuje leukoencefalopatie mozku, co to je a jaké jsou její důsledky, především je třeba zmínit složitost diagnózy a léčby. Zničení bílé hmoty mozku vede k vážným následkům, dokonce k smrti.

U genetických patologií, které způsobují zničení mozkové tkáně, je nutné pravidelné sledování zdraví pacienta. Zvláštní přípravky pro opravu defektních genů neexistují.

Ve většině případů onemocnění končí smrtí. Zpomalení progrese onemocnění můžete zpomalit pouze tím, že zlepšíte imunitu těla a eliminujete vnější okolnosti, které zhoršují poškození mozku.

Ohniskové změny v bílé hmotě mozku. Diagnostika MRI

DIFERENČNÍ DIAGNOSTIKA BÍLÝCH

Diferenciální diagnostický řádek nemocí bílé hmoty je velmi dlouhý. Foci zjištěné MRI mohou odrážet normální změny související s věkem, ale většina ložisek v bílé hmotě se vyskytuje během života a v důsledku hypoxie a ischémie.

Roztroušená skleróza je považována za nejčastější zánětlivé onemocnění, které je charakterizováno poškozením bílé hmoty mozku. Nejčastějšími virovými onemocněními, které vedou k výskytu podobných ložisek, jsou progresivní multifokální leukoencefalopatie a infekce herpesovým virem. Jsou charakterizovány symetrickými patologickými oblastmi, které je třeba odlišit od intoxikace.

Komplexnost diferenciální diagnózy v některých případech vyžaduje další konzultaci s neuroradiologem, aby získal druhý názor.

KDYŽ JAKÉKOLI CHOROBY JSOU V BÍLÉM MATERIÁLU?

Ohniskové změny vaskulární geneze

• Ateroskleróza
• Hyperhomocysteinemie
• Amyloidní angiopatie
• Diabetická mikroangiopatie
• Hypertenze
• Migréna

Zánětlivá onemocnění

• Roztroušená skleróza
• Vaskulitida: systémový lupus erythematodes, Behcetova choroba, Sjogrenova choroba
• Sarkoidóza
• Zánětlivá onemocnění střev (Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida, celiakie)

Infekční onemocnění

• HIV, syfilis, borelióza (Lymeova choroba)
• Progresivní multifokální leukoncefalopatie
• Akutní diseminovaná (rozštěpená) encefalomyelitida (ODEM)

Intoxikace a metabolické poruchy

• Otrava oxidem uhelnatým, nedostatek vitaminu B12
• Centrální pontinová myelinolýza

Traumatické procesy

• Záření související
• Postconcussion foci

Vrozené nemoci

• Způsobený poruchou metabolismu (má symetrický charakter, vyžaduje diferenciální diagnostiku s toxickými encefalopatiemi)

Může být normální

• Periventrikulární leucorie, stupeň 1 na stupnici Fazekas

MRI BRAIN: MULTIPLE FOCAL CHANGES

Na snímcích jsou určeny vícebodové a "skvrnité" ohniska. Některé z nich budou podrobněji diskutovány.

Srdeční povodňový povodí

• Hlavní rozdíl mezi srdečními infarkty (tahy) tohoto typu je předispozicí k lokalizaci ohnisek pouze v jedné polokouli na hranici velkých zásobníků krve. MRI ukazuje infarkt v hlubokém větví bazénu.

Ostře rozptýlená encefalomyelitida (ODEM)

• Hlavní rozdíl: výskyt multifokálních oblastí v bílé hmotě a v oblasti bazálních ganglií po 10-14 dnech po infekci nebo očkování. Stejně jako u roztroušené sklerózy, u ODEM může být ovlivněna mícha, oblouková vlákna a corpus callosum; v některých případech mohou ohnisky nahromadit kontrast. Rozdíl od MS se považuje za okamžik, kdy jsou velké a vyskytují se hlavně u mladých pacientů. Onemocnění je monofázní.

• Je charakterizován přítomností malých ohnisek o velikosti 2-3 mm, které napodobují ty v MS, u pacientů s kožní vyrážkou a chřipkovým syndromem. Dalšími znaky jsou hyperintenzní signál z míchy a zvýšení kontrastu v kořenové zóně sedmého páru kraniálních nervů.

