Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytvářejí patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, existují však i jiné složitější variace, například malformace mezi aortou a pulmonálním kmenem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což je ischemie. To zase vede k rozpadu duševních funkcí, neurologických příznaků a silných bolestí hlavy.

Stěny nádob patologické hrudky jsou tenké, proto se objevují průlomy: 3-4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacientova anamnéza již vykazuje známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformací se vyskytuje u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

Patologický mechanismus vady cévního systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný "filtr", takže venózní krev dostane arteriální krev přímo. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku je tvořeno v důsledku intrauterinní defekty během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Mezi důvody patří:

  1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
  2. Intrauterinní infekce.
  3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivé onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
  4. Škodlivé návyky a závislost matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
  5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Symptomy

Arteriální žilní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagická

To se vyskytuje u 60% všech malformací. Tento typ průtoku převažuje s malými rozměry, kde jsou drenážní žíly. Také v occipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se tendencí k hemoragické mrtvici. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým zvýšením bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla se najednou stane znecitlivěním, častěji jednou stranou, nohou nebo rukou. Afázská řeč je frustrovaná, je porušena gramatická složka vět. Někdy je narušeno pochopení řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Zorné pole klesá, přesnost se snižuje. Někdy existuje diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinácia je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpid

Torpid - druhá verze průtoku.

Venózní malformace tohoto typu mají charakteristický rys - cephalgie clusteru. Je charakterizován akutními, obtížně přenosnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosáhne takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje v periodických epizodách (klastru) bolesti v hlavě a je téměř nepřístupná působení nesteroidních protizánětlivých léků.

Kvůli silnému podráždění bolesti vzniká následující symptomový komplex - menší epileptické záchvaty. Objevují se u 20 až 25% pacientů. Útok se vyznačuje kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří pacienti vyvinou velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze státu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokální neurologické nedostatečnosti. Například, pokud je malformace umístěna v čelních konvulzích, zaznamenává se porucha koule motoru, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je v parietální citlivosti narušena v končetinách.

Klasifikace nemoci

Existují tyto typy malformací:

  1. Arteriovenózní malformace žíly Galena. Toto je vrozená vada, k níž dochází při tvorbě kapilár mezi tepnami a žilkami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilové stěně. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována konstantní progresí.
    AVM žil Galen se nejprve projevil ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenze-hydrocefalie. Je charakterizován běžnými příznaky mozku: bolesti hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé záchvaty. Také v AVM Vein Galen Clinic jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky (zřídka).
  2. Arnold Chiari malformace. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí na krku a zádech, které se zhoršují močením a kašláním. Často dochází k zvracení a ke zvýšení kosterních svalů krku.
    Cerebrobulbarův syndrom se projevuje snížením vizuální přesnosti, dvojitého vidění, potíží s polykáním, poruchy sluchu, závratě a zrakových iluzí. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlá respirační zástava během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
  3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací vady. Například cavernoma mozkového kmene nebo malformace podobná tumoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmenu jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudníku. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí ventrikulární odtok mozku, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Nejprve jsou nádoby obklopující malformaci šité, pak je samotný defekt izolován a obažován, potom je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy při chirurgické léčbě v důsledku blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excizie.

Malformace mozkových cév: proč se vyskytuje a jak se s nimi zachází

Malformace mozkových cév se nazývá vrozená vývojová abnormalita, což je glomerulární glomeruli různých tvarů a velikostí z propletených a dilatovaných cév. Takové konglomeráty patologických cév mohou sestávat z žil, arterií nebo mají smíšenou strukturu. Častěji se objevují arteriovenózní malformace, při nichž tepny okamžitě pronikají do žil a kapilární cévy chybí. Přítomnost těchto struktur v mozku může vést k loupežnému syndromu a kompresi mozkové tkáně. Kromě toho je tlak v glomerulích vždy zvýšený a kvůli tomu může dojít k jejich prasknutí a vzniku krvácení.

Podle zjištění specialistů jsou v přibližně 2 ze 100 000 novorozenců zjištěny malformace mozkových cév. Častěji se onemocnění projevuje poprvé ve věku 20-40 let, ale její debutování je možné v jakémkoli jiném věku. Pokud jsou tyto formace zjištěny u žen, jejich průběh během těhotenství se pravděpodobně komplikuje. Odborníci poznamenávají, že v případě náhodného zjištění malformací mozku ve stáří existuje šance na jeho asymptomatický průběh v budoucnu.

Riziko porušení mozkových malformací se odhaduje na 2-4% ročně. Taková krvácení v mozku se nemusí projevit, ale často jsou masivní a způsobují smrt pacienta. Současně není možné předpovědět pravděpodobnost porušení malformací a posoudit závažnost možných následků. Podle statistik je mortalita z krvácení způsobená malformací mezery asi 10% a přibližně 50% pacientů se zdravotním postižením. Pravděpodobnost opakovaných cévních nehod v této patologii je 6-18%. Navíc cévní stěny v místě malformace jsou ztenčené a na nich mohou vznikat aneuryzmy mozkových cév, pokud jsou porušeny, pravděpodobnost smrtelného záchvatu dosahuje přibližně 50%.

Proč se vyskytují malformace mozku? Jaké to jsou? Jak se tyto vaskulární anomálie projevují, diagnostikují a léčí? Na tyto otázky můžete odpovědět tak, že si přečtete tento článek.

Důvody

Dosud vědci nebyli schopni zjistit přesné příčiny vývoje malformací mozku. Častěji se objevují abnormality ve tvorbě cévního systému mozku, pokud ovlivňují tělo těhotné ženy a plod:

  • intrauterinní infekce;
  • nadměrné ionizující záření;
  • chronická intoxikace;
  • chronické onemocnění u matky: diabetes mellitus, bronchiální astma, glomerulonefritida atd.;
  • závislost: kouření, alkoholismus a drogová závislost;
  • léky s teratogenními účinky;
  • porodní trauma.

Malé cerebrální malformace se mohou vytvářet na všech částech mozku a lokalizace jejich lokalizace určuje povahu příznaků, ke kterým dochází u pacienta. Absence kapilár v těchto cévních mozkových konglomerátech vede k refluxu krve z tepen do žíly a vzniku lokální ischémie v jedné nebo jiné oblasti mozku. Kromě toho se tlak v glomerulárních formacích neustále zvyšuje a stěny krevních cév se ztenčují a mohou se kdykoli zlomit a způsobit vznik krvácení.

