Co to znamená diagnóza - demyelinizující onemocnění mozku

1. Stanovení 2. analogie domácnost 3. Etiologie a způsobuje rozdělení do Zpracovává 4. 5. 6. 7. Patogeneze Clinic roztroušená skleróza 8. optica Devic 9. koncentrická skleróza, panencefalitidy soustředné nebo periaksialny 10. WECM aka akutní roztroušená encefalomyelitida, nebo Marburgova choroba 11. Guillain-Barreův syndrom 12. Léčba

Historie studia demyelinizačních onemocnění se datuje od vynikajícího francouzského neurologa Jean - Martina Charcota. Krátce před zrušením poddanství v ruské říši v roce 1856 vyzdvihl zvláštní příznaky onemocnění, která se nazvala "roztroušená skleróza". Později se ukázalo, že základem tohoto a řady dalších nemocí jsou specifické změny v bílé hmotě.

Tato porážka se nazývala demyelinizace. Co to je? Jedná se o patologický proces, při kterém začíná destrukce myelinového pláště cest z centrálního nervového systému. Roztroušená skleróza byla a zůstává hlavním onemocněním této skupiny s nejvyšší frekvencí výskytu. Jeho prevalence ve světě a povaha poškození nervového systému jsou předmětem studia v mnoha zemích. Budeme mluvit o tom, jaká demyelinizující patologie centrálního nervového systému je, jak začíná, jaká onemocnění představuje u dospělých a dětí a jak se s ním léčí.

Definice

Jak bylo zmíněno výše, demyelinizační onemocnění jsou skupinou onemocnění způsobených destrukcí bílé hmoty mozku a míchy (přesněji myelinového pláště nervových buněk) a souvisejícími různorodými klinickými příznaky způsobenými zhoršením nervových impulzů.

Tyto změny se týkají pouze myelinového pláště nervových vláken. Nesmíme zapomínat, že cesty mozku a míchy jsou ve skutečnosti biologické dráty. Potřebují spolehlivou izolaci.

Analýza domácností

Představte si, že tlustý kabel, skládající se z několika stovek individuálních drátů, který krmil celý blok nebo okolí, ztrácel izolaci na několika místech, například "jedli myši". V důsledku toho se v mnoha apartmánech objeví různé "symptomy" léze. Někdy vypne světlo, vypne televizory, ledničky, klimatizační zařízení. V ostatních bytech bude prostě temná, elektrické pece a ohřívače se nezapnou. V suterénu stoupá voda, když je čerpadlo vypnuto a z transformátorové skříně se ozve praskavý zvuk a vůně jako ozón.

Tyto vícenásobné znaky, které na první pohled nejsou vzájemně spojeny na místě a v čase, mají společnou povahu a přesnou lokalizaci léze, která spočívá v "ohniskové" nepřítomnosti izolace v jediném kabelu. Jedná se právě o patologii centrálního nervového systému, která je v přírodě demyelinizující.

Proces oddělení známky nemoci v místě a čase se nazývá "šíření". Tento termín byl také zaveden Charcotem a snažil se pochopit, jak se poškození nervového systému rozvíjí při roztroušené skleróze. Proto je moderní název pro roztroušenou sklerózu - SD (roztroušená skleróza). Přítomnost šíření je velmi důležitá, protože pomáhá správně diagnostikovat.

Etiologie a příčiny procesu

Příčiny demyelinizačních onemocnění nejsou plně pochopeny. Hlavní "pilíř", roztroušená skleróza může být způsoben jak imunitními poruchami, tak různými infekcemi, ekologickou situací, zeměpisnou šířkou bydliště, stejně jako genetickou předispozicí k "selhání" v imunitním systému, když je ovlivněn "dědičný kód".

Je zajímavé, že taková patologie jako roztroušená skleróza "miluje" severní šířky. Čím dál od rovníku, tím vyšší je výskyt. Někdy se provokativní faktor nazývá silný a prodloužený stres, dlouhá zkušenost s kouřením a dokonce i očkování proti virové hepatitidě.

Někdy se mění změny bílé hmoty ve stáří podle druhu demence. V jiných případech může být onemocnění autoimunitním onemocněním, v tomto případě dochází k sekundární demyelinizaci jako u Devicovy nemoci.

V případě vážného poškození celého nervového systému - vzestupné akutní encefalomyeloradikuloneuritidy nebo Guillain-Barreho syndromu, který se může vyskytnout způsobem vzestupné paralýzy Landry, je zřejmý vztah k přenosu infekce (střevní, respirační).