Mozková sarkoidóza

• Rozložení ohniskových změn v sarkoidóze je velmi podobné jako u roztroušené sklerózy.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)

• Demyelinizační onemocnění způsobená virem John Cannighem u pacientů s oslabeným imunitním systémem. Klíčovým rysem jsou léze bílé hmoty v oblasti obloukových vláken, které nejsou kontrastní, mají objemový účinek (na rozdíl od lézí způsobených HIV nebo cytomegalovirem). Patologické oblasti v PML mohou být jednostranné, ale častěji se vyskytují na obou stranách a jsou asymetrické.

• Klíčová vlastnost: hyperintenzní signál na T2 VI a hypointense na FLAIR

• Pro oblasti vaskulární povahy jsou typické hluboké lokalizace v bílé hmotě, nedostatečné zapojení corpus callosum, stejně jako juxtaventrikulární a juxtakorické oblasti.

DIFERENČNÍ DIAGNOSTIKA MULTIPLAVNÍHO ZAMĚŘENÍ

Na MR-tomografech bylo prokázáno několik patologických zón, které shromažďují kontrastní látky. Některé z nich jsou popsány níže podrobněji.

• Většina vaskulitid je charakterizována výskytem bodových ohniskových změn, které jsou zvýrazněny kontrastem. Poškození mozkových cév je pozorováno při systémovém lupus erythematosus, paraneoplastické limbicní encefalitidě, b. Behcet, syfilis, Wegenerova granulomatóza, b. Sjogren, stejně jako u primární angiitidy CNS.

• Vyskytuje se častěji u pacientů tureckého původu. Typickým projevem tohoto onemocnění je zapojení mozkového kmene do vzniku patologických oblastí, které se v akutní fázi zhoršují kontrastem.

• Charakterizován těžkým perifokálním edémem.

Infarkt srdečních chorob

• Periferní srdeční záchvaty okrajové zóny se mohou v počátečním stadiu zvýšit s kontrastními účinky.

PERIVASKULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA

Vlevo od T2-váženého tomogramu je vidět několik vysoce intenzivních ložisek v oblasti bazálních ganglií. Vpravo v režimu FLAIR je signál z nich potlačen a vypadá tmavě. Ve všech ostatních sekvencích jsou charakterizovány stejnými signálními charakteristikami jako cerebrospinální tekutina (zejména hypointenzní signál na T1 VI). Taková intenzita signálu v kombinaci s lokalizací popisovaného procesu jsou typickými příznaky prostorů Virchow-Robina (jsou to křivíři).

Prostory Virchow-Robin jsou obklopeny pronikavými leptomeningeálními nádobami a obsahují alkohol. Jejich typická lokalizace je považována za oblast bazálních ganglií, která je charakterizována také umístěním v blízkosti přední komise a ve středu mozkového kmene. Na MRI je signál z prostorů Virkhov-Robina ve všech sekvencích podobný signálu z mozkomíšního moku. V režimu FLAIR a na tomogramech vážených hustotou protonů poskytují hypointenzní signál, na rozdíl od ohnisek jiné povahy. Prostory Virchow-Robin jsou malé, s výjimkou přední komise, kde mohou být perivaskulární prostory větší.

Na MR-tomogramu lze nalézt rozšířené perivaskulární prostory Virchow-Robin a plochy difuzní hyperintenze v bílé hmotě. Tento MR obraz dokonale ilustruje rozdíly mezi místy Virchow-Robina a lézemi bílé hmoty. V tomto případě jsou změny výrazně vyjádřeny; termín "etat krill" je někdy používán popisovat je. Prostory Virchow-Robin se zvyšují s věkem, stejně jako s hypertenzí v důsledku atrofického procesu v okolní mozkové tkáni.

NORMÁLNÍ ZMĚNY VE VEČE BÍLÁ MATRICE NA MRI

Očekávané změny věku zahrnují:

• Periventrikulární "čepice" a "pruhy"
• Středně výrazná atrofie s rozšířením trhlin a komor mozku
• Bodové (a někdy dokonce i difúzní) porušení normálního signálu z mozkové tkáně v hlubokých částech bílé hmoty (1. a 2. stupeň na stupnici Fazekas)

Periventrikulární "čepice" jsou oblasti, které poskytují hyperintenzní signál umístěný kolem předních a zadních rohů bočních komor, v důsledku blanšívání myelinu a rozšíření perivaskulárních prostorů. Periventrikulární "proužky" nebo "ráfky" jsou tenké úseky lineárního tvaru, umístěné paralelně s tělesy laterálních komor, způsobené subependymální gliózou.

