O neuroblastomu: diagnostické metody, stupně vývoje a komplikace

1. Stručně o patologii 2. Etiologie 3. Patogeneze onemocnění 4. Manifestace neuroblastomu 5. Nespecifické projevy 6. Stádia vývoje nádoru 7. Komplikace 8. Diagnóza 9. O způsobech léčby 10. Výsledek onemocnění

V současné době dochází k nárůstu počtu nádorových onemocnění centrální nervové soustavy. Objevuje se ve všech věkových skupinách, má odlišné histologické vlastnosti, vyznačuje se agresivním růstem a četností relapsů.

Neuroblastom se rozumí nádory embryonálního původu. Co to znamená? Jaké jsou důvody pro jeho vývoj? Je možné úplnou léčbu? To vše musí být známo, protože patologie je poměrně častá.

Stručně o patologii

Podle mezinárodní histologické klasifikace je nádor zahrnut v úseku neuroepiteliálních nádorů. Tento novotvar se skládá z embryonálních nezralých buněk. Obvykle, v době narození, končí jejich dospívání, vzniká sympatický nervový systém. S touto patologií nedochází k buněčné diferenciaci, vyvíjí se rakovina. Proto je v Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD) označen jako C47 (maligní tvorba periferních nervů a autonomní nervový systém).

• U dospělých se nevyskytuje neuroblastom, protože se objevuje již v raném dětství, u dospívajících se může jen zřídka diagnostikovat.
• Každé druhé dítě procesu je diagnostikováno před dosažením věku dvou let.
• Neuroblastom je diagnostikováno každé sedmé dítě s rakovinou.
• Z extrakraniálních karcinomů nervového systému představuje neuroblastom více než 16% případů.

Nemoc má následující znaky: nádorová hmota může dosáhnout značného rozměru a dokonce metastázovat, ale často spontánně začíná regresovat. Proto i když je proces spuštěn, je možná léčba, zejména na pozadí terapie.

Nejčastěji se nachází v retroperitoneálním prostoru a v nadledvinách. Nervózní sympatický kmen může být také ovlivněn na úrovni zadního mediastinu, méně často v bederní oblasti, pánvi nebo krku. Někdy není možné stanovit primární zaměření onemocnění, diagnóza je způsobena zjištěnými metastázami.

Etiologie

Je obtížné stanovit důvody pro drtivou většinu nemocných dětí. Onkologové se domnívají, že pokud jde o výskyt rakoviny u dětí, jsou důležité patogenní procesy, které jsou aktivní v průběhu těhotenství. Mezi tyto faktory patří:

• akutní a chronické nemoci;
• ohrožení z matky;
• nervové a fyzické přetížení;
• špatná environmentální situace;
• intrauterinní infekce.

Přibližně 15-20% odhalilo dědičnou tendenci rozvíjet onkologickou patologii. Důležitá je také přítomnost genetických mutací a vrozené slabosti imunitního systému. Často pozorováno na pozadí vrozených anomálií.

Patogeneze onemocnění

Je narušena fáze zrání neuroblastů, která měla být dokončena před narozením dítěte. Nadále rostou a rozdělují a tvoří základ procesu nádoru. Někdy až do tří měsíců věku se organismu dětí s těmito odchylkami vypořádá nezávisle tím, že zahájí proces dozrávání a diferenciace buněk. Poté se zastaví růst nádoru, nejsou žádné projevy onemocnění, je pozorován opačný vývoj tvorby.

Pokud k tomu nedojde, blastom se stává velká, projevuje se různými příznaky a začne dávat metastázy.

Mohou se objevit následující histologické typy nádorů:

• Klasická forma - nádor se skládá z nediferencovaných maligních buněk, nemá kapsli, aktivně roste do okolní tkáně a rychle metastazuje.
• Ganglioneuroma je benigní varianta, skládá se z diferencovaných (zralých) gangliových buněk, má kalcifikaci ložiska, kapsli a jasné hranice.
• Ganglioneuroblastom je přechodná varianta, protože současně obsahuje nediferencované neuroblasty a zralé gangliové buňky.

Neuroblastomové projevy

V počátečních stádiích patologie nejsou žádné specifické příznaky. Jako klíčení v okolní tkáni, stlačení sousedních anatomických struktur a tvorba metastáz se vytváří charakteristický klinický obraz onemocnění. Manifestace patologie závisí na lokalizaci, přítomnosti metastáz a stupni poškození metabolických procesů.

Existují následující klasické lokalizace a příznaky neuroblastomu:

• Hornerův syndrom kvůli vlivu nádoru na sympatický kmen v hlavě a krku. Současně je narušena sympatická inervace oka, která se projevuje zúžením žíly (mióza), snížením horního víčka (ptóza), zatažením oční bulvy (enophthalmos), suchou kůží obličeje na téže straně (anhidrózou). Při palpacích na krku doktor dokáže rozpoznat nádorové uzliny a indurace. Pokud je růst nádoru lokalizován za oční kouli, může být pozorován exophthalmos.

• Lokalizace procesu na úrovni hrudní oblasti v zadním mediastinu se projevuje narušením dýchání, polykáním a výskytem nerovností v práci srdce. Děti často kašlou, regurgitují, v pokročilých případech se někdy objevuje deformace hrudníku.
• Objemová nodulární tvorba husté konzistence během palpace břicha. Je těsně svařena s okolními tkáněmi. Tak se nejčastěji projevuje retroperitoneální neuroblastom. Jeho rysem je rychlý růst do páteřního kanálu.

Může se objevit známka stlačení nervových kořenů míchy, což je vysvětleno lokalizací nádoru v blízkosti páteře (bolesti zad, porucha motorických nebo senzorických funkcí). V tomto případě se maligní proces často šíří do míchy, což může vést k rozvoji paralýzy, dysfunkce pánvových orgánů.

Dalším neurologickým projevem onemocnění je cerebelární ataxie. Současně dochází k nestabilitě chůze, chůzi s širokou podporou, snížení svalového tonusu. Tyto jevy jsou charakteristické pro léze cerebellum.

Nespecifické projevy

Starší děti si mohou stěžovat na malátnost, nedostatek chuti k jídlu, bolest kostí nejisté povahy a lokalizace, únavu, zimnici a bolesti svalů v důsledku horečky.

Rodiče zaznamenávají ztrátu hmotnosti dítěte, jeho náchylnost k častému nachlazení. Tendence k nazálním krvácení, krvácení a další projevy hemoragického syndromu, které se vysvětluje lézí kostní dřeně. Patologie je doprovázena zvýšenou produkcí katecholaminů. Proto rodiče zaznamenají bledost, pocení, pravidelné uvolněné stolice a zvýšený krevní tlak.