U osob trpících chronickým alkoholismem došlo zřejmě k častějšímu výskytu tohoto onemocnění, zřejmě kvůli toxickému poškození nervů.

Konečně existují onemocnění, při nichž dochází ke zničení vláken bílé hmoty bez jakéhokoli zjevného důvodu, například v Balově soustředné skleróze.

Kromě toho se proces destrukce myelinu aktivně vyskytuje během terciárního období syfilisu, v případě spinální dřeně a progresivní paralýzy.

Z toho můžeme konstatovat, že diagnóza demyelinizačních onemocnění na anamnestických datech je téměř nemožná a můžete se zaměřit pouze na příznaky, povahu léze nervového systému a instrumentální metody. A jen ve vzácných případech může infekce nebo imunitní poruchy přispět k rozvoji těchto polyetiologických a multifaktoriálních onemocnění.

Klasifikace

Mnohé, včetně multifokální léze myelinu v různých odděleních, stejně jako řada klinických příznaků vyžadovaly nový přístup. Současná klasifikace ICD-10 má tuto skupinu v úseku nervových onemocnění, ale jako nejčastější onemocnění je zdůrazněna roztroušená skleróza "G35", tento kód se také používá častěji než ostatní. Zbytek nemoci ICD má samostatnou podskupinu, ale i ve specializovaných neurologických nemocnicích se tato diagnostika používá velmi zřídka. A obecně odborníci vědí, že ICD-10 je docela nedokonalý.

Samostatná klasifikace hlavního "zástupce" - roztroušená skleróza - je také velmi rozsáhlá. Tolik, že existuje klasifikace klasifikací věnovaných pouze této chorobě. Posuzujte sami sebe: podobná skupina znaků můžete nalézt na morfologii a lokalizaci změn v substanci mozku, stupni zničení myelinového pláště (stupeň závažnosti). Lze jej klasifikovat podle průtoku (remitting, intermittent, progressive, other types). Konečně existuje velmi rozsáhlá škála postižení EDSS při roztroušené skleróze, která vyhodnocuje téměř všechno (rovnováha, péče o sebe, paralýza, chůze, poruchy pánve) a pro práci s tímto měřítkem musí lékař předložit zvláštní zkoušku.

Patogeneze

Zničení myelinu je základem patogeneze všech nemocí. Tyto změny se postupně hromadí, což vede k klinickým projevům. Nicméně existují jisté a závazné vazby na vývoj všech onemocnění této skupiny, avšak uvažujeme o patogenezi na příkladu MS:

Je zajímavé, že s těmito nemocemi je možný reverzní proces produkce myelinu - remyelinizace nebo postupné obnovení pláště nervových vláken. Stává se to však velmi pomalu a zcela se zastaví během dlouhého průběhu onemocnění.

Klinika

Symptomy demyelinizačních onemocnění jsou natolik rozmanité, že jejich detailní prezentace bude vyžadovat velmi velké množství. Navíc u dospělých a dětí mohou existovat významné rozdíly v povaze průběhu onemocnění. Proto se omezujeme na jednoduché vyjmenování skupin příznaků charakteristických pro různé nemoci.

Roztroušená skleróza

Počáteční příznaky identifikovaly "objevitele" onemocnění. Jsou známé jako "trik Charcot": nystagmus, skandální řeč, záměrný třes. Očkovací příznaky v podobě duchů v očích, vnější a vnitřní oční mdloby jsou již patrné v počátečních stádiích onemocnění. Pacienti zaznamenávají změny ve funkci panvových orgánů: existují naléhavé touhy nebo zadržení moči.

Také v neurologické klasice existuje doplněk k "Charcotské triádě" - blednutí časových polovin disků z optického nervu a nepřítomnost břišních reflexů.

Při dalším vývoji se objevují různé znaky:

• paréza obličejového nervu nebo neuralgie trigeminu;
• poruchy rovnováhy, sluchu, závratě;
• cerebrální poruchy: Babinského asynergie, adiadochokinéza, záměrný třes, poruchy v pozici Romberg,
• pyramidální příznaky: různé paralyzace a paréza, slabost v končetinách, zvýšený tón pyramidálního typu;
• poruchy citlivosti (hmatová, bolest, teplota).

Mentální poruchy, ve formě euforie, slzavosti, jsou zřídka pozorovány. Často se rozvíjí deprese, která výrazně zhoršuje průběh onemocnění.

