Leukoencefalopatie cévní geneze

Malá ohnisková leukoencefalopatie vaskulární geneze je diagnóza, která se častěji provádí u mužských pacientů, kteří překročili věkovou hranici 55 let, ale každý neví, co to je.

Při leukoencefalopatii mozku ve svých subkortikálních strukturách je bílá hmota zničena.

Tento typ onemocnění je typ encefalopatie, který poprvé popsal německý psychiatr a neuropatolog Otto Binswanger v roce 1894, a proto byl pojmenován po něm.

Fuzzy popis choroby a malý počet vyšetření pacientů s příznaky demence po dlouhou dobu znemožnil rozpoznat patologii mnoha neuropatologů a psychiatrů.

S nástupem počítačového a magnetického rezonančního zobrazování byly potvrzeny změny v bílé hmotě mozku spojené s neustále se zvyšujícím krevním tlakem způsobujícím senilní demence.

Léčba onemocnění provádí neuropatologové a psychiatři.

Leukoencefalopatie má odrůdy, ale téměř vždy jde o změny bílé hmoty mozku. Druh onemocnění určuje režim léčby.

Lekoencefalopatie vaskulární geneze

Cévní geneze lekoencefalopatie (malá ohniska) - cerebrovaskulární patologický proces.

Arteriální hypertenze způsobuje sklerózu malých mozkových cév - kapiláry, jejich ischemizaci, zesílení cévních stěn apod. Výsledkem je, že bílá látka přenášející nervové impulsy je vystavena atrofickým změnám. V tomto případě je:

  • jeho pokles;
  • snížení hustoty;
  • náhrada tekutiny;
  • výskyt četných hemoragií, cyst, malých ložisek ničení.

Komorové mozky se začnou zhroucovat.

Obvykle se mohou objevit první známky malých ohniskové leukoencefalopatie u pacientů, kteří dosáhli věku šedesáti let a dědičného faktoru dokonce dříve.

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie se manifestuje v virových lézích centrálního nervového systému, což přispívá k narušení imunitního systému.

Oslabení imunitní obrany vede k zničení bílé hmoty mozku.

Patologické změny jsou vyvolány imunodeficiencí: infikované HIV (5%), pacienti s AIDS (50%).

Také modifikované leukocyty s leukemií ztrácejí svou schopnost bojovat s infekcí, což přispívá k rozvoji imunitní nedostatečnosti a v důsledku toho k patologickým změnám v mozku.

Účinek virů vede k ohniskovému poškození membrán nervových vláken, ke zvýšení a deformaci nervových buněk. Zapojení do procesu šedé hmoty není pozorováno. V struktuře bílé hmoty dochází ke změně, změkčuje se a stává se želatinózní vzhledu s několika malými prohlubněmi na povrchu.

Výskyt kognitivních poruch se může lišit od projevu mírného poškození až po výraznou demenci. Fokální neurologické příznaky zahrnují: poruchu řeči a snížené vidění, někdy až do úplného ztráty. Zrychlená progrese pohybových poruch může způsobit těžkou poruchu.

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie je rozsáhlé poškození mozku způsobené nedostatkem kyslíku nebo chronickým narušením jeho zásobování krví.

Patologie jsou oblasti cerebellum, mozkového kmene a subdivize zodpovědné za lidské hnutí. Prodloužený nedostatek kyslíku vede k suché nekróze (smrti) bílé hmoty. Má rychlý vývoj a přispívá k výskytu výrazných poruch motorické aktivity.

Periventrikulární leukoencefalopatie může být vyvolána hypoxií plodu a vedoucí k mozkové obrně (ICP).

Zmizení bílé hmoty

Tento typ onemocnění je způsoben mutovanými geny.
Výskyt patologie se obvykle vyskytuje ve věkové skupině pacientů ve věku od 2 do 6 let, ale může se projevit jak v dětství, tak u dospělých.

Po úplném vymizení bílé hmoty v poslední fázi onemocnění se zachovaly stěny komor a mozkové kůry.

Důvody

  • s neustále se zvyšujícím krevním tlakem;
  • neuroinfekce: syfilis, tuberkulóza, meningitida, klíšťová encefalitida;
  • fetální hypoxie;
  • leukemie;
  • sarkoidóza;
  • onemocnění rakoviny;
  • imunodeficitu způsobenou infekcí HIV a tuberkulózou;
  • dlouhodobé užívání imunosupresiv.

Progresivní leukoencefalopatii vaskulárního původu se může také rozvinout v důsledku:

  • ateroskleróza;
  • diabetes, když se krve ztuhne a průtok krve je zablokován;
  • nemoci a poranění páteře, kvůli nimž mozku trpí nedostatek kyslíku a živin.

Výskyt malé fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je pravděpodobný:

  • s nadměrnou hmotností pacienta;
  • přítomnost špatných návyků (zneužívání alkoholu, kouření);
  • abnormální výživa;
  • nedostatek cvičení.

Abychom zabránili výskytu onemocnění, je nutné se předem zbavit všech rizikových faktorů.

Symptomy

Symptomatologie patologických procesů se vyvíjí po několik let a může se projevovat ve dvou verzích:

  • Neustále se vyvíjející, s neustálou komplikací.
  • V období progrese patologických změn dochází k dlouhým obdobím stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta.

Zpravidla dochází ke zhoršení příznaků s vysokým krevním tlakem po dlouhou dobu.

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

  • mentální retardace;
  • slabost končetin;
  • rozptýlení;
  • zpomalení reakce;
  • apatie;
  • slzotvornost;
  • neohrabanost.

Dále je narušen spánek, svalový tonus se zvyšuje, člověk se stane podrážděným, náchylný k depresivním stavům, pocitu strachu, fóbií.

Někdy dochází ke snížení vidění, bolesti hlavy, při kýchání nebo kašli.

Výsledkem je, že pacient se stává naprosto bezmocným, náchylný k epifriskému, neschopný udržovat se, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Nejčastěji se symptomy projevují jako:

  • ztráta paměti, snížená pozornost, prudký pokles nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70-90% pacientů;
  • nesouvislý, narušený řeč, abnormální výslovnost - 40%;
  • pomalé, zhoršené pohyby - 50%;
  • slabost jedné strany těla - 40%;
  • porušení polknutí reflexe - 30%;
  • inkontinence moči - 25%;
  • demence - 90%.

Duševní poruchy

Když se pozoruje vaskulární leukoencefalopatie u pacientů s duševními poruchami, které jsou vyjádřeny:

  • V rozporu s pamětí. Osobě se nedaří uložit nové informace, reprodukovat minulé události a jejich pořadí, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
  • Zhoršené intelektuální schopnosti zahrnují sníženou schopnost analyzovat každodenní události, ty nejdůležitější a prognózu jejich dalšího vývoje. Osoba s velkými obtížemi přenáší možná nové životní podmínky.
  • Rušení pozornosti ve formě zúžení jejího objemu, neschopnost zaměřit vizi na několik objektů a přechod z jednoho tématu na druhé.
  • Rozrušená řeč je přímo spojena s obtížemi při zapamatování si jména přátel, různých jmen. Výsledkem je, že řeč se zpomalí, je neslučitelná, vyznačuje se výraznou chudobou.

Zneklidněná paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě lidské orientace v čase a prostoru.

Prokázání změn osobnosti je přímo závislé na závažnosti demence a má velkou rozmanitost.

Vývoj fakultních znaků je zaznamenán v 70-80% případů. Jsou charakterizovány zmateností, bludnými poruchami, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Symptomy demence závisí na typu:

  • Démantní. Charakterizováno snížením paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Také neschopnost získat nové znalosti s dlouhou retencí ve vzpomínce na dovednosti přinesené automatismu. Domácí péče není pro pacienty obtížná, avšak pro ně nejsou pro ně náročné profesionální aktivity. Člověk kritizuje svůj stav (zapomnětlivost, pomalost, atd.) A zažívá těžký čas;
  • amnesické Pacient si nemůže pamatovat, co se děje, nicméně minulost si dobře pamatuje;
  • pseudo-paralytická demence je charakterizována trvalou spokojenou náladou pacienta, nepatrnými poruchami v paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se značně liší.

Diagnostika

Komplexní diagnostika patologických změn v bílé hmotě mozku zahrnuje:

  • historie;
  • studie klinického obrazu onemocnění;
  • počítačová diagnostika (CT), která se používá ke studiu struktury a výstelky mozku a krevních cév;
  • MRI (magnetická rezonance) je účinná metoda k detekci ohnisek poškození mozku. Na závěr vyšetření, je-li pacient pozitivně diagnostikován, je uveden MR obraz leukoencefalopatie vaskulární geneze;
  • elektroencefalopatie, která určuje oblasti mozkové aktivity, které umožňují identifikovat infekční léze mozkové tkáně, trofizmus a poruchy zásobování krví;
  • biopsie nebo polymerázové řetězové reakce (PCR), která umožňuje identifikovat virové léze;
  • neuropsychologické testování, které se používá k vyhodnocení různých psychologických funkcí, které mozku ovládá.

Toto je následováno jmenováním diferenciální diagnostiky s Parkinsonovou, Alzheimerovou, roztroušenou sklerózou, radiační encefalopatií, duševními poruchami, normotenzním hydrocefaliem.

