Jak identifikovat demyelinizaci mozku

Demyelinizace mozku je patologický proces charakterizovaný destrukcí myelinového pláště kolem neuronů a cest.

Myelin je látka, která obklopuje dlouhé a krátké procesy nervových buněk. S ním elektrický impuls dosáhne rychlosti 100 m / s. Demyelinizační proces narušuje vodivost signálu a způsobuje pokles přenosu nervových impulzů.

Demyelinizace je běžný proces, který spojuje skupinu demyelinizačních onemocnění nervového systému, která zahrnuje:

• myelopatie;
• roztroušená skleróza;
• Guillain-Barreův syndrom;
• Devicova choroba;
• progresivní multifokální leukoencefalopatie;
• Balonová skleróza;
• míchačka;
• Charototní amyotrofie.

Zničení myelinových plášťů je dvou typů:

1. Myelinopatie je destrukce již existujících myelinových proteinů na pozadí biochemických poruch myelinu. To znamená, že patologické prvky v myelinu jsou zničeny. Nejčastěji má genetickou povahu.
2. Myelinoklasty - destrukce normálně tvořeného myelinu pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů.

Další klasifikace je určena umístěním poškození:

• Zničení myelinu v centrální nervové soustavě.
• Zničení myelinu v periferním nervovém systému.

Důvody

Všechny nemoci, které jsou založeny na demyelinizaci, jsou převážně autoimunní. To znamená, že imunita nemocné považuje myelin za nepřátelské činidlo (antigen) a produkuje protilátky proti němu (myelin je protein). Komplex antigen-protilátka je uložen na povrchu myelinového proteinu, po němž ho ochranné buňky imunitního systému zničí.

Existují další příčiny patologického procesu:

1. Neuroinfekce, které způsobují zánět mozku a míchy: herpetická encefalitida, spavá nemoc, malomocenství, obrně, besnotu.
2. Nemoci endokrinního systému, doprovázené metabolickými poruchami: diabetes, hyper- a hypotyreóza.
3. Akutní a chronická intoxikace s léky, alkoholem, jedovatými látkami (olovo, rtuť, aceton). Intoxikace také nastává na pozadí vnitřních onemocnění, které vyvolávají syndrom intoxikace: chřipka, pneumonie, hepatitida a cirhóza.
4. Komplikovaný růst nádorů vedoucí k rozvoji paraneoplastických procesů.

Faktory vedoucí k pravděpodobnosti vývoje závažných onemocnění: častá hypotermie, špatná výživa, stres, kouření a alkohol, práce ve znečištěných a obtížných podmínkách.

Symptomy

Klinický obraz demyelinizace mozku neposkytuje specifické příznaky. Známky patologického procesu jsou určeny lokalizací ohniska, částí mozku, kde je myelin zničen.

Když mluvíme o běžných onemocněních, u nichž je demyelinizací vedoucí syndrom, můžeme rozlišit následující onemocnění a jejich klinický obraz:

Pyramidová dráha je ovlivněna: vzrůstá excitabilita reflexů šlach, svalová síla klesá na paralýzu, rychlou únavu ve svalech.

Malý mozek je ovlivněn: koordinace pohybů symetrických svalů je narušena, třes v končetinách se objevuje a koordinace vyšších motorických činů je narušena.

Prvním příznakem je zhoršení zraku: jeho přesnost se snižuje (až do ztráty). Ve vážných případech jsou panvové orgány narušeny: močení a defekce již nejsou řízeny mozkem.

Poruchy pohybu: parapareze - snížení svalové síly v pažích nebo nohou, tetrapareze - snížení svalové síly všech 4 končetin. Později se mozky zapálí, objeví se subkortikální ložiska demyelinizace, což vede k rozpadu duševních funkcí: snížená inteligence, reakční rychlost, pozornost. S komplikovanou dynamikou je mícha nekrotizovaná, což se projevuje formou úplného zmizení pohybů a citlivosti na úrovni postiženého segmentu.

Svalová slabost nohou se zvyšuje. Oslabení síly začíná svaly nohou v blízkosti těla (kvadriceps, gastrocnemius sval). Postupně dochází k ochabnutí paralýzy. Objeví se parestezie - pacienti pocit brnění, necitlivost a lezání husích hrbolů.

Diagnostika

Magnetická rezonance je hlavním způsobem detekce demyelinizace. Foli poškození myelínových plášťů jsou vizualizovány na vrstvách mozku.

Další diagnostickou metodou je metoda evokovaných potenciálů. S pomocí je stanovena rychlost odpovědi nervového systému na příchozí stimulaci sluchové, vizuální a hmatové modality.

Pomocnou metodou je punkce míchy a studie cerebrospinální cerebrospinální tekutiny. S ním identifikovat zánětlivé procesy v mozkomíšním moku.

Prognóza onemocnění je poměrně nepříznivá - závisí na včasnosti diagnózy.