Je důležité, že při porážce bílé látky se epipripy nikdy neobjeví. Proto, je-li pacient s demyelinizační onemocnění mají episyndrome, pak je snad sekundární encefalitida zahrnující mozkovou kůru.

MRI tomogram představuje charakteristický obraz demyelinizačních ohnisek, podle nichž je provedena konečná diagnóza. Charakteristická periventrikulární poloha je viděna (v blízkosti komor).

Opticomyelitis Devika

Symptomy tohoto onemocnění naznačují, že poškození pláště nervových vláken se objevuje v oblasti optického nervu. Zpočátku dochází ke snížení zrakové ostrosti, dokonce i k úplné ztrátě. Po nějaké době (rok - dva) existují závažné míšní léze, typ myelitidou s ochrnutím pod postižených míst, pánevních poruch a závažným zdravotním postižením. Ve vzácných případech může dojít k nekróze míchy bez možnosti obnovy. Nemoc je vzácná, diagnostikována pouze u dospělých, nebyly zaznamenány žádné případy dětí.

Balo soustředná skleróza nebo periaxiální koncentrická leukoencefalitida

Na rozdíl od Devikovy choroby jsou vlákna v polokoulích poškozena, nemoc jde zlověstně a rychle vede k smrti. Sick Malays, filipínští. V celé historii nebylo nalezeno více než 70 případů. Je zajímavé, že mozkový kmen není ovlivněn.

Začíná akutně s horečkou. Pak paralyzuje a paréza, epilepsie, duševní poruchy se rychle rozvíjejí, snižuje se ostrost zraku, slepota a hrubé změny osobnosti. Smrt přijde za několik měsíců. Kód ICD-10 G37.5

MRI jasně ukazuje soustředné kruhy, podobné řezu dřevěného uzlu.

WECM, jde o akutní diseminovanou encefalomyelitidu nebo Marburgovu chorobu.

V některých případech jsou choroby OREM a Marburg považovány za různé nemoci: OREM může postupovat příznivěji, ale má chronickou - opakující se povahu.

Jak je patrné z MRI, jsou viditelné velké, konfluentní léze s dobrou akumulací kontrastu. V roztroušené skleróze obvykle není tendence ke sloučení. Diagnostika je založena na tomto fenoménu, stejně jako na průběhu onemocnění.

Guillainův syndrom - Barre

Léčba

Léčba těchto onemocnění je komplikovaná a dlouhá. Léčba Guillainova syndromu - Barre tedy zahrnuje plazmaferézu, zavedení imunoglobulinů. Nejvíce vyvinutá léčba roztroušené sklerózy. Používají se následující terapie:

Navíc je zapotřebí symptomatická léčba: paralýza a pareze, poruchy spasticity, léčba a prevence močových poruch a infekce moči. Důležitou roli hraje rehabilitace, revitalizace pacienta.

Moderní koncept roztroušené sklerózy je onemocnění, které nevyhnutelně vede ke zdravotnímu postižení. Ale dlouhodobé remise období, které může zpomalit vývoj zdravotního postižení, je-li včas zahájena léčba v pořádku, může být desetiletí. To znamená, že vývoj příznaků onemocnění u 20 let, můžete ušetřit někdy aktivní a plnohodnotný život až o 60 let s minimálními příznaky postižení (např neschopnost běžet rychle).

Závěrem lze říci, že skupina demyelinizačních onemocnění je velmi různorodá. Velmi zajímavý pohled na revitalizaci procesu remyelinizace pomocí buněčných technologií. Takže podle moderního výzkumu může autotransplantace kmenových buněk zcela vyléčit laboratorní zvíře ze známky roztroušené sklerózy. Je čas pro lidi.

Demyelinizační nemoci, ložiska demyelinizace v mozku: diagnóza, příčiny a léčba

Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šance na život.

Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.

Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.

Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.

Rizikové faktory pro demyelinizaci:

• Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
• Virové infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
• Otravy těžkými kovy, benzinovými parami, rozpouštědly;
• Silný a dlouhotrvající stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, poměrně vysokou incidence na Sibiři, v centrálním Rusku. Na rozdíl od lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační nemoci velmi vzácné. Závod také hraje určitou roli: mezi demyelinizujícími pacienty jsou dominantní kavkazané.

Autoimunitní proces se může začít za nepříznivých podmínek, potom dědičnost hraje primární roli. Přenos některých genů nebo mutace v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují zánět při destrukci myelinu.