V případě demence způsobené vaskulární leukoencefalopatií je nutné identifikovat vztah mezi patologickými změnami v bílé hmotě mozku a získanou demencí.

Léčba

Moderní medicína nemá metody, které mohou zcela vyloučit člověka z vaskulární leukoencefalopatie.

Cílem léčby je:

  • zpomalení postupu patologických změn;
  • úleva od příznaků;
  • obnovení duševního stavu pacienta.

Pokyny pro léčbu zahrnují:

  • terapeutické intervence zaměřené na boj proti vývoji patologie;
  • symptomatická léčba;
  • korekce krevního tlaku, která by v ideálním stavu neměla překročit 120/80 mm Hg. Art. Je třeba si uvědomit, že výskyt hypotenze je také nežádoucí, protože snížení krevního tlaku může pouze zhoršit situaci;
  • eliminace spontánního vyprazdňování střev a močového měchýře;
  • rehabilitace;
  • sociální adaptace.

Specialisté využívají následující léky:

  • "Lizinoprilu" s kardioprotektivními, vazodilatačními, hypotenzními účinky;
  • léky, které zlepšují krevní oběh v mozku: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • nootropika pro stimulaci duševní aktivity, zlepšení paměti a zvyšování učebních schopností: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektory, které obnovují stěny cév: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
  • antidepresiva: Prozac;
  • adapgeny, které zvyšují celkový tón těla: "Extrakt z aloe";
  • vitamíny A, E, B;
  • v některých případech antivirotika: "Kipferon", "Acyclovir";
  • léky ze skupiny inhibitorů acetylcholinesterázy, které zlepšují kognitivní funkce: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Reflexní fyzioterapie není vyloučena: dýchací cvičení, masáže, akupunktura, manuální terapie.

Preventivní opatření a prognóza

Pacienti s vaskulární leukoencefalopatie zpravidla žijí nejvýše dva roky.

Rovněž jasně vyvinutá pravidla pro prevenci patologie neexistují. Je však možné minimalizovat riziko výskytu patologických změn v bílé hmotě:

  • s konstantním sledováním krevního tlaku;
  • odmítání špatných návyků (alkohol, kouření, drogy);
  • normální fyzická aktivita;
  • péče o stav jejich imunity;
  • dodržování zásad zdravé výživy.

Včasná diagnostika a léčba vaskulární leukoencefalopatie pomůže prodloužit život pacienta.

Co je mozková leukoencefalopatie: typy, diagnóza a léčba

Leukoencefalopatie mozku - patologie, při níž dochází k porážce bílé hmoty, což způsobuje demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených různými příčinami. Společné pro ně je přítomnost leukoencefalopatie.

K vyvolání nemoci může:

  • viry;
  • vaskulární patologie;
  • nedostatek přívodu kyslíku do mozku.

Jiné názvy onemocnění: encefalopatie, Binswangerova choroba. Poprvé patologii popsal koncem 19. století německý psychiatr Otto Binswanger, který jej jmenoval na počest. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny onemocnění, jak se projevuje, je diagnostikován a léčen.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulární geneze, která je chronickou patologií, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají dyscirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difúzní vaskulární lézi mozku. Dříve byla tato nemoc zařazena do ICD-10, nyní ji chybí.

Nejčastěji je malá focální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů nad 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji této nemoci.

Rizikovou skupinou jsou pacienti trpící patologiemi, jako jsou:

  • ateroskleróza (cholesterolové destičky blokují lumen cév, což vede k porušení přívodu krve do mozku);
  • diabetes mellitus (v této patologii se krve zhušťuje, její tok se zpomaluje);
  • vrozené a získané patologické patologie, u nichž dochází ke zhoršení dodávání krve do mozku;
  • obezita;
  • alkoholismus;
  • nikotinová závislost.

Také vývoj patologie vede k chybám ve stravě a hypodynamickém životním stylu.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie má virovou povahu.

Jeho patogenem je lidský polyomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se objevuje u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, vstupují do těla a dále oslabují imunitní systém.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny pacientů s AIDS. Předtím byla častější progresivní multifokální leukoencefalopatie, ale díky HAART došlo k poklesu prevalence této formy. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky, jako jsou:

  • periferní paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsie;
  • syndrom omráčení vědomí;
  • osobnostní vada;
  • Poškození FMN;
  • extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou významně lišit od malých dysfunkcí až po těžkou demence. Mohou existovat poruchy řeči, úplná ztráta vidění. Pacienti často vyvíjejí těžké poruchy muskuloskeletálního systému, které se stávají příčinou ztráty účinnosti a zdravotního postižení.

Riziková kategorie zahrnuje následující kategorie občanů:

  • pacientů s HIV a AIDS;
  • léčba monoklonálními protilátkami (jsou předepsány pro autoimunitní onemocnění, onkologické onemocnění);
  • podstupují transplantaci vnitřních orgánů a dostávají imunosupresiva, aby zabránily jejich odmítnutí;
  • trpících maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a dodávání krve do mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale iv šedé hmotě.

Typicky jsou patologické ložiska lokalizovány v cerebellum, mozkovém kmeni a čelním kortexu mozkových hemisfér. Všechny tyto struktury mozku jsou zodpovědné za pohyb, a proto s rozvojem této formy patologie jsou pozorovány pohybové poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvine u dětí, které mají během hospitalizace patologické stavy spojené s hypoxií a během několika dní po narození. Také se tato patologie nazývá "periventrikulární leukomalacia", zpravidla vyvolává mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Je diagnostikován u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Vypadá to kvůli genové mutaci.

Pacienti poznamenali:

  • pohybová porucha spojená s lézí cerebellum;
  • paréza rukou a nohou;
  • porucha paměti, mentální retardace a další kognitivní poruchy;
  • atrofie optického nervu;
  • epileptické záchvaty.

Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tonusem v pažích a nohou, křečemi, spánkovou apnoe a kómatu.

Klinický obraz

Známky leukoencefalopatie se obvykle postupně zvyšují. Na počátku onemocnění může být pacient rozptýlený, nepříjemný a lhostejný k tomu, co se děje. Stane se plačí, těžko vyslovuje těžké slova, jeho mentální výkon se snižuje.

V průběhu času dochází k problémům se spánkem, zvyšuje se svalový tonus, pacient je podrážděný, nedobrovolný pohyb očí a hluk v uších.

Pokud v této fázi nezačne léčit leukoencefalopatii, ale postupuje: existují psychoneurozy, závažná demence a křeče.

Hlavními příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

  • pohybové poruchy, které se projevují jako špatná koordinace pohybů, slabost v pažích a nohou;
  • může dojít k jednostranné paralýze rukou nebo nohou;
  • řečové a zrakové poruchy (skotom, hemianopie);
  • necitlivost různých částí těla;
  • porucha polykání;
  • inkontinence moči;
  • epileptický záchvat;
  • oslabení intelektu a slabá demence;
  • nevolnost;
  • bolesti hlavy.

Všechny příznaky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou paralýzu, stejně jako parkinsonský syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní a chvění těla.

Téměř každý pacient má oslabení paměti a inteligence, nestabilitu při změně polohy těla nebo při chůzi.

Lidé obvykle nerozumí tomu, že jsou nemocní, a proto je příbuzní často přivolávají k lékaři.

Diagnostika

Pro diagnostiku leukoencefalopatie lékař předepíše komplexní vyšetření. Budete potřebovat:

  • vyšetření neurologem;
  • kompletní krevní obraz;
  • krevní testy na drogy, psychotropní drogy a alkohol;
  • magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují identifikovat patologické ložiska v mozku;
  • elektroencefalografii mozku, která projeví pokles aktivity;
  • Dopplerovský ultrazvuk, který vám umožní zjistit porušení krevního oběhu přes nádoby;
  • PCR, umožňující detekci DNA patogenu v mozku;
  • biopsie mozku;
  • spinální punkci, která vykazuje zvýšenou koncentraci bílkovin v mozkomíšním moku.

Pokud má lékař podezření, že virové infekce je základem leukoencefalopatie, předepíše elektronovou mikroskopii pro pacienta, což umožní detekci patogenních částic v mozkové tkáni.

Pomocí imunocytochemické analýzy je možné detekovat antigeny mikroorganismu. U této mozkové míchy se pozoruje lymfocytární pleocytóza.

Také pomůže při provádění diagnostických testů pro psychický stav, paměť, koordinaci pohybu.

Diferenciální diagnóza se provádí u nemocí, jako jsou:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokóza;
  • HIV demenci;
  • leukodystrofie;
  • lymfom centrálního nervového systému;
  • subakutní sklerotizující panencefalitida;
  • roztroušená skleróza.

Terapie

Leukoencefalopatie je nevyléčitelné onemocnění. Nezapomeňte však kontaktovat nemocnici pro výběr léku proti drogám. Cílem terapie je zpomalit progresi onemocnění a aktivovat funkce mozku.

Léčba leukoencefalopatie je složitá, symptomatická a etiotropní. V každém případě je vybrána jednotlivě.

Lékař může předepsat následující léky:

  • léky, které zlepšují cerebrální cirkulaci (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminy, které obsahují vitaminy B, retinol a tokoferol;
  • adaptogeny jako aloe vera, sklovité;
  • glukokortikosteroidy, které pomáhají zastavit zánětlivý proces (prednison, dexamethason);
  • antidepresiva (fluoxetin);
  • antikoagulancia ke snížení rizika trombózy (heparin, warfarin);
  • s virovou povahou onemocnění, jsou předepsány Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fyzioterapie;
  • reflexologie;
  • akupunktura;
  • dýchací cvičení;
  • homeopatie;
  • bylinné léky;
  • masáž oblasti krku;
  • manuální terapie.