Při vyšetření pediatr detekuje regionální nebo difúzní zvětšení lymfatických uzlin. Možné otoky genitálií a dolních končetin. Také, když metastázy na kůži, husté uzly modro-fialové nebo modravé barvy jsou nalezeny, játra se zvyšuje.

Etapy vývoje nádoru

Obvykle se určuje fáze vývoje neuroblastomu:

1. První fáze předpokládá přítomnost jediné léze o průměru až 5 cm bez metastáz a známky poškození lymfatického systému.
2. Ve druhé fázi nemá léze žádné vzdálené projevy, ale může činit až 10 cm.
3. Ve třetím stadiu neuroblastomu se metastatické léze lymfatického systému vyskytují na pozadí jediného nebo oboustranného nádoru libovolné velikosti.
4. Ve čtvrté fázi procesu existuje několik nádorů, známky lymfatických uzlin a vzdálených metastáz.

Většina nemocných dětí vstoupí na onkologickou kliniku ve třetí nebo čtvrté fázi procesu, což snižuje jejich šance na zotavení. Proto je důležitá včasná léčba.

Komplikace

Patologie je náchylná k brzké a rychlé šíření po celém těle. Distanční metastázy při diagnóze jsou detekovány u 75% malých pacientů.

Metastáza je nejčastěji pozorována v následujících orgánech:

Diagnostika

Kromě historie a důkladného vyšetření by měly být použity laboratorní a přístrojové vyšetřovací metody. Hlavní z nich jsou následující metody diagnózy neuroblastomu:

• krevní test: anémie;
• analýza moči: deriváty katecholaminu, které jsou syntetizovány nádorovými buňkami;
• detekce nádorových markerů v krvi a moči;
• Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny a pánvových orgánů.

Radiologická diagnostika pro vizualizaci procesu a detekci metastáz zahrnuje následující metody: radioizotopové kostní skenování, rentgenové vyšetření plic a břicha, rentgenové vyšetření a zobrazování magnetickou rezonancí, angiografie (k řešení otázky hladiny vaskularizace nádoru).

Pyelografie je informativní, pokud vývoj nádorového procesu ovlivňuje ledvinovou pánvi. Rovněž je nutná punkce kostní dřeně (hrudní kloub, křídlo).

O metodách léčby

Taktika ovlivňování onkologického procesu a léčebných režimů je určována stadií vývoje nádoru. Léčba neuroblastomu u jakéhokoli histologického variantu by měla být složitá:

• Chirurgické metody. Nejúčinnější úplné odstranění vzdělání, ale v době diagnózy má každý druhý pacient periferní metastázy.
• Radiační terapie. Aplikuje se před úplnou nebo částečnou resekcí nádorové hmoty a také v případě, že odstranění již není možné. Existují věkové omezení, protože jsou možné dlouhodobé nežádoucí účinky. Dávky a počet zasedání závisí na velikosti a umístění formace, přítomnosti metastáz.
• Chemoterapie. Častěji se jmenuje kombinace několika léků, jejichž výběr je určen věkem a stavem pacienta. Tato metoda se používá před chirurgickým zákrokem ke snížení růstu nádoru a po něm k omezení rizika opakování s tvorbou metastáz.

• Autotransplantace kostní dřeně. Tento typ léčby se používá v přítomnosti nádorových metastáz v kostní dřeni. Transplantace kostní dřeně pacienta se používá tam, kde nejsou nalezeny žádné nádorové buňky. Důkazem je rychlé klíčení okolních tkání nebo opakující se proces po operaci. Podle lékařských statistik je míra přežití mnohem vyšší než u standardních technik.

Výsledek nemoci

Prognóza neuroblastomu je často nepříznivá, protože je odolná vůči mnoha nejmodernějším metodám léčby. Navíc proces často poskytuje metastázám různým orgánům.

Výsledek závisí na následujících faktorech:

1. Věk pacienta. Neuroblastom u dětí se úspěšně léčí ve věku jednoho roku as včasným odhalením procesu.
2. Histologická charakterizace neuroblastomu.
3. Stupeň a stupeň klíčivosti okolních tkání. V pokročilých případech existuje malá šance na úspěch.
4. Proces lokalizace. Dokonce pomalu progresivní patologie lokalizovaná v retroperitoneálním prostoru je velmi obtížné léčit jakýkoli druh léčby.
5. Přítomnost metastáz a jejich lokalizace. Čtvrtý stupeň neuroblastomu nejčastěji vede k smrtelnému výsledku, zejména v kostních metastázách.

Skupina s příznivou prognózou zahrnuje pacienty, kteří žijí více než dva roky po diagnóze a léčbě.

Neuroblastom je vážný problém v pediatrické onkologii. Toto onemocnění je velmi zákeřné, začíná nepostřehnutelně, rychle metastazuje a může být fatální. Proto je tak důležitá včasná diagnóza onemocnění. Pro tento účel jsou nyní používány nejpokročilejší diagnostické metody. Včasná léčba, kompletní vyšetření a adekvátní terapie pomohou zachránit život dítěte.

Co hrozí neuroblastomu u dospělých

Neuroblastom je smrtelné onemocnění nejčastěji diagnostikované v dětství. U dospělých je zhoubný nádor velmi vzácný.

Obsah

Důvody

Příčiny neuroblastomu u lidí dospělého věku nejsou plně pochopeny. V 80% případů se onemocnění může projevit bez zjevného důvodu.

Zbývajících 20% nástupu onemocnění je spojeno s genetickým dědičností. Pokud je onemocnění spojeno s dědičnou predispozicí, u malých dětí se vyskytují maligní nádory.

Vědci naznačují, že neuroblastom v dospělosti je spojen s genetickými změnami v těle, prodlouženým vystavením různým karcinogenním faktorům, radioaktivnímu záření nebo chemické otravě.

V těle se vyskytují mutace, které vyvolávají vzhled rakovinných buněk. S touto nemocí se aktivně dělí, což vede k tomu, že rakoviny se objevují v mnoha tkáních orgánů.

Neuroblastom lze pozorovat v nadledvinách, v pánvi, v retroperitoneálním prostoru, na krku a mediastinu. Ovlivňuje také kosti, lymfatické uzliny, mozku, játra a kůži.

Symptomy

Rakovinové buňky vstupují do krevního oběhu a způsobují, že pacient:

• zvýšené pocení;
• bolesti v kostech a kloubech;
• anémie;
• snížená chuť k jídlu;
• ztráta hmotnosti;
• opuch;
• horečka;
• vysoká teplota;
• zvětšená játra;
• kašel;
• zčervenání kůže;
• zvýšený tlak.

Neuroblastom může být také asymptomatický bez toho, aby způsobil stížnosti u pacienta. Často je diagnostikována náhodně během rentgenového, ultrazvuku nebo lékařských vyšetření.

Nejčastěji se toto onemocnění objevuje u dospělých ve stádiu posledního onemocnění, kdy jsou přítomny velké metastázy, které narušují práci blízkých orgánů.