Co to znamená diagnóza - demyelinizující onemocnění mozku

Vše o demyelinizačním procesu v mozku

Demyelinizační proces mozku je onemocnění, při kterém se obalí atrofie nervových vláken. Současně dochází ke zničení neuronových spojení, funkce mozku jsou narušeny.

Je uznáván odkaz na patologické procesy tohoto typu - roztroušenou sklerózu, Alexanderovu nemoc, encefalitidu, polyradikuloneuritidu, panencefalitidu a jiné nemoci.

Co může způsobit demyelinizaci

Příčiny demyelinizace dosud nebyly zcela identifikovány. Moderní medicína umožňuje identifikovat tři hlavní katalyzátory, které zvyšují riziko vzniku poruch.

Předpokládá se, že demyelinizace nastane následkem:

• Genetický faktor - nemoc se vyvíjí na pozadí onemocnění přenášených dědičností. Patologické poruchy se vyskytují na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atd.
  
• Získaný faktor - myelinové pláště jsou poškozeny v důsledku zánětlivých onemocnění způsobených infekcí v krvi. Může být důsledkem očkování.
  Méně časté patologické změny způsobují zranění, po odstranění nádoru dochází k demyelinizaci.
  
• Na pozadí onemocnění - narušení struktury nervových vláken, zejména myelinového pláště, dochází v důsledku akutní transverzální myelitidy, difuzní a roztroušené sklerózy.
  Problémy metabolismu, nedostatek vitamínů určité skupiny, myelinóza a další stavy jsou katalyzátory poškození.
  

Symptomy demyelinizace mozku hlavy

Známky demyelinizačního procesu se objevují téměř okamžitě v počáteční fázi poruchy. Symptomy mohou určit přítomnost problémů v práci centrálního nervového systému. Další vyšetření s magnetickou rezonancí pomáhá provést přesnou diagnózu.

Pro poruchy charakterizované následujícími příznaky:

• Zvýšená a chronická únava.
  
• Poruchy jemných pohybových schopností - třes, ztráta citlivosti končetin rukou.
  
• Problémy v práci vnitřních orgánů - často trpí panvovými orgány. Pacient má fekální inkontinenci, dobrovolné močení.
  
• Emocionální poruchy - multifokální poškození mozku, které má demyelinizační charakter, často doprovázené problémy v duševním stavu pacienta: zapomnění, halucinace, pokles intelektuálních schopností.
  Dokud nebyly použity přesné instrumentální metody pro diagnózu, došlo k případům, kdy pacienti začali být léčeni pro demence a jiné psychologické patologie.
  
• Neurologické poruchy - fokální změny v substanci mozku demyelinizační přírody se projevují v porušení motorických funkcí těla a motility, pareze, epileptických záchvatů. Symptomy závisí na tom, která část mozku je poškozena.
  

Co se děje během demyelinizačního procesu

Demyelinizační ohniska v mozkové kůře, v bílé a šedé hmotě, vedou ke ztrátě důležitých tělesných funkcí. V závislosti na lokalizaci lézí existují specifické projevy a poruchy.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Často demyelinizace, která je výsledkem sekundárních faktorů: chirurgie a / nebo zánětu, se vyvíjí do chronické formy. S vývojem onemocnění dochází postupně k progresivní atrofii svalové tkáně, paralýze končetin a ztrátě nejdůležitějších funkcí těla.

Jednotlivé ložiska demyelinizace v bílé hmotě mozku mají tendenci růst. V důsledku toho postupující progresivní onemocnění může vést k stavu, ve kterém pacient nemůže spolknout, mluvit nebo dýchat sám. Nejtěžší projev poškození pláště nervových vláken je fatální.

Jak se vypořádat s demyelinizací mozku

K dnešnímu dni neexistuje jediný způsob léčby, který by byl stejně účinný pro každého pacienta s demyelinizací mozku. Ačkoli každý rok existují všechny nové léky, schopnost léčit nemoc, prostě předepisovat určitý druh léku neexistuje. Ve většině případů je nutná konzervativní kombinovaná léčba.

Pro účely léčby je nutné předem stanovit stupeň patologických poruch a typ onemocnění.

MRI v diagnostice demyelinizace

Lidský mozek chrání lebku, silné kosti nepoškozují mozkovou tkáň. Anatomická struktura znemožňuje provést vyšetření stavu pacienta a provést přesnou diagnózu za použití normálního vizuálního vyšetření. Pro tento účel je určen postup zobrazování pomocí magnetické rezonance.

Skenování na skeneru je bezpečné a pomáhá vidět nesrovnalosti v práci různých částí hemisféry. Metoda MRI je zvláště účinná, jestliže je nutné nalézt oblasti demyelinizace čelního laloku mozku, což nelze provést pomocí dalších diagnostických postupů.

Výsledky průzkumu jsou naprosto přesné. Pomáhají neurologovi nebo neurochirurgovi určit nejenom poruchy v činnosti nervového spojení, ale také zjišťovat příčinu těchto změn. MRI diagnostika demyelinizačních onemocnění je "zlatým standardem" ve studiích patologických poruch v práci nervových vláken.