Klasifikace

Cerebrální malformace jsou:

  • arteriálně-vaskulární plexus je umístěn na arteriální nádobě;
  • žilní - abnormální cévy vznikají v místě žilní nádoby;
  • arteriovenózní - sestávají z tepen a žil, kapilární síť v nich chybí.

Arteriální a žilní malformace jsou zřídka detekovány. Arteriovenózní malformace se vyskytují u většiny pacientů. Mohou být fistulní, racionální a mikroformulovaní. 75% pacientů má racionální malformace.

V závislosti na velikosti abnormálních cévních konglomerátů jsou rozděleny do:

  • malé - jejich průměr není větší než 3 cm;
  • střední - od 3 do 6 cm;
  • velké - více než 6 cm

Kromě výše uvedených klasifikací lékaři používají složitější. Používají se k posouzení rizik, která se objevují během operace. V takových případech je jednotlivému parametru (velikost, umístění útvarů ve vztahu k funkčním oblastem mozku, typu drenáže apod.) Malformace přiděleno určité skóre od 0 do 3. V závislosti na součtu těchto indikátorů se cévní malformace klasifikuje podle operačního rizika. Například 1 bod - malé operační riziko, 5 bodů - vysoké riziko úmrtnosti a zdravotního postižení.

Symptomy

Průběh mozkových cévních malformací může být:

  • hemorrhagic - je pozorován u malých rozměrů a vede k prasknutí cévního konglomerátu a krvácení do mozku;
  • torpické projevy jsou způsobeny stlačením mozkové tkáně velkými malformacemi.

Hemoragická varianta projevů vaskulárních malformací je pozorována u přibližně 70% pacientů. Jeho příznaky jsou zpravidla způsobeny malými malformacemi s vypouštěcími žilkami nebo formacemi umístěnými v zadní kraniální fusi. U pacientů s takovými patologickými cévními formacemi vzniká arteriální hypertenze, která může vést k prasknutí malformací. Závažnost krvácení v mozku závisí na umístění a intenzitě krvácení. V asi 52% případů dochází k subarachnoidnímu krvácení. U zbývajících 42% pacientů způsobuje prasknutí malformací komplikované hemoragie s tvorbou intracerebrálního nebo subdurálního hematomu. V některých případech je krvácení komplikováno krvácením do komor mozku.

Manifestace prasknutí malformací závisí na umístění malformace a rychlosti krvácení. U mnoha pacientů s vaskulární katastrofou dochází k prudkému zhoršení celkového stavu spolu s prudkým narůstajícím bolením hlavy a poruchami vědomí (od záměny až po kóma). U parenchymálních a smíšených krvácení jsou projevy ruptury malformací doplněny neurologickými poruchami:

  • nevolnost a zvracení;
  • paréza a paralýza;
  • zhoršené vidění, pach a sluch;
  • ztráta citlivosti;
  • nezřetelná řeč.

Torpivní průběh mozkových malformací je charakteristický pro střední a velké formace, které jsou lokalizovány v mozkové kůře. V této variantě má pacient bolestivé bolesti hlavy (záchvaty cefalgie trvající nejvýše 3 hodiny), závratě a nevolnost. Bolest v tomto typu cephalgie není tak intenzivní jako v případě malformačních rupií, ale pacientovi je obtěžuje pravidelností. V této souvislosti někteří pacienti mají křeče.

V některých případech, s torpivým průběhem malformací, se objevují symptomy, které se podobají projevům nádoru na mozku. Tito pacienti mají tyto nebo jiné fokální příznaky:

  • poruchy citlivosti;
  • epileptické záchvaty;
  • nedostatečná koordinace pohybů;
  • paréza a paralýza;
  • sluchové postižení a rozpoznávání řeči;
  • zhoršení nebo změny vidění: snížení zrakové ostrosti (až do slepoty), neschopnost rozpoznat pohyblivý objekt nebo uvědomit si čtený text;
  • poruchy řeči.

Diagnostika

Často se cévní malformace mozku objevují náhodně během invazivních vyšetření (CT, MRI atd.) U jiných onemocnění. Lékař může podezření na přítomnost těchto stavů podle pacientových stížností na přetrvávající bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu nebo ohniskové symptomy.

Pro identifikaci malformací mozkových cév mohou být předepsány následující studie:

Nejpřesnější způsoby diagnostiky malformací mozku jsou CT a MRI mozku. Pokud je podezření na ruptu, je více informativním způsobem vyšetření MRI.

Někdy s torpivou variantou onemocnění zůstávají údaje o mozku CT stále normální. V takových případech je detekce malformací možná pouze pomocí mozkové angiografie, MR-angiografie nebo CT cév. Tyto studie se provádějí po zavedení kontrastu, což umožňuje detekovat vaskulární konglomerát na snímcích.

Vyšetření pacienta je doplněno krevními testy (obecným, biochemickým a koagulogramem). Pro posouzení účinku malformací na orgány vidění je stanovena konzultace s oculistou.

Léčba

Konzervativní léčba cévních malformací je neúčinná a vzhledem k riziku prasknutí těchto formací je jejich odstranění indikováno u pacientů. Je výhodné, aby operace byla prováděna plánovaným způsobem, avšak v případech porušení malformací se intervence provádí také po ukončení akutní periody a resorpci hematomu. V některých klinických případech může být v akutním období provedena chirurgická eliminace hematomu a současné odstranění malformací a hematomů je možné pouze s lobárním umístěním a malými rozměry cévní formace. Když krev vstupuje do komor, je nejprve provedena vnější komorová drenáž.

Před plánovaným chirurgickým zákrokem k odstranění malformace mozku se doporučuje pacientovi dodržovat následující pravidla pro zabránění jeho prasknutí:

  • omezit fyzickou námahu a eliminovat zvedání hmotnosti;
  • minimalizovat stresové situace a psycho-emoční stres;
  • vzdát se špatných návyků;
  • neustále monitorovat krevní tlak a užívat antihypertenzivní léky k jeho stabilizaci;
  • v potravě (dietní rostlinné oleje, tvrdé sýry, mořské plody, ořechy atd.) zavádějte potraviny bohaté na sodík.

Taktika odstraňování malformací mozkových cév je určena těmito faktory:

  • druh vzdělávání;
  • jeho umístění;
  • velikost malformace;
  • přítomnost krvácení.