Dalším hlavním příznakem onemocnění je Hornerův syndrom. Pacient má úchylku oční bulvy, modřiny kolem očí, poklesy očních víček, rozšiřování žáků ve tmě.

Diagnostika

Účelem diagnózy je studovat histologii pacienta a metastázy. Během onemocnění v moči a krvi jsou zjištěny zvýšené hladiny katecholaminů a jejich derivátů, stejně jako vysoká hladina dopaminu. Studie těchto látek určuje stupeň vývoje onemocnění.

Základní výzkum, který se provádí v první řadě, je ultrazvuk. Umožňuje určit přítomnost nádoru v břišní dutině nebo v pánevní oblasti. Pro určení lokalizace útvarů se provádí jejich struktura, přítomnost kalcifikací, výpočetní tomografie nebo echografie. Pokud je formace lokalizována v hrudníku, pacientovi jsou předepsány rentgenové záření.

Důležitou diagnostickou metodou je aspirační biopsie. Jedná se o závěrečnou fázi diagnostických studií, které umožňují přesně určit přítomnost primárního nádoru, přítomnost metastáz, stupeň vývoje vzdělávání.

Kostní dřeň se odebírá na 4-8 místech. Vzorky materiálu jsou odeslány do laboratoře pro histologické a cytologické studie. Mohou také provést punkci kostní dřeně.

Léčba

Po vyšetření pacienta stanoví lékař, chemoterapeut a radiolog ošetřující taktiku. Vývoj neuroblastomu je obtížné předvídat, protože může nejen růst aktivně, ale také sebezničit. Proto je v závislosti na diagnostických datech předepsáno několik léčebných metod.

Pokud se nádor nachází v počátečním stádiu vývoje, provádí se chirurgické odstranění formace. Pokud po operačním zákroku dochází k recidivám onemocnění nebo ke vzniku metastáz ze zbývajících buněk, doporučuje se pacientovi chemoterapie.

Účinnými léky při použití chemoterapie jsou: vinkristin, cyklofosfamid, melphalan, teniposid atd.

Radiační terapie je předepsána z individuálních charakteristik průběhu onemocnění. Tolerance míše a věk pacienta jsou brány v úvahu.

V pokročilém stádiu onemocnění je možné provést transplantaci.

Předpověď

Prognóza neuroblastomu závisí na morfologii rakoviny, stavu onemocnění a přítomnosti feritinu v krevním séru. Na výsledku onemocnění je přítomnost metastáz v sousedních orgánech a okolních tkáních.

Není-li průběh onemocnění zahájen a diferencované buňky se nacházejí ve vzorcích tkání, existuje spíše vysoká pravděpodobnost zotavení.

Pravděpodobnost přežití se zvyšuje, pokud se v mediastinu objeví neuroblastom. Nepříznivá prognóza přežití u pacientů, pokud je nádor lokalizován v retroperitoneálním prostoru.

Tato patologická progrese nádoru pomalu postupuje a prakticky není léčitelná. Ve stádiu 4 neuroblastomu, pokud jsou detekovány kostní metastázy, je riziko úmrtí vysoké.

Podle statistik je míra přežití až u 90% u pacientů, u nichž byla diagnostikována první stadia onemocnění, a léčba byla zahájena okamžitě. Při nemoci ve fázi 2 je míra přežití až 80%. Ve fázi 3 - 40-70%, ve fázi 4 - 20%.

Nebezpečí

Neuroblastom je maligní forma, která ovlivňuje sympatický nervový systém. Může metastázovat na různé části těla a ovlivňovat tkáně lidských orgánů.

Neuroblastom

Neuroblastom je maligní novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Rozvíjí se u dětí, které se obvykle nacházejí v nadledvinách, v retroperitoneálním prostoru, v mediastinu, v oblasti krku nebo pánve. Projevy závisí na lokalizaci. Mezi nejčastější příznaky patří bolest, horečka a ztráta hmotnosti. Neuroblastom je schopen regionální a vzdálené metastázy s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnostika je stanovena na základě údajů vyšetření, ultrazvuku, CT vyšetření, MRI, biopsie a dalších metod. Léčba - chirurgické odstranění neoplasie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Neuroblastom

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejčastější formou extrakraniálního karcinomu u malých dětí. Je to 14% z celkového počtu maligních novotvarů u dětí. Může být vrozená. Často se kombinuje s malformací. Maximální výskyt je 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U dospívajících je velmi vzácně zjištěno, u dospělých se nevyvíjí. Ve 32% případů se nachází v nadledvinách, 28% v retroperitoneálním prostoru, 15% v mediastinu, 5,6% v pánvi a 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem se při diagnostice zjistí lymfogenní a hematogenní metastázy. Regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti jsou nejčastěji postiženy, méně často játra a kůže. Zřídka se objevují sekundární ložiska v mozku. Jedinečnou vlastností neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk s transformací na ganglioneuroma. Vědci věří, že v některých případech může být neuroblastom asymptomatická a může vést k samo-regresi nebo zrání do benigního nádoru. Objevuje se však rychlý agresivní růst a časné metastázy. Léčba neuroblastomu provádí odborníci v oblasti onkologie, endokrinologie, pulmonologie a dalších oblastí medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplasie).

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu ještě není jasný. Je známo, že se nádor vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době narození dítěte nebyly zralé pro nervové buňky. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozenců nebo mladých dětí nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé plochy takových buněk jsou často zjištěny u dětí mladších tří měsíců. Následně mohou být embryonální neuroblasty přeměněny na zralé tkáně nebo dále rozděleny a vedeny k neuroblastomu.

Jako hlavní příčinu vývoje neuroblastomu vědci naznačují získané mutace, které se vyskytují pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale zatím nebylo možné tyto faktory určit. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1 až 2% případů je neuroblastom dědičný a přenáší se autosomálně dominantním způsobem. Pro rodinnou formu neoplasie je typický špatný věk nástupu onemocnění (vrchol výskytu je 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patognomonickým genetickým defektem v neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene 1. chromozomu. Exprese nebo zesílení N-myc onkogenu se vyskytuje u třetiny pacientů v nádorových buňkách, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé kvůli rychlému rozšíření procesu a rezistenci neoplasie na účinek chemoterapie. Mikroskopie neuroblastomu odhalila kulaté malé buňky s jádry s tmavými skvrnami. Charakterizován přítomností ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalenci novotvaru. Ruští odborníci obvykle používají klasifikaci, která v zjednodušeném tvaru může být zastoupena takto:

• Stupeň I - je zjištěn jediný uzel o velikosti nejvýše 5 cm. Neexistují žádné lymfatické a hematogenní metastázy.
• Stage II - Jediný neoplasm je určen v rozměrech od 5 do 10 cm. Neexistují známky poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
• Stadium III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován za účasti regionálních lymfatických uzlin, avšak bez poškození vzdálených orgánů nebo s nádorem o průměru větším než 10 cm bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
• Stupeň IVA - neoplasie jakékoli velikosti se vzdálenými metastázami je stanovena. Posouzení účasti lymfatických uzlin není možné.
• Stupeň IVB - detekovány více neoplasmů se synchronním růstem. Není možné zjistit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech.