Obtížnost léčby spočívá ve skutečnosti, že mnoho antivirotik a protizánětlivých léků neprostupuje BBB, proto neovlivňují patologické ložiská.

Prognóza leukoencefalopatie

V současné době je patologie neléčitelná a je vždy fatální. Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na tom, zda byla antivirová terapie zahájena včas.

Pokud se léčba vůbec neuskuteční, délka života pacienta nepřesáhne šest měsíců od okamžiku zjištění porušení struktur mozku.

Při provádění antivirální terapie se očekávaná délka života zvyšuje na 1 až 1,5 roku.

Byly zaznamenány případy akutní patologie, které skončily smrtí pacienta měsíc po jeho začátku.

Prevence

Specifická prevence leukoencefalopatie neexistuje.

Chcete-li snížit riziko vzniku patologie, musíte dodržovat následující pravidla:

  • posilněte imunitu tím, že vytvrdíte a užíváte vitamín-minerální komplexy;
  • normalizujte váhu;
  • vést aktivní životní styl;
  • pravidelně navštěvovat veřejnost;
  • přestat užívat drogy a alkohol;
  • přestat kouřit;
  • vyhnout se příležitostnému sexu;
  • v případě intimní intimity použijte kondom;
  • jíst vyváženou stravu, ovoce a zelenina by měly převládat ve stravě;
  • naučit se vyrovnat se stresem;
  • přidělit dostatek času na odpočinek;
  • vyhnout se přílišné fyzické námaze;
  • v detekci diabetu, ateroskleróze, arteriální hypertenzi, užívejte léky předepsané lékařem, abyste kompenzovali onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se choroba stále vyskytuje, musíte co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit očekávanou délku života.

Kolik žije s leukoencefalopatií

Moderní medicína nám umožňuje přesně diagnostikovat většinu stávajících patologických procesů. Taková nemoc, jako je leukoencefalopatie, byla dříve diagnostikována především u lidí s virem imunodeficience (infekce HIV), a nyní se vyskytuje mnohem častěji. Díky tomu mohou pacienti, kteří nevědí o jejich nemoci, prodloužit svůj život. V opačném případě postupuje postupně, zbavuje-li člověka příležitost vést obvyklý způsob života.

Existuje leukoencefalopatie ve formě poškození bílého medulla a postihuje hlavně starší osoby. Původ choroby je spíše zmatený, ale nedávné studie prokázaly, že vzniká v důsledku aktivace polyomaviru.

Příčiny vývoje a formy onemocnění

Vědci dokázali, že leukoencefalopatie se projevuje u lidí s polyomavirem. Nicméně to není příliš dobrá zpráva, neboť oni infikovali 80% světové populace. Virus se projevuje, i přes depresivní statistiku, extrémně vzácný. K tomu, aby došlo k jeho aktivaci, je nutná kombinace řady faktorů, z nichž hlavní je oslabená imunita. Proto se dříve problém týkal především osob s infekcí HIV.

Mezi další důvody, které mohou ovlivnit vývoj leukoenfealopatie, lze rozlišit hlavní:

  • Lymfogranulomatóza;
  • AIDS a HIV infekce;
  • Nemoci krevního typu leukémie;
  • Onkologická patologie;
  • Hypertenze (vysoký krevní tlak);
  • Revmatoidní artritida;
  • Tuberkulóza;
  • Použití monokanálových protilátek;
  • Sarkoidóza;
  • Použití léků s imunosupresivními účinky, které jsou určeny po transplantaci tkání nebo orgánů;
  • Systémový lupus erythematodes.

K dnešnímu dni byly klasifikovány následující formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Chronická patologie mozkových (mozkových cév) jsou pro ni charakteristické. Mají progresivní průběh, proto se bílá látka v průběhu času poškozuje. Malý ohnisko typu leukoencefalopatie, pravděpodobně cévního genese, se převážně projevuje u mužů po 60 letech, kteří trpí hypertenzí. Vedle nich je rizikovou skupinou i lidé s dědičnými předispozicemi. Ve většině případů focální patologie vaskulární geneze zanechává určité důsledky, například demence (demence);
  • Progresivní multifokální (multifokální) vaskulární leukoencefalopatie. Obvykle je to důsledek dopadu virových infekcí na nervový systém. Z tohoto důvodu je bílá mozková záležitost poškozena. Tento proces se objevuje hlavně na pozadí vývoje infekce HIV. Mezi důsledky progresivní multifokální leukoencefalopatie lze rozlišit bezprostřední smrt;
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Vyplývá z neustálého nedostatku živin v důsledku ischemie mozku. Tato forma patologie ovlivňuje cerebellum, mozek a subdivize mozku, které jsou zodpovědné za lidské pohyby. To se projevuje hlavně u novorozenců kvůli hypoxii, ke které došlo během vývoje plodu. Mozková obrna může být odlišena od nejnebezpečnějších komplikací.

Známky

Manifestace patologického procesu přímo závisí na lokalizaci léze a jejích odrůdách. Zpočátku nejsou příznaky výrazné. Pacienti cítí obecnou slabost a zhoršování duševních schopností na pozadí rychlé únavy, ale často obviňují příznaky z únavy.

Neuropsychiatrické projevy se vyskytují v každém jiném. V některých případech proces trvá 2-3 dny a v dalších 2-3 týdnech. Nezávisle detekovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na nejzákladnější znaky:

  • Výskyt epileptických záchvatů;
  • Zvýšená bolest hlavy;
  • Selhání koordinace pohybů;
  • Vývoj vad řeči;
  • Snížení motorických schopností;
  • Rozmazané vidění;
  • Desenzitizace;
  • Deprese vědomí;
  • Emoce jsou časté;
  • Snížená duševní aktivita;
  • Problémy při polykání v důsledku selhání polknutí reflexu.

Byly tam situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míchu. V tomto případě pacienti vykazovali pouze páteřní znaky spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitivní porucha byla převážně chybějící.

Diagnostika

Při zjišťování 2-3 příznaků se doporučuje najít zkušeného neurologa pro diagnostiku. Lékař pohovorí s pacientem a provede vyšetření a poté předepisuje takové vyšetřovací metody:

  • Magnetické rezonanční zobrazování (MRI). Používá se k identifikaci ložisek patologie a určení jejich lokalizace. MRI se také používá v průběhu léčby k monitorování průběhu onemocnění;
  • Polymerázová řetězová reakce (PCR). Tato metoda molekulárního genetického výzkumu může nahradit biopsii mozku a poskytuje poměrně přesné údaje o přítomnosti a postupu onemocnění.

Soustředí-li se na údaje, lékař provede léčebný režim. Je však třeba pravidelně vyšetřovat sledování vývoje patologického procesu.

Průběh terapie

Navzdory míře vývoje moderní medicíny vědci nemohli najít účinný lék na léčbu leukoencefalopatie. Každá z jeho forem bude postupně postupovat a zcela zastavit, že nemoc nebude fungovat. Průběh léčby, sestavený neurológem, se zaměřuje na udržení stavu pacienta. Jeho cílem je zpomalit vývoj patologie, zmírnit příznaky a obnovit duševní schopnosti. Kortikosteroidy se používají k prevenci zánětlivých procesů. Pokud je virus imunodeficience, lékař předepíše antiretrovirové léky.

Samoléčení proti leukoencefalopatii je zakázáno, protože dávky jsou individuálně vybírány.

Postupně mohou být některé léky zcela zrušeny nebo nahrazeny jinými léky s modifikovaným dávkováním.

Prognóza a prevence

Prognóza leukoencefalopatie je velmi neuspokojivá. Ve většině případů se život pacienta pohybuje od 1 měsíce do 2 let. Aby se předešlo rozvoji patologického procesu, doporučuje se dodržovat následující pravidla prevence:

  • Před pohlavním stykem je třeba dbát na to, aby byla dostupná antikoncepce;
  • Měli byste si vybrat pouze pravidelné sexuální partnery a neměli byste je měnit každý měsíc;
  • Špatné návyky, jako je kouření cigaret a užívání drog a alkoholických nápojů, by měly být zlikvidovány;
  • Strava by měla být spousta zeleniny a ovoce a je žádoucí dodatečně používat komplexy vitamínů;
  • Stresující situace, stejně jako fyzické a duševní přetížení je žádoucí vyhnout se.

Neexistuje žádný lék a spolehlivé prostředky prevence před leukoencefalopatií, ale podle určitých pravidel je možné snížit jeho výskyt na minimum. Pokud dojde k onemocnění, musíte okamžitě podstoupit diagnózu a zahájit průběh udržovací léčby, aby se prodloužila doba života.

Proč nelze vyléčit mozkovou leukoencefalopatii: rysy průběhu a příčiny onemocnění

Leukoencefalopatie mozku může postihnout osoby v jakémkoli věku. Nejčastěji je nástup a vývoj této nemoci spojen s trvale zvýšeným tlakem, epizodami hladovění kyslíkem a šířením polyomaviru.

Léky, které mohou zastavit vývoj nemoci, v současné době neexistují.

