Neuroblastom mozku

Neuroblastom mozku patří k nejčastějším onkologickým onkologickým onemocněním u dětí. U dospělého člověka nemá téměř žádnou šanci se vyvíjet, ale existují výjimky, zejména u dětských poranění hlavy. Vlastnosti takového nádoru se v počáteční fázi liší skrytým charakterem. Teprve když nádor začíná růst, je viditelný pro symptomatické projevy. Tyto příznaky zahrnují následující příznaky:

• zhoršení zraku;
• špatná koordinace;
• snížení století;
• optické nervy ztrácejí citlivost, například neexistuje rychlá odezva na vystavení světlu;
• zčervenání kůže v důsledku abnormalit v těle a šíření nádoru.

V mozku může neuroblastom přijmout libovolnou pozici, to znamená, že jeho původní ohnisko není omezeno. Zvláště často začíná poškození mozku cerebellum. Většina detekce tohoto typu nádoru nastává až po metastázování a sekundárních ložiskách. V tomto případě je to jeden z hlavních problémů. Nejčastěji je detekce neuroblastomu možná již bez chirurgického zákroku, protože nádor se dramaticky zvyšuje kvůli nejen nervové tkáni, ale i zbytku.

Neuroblastom mozku je agresivní. Je možné exprimovat nádor podle jeho charakteristik. Seznam funkcí:

• rychlé rozšíření ohnisek;
• agresivní vývoj, který je nadměrný i pro rakovinu;
• schopnost metastázovat na kteroukoli část těla v důsledku krevního oběhu;
• poškození lymfatických center v těle;
• S vývojem nádoru začíná stlačovat oční bulvy a také způsobuje odmítnutí funkce lymfatických uzlin v krku.

Hlavním bodem onemocnění je, že i minuty jsou vzácné. Při absenci primárních příznaků může nádor dosáhnout druhého stupně. Jediným faktorem, který umožní jeho odhalení, bude malé zvýšení mízních uzlin v krku. Později začne začervenat po celém těle. A až po této chvíli bude dítě vypadat jako horečka a slabost.

Za přítomnosti genetické predispozice musí dítě provést úplnou analýzu možnosti výskytu onemocnění. Neuroblastom mozku je často projevem negativní dědičnosti. Navíc léčba tohoto typu onemocnění velmi závisí na věku, tj. Jestliže dítě je starší než jeden rok, pak s počátečním včasným zásahem existuje šance na úplnou léčbu. S každým měsícem narůstajícího věku se zvyšuje složitost léčby a náklady.

Léčba počáteční fáze se liší od následujících, protože počet operací a operací se mnohonásobně zvyšuje v důsledku metastáz a agresivity této formy neuroblastomu. Rovněž hraje roli možnost poškození funkčních částí mozku.

Neuroblastom mozku

Tento maligní tumor popsal německý vědec Virkhov v roce 1865. Původním názvem této choroby je gliom. Tumor získal své skutečné jméno po svém vzniku z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému, který byl prokázán v roce 1910. Neuroblastom je u dětí časté: až do 14% novotvarů, které se objevují v dětství, tvoří tento konkrétní nádor. Neuroblastom mozku u dospělých téměř nikdy nedochází.

Diagnostika

Pro účely diagnózy se zkoumá hlavní nádor: studuje se její histologie a metastázy. Tumor se může projevit, když se do procesu podílí kostní dřeň a katecholaminy a jejich deriváty se uvolňují do krve a moči. U 90% pacientů s tímto onemocněním je pozorována zvýšená hladina dopaminu. Monitorováním hladiny těchto látek v krvi lze vyvodit závěry o vývoji onemocnění.

Stanovení stupně vývoje onemocnění pomocí speciálních diagnostických metod. Primární nádor se stanoví pomocí ultrazvuku, MRI, CT. S lokalizací v hrudníku - provádějte rentgenové záření a CT, v peritoneu - ultrazvuk. Orientační aspirační biopsie kostní dřeně, která se provádí na 4-8 místech. Používá se také scintigrafie a osteoscintigrafie. Trepanobiopsy kostní dřeně se provádí s následnými histologickými a imunohistochemickými studiemi. Pokud jsou jiné léze podezřelé z nádoru, proveďte biopsii.

Rozhodujícími metodami při diagnostice tohoto onemocnění jsou radiační metody výzkumu. Vedle obecné klinické analýzy testů je povinná biopsie kloubů křídla, hrudní kosti nebo punkce kostní dřeně. Pro studium získaných materiálů se používá průtoková cytometrie a provádí se také imunologické a cytologické studie. Materiál se odebírá z nejméně čtyř různých oblastí.

Ultrazvuk je základní studie, kterou je třeba udělat nejdříve, zejména pokud existuje možnost vývoje nádoru v pánevní nebo peritoneální oblasti. Pokud je rozhodnuto, zda má být operace provedena jako naléhavá, nebo později ji odložit, provede se počítačová tomografie a opakovaná echografie. V této studii odborníci obdrží údaje o tom, jak je rozšířen nádor, jak souvisí se strukturami dutin a zda jsou přítomny kalcifikace, které je obtížné detekovat konvenční rentgenovou difrakcí. Aspirační biopsie s úplným vyšetřením materiálu - závěrečná fáze diagnostiky.
K určení metastáz tohoto nádoru je nutné pečlivě vyšetřit kosti kostry, protože jsou nejčastěji postiženy. Současně je radioizotopní metoda výzkumu velice orientační, umožňuje detekci metastáz v 80% případů, na rozdíl od 50% případů detekce v konvenčním rentgenovém vyšetření. Výsledkem tohoto postupu je stanovení primárního nádoru, rekurentní přítomnosti metastáz v měkkých tkáních, kostech a kostní dřeni, lymfatických uzlinách.

Symptomy onemocnění

Je možné podezření na přítomnost neuroblastomu těmito základními rysy.

1. Opuch, otok.
2. Anémie
3. Špatná chuť k jídlu, ztráta hmotnosti.
4. Bolest kostí, bolestivé klouby.
5. Horečka, horečka, křeče jsou možné.
6. Zvětšená játra.
7. Přemístění oční bulvy.
8. Kašel

Hormony nádoru vstupují do krevního oběhu a způsobují pocení, zvýšený tlak, poruchy trávení, zarudnutí kůže. Často neuroblastom neposkytuje žádné příznaky a je náhodně zjištěn během lékařské prohlídky, ultrazvukového vyšetření nebo radiografického vyšetření, kdy byly přiděleny z zcela jiného důvodu. Stížnosti přicházejí pouze tehdy, když se již objevily metastázy, nebo nádor vzrostl natolik, že narušuje řádné fungování jiných orgánů.