Tradiční způsoby léčby

Tradiční medicína používá léky, které zlepšují funkce dirigentů a blokují vývoj degenerativních změn v mozku. Nejstarší demyelinizační proces je nejobtížnější.

Při této diagnóze pomáhá jmenování beta-interferonu snížit riziko dalšího vývoje patologických změn a snižuje pravděpodobnost komplikací přibližně o 30%. Dále jsou předepsány následující léky:

• Svalové relaxanty - neúčinné ohnisky demyelinizace neovlivňují práci svalové tkáně. Ale může dojít k reflexnímu napětí. Svalové relaxanty uvolňují svalový korzet a pomáhají obnovit motorické funkce těla.
  
• Protizánětlivé léky - jsou předepsány pro včasné zastavení poškození nervových vláken v důsledku infekčního zánětlivého procesu. Současně jmenoval komplex antibiotik.
  
• Nootropní léky - pomoc s chronickým demyelinizačním onemocněním. Pozitivní vliv na práci mozku a obnovení aktivity nervového dirigenta. Spolu s nootropními léky se doporučuje použití komplexů aminokyselin a neuroprotektorů.
  

Tradiční lék na demyelinizační onemocnění

Tradiční metody léčby jsou zaměřeny na zmírnění nepříjemných příznaků a mají příznivý preventivní účinek.

Tradičně se k léčbě onemocnění mozku používají následující rostliny:

• Anýz velký - rostlina široce používaná v tibetské medicíně spolu s ženšenem. Výhodou anýzového lofanta je dlouhodobý účinek odvaru odvaru. Kompozice se připraví následujícím způsobem. 1 polévková lžička. l 250 ml drcených listů, stonků nebo květin se nalije. vody.
  Výsledná kompozice se umístí na malý požár asi 10 minut. Do ochlazeného vývaru se přidá čajová lžička medu. Vezměte složení lofanta anýzu na 2 polévkové lžíce. l před každým jídlem.
  
• Kavkazská Diaskorea - kořen se používá. Můžete si koupit již připravované složení půdy nebo ji připravit sami. Používá se ve formě čaje. 0,5 čajových lžiček kavkazského diaskorei se nalije sklenicí vroucí vody a pak se zpracuje ve vodní lázni dalších 15 minut. Vezměte si před jídlem 1 polévkovou lžíci. l
  

Lidové léky z demyelinizačního procesu zlepšují krevní oběh a stabilizují metabolismus těla. Vzhledem k tomu, že některé léky nelze užívat současně s odvarováním některých rostlin, musíte před použitím konzultovat lékaře.

Demyelinizace mozku

Demyelinizační proces je patologický stav, při kterém dochází k destrukci myelinu bílé hmoty centrálního nebo periferního nervového systému. Myelin je nahrazen vláknitou tkání, což vede k narušení přenosu impulzů podél vodivých cest mozku. Toto onemocnění patří autoimunitním a v posledních letech dochází k tendenci zvýšit jeho frekvenci. Počet případů zjišťování této nemoci u dětí a osob starších 45 let také roste, stále více nemocí je zaznamenáno v geografických oblastech, které pro ně nebyly typické. Výzkum provedený vedoucími vědci v oblasti imunologie, neurogenetiky, molekulární biologie a biochemie učinil vývoj tohoto onemocnění více srozumitelným, což umožňuje vývoj nových technologií pro jeho léčbu.

Příčiny

Demyelinizující onemocnění mozku se může vyvinout z mnoha důvodů, hlavní jsou uvedeny níže.

1. Imunitní reakce na proteiny, které jsou součástí myelinu. Tyto proteiny začínají být vnímány imunitním systémem jako cizí a jsou napadány a způsobují jejich zničení. To je nejnebezpečnější příčina onemocnění. Spouštěcím mechanismem spuštění takového mechanismu může být infekce nebo vrozené znaky imunitního systému: mnohočetná encefalomyelitida, roztroušená skleróza, Guillain-Barréův syndrom, revmatické onemocnění a infekce v chronické formě.
2. Neuroinfekce: Některé viry mohou infikovat myelin, což má za následek demyelinizaci mozku.
3. Selhání mechanismu metabolismu. Tento proces může být doprovázen podvýživou myelinu a jeho následnou smrtí. To je typické pro patologické stavy, jako je onemocnění štítné žlázy, diabetes.
4. Intoxikace s chemickými látkami jiné povahy: silné alkoholické, omamné, psychotropní, jedovaté látky, výrobky z výroby nátěrů a laků, aceton, sušící olej nebo otravy těmito vitálními aktivitami: peroxidy, volné radikály.
5. Paraneoplastické procesy jsou patologie, které jsou komplikací nádorových procesů.
   Nedávné studie potvrzují, že při zahájení mechanismu této nemoci významnou roli hraje interakce faktorů prostředí a dědičné predispozice. Vztah mezi zeměpisnou polohou a pravděpodobností výskytu choroby. Kromě toho hrají důležitou roli viry (rubeola, spalničky, Epstein-Barr, herpes), bakteriální infekce, stravovací návyky, stres, ekologie.