Popis

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované přetrvávající destrukcí bílé hmoty v mozku. Nemoc se vyvíjí rychle a téměř vždy vede k smrti.

Patologie poprvé popsal Ludwig Binswanger v roce 1964, proto se někdy nazývá Binswangerova choroba.

Důvody

Obvykle se rozlišují tři hlavní příčiny vedoucí k leukonencefalopatii. Jedná se o hypoxii, trvalý vysoký krevní tlak a viry. Následující nemoci a stavy vyvolávají její výskyt:

  • endokrinní poruchy;
  • hypertenze;
  • ateroskleróza;
  • zhoubných nádorů;
  • tuberkulóza;
  • HIV a AIDS;
  • spinální patologie;
  • genetický faktor;
  • špatné návyky;
  • poranění porodu;
  • užívání léků, které snižují imunitní odpověď těla.

Propagující působení škodlivých faktorů vede k demyelinaci svazků nervových vláken. Bílá hmota se snižuje objemem, změkčuje, mění strukturu. Krvácení, léze, cysty se objevují v něm.

Často polymyaviry způsobují demyelinizaci. V neaktivním stavu jsou neustále přítomny v životě člověka, zbývající v ledvinách, kostní dřeni a slezině. Oslabení imunity vede k aktivaci virů. Leukocyty je přenášejí do centrálního nervového systému, kde naleznou příznivé prostředí v mozku, usadí se v něm a zničí.

Obvykle je pouze bílá hmota nezvratná. Existují však důkazy, že periventrikulární výskyt leukoencefalopatie pravděpodobně vede k porážce šedé hmoty.

Klasifikace

Určení základní příčiny patologie a povahy jejího průběhu vám umožní vybrat několik typů leukoencefalopatie.

Dyscyrculatory

Hlavní příčinou výskytu a vývoje malé fokální leukoencefalopatie cévní geneze je poškození mozkových cév způsobené hypertenzí, zraněními, výskytem aterosklerotických plaků, endokrinními onemocněními, chorobami páteře. Krevní oběh je narušen kvůli zhrubnutí krve a zablokování krevních cév. Zhoršujícím se stavem je alkoholismus a obezita. Předpokládá se, že onemocnění se rozvíjí za přítomnosti zhoršujících se dědičných faktorů.

Tato patologie se také nazývá progresivní vaskulární leukoencefalopatie. Nejprve se objeví malé ložiska vaskulárních lézí, pak se zvětšují, což způsobuje zhoršení stavu pacienta. V průběhu času jsou viditelné známky patologie, které jsou patrné ostatním. Paměť se zhoršuje, inteligence se snižuje, psycho-emoční poruchy se vyskytují.

Pacient si stěžuje na nevolnost, bolesti hlavy, neustálou únavu. Cévní malá ohnisková encefalopatie je charakterizována tlakovými rázy. Člověk nemůže polknout a těžko žvýká na jídle. Objevuje se třes, který rozlišuje Parkinsonovu chorobu. Ztracená schopnost řídit močení a pohyby střev.

Focální encefalopatie vaskulární geneze je zaznamenána hlavně u mužů po 55 letech. Dříve toto porušování bylo zahrnuto do seznamu ICD, ale bylo následně vyloučeno.

Progresivní multifokální

Hlavním rysem tohoto typu porušení je vzhled velkého počtu lézí. Lidský polyomavirus 2 (JC polyomavirus) způsobuje zánět. Najdete ji u 80% obyvatel Země. V latentním stavu žije několik let v těle, ale když je oslabena imunita, aktivuje se a vniknutí do centrálního nervového systému způsobuje zánět.

Faktory přispívající k této nemoci jsou AIDS, HIV infekce, dlouhodobé užívání imunosupresiv a léků pro léčbu rakoviny. Progresivní multifokální encefalopatie je diagnostikována u poloviny pacientů s AIDS a u 5% osob s HIV infekcí.

Porážka je často asymetrická. Známky PML jsou paralýza, pareze, ztuhlost svalů, třes v podobě Parkinsonovy choroby. Obličej má podobu masky. Možná ztráta zraku. Zjevná těžká kognitivní porucha, snížená pozornost.

Multifokální leukoencefalopatie není léčena. Pro zlepšení stavu pacienta odstraňte léky, které potlačují imunitní systém. Pokud je onemocnění způsobeno transplantací orgánu, musí být odstraněno.

Periventrikulární

Leukopatie mozku u dítěte způsobuje hypoxii, ke které došlo během porodu. Instrumentální diagnostické metody umožňují vidět oblasti smrti tkání, zejména v blízkosti mozkových komor. Periventrikulární vlákna jsou zodpovědná za pohybovou aktivitu a jejich porážka vede k mozkové obrně. Léze se objevují symetricky, v těžkých případech se vyskytují ve všech centrálních oblastech mozku. Léze je charakterizována průchodem tří fází:

  • výskyt;
  • vývoj vedoucí ke strukturálním změnám;
  • cysty nebo tvorby jizev.

Periventrikulární leukoencefalopatie se vyznačuje třemi stupni onemocnění. Mírný stupeň se vyznačuje malou závažností příznaků. Obvykle projíždí týden po narození. V mírném rozsahu je charakteristický nárůst intrakraniálního tlaku a křeče. Se závažným je dítě v kómatu.

Symptomy se nezobrazí okamžitě, některé z nich se mohou objevit až 6 měsíců po narození dítěte. Nejčastěji přitahují pozornost pareze a paralýzu. Pozorovaný strabismus, letargie, hyperaktivita.

Léčba zahrnuje masáže, fyzioterapii, speciální cvičení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou genové mutace, které inhibují syntézu proteinů. Nejčastěji se objevuje u dětí, většinou mezi dvěma a šesti lety. Mezi provokující faktory patří závažné psychické stresy způsobené zraněním nebo těžkým onemocněním.

Nemoc je charakterizován parézou, křečemi, slabostí a svalovou rigiditou, letargií a poruchami myšlení. Kojenci mají problémy s sáním, často zvracením, horečkou, známkami silného vzrušení. V noci mohou být případy apnoe. U žen je poškozena funkce vaječníků, nastává hormonální nerovnováha. Ve vážném stavu se pacient dostane do kómatu. Studie ukazuje, že v takovém stavu je možné úplné vymizení bílé hmoty, pouze kůra a stěny komor zůstávají.

Symptomy

Nemoc se vyvíjí ve většině případů dostatečně rychle. Nejprve přitahují pozornost nepřítomnost, emoční labilita, lhostejnost, tendence k depresi a vzhled fóbií. Pacient ztrácí schopnost vyslovovat slova, soustředit se a přemístit pozornost, rychle se unavit, nemůže analyzovat ani obvyklé události dne, zapomene na jména příbuzných.

Progresivní onemocnění vede k poruchám spánku, podrážděnosti, zvýšenému svalovému napětí, výskytu nedobrovolných pohybů hlavy a očí. Pacientova chůze je narušena.

V další fázi dochází k porušení pohybů, polykání, zpomalení výkonu všech akcí, paralýzy, ztráty citlivosti, necitlivosti, třesu, epileptických záchvatů. Kognitivní schopnosti se zhoršují, vyvine se demence. Možná ztráta řeči. Prudké zhoršení vidění může vést k oslepnutí. Často lidé trpí močovou inkontinencí, výkaly.

Diagnostika

Konzultace neuropatologa a specialisty na infekční onemocnění je nutná při nejmenším podezření na encefalopatii jakéhokoli původu.

Elektroencefalografie je povinně určena - umožňuje určit elektrickou aktivitu mozku, detekovat známky a ohnisky konvulzivní aktivity. Zobrazování pomocí magnetické rezonance poskytne přesné informace o cévách, lokalizaci lézí, jejich počtu a charakteristikách. Téměř všichni pacienti dostanou biopsii - odeberte vzorek mozkové tkáně. Biotest se používá při provádění PCR a umožňuje detekci viru. Detekce bílkovin v mozkomíšním moku umožňuje lumbální punkci.

Jako jedno z diagnostických opatření je konzultován psychiatr. Vyjasňuje duševní poruchy pacienta pomocí neuropsychologických testů.

Laboratorní testy provádějí kompletní krevní obraz, test na omamné a toxické látky.

Léčba

K dnešnímu dni neexistují prostředky, které by zabránily zničení bílé hmoty centrálního nervového systému. Hlavním důvodem - neschopnost ovlivnit zánět. Léky nepřecházejí hematoencefalickou bariérou (přirozenou překážkou mezi mozkovou tkání a krví).

Předepsaná léčba má komplexní podpůrnou povahu. Jeho cílem je zpomalit rychlost vývoje nemoci, normalizovat psycho-emocionální stav člověka, zmírnit příznaky:

  1. Léky stimulující a normalizující krevní oběh - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropní léky - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Přípravky na ochranu krevních cév - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Produkty ochrany před viry - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Léky obsahující steroidní hormony - Dexamethason.
  6. Léky, které zlepšují koagulaci krve - heparin, Fragmin.
  7. Antidepresiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminové komplexy s vitamíny A, B, E.
  9. Léky, které mohou zvýšit odolnost těla před škodlivými účinky prostředí - extrakt z aloe, přípravky ženšenu.

Léčba zahrnuje homeopatické léky, rostlinné léky. Kromě toho se provádí masáž, zejména v oblasti krku, fyzioterapeutických metod, reflexoterapie, akupunktury.