Hornerův syndrom je dalším znakem neuroblastomu. Spočívá v poklesu oční bulvy, žák ve tmě se neroztahuje a víčka klesají. Na očních víčkách se mohou objevit i zvrásnění a při dalším vývoji onemocnění - modřiny kolem očí.

Příčiny nemoci

Neuroblastom mozku je jednou z těch onemocnění, jejichž příčiny nejsou jasné. V 80% případů se onemocnění vyskytuje sporadicky, tj. Bez zřejmého důvodu, a zbývajících 20% lze připsat rodinné predispozici. Při dědičném onemocnění se objevuje nádor v raném věku a povaha primárního nádoru je několikanásobná.

Podle mnoha vědců předchází vznik neuroblastomu neúplné zrání embryonálních neuroblastů v nervových buňkách nebo v buňkách kůry nadledvin. Rozdělí se a rostou místo toho, aby stále zrály. Až tři měsíce se u dítěte objevují neuroblasty, ale v průběhu času vytvářejí nervové buňky a neuroblastom se neobjeví. Ale v některých případech neuroblasty nezastavují růst a tvoří nádor, který je náchylný k metastázám různým orgánům. V průběhu času pravděpodobnost, že tyto buňky zrají, klesá, a výskyt nádoru se stává pravděpodobnějším. V některých případech se objevuje neuroblastom v důsledku mutace DNA.

Léčba

Volba taktiky léčby je ovlivněna těmito faktory:

• prognostické znaky
• reakce nádoru na léčbu.

Taktika léčby, která je pro daného pacienta nejracionálnější, je zvolena chirurgem, radiologem a chemoterapeutem. Při příznivé prognóze není zvolené léčení tak agresivní jako u negativních prognostických příznaků. Navzdory neustálému rozvoji lékařských znalostí je však vývoj neuroblastomu obtížně předvídatelný: může urychlit a zpomalit jeho vývoj, aktivně metastázovat a sebezničit.

Léčba onemocnění se provádí těmito metodami: chirurgickou, chemoterapeutickou a radiační terapií. Transplantace kostní dřeně je také široce používána. Pokud je to možné a onemocnění je zjištěno dostatečně brzy, proveďte chirurgické odstranění primárního nádoru. Neuroblastom se vyznačuje vlastnost, že nedojde k relapsu, jestliže jsou po operaci zbývající buňky. Při léčbě chemopreparacemi se používají následující léky: cyklofosfamid, teniposid, cisplatina, vinkristin, doxorubicin, melfalan a také karboplatina a ifosfamid.

Radiační terapie není vždy možná, je pro tělo dítěte velmi nebezpečné. V zásadě se provádí u nádorů, které nemohou být chirurgicky odstraněny, u metastáz, jako prevence relapsů a v případech, kdy chemoterapie nedokázala dosáhnout výsledků. Jednou z variant radiační terapie je zavedení jodového izotopu do nádoru, který ho selektivně akumuluje. V prvních stádiích je prováděna chemoterapie a následné chirurgické odstranění nádoru. V pozdějších stadiích, kdy není nádor podroben chirurgickému odstranění, se provádí chemoterapie a po snížení velikosti je chirurgicky odstraněna. Ve čtvrté fázi - vysoké dávky chemoterapie, pak chirurgie a navíc - transplantace kostní dřeně.

Prognóza neuroblastomu přímo souvisí s věkem dítěte. Takže nejpříznivější věk je až jeden rok. Následně prognóza závisí na tom, kde je primární nádor umístěn a na stupni onemocnění.

Léčba neuroblastomu v Izraeli

V roce 1865 popsal německý vědec Rudolf Karlovich Virkhov maligní nádor a dal mu jméno "gliom". O 45 let později americký biolog James Wright dokázal, že se tento novotvar vyvíjí z embryonálních neuroblastů a dává je současnému jménu - neuroblastomu - poměrně časté agresivní onemocnění, které je ve většině případů diagnostikováno u dětí mladších pěti let.

Neuroblastom je čtvrtý z nejčastějších maligních nádorů v dětství: představuje 7 až 11% všech nádorů u dětí. V závislosti na věku je výskyt neuroblastomu snížen. Nejvíce náchylné k této nemoci jsou děti do jednoho roku. Nejnižší riziko onemocnění u dětí starších 10 let. Léčba neuroblastomu v Izraeli je soubor postupů, které vám umožní účinně se vypořádat s touto nemocí.

• Je diagnostikována především u dětí do 15 let (v 90% případů u dětí do 5 let).
• Mnoho lidí se domnívá, že neuroblastom je nádor mozku, ale hlavně se tento typ rakoviny rozvíjí v krku, v retroperitoneálním prostoru, v mediastinu v pánevní dutině nebo v nadledvinách av jiných orgánech.
• Neuroblastom u dospělých je extrémně vzácný.
• Je charakterizována rychlou metastázou a vysokou mírou agresivity.
• Vyskytuje se se stejnou frekvencí jako u chlapců a dívek.
• Na rozdíl od jiných maligních novotvarů je neuroblastom náchylný ke spontánní regresi.
• Má schopnost přeměnit se na ganglioneuroma (benigní nádor).

Doposud nebyly dosud zjištěny příčiny vzniku neuroblastomu. V 80 případech ze 100 neuroblastomů vzniká spontánně a pouze ve 20 případech je dědičná. Vědci naznačují, že neuroblastom se vyskytuje, když fetální neuroblasty nezrají, ale naopak rostou a rozdělují se. Dokázalo se, že u kojenců mladších tří měsíců jsou často zjištěny malé klastry neuroblastů, ale většina z nich dozrává do nervových buněk bez vzniku neuroblastomu.
Jak dítě roste, pravděpodobnost neuroblastového zrání se snižuje a současně zvyšuje pravděpodobnost vývoje neuroblastomu.

Neuroblastom je klasifikován podle mezinárodního inscenačního systému - INSS.

• Stadium I. Makroskopicky lokalizovaný úplně odstraněný nádor bez ovlivnění lymfatických uzlin.
• Stupeň IIa. Částečně odstraněný jednostranný nádor bez poškození lymfatických uzlin.
• Stupeň IIb. Je možné zcela odstranit nádor nebo jen jeho část a na lymfatických uzlinách jsou metastázy.
• Stupeň III. Ne zcela odstraněn nádor s bilaterální lézí lymfatických uzlin nebo s poškozením z opačné strany.
• Stupeň IV. Tumor vstoupil do kostní dřeně, lymfatických uzlin, kostí, jater, kůže a dalších orgánů.
• Stupeň IVS. Stage I, II nebo IIb s nádorovými buňkami, které se dostávají do jater, kostní dřeně a / nebo kůže u dětí do 1 roku.