Klasifikace této nemoci se provádí ve dvou typech:

• myelinoklast - genetická predispozice ke zrychlené destrukci myelinového pláště;
• myelinopatie - zničení již vytvořeného myelinového pláště v důsledku jakýchkoli příčin, které nesouvisí s myelinem.

Symptomy

Demyelinizační proces samotného mozku neposkytuje žádné jasné příznaky. Oni zcela závisí na tom, které struktury centrálního nebo periferního nervového systému lokalizují tuto patologii. Existují tři hlavní demyelinizační onemocnění: roztroušená skleróza, progresivní multifokální leukoencefalopatie a akutní diseminovaná encefalomyelitida.

Roztroušená skleróza - nejčastější onemocnění mezi těmito, je charakterizováno porážkou několika částí centrálního nervového systému. To je doprovázeno širokou škálou příznaků. Nástup nemoci se projevuje v mladém věku - asi 25 let a je častější u žen. Muži se nemocí méně často, ale onemocnění se projevuje v progresivnější formě. Symptomy roztroušené sklerózy jsou podmíněně rozděleny do 7 hlavních skupin.

1. Porážka pyramidální cesty: pareze, klonů, oslabení kůže a zvýšené reflexe šlach, spastický svalový tonus, patologické známky.
2. Poškození mozkového kmene a nervů lebky: horizontální, vertikální nebo vícenásobný nystagmus, oslabení obličejových svalů, inter-nukleární oftalmoplegie, bulbarův syndrom.
3. Dysfunkce pánevního orgánu: inkontinence moči, nutkání na močení, zácpa, porucha potence.
4. Cerebrální poškození: nystagmus, ataxie kmene, končetiny, asynergie, svalová hypotenze, dysmetrie.
5. Zhoršení zraku: ztráta ostrosti, skotomy, zhoršení barevného vnímání, změny viditelných polí, zhoršení jasu, kontrast.
6. Senzorická porucha: teplotní zkreslení, dysesthesia, citlivá ataxie, pocit tlaku v končetinách, zkreslení citlivosti vibrací.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondrie, deprese, euforie, asténie, intelektuální poruchy, poruchy chování.

Diagnostika

Nejvíce ilustrativní výzkumná metoda, která může odhalit ohnisky demyelinizace mozku, je zobrazování magnetickou rezonancí. Typickým příkladem této choroby je identifikace oválných nebo kulatých ohnisek v rozměrech od 3 mm do 3 cm v jakékoli části mozku. Typicky pro lokalizaci v této patologii je oblast subkortikálních a periventrikulárních zón. Pokud onemocnění trvá dlouhou dobu, mohou se tyto léze splynout. MRI také ukazuje změny v subarachnoidních prostorách, což je zvýšení komorového systému v důsledku atrofie mozku.

Relativně nedávno se začal používat způsob evokovaných potenciálů pro diagnostiku dimeilizačních onemocnění. Vyhodnocují se tři ukazatele: somatosenzorické, vizuální a sluchové. To umožňuje posoudit poruchy v vedení impulzů v mozku, vizuálních orgánech a míchu.

Elektronéromyografie ukazuje přítomnost axonální degenerace a umožňuje stanovit zničení myelinu. Také pomocí této metody je kvantitativní hodnocení stupně autonomních poruch.

Imunologický plán podstupuje oligoklonální imunoglobuliny obsažené v mozkomíšním moku. Pokud je jejich koncentrace vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

Léčba

Léčba demyelinizačních onemocnění je specifická a symptomatická. Nové studie v medicíně dosáhly dobrého pokroku ve specifických metodách léčby. Beta-interferony jsou považovány za jedno z nejúčinnějších léčivých přípravků, mezi něž patří například Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické studie betaferonu ukázaly, že jeho užívání snižuje rychlost progrese onemocnění o 30%, zabraňuje rozvoj invalidity a snižuje frekvenci exacerbací.

Odborníci stále více upřednostňují metodu intravenózního podávání imunoglobulinů (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Léčba exacerbací onemocnění. Před více než 20 lety byla vyvinuta nová, poměrně účinná metoda pro léčbu demyelinizačních onemocnění - imunofiltrace mozkomíšního moku. V současné době probíhá výzkum drog, jejichž cílem je zastavit proces demyelinizace.

Jako prostředek specifické léčby používají kortikosteroidy, plazmaferézu, cytotoxické léky. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty jsou také široce používány.

Demyelinizace mozku: příznaky, léčba

Myelin je tuková látka, která tvoří plášť nervových vláken. Tato plášť funguje jako izolace, která neumožňuje vzrušení se šířit do sousedních vláken. Současně existují zvláštní okna v myelinovém pouzdře - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost velmi zrychluje přenos nervových impulzů. Pokud je myelinace nervových vláken narušena, je narušena vodivost nervové tkáně a objevují se různé neurologické poruchy.