Předpověď

Leukoencefalopatie není léčena. Kolik lidí žije, kteří mají tuto patologii, závisí na charakteristice svého průběhu a dodržování lékařských jmen. Neustálé užívání předepsaných léků, provádění preventivních opatření, provádění fyzioterapie prodlužuje život pacienta jeden a půl roku po nástupu prvních příznaků.

Bez podpory drog je délka života šest měsíců. Nedostatek včasné a správné léčby akutně se rozvíjející choroby snižuje prognózu života na jeden měsíc.

Prevence

Vzhledem k tomu, že k leukoencefalopatii dochází kvůli zvýšenému tlaku a hypoxii, hlavními preventivními opatřeními je zabránit exacerbaci těchto faktorů. Doporučuje se normalizovat hmotnost, sportovat, posilovat imunitní systém, zabraňovat nadměrnému fyzickému a emočnímu stresu, sledovat denní režim, užívat předepsané léky. Aby se zabránilo infekci AIDS, měli byste se vyhnout příležitostnému sexu.

Snížením rizika hypertenze, diabetu, infekce HIV člověk tak snižuje pravděpodobnost vývoje encefalopatie.

Moderní medicína vám umožňuje stanovit přesnou diagnózu, identifikovat příčiny leukoencefalopatie, ale není v její moci zastavit vývoj této nemoci a zabránit jejímu výskytu. Většina moderních léků pomáhá zmírnit stav pacienta na krátkou dobu, zmírnit některé příznaky. Nicméně je jejich použití opodstatněné, protože umožňují osobě žít ještě několik let.

Srdeční léčba

online adresář

Mírná periventrikulární leukoencefalopatie

Leukoencefalopatie je chronická progresivní patologie způsobená ničením bílé hmoty mozku a vedoucí k senilní demence nebo demence. Nemoc má několik ekvivalentních jmen: Binswangerova encefalopatie nebo Binswangerova choroba. Autor poprvé popsal patologii v roce 1894 a dal jí své jméno. Spolu s vaskulární leukoencefalopatií se v posledních letech šíří progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) - onemocnění virové etiologie.

Smrt nervových buněk způsobená narušeným zásobením krve a hypoxií mozku vede k rozvoji mikroangiopatie. Leukoaraióza a lakunární infarkty mění hustotu bílé hmoty a naznačují problémy v těle s cirkulací krve.

Klinika leukoencefalopatie závisí na závažnosti a projevuje se různými příznaky. Obvykle se s epipadi kombinují známky subkortikální a čelní dysfunkce. Průběh patologie je chronický, charakterizovaný častými změnami v období stabilizace a exacerbace. Leukoencefalopatie se vyskytuje převážně u starších osob. Prognóza onemocnění je nepříznivá: těžká zdravotní postižení se rychle vyvíjí.

Malá ohnisková leukoencefalopatie

Malá focální leukoencefalopatie je chronické onemocnění cévního původu, jehož hlavní příčinou je hypertenze. Trvalá hypertenze způsobuje postupné poškození bílé hmoty mozku.

Největším rozsahem vývoje leukoencefalopatie cévní geneze jsou muži ve věku 55 let a starší s dědičnou predispozicí. Cévní leukoencefalopatie je chronická patologie mozkových cév vedoucí k porážce bílé hmoty a vyvíjení na pozadí přetrvávající hypertenze.

Pokud jde o vaskulární encefalopatii, doporučujeme podrobné odkazy na odkaz.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Progresivní multifokální encefalopatie je virová léze centrální nervové soustavy, která vede k destrukci bílé hmoty u imunologicky postižených jedinců. Viry dále potlačují imunitní obranu, rozvíjejí imunodeficitu.

poškození bílé hmoty mozku v leukoencefalopatii

Tato forma patologie je nejnebezpečnější a často končí smrtí pacienta. Při tvorbě a zlepšení antiretrovirové terapie se však prevalence onemocnění několikrát snížila.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie postihuje pacienty s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí. Patologie se vyskytuje u 5% pacientů infikovaných HIV a u 50% pacientů s AIDS.

Symptomy onemocnění jsou různé. Kognitivní poruchy se pohybují od mírné dysfunkce až po těžkou demence. Fokální neurologické příznaky jsou charakterizovány narušeným projevem a zrakem, včetně slepoty, a některé pohybové poruchy postupují rychle a často vedou k těžké invaliditě.

Periventrikulární leukoencefalopatie

Periventrikulární forma - porážka subkortikálních mozkových struktur, které se vyskytují na pozadí chronické hypoxie a akutní vaskulární insuficience. Součásti ischémie jsou náhodně rozptýleny v strukturách nervového systému a v hlavní látce mozku. Onemocnění začíná porážkou motorických jader medulla oblongata.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je geneticky determinovaná patologie způsobená mutací genů. Klasická forma nemoci se nejprve projevuje u dětí ve věku 2 - 6 let.

U pacientů s progresí: cerebelární ataxie, tetrapareze, svalové selhání, kognitivní poruchy, optická atrofie, epifriskózy. U kojenců dochází k přerušení krmení, dochází k zvracení, horečce, zpomaluje se psychomotorický vývoj, zvyšuje se úzkost, hypertonicita končetin, syndrom záchvatů, noční držení dechu, koma se rozvíjí.

Ve většině případů je leukoencefalopatie výsledkem přetrvávající hypertenze. Pacienti jsou starší pacienti, kteří současně podstupují aterosklerózu a angiopatii.

Jiné nemoci, komplikované výskytem leukoencefalopatie:

  • Syndrom získané imunitní nedostatečnosti,
  • Leukémie a další druhy rakoviny krve,
  • Lymfogranulomatóza,
  • Plicní tuberkulóza,
  • Sarkoidóza
  • Rakoviny vnitřních orgánů,
  • Dlouhodobé užívání imunosupresiv rovněž vyvolává vývoj této patologie.

Zvažte vývoj poškození mozku na příkladu progresivní multifokální encefalopatie.

Viry, které způsobují PML, jsou tropické nervové buňky. Obsahují dvojvláknovou kruhovou DNA a selektivně infikují astrocyty a oligodendrocyty, které syntetizují myelinová vlákna. Fyzory demyelinizace se objevují v centrálním nervovém systému, nervové buňky rostou a deformují. Šedá záležitost mozku v patologii se nezabývá a zůstává zcela nedotčena. Bílá hmota mění svou strukturu, stává se měkkou a želatinovou, na ní se objevuje řada malých dutin. Oligodendrocyty se zpěňují, astrocyty získávají nepravidelný tvar.

poškození mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Polyomaviry jsou malé mikroby, které postrádají supercapsid. Jsou onkogenní, jsou v hostiteli dlouhou dobu v latentním stavu a nezpůsobují onemocnění. S poklesem imunitní ochrany se tyto mikroby stanou příčinnými činiteli smrtící nemoci. Izolace virů je nejsložitější postup, který se provádí pouze ve specializovaných laboratořích. Pomocí elektronové mikroskopie v úsecích oligodendrocytů virologové objevují viriony kryomálně tvarovaných polyomavirů.

Polyomavirusy pronikají do lidského těla a jsou v latentním stavu ve vnitřních orgánech a tkáních po celý život. Perzistence virů se vyskytuje v ledvinách, kostní dřeni, slezině. Snižují imunitní ochranu, aktivují se a vykazují patogenní účinek. Jsou transportovány leukocyty do centrálního nervového systému a množí se v bílé hmotě mozku. Podobné procesy se vyskytují u osob trpících AIDS, leukemií nebo lymfomem, stejně jako v transplantaci orgánů. Zdrojem infekce je nemocná osoba. Viry mohou být přenášeny vzdušnými kapkami nebo cestou fekálně-orální.

Nemoc se vyvíjí postupně. Nejprve se pacienti stávají neohrabanými, rozptýlenými, apatifickými, slznými a neohrabanými, jejich mentální výkon se snižuje, spánkem a pamětí jsou narušeny, pak se objevuje letargie, celková únava, viskozita myšlení, tinnitus, podrážděnost, nystagmus, hypertonus svalů, některé slova se vyslovují obtížně. V pokročilých případech se vyskytují mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, příčná myelitida, křeče, zhoršené funkce mozku a závažná demence.

Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

  1. Pohyby diskordie, nestabilita chůze, motorická dysfunkce, slabost končetin,
  2. Úplná jednostranná paralýza rukou a nohou,
  3. Poruchy řeči
  4. Snížená ostrost zobrazení
  5. Scotomas,
  6. Hypestéza,
  7. Snížená inteligence, zmatenost, emoční labilita, demence,
  8. Hemianopsie
  9. Dysfagie
  10. Epipristou,
  11. Močová inkontinence.

Psychosyndrom a fokální neurologické příznaky postupují rychle. V pokročilých případech jsou pacienti diagnostikováni s parkinsonskými a pseudobulbarovými syndromy. Při objektivní prohlídce zjišťují odborníci porušení intelektuální-mnezické funkce, afázie, aprakie, agnosie, "senilní chůze", posturální nestabilita s častými pády, hyperreflexie, patologické známky, dysfunkce pánve. Mentální poruchy jsou obvykle spojeny s úzkostí, bolesti v zadní části hlavy, nevolnost, nestabilní chůze, necitlivost paží a nohou. Často pacienti nevnímají své nemoci, takže se jejich příbuzní obracejí k lékařům.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se projevuje mírnou parézou a paralýzou, typickou homonymní hemianopií, omráčením, změnou osobnosti, symptomy léze kraniálních nervů a extrapyramidovými poruchami.