Klinický obraz (příznaky neuroblastomu)

Běžné příznaky

• Chronická únava
• Hubnutí
• Únava
• Horečka

Neuroblastom retroperitoneálního prostoru

• Zvětšení břicha
• Bolest, nepohodlí v žaludku
• Zhoršená citlivost, paralýza končetin

Adrenální neuroblastom

• Dysfunkce močového měchýře
• Hypertenze, časté průjem

Mediastinal Neuroblastom

• Kašel
• Porušení zákona o polykání
• Porucha dýchání
• Deformita hrudníku

Neuroblastom v krku

• Oční koule
• Víčka se snížily
• Žádná odpověď žáků
• Černé kruhy pod očima
• Krky na očních víčkách

Neuroblastom kostní dřeně

• Anémie
• Krevní sliznice
• Kožní podlitiny

Neuroblastom mozku

• Bolení hlavy
• Poruchy funkce orgánů stlačené nádorem (snížené vidění, snížená paměť, porucha řeči, zpoždění při vývoji).

Diagnóza neuroblastomu v Izraeli

Stejně jako u jiných typů rakoviny, včasná diagnóza neuroblastomu naznačuje možnost úplného zotavení pacienta. Diagnostika a léčba neuroblastomu v Izraeli je kombinací moderních výzkumných metod a nových léčebných technologií. Izraelské kliniky používají následující diagnostické metody:

• Analýza moči za přítomnost nádorových markerů
• Kompletní krevní obraz
• Ultrazvuková vyšetření břišních orgánů
• RTG hrudníku
• MRI
• PET, CT nebo PET-CT
• Scintigrafie postižených orgánů
• Biopsie kostní dřeně a podezřelých tkání

Na základě těchto diagnostických metod provádějí izraelští odborníci přesnou diagnózu a určují další plán léčby.

Způsoby léčby neuroblastomu v Izraeli

V procesu léčby této choroby se používá chemoterapie, radiační terapie, chirurgické odstranění, transplantace kmenových buněk a další léčby.
Množství léčby, použité metody a prognóza závisí hlavně na vývoji neuroblastomu, stáří a celkovém stavu pacienta. V téměř všech případech vývoje neuroblastomu se provádí neurochirurgická operace jako hlavní léčebná metoda.

• Chirurgická léčba. Chirurgické odstranění nádoru se provádí ve stádiích I a II onemocnění s malou velikostí maligního nádoru a bez metastáz. Vzhledem k tomu, že u neuroblastomu nedochází k žádné recidivě, stačí chirurgická léčba.
• Chemoterapie. Může být provedena před a po operaci. Hlavním úkolem chemoterapie je snížit velikost nádoru a předejít recidivě.
• Radiační terapie. Používá se jako alternativa chemoterapie nebo souběžně s ní.
• Transplantace kostní dřeně. Tento postup se provádí, pokud je nádor velmi agresivní a dosáhl velké velikosti.

V pozdějších stadiích léčba neuroblastomu v Izraeli zahrnuje individuálně zvolenou kombinaci léčby. Ale bohužel ani kombinace výše uvedených způsobů léčby není vždy účinná v boji proti pokročilé formě onemocnění.

Co hrozí neuroblastomu u dospělých

Neuroblastom je smrtelné onemocnění nejčastěji diagnostikované v dětství. U dospělých je zhoubný nádor velmi vzácný.

Obsah

Důvody

Příčiny neuroblastomu u lidí dospělého věku nejsou plně pochopeny. V 80% případů se onemocnění může projevit bez zjevného důvodu.

Zbývajících 20% nástupu onemocnění je spojeno s genetickým dědičností. Pokud je onemocnění spojeno s dědičnou predispozicí, u malých dětí se vyskytují maligní nádory.

Vědci naznačují, že neuroblastom v dospělosti je spojen s genetickými změnami v těle, prodlouženým vystavením různým karcinogenním faktorům, radioaktivnímu záření nebo chemické otravě.

V těle se vyskytují mutace, které vyvolávají vzhled rakovinných buněk. S touto nemocí se aktivně dělí, což vede k tomu, že rakoviny se objevují v mnoha tkáních orgánů.

Neuroblastom lze pozorovat v nadledvinách, v pánvi, v retroperitoneálním prostoru, na krku a mediastinu. Ovlivňuje také kosti, lymfatické uzliny, mozku, játra a kůži.

Symptomy

Rakovinové buňky vstupují do krevního oběhu a způsobují, že pacient:

• zvýšené pocení;
• bolesti v kostech a kloubech;
• anémie;
• snížená chuť k jídlu;
• ztráta hmotnosti;
• opuch;
• horečka;
• vysoká teplota;
• zvětšená játra;
• kašel;
• zčervenání kůže;
• zvýšený tlak.

Neuroblastom může být také asymptomatický bez toho, aby způsobil stížnosti u pacienta. Často je diagnostikována náhodně během rentgenového, ultrazvuku nebo lékařských vyšetření.

Nejčastěji se toto onemocnění objevuje u dospělých ve stádiu posledního onemocnění, kdy jsou přítomny velké metastázy, které narušují práci blízkých orgánů.

Dalším hlavním příznakem onemocnění je Hornerův syndrom. Pacient má úchylku oční bulvy, modřiny kolem očí, poklesy očních víček, rozšiřování žáků ve tmě.

Diagnostika

Účelem diagnózy je studovat histologii pacienta a metastázy. Během onemocnění v moči a krvi jsou zjištěny zvýšené hladiny katecholaminů a jejich derivátů, stejně jako vysoká hladina dopaminu. Studie těchto látek určuje stupeň vývoje onemocnění.

Základní výzkum, který se provádí v první řadě, je ultrazvuk. Umožňuje určit přítomnost nádoru v břišní dutině nebo v pánevní oblasti. Pro určení lokalizace útvarů se provádí jejich struktura, přítomnost kalcifikací, výpočetní tomografie nebo echografie. Pokud je formace lokalizována v hrudníku, pacientovi jsou předepsány rentgenové záření.

Důležitou diagnostickou metodou je aspirační biopsie. Jedná se o závěrečnou fázi diagnostických studií, které umožňují přesně určit přítomnost primárního nádoru, přítomnost metastáz, stupeň vývoje vzdělávání.

Kostní dřeň se odebírá na 4-8 místech. Vzorky materiálu jsou odeslány do laboratoře pro histologické a cytologické studie. Mohou také provést punkci kostní dřeně.

Léčba

Po vyšetření pacienta stanoví lékař, chemoterapeut a radiolog ošetřující taktiku. Vývoj neuroblastomu je obtížné předvídat, protože může nejen růst aktivně, ale také sebezničit. Proto je v závislosti na diagnostických datech předepsáno několik léčebných metod.