V klasických operacích se provádí kraniotomie, která poskytuje přístup k cévní tvorbě. Dále chirurg koaguluje cévy, které tvoří malformaci, přiděluje je, liguje nádoby, které z ní vycházejí, a vylučuje cévní konglomerát. Takové operace jsou možné pouze tehdy, když se malformace nachází mimo funkčně významné oblasti mozku a její objem nepřesahuje 100 ml. V jiných případech kombinovaná léčba.

Pokud je to možné, provádí se endovaskulární embolizace arterie, aby se odstranila malformace, což vede k krvi ve vaskulárním konglomerátu. Během této operace je pod kontrolou rentgenového zařízení vložen katétr do tepny, skrz který je sklerotizující činidlo vloženo do lumenu cévy, která upadá do lumen abnormálních cév. Embolizace je možná pouze v případě přístupu k adukční tepně. Rozsah takových intervencí je určen strukturou malformací. Kompletní embolizace je možná u přibližně 30% pacientů, ve 30% případech mezisoučet a u ostatních pacientů je dosaženo pouze částečného ucpání cév.

Pokud velikost malformací není větší než 3-3,5 cm, může být provedena radiochirurgická léčba. Během takové operace tenké paprsky záření ovlivňují patologickou formu v různých úhlech, ničí konglomerát a neovlivňují zdravou tkáň. Navzdory své minimální invazivnosti má tato technika jednu nevýhodu - může trvat 1-3 roky k úplnému odstranění malformací a někdy se zbavit formace je dosaženo pouze fázovým ozářením po několik let.

Při kombinaci taktiky chirurgické léčby malformací mozku k jejímu odstranění se výše uvedené metody aplikují postupně. Například po neúplné embolizaci arterie malformace se excize provádí po kraniotomii. Pokud není možné úplně odstranit patologickou vaskulární lézi, je provedena radiochirurgická léčba.

Který doktor se má kontaktovat

Pokud se u Vás objeví bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, závrať, poruchy zraku, sluch a vůně, změny v motorické koordinaci a záchvaty, kontaktujte neurologa. Po provedení řady vyšetření (MRI, CT, cerebrální angiografie, krevní testy, oční vyšetření apod.) Doporučuje lékař kontaktovat neurochirurga, který určí taktiku další chirurgické léčby.

Malformace mozkových cév je anomálie vývoje mozkových cév, která vede k rozvoji ischémie mozkové tkáně, jejich stlačení a může vést k prasknutí patologické tvorby a krvácení do okolních tkání. Léčba těchto cévních konglomerátů může být dosažena pouze chirurgicky a měla by začít co nejdříve, neboť s nárůstem malformace se zvyšuje pravděpodobnost jejích prasknutí.

O deformaci mozkových cév v programu "Žít zdravě!" S Elenou Malyshevou:

Cévní malformace: typy, příčiny, diagnóza a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se projevuje onemocnění, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, lékař onkologa, vyšší lékařská výchova se zaměřením na všeobecné lékařství.

Malformace je porušení intrauterinního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulárních malformacích.

Patologické změny v tepnách a žilách se vyskytují během tvorby embrya a mohou ovlivnit jakoukoli část těla. V moderní medicíně se používá termín "arteriovenózní angiodysplasie nebo AVD", což je synonymum vaskulárních malformací.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, žilními a lymfatickými složkami krevní zásobovací soustavy v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživě v oblasti pod lézí ("nižší" - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, na vývoji sítě, která je propojuje.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Onemocnění je charakterizováno dlouhým obdobím asymptomatického průběhu, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje vzniklou vadu.

Malformace mozku a míchy jsou nejčastěji zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se objevují ve věku 20 až 40 let, ženy jsou dvakrát častěji nemocné.

Léze končetin tvoří 5-20% všech angiodysplasií a lokalizace v oblasti hlavy a krku - 5-14%.

Většina defektů vaskulárního původu - žilní nebo lymfatické formy, jsou převládající neomezujícím (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Výskyt onemocnění a závažnost průběhu související s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozku, míchy) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Těžká komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech se smrtelným následkem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou, pokud jde o léčení a plnou kompenzací patologie. Nemoc, poprvé diagnostikovaná po 40-50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné zotavení.

Primární diagnostiku cévních malformací může učinit jakýkoli lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast mnoha lékařů: cévní a endovaskulární chirurgové, specialisté na plastické a neurochirurgické oblasti.

Patologie se vytváří v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto se nyní pracuje na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

  1. Genetika. Související s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičná. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (několik "pavoučích žil" na kůži a sliznicích).
  2. Náhodně. Cévní malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného znaku.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus vzniku malformací stejný: během nitroděložní tvorby systému krevního zásobení se vytvářejí další spojení mezi cévami s vytvořením zón patologického krevního výboje ("centrální zóna"). V závislosti na načasování výskytu patologie může být komunikace v přírodě volná (neomezující), pokud se vada vyskytla v prvních týdnech od počátku nebo stonku - to je vývoj vady na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplazí zvyšovat nebo opakovat s časem po léčbě je spojena se zachováním růstové funkce buněk embrya buňkami patologické cévy.

Klasifikace a typy cévních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají všechno jako vzájemně se doplňující a umožňují vypracovat individuální léčebný plán.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní píštěl): Bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žílená žíla (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózní píštěl): bypass (III) více arteriolů (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriolární žilní píšťalka): několik výstřelů (W) mezi arterioly (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje vedoucí typ cévních poruch:

  1. Arteriální
  2. Venózní.
  3. Arteriovenózní posunování.
  4. Lymfatické.
  5. Mikrovaskulární (kapilární).
  6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

  • kmenové a nekonečné formy (jednoduchý nebo volný typ vaskulárních spojení);
  • vymezené a difúzní formy (podle druhu poškození tkáně);
  • hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost toku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární nádory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěl (píštěl)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, slouží k výběru optimální léčby.

Ultrazvuková vyšetření krevních cév je vypouštění krve z arteriální do žilní vrstvy.

Cévní malformace vypadá jako benigní cévní nádor

Plavidla se zvýšily v průměru

Žíly jsou roztažitelné, protáhlé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární nedostatečnost se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Symptomový komplex angiodysplázie je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

  • změny kůže - od zarudnutí a zhuštění až po vředy;
  • syndrom bolesti;
  • porušení citlivosti;
  • infekčních lézí v oblasti patologie;
  • krvácení;
  • poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, zhoršená koordinace, řeč);
  • příznaky kardiovaskulární insuficience (fáze dekompenzace).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

    U novorozenců se angiodysplázie může projevit jako "červená skvrna", což činí diagnózu obtížnou. K určení typu patologického procesu je zapotřebí další vyšetření (ultrazvuk, někdy tkáňová biopsie).