Dalším důležitým patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v počátečních stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné zotavení myelinu umožňuje neuronům fungovat alespoň částečně. Časem dochází ke zničení membrán nervů, procesy neuronů se stanou holé a prostě není nic, co by přenášelo signály. V této fázi se objevuje přetrvávající a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je extrémně různorodá a závisí na poloze léze, průběhu určité choroby, rychlosti progrese příznaků. Pacient obvykle rozvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. Prvými příznaky mohou být poruchy zraku.

Když pacient pocítí, že se něco děje, ale již se nedaří ospravedlnit změny s únavou nebo stresem, přichází k lékaři. Je extrémně problematické podezření na určitý typ demyelinizačního procesu pouze na základě klinické praxe a odborník nemá vždy jasnou důvěru v demyelinizaci, a proto není nutný další výzkum.

příklad demyelinizačních ložisek při roztroušené skleróze

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu se tradičně považuje za MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita u pacientů různého věku, těhotných žen a kontraindikace jsou nadměrné hmotnosti, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se tato "mladá" poloha demyelinizace shromažďuje kontrastní látku lépe než dlouhodobě existující.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Předpověď je nejednoznačná. Například je možné žít dvanáct nebo více let s roztroušenou sklerózou, a s jinými odrůdami může být délka života asi rok nebo méně.

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převládají mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorové řeči lidé často daleko od medicíny často používají termín "skleróza" ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených se zhoršenou paměťovou a myšlenkovou cestou. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následné náhradě těchto ložisek pojivem (tudíž "skleroza"). Charakterizovaná difuzní povahou změn, tj. Demyelinizace a sklerosy, se vyskytují v různých částech nervového systému a nevykazují jasný vzorec ve svém rozdělení.

Příčiny onemocnění nebyly do konce vyřešeny. Komplexní efekt dědičnosti, vnějších stavů, infekce bakteriemi a viry se předpokládá. Je zjištěno, že frekvence PC je vyšší, kde je méně slunečního světla, to znamená dále od rovníku.

Obvykle jsou postiženy některé části nervového systému najednou a je možné postižení mozku i míchy. Charakteristickým znakem je detekce plak tů různých typů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickou, trvalou povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou příznaků, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy MS jsou velmi rozmanité, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Parareze a paralýza, zvýšené reflexe šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů na tváři, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologická citlivost, jak povrchní, tak hluboká;
• Ze strany pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
• Při zapojení optických nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barvy, kontrastu a jasu.

Popisované příznaky jsou kombinovány se změnami v duševní sféře. Pacienti jsou depresivní, emoční pozadí je obvykle sníženo, existuje tendence k depresi nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že se počet a velikost demyelinizačních ložisek v bílé hmotě mozku zvyšuje, pokles inteligence a kognitivní aktivity je spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

Při roztroušené skleróze bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začne poruchou citlivosti nebo zrakovými příznaky. V případě, kdy se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, prognóza je horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI při diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvine, příznaky se rychle zvyšují, což vede k smrti pacienta za několik měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění připomíná obecný infekční proces, horečku, jsou možné generalizované křeče. Rychle se vytvářející ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruchám citlivosti a vědomí. Charakterizováno meningeálním syndromem se závažnou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Maligní onemocnění Marburg je spojeno s převládajícím poškozením mozkového kmene, kde jsou soustředěny hlavní cesty a jádra kraniálních nervů. Smrt pacienta nastává během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikovy nemoci

Devikova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy optické nervy a mícha. Po akutním začátku se patologie postupuje rychle, což vede k vážným zrakovým poruchám a slepotě. Zapojení míchy vzestupuje a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánů.

Nasazení symptomů se může projevit přibližně za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zvláště u dospělých pacientů. U dětí je to o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné schémata dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, hormonů předepisujících, podpůrných aktivit.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno více poškozením centrálního nervového systému. Na klinice dochází k paréze, křečemi, nerovnováze a koordinaci, poruchám zraku, které jsou charakterizovány poklesem inteligence až po těžkou demenci.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým znakem této patologie je kombinace demyelinizace s vadami získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Guillain-Barreho syndrom

Guillain-Barreův syndrom je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát tolik mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomy se snižují na parézu, paralýzu, bolest zad, klouby, svaly končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, což signalizuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů zůstávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Charakteristiky léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou obecně uznávány jako vybrané léky.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Ukazuje se, že s dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, pravděpodobnost invalidity a frekvence exacerbací se snižují. Droga je injektována pod kůži každý druhý den.