Pokud se nádor nachází v počátečním stádiu vývoje, provádí se chirurgické odstranění formace. Pokud po operačním zákroku dochází k recidivám onemocnění nebo ke vzniku metastáz ze zbývajících buněk, doporučuje se pacientovi chemoterapie.

Účinnými léky při použití chemoterapie jsou: vinkristin, cyklofosfamid, melphalan, teniposid atd.

Radiační terapie je předepsána z individuálních charakteristik průběhu onemocnění. Tolerance míše a věk pacienta jsou brány v úvahu.

V pokročilém stádiu onemocnění je možné provést transplantaci.

Předpověď

Prognóza neuroblastomu závisí na morfologii rakoviny, stavu onemocnění a přítomnosti feritinu v krevním séru. Na výsledku onemocnění je přítomnost metastáz v sousedních orgánech a okolních tkáních.

Není-li průběh onemocnění zahájen a diferencované buňky se nacházejí ve vzorcích tkání, existuje spíše vysoká pravděpodobnost zotavení.

Pravděpodobnost přežití se zvyšuje, pokud se v mediastinu objeví neuroblastom. Nepříznivá prognóza přežití u pacientů, pokud je nádor lokalizován v retroperitoneálním prostoru.

Tato patologická progrese nádoru pomalu postupuje a prakticky není léčitelná. Ve stádiu 4 neuroblastomu, pokud jsou detekovány kostní metastázy, je riziko úmrtí vysoké.

Podle statistik je míra přežití až u 90% u pacientů, u nichž byla diagnostikována první stadia onemocnění, a léčba byla zahájena okamžitě. Při nemoci ve fázi 2 je míra přežití až 80%. Ve fázi 3 - 40-70%, ve fázi 4 - 20%.

Nebezpečí

Neuroblastom je maligní forma, která ovlivňuje sympatický nervový systém. Může metastázovat na různé části těla a ovlivňovat tkáně lidských orgánů.

Neuroblastom

Neuroblastom je maligní novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Rozvíjí se u dětí, které se obvykle nacházejí v nadledvinách, v retroperitoneálním prostoru, v mediastinu, v oblasti krku nebo pánve. Projevy závisí na lokalizaci. Mezi nejčastější příznaky patří bolest, horečka a ztráta hmotnosti. Neuroblastom je schopen regionální a vzdálené metastázy s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnostika je stanovena na základě údajů vyšetření, ultrazvuku, CT vyšetření, MRI, biopsie a dalších metod. Léčba - chirurgické odstranění neoplasie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Neuroblastom

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejčastější formou extrakraniálního karcinomu u malých dětí. Je to 14% z celkového počtu maligních novotvarů u dětí. Může být vrozená. Často se kombinuje s malformací. Maximální výskyt je 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U dospívajících je velmi vzácně zjištěno, u dospělých se nevyvíjí. Ve 32% případů se nachází v nadledvinách, 28% v retroperitoneálním prostoru, 15% v mediastinu, 5,6% v pánvi a 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem se při diagnostice zjistí lymfogenní a hematogenní metastázy. Regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti jsou nejčastěji postiženy, méně často játra a kůže. Zřídka se objevují sekundární ložiska v mozku. Jedinečnou vlastností neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk s transformací na ganglioneuroma. Vědci věří, že v některých případech může být neuroblastom asymptomatická a může vést k samo-regresi nebo zrání do benigního nádoru. Objevuje se však rychlý agresivní růst a časné metastázy. Léčba neuroblastomu provádí odborníci v oblasti onkologie, endokrinologie, pulmonologie a dalších oblastí medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplasie).

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu ještě není jasný. Je známo, že se nádor vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době narození dítěte nebyly zralé pro nervové buňky. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozenců nebo mladých dětí nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé plochy takových buněk jsou často zjištěny u dětí mladších tří měsíců. Následně mohou být embryonální neuroblasty přeměněny na zralé tkáně nebo dále rozděleny a vedeny k neuroblastomu.

Jako hlavní příčinu vývoje neuroblastomu vědci naznačují získané mutace, které se vyskytují pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale zatím nebylo možné tyto faktory určit. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1 až 2% případů je neuroblastom dědičný a přenáší se autosomálně dominantním způsobem. Pro rodinnou formu neoplasie je typický špatný věk nástupu onemocnění (vrchol výskytu je 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patognomonickým genetickým defektem v neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene 1. chromozomu. Exprese nebo zesílení N-myc onkogenu se vyskytuje u třetiny pacientů v nádorových buňkách, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé kvůli rychlému rozšíření procesu a rezistenci neoplasie na účinek chemoterapie. Mikroskopie neuroblastomu odhalila kulaté malé buňky s jádry s tmavými skvrnami. Charakterizován přítomností ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalenci novotvaru. Ruští odborníci obvykle používají klasifikaci, která v zjednodušeném tvaru může být zastoupena takto:

• Stupeň I - je zjištěn jediný uzel o velikosti nejvýše 5 cm. Neexistují žádné lymfatické a hematogenní metastázy.
• Stage II - Jediný neoplasm je určen v rozměrech od 5 do 10 cm. Neexistují známky poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
• Stadium III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován za účasti regionálních lymfatických uzlin, avšak bez poškození vzdálených orgánů nebo s nádorem o průměru větším než 10 cm bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
• Stupeň IVA - neoplasie jakékoli velikosti se vzdálenými metastázami je stanovena. Posouzení účasti lymfatických uzlin není možné.
• Stupeň IVB - detekovány více neoplasmů se synchronním růstem. Není možné zjistit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech.

Symptomy neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizován značnou různorodostí projevů, což je vysvětleno různými lokalizací nádoru, postižením některých blízkých orgánů a dysfunkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stádiích není klinický obraz neuroblastomu specifický. U 30-35% pacientů dochází k lokální bolesti, u 25-30% se pozoruje zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů ztrácí váhu nebo zaostává za věkovou normou s přírůstkem hmotnosti.

Když je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem onemocnění mohou být uzliny určené palpací břišní dutiny. Následně se neuroblastom může rozšířit přes meziobratlové foramen a způsobit kompresi míchy s vývojem kompresní myelopatie, která se projevuje pomalou dolní paraplegií a poruchou funkcí pánevních orgánů. Při lokalizaci neuroblastomu v oblasti mediastinu jsou pozorovány potíže s dýcháním, kašel, dysfagie a častá regurgitace. V procesu růstu způsobuje neoplazie deformaci hrudníku.