Symptomy neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizován značnou různorodostí projevů, což je vysvětleno různými lokalizací nádoru, postižením některých blízkých orgánů a dysfunkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stádiích není klinický obraz neuroblastomu specifický. U 30-35% pacientů dochází k lokální bolesti, u 25-30% se pozoruje zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů ztrácí váhu nebo zaostává za věkovou normou s přírůstkem hmotnosti.

Když je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem onemocnění mohou být uzliny určené palpací břišní dutiny. Následně se neuroblastom může rozšířit přes meziobratlové foramen a způsobit kompresi míchy s vývojem kompresní myelopatie, která se projevuje pomalou dolní paraplegií a poruchou funkcí pánevních orgánů. Při lokalizaci neuroblastomu v oblasti mediastinu jsou pozorovány potíže s dýcháním, kašel, dysfagie a častá regurgitace. V procesu růstu způsobuje neoplazie deformaci hrudníku.

Když je nádor umístěn v oblasti pánve, dochází k poruchám střevního pohybu a močení. S lokalizací neuroblastomu v krku se hmatatelný nádor obvykle stává prvním znakem onemocnění. Může být detekován Hornerův syndrom, včetně ptózy, miózy, endoftalmu, oslabení reakce žáka na světlo, abnormálního pocení, proplachování kůže na obličeji a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz u neuroblastomu jsou také velmi rozmanité. Když lymfatické rozšíření odhalilo zvýšení mízních uzlin. S porážkou kostry, bolesti v kostech. Při metastázování neuroblastomu na játra se pozoruje rychlý nárůst organu, případně s vývojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně dochází k anémii, trombocytopenii a leukopenii, které se projevují jako letargie, slabost, zvýšené krvácení, tendence k infekcí a další příznaky připomínající akutní leukémii. Při poruše kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se objevují modravé, modravé nebo červenavé husté uzliny.

Neuroblastom se také vyznačují metabolické poruchy ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních intestinálních peptidů. U pacientů s takovými poruchami se objevují záchvaty, včetně blednutí pokožky, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stanou méně výraznými a postupně zmizí.

Diagnostika neuroblastomu

Diagnostika vystavuje s ohledem na údaje z laboratorních testů a přístrojových studií. Seznam laboratorních metod používaných při diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladinu feritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho se v průběhu vyšetření předepisuje pacientům test na stanovení hladiny enolázy specifické pro neuron (NSE) v krvi. Tato analýza není specifický pro neuroblastom, neboť zvýšení počtu NSE může být také pozorován u lymfomu, a Ewingův sarkom, ale má určitou prediktivní hodnotu: čím nižší je stupeň NSE je výhodnější toky onemocnění.

instrumentální vyšetření plánu, v závislosti na lokalizaci neuroblastomu může zahrnovat CT, MRI a ultrazvukové Retroperitoneum rentgen a CT hrudníku, MRI měkkých částí krku a dalších diagnostických postupů. Máte-li podezření vzdálené metastázy neuroblastomu podávat radioizotopové scintigrafie skeletu kostí, jater ultrazvukem, trepanobiopsie nebo aspirační biopsie kostní dřeně, biopsie kůže míst a dalších studií.

Léčba neuroblastomem

Léčba neuroblastomem může být prováděna s použitím chemoterapie, radiační terapie a chirurgických zákroků. Taktika léčby je stanovena na základě stádiu onemocnění. V neuroblastomech v I. a II. Stupni se provádí chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie s použitím doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léků. Ve fázi III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léků umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální chirurgii.

V některých případech se spolu s chemoterapií používá radiační terapie u neuroblastomů, avšak tato metoda je nyní méně a méně zahrnutá do léčebného režimu kvůli vysokému riziku vzniku dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie u neuroblastomu se zvažuje individuálně. Pokud ozařování míše bere v úvahu věkovou úroveň tolerance míchy, v případě potřeby použijte ochranné prostředky. Během ozařování horních částí těla chráňte ramenní klouby, zatímco ozařuje spáru pánevního kyčle a pokud je to možné i vaječníky. Ve IV. Stadiu neuroblastomů, předepisuje se vysoká dávka chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgickým zákrokem a radiační terapií.

Předpověď neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je určena věkem dítěte, stupněm onemocnění, charakteristikou morfologické struktury nádoru a hladinou sérového feritinu. Vezmeme-li v úvahu všechny tyto faktory experti jsou tři skupiny pacientů s neuroblastomu: s příznivou prognózou (dvou-leté přežití je více než 80%), s meziproduktem prognózou (dvouleté rozsahy míra přežití 20 až 80%) a špatnou prognózou (dvou-leté přežití je méně než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších jednoho roku je prognóza neuroblastomu příznivější. Jako další nejdůležitější prognostické znamení jsou odborníci označeni lokalizací neoplasie. Nejnepříznivější výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně ukazuje spíše vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrné pětileté přežití pacientů s neuroblastomem v I. stupni je asi 90%, stupeň II - od 70 do 80%, stupeň III - od 40 do 70%. U pacientů se stupněm IV se tento ukazatel významně mění s věkem. Ve skupině dětí mladších než 1 rok s neuroblastomu stadiu IV pět let po diagnóze mohou žít 60% pacientů ve skupině dětí od 1 do 2 let - 20% ve skupině dětí starších než 2 roky - 10%. Preventivní opatření nejsou vyvinuta. Pokud existují případy neuroblastomu v rodině, doporučuje se genetické poradenství.

Typy neuroblastomu

Zhoubný nádor tvořený z nervových buněk sympatického systému nejčastěji postihuje zcela nezralý organismus. Neuroblastom a retinoblastom se vyskytují u dětí ve věku od 1 do 5 let a mohou se tvořit i při embryonálním vývoji. Jeho příčiny jsou genetická predispozice, genetické mutace, v dospělosti - špatný způsob života. Vědci prokázali, že maligní nádor je tvořen z nezralých neuroblastů. V závislosti na tom, kde je nádor umístěn a jaký typ nervových buněk jsou zahrnuty, existují různé typy neuroblastomu: retroperitoneální prostor, špatně diferencovaný, u dětí, u dospělých.

Tento nádor je jedním z největších a nepředvídatelných: může se dramaticky rozvinout, vytvářet metastázy a sebezničit.