Když dochází v mozku k demyelinizačním procesům, jsou narušeny vnímání, koordinace pohybů a duševní funkce. V těžkých případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současnosti jsou známy tři demyelinizační nemoci mozku:

• Roztroušená skleróza.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy se považují za autoimunní poškození mozku. Mezi důvody, proč imunitní systém vnímá vlastní tkáň člověka jako cizí, může být:

• Rheumatická onemocnění.
• Vrozené poruchy struktury myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolické onemocnění.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Ve všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými tkáněmi.

Roztroušená skleróza

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ohnisky demyelinizace se nacházejí najednou v několika částech centrálního nervového systému, a proto jsou příznaky různorodé. První známky onemocnění se objevují ve věku kolem 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Symptomy

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou nejvíce postiženy onemocněním. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Mezi pyramidální příznaky patří pálení končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexe šlach a oslabení kůže.
• Příznaky kostí - nystagmus (třesání očí) v různých směrech, což snižuje závažnost výrazů obličeje, obtížnost zaměřování očí.
• Pánevní příznaky - dysfunkce pánvových orgánů, dochází při poškození jater míchy.
• Cerebellární příznaky - nekoordinace, nestabilní chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta vizuálních polí, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, scotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy vibrací a teplotní citlivosti, pocit tlaku v končetinách.
• Mentální symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se postupně rozvíjí po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovat ohnisky demyelinizace mozku. Na snímcích vypadají jako lehčí oválné skvrny na pozadí mozku. Typická poloha je v blízkosti komor mozku a spodní v blízkosti kůry. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojí, velikost komor mozku se zvyšuje (známka atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň narušení nervového vedení. Současně se hodnotí kožní, vizuální a sluchové potenciály.

Elektronéromyografie - metoda podobná EKG, umožňuje stanovit zaměření destrukce myelinu, vidět jeho hranice a posoudit stupeň poškození nervu.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity jiné, například umožňující zjištění přítomnosti intoxikace.

Léčba

Kompletní léčba roztroušené sklerózy není možná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Použití interferonu - Rebifu, Betaferonu se osvědčilo zejména. Na pozadí těchto léčiv se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje a podmínky vedoucí k postižení se zřídka rozvíjejí.

Plasmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Nootropické léky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycin), sedativa jsou předepsány pro udržení kognitivních funkcí.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu v přírodě, léčbu sanatoria.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se rozvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (distribuovaného u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi příznaky - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb v končetinách, až do hemiparézy, hemianopie (ztráta vidění v jednom oku). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým vývojem demence a změnami osobnosti. Nemoc je považována za nevyléčitelnou.

Akutní rozšiřující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozog a míchu. Demyelinizační ohniska jsou rozptýleny v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolesti hlavy, konvulzivní syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na důvodu, který ji způsobil v tomto konkrétním případě. Po zotavení mohou zůstat neurologické vady - paréza, paralýza, zhoršení zraku, sluch, koordinace.

Symptomy demyelinizujícího onemocnění mozku

Pro normální interakce neuronů (nervových buněk) mezi sebou as jinými strukturami těla je velmi důležité nejen jejich vnitřní obsah, ale také membrána obsahující myelin. Jeho složkami jsou lipidy a bílkoviny.

Pokud je takový "obal" neuronů z jakéhokoliv důvodu zničen, přenos nervových impulsů je nemožný. Tyto důsledky mohou vést k demyelinizaci onemocnění mozku, která může výrazně ovlivnit mysl a dokonce životaschopnost osoby.

Podstata patologie

Většina lidí neví, co to je, co je demyelinizace mozku. Nicméně demyelinizující onemocnění nervového systému se vyskytují jak u dětí, tak u dospělých. Je zajímavé, že četnost jejich výskytu souvisí s geografickou polohou a rasou: největší počet pacientů s takovou diagnózou se týká bělochů a pozoruje se v Evropě a Americe.

Neurony mají specifický tvar, který je odlišuje od všech ostatních typů buněk. Mají velmi dlouhé procesy, z nichž některé jsou pokryty myelinovým pláštěm, což umožňuje přenos nervových impulsů a urychluje tento proces. Pokud se myelin zhroutí, příloha buď nebude schopna komunikovat s jinými neurony vůbec prostřednictvím elektrofyziologických impulzů, nebo bude tento proces velmi obtížný.

Následně trpí struktura lidského těla, jejíž inervace je spojena s poškozeným nervem. To znamená, že zmizení myelinového pláště může mít řadu příznaků a následků. Pacienti s podobnými diagnózami, ale odlišnou lokalizací nidusu mohou žít po různou dobu, prognóza závisí na významu postižené struktury.

Velmi důležitou roli v ničení skořápky hraje imunitní systém, který náhle napadne živé struktury těla.