  • Průkaz a průběh onemocnění závisí na zóně nebo orgánu léze. V první fázi procesu dochází pouze k místnímu zvýšení teploty, protože růst angiodysplázie a okolní struktury, opuch, zvýšení délky a průměru cév a sekundární zvýšený růst tkáně okolo malformací.
  • Často krvácení je první klinický příznak latentních forem patologie, který je charakteristický pro angiodysplasii centrálního nervového systému nebo vnitřních orgánů.
  • Kožní změny se pohybují od jemných "hvězd" až po velké, modro-barevné síťové struktury s bledým středem. S lokalizací malformací v pažích a nohou v pozdních stádiích je pozorováno přetržení měkkých a kostních tkání, které se klinicky projevuje odlišnou délkou končetin, což je porušení chůze. Rozsáhlé vaskulární patologie vedou k těžké lymfovenózní nedostatečnosti, bolestivému syndromu a nutí je provést zmrzačené amputace, aby se vyléčily.
  • Porušení kvality života s následným postižením během malformací plazmy je vzácné. Jednotlivé léze mimo centrální nervový systém mají dobrou prognózu pro léčbu, poskytují včasnou diagnózu a odpovídající léčbu. V případě dědičných forem s rozsáhlými lézemi vnitřních orgánů a mozku je prognóza špatná (Merrittův mošt).
  • Diagnostika

    Kompletní dotazování pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplazii v případech jejího povrchového umístění nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

    Podezření na patologickou malformaci mozkových cév způsobí stížnosti:

    • syndrom bolesti;
    • opakující se chůze, zraku nebo poruchy sluchu;
    • epizody závratě, záchvaty nebo ztráta vědomí.

    Pokud máte nějaké pochybnosti, lékař předepíše komplex studií, aby objasnil příčinu patologie. Pro angiodysplázie byl vyvinut zlatý standard pro diagnostiku

    Jasně určuje typ průtoku krve při malformaci (rychlý, pomalý nebo nepřítomný)

    Vyžaduje vysokou úroveň odborné přípravy

    Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgánů centrálního nervového systému

    Hlavní metodou výzkumu malformací mozkových cév a vnitřních orgánů

    Žádná radiační expozice neumožňuje bezpečné používání u dětí

    Může nahradit diagnostickou rentgenografickou angiografii

    Mínus výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

    Scintigrafie celého těla s označenými červenými krvinkami je metoda výběru pro sledování pacientů s léčbou angiodysplázie končetin.

    Aby se snížilo množství radiační expozice, jsou ukázány vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob)

    Způsoby léčby

    Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplází je úplné odstranění nebo odstavení všech vazných cév ("centrální zaměření"). Ligace nosných tepen nebo jediných cévních šňůrek vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

    Chirurgické metody

    1. Otevřené nebo břišní operace s excizí celého objemu lézí, včetně okolních tkání, jsou "zlatým standardem" léčby. Obvyklé procesy nebo lokalizace patologie (tvář, krk) ne vždy umožňují radikální (s úplnou excizií) chirurgickou operací. V těchto případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

    Často vyžadují účast několika specialistů: vaskulární a plastický profil, traumatolog a neurochirurg.

  • RTG endovaskulární techniky zahrnují embolizaci a kalení vázacích cév (zavedení speciálních roztoků, gelů nebo prášků, což vede k "odstavení" nádoby). Proveďte několik procedur - jediná expozice nestačí. Po léčbě dochází vždy k recidivě angiodysplázie, proto může být použita pouze jako jediný typ léčby, pokud je technicky nemožné provést chirurgickou excizii.
  • Laserová terapie - může být metodou léčby u dětí v případě malých povrchových angiodysplází s cílem kosmetického účinku nebo odstranění malých ohnisek na sliznicích (Oslerův syndrom).
  • Radiosurgická metoda nebo "gama nůž" - metoda volby pro malformaci mozkových cév. Postup zahrnuje lokální expozici paprsku, což vede ke zničení krevních cév. Vyžaduje více relací.
  • Lékařské metody

    Ukázalo se, že použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému bez odpovědi primárního patologického zaměření. Výzkum v této oblasti léčby pokračuje.

    Předpověď

    Prognóza závisí na čase diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh vaskulárních malformací agresivní, rychle se přemisťuje do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v těchto případech pomocné povahy, zaměřená na prevenci sekundárních změn tkáně (vředy, krvácení).

    Asymptomatický průběh onemocnění až do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou, pokud jde o úplné vyléčení a zachování kvality života.

    Je možné mluvit o trvalém vytvrzení v případě jednorázových ne-rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace zcela technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

    Nebezpečí vzniku cévních malformací: jak diagnostikovat a zabránit nebezpečné patologii

    Při abnormalitách vývoje oběhového systému vrozené etiologie nazývané "malformace mozkových cév" jsou nesprávně propojeny žíly, tepny a malé cévy. Nemoc má řadu příznaků, které se začínají objevovat převážně v rozmezí od deseti do třiceti let. Nemoc se však nemusí cítit až do vyspělosti pacienta a nachází se po padesáti letech.

    V tomto případě existuje největší pravděpodobnost úplného zotavení. Toto onemocnění nese určité ohrožení, může vést k vážným komplikacím.

    V polovině případů způsobuje hemoragickou mrtvici, u 30% případů trpí pacienti částečnými epileptickými záchvaty v jednoduché nebo složité formě. Rozsáhlé krvácení může skončit smrtí.

    Co je arteriovenózní malformace mozku

    Cévní malformace, známá také jako arteriovenózní angiodysplázie (AVD), se může vyvinout v embryu v děloze, což ovlivňuje jak mozkovou, tak míšní sílu. V oběhovém systému mozku mezi tepnami a žilami je abnormální síť cév - glomerulární vazby.

    Zároveň dochází k narušení přívodu krve do sousedních oblastí mozku. Je známo, že takové porušení, v závislosti na rozlehlosti a větvení, vede k různým nemocem. Patologie je každoročně diagnostikována u devatenácti ze sto tisíc dětí, mužský pohlaví je více zranitelný.

    Klasifikace vaskulárních malformací

    Ve většině případů dochází k malformaci cév v zadních oblastech mozkových hemisfér, ačkoli strukturální a funkční abnormality tepen a žil mohou nastat v jiných oblastech mozku. Hluboká lokalizace, velké velikosti lézí vedou k výraznějším neurologickým projevům onemocnění. Existuje několik principů klasifikace patologie.