Diagnóza leukoencefalopatie zahrnuje řadu postupů:

  • Konzultace s neurológem,
  • Klinický krevní test,
  • Detekce hladin alkoholu, kokainu a amfetaminu v krvi,
  • Dopplerografie
  • EEG,
  • CT vyšetření, MRI,
  • Mozková biopsie,
  • PCR,
  • Lumbální punkce.

Pomocí CT a MRI lze detekovat hyperintenzní léze v bílé hmotě mozku. Při podezření na infekční formu umožňuje elektronová mikroskopie detekovat částice viru v mozkové tkáni. Imunocytochemická metoda - detekce virového antigenu. Lumbální punkce se provádí se zvýšením bílkovin v mozkomíšním moku. S touto patologií je v ní také detekována lymfocytární pleocytóza.

Výsledky testů psychického stavu, paměti a koordinace pohybů mohou potvrdit nebo vyvrátit diagnózu leukoencefalopatie.

Léčba leukoencefalopatie je dlouhá, složitá, individuální a vyžaduje od pacienta značnou sílu a trpělivost.

Leukoencefalopatie je nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření jsou zaměřena na omezení další progrese patologie a obnovení funkcí subkortikálních struktur mozku. Léčba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropní.

  1. Drogy, které zlepšují pohyb mozku - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotektory - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Leukoencefalopatie infekčního původu vyžaduje antivirovou léčbu. Používá se "Acyclovir", léky ze skupiny interferonů - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Pro zmírnění zánětlivého procesu jsou předepsány glukokortikoidy - "dexamethason", pro prevenci thrombózy disagregantů - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
  6. Antidepresiva - Prozac,
  7. Vitamíny skupiny B, A, E,
  8. Adaptogeny - sklovité tělo, extrakt z aloe.

Dále jsou předepsány fyzioterapie, reflexologie, respirační gymnastika, masáž límcové zóny, manuální terapie, akupunktura. Pro léčení dětí jsou léky obvykle nahrazeny homeopatickými a fytoterapeutickými léky.

Leukoencefalopatie spolu se senilní formou progresivní demence se nedávno stala komplikací AIDS, která je spojena s výrazně oslabenou imunitou pacientů infikovaných HIV. Při absenci včasné a adekvátní léčby tito pacienti nežijí 6 měsíců od vzniku klinických příznaků patologie. Leukoencefalopatie vždy končí smrtí pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzní leukoencefalopatie (video)

Progresivní multifokální leukoencefalopatie - forma viru (video)

Krok 1: zaplatit za konzultaci pomocí formuláře → Krok 2: po zaplacení se zeptat na otázku v níže uvedeném formuláři ↓ Krok 3: Mimo to můžete odborníkovi ještě poděkovat za jinou platbu za libovolnou částku ↑

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopatie je progresivní forma encefalopatie, nazývaná také Binswangerova choroba, která ovlivňuje bílou hmotu subkortikálních tkání mozku. Onemocnění je popsáno jako vaskulární demence, starší lidé jsou po ní 55 let citlivější. Porážka bílé hmoty vede k omezení a následné ztrátě funkce mozku, pacient zemře po krátké době. V ICD-10 je Binswangerově nemoci přidělen kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Následující typy onemocnění se liší:

  1. Leukoencefalopatie vaskulární geneze (malá ohniska) je chronický patologický stav, ve kterém jsou pomalu ovlivněny struktury hemisférů mozku. K rizikové kategorii patří starší osoby starší 55 let (většinou muži). Příčinou nemoci je dědičná predispozice, stejně jako chronická hypertenze, která se projevuje častými záchvaty zvyšujícím se krevního tlaku. Důsledkem vývoje tohoto typu leukoencefalopatie ve stáří může být demence a smrt.
  2. Progresivní leukoencefalopatie (multifokální) je akutní stav, při kterém se z důvodu snížení imunity (včetně progrese viru imunitní nedostatečnosti) zředí bílá mozková látka. Onemocnění se rozvíjí rychle, pokud není poskytnuta potřebná lékařská péče, pacient zemře.
  3. Periventrikulární leukoencefalopatie - subkortikální tkáně mozku podléhají škodlivému účinku v důsledku prodlouženého deficitu kyslíku a vývoje ischemie. Patologické ložiska jsou nejčastěji soustředěny v cerebellum, mozkovém kmeni a strukturách odpovědných za funkce pohybu.

Příčiny onemocnění

V závislosti na formě onemocnění se může objevit leukoencefalopatie z řady důvodů, které se navzájem neodpovídají. Takže onemocnění vzniku cév se projevuje ve stáří pod vlivem následujících patologických příčin a faktorů:

  • hypertenze;
  • diabetes a jiné poruchy endokrinních funkcí;
  • ateroskleróza;
  • přítomnost špatných návyků;
  • dědičnost.

Příčiny negativních změn, ke kterým dochází v mozkových strukturách v periventrikulární leukoencefalopatii, jsou stavy a nemoci, které způsobují hladovění kyslíku mozku:

  • vrozené vady způsobené genetickými abnormalitami;
  • poranění při narození způsobené zapletením šňůry, nevhodná prezentace;
  • deformace obratlů v důsledku změn nebo poranění souvisejících s věkem a následkem narušení průtoku krve v hlavních tepnách.

Multifokální encefalopatie se objevuje na pozadí velmi snížené imunity nebo její úplné absence. Důvody pro vývoj tohoto stavu mohou být:

  • HIV infekce;
  • tuberkulóza;
  • maligní nádory (leukemie, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinom);
  • užívání silných chemikálií;
  • užívání imunosupresiv při transplantaci orgánů.

Stanovení spolehlivého důvodu vzniku leukoencefalopatie umožňuje lékařům předepsat odpovídající léčbu a mírně prodloužit život pacienta.

Symptomy a známky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha projevu příznaků leukoencefalopatie přímo závisí na formě onemocnění a umístění lézí. Známky charakteristické pro toto onemocnění jsou:

  • trvalé bolesti hlavy;
  • slabost končetin;
  • nevolnost;
  • úzkost, bezdůvodná úzkost, strach a řada dalších neuropsychiatrických poruch, zatímco pacient nevníma tento stav jako patologický a odmítá lékařskou pomoc;
  • nestabilní a nestabilní chůze, snížená koordinace;
  • zrakové poruchy;
  • snížená citlivost;
  • porušení konverzačních funkcí, reflexe polykání;
  • svalové křeče a křeče, s časem v epileptických záchvatech;
  • demence v počátečním stádiu se projevila poklesem paměti a inteligence;
  • nedobrovolné močení, pohyb střev.

Závažnost popsaných příznaků závisí na stavu lidské imunity. Například u pacientů se sníženou imunitou existují výraznější známky léze mozkové substance než u pacientů s normálním imunitním systémem.

Diagnostika

Pokud je podezření na některý z typů leukoencefalopatie, výsledky instrumentální a laboratorní prohlídky jsou pro diagnostiku zásadní. Po počátečním vyšetření neurologem a lékařem infekční choroby je pacientovi přidělena řada přístrojových vyšetření:

  • Elektroencefalogram nebo Doppler - ke studiu stavu mozkových cév;
  • MRI - detekuje mnoho lézí bílé mozkové hmoty;
  • CT - metoda není tak informativní jako předchozí, ale stále umožňuje identifikovat patologické abnormality v mozkových strukturách ve formě infarktových ložisek.

Laboratorní testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahrnují:

  • PCR diagnostika je metoda "polymerázové řetězové reakce", která umožňuje na úrovni DNA detekovat virové patogeny v mozkových buňkách. Pro analýzu pacient získává krev, informační obsah výsledku není menší než 95%. To eliminuje potřebu biopsie a otevřeného zásahu do struktury mozku jako výsledek.
  • Biopsie - technika zahrnuje odběr vzorků mozkové tkáně za účelem identifikace strukturálních změn v buňkách, stupně vývoje nevratných procesů a rychlosti onemocnění. Nebezpečí biopsie je nutnost přímého zásahu do mozkové tkáně pro odběr vzorků a pro vznik komplikací.
  • Lumbální punkce - je určena ke studiu cerebrospinální tekutiny, jmenovitě stupně zvýšení hladiny bílkovin v ní.

Na základě výsledků komplexního vyšetření dospívá neurolog k závěru, že onemocnění je přítomno, stejně jako forma a rychlost její progrese.

Léčba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatie není lékem. Při diagnostikování leukoencefalopatie lékař předepisuje podpůrnou léčbu zaměřenou na odstranění příčin nemoci, zmírnění symptomů, potlačení vývoje patologického procesu a zachování funkcí, za které jsou postižené oblasti mozku zodpovědné.