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení tvorby autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů podávaných intravenózně rychlostí 0,4 gramů na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosažen požadovaný účinek, léčba může pokračovat v polovině dávky.

Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrování kapaliny, při němž jsou autoprotilátky odstraněny. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých prochází přes speciální filtry až 150 ml cerebrospinální tekutiny.

Plasmaferéza, hormonální terapie a cytostatika se tradičně používají pro demyelinizaci. Plasmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují imunitní aktivitu, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepsány po dobu jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid) je použitelná u těžkých forem patologie se závažnou autoimunizací.

Symptomatická léčba zahrnuje nootropní léky (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydokalmy) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení nervového přenosu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsány antidepresiva.

Léčba demyelinizačních patologií nemá za cíl úplně zmírnit pacientovu chorobu kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Jeho cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Co jsou demyelinizační nemoci?

Demyelinizační nemoci tvoří velkou skupinu patologií neurologické povahy. Diagnostika a léčba chorobných dat je poměrně složitá, ale výsledky mnoha vědeckých pracovníků mohou posunout dopředu směrem ke zvýšení efektivity. Úspěch byl dosažen v metodách včasné diagnostiky a moderní schémata a metody léčby nabízejí naději na prodloužení života, na úplné nebo částečné oživení.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V lidském těle je nervový systém tvořen ze dvou částí - centrální (mozkovou a míchovou) a periferní (více nervových větví a uzlin). Upravený mechanismus regulace funguje tímto způsobem: impuls produkován v receptoru periferního systému pod vlivem vnějších faktorů je přenášen do nervových center míchy, odkud jsou posíláni do nervových center mozku. Řídící impulz po zpracování signálu v mozku se posílá dolů sestupnou čárou zpět do míchy, odkud je distribuován do pracovních orgánů.

Normální fungování celého organismu závisí do značné míry na rychlosti a kvalitě přenosu elektrických signálů podél nervových vláken, a to jak ve vzestupném, tak sestupném směru. Pro zajištění elektrické izolace jsou axony většiny neuronů pokryty myelinovým pláštěm lipid-protein. Je tvořena gliovými buňkami a v periferní části z Schwannových buněk a oligodendrocytů CNS.

Vedle elektroizolačních funkcí poskytuje myelinová plášť zvýšená přenosová rychlost impulsů kvůli přítomnosti Ranvierových záchytů v ní pro cirkulaci iontového proudu. Nakonec se rychlost signálů v myelinizovaných vláknech zvyšuje 7 až 9krát.

Co je demyelinizační proces?

Pod vlivem řady faktorů může začít proces destrukce myelinu, který se nazývá demyelinizace. V důsledku poškození ochranného pouzdra se nervová vlákna stanou holou, rychlost přenosu signálu se zpomaluje. Jak se patologie rozvíjí, nervy samotné se začnou zhroutit, což vede k úplné ztrátě přenosové kapacity. Pokud v debutu může být onemocnění léčeno a obnovena myelinizace axonu, vzniká v pokročilém stádiu nevratná porucha, ačkoli některé moderní techniky nám umožňují argumentovat tímto názorem.

Etiologický mechanismus demyelinizace je spojen s anomáliemi fungování autoimunitního systému. V určitém okamžiku začíná vnímat myelinový protein jako cizí a produkuje protilátky proti němu. Prolomením hematoencefalické bariéry vytvářejí na myelinovém plášti zánětlivý proces, který vede k jeho zničení.

V etiologii procesu existují 2 hlavní oblasti:

1. Myelinoklázie - narušení autoimunitního systému dochází pod vlivem exogenních faktorů. Myelin je zničen kvůli aktivitě odpovídajících protilátek, které se objevily v krvi.
2. Myelinopatie - porušení myelinové produkce, stanovená na genetické úrovni. Vrozená anomálie biochemické struktury látky vede k tomu, že je vnímána jako patogenní prvek? a způsobuje aktivní reakci imunitního systému.