    Při nesprávné fúzi v žilách se malformace nazývá žilní. Pokud se v tepnách objeví změny a krev z nich je přímo infuzována do žilních cév, mluvíme o tomto typu onemocnění jako arteriovenózní malformace. Druhý typ patologie je nejčastější u pacientů. Vzhledem k expanzi tepen se stěny cév stávají tenčí, krev se začne protékat přes odtokové žíly, což zvyšuje průtok krve.

    Žíly se zvyšují v průměru, jsou nadměrně stlačené a pulzují. Kvůli zvýšenému přísunu krve do patologické oblasti nedostávají mozkové buňky dostatek kyslíku a živin a jejich funkce je narušena.

    Podle typu morfologie

    Z morfologického hlediska může být malformace arterií a žil racemických, fistulózních, kavernózních. Angiografická klasifikace označuje 3 typy malformací:

    • arteriovenózní píštěl: další cesty spojují tři samostatné tepny a jednu odtokovou žílu;
    • arteriovenózní píštěl: k odvodňovací žíle je připojeno několik arteriol;
    • několik shuntů, které představují velký počet spojení mezi arterioly a venulemi.

    Pomocí klasifikace v Hamburku je možné odhalit, které anomálie vedou plavidla. Mohou být:

    • arteriální;
    • žilní;
    • posunovací arteriovenózní;
    • lymfatická;
    • kapilární;
    • kombinované.

    Rozlišuje také formu onemocnění, na základě které jsou spojeny plavidla, jak hluboko jsou umístěny. Ve tvaru dříku je přídavná vazba jednotná, v případě nekruhových, nesprávně vytvořené vazby mají volnou povahu. Léze mohou být omezené nebo rozptýlené. Mohou se nacházet hluboko v mozkové tkáni nebo blíže k povrchu.

    Podle metody ISSVA

    Při klasifikaci, kterou používá Mezinárodní společnost pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA), je možné popsat rychlost průtoku krve v různých angiodysplázách a zjistit, zda jsou benigní.

    Pokud krevní oběh urychlí, znamená to, že je přítomna arteriální, arteriovenózní malformace nebo arteriovenózní píštěl. V případě zpomalení průtoku krve se jedná o kapilární, žilní, lymfatickou nebo kombinovanou malformaci. Vaskulární nádory jsou reprezentovány různými hemangiomy.

    Schobingerova klasifikace popisuje stadia onemocnění při jeho vývoji. Má důležitou diagnostickou hodnotu, pomáhá správně orientovat při výběru terapie. Přidělit:

    • první stupeň (zbytek), kdy se v postižené oblasti pozoruje hyperémie a hypertermie, ultrazvuk ukazuje pohyb krve z tepen přímo do žil, zaměřuje se podobně na benigní vaskulární tumor;
    • druhého stupně (progrese), kdy výše popsané projevy jsou spojeny zvýšením krevních cév v průměru, dilatací a zakřivením žil, zvýšenou arteriální pulsací;
    • třetí etapa (zničení), během níž je seznam porušení doplněn o zhoršení dodávek krve do tkání, eroze, krvácení;
    • poslední stupeň (dekompenzace) s výskytem příznaků kardiovaskulární insuficience, zvýšení levé komory srdce.

    Příčiny patologie

    Arteriovenózní malformace obecně není velmi častým vrozeným onemocněním. Jeho důvody jsou stále nevysvětlené. Odborníci mají tendenci věřit, že poranění matek během těhotenství a přítomnost malformací v embryu mohou ovlivnit tvorbu cév. Pravděpodobnost výskytu onemocnění se zvyšuje u mužů a za přítomnosti dědičné predispozice.

    Mimochodem, některé příbuzné patologie mohou mít stejné důvody, například v syndromu prázdného tureckého mozku.

    Některé typy malformací jsou děděny, například hemoragická angiomatóza. Ale existují jediné náhodné porušení. Tendence malformací k růstu a relapsu po léčbě je způsobena skutečností, že léze se skládá z buněk, které neztratily schopnost růstu.

    Symptomy

    V hemoragickém typu se mohou vyvinout vaskulární malformace mozku. Tento typ progrese onemocnění je diagnostikován u sedmdesáti procent pacientů. V tomto případě, spleť propojených nádob malé velikosti, pacient trpí vysokým krevním tlakem. Pokud patologická oblast neztlačí mozkovou tkáň, nemusí si osoba uvědomit existenci této nemoci.

    Posílení projevu je schopné prasknutí cév s poruchou krevního oběhu. U menších krvácení jsou příznaky téměř nevýrazné. Je-li to rozsáhlé, ovlivní se tkáně kritických oblastí mozku, nastane mrtvice.

    Jako výsledek poškození optického nervu, thalamu, bazálního jádra, hipokampu, cerebellum, řeči, vizuální, sluchové funkce, paměti, koordinace pohybů může být pozorována u osoby, může se vyvinout úplná nebo částečná paralýza nebo paréza. V extrémních případech končí smrtí.

    Pokud se onemocnění projevuje torpidním typem, významný vaskulární plexus je umístěn v tkáních mozkové kůry, může být zaměněn s nádorem. Větve střední mozkové tepny ho krmí krví.

    Pacient je bolet a závrat, nauzea. Cephalgie může být jak středně závažná, tak i velmi závažná, a pozoruhodně, umístění postižené oblasti a místa bolesti hlavy neodpovídají. Pacient trpí křečemi, částečně i celkově.

    Současně dochází k poruchám vědomí. Neurologické fokální projevy se časem zvyšují. A mohou být individuální pro každou osobu, v závislosti na mnoha podmínkách. Nicméně tyto příznaky nestačí lékaři k podezření na malformace.

    Arteriovenózní malformace je zpravidla neočekávaně detekována v průběhu počítačového nebo magnetického rezonančního zobrazování, prováděného s cílem vyhledat a diagnostikovat další onemocnění.

    Velmi charakteristická je situace, kdy cévní malformace mozku nemá žádné projevy až do prasknutí cévy a krvácení. Statistiky ukazují, že v takovém scénáři existuje riziko tří procent a v případě primárního krvácení existuje vysoká pravděpodobnost relapsu, ke kterému dochází v šesti procentách případů, což se v průběhu let stalo pravděpodobnějším.