Když je nádor umístěn v oblasti pánve, dochází k poruchám střevního pohybu a močení. S lokalizací neuroblastomu v krku se hmatatelný nádor obvykle stává prvním znakem onemocnění. Může být detekován Hornerův syndrom, včetně ptózy, miózy, endoftalmu, oslabení reakce žáka na světlo, abnormálního pocení, proplachování kůže na obličeji a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz u neuroblastomu jsou také velmi rozmanité. Když lymfatické rozšíření odhalilo zvýšení mízních uzlin. S porážkou kostry, bolesti v kostech. Při metastázování neuroblastomu na játra se pozoruje rychlý nárůst organu, případně s vývojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně dochází k anémii, trombocytopenii a leukopenii, které se projevují jako letargie, slabost, zvýšené krvácení, tendence k infekcí a další příznaky připomínající akutní leukémii. Při poruše kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se objevují modravé, modravé nebo červenavé husté uzliny.

Neuroblastom se také vyznačují metabolické poruchy ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních intestinálních peptidů. U pacientů s takovými poruchami se objevují záchvaty, včetně blednutí pokožky, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stanou méně výraznými a postupně zmizí.

Diagnostika neuroblastomu

Diagnostika vystavuje s ohledem na údaje z laboratorních testů a přístrojových studií. Seznam laboratorních metod používaných při diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladinu feritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho se v průběhu vyšetření předepisuje pacientům test na stanovení hladiny enolázy specifické pro neuron (NSE) v krvi. Tato analýza není specifický pro neuroblastom, neboť zvýšení počtu NSE může být také pozorován u lymfomu, a Ewingův sarkom, ale má určitou prediktivní hodnotu: čím nižší je stupeň NSE je výhodnější toky onemocnění.

instrumentální vyšetření plánu, v závislosti na lokalizaci neuroblastomu může zahrnovat CT, MRI a ultrazvukové Retroperitoneum rentgen a CT hrudníku, MRI měkkých částí krku a dalších diagnostických postupů. Máte-li podezření vzdálené metastázy neuroblastomu podávat radioizotopové scintigrafie skeletu kostí, jater ultrazvukem, trepanobiopsie nebo aspirační biopsie kostní dřeně, biopsie kůže míst a dalších studií.

Léčba neuroblastomem

Léčba neuroblastomem může být prováděna s použitím chemoterapie, radiační terapie a chirurgických zákroků. Taktika léčby je stanovena na základě stádiu onemocnění. V neuroblastomech v I. a II. Stupni se provádí chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie s použitím doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léků. Ve fázi III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léků umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální chirurgii.

V některých případech se spolu s chemoterapií používá radiační terapie u neuroblastomů, avšak tato metoda je nyní méně a méně zahrnutá do léčebného režimu kvůli vysokému riziku vzniku dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie u neuroblastomu se zvažuje individuálně. Pokud ozařování míše bere v úvahu věkovou úroveň tolerance míchy, v případě potřeby použijte ochranné prostředky. Během ozařování horních částí těla chráňte ramenní klouby, zatímco ozařuje spáru pánevního kyčle a pokud je to možné i vaječníky. Ve IV. Stadiu neuroblastomů, předepisuje se vysoká dávka chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgickým zákrokem a radiační terapií.

Předpověď neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je určena věkem dítěte, stupněm onemocnění, charakteristikou morfologické struktury nádoru a hladinou sérového feritinu. Vezmeme-li v úvahu všechny tyto faktory experti jsou tři skupiny pacientů s neuroblastomu: s příznivou prognózou (dvou-leté přežití je více než 80%), s meziproduktem prognózou (dvouleté rozsahy míra přežití 20 až 80%) a špatnou prognózou (dvou-leté přežití je méně než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších jednoho roku je prognóza neuroblastomu příznivější. Jako další nejdůležitější prognostické znamení jsou odborníci označeni lokalizací neoplasie. Nejnepříznivější výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně ukazuje spíše vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrné pětileté přežití pacientů s neuroblastomem v I. stupni je asi 90%, stupeň II - od 70 do 80%, stupeň III - od 40 do 70%. U pacientů se stupněm IV se tento ukazatel významně mění s věkem. Ve skupině dětí mladších než 1 rok s neuroblastomu stadiu IV pět let po diagnóze mohou žít 60% pacientů ve skupině dětí od 1 do 2 let - 20% ve skupině dětí starších než 2 roky - 10%. Preventivní opatření nejsou vyvinuta. Pokud existují případy neuroblastomu v rodině, doporučuje se genetické poradenství.

Koncept neuroblastomu, metody jeho diagnostiky a léčby

Rodiče se často musí dozvědět o takové diagnóze jako neuroblastomu, co to je a jak se s ním zacházet, je jasné po vyšetření. Nový růst tohoto typu se vyskytuje výhradně v dětství, vývoj nádoru začíná v procesu tvorby embryí. To je tvořeno z neuroblastů, to jsou buňky budoucích neuronů. Je to selhání, zůstávají nedostatečně rozvinuté, ztrácejí schopnost růst a rozdělovat.

Obecné informace

I přes úspěšnost medicíny je léčba u dětí po 1 roce života omezena přítomností metastáz. Onemocnění postihuje pacienty mladší 15 let. Čím starší dítě se stává, tím menší je pravděpodobnost vývoje takové nemoci.

Adrenální neuroblastom se vyskytuje častěji než jiné formace tohoto typu. Vývoj nastává kvůli patologickým změnám v embryogenezi. Zvláštnost tohoto nádoru spočívá v tom, že se tvoří v pravé nebo levé adrenální žláze, rychle se rozvíjí a je maligní. Hledání problému v první fázi může být obtížné.

Adrenální neuroblastom má několik stupňů vývoje:

• V primární fázi se vyskytuje malý nádor, až 4-5 cm. Obvykle nezpůsobuje metastázu, je chirurgicky odstraněn.
• Pak je lokalizace maligního nádoru, který je částečně odstraněn. V této fázi metastázy ovlivňují lymfatické uzliny.
• Ve stádiu 3 se neuroblastom šíří po obou stranách a dosáhne impozantní velikosti až do 10 cm. Je také ovlivněn lymfatický systém.
• Ve stadiu 4 nádor dává metastázy nejbližším orgánům, kostní dřeni, existuje mnoho synchronních nádorů.

Podle statistik zaujímá ganglioneuroblastom retroperitoneálního prostoru 2. místo v incidenci nádorů tohoto typu. Nový růst se týká maligního typu neurogenní povahy. Tento problém se potýká s pacienty ve věku 4 až 10 let.

Stadia vývoje ganglioneuroblastomu:

• lokalizováno pouze v jednom orgánu - stupeň 1;
• opouští hranice jednoho orgánu, nezpůsobuje vývoj metastázy - stupeň 2;
• postihuje lymfatické uzliny na obou stranách páteře - stupeň 3;
• metastázy ovlivňují všechny blízké orgány a lymfatický systém - stupeň 4.