Zvýrazněny jsou následující důvody, které mohou vyvolat demyelinizační proces:

• Poškození imunitního systému, které může být způsobeno bakteriální a virovou infekcí (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), nadměrný psychický stres a silný stres, intoxikace těla, chemická otravu, environmentální faktory, špatná strava.
• Neuroinfekce. Některé patogeny (často virové), které pronikají do myelinu, vedou k tomu, že samotné myelinové proteiny se stanou cílem imunitního systému.
• Rozrušení metabolického procesu, které může narušit strukturu myelinu. Tento jev je způsoben diabetes a abnormalitami štítné žlázy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytují se v důsledku vývoje nádorových nádorů.

HELP! Zvláště je třeba uvést mechanismus demyelinizace spojený s infekční lézí. Obvykle je reakce imunitního systému zaměřena na potlačení pouze patogenních organismů. Nicméně, některé z nich mají vysoký stupeň podobnosti s proteinem myelinu, a autoimunitní systém mate je, počínaje bojovat s vlastními buňkami, ničí myelinové pochvy.

Typy demyelinizačních onemocnění

Vzhledem k struktuře lidského nervového systému se rozlišují dva typy patologií:

1. Demyelinizující onemocnění centrálního nervového systému. Tato onemocnění mají kód ICD 10 od G35 po G37. Zahrnují poškození orgánů centrálního nervového systému, tj. mozku a míchu. Patologie tohoto typu způsobuje projev téměř všech variant neurologického typu příznaků. Jeho detekci brání nepřítomnost jakéhokoli dominantního příznaku, což vede k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanismus je nejčastěji založen na principech myelinoklastů a léze je difúzní povahy s tvorbou vícečetných lézí. Současně je vývoj zón pomalý, což způsobuje postupné zvyšování příznaků. Nejcharakterističtějším příkladem je roztroušená skleróza.
2. Demyelinizační onemocnění periferního systému. Tento typ patologie se vyvíjí s porážkou nervových procesů a uzlů. Nejčastěji jsou spojeny s problémy páteře a progrese onemocnění je pozorována, když jsou vlákna přitisknuty na obratle (zejména u intervertebrální kýly). Při narušení nervu je jejich provoz narušen, což způsobuje smrt malých neuronů, které jsou zodpovědné za bolest. Až do smrti alfa neuronů jsou periferní léze reverzibilní a mohou být obnoveny.

Klasifikace nemocí v průběhu kurzu zahrnuje akutní, remitující a akutní monofázickou formu. V závislosti na stupni poškození se vyznačuje druh patofyziologie (jednorázová léze), multifokální (mnoho lézí) a difúzní (rozsáhlé léze bez jasných hranic lézí).

Příčiny patologie

Demyelinizační onemocnění jsou způsobeny poškozením myelinového pláště nervových axonů. Uvedené endogenní a exogenní faktory způsobující demyelinizační proces se stávají hlavními příčinami onemocnění. Vzhledem k povaze onemocnění vyvolávající faktory, se dělí na primární (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, myelitida, optikoentsefalomielity) a sekundární (vakcinační, parainfekční - po chřipka, spalničky, a dalších nemocí) formě.

Symptomy

Symptomy onemocnění a MR jsou závislé na lokalizaci léze. Příznaky mohou být obecně rozděleny do několika kategorií:

• Poruchy motorických funkcí - paréza a paralýza, abnormální reflexe.
• Známky léze cerebellum jsou porušení orientace a koordinace, paralýza spastické povahy.
• Poškození mozkového kmene - porušení schopností řeči a polknutí, nehybnost oční bulvy.
• Porušení citlivosti pokožky.
• Změny funkcí urogenitálního systému a pánvových orgánů - inkontinence moči, močové problémy.
• Oční problémy - částečná nebo úplná ztráta zraku, zhoršení zrakové ostrosti.
• Kognitivní postižení - ztráta paměti, snížená rychlost myšlení a pozornosti.

Demyelinizační onemocnění mozku způsobuje stále rostoucí, přetrvávající defekt neurologického typu, který vede ke změně lidského chování, ke zhoršení celkového blahobytu, ke snížení výkonnosti. Zanedbané období je plné tragických následků (srdeční selhání, zástava dýchání).