U magnetických rezonančních tomogramů byla prokázána normální věková struktura: rozšířené bradavky, periventrikulární "čepice" (žlutá šipka), "pruhy" a bodavé ložiska v hluboké bílé hmotě.

Klinický význam změny věku související s mozkem není dobře pokryt. Existuje však vazba mezi ohnisky a některými rizikovými faktory pro cerebrovaskulární poruchy. Jedním z nejvýznamnějších rizikových faktorů je hypertenze, zejména u starších osob.

Stupeň zapojení bílé hmoty podle stupnice Fazekas:

1. Jednoduché grafy, Fazekas 1
2. Střední - drenážní plochy, Fazekas 2 (změny ze strany hluboké bílé hmoty lze považovat za věkové normy)
3. Vysoce pronikající odtokové oblasti, Fazekas 3 (vždy patologické)

DISCIRCULAČNÍ ENCEFALOPATIKA NA MRI

Ohniskovými změnami v bílé hmotě vaskulární geneze jsou nejčastější nálezy MRI u starších pacientů. Objevují se v souvislosti s narušením krevního oběhu malými cévami, což je příčina chronických hypoxických / dystrofických procesů v mozkové tkáni.

Na tomromogramu série MRI: několik hyperintenzních oblastí v bílé hmotě mozku u pacienta trpícího hypertenzí.

Na výše uvedených MR-tomogramech jsou zobrazena porušení MR signálu v hlubokých oblastech velkých hemisfér. Je důležité poznamenat, že nejsou juxtaventrikulární, juxtakorické a nejsou lokalizovány v oblasti corpus callosum. Na rozdíl od roztroušené sklerózy neovlivňují komory mozku ani kůry. Vzhledem k tomu, že pravděpodobnost vývoje hypoxicko-ischemických lézí je a priori vyšší, lze konstatovat, že přítomné ohniska mají pravděpodobnější vaskulární původ.

Pouze za přítomnosti klinických příznaků, které přímo naznačují zánětlivé, infekční nebo jiná onemocnění, stejně jako toxická encefalopatie, je možné v souvislosti s těmito stavy zvážit fokální změny bílé hmoty. Podezření na roztroušenou sklerózu u pacienta s podobnými abnormalitami na MRI, ale bez klinických příznaků, se považuje za nepodloženou.

Na prezentovaných tomografechch MRI nebyly detekovány patologické oblasti míchy. U pacientů s vaskulitidou nebo ischemickými onemocněními je mícha obvykle nezměněna, zatímco u pacientů s roztroušenou sklerózou ve více než 90% případů se zjistí, že mají patologické abnormality v míše. Pokud je diferenciální diagnostika lézí vaskulární povahy a roztroušené sklerózy obtížné, například u starších pacientů s podezřením na MS může být užitečná MRI míchy.

Vraťme se znovu k prvnímu případu: na MR-tomogramech byly zjištěny ohniskové změny a nyní jsou mnohem zřejmé. Existuje rozšířené zapojení hlubokých dělení hemisfér, ale obloukové vlákno a corpus callosum zůstávají nedotčené. Ischemické poruchy v bílé hmotě se mohou projevit jako lakunární infarkty, infarkty hraniční zóny nebo difuzní hyperintenzivní zóny v hluboké bílé hmotě.

Lacunární infarkty jsou důsledkem sklerosy arteriol nebo malých penetrujících medulárních tepen. Infarkty hraniční oblasti jsou důsledkem aterosklerózy větších cév, například během obstrukce krku nebo v důsledku hypoperfuze.

Strukturní poruchy mozkových tepen typem aterosklerózy jsou pozorovány u 50% pacientů starších 50 let. Mohou být také nalezeny u pacientů s normálním krevním tlakem, ale jsou charakteristické pro pacienty s hypertenzí.

SARKOIDOZOVÝ CENTRÁLNÍ NERVOVÝ SYSTÉM

Rozložení patologických oblastí na prezentovaných MR-tomogramech velmi připomíná roztroušenou sklerózu. Vedle zapojení hluboké bílé hmoty jsou vizualizovány juxtakortické ohnisky a dokonce Dawsonovy prsty. V důsledku toho byl učiněn závěr o sarkoidóze. Sarkoidóza není nazývána "velkým imitátorem", neboť překonává dokonce neurosyfilii ve své schopnosti simulovat projevy jiných nemocí.