Olbovinový neuroblastom je maligní nádor, zpočátku lokalizovaný v nosní dutině, pak se šíří do oběžných drah a základ lebky, je nejčastější, nachází se pouze ve 3% případů u dětí po 10-11 letech. Neoplasmus tohoto typu způsobuje metastázy, a to jak v proximálních, tak vzdálených orgánech. V poslední fázi jsou postiženy kostní systém, játra a plíce.

Neuroblastom mozku je forma maligního nádoru, která se vyskytuje u dětí, ale někdy se dospělí potýkají s tímto problémem i po 20 letech. Onemocnění se také vyskytuje v důsledku porušení embryogeneze a v případě genetické predispozice.

Neuroblastom mcb má kód 10: C47 - tvorba maligního typu autonomního nervového systému a periferních nervů. Když se taková diagnóza objeví u dítěte, rodiče nepoznají okamžitě, co je neuroblastom a jak důležité je provést včasnou léčbu.

Důvody

Stejně jako u ostatních onkologických nádorů vzniká neuroblastom kvůli genetickým změnám. Není však zcela známo, proč existují podobné mutace. Někteří odborníci se domnívají, že příčiny neuroblastomu přímo souvisejí s účinky karcinogenních faktorů. Může to být buď chemické podání nebo expozice záření.

Výsledkem mutací jsou rakovinné buňky, které jsou schopny rychle se rozdělit a šířit do jiných tkání orgánů. Většina pacientů s podobnou diagnózou jsou kojenci. Vše proto, že vývoj neuroblastomu nastává v děloze nebo bezprostředně po narození.

Když se dítě narodí, většina neuroblastů je již plně formovaná, některé z nich zůstávají v nedostatečně rozvinutém stavu. V normálním průběhu tohoto procesu zmizí a v případě mutací se přeměňují na nádorový nádor.

Riziko onemocnění je komplikované dědičnou predispozicí. Tato pravděpodobnost je však minimální, vyskytuje se v ne více než 2% případů.

Retroperitoneální neuroblastom je obvykle detekován iv děloze během ultrazvukového vyšetření. Příčinou výskytu jsou také mutace embryogeneze. U pediatrických pacientů mohou zhoubné nádory zmizet samy. Rakovinové buňky dozrávají v čase a pak dochází k remisi.

Nemoc je rozdělena do následujících fází:

• Stage I - lokalizovaný neuroblastom, resectable;
• Stupeň IIA - odstranění fragmentu nádoru je možné;
• Stadium IIB - neoplasmus pouze na jedné straně, částečně funkční;
• Stadium III - vývoj metastáz nejbližším orgánům a lymfatickým uzlinám;
• Stage IV - metastázy se vyvíjejí ve vzdálených orgánech. Ve fázi neuroblastomu IV se formace stává prakticky nefunkční.

Bez ohledu na původ neuroblastomu musí léčba začít co nejdříve. V počáteční fázi výcviku je onemocnění zcela vyloučeno.

Diagnostika

Po nástupu neuroblastomu v břišní dutině a další lokalizaci by měly být provedeny následující diagnostické studie:

• Analýza moči pro stanovení katecholaminů. Při aktivním vývoji onemocnění bude koncentrace těchto látek v moči vysoká.
• Krevní test pro definici nádorového markeru - NSE. Zvýšený obsah takové látky naznačuje nejen přítomnost neuroblastomu, ale také další zhoubné nádory. Čím je nižší procento tohoto nádorového markeru, tím je prognóza příznivější.
• Ferritin je dalším stejně důležitým markerem nádoru. Vysoká koncentrace této látky v krvi se pozoruje při diagnostice neuroblastomu v 4. nebo 3. stupni. V počátečních fázích může být mírný přebytek normy. Když nemoc přejde do fáze remise, indikátor je plně normalizován.

Další metody vyšetřování neuroblastomu v mediastinu a břišní dutině:

• Ultrazvuk umožňuje rychle a bezbolestně zjistit problém.
• Při podezření na neuroblastom v této oblasti se provádí rentgenový vyšetření hrudníku.
• V náročnějších situacích, když je vyžadována pečlivá diagnóza, se provádí MRI.
• Biopsie podezřelých lézí při maligním onemocnění je nutná k identifikaci fáze a typu onemocnění.

Pokud je malý nádor nalezen u dospělých nebo dětí, provádí se biopsie samotného novotvaru. Za přítomnosti metastáz je potřeba výzkumu kostní dřeně.

Symptomy

Jaké příznaky vznikají po vzniku neuroblastomu, závisí na umístění nemoci a stáří pacienta. Nejčastěji je nádor lokalizován v břichu, takže aktivní růst je doprovázen nárůstem jeho velikosti.

Pacient má všeobecné nepohodlí břišní dutiny, žaludek vyčnívá. Pokud je neuroblastom lokalizován na krku nebo v orbitální oblasti, bude také pozorován výbuch.

Když se novotvary šíří a metastazují kostní systém, dítě se zřídkakdy dostane z postele a zažívá bolest při pohybu. Končetiny jsou paralyzovány, jestliže onemocnění ve třetím nebo čtvrtém stupni vývoje postihuje míchu.

Nejčastější příznaky neuroblastomu se objevují:

• bolest v břiše;
• otok končetin;
• porušení trávicího traktu;
• při snímání můžete detekovat těsnění.

Pokud je tumor lokalizován v mediastinu, mohou se objevit následující abnormality:

• ostrý bolest na hrudi;
• nepřiměřený pravidelný kašel;
• pískání v plicích;
• polykání potravin je obtížné.

Pokud dojde k relapsu, objeví se následující příznaky:

• uzliny na těle;
• ostrý úbytek hmotnosti;
• zácpa nebo průjem;
• modřiny pod očima;
• nedostatečná koordinace vesmíru;
• paralýza nebo necitlivost končetin;
• tělesná teplota mírně vyšší než normální teplota;
• Zvýšený srdeční tep se objeví.

Vzhledem k tomu, že metastázy neuroblastomu se projevují několika uzlinami v celém těle, je potřeba provést histologické studie. Výsledek, který bude ukazovat histologii, bude důležitý pro další léčbu.

Léčba

Metody správné léčby onemocnění vyšetřují vedoucí odborníci v oblasti onkologie. Strategie terapeutické terapie bude záviset na následujících faktorech:

• odhadovaná prognóza, která byla stanovena během diagnózy;
• nádorové odpovědi na léčbu.

V případě negativní prognózy je nutné provést intenzivní léčbu, v opačném případě bude vyžadována méně agresivní léčba. Neoplasmus tohoto typu je nepředvídatelný, pozitivní výsledky mohou být posuzovány, pokud je neuroblastom úplně odstraněn ve stádiu 1 vývoje.