Typy neuroblastomu

Vzhledem k tomu, že neuroblastom se vyvíjí z buněk sympatického nervového systému, může se tvořit v celém těle podél páteře. Existují takové typy neuroblastomu:

• Meluloblastom se vytváří v cerebellum, rychle se šíří (metastázy), první symptomy - koordinace pohybu, rovnováha je narušena;
• retinoblastom, poškozenou sítnicí, slepotou, metastázami mozku;
• neurofibrosarkom, lokalizovaný v břišní dutině, ovlivňuje lymfatické uzliny, kosti;
• Sympatoblastom, který se tvoří v nadledvinách (retroperitoneální prostor), se může objevit v plicích.

Pokud nádor rychle roste, mícha a paralýza končetin jsou ovlivněny. Tyto příznaky se projevují:

• opuch;
• vznik otoku;
• anémie;
• bolest v kostech a kloubech;
• nedostatek chuti k jídlu;
• snížená tělesná hmotnost;
• teplota stoupá;
• játra se zvyšují;
• pleť se mění;
• záchvaty horečky, křeče;
• kašel, hrudník deformovaný;
• posunutou oční kouli.

Neuroblastomové buňky emitují produkty své životně důležité aktivity do těla, které způsobují: průjem, pocení, vysoký tlak, zčervenání kůže.

Klasifikujte 4 stupně vývoje tohoto maligního nádoru:

I - nádor je umístěn v orgánu, ve kterém byl tvořen;
II - umístěný na jedné straně páteře, ovlivňuje lymfatické uzliny;
III - probíhá po obou stranách páteře;
IV - metastázy v celém těle: lymfatické uzliny, plíce, kosti;
IVS - kombinuje stupeň I-II, má metastázy do jater, kostní dřeň, kosti zůstávají nedotčeny. V této fázi je často regrese nádoru fixována, její degenerace na benigní nebo úplné zmizení.

Diagnostikujte neuroblastom různými způsoby:

• MRI;
• CT (počítačová tomografie);
• Ultrazvuk;
• ultrazvukové vyšetření;
• radiografie;
• biopsie částí těla, kostní dřeň;
• scintigrafie (zvýšené množství izotopu v důsledku nádorových buněk);
• krevní test (vysoká hladina katecholaminů, dopamin, atd.);
• palpace, zobrazovací techniky.

Léčba tohoto nádoru nastává radiační terapií, chemoterapií a chirurgickým zákrokem.

Neuroblastom u dětí

Téměř 40% této nemoci je zaznamenáno u novorozenců a kojenců, 90% dětí do 6 let věku. Téměř každý rok pro 1 ml novorozenců s neuroblastomem. U dětí se nádor nemusí projevit po dlouhou dobu (asymptomaticky). Zjistěte, že to může být v pozdějších fázích. Symptomatologie neuroblastomu u dětí je odlišná, závisí to na tom, který orgán je lokalizován (břicho se zvětšuje, šíří se krk, močení je narušeno, těžké dýchání, Hornerův syndrom, oční bulvy). Lékaři prostřednictvím vyloučení přesně stanovují diagnózu a předepisují léčbu (chemoterapie, transplantace kostní dřeně, radiační terapie, chirurgie). Nemocné děti jsou rozděleny do tří kategorií:

• pod dohledem;
• průměrné riziko;
• vysoké riziko

Během dětství může tento nádor klesat po chemoterapii nebo spontánně.

Neuroblastom u dospělých

Nádor nervových buněk sympatického systému v dospělosti je velmi vzácný. Neuroblastom mozku v metastázách velmi rychle u dospělých, s prudkým zhoršením lidského zdraví. Pokud je zjištěna v počáteční fázi, pak lze předpovědět pozitivní výsledek léčby.

Retroperitoneální neuroblastom

Nádor v této oblasti těla ovlivňuje ledviny s nadledvinami, pankreasem, duodenálním a tlustým střevem, abdominální aortou a vena cava, hrudní kanál, kmeny, lymfatické uzliny a krevní cévy. Vzhledem k významu všech těchto orgánů je v této oblasti těla považována za vysoce maligní patologii.

Neuroblastom nízkého stupně

Existují nádory různého stupně diferenciace. Ganlioneuroma je benigní, ganglioneuroblastom je střední, neuroblastom je špatně diferencovaný, má malé kulaté buňky, jejichž jádra jsou tmavě skvrnitá. Krvácení a kalcifikace lze nalézt v maligním nádoru.

Neuroblastom - tajemný maligní nádor dětství

Co je neuroblastom?

Neuroblastom je typ rakoviny, která pochází z některých velmi raných forem nervových buněk nacházejících se v embryu nebo plodu.

Termín "neuro" se týká nervů, zatímco "blastom" se rozumí rakovina, která ovlivňuje nezralé nebo vyvíjející se buňky.

Tento typ rakoviny je nejčastější u kojenců a malých dětí. To se děje zřídka u dětí starších 10 let a je extrémně vzácné, že je u dospělých.

Neuroblastomy jsou rakoviny, které začínají v časných nervových buňkách (nazývané neuroblasty) sympatického nervového systému, takže se mohou nacházet kdekoli v tomto systému.

Na snímku: Neuroblastom na úrovni buněk

Mnoho se zajímá, jestli můžete získat neuroblastom. Ne, není naprosto nakažlivá.

Lokalizace

V 35% případů se onemocnění vyskytuje v nadledvinách, v 25% případů - v nervových gangliích břišní dutiny. Většina zbytku začíná v sympatických gangliích u hřbetu na hrudníku, krku nebo pánvi.

Chování

Neuroblastomy se chovají různě v každém případě. Některé rostou a rychle se šíří, zatímco jiné rostou pomalu. Někdy u velmi malých dětí rakovinové buňky neumírají a nádor zmizí sám. V jiných případech buňky někdy dozrály nezávisle v normálních gangliových buňkách a zastavily dělení. To dělá nádorový ganglioneuroma.

Neuroblastom se také může šířit přes tkáně za původní místo, např. V kostní dřeni, kosti, lymfatické uzliny, játra a kůže.

Příčiny onemocnění

Stejně jako u většiny případů rakoviny nejsou příčiny tohoto onemocnění známy.

Známky a příznaky

Symptomy onemocnění se liší v závislosti na tom, kde je nádor detekován.

První příznaky jsou nejasné, například:

• únavu
• ztráta chuti k jídlu
• bolesti kostí.

V závislosti na tom, kde se nádor nachází, se objeví specifické příznaky neuroblastomu:

Pokud je nádor v břišní dutině, může být břicho dítěte oteklé, pacient si může stěžovat na zácpu nebo má potíže s močením.

Poškození hrudníku může vést k dušnosti a potížím s polykáním potravin nebo vody.

Poranění krku někdy ovlivňuje dýchání a polknutí.