    Malé ohnisky se rozpadají častěji než velké. Obecně však není možné přesně odhadnout, zda se plavidlo roztrhne. Někdy dochází k prudkému nárůstu abnormálních cév a někdy úplně klesají.

    Nejčastěji se příznaky objevují u lidí mladého a středního věku, i když je to volitelná podmínka. Malformace, objevená náhodou v mozku starší osoby, s největší pravděpodobností nebude postupovat a obtěžovat jej dále. U žen může exacerbace onemocnění způsobit těhotenství. To je způsobeno zvýšením objemu krve a zesílením toku krve.

    Diagnóza nemoci

    S charakteristickými příznaky neuropatolog může diagnostikovat mozkovou cévní malformaci. K tomu používá řadu metod výzkumných nádob, které umožňují určit umístění anomální cívky, její parametry a vlastnosti:

    • MRI zúžení vyhledávání;
    • CT vyšetření nebo CT angiografie odhalí lézi;
    • kontrastní angiografie ukazuje vaskulární spojení;
    • duplexní snímání měří rychlost průtoku krve.

    Rovněž arteriovenózní malformace je potvrzena pomocí obecných vyšetření krve a moči, biochemickým vyšetřením krve, koagulogramu. Pacient navíc vyšetří oftalmologa.

    Léčba

    Odstraňování cévních malformací mozku je možné různými způsoby. Při výběru strategie léčby se berou v úvahu typ anomálie, její umístění a velikost AVM. Zohledňuje také, zda došlo dříve k případům prasknutí cév a krvácení. Jednotlivé charakteristiky těla a symptomy pacienta jsou vyhodnocovány, je zohledněn účinek poruchy na život a zdraví.

    V některých situacích jsou cévní malformace neustále sledovány, provádějí konzervativní léčbu a pravidelně zkoumají tělo pacienta. Ale častěji se musí obrátit na chirurgickou metodu léčby. Během provozu musí být všechny další nádoby odstraněny nebo odpojeny od sítě. Dnes se považuje za chybu obvazovat ložisková tepna nebo jediné cévní stěny. To pouze zhoršuje patologii a zhoršuje stav pacienta.

    Operace se provádí třemi hlavními způsoby. Každý z nich má své vlastní indikace a kontraindikace, takže jen ten vysoce kvalifikovaný odborník si může vybrat ten správný. AVM mozkové cévy mohou být odstraněny otevřenou operací.

    Provádí se při mělkých a drobných anomáliích a je považován za zcela efektivní. Kompletní excizie je někdy nemožná tímto způsobem (rozptýlené ložiska nebo umístěné hluboko v mozkové tkáni). V tomto případě se kombinuje s intravaskulární operací. Současně je zapotřebí koordinovat práci tak úzkých odborníků, jako je vaskulární chirurg, traumatický chirurg, neurochirurg.

    Minimálně invazivní metoda je považována za úplnou endovaskulární embolizaci s rentgenovou kontrolou. Podstata této metody spočívá v tom, že měkký katétr je umístěn v abnormálních cévách a uzavřen, "uzavřen" se speciálními přípravky, s výjimkou nádob z celkového průtoku krve.

    Několik takových manipulací je vždy nezbytné, protože angiodysplázie má tendenci vrátit se. Tento typ léčby se používá jako hlavní, pouze pokud neexistují podmínky pro úplnou resekci.

    Laserová terapie se používá u mělkých malých rozměrů u dětí (méně než tři centimetry). Radiurgie pomocí gama nože je lokální přesná radiační expozice glomerulárních glomerulů s jejich destrukcí.

    Zdravé zóny v okolí nejsou ovlivněny, protože paprsky jsou zaměřeny na postiženou oblast. Léčba se provádí v několika fázích, účinnost se zvyšuje při každém opakovaném použití. Tato metoda je vhodná, pokud příznaky nejsou příliš výrazné, neexistuje zjevné nebezpečí, že by plameny praskly.

    S pomocí stereotaktické radiační terapie může být v patnáctiprocentních případech patologie zcela odstraněna, ale je to dlouhý proces, který se někdy prodlužuje o měsíce. Je to neinvazivní, neexistují žádné kontraindikace, anestézie není zapotřebí. Vzhledem k délce trvání léčby však existuje nebezpečí, že v tkáni kolem nidus nastane krvácení.

    Léčba zahrnuje léky, které inhibují růst cév, snižují bolest a otok, aniž by ovlivnily zaměření patologie. Tato třída drog je stále aktivně studována výzkumnými pracovníky.

    Souběžně s tím je doporučeno, aby pacient změnil svůj režim a menu, aby se zbavil zvyků, které jsou škodlivé pro zdraví. Je velmi důležité přestat kouřit, odstranit ze stravy všechny mastné, slané, uzené.

    Doporučuje se, aby se nezvyšovala váha. Můžete jíst ryby, zeleninové pokrmy, více ovoce, bobule. Namísto živočišných tuků je lepší používat rostlinné oleje k významnému snížení příjmu soli. Alkohol je přípustný pouze v malých dávkách. Je však zcela zakázáno, jestliže má pacient nervové a duševní poruchy.

    Alternativní medicína může být řešena pouze k hlavnímu léčení, ke zmírnění symptomů a udržení celkového stavu těla. Lidové léky úspěšně normalizují krevní tlak, vaskulární tón. Hirudoterapie je účinná, pokud v cévách dochází k aterosklerotickým poruchám.

    Možné komplikace a prognóza

    Pacienti často podceňují ohrožení jejich života, což je vaskulární malformace. Odmítnutí chirurgického zákroku může vést k krvácení v mozku, ztrátě kognitivních a dalších důležitých funkcí mozku a smrti. Nejistota příznaků a nepředvídatelnost exacerbace nemoci komplikuje situaci. Při trvalém zvýšení krevních cév se projevy patologie zvyšují, existuje riziko krvácení.

    Stav se může zhoršit pod vlivem stresu, traumatu, těhotenství. V patologii se zvyšuje možnost přetržení abnormálních cév v důsledku jejich rozšíření v oblasti arteriovenózního konfluence. Pro miminka jsou aneuryzma spíše vzácné.

    Pokud nejsou přítomny projevy onemocnění, aplikujte léky. V akutních případech pacient naléhavě potřebuje operaci, protože existuje osmdesátiprocentní pravděpodobnost, že uhyne kvůli intracerebrálnímu krvácení.