V mnoha případech to je způsobeno skutečností, že imunitní systém velmi rychle reaguje na infekční patogeny v medulě a současně na strukturální složky centrálního nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitní reakce. Existují však jiné, neinfekční příčiny těchto selhání.

Důvody

Některé příčiny tohoto onemocnění CNS nezávisí na životním stylu (například dědičnosti), jiné jsou spojeny s odmítavým postojem člověka k vlastnímu zdraví.

Je pravděpodobné, že demyelinizační proces mozku probíhá pod vlivem několika faktorů současně.

Vývoj této nemoci může být spojen s následujícími faktory:

1. Poruchy vrozených informací spojených s tvorbou myelinového pláště.
2. Špatné návyky, které způsobují otravu neuronů kouřem, narkotiky a alkoholu.
3. Dlouhodobé vystavení stresu.
4. Virusy (zarděnka, herpesové choroby, spalničky)
5. Neuroinfekce postihující nervové buňky.
6. Očkování proti hepatitidě.
7. Autoimunitní onemocnění, proti které dochází k destrukci myelinového pláště.
8. Selhání metabolismu.
9. Paraneoplastický proces, který se vyvíjí kvůli růstu nádorů.
10. Intoxikace s jakýmikoli silnými škodlivými látkami (včetně těch, které se používají v každodenním životě - barvy, aceton, lněný olej), stejně jako toxické metabolické produkty.
11. Některé vrozené anomálie, například "prázdné turecké sedlo" (více zde).

Odrůdy choroby

Klasifikace této nemoci je založena na rozdělení příčin choroby:

1. Pokud je myelin v těle zničen z dědičných důvodů, mluví o myelinoklázii.
2. Pokud se skořápka vyrábí a funguje správně, ale zmizí kvůli působení faktorů třetích stran, říkají o myelinopatii.

Kromě toho existují závažné onemocnění, které jsou zahrnuty do koncepce "demyelinizujícího onemocnění centrálního nervového systému":

1. Nejčastější patologie tohoto typu - roztroušená skleróza - postihuje všechny části centrálního nervového systému. Charakteristické příznaky jsou velmi rozmanité.
2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
3. Marburgova choroba.
4. Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.
5. Devikova choroba.

Symptomatologie

Symptomy závisí na typu onemocnění a kde se nacházejí ložiska demyelinizace mozku.

Zejména roztroušená skleróza je charakterizována následující sadou znaků:

1. Změny v poměru intenzity šlachy a některých kožních reflexů, pareze, svalových křečích.
2. Změny v charakteru vidění (zkreslení pole, jasnost, kontrast, vzhled skotu).
3. Změny v citlivosti různých analyzátorů.
4. Známky dysfunkce mozek a nervů mozku, anatomicky spojené s mozkem (bulbar syndrom, dysfunkce mimických svalů, nystagmus).
5. Dysfunkce panvových orgánů (impotence, zácpa, inkontinence moči).
6. Neuropsychologické změny (pokles inteligence, depresivní stavy, euforie).

Marburgova choroba (rozptýlená encefalomyelitida) je přechodná, smrtelná nemoc, která může za několik měsíců zabít člověka. Existuje klasifikace, podle které tato onemocnění patří do formy roztroušené sklerózy. Připomíná infekční onemocnění, při níž se vyskytují následující příznaky:

1. Rychle se rozvíjející demyelinizační patologie ovlivňuje krevní tlak a nervy spojené s ním.
2. Zvýšený nitrolební tlak.
3. Zhoršená funkce motoru a citlivost.
4. Často se vyskytuje bolesti hlavy doprovázené zvracením.
5. Existují křeče.

Devikova nemoc je demyelinizační proces, který převážně pokrývá optické nervy i látku míchy. Nemoc je považován za nebezpečnější pro dospělé a méně nebezpečný pro děti, zvláště pokud začnete léčit hormonálními léky včas. Výskyty této patologie jsou následující:

1. Problémy s viděním, které vedou k úplné slepotě.
2. Paralýza.
3. Dysfunkce panvových orgánů.

Další patologie, progresivní multifokální leukoencefalopatie, je charakterizována kombinací imunitních změn způsobených vnějšími faktory a vzhledu demyelinizovaných ložisek. Podezření na takovou nemoc může být z následujících důvodů:

1. Snížená vizuální kapacita.
2. Snížená inteligence.
3. Ztráta koordinace
4. Křeče.
5. Paresis

Jak víte, takové problémy výrazně snižují kvalitu života.

Diagnostika

Pouze podle klinických příznaků nebude lékař schopen určit přesnou diagnózu, a ještě více - vybrat správnou léčbu. Proto jsou nezbytné takové diagnostické studie, které umožňují identifikovat patologické procesy vyskytující se v mozku.