Nejčastější nemoci způsobené demyelinizačním procesem

Následující běžné demyelinizační patologie lze rozlišit:

• Roztroušená skleróza. Jedná se o hlavního představitele demyenizujících onemocnění centrálního nervového systému. Nemoc má rozsáhlou symptomatologii a první známky se vyskytují u mladých lidí (22-25 let). Častěji se vyskytují u žen. Počátečními znaky jsou třesavé oko, poruchy řeči, problémy s močením.
• Akutní difuzní encefalomyelitida (ODEM). Je charakterizován mozkovými poruchami. Nejčastější příčinou je virová infekce.
• Difuzní diseminovaná skleróza. Mozok a mícha jsou ovlivněny. Smrt nastává po 5-8 letech nemoci.
• Akutní opticoneuroma (Devicova choroba). Má akutní průběh s poškozením očí. Má vysoké riziko úmrtí.
• Koncentrická skleróza (Baloova choroba). Velmi akutní průběh s paralýzou a epilepsií. Smrt je fixována po 6-9 měsících.
• Leukodystrofie - skupina patologií způsobená vývojem procesu v bílém medulle. Mechanismus je spojen s myelinopatií.
• Leukoencefalopatie. Prognóza přežití je 1-1,5 let. Vyvíjí se s výrazným snížením imunity, zejména s HIV.
• Periférní difuzní typ periaxální leukoencefalitidy. Se týká dědičných patologií. Onemocnění postupuje rychle a délka života nepřesahuje 2 roky.
• Myelopatie - mícha, Canavanova choroba a některé další patologie s lézemi míchy.
• Guillain-Barreho syndrom. Toto je představitel onemocnění periferního systému. Může způsobit paralýzu. S včasnou detekcí lze léčit.
• Amyotrofie Charcot-Marie-Tuta je chronické onemocnění s poškozením periferního systému. Vedou k svalové dystrofii.
• Polynereopatie - nemoci Refsum, syndrom Russi-Levy, neuropatie Dejerine-Sott. Tato skupina se skládá z nemocí s dědičnou etiologií.

Tato onemocnění nevyčerpávají velký seznam demyelinizačních patologií. Všechny jsou pro lidi velmi nebezpečné a vyžadují účinná opatření k prodloužení jejich života.

Moderní diagnostické metody

Hlavní metodou diagnostických studií pro detekci demyelinizačních onemocnění je magnetická rezonance (MRI). Tato technika je zcela neškodná a může být použita pro pacienty v jakémkoli věku. S opatrností se MRI používá pro obezitu a duševní poruchy. Zvýšení kontrastu se používá k objasnění aktivity patologie (nedávné ohnisky rychleji akumulují kontrastní látku).

Přítomnost demyelonizačního procesu může být identifikována provedením imunologických studií. K určení stupně dysfunkce vedení se používají speciální neuroimagingové techniky.

Existuje účinná léčba?

Účinnost léčby demyelinizovaných onemocnění závisí na typu patologie, lokalizaci a extenzi léze, na zanedbání nemoci. Včasná léčba doktora může dosáhnout pozitivních výsledků. V některých případech je léčba zaměřena na zpomalení procesu a prodloužení života.

Tradiční způsoby léčby

Léková terapie je založena na těchto technikách:

• Zabraňte zničení myelinu blokováním tvorby protilátek a cytokinů pomocí interferonů. Hlavní léky - Betaferon, úleva.
• Účinky na receptory s cílem zpomalit tvorbu protilátek pomocí imunoglobulinů (Bioven, Venoglobulin). Tato technika se používá při léčbě akutního stadia onemocnění.
• Instrumentální metody - čištění krevní plazmy a eliminace pomocí filtrace imunitního systému.
• Symptomatická léčba - léky z nootropní skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanci jsou předepsány.

Tradiční lék na demyelinizační onemocnění

Tradiční medicína nabízí pro léčení patologie takové prostředky: směs cibule a medu v poměru rány; černá rybí šťáva; alkoholová tinktrie propolisu; česnekový olej; semena mordovnik; lékařská sbírka květin a listů hloh, kořenový valerián, rue. Samotné lidské prostředky samozřejmě nemohou vážně ovlivnit patologický proces, ale společně s léky pomáhají zvýšit účinnost komplexní terapie.

Protokol Coimbra pro autoimunitní demyelinizační onemocnění

Je třeba poznamenat ještě jeden způsob léčby příslušných onemocnění, zejména roztroušené sklerózy.

DŮLEŽITÉ! Tato metoda se používá pouze u autoimunitních onemocnění!