    Existuje také nebezpečí mozkových dysfunkcí způsobených hemoragickou, ischemickou mrtvicí, zúžením mozkového lumenu, pravděpodobností ztráty zraku, sluchu, ztrátou schopnosti obsluhovat se v každodenním životě, paralýzou, poruchami trávení. To vše vede k postižení. V nejtěžších případech je možná smrt.

    Při předpovědi výsledků je třeba vzít v úvahu při diagnostikování onemocnění, jak správně a plně léčit. V dětství může anomálie rychle růst a je obtížné odolat resekci.

    Terapie v tomto případě je zaměřena na prevenci opakovaných lézí ve formě krvácení. Pokud patologie proběhla bez zjevných projevů před padesátým výročím, je možné úplné uzdravení se zachováním všech funkcí těla. Onemocnění se neobjeví, jestliže je možné úplně vyloučit nemocné cévy. Pokud je to z nějakého důvodu obtížné, nemoc se vrátí.

    Prevence komplikací

    Arteriovenózní malformace je spíše závažné onemocnění. Aby se snížilo riziko prasknutí a opětovného krvácení z AVM, lékaři doporučují, aby pacienti dodržovali tato pravidla:

    • nezvedejte závaží, fyzicky nepřetěžujte;
    • naučit se překonávat stres, nemusíte se bát, odpočívat;
    • udržovat krevní tlak na normální úrovni. Vezměte léky na snížení tlaku vybrané lékařem na první příznaky hypertenze: cefalgie, letargie, necitlivost prstů, návaly kůže na obličeji, hypertermie;
    • upravte nabídku přidáním dalších rostlinných olejů, sýrů, ořechů, zelí, mořských plodů;
    • vzdát se cigaret a alkoholu.

    Vrozená vaskulární malformace mozku

    Malformace mozkových cév je poněkud vzácné vrozené onemocnění: porušení vývoje vaskulárního systému mozku se vyskytuje pouze u 20 případů ze sto tisíc a je nejčastěji diagnostikováno u mužských dětí. Zpočátku je patologie většinou asymptomatická, první varovné příznaky se mohou objevit u dětí ve věku přibližně 10 let.

    V lékařských kruzích stále existují spory o příčinách patologie v tepnách a žilách mozku. Mnozí odborníci mají tendenci věřit, že příčinou mohou být zranění z intrauterinního vývoje nebo poruchy v mateřském genovém systému během těhotenství.

    Malformace - co to je?

    Cévní systém zdravé osoby se skládá z žil a aorty. Vedle těchto velkých nádob existuje rozsáhlá síť kapilár - nejmenší nádoby zodpovědné za mikrocirkulaci krve v mozkových tkáních, které nasycují mozek kyslíkem a živinami.

    Cévní malformace mozku jsou modifikované kapiláry. Vývoj anomálií zahrnuje: neobvyklou formu plavidel, nadměrnou zkřivení, zkroucení nádob na míčky. Cévní malformace mozku může být malá nebo velká. Velké patologické patologie jsou považovány za nejnebezpečnější, protože s jejich vývojem se stlačí nervové tkáně orgánu a dráhy. Vzdělání lze diagnostikovat jak v míchu, tak v mozku.

    Plavky zamotané do spletiček jednoduše nefungují jako kapiláry, klesají arteriální krev přímo do žilního systému, v důsledku čehož mozkové tkáně nedostávají výživu a kyslík v správném množství. Malformace krevních cév vede k narušení metabolických procesů a plného fungování mozku.

    Deformované nádoby, zkroucené do kuliček, mají velmi slabé stěny, což znamená, že existuje vysoká pravděpodobnost prasknutí arteriální venózní malformace kdykoli. Pacient s takovou diagnózou je vždy vystaven riziku krvácení nebo mrtvice.

    Nejčastějším místem lokalizace léze jsou occipitální laloky mozku. Existuje jednoznačné spojení mezi hloubkou formací a projevujícími se příznaky. Malformace, které se vyvíjejí v hlubinách mozkové tkáně, dávají výraznější neurologické příznaky než ty, které se nacházejí blíže k povrchu. V medicíně existují případy, kdy se anomálie začaly spontánně zvyšovat ve velikosti nebo postupně vyřešovat sami.

    Proč se patologie objevuje?

    Jak bylo zmíněno výše, lékaři nazývají důvody pro vývoj patologického procesu v mozkových tkáních:

    • genetické mutace
    • infekční nemoci přenášené matkou během březosti,
    • špatné návyky (alkohol, drogy, nekontrolované užívání drog během těhotenství),
    • trauma plodu během těhotenství.

    Tyto faktory mohou vést k abnormálnímu vývoji kapilárního systému, k úpravám cévních stěn a k deformaci cév.

    Formy onemocnění

    Lékař rozlišuje několik druhů onemocnění, v závislosti na umístění anomálie. Mezi nimi stojí:

    Arteriovenózní malformace mozku.

    Tento typ porušení je charakterizován absencí kapilár, která by měla propojit žilní a arteriální síť. Průběh onemocnění má přímou souvislost s centrálním nervovým systémem, ale existují případy, kdy patologie ovlivnila činnost srdce nebo jiných životně důležitých orgánů. Anomálie má určité symptomy, v závislosti na velikosti arteriovenózních malformací, pomocí kterých lze identifikovat:

    • zvracení a častá nevolnost,
    • bezvědomí, doprovázené ostrými bolestmi hlavy,
    • výskyt záchvatů,
    • řečové problémy
    • výskyt halucinací
    • krvácení v mozku,
    • poruchy vizuálního a sluchového systému.

    Plně vyléčit tento typ anomálie je skutečně pouze v počátečním stádiu onemocnění, ve většině případů je patologie eliminována chirurgickými metodami.

    Lymfatická patologie.

    U tohoto typu vrozeného onemocnění trpí pacient lymfatické cévy, hlavní rozdíl od ostatních typů onemocnění lze považovat za nepřítomnost příznaků nádoru. Ve většině případů pacienti trpí mozkem, ale někdy se v jiných částech těla objevují abnormality.

    Tato patologie může být léčena pouze chirurgicky.

    Dandy-Walkerova choroba.

    Tento typ abnormality je charakterizován cerebellární hypertrofií nebo nádorem, který se vyvíjí v zadní kraniální fosfii mozku. Vrozená abnormalita se vyskytuje v důsledku selhání genetického systému nebo infekčních onemocnění, které utrpěla žena během těhotenství.