Existuje potřeba chemoterapie, radioterapie. Nejúčinnější léky pro chemoterapii jsou:

Obvyklou a účinnou metodou léčby je chirurgie. Chirurg se snaží neutralizovat tolik rakovinových buněk, jak je to možné, a rychle se pohybují.

Pokud existuje primární stadium vývoje nádoru, chemoterapie se nevykonává. V jiných případech jsou tato opatření nezbytná, aby se zabránilo možným následkům novotvaru. Mohou se objevit následující nežádoucí účinky:

• celková slabost, ztráta vitality;
• ztráta pocitu;
• porušení paměťových funkcí;
• středoškolské vzdělání onkologie.

Někdy se chemoterapie používá u pacientů s nefunkčními nádory. Pak je jasné, zda je možné operaci provést. Moderní metody léčby také naznačují odstranění metastáz.

Metoda radiační terapie u neuroblastomu je zřídka používána u novorozenců a dětí do 1 roku. Protože po takové léčbě vzniknou nevratné komplikace. Tato terapie je předepsána pouze v následujících případech:

• nízká účinnost chemoterapie;
• nádor působivé velikosti s metastázami, neoperovatelný, odolný vůči moderním lékům.

Pokud je pacient vystaven záření, radioterapie nepříznivě ovlivňuje stav ochranných funkcí těla. Použití imunoterapie u neuroblastomu zahrnuje zavedení do těla speciálních buněk, které napadají nádor. Podle údajů o přežití je u pacientů, kteří navíc k chemoterapii podstoupili transplantaci kostní dřeně, pravděpodobnější úspěšné zotavení.

Neuroblastom - příznaky a příčiny, léčba a komplikace neuroblastomu

Neuroblastom je typ rakoviny, který se vyvíjí z postgangliových sympatických neuronů - nervových buněk umístěných v různých částech těla.

Neuroblastom se často vyskytuje v nadledvinách, žlázy, které jsou podobné původu nervových buněk.

Neuroblastomy se také objevují v oblasti hrudníku, krku, břicha a oblasti pánve - kdekoli jsou klastry nervových buněk.

Podle amerických odborníků podíl neuroblastomu představuje 8-10% solidních nádorů u dětí. Jedná se o třetí nejběžnější typ dětského karcinomu ve Spojených státech (po leukemii a nádorech mozku). Četnost je 1 případ na 10 000 dětí do věku 15 let. Dívky trpí neuroblastomem o 30% častěji než chlapci. V USA se přibližně 75% případů neuroblastomu vyskytuje u dětí mladších pěti let; přibližně 97% případů - pro děti mladší 10 let. Ve vzácných případech je při fetálním ultrazvuku detekován neuroblastom.

Některé formy neuroblastomu mohou zmizet samy, jiné vyžadují komplexní a dlouhodobou léčbu. Volba léčby neuroblastomu bude v každém případě záviset na mnoha faktorech.

Příčiny neuroblastomu

Stejně jako u jiných případů rakoviny se neuroblastom vyskytuje v důsledku genetické mutace, která vede k vzniku nových, maligních buněk. To může nastat pod vlivem různých karcinogenních faktorů - záření, chemikálie atd. Nově vznikající rakovinové buňky jsou schopny nekontrolovatelně se rozdělit a tvoří maligní nádor. Maligní nádor, na rozdíl od benigního, může proniknout do jiných orgánů a tkání - nazývá se to metastáza.

Neuroblastom pochází z neuroblastů - nezralých nervových buněk, které se tvoří v plodu jako normální součást jeho vývoje. Následně se neuroblasty přeměňují na nervová vlákna a buňky, které tvoří nadledviny. Většina neuroblastů je v době narození již zralá, ale některé studie ukazují, že novorozenci mají malý počet nezralých neuroblastů. V budoucnu neuroblasty dozrávají nebo zmizí. Ale některé z nich mohou tvořit nádor - neuroblastom.

Není zcela pochopeno, co způsobuje genetickou mutaci vedoucí k neuroblastomu. Vědci se domnívají, že tato mutace nastává již během vývoje plodu nebo krátce po porodu, protože převážná většina pacientů jsou děti prvních let života.

Rizikové faktory neuroblastomu

Jediným známým rizikovým faktorem pro neuroblastom je dnes rodinná anamnéza rakoviny. Tento důvod je však spojen pouze s malým podílem neuroblastu. V jiných případech nelze přesně zjistit příčinu.

Známky neuroblastomu

Možné projevy neuroblastomu závisí na tom, která část těla je ovlivněna nádorem. Mohou zahrnovat:

1. Neuroblastom v břišní dutině (nejběžnější forma):

• Bolest a nepohodlí v břiše.
• Hmatatelné vzdělávání pod kůží.
• Změny intestinální motility.
• Edém dolních končetin.

2. Neuroblastom v hrudníku:

• Dýchavičnost.
• Bolest na hrudi.
• Chronický kašel.
• Porušení polykání.

Jiné možné příznaky neuroblastomu zahrnují:

• Podezřelé uzliny pod kůží.
• Nevysvětlená ztráta hmotnosti.
• Zvýšená teplota.
• Tmavé kruhy kolem očí.
• Hornerův syndrom (ptóza, mióza a anhydróza).
• Zadržení stolice a / nebo moči.
• Bolest dolní části zad.
• Paraplegie.
• Ataxie.

Pokud zjistíte nějaké podezřelé příznaky nebo změny v chování dítěte, ukažte to specialistovi!

Komplikace neuroblastomu

• Šíření rakoviny (metastázy). Neuroblastom může metastázovat do jiných částí těla, včetně lymfatických uzlin, kostní dřeně, jater, kostí a kůže.
• Komprese míchy. Nádor může růst a stlačit míchu pacienta, což se projevuje bolestí a paralýzou.
• Paraneoplastický syndrom (PNS). Neuroblastomy vylučují speciální chemikálie, které dráždí zdravou tkáň a způsobují řadu charakteristických příznaků. V PNS je možný syndrom opsoclonus-myoklonus, který se projevuje záškubnutím končetin a chaotickými pohyby očí. Může se také objevit průjem.

Diagnostika neuroblastomu

Analýzy a postupy pro diagnostiku neuroblastomu zahrnují:

• Testy moči a krve. Výsledky testů pomohou odstranit další příčiny příznaků, které se objevily u dítěte. Vysoká hladina katecholaminů, které jsou produkovány neuroblastomovými buňkami, se nachází v analýze moči.
• Vizualizace. Rentgen, ultrazvuk, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) poskytují možnost skenovat tělo pacienta a vidět nádor.
• Odběr vzorků nádoru. Pokud byla nalezena forma, lékař bude muset vzít kousek tkáně pro analýzu. Tento postup se nazývá biopsie. Zvláštní laboratorní testy mohou určit typ buňky tvořící nádor, stejně jako specifické genetické vlastnosti rakovinných buněk. Díky těmto údajům lékař vytvoří optimální plán léčby.
• Biopsie kostní dřeně. Tento postup se provádí k detekci nádorových metastáz v kostní dřeni. Kostní dřeň je houbovitá tkáň, která je obsažena ve velkých kostech. Podílí se na tvorbě krevních buněk. Neuroblastom se někdy metastazuje na kost a kostní dřeň. Biopsie kostní dřeně se provádí silnou jehlou, která se vloží do kosti.