Na T1 vážených tomogramech se zvýšeným kontrastem s preparáty gadolinia provedenými pro stejného pacienta jako v předchozím případě jsou vizualizovány bodové oblasti kontrastní akumulace v bazálním jádru. Podobné místa jsou pozorována při sarkoidóze a mohou být také detekovány u systémového lupus erythematosus a jiné vaskulitidy. V tomto případě je považováno za typické pro sarkoidózu leptomeningeální zvýšení kontrastu (žlutá šipka), ke které dochází v důsledku granulomatózního zánětu měkké a arachnoidní membrány.

Dalším typickým projevem v tomto případě je zvýšení lineárního kontrastu (žlutá šipka). Vzniká jako výsledek zánětu kolem prostorů Virchow-Robina a je také považován za jednu z forem zlepšení leptomeningeálního kontrastu. To vysvětluje, že v sarkoidóze mají patologické zóny podobnou distribuci s roztroušenou sklerózou: v prostorách Virkhov-Robina jsou malé pronikající žíly postižené MS.

Lyme nemoc (borelióza)

Na fotografii vpravo: typický vzhled kožní vyrážky, ke kterému dochází, když klíště kousne (vlevo) dopravník spirochete.

Lyme nemoc, nebo borrelióza, způsobuje spirochety (Borrelia Burgdorferi), jsou neseny klíšťaty, infekce se vyskytuje přenosným způsobem (když je klíštěk nabitý). V první řadě s boreliózou se objevuje kožní vyrážka. Po několika měsících mohou spirochety infikovat centrální nervový systém, což má za následek, že v bílé hmotě se objevují patologické oblasti podobné těm, které jsou podobné roztroušené skleróze. Klinicky se lymská nemoc projevuje akutními příznaky centrálního nervového systému (včetně parézy a paralýzy) a v některých případech se může objevit příčná myelitida.

Klíčovým příznakem lymské nemoci je přítomnost malých ohnisek o délce 2-3 mm, které simulují obraz roztroušené sklerózy u pacienta s kožní vyrážkou a chřipkovým syndromem. Mezi další funkce patří hyperintenzní signál z míchy a zvýšení kontrastu sedmého páru kraniálních nervů (vstupní zóna kořenů).

PROGRESIVNÍ MULTI-FOCÁLNÍ LEUKOVÁ ENTEFALOPATIKA PODNIKÁNA PŘIJÍMÁNÍ NATALIZUMAB

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je demyelinizační onemocnění způsobené virem John Cunningham u imunokompromitovaných pacientů. Natalizumab je přípravek monoklonálních protilátek proti integrinu alfa-4, který je schválen pro léčbu roztroušené sklerózy, protože má klinicky pozitivní účinek a studie MRI.

Relativně vzácný, ale současně závažný nežádoucí účinek užívání tohoto léku je zvýšené riziko vzniku PML. Diagnóza PML je založena na klinických projevech, detekci virové DNA v centrální nervové soustavě (zejména v mozkomíšním moku) a metodách zobrazování dat, zejména MRI.

Ve srovnání s pacienty, jejichž PML je způsoben jinými příčinami, jako je HIV, mohou být změny MRI s PML spojené s natalizumabem popsány jako homogenní as výskytem fluktuací.

Klíčové diagnostické funkce pro tuto formu PML:

• Ohniskovými nebo multifokálními zónami v subkortikální bílé hmotě, umístěnými supratentoriálně za účasti obloukových vláken a šedé hmoty kortexu; méně často postihuje zadní lebkovou fusu a hlubokou šedou hmotu
• Charakterizován signálem hyperintenze T2
• Na T1 mohou být plochy hypo- nebo iso-intenzivní v závislosti na závažnosti demyelinizace.
• U přibližně 30% pacientů s PML se ohniskové změny zvyšují kontrastem. Vysoká intenzita signálu na DWI, zejména podél okraje ohnisek, odráží aktivní infekční proces a otok buňky

MRI vykazuje známky PML v důsledku natalizumabu. Obrázky jsou poskytovány společností Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgie.

Diferenciální diagnostika mezi progresivními MS a PML v důsledku natalizumabu může být poměrně složitá. Následující poruchy jsou charakteristické pro PML související s natalizumabem:

• Při detekci změn v PML má FLAIR nejvyšší citlivost.
• T2-vážené sekvence umožňují vizualizaci určitých aspektů lézí v PML, například mikrocytů
• T1 VIs s kontrastem nebo bez kontrastu jsou užitečné pro stanovení stupně demyelinizace a detekce příznaků zánětu.
• DWI: pro určení aktivní infekce

Diferenciální diagnostika MS a PML