Někdy se v kůži objevují ložiska neuroblastomu, které se projevují jako malé modřiny.

Pokud se nádor tlačí na míchu, mohou děti cítit slabost nohou a chodit nejistě. Pokud vaše dítě ještě nechodí, může dojít ke snížení pohybu nohou. Mohou také stěžovat na zácpu a potíže s močením.

Velmi zřídka mohou děti zaznamenat ostrý pohyb očí a svalů, stejně jako celkovou nestabilitu spojenou s neuroblastomem.

Jak je diagnostikován neuroblastom

Pro diagnózu neuroblastomu mohou vyžadovat různé testy a studie.

Patří sem:

Test krve a moči

Počítačová nebo magnetická rezonanční tomografie, stejně jako speciální skenování nukleární medicíny nazvané MIBG skenování

V moderních západních zemích se také provádějí testy VMA a HVA, aby se zjistilo, zda má vaše dítě skutečně neuroblastom a jaká je přesná pozice místa původního nádoru uvnitř těla. Test také zjistí, zda se neuroblastom rozšířil do jiných oblastí.

Testy na VMA a HVA

Během těchto testů se provede test moči. V devíti případech z deseti v moči pacienta obsahuje neuroblastom kyselinu vanillyl-alindovou (VMA) nebo kyselinu homovylovou (HVA). Měření VMA a HVA v moči může pomoci potvrdit diagnózu. Vaše dítě také kontroluje hladiny VMA a HVA během a po léčbě. Úroveň těchto látek klesne, pokud léčba přinese pozitivní účinek. Vzhledem k tomu, že tyto chemikálie jsou produkovány nádorovými buňkami a mohou být použity k měření aktivity nádorů, jsou někdy nazývány nádorovými markery.

MIBG Scan

Většina dětí také podstoupí scintigrafii MIBG (metaiodobenzylguanidin). MIBG je látka, která je absorbována neuroblastomovými buňkami. To se provádí injekcí. Připojení malého množství radioaktivního jódu k MIBG umožňuje sledování nádorů pomocí radiačního skeneru. MIBG může být také použit jako léčba.

Biopsie

Malý vzorek buněk se obvykle odebírá z nádoru během operace pod celkovou anestézou. Pak jsou tyto buňky vyšetřeny pod mikroskopem a provádějí různé biochemické studie v laboratoři. Mezi nimi testují přítomnost "biologických markerů" v nádorových buňkách. Jeden z těchto "značek" se nazývá MYCN. Přítomnost určitého množství MYCN v buňkách může naznačovat, že neuroblastom může být agresivnější. V takové situaci by měla být léčba intenzivnější.

Stádia neuroblastomu

Fáze rakoviny je termín používaný k popisu jeho velikosti a distribuce mimo původní místo. Znalost specifického typu a stupně rakoviny pomáhá lékařům vybrat nejlepší léčbu pro pacienta.

Obvyklý mezilehlý systém pro neuroblastom je popsán níže.

Stupeň 1

Rakovina se nachází v jedné oblasti těla a neexistují žádné důkazy o tom, že se šíří. Nádor může být zcela odstraněn chirurgicky nebo mohou zůstat mikroskopické nádory zbývající po operaci. Předpovědi léčby v této fázi jsou nejpříznivější. Pět let přežití je 100%.

Stupeň 2A

Rakovina je lokalizována a nezačala se šířit do jiných orgánů, ale je velmi obtížné ji zcela odstranit chirurgicky. Podle statistik lze 94% pacientů v tomto stadiu onemocnění vyléčit.

Stupeň 2B

Rakovina je lokalizována a začala se šířit do blízkých lymfatických uzlin.

Stupeň 3

Rakovina se rozšířila do okolních orgánů a struktur, ale nerozšířila se do vzdálených oblastí těla. V pětiletém období po diagnóze přežívá v této fázi 60% pacientů.

Stupeň 4

Fáze 4 neuroblastomu je nejnebezpečnější. Rakovina se rozšířila do vzdálených lymfatických uzlin, kostí, kostní dřeně, jater, kůže nebo jiných orgánů. Míra přežití pacientů v této fázi je v pětiletém období pouze 20%.

Stupeň 4S

(nazývaný také speciální neuroblastom)

Tato fáze je pozorována u dětí mladších jednoho roku. Rakovina je lokalizována (jako ve stádiu 1, 2A nebo 2B), ale začíná se šířit do jater, kůže nebo kostní dřeně. Prognóza tohoto rozsahu onemocnění je 74% přežití v pětiletém období po zjištění onemocnění.

V poslední době se stále častěji používá nový systém klasifikace neuroblastomu. Byla vyvinuta Mezinárodní skupinou rizikových neuroblastomů (INRG).

Stage L1

Nádor je lokalizován a nerozšířil se na důležité oblasti (vitální struktury) v okolí. Může být chirurgicky odstraněn.

Stage L2

Nádor je lokalizován, ale má "určité rizikové faktory" a nemůže být bezpečně odstraněn chirurgicky.

Stage M

Nádor se rozšířil do dalších částí těla.

MS Stage

Tato fáze je určena pouze dětem mladším 18 měsíců. Rakovina se rozšířila do kůže, kostní dřeně nebo jater.

Léčba neuroblastomem

Věk pacienta, stejně jako velikost a pozice nádoru, jeho agresivita (včetně stavu MYCN) a distribuce ovlivňují léčbu neuroblastomu.

Chirurgická léčba

U nádorů, které se nerozšířily (lokalizované nádory), je obvykle předepsána operační léčba. V počátečních stádiích onemocnění, pokud neexistují žádné důkazy o tom, že se nádor rozšířil do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla, bude provedena operace k odstranění nádoru.

Léčba je obvykle možná u dětí s lokalizovanými nádory. Pokud je však nádor klasifikován jako vysoce rizikový, na základě výsledků biopsie bude nutná další léčba chemoterapií a případně radiační terapií. Pokud nádor dosáhne velké velikosti nebo je na těžko dosažitelném místě, může být před chirurgickým zákrokem předepsán cyklus chemoterapie ke snížení velikosti nádoru.

Chemoterapie

Pokud se v době diagnózy choroba rozšíří po celém těle nebo je indikována jako vysoce aktivní podle výsledků biopsie, je nutná intenzivní chemoterapie.

Vysoké dávky chemoterapie kmenových buněk

Pokud neuroblastom pronikne do několika částí těla a je agresivní, pak po obvyklých kúrach chemoterapie se používá vysokodávková chemoterapie s podporou kmenových buněk.

Vysoké dávky záření zničí zbývající buňky neuroblastomu, ale také zničí kostní dřeň v těle, kde se tvoří krevní buňky. Aby se zabránilo možným problémům s produkcí krevních buněk, dojde k injekci kmenových buněk do dítěte. Kmenové buňky se odebírají od pacienta přes IV kapání před podáním chemoterapie, poté zmrazí a uchovávají.