Hlavní léky předepsané pacientům s leukoencefalopatií jsou:

  1. Léky, které zlepšují krevní oběh v mozkových strukturách - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické léky, které mají stimulující účinek na struktury mozku - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektivní léky, které pomáhají obnovit tón cévních stěn - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínů s převahou vitamínů skupin E, A a B
  5. Adaptogeny, které tělu pomáhají odolávat takovým negativním faktorům, jako je stres, viry, únava, změna klimatu - Vitreous humor, Eleutherococcus, kořen ženšenu, extrakt aloe.
  6. Antikoagulancia umožňující normalizaci vaskulární permeability v důsledku prevence krevního řečiště a trombózy, - heparin.
  7. Antiretrovirové léky v případech, kdy je leukoencefalopatie způsobena virem imunodeficience (HIV) - mirtazipin, acyclovir, ziprasidon.

Vedle lékařské léčby lékař předepisuje řadu postupů a technik, které pomáhají obnovit poruchy mozkových funkcí:

  • fyzioterapie;
  • reflexologie;
  • terapeutické cvičení;
  • masáže;
  • manuální terapie;
  • akupunktura;
  • tříd se specializovanými odborníky - rehabilitátory, logopedové pracovníky, psychologové.

Navzdory rozsáhlému průběhu farmakoterapie a práci s pacienty velkého počtu specialistů je prognóza přežití s ​​diagnostikovanou leukoencefalopatií zklamáním.

Bez ohledu na formu a rychlost patologického procesu je leukoencefalopatie vždy fatální a délka života se mění v následujícím časovém intervalu:

  • v průběhu měsíce - s akutním průběhem onemocnění a absence vhodného léčení;
  • až do 6 měsíců - od okamžiku zjištění prvních příznaků poškození mozkových struktur v nepřítomnosti podpůrné léčby
  • od 1 do 1,5 roku - v případě podávání antiretrovirových léků bezprostředně po vzniku prvních příznaků onemocnění.

Moderní medicína nám umožňuje přesně diagnostikovat většinu stávajících patologických procesů. Taková nemoc, jako je leukoencefalopatie, byla dříve diagnostikována především u lidí s virem imunodeficience (infekce HIV), a nyní se vyskytuje mnohem častěji. Díky tomu mohou pacienti, kteří nevědí o jejich nemoci, prodloužit svůj život. V opačném případě postupuje postupně, zbavuje-li člověka příležitost vést obvyklý způsob života.

Existuje leukoencefalopatie ve formě poškození bílého medulla a postihuje hlavně starší osoby. Původ choroby je spíše zmatený, ale nedávné studie prokázaly, že vzniká v důsledku aktivace polyomaviru.

Příčiny vývoje a formy onemocnění

Vědci dokázali, že leukoencefalopatie se projevuje u lidí s polyomavirem. Nicméně to není příliš dobrá zpráva, neboť oni infikovali 80% světové populace. Virus se projevuje, i přes depresivní statistiku, extrémně vzácný. K tomu, aby došlo k jeho aktivaci, je nutná kombinace řady faktorů, z nichž hlavní je oslabená imunita. Proto se dříve problém týkal především osob s infekcí HIV.

Mezi další důvody, které mohou ovlivnit vývoj leukoenfealopatie, lze rozlišit hlavní:

  • Lymfogranulomatóza;
  • AIDS a HIV infekce;
  • Nemoci krevního typu leukémie;
  • Onkologická patologie;
  • Hypertenze (vysoký krevní tlak);
  • Revmatoidní artritida;
  • Tuberkulóza;
  • Použití monokanálových protilátek;
  • Sarkoidóza;
  • Použití léků s imunosupresivními účinky, které jsou určeny po transplantaci tkání nebo orgánů;
  • Systémový lupus erythematodes.

K dnešnímu dni byly klasifikovány následující formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Chronická patologie mozkových (mozkových cév) jsou pro ni charakteristické. Mají progresivní průběh, proto se bílá látka v průběhu času poškozuje. Malý ohnisko typu leukoencefalopatie, pravděpodobně cévního genese, se převážně projevuje u mužů po 60 letech, kteří trpí hypertenzí. Vedle nich je rizikovou skupinou i lidé s dědičnými předispozicemi. Ve většině případů focální patologie vaskulární geneze zanechává určité důsledky, například demence (demence);
  • Progresivní multifokální (multifokální) vaskulární leukoencefalopatie. Obvykle je to důsledek dopadu virových infekcí na nervový systém. Z tohoto důvodu je bílá mozková záležitost poškozena. Tento proces se objevuje hlavně na pozadí vývoje infekce HIV. Mezi důsledky progresivní multifokální leukoencefalopatie lze rozlišit bezprostřední smrt;
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Vyplývá z neustálého nedostatku živin v důsledku ischemie mozku. Tato forma patologie ovlivňuje cerebellum, mozek a subdivize mozku, které jsou zodpovědné za lidské pohyby. To se projevuje hlavně u novorozenců kvůli hypoxii, ke které došlo během vývoje plodu. Mozková obrna může být odlišena od nejnebezpečnějších komplikací.

Známky

Manifestace patologického procesu přímo závisí na lokalizaci léze a jejích odrůdách. Zpočátku nejsou příznaky výrazné. Pacienti cítí obecnou slabost a zhoršování duševních schopností na pozadí rychlé únavy, ale často obviňují příznaky z únavy.

Neuropsychiatrické projevy se vyskytují v každém jiném. V některých případech proces trvá 2-3 dny a v dalších 2-3 týdnech. Nezávisle detekovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na nejzákladnější znaky:

  • Výskyt epileptických záchvatů;
  • Zvýšená bolest hlavy;
  • Selhání koordinace pohybů;
  • Vývoj vad řeči;
  • Snížení motorických schopností;
  • Rozmazané vidění;
  • Desenzitizace;
  • Deprese vědomí;
  • Emoce jsou časté;
  • Snížená duševní aktivita;
  • Problémy při polykání v důsledku selhání polknutí reflexu.

Byly tam situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míchu. V tomto případě pacienti vykazovali pouze páteřní znaky spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitivní porucha byla převážně chybějící.

Diagnostika

Při zjišťování 2-3 příznaků se doporučuje najít zkušeného neurologa pro diagnostiku. Lékař pohovorí s pacientem a provede vyšetření a poté předepisuje takové vyšetřovací metody:

  • Magnetické rezonanční zobrazování (MRI). Používá se k identifikaci ložisek patologie a určení jejich lokalizace. MRI se také používá v průběhu léčby k monitorování průběhu onemocnění;
  • Polymerázová řetězová reakce (PCR). Tato metoda molekulárního genetického výzkumu může nahradit biopsii mozku a poskytuje poměrně přesné údaje o přítomnosti a postupu onemocnění.

Soustředí-li se na údaje, lékař provede léčebný režim. Je však třeba pravidelně vyšetřovat sledování vývoje patologického procesu.

Průběh terapie

Navzdory míře vývoje moderní medicíny vědci nemohli najít účinný lék na léčbu leukoencefalopatie. Každá z jeho forem bude postupně postupovat a zcela zastavit, že nemoc nebude fungovat. Průběh léčby, sestavený neurológem, se zaměřuje na udržení stavu pacienta. Jeho cílem je zpomalit vývoj patologie, zmírnit příznaky a obnovit duševní schopnosti. Kortikosteroidy se používají k prevenci zánětlivých procesů. Pokud je virus imunodeficience, lékař předepíše antiretrovirové léky.

Samoléčení proti leukoencefalopatii je zakázáno, protože dávky jsou individuálně vybírány.

Postupně mohou být některé léky zcela zrušeny nebo nahrazeny jinými léky s modifikovaným dávkováním.

Prognóza a prevence

Prognóza leukoencefalopatie je velmi neuspokojivá. Ve většině případů se život pacienta pohybuje od 1 měsíce do 2 let. Aby se předešlo rozvoji patologického procesu, doporučuje se dodržovat následující pravidla prevence:

  • Před pohlavním stykem je třeba dbát na to, aby byla dostupná antikoncepce;
  • Měli byste si vybrat pouze pravidelné sexuální partnery a neměli byste je měnit každý měsíc;
  • Špatné návyky, jako je kouření cigaret a užívání drog a alkoholických nápojů, by měly být zlikvidovány;
  • Strava by měla být spousta zeleniny a ovoce a je žádoucí dodatečně používat komplexy vitamínů;
  • Stresující situace, stejně jako fyzické a duševní přetížení je žádoucí vyhnout se.

Neexistuje žádný lék a spolehlivé prostředky prevence před leukoencefalopatií, ale podle určitých pravidel je možné snížit jeho výskyt na minimum. Pokud dojde k onemocnění, musíte okamžitě podstoupit diagnózu a zahájit průběh udržovací léčby, aby se prodloužila doba života.

Organické mozkové léze mají společný název - encefalopatie. Abnormální proces je doprovázen dystrofickými změnami v mozkové tkáni.

Jeden z typů patologie se nazývá progresivní multifokální leukoencefalopatie a může vést ke smrti pacienta.

Abychom pochopili, co je leukoencefalopatie, je třeba zvážit příčiny jejího výskytu, klasifikace a základní metody léčby.

Popis choroby

Nemoc, v důsledku čehož bílá hmota mozku je ovlivněna různými faktory, se nazývá mozková leukoencefalopatie. Ohnisková destrukce mozkové tkáně nastává v důsledku nesprávné cirkulace krve v cévách hlavy, infekce osoby s virem. Dědičná predispozice přispívá k rozvoji onemocnění.

Důsledky onemocnění jsou závažné: vyvíjí se demence, výrazně klesá vidění, objevují se konvulzivní záchvaty. Smrt je zaznamenána ve většině případů.