    Cévní malformace mozku tohoto typu je charakterizována:

    • záchvaty nevolnosti
    • agresivní chování
    • špatnou koordinaci a motorické dovednosti,
    • konvulzivní stavy
    • vizuální poruchy.

    Patologie je léčena pouze chirurgickými metodami.

    Anomálie Arnolda Chiariho.

    Malformace tohoto typu jsou vyjádřena posunem mozečku do otvoru okcipitálního laloku, což vede ke stlačování medulky. Symptomy onemocnění:

    • ostrými bolestmi s lokalizací v krku,
    • narušení koordinace pohybů,
    • pocit necitlivosti v pažích
    • zhoršení jemných motorických dovedností.

    Léčba arteriální žilní malformace tohoto druhu může zahrnovat jak léčení, tak chirurgii.

    Symptomy, které by měly být upozorněny

    Symptomy arteriovenózních malformací mohou být dlouhodobě téměř nepostřehnutelné. To je důvod, proč mnoho lidí, kteří mají takové léze cévního systému, se o tom naučí náhodou při předepisování vyšetření mozku. V tom spočívá mazanost nemoci: anomálie se postupně rozvíjí, může se výrazně zvětšit, po níž se začínají objevovat charakteristické příznaky. Patří sem:

    • častá deprese,
    • apatie,
    • konstantní letargie
    • bolesti hlavy,
    • výskyt závratů
    • rozmazané vidění
    • nedostatečná koordinace a jemné motorické dovednosti,
    • zvýšený intrakraniální tlak, doprovázený pulzujícími bolestmi,
    • konvulzivní stavy
    • vzhled vizuálních, čichových a sluchových halucinací.

    Při vrozených anomáliích se takové příznaky mohou objevit přibližně od deseti let, kdy se tělo dítěte rychle rozvíjí.

    Jaká je diagnóza

    Pokud existuje podezření na přítomnost vzdělání v mozku pacienta, odborníci doporučují následující testy pro zjištění malformací a určení jejich typu:

    1. Magnetické rezonanční zobrazování cév. Při provádění takové studie bude odborník schopen vidět na obrázku patologické změny, které se objevily v cévách, aby zjistily polohu anomálie.
    2. Duplexní skenování. Toto moderní, neinvazivní vyšetření ultrazvukem pomáhá identifikovat oblast anomálie, její velikost a polohu. Studie může být provedena opakovaně kvůli úplné bezpečnosti lidského těla.
    3. Počítačová tomografie mozku. Toto vyšetření se obvykle předepisuje zavedením kontrastního činidla, které vám umožní jasně představit ohnisko onemocnění.
    4. Cerebrální angiografie. Vyšetření je následující: pacientovi je injektován kontrastní prostředek, který se rozděluje po tepnách a žilách hlavy, a poté pořídí snímek na rentgenovém přístroji. Na obrázku můžete vidět celou vaskulární síť a patologické změny v ní.

    Jak léčit onemocnění

    Při výběru léčby anomálií musí odborník vzít v úvahu mnoho faktorů, včetně:

    1. Velikost diagnostikované patologie.
    2. Typ vzdělání.
    3. Umístění malformací (hluboké nebo těsné ložní prádlo).
    4. Celkové zdraví pacienta.
    5. Dřívější krvácení.

    V lékařství existuje několik nejčastějších způsobů léčby patologie, z nichž všechny jsou zaměřeny na úplné vyloučení možnosti krvácení:

    • chirurgické odstranění formace, operace se provádí na otevřeném mozku;
    • endovaskulární intervence, je tato chirurgická metoda považována za méně traumatickou;
    • radiochirurgie;
    • konzervativní léčba.

    Arteriovenózní malformace (s povrchním uspořádáním) mozkových cév je nejčastěji odstraňována pomocí otevřené intervence, léze je podrobena úplné excizi.

    Druhá metoda se používá v hluboké formaci vzdělávání, kdy je prostě nemožné otevřít zásah. Do mozku se vloží katétr, naplněný lékem schopným zastavit modifikovanou nádobu. Taková léčba je obvykle předepsána v kombinaci s mikrochirurgickou operací nebo radiochirurgií.

    Radiochirurgická metoda předpokládá zaměřené ozařování anomálie s tenkými paprsky paprsků, což po určité době vede k její úplné resorpci.

    Konzervativní léčba je zaměřena na sledování stavu anomálie a zmírnění bolestivých příznaků.

    O prognóze

    Odborníci říkají, že včasná operace umožňuje pacientovi zcela se zbavit tohoto problému. Hlavní věc, která je nezbytná pro příznivou prognózu, je včasná diagnóza onemocnění. Čím dříve je problém zjištěn, tím méně traumatický bude možné ho zbavit.

    O komplikacích

    Stejně jako u všech onemocnění má malformace řadu komplikací, mezi nimi:

    • možnost mrtvice
    • cévní křeče,
    • cerebrální krvácení,
    • neurologické poruchy spojené s poškozením mozkové tkáně,
    • poškození životně důležitých orgánů, které mohou být smrtelné.

    Výskyt nemoci u dítěte

    Abnormální vývoj cévního systému mozku se vyskytuje hlavně v procesu embryonálního vývoje plodu. Pokud by patologie nebyla zjištěna během těhotenství, nemusí se projevit dlouho. Během období rychlého vývoje těla dítěte (puberta) jsou možné specifické projevy nemoci: nepřiměřené bolesti hlavy, záchvaty migrény, křeče. Při závažném průběhu onemocnění se u dítěte může objevit epileptický záchvat.

    Ale někdy se onemocnění projevuje v prvních dnech dítěte. Rozsáhlé zaměření deformovaných krevních cév u dítěte může vést k městnavému srdečnímu selhání, které zase vede k potížím s dýcháním. Vrozené malformace často vedou k krvácení než získaná anomálie.

    Při nejmenším podezření na přítomnost patologických procesů v mozku by se měl kontaktovat specialisty na diagnostiku onemocnění.

    Jak žít s touto chorobou

    Pokud je pacientovi diagnostikován abnormální vývoj mozkových cév, je třeba dodržovat následující pravidla, aby se předešlo komplikacím:

    • odstranit stresující situace
    • nezvedejte těžké předměty, minimalizujte fyzickou námahu,
    • sledovat hodnoty krevního tlaku,
    • připravte si menu tak, aby v produktech bylo co nejvíce sodíku,
    • nepijte alkohol, nevzdávejte cigarety,
    • pravidelně navštěvujte lékaře, abyste sledovali vývoj malformací.

    Se Vám Líbí O Epilepsii