Po chemoterapii se vlastní kmenové buňky vracejí pacientovi pomocí IV infuze. Procházejí do kostní dřeně, kde do 2-3 týdnů vyrůstají do zralých krevních buněk.

Léčba monoklonálními protilátkami

Monoklonální protilátky mohou zničit určité typy rakovinných buněk a zároveň způsobit malé poškození normálních buněk. Nová metoda léčby monoklonálních protilátek, nazývaná anti-GD2, je testována u lidí s vysoce rizikovým neuroblastomem.

Děti ve Velké Británii s vysoce rizikovým neuroblastomem dostávají anti-GD2 jako součást klinického hodnocení. Během klinických studií se ukázalo, že taková léčba onemocnění může být slibná ve spojení s jinými léčbami.

Jedná se o nestandardní léčbu lidí s neuroblastomem, protože má velmi nepříjemné vedlejší účinky. Jeho přínosy musí být plně testovány a potvrzeny.

Radioterapie

Externí radiační terapie je předepsána, pokud se progresivní nádor šíří do několika částí těla. Při léčbě využívá paprsky s vysokou energií ke zničení rakovinných buněk, přičemž co nejméně poškozuje normální buňky. Radiační terapie se provádí pomocí zařízení, které nejsou v kontaktu s tělem.

Interní radioterapii lze někdy předepisovat pomocí radioaktivního MIBG. Radioaktivní MIBG je podobná MIBG, která byla použita ve studii pro diagnostiku neuroblastomu (viz výše), i když dávky záření jsou zde vyšší.

Léčba novorozence

Děti do 18 měsíců věku s neuroblastomem často mají nízkorizikové nádory. Většina dětí v této věkové skupině je zcela vyléčena.

Děti s onemocněním stupně 4S mají dobrou prognózu pro zotavení. Nádory buď spontánně ustupují nebo po chemoterapii, která je předepsána pouze v případě, že nádory způsobují příznaky. Úplně zmizí nebo se změní na nemaligní (benigní) nádor nazvaný ganglioneuroma.

Mnoho dětí po počátečních diagnostických a průběžných studiích vyžaduje pouze pečlivé sledování po několik let.

Ganglioneuromas jsou obvykle neškodné a nebudou způsobovat žádné potíže a nepotřebují žádnou léčbu.

Příčiny a typy neuroblastomu

Co to je onemocnění - neuroblastom? Tato čistě dětská nemoc je maligní novotvar. Toto onemocnění neohrožuje dospělé, protože neuroblastom vzniká na úrovni embryogeneze, vyvíjející se ze zárodečných buněk budoucího nervového systému dítěte.

Co je neuroblastom?

Nejčastější maligní tumor diagnostikovaný u dětí novorozence a raného dětství se vyvíjí z neuroblastů, které z nějakého důvodu zůstaly v embryonálním stavu. Přestože zrání těchto buněk je narušeno, přesto neztrácejí schopnost růstu a rozdělení, což vede k výskytu nádorů. Přítomnost takových nezralých neuroblastů je ve většině případů neuroblastomem.

Neuroblastom (neuroblastom) se rozumí periferní neuroblastické nádory, podle ICD-10 je kódem C47, což znamená maligní novotvary nervů a autonomní nervový systém.

Toto onemocnění tvoří asi 15% všech registrovaných novotvarů u dětí. Většina neuroblastomu (neoplasie) se vyskytuje u dětí mladších 5 let, i když existují známé případy jeho detekce a později 11-15 let. Jak dítě porodí, procento pravděpodobnosti výskytu této choroby klesá. Remise v neuroblastomu se vyskytuje poměrně často.

Druhy neuroblastomu

Neuroblastom (sympatoblastom) je extrémně maligní tumor, obvykle lokalizovaný v retroperitoneálním prostoru.

Neurofibroblastom je benigní nádor sestávající z pojivové fibrózní tkáně. Tam jsou tuhé fibromy (tam dominují vláknité struktury) a měkké, kde je více buněčných elementů (fibroblastů). Prognóza léčby je často příznivá, relapsy jsou vzácné.

Ganglioneuroblastom je zralý nádor pocházející z nervových ganglií. Nejčastěji se vyvíjí v medulce nadledvinek. Skládá se hlavně z diferencovaných gangliových buněk a nervových vláken, většinou bez tvárné.

Nefroblastom je maligní nádor, který se tvoří ze zrání tkání ledvin. Je to běžná diagnóza novotvarů urogenitálního traktu u dětí. Při včasné léčbě je prognóza příznivá.

Leukoblastom - v minulosti onemocnění se obvykle nazývá leukémie, je rakovinné krevní onemocnění a je maligním typem rakoviny.

Charakteristiky této nemoci

Dokonce i s malými skupinami nezralých nervových buněk není skutečností, že dítě mladší 3 měsíce může vyvinout neuroblastom. Jednou z rysů této patologie je, že se některé nezralé buňky začnou plně rozvíjet, a to i bez vnější intervence. Možná je procento neuroblastomů mezi jinými vývojovými abnormalitami mnohem vyšší než statistické údaje, ale někdy je průběh nemoci asymptomatický a regrese onemocnění je možná, pak není známo, zda se nemoc vůbec stala. Ale to není jediný rys této nemoci.

Mezi další vlastnosti tohoto zhoubného novotvaru patří:

• Metastázujte na místa, která upřednostňuje. Kostní dřeň, lymfatické a kostní systémy obvykle trpí metastázami. Metastázy se někdy vyskytují v játrech a pokožce;
• Schopnost jak růst, tak i metastázy a náhle přestat růst a dokonce zmizet (tato schopnost nezávisí na počtu metastáz a objemu samotného nádoru). Jakýkoli jiný zhoubný nádor není schopen toho dosáhnout;
• Zhoubný novotvar, který se na počátku připisuje nediferencovaným (nebo špatně diferencovaným) nádorům, může projevit touhu po diferenciaci nebo začít zralé (zřídka) a jít do benigního - ganglioneuroma (ve skutečnosti zralého neuroblastomu).

Ve skutečnosti je to jeden z nejzáhadnějších a nepředvídatelných nádorů. Důvody "zmrazení" klíčivosti zárodečných buněk a výskytu nádoru v místě jejich akumulace nejsou přesně definovány. Doporučuje se, aby se většina (80%) všech neuroblastomů objevila bez jakéhokoli zřejmého důvodu a pouze malá frakce je zděděna autosomálně dominantní. Riziko neuroblastomu se zvyšuje u dětí s vrozenou malformací a imunodeficiencí.

Nebezpečný věk pro neuroblastom a místa jeho vývoje

Špička této choroby klesá na 2 roky. Ve většině případů je neuroblastom diagnostikován až 5 let. Již v dospívání je velmi vzácně zjištěno, ale u dospělých se vůbec nevyvíjí.