V závislosti na místě poškození mozku se rozlišuje několik typů leukoencefalopatie.

Dyscyrkulační encefalopatie

Toto onemocnění se vyvíjí kvůli poškození malých tepen a arteriol v mozkové tkáni. Abnormální průtok krve v cévách mozku vede k zničení bílé hmoty mozkové tkáně.

Dystrofické změny se mohou objevit z různých důvodů: poruchy oběhového systému, vaskulární patologie, traumatické poranění mozku. Hlavním faktorem vedoucím k zničení mozkové tkáně je stálá hypertenze, přítomnost aterosklerotických depozit na cévních stěnách.

Dalším názvem patologie je progresivní vaskulární leukoencefalopatie. V průběhu času rostou malá léze bílé hmoty mozku, a proto se stav pacienta zhoršuje. Vyskytly se následující příznaky:

  • porucha paměti, duševní schopnosti;
  • vývoj demence;
  • výskyt příznaků Parkinsonova syndromu;
  • vestibulární poruchy: závratě, nevolnost;
  • potíže s jídlem: pomalé žvýkání jídla, potíže s polykáním;
  • pokles krevního tlaku.

S rozvojem procesu se pacient stane neschopným řídit proces defekace a močení.

Malá fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je zpočátku slabě vyjádřena. Vývoj zničení mozkové tkáně je doprovázen duševními poruchami, chronickou únavou, poruchou paměti, závratě.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Tento typ patologie je charakterizován výskytem několika ložisek, kde je pozorováno poškození mozku. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML zkratka) je způsobena lidským polyomavirem 2, jehož infekce se obvykle vyskytuje v dětství.

Navzdory skutečnosti, že tento virus lze nalézt u 80% populace, multifokální poškození mozku je spíše vzácným onemocněním.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se vyvíjí na pozadí téměř úplné ztráty imunity, proto jsou pacienty s AIDS, lidé, kteří podstoupili imunosupresivní terapii a nejčastěji postižená lymfatická neoplazie.

Pacienti s anamnézou aterosklerózy často podstupují léčbu léky, které způsobují imunodeficienci.

Proto je riziko PML u pacientů s aterosklerózou velmi vysoké.

Postupná multifokální leukoencefalopatie začíná akutně, postupuje rychle, její známky:

  • řeči a zhoršení vidění;
  • významná porucha pohybu rukou;
  • silné bolesti hlavy;
  • paréza končetin na pravé nebo levé straně těla;
  • poruchy citlivosti.

S progresí onemocnění dochází ke ztrátě paměti a zhoršování duševních schopností.

Nebyla nalezena specifická léčba multifokálních lézí mozkové tkáně. V případech, kdy je léze způsobena imunosupresivní terapií, je zastavena.

Pokud je nemoc způsobena transplantací orgánu, může být odstraněna. Všechna ošetření jsou zaměřena na obnovení ochranných funkcí těla.

Bohužel, pokud nemůžete zlepšit fungování imunitního systému, prognóza je nepříznivá. Otázka, kolik žijí v této patologii, lze odpovědět, což je velmi malé. Smrt může dojít do 2 let od data diagnózy, pokud léčba nepovede k výsledkům.

Periventrikulární leukomalacia

V této formě encefalopatie dochází k poškození mozku jako důsledek výskytu ložisek nekrózy v subkortikálních strukturách, nejčastěji kolem komor. Je to výsledek hypoxie, diagnóza periventrikulární leukoencefalopatie se často děje u novorozenců, kteří zažili potíže s kyslíkem kvůli obtížnému porodu.

Perifentrikulární zóny bílé hmoty jsou zodpovědné za pohyb, proto nekróza jejich oddělených oblastí vede k mozkové obrně. Periventrikulární leukomalacia byla podrobně studována sovětským vědcem VV Vlasyukem. On nejen vyšetřil patogenezi, etiologii, fázi poškození mozku.

VV Vlasyuk dospěl k závěru o chronické formě onemocnění, s tím časem, kdy se do zasažených oblastí připojují nové.

Malá fokální nekróza (infarkt) je přítomna v bílé hmotě a je nejčastěji umístěna symetricky v mozkových hemisférech. V závažných případech se léze mohou rozšířit do centrálních oblastí mozku.

Nekróza prochází několika etapami:

  • rozvoj;
  • postupná změna struktury;
  • tvorba jizev nebo cysty.

Bylo zjištěno několik stupňů manifestace leukomalacie.

  • snadné Symptomy jsou pozorovány až do týdne od okamžiku narození, vyjádřené v mírné formě;
  • průměr. Příznaky přetrvávají po dobu 10 dnů, mohou se vyskytnout křeče, je pozorován zvýšený intrakraniální tlak;
  • těžké Zůstává velmi dlouho, dítě se dostane do kómatu.

Symptomy periventrikulární leukomalacie jsou různé:

  • paresis;
  • paralýza;
  • vzhled strabismu;
  • vývojové zpoždění;
  • hyperaktivita nebo naopak deprese nervového systému;
  • snížený svalový tonus.

Někdy neurologické poruchy v prvních měsících života dítěte nejsou vyslovovány a objevují se až po šesti měsících. Po čase se objevují příznaky poruch nervového systému a může se objevit konvulzivní syndrom.

Léčba periventrikulární leukoencefalopatie se provádí s použitím léků. Důležitou roli hrají fyzické procedury, masáže, terapeutická gymnastika. Tito pacienti vyžadují zvýšenou pozornost, systematické procházky na čerstvém vzduchu, hry, komunikace s vrstevníky.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Tento typ léze je způsoben genovými mutacemi v chromozomu, které potlačují syntézu proteinů. Všechny věkové kategorie jsou nemocné, ale klasická forma onemocnění se vyskytuje u dětí ve věku 2-6 let.

Podnětem k jeho začátku se stává stresující zážitky:.. závažné infekce, trauma, nadměrné teplo, atd. Následně dítě odhalila závažné hypotenze, svalová slabost, může upadnout do bezvědomí, dokonce i smrt.

V dospělosti se patologie může projevit po 16 letech s následujícími příznaky:

Společným znakem tohoto typu encefalopatie u dospělých žen je narušení funkce vaječníků. V krvi se zaznamenává vysoký obsah gonadotropinů a nízký obsah estrogenu a progesteronu.

Ti, kteří trpí tímto typem patologie, mají potíže s učením, mají neurologické poruchy, svalovou slabost a zhoršené jemné motorické dovednosti.

Léčba léčiva, která by přímo odstranila poruchy genů, chybí. Aby se zabránilo výskytu záchvatů, doporučuje se vyhnout se poranění hlavy, je zakázáno přehřátí, pokud je teplota, je nutné použít antipyretické léky.

Diagnostické metody

Před provedením diagnózy je třeba provést kompletní vyšetření. K tomu je nezbytné, aby specialisté zkoumali mozek pomocí speciálních zařízení. Používají se následující diagnostické metody:

  • zobrazování magnetickou rezonancí;
  • počítačová tomografie;
  • elektroencefalografie;
  • doplerografie.

Je možné provádět výzkum pomocí invazivních metod studia mozkové tkáně. Mezi ně patří biopsie a bederní punkce. Příjem materiálu může vést k komplikacím, protože je spojen s přímým pronikáním do mozkové tkáně. Při shromažďování mozkomíšního moku se provede bederní punkce.

Pokud máte podezření na virovou infekci nebo na přítomnost genových mutací, můžete předepsat diagnostiku PCR (metoda polymerázové řetězové reakce). Za tímto účelem laboratoř zkoumá pacientovu DNA izolovanou z krve. Přesnost diagnózy je poměrně vysoká a je asi 90%.

Terapie

Léčba encefalopatie spojená s poškozením bílé hmoty mozku, zaměřená na odstranění jejích příčin. Léčba zahrnuje užívání léků a použití jiných léčebných metod.

Pro léčbu cévních onemocnění, které způsobily encefalopatii, se prostředky obnovují při normálním fungování. Jsou určeny k normalizaci průtoku krve v mozkových tkáních, aby se odstranila propustnost cévních stěn. V případě potřeby vymezené finanční prostředky, ředění krve.

Použití nootropních léků, které stimulují činnost mozku, je ukázáno. Doporučený příjem vitamínů, imunostimulačních léků. Mezi jiné metody patří:

  • terapeutické cvičení;
  • masáže;
  • fyzioterapie;
  • akupunktura.

Práce s řečníky, psychology, manuální terapeuty je možná. Je možné prodloužit délku života pacienta, záleží na intenzitě terapie, na celkovém zdravotním stavu pacienta. Ale není možné zcela vyléčit patologii.

Závěr

Řekněme, proč se vyskytuje leukoencefalopatie mozku, co to je a jaké jsou její důsledky, především je třeba zmínit složitost diagnózy a léčby. Zničení bílé hmoty mozku vede k vážným následkům, dokonce k smrti.

U genetických patologií, které způsobují zničení mozkové tkáně, je nutné pravidelné sledování zdraví pacienta. Zvláštní přípravky pro opravu defektních genů neexistují.

Ve většině případů onemocnění končí smrtí. Zpomalení progrese onemocnění můžete zpomalit pouze tím, že zlepšíte imunitu těla a eliminujete vnější okolnosti, které zhoršují poškození mozku.

Se Vám Líbí O Epilepsii