1. Zobrazování pomocí magnetické rezonance je velmi informativní. Poskytuje příležitost zjistit, zda existují jediné ohnisky nebo vícenásobné umístění. Velmi často snímky MRI ukazují změny v čelním laloku, lokalizované periventrikulárně nebo subkortikálně.
2. Elektronéromyografie umožňuje nejen lokalizaci ohnisek, ale i stupeň rozpadu nervové struktury.
3. Nedávno byla vyvinuta metoda evokovaných potenciálů, která umožňuje vyhodnotit proces vedení nervových impulsů záznamem elektrické aktivity mozkových struktur.

Způsoby léčby

Léčba takových komplexních onemocnění zahrnuje dva hlavní přístupy: kontrolu patologických jevů v centrální nervové soustavě a boj proti autoimunitním procesům (patogenní terapii) a zmírnění příznaků.

Interferon

První směr léčby zahrnuje jmenování léčiv obsahujících interferon. Vliv na imunitu zahrnuje eliminaci těch imunitních komplexů a protilátek, které jsou v krvi pacienta.

Léky lze podávat intravenózně, subkutánně a v případě jejich dlouhodobého užívání se riziko náhlé progrese skutečně snižuje.

Plazmová výměna

Dalším způsobem, jak eliminovat myelin-nebezpečné protilátky, je filtrace mozkomíšního moku. Během každého z osmi po sobě jdoucích postupů je kolem 150 mg CSF procházeno speciálními filtry. Se stejným účelem se plazmaferéza používá také k odstranění protilátek, které cirkulují v cévách pacienta a směřují do mozku.

Hormony

Hormonální terapie také pomáhá odstraňovat agresivní biochemické sloučeniny z krve, které ničí neuronální membránu. Pokud se vyslovuje autoimunizace, je vhodné použít cytostatiku.

Nootropika

Symptomatická léčba zahrnuje použití nootropních léků, které chrání nervový systém před patologickými účinky onemocnění. Tyto léky jsou užívány po dlouhou dobu, ale nemají nepříznivý účinek na tělo.

Nootropika nejen stimuluje myšlení a optimalizuje základní duševní procesy, ale také zabraňuje smrti neuronů a příbuzných buněk z nedostatku kyslíku. Pod jejich vlivem se zlepšuje žilní oběh a včasný odtok krve z mozku, sníží se citlivost mozkových struktur na toxické látky.

Navzdory mnoha pozitivním účinkům mají nootropické kontraindikace: nemohou být užívány při srpkovité anémii, drogové závislosti, neuróze, cerebrovaskulární insuficienci a v některých dalších stavech.

Svalové relaxanty

Při těchto patologických stavech může vzniknout situace, kdy neurony se zničenou membránou přestanou posílat signály k uvolnění svalů a jsou v neustálém napětí. K odstranění tohoto problému jsou předepsány svalové relaxanci.

Protizánětlivé léky

Pro snížení intenzity zánětu a zpomalení násilné reakce těla na vlastní zánětlivé tkáně jsou zapotřebí protizánětlivé léky. Pod jejich vlivem přestává vaskulární síť v CNS být tak propustná pro autoprotilátky a imunitní komplexy.

Lidové metody

Léčba pomocí oblíbených, netradičních metod může být pouze pomocná. Taková onemocnění nelze překonat pomocí bylin, domácích procedur. Některé způsoby posilování imunitního systému však mohou být vhodné. V takovém případě by měl být s lékařem projednán jakýkoli platný předpis.

Závěr

Takové patologické změny v centrální nervové soustavě mohou vyvolat mnoho faktorů, ale člověk by měl mít na paměti, že v některých případech může zabránit vzniku nebezpečného onemocnění. Například předcházení přecházení a komunikaci s lidmi nakaženými infekcí může snížit riziko násilných imunitních reakcí, které mohou způsobit zničení struktur jejich vlastního organismu. Cvičením vytvrzování těla a základními fyzickými cvičeními se někdy může zvýšit odolnost vůči mnoha negativním účinkům.

Demyelinizační nemoci, ložiska demyelinizace v mozku: diagnóza, příčiny a léčba

Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šance na život.

Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.

Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.

Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.

Rizikové faktory pro demyelinizaci:

• Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
• Virové infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
• Otravy těžkými kovy, benzinovými parami, rozpouštědly;
• Silný a dlouhotrvající stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, poměrně vysokou incidence na Sibiři, v centrálním Rusku. Na rozdíl od lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační nemoci velmi vzácné. Závod také hraje určitou roli: mezi demyelinizujícími pacienty jsou dominantní kavkazané.

Autoimunitní proces se může začít za nepříznivých podmínek, potom dědičnost hraje primární roli. Přenos některých genů nebo mutace v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují zánět při destrukci myelinu.

Dalším důležitým patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v počátečních stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné zotavení myelinu umožňuje neuronům fungovat alespoň částečně. Časem dochází ke zničení membrán nervů, procesy neuronů se stanou holé a prostě není nic, co by přenášelo signály. V této fázi se objevuje přetrvávající a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je extrémně různorodá a závisí na poloze léze, průběhu určité choroby, rychlosti progrese příznaků. Pacient obvykle rozvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. Prvými příznaky mohou být poruchy zraku.