Tato metoda spočívá v užívání vysokých dávek vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Tato metoda je pojmenována podle jména dobře známého brazilského vědce, profesora neurologie, vedoucího výzkumného ústavu ve městě São Paulo (Brazílie) Sisero Galli Coimbra. Četné studie autora metody ukázaly, že tento vitamin, nebo spíše hormon, je schopen zastavit zničení myelinového pláště. Denní dávky vitaminu jsou nastaveny individuálně, s přihlédnutím k tělesnému odporu. Průměrná počáteční dávka se volí přibližně 1000 IU / den pro každý kilogram tělesné hmotnosti. Spolu s vitamínem D3 se užívá vitamín B2, hořčík, omega-3, cholin a další doplňky. Povinná hydratace (příjem tekutin) na 2,5-3 litrů denně a výživu, která vylučuje potraviny s vysokým obsahem vápníku (zejména mléčné výrobky). Dávky vitamínu D jsou pravidelně upravovány lékařem, v závislosti na hladině hormonu parathormonu.

HELP! Přečtěte si více o fungování protokolu zde.

Demyelinizační nemoci jsou pro člověka těžké testy. Je obtížné je diagnostikovat a je obtížnější léčit. V některých případech je nemoc považována za nevyléčitelnou a terapie je zaměřena pouze na maximální prodloužení života. Při včasné a odpovídající léčbě je prognóza přežití ve většině případů příznivá.

Demyelinizace mozku: příznaky, léčba

Myelin je tuková látka, která tvoří plášť nervových vláken. Tato plášť funguje jako izolace, která neumožňuje vzrušení se šířit do sousedních vláken. Současně existují zvláštní okna v myelinovém pouzdře - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost velmi zrychluje přenos nervových impulzů. Pokud je myelinace nervových vláken narušena, je narušena vodivost nervové tkáně a objevují se různé neurologické poruchy.

Když dochází v mozku k demyelinizačním procesům, jsou narušeny vnímání, koordinace pohybů a duševní funkce. V těžkých případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současnosti jsou známy tři demyelinizační nemoci mozku:

• Roztroušená skleróza.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy se považují za autoimunní poškození mozku. Mezi důvody, proč imunitní systém vnímá vlastní tkáň člověka jako cizí, může být:

• Rheumatická onemocnění.
• Vrozené poruchy struktury myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolické onemocnění.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Ve všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými tkáněmi.

Roztroušená skleróza

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ohnisky demyelinizace se nacházejí najednou v několika částech centrálního nervového systému, a proto jsou příznaky různorodé. První známky onemocnění se objevují ve věku kolem 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Symptomy

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou nejvíce postiženy onemocněním. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Mezi pyramidální příznaky patří pálení končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexe šlach a oslabení kůže.
• Příznaky kostí - nystagmus (třesání očí) v různých směrech, což snižuje závažnost výrazů obličeje, obtížnost zaměřování očí.
• Pánevní příznaky - dysfunkce pánvových orgánů, dochází při poškození jater míchy.
• Cerebellární příznaky - nekoordinace, nestabilní chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta vizuálních polí, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, scotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy vibrací a teplotní citlivosti, pocit tlaku v končetinách.
• Mentální symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se postupně rozvíjí po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovat ohnisky demyelinizace mozku. Na snímcích vypadají jako lehčí oválné skvrny na pozadí mozku. Typická poloha je v blízkosti komor mozku a spodní v blízkosti kůry. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojí, velikost komor mozku se zvyšuje (známka atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň narušení nervového vedení. Současně se hodnotí kožní, vizuální a sluchové potenciály.

Elektronéromyografie - metoda podobná EKG, umožňuje stanovit zaměření destrukce myelinu, vidět jeho hranice a posoudit stupeň poškození nervu.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity jiné, například umožňující zjištění přítomnosti intoxikace.

Léčba

Kompletní léčba roztroušené sklerózy není možná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Použití interferonu - Rebifu, Betaferonu se osvědčilo zejména. Na pozadí těchto léčiv se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje a podmínky vedoucí k postižení se zřídka rozvíjejí.

Plasmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Nootropické léky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycin), sedativa jsou předepsány pro udržení kognitivních funkcí.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu v přírodě, léčbu sanatoria.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se rozvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (distribuovaného u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi příznaky - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb v končetinách, až do hemiparézy, hemianopie (ztráta vidění v jednom oku). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým vývojem demence a změnami osobnosti. Nemoc je považována za nevyléčitelnou.

Akutní rozšiřující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozog a míchu. Demyelinizační ohniska jsou rozptýleny v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolesti hlavy, konvulzivní syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na důvodu, který ji způsobil v tomto konkrétním případě. Po zotavení mohou zůstat neurologické vady - paréza, paralýza, zhoršení zraku, sluch, koordinace.