Stanovení stupně neuroblastomu

Po potvrzení diagnózy je nutné objasnit fázi rakoviny a přítomnost metastáz ve vzdálených orgánech. Fáze rakoviny určuje přístup k prognóze a léčbě. To je velmi důležité, protože v době diagnózy, podle amerických lékařů, asi 70% pacientů s neuroblastomem již má metastázy. Děti, které nalezly neuroblastom v prvním roce života, mají lepší prognózu. Když je v prvním stupni zjištěn neuroblastom, míra přežití je vyšší než 95% a pouze 20% v posledním stadiu IV.

K objasnění fáze onemocnění se používají rentgenové záření, izotopové kostní skenování, CT a MRI, stejně jako řada dalších metod.

Na základě výsledků stanovte stupeň onemocnění:

• I. etapa: V prvním stupni je neuroblastom omezen na určitou oblast. V tomto případě může být nádor snadno odstraněn chirurgicky.
• Stupeň IIA. V tomto stadiu je neuroblastom ještě omezen na určitou oblast, ale nemůže být úplně odstraněn chirurgicky.
• Stupeň IIB. Neuroblastom je omezena na určitou oblast, která může (nebo nemůže být) chirurgicky odstraněna. Sousední lymfatické uzliny již obsahují rakovinové buňky.
• Stupeň III. Ve třetí fázi dosahuje nádor významnou velikost, nemůže být chirurgicky odstraněn. Neexistují metastázy.
• Stupeň IV. Nejpokročilejší stadium rakoviny. V tomto stadiu neuroblastom dává metastázy do vzdálených částí těla.
• Stage IVS. Tato fáze je zvláštní kategorie pro neuroblastom, který se chová jinak než jiné formy nádoru. Stage IVS neuroblastom se vyskytuje u dětí mladších 1 roku. Metastazuje na různé orgány, především na játra, kůži a kostní dřeň. Navzdory mnoha postiženým orgánům je šance na zotavení vysoká. Neuroblastomový stadium IVS někdy odešel bez léčby sám.

Metody léčby neuroblastomu

Plán léčby neuroblastomu závisí do značné míry na věku dítěte, stádiu rakoviny, přítomnosti metastáz, umístění primárního nádoru, histologických výsledcích, přítomnosti genetických abnormalit apod. Na základě všech těchto informací americkí odborníci klasifikují rakovinu podle rizika (vysoké, střední, nízké). Předepsaná léčba závisí na stupni rizika.

1. Chirurgická léčba neuroblastomu.

Chirurgické odstranění je hlavní léčbou neuroblastomu. V neuroblastomu s nízkým rizikem může stačit pouze chirurgická léčba. Schopnost úplného odstranění nádoru závisí na jeho velikosti a poloze. Tumor může být malý, ale jeho umístění, například v blízkosti míchy, činí operaci velmi riskantní. Se středně a vysoce rizikovým neuroblastomem se chirurg bude snažit odstranit většinu nádoru. Poté je předepsána chemoterapie nebo záření, aby zbytek zbytku tumoru zabil.

2. Chemoterapie neuroblastomu.

Chemoterapie používá speciální léky, které zabíjejí rakovinové buňky. Pro léčbu neuroblastomu se předepisují karboplatina, cisplatina, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid. Chemoterapeutické léky mají škodlivý účinek na buňky, které rychle množí - rakovinné buňky. Ale spolu s nimi trpí vlasové folikuly a buňky gastrointestinálního traktu, což vede k častým nežádoucím účinkům - vypadávání vlasů, nevolnost, průjem atd.

Děti s nízkým rizikem neuroblastomu, které nelze odstranit, lékaři doporučují chemoterapii. Někdy může být chemoterapie aplikována před chirurgickým zákrokem (neoadjuvantní) ke snížení velikosti nádoru a usnadnění chirurgického zákroku. V jiných případech zůstává chemoterapie jedinou možností léčby.

U středně rizikových neuroblastomů se chirurgická léčba často doporučuje v kombinaci s průběhem chemoterapie. Při vysokém riziku pacienti obvykle dostávají velké dávky chemoterapeutických léků, které zabíjejí všechny rakovinné buňky, které mohou metastázovat.

3. Radiační terapie neuroblastomu.

Radiační terapie používá paprsky s vysokou energií, které destabilizují a ničí rakovinné buňky. Rays mohou poškodit všechny buňky, které spadají, takže během procedury bude dítě chráněno okolními tkáněmi. Ale není možné úplně vyhnout účinkům záření. Vedlejší účinky radiace mohou být docela vážné, včetně rizika rakoviny v budoucnu.

Pacienti s neuroblastomem s nízkým a středním rizikem mohou dostat záření, pokud chirurgický zákrok a chemoterapie nepomohou. Při vysokém riziku může být ozařování používáno po chemoterapii a chirurgii, aby se snížila pravděpodobnost opakování rakoviny.

4. Terapie kmenových buněk.

Západní odborníci doporučují transplantaci kmenových buněk (transplantaci autogenních kmenových buněk) pro děti s vysokým rizikem. Kostní dřeň každé osoby produkuje kmenové buňky, které dozrávají a rozvinou se do plnohodnotných krevních buněk - červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Dítě podstoupí postup, během kterého je krev zachycena za účelem shromažďování kmenových buněk. Poté vysoké dávky chemoterapie zabíjejí zbývající rakovinné buňky v těle dítěte. Kmenové buňky se zavádějí do krevního oběhu, odkud migrují do kostí a začnou produkovat nové, zdravé krevní buňky.

5. Nejnovější metody léčby neuroblastomu.

Novější metody zahrnují použití monoklonálních protilátek a vakcín, které spouštějí imunitní odpověď těla na nádor. Moderní cílené léky jsou schopny selektivně působit na rakovinné buňky, které uznávají své jedinečné proteiny.

Imunoterapie s použitím ch14.18, monoklonální protilátky proti disialogangliosidu GD2 spojenému s rakovinou, je jednou z nejnovějších metod boje s neuroblastomem. Nedávné studie ukázaly, že imunoterapie používající ch14.18, GM-CSF a interleukin-2 má významné výhody oproti standardní terapii.