Když pacient pocítí, že se něco děje, ale již se nedaří ospravedlnit změny s únavou nebo stresem, přichází k lékaři. Je extrémně problematické podezření na určitý typ demyelinizačního procesu pouze na základě klinické praxe a odborník nemá vždy jasnou důvěru v demyelinizaci, a proto není nutný další výzkum.

příklad demyelinizačních ložisek při roztroušené skleróze

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu se tradičně považuje za MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita u pacientů různého věku, těhotných žen a kontraindikace jsou nadměrné hmotnosti, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se tato "mladá" poloha demyelinizace shromažďuje kontrastní látku lépe než dlouhodobě existující.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Předpověď je nejednoznačná. Například je možné žít dvanáct nebo více let s roztroušenou sklerózou, a s jinými odrůdami může být délka života asi rok nebo méně.

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převládají mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorové řeči lidé často daleko od medicíny často používají termín "skleróza" ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených se zhoršenou paměťovou a myšlenkovou cestou. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následné náhradě těchto ložisek pojivem (tudíž "skleroza"). Charakterizovaná difuzní povahou změn, tj. Demyelinizace a sklerosy, se vyskytují v různých částech nervového systému a nevykazují jasný vzorec ve svém rozdělení.

Příčiny onemocnění nebyly do konce vyřešeny. Komplexní efekt dědičnosti, vnějších stavů, infekce bakteriemi a viry se předpokládá. Je zjištěno, že frekvence PC je vyšší, kde je méně slunečního světla, to znamená dále od rovníku.

Obvykle jsou postiženy některé části nervového systému najednou a je možné postižení mozku i míchy. Charakteristickým znakem je detekce plak tů různých typů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickou, trvalou povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou příznaků, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy MS jsou velmi rozmanité, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Parareze a paralýza, zvýšené reflexe šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů na tváři, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologická citlivost, jak povrchní, tak hluboká;
• Ze strany pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
• Při zapojení optických nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barvy, kontrastu a jasu.

Popisované příznaky jsou kombinovány se změnami v duševní sféře. Pacienti jsou depresivní, emoční pozadí je obvykle sníženo, existuje tendence k depresi nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že se počet a velikost demyelinizačních ložisek v bílé hmotě mozku zvyšuje, pokles inteligence a kognitivní aktivity je spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

Při roztroušené skleróze bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začne poruchou citlivosti nebo zrakovými příznaky. V případě, kdy se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, prognóza je horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI při diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvine, příznaky se rychle zvyšují, což vede k smrti pacienta za několik měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění připomíná obecný infekční proces, horečku, jsou možné generalizované křeče. Rychle se vytvářející ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruchám citlivosti a vědomí. Charakterizováno meningeálním syndromem se závažnou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Maligní onemocnění Marburg je spojeno s převládajícím poškozením mozkového kmene, kde jsou soustředěny hlavní cesty a jádra kraniálních nervů. Smrt pacienta nastává během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikovy nemoci

Devikova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy optické nervy a mícha. Po akutním začátku se patologie postupuje rychle, což vede k vážným zrakovým poruchám a slepotě. Zapojení míchy vzestupuje a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánů.

Nasazení symptomů se může projevit přibližně za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zvláště u dospělých pacientů. U dětí je to o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné schémata dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, hormonů předepisujících, podpůrných aktivit.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno více poškozením centrálního nervového systému. Na klinice dochází k paréze, křečemi, nerovnováze a koordinaci, poruchám zraku, které jsou charakterizovány poklesem inteligence až po těžkou demenci.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým znakem této patologie je kombinace demyelinizace s vadami získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Guillain-Barreho syndrom

Guillain-Barreův syndrom je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát tolik mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomy se snižují na parézu, paralýzu, bolest zad, klouby, svaly končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, což signalizuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů zůstávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Charakteristiky léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou obecně uznávány jako vybrané léky.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Ukazuje se, že s dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, pravděpodobnost invalidity a frekvence exacerbací se snižují. Droga je injektována pod kůži každý druhý den.

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení tvorby autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů podávaných intravenózně rychlostí 0,4 gramů na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosažen požadovaný účinek, léčba může pokračovat v polovině dávky.

Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrování kapaliny, při němž jsou autoprotilátky odstraněny. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých prochází přes speciální filtry až 150 ml cerebrospinální tekutiny.

Plasmaferéza, hormonální terapie a cytostatika se tradičně používají pro demyelinizaci. Plasmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují imunitní aktivitu, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepsány po dobu jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid) je použitelná u těžkých forem patologie se závažnou autoimunizací.

Symptomatická léčba zahrnuje nootropní léky (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydokalmy) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení nervového přenosu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsány antidepresiva.

Léčba demyelinizačních patologií nemá za cíl úplně zmírnit pacientovu chorobu kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Jeho cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.