Obvykle se objevuje v nadledvinách, mediastinu, krku, retroperitoneálním prostoru nebo v pánevní oblasti. Pokud vezmeme frekvenci umístění na jednom nebo druhém místě, zjistíme, že ve 32% případů se nachází v nadledvinách, v 28% případů v retroperitoneálním prostoru (sympatoblastom), v mediastinu v 15% případů, v 5,6% případů v pánevní oblasti a v krku - 2%.

U více než poloviny pacientů se během diagnózy objevují lymfatické a hematogenní metastázy. Obvykle postihuje kostní dřeň, kosti, lymfatické uzliny, alespoň kůži a játra. Je velmi vzácné nalézt sekundární ložiska v mozku. A v 17% případů není možné určit střed primárního uzlu.

Příčiny vzniku neuroblastomu

Je známo, že nádor pochází z místa nedostatečně rozvinutých nervových buněk. Přítomnost neformovaných neuroblastů však nemusí nutně vést k tvorbě nádoru.

Jako faktory přispívající k rozvoji nádoru se vědci nazývají získané mutace, které vznikají kvůli vlivu různých nepříznivých faktorů. Samotné faktory však ještě nejsou přesně stanoveny. Ve 2% případů je toto onemocnění dědičné a pak typicky časné projevy onemocnění (vrchol se vyskytuje za 8 měsíců) a ve skutečnosti současná tvorba několika ložisek onemocnění. Existuje také nějaká souvislost mezi možností nádoru a vývojovými abnormalitami a vrozenými imunitními poruchami.

Symptomy onemocnění

Vnější znaky závisí na umístění nádoru. Obecně je neuroblastom charakterizován různými příznaky, které lze vysvětlit odlišnou lokalizací samotného nádoru nebo jeho metastázou. Ale v raných fázích není obrázek konkrétní:

• U 30-35% pacientů se může objevit lokální bolest;
• Při 25-30% - teplota stoupá;
• U 20% - dochází ke ztrátě váhy nebo zpoždění ve vztahu k věkové normě.

Pokud se nachází v neuroblastomu retroperitoneu, první příznaky mohou být uzly (které jsou určeny palpací břicha), která se následně mohly šířit a způsobit stlačení míchy.

Je-li nádor nachází v mezihrudí oblasti mohou existovat potíže s dýcháním, kašel, časté zvracení. Během růstu může neoplazie způsobit deformaci hrudníku. Umístění nádoru v pánvi je plné močení a pohybů střev. Pokud je nádor lokalizován v oblasti krku, pak to může být detekována Hornera, syndrom, který zahrnuje ptóza, mióza, sedace zornice reakce na světlo endoftalmitidy.

Klinické projevy metastáz mají také velké množství příznaků, které závisí na umístění metastáz.

Klasifikace

Existuje několik typů klasifikací, ale ruští vědci používají následující, sestavené s přihlédnutím k velikosti a rozsahu nádoru:

• Fáze 1 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 5 cm, metastázy zcela chybějí;
• 2 - existuje jeden uzel o průměru 5 až 10 cm. Metastázy také chybí;
• 3 - je zde pouze jeden uzel, ne více než 10 cm, s lymfatických uzlin, ale ne zachycení vzdálených orgánů, nebo nádor více než 10 cm, ale bez účasti lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
• Stupeň 4A - v odlehlých částech těla je nádor jakékoli velikosti s metastázami, není možné posoudit míru postižení lymfatických uzlin;
• Stadium 4B - existuje několik neoplasmů s současným růstem. Není možné určit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách nebo vzdálených orgánech.

Provedení diagnózy

Diagnóza neuroblastomu se provádí s ohledem na údaje z externího vyšetření. Využívají údaje z CT, MRI a ultrazvuku retroperitoneálního prostoru, radiografie a CT hrudníku, MRI na krku a další diagnostiky. Přiřazujte a další specifické postupy za předpokladu vzdálených metastáz.

Seznam laboratorních metod používaných k diagnostice tohoto onemocnění zahrnuje také: stanovení hladiny feritinu, glykolipidů vázaných v membráně v krvi a hladiny katecholaminů v moči. Dalším testem je stanovení hladiny neurospecifické enolázy (NSE) v krvi.

Léčba

Radioterapie a chemoterapie, transplantace kostní dřeně, chirurgické odstranění nádoru jsou navrženy pro léčbu nádoru. Určení různých způsobů léčby závisí na stupni onemocnění. Například chirurgické procedury se provádějí ve stádiích 1 a 2 onemocnění, někdy po chemoterapii. V 3. etapě je chemoterapie před chirurgickým zákrokem povinným prvkem léčby za účelem regrese novotvaru.

Někdy se používá radiační terapie s chemoterapií. Vzhledem k vysokému riziku komplikací u dětí je však v programu léčby stále méně. Rozhodnutí o jmenování se provádí individuálně.

Léčba této nemoci provádějí odborníci v různých oblastech medicíny: endokrinologové, pulmonologové, onkologové a další v závislosti na umístění neoplasie.

Předpověď

Prognóza těchto pacientů do značné míry závisí na věku pacienta, druhu a stádiu rakoviny, strukturálních rysech nádoru a dalších faktorech. Vezmeme-li v úvahu všechny faktory, lékaři rozlišují tři skupiny pacientů s následující diagnózou:

1. S příznivou prognózou: 2letá míra přežití je více než 89%;
2. S přechodnou prognózou: přežití (2 roky) je 20-80%;
3. Se špatnou prognózou: přežití je pod 20%.

Nejdůležitějším faktorem těchto předpovědí je věk pacienta. Pokud je mladší než rok, prognóza je příznivá. Dalším důležitým faktorem je umístění nádoru: nejpříznivějšími místy jsou oblast mediastinu, nepříznivý - retroperitoneální prostor.

Také důležitou úlohu v prognóze onemocnění a samotné fáze: v kroku 1 5-let staré přežití přibližně 90% s 2 kroky - 70-80%, stupeň 3 - 40 - 70%. Ve 4. stupni se procento přežití mění v závislosti na věku: čím starší dítě, tím nižší je přežití.

Související videa:

Doporučení a prevence léčby

Čím dříve je tento nádor detekován a čím menší je věk malého pacienta, tím pravděpodobnější je úspěšný výsledek léčby. Také bezpečná prognóza závisí na umístění nádoru. Bohužel neexistují doporučení pro prevenci tohoto onemocnění, protože důvody vzniku tohoto nádoru nebyly zcela objasněny.

Jediný bod, který lze vysledovat, je rodinná predispozice. Proto, pokud by některý z příbuzných měl takovou patologii v diagnóze, pak by se genetika měla podílet na plánování těhotenství.