Cévní malformace

Představují hustou spleť dilatačních cév, ve které jsou žíly v kontaktu s tepnami bez účasti kapilární sítě v důsledku její nepřítomnosti. V důsledku odchylky je arteriální krev přesunuta do systému hlubokých a povrchních žil bez uvolňování živin a odstranění oxidu uhličitého. Velikost cévních malformací může být jak malá, tak obrovská.

Příčiny porušení nejsou plně pochopeny, ale věří se, že to není spojeno s dědičností. Symptomatologie je rozmazaná a nešpecifická, což vede k detekci AVM během CT / MRI mozku nebo míchy z důvodů jiných subjektů (například během mrtvice nebo zranění). Mechanismy a důsledky vlivu AVM na lidský život jsou nepředvídatelné, takže onemocnění vyžaduje odpovídající léčbu.

Příčiny vaskulárních malformací

Cévní malformace je vrozený vad cévní struktury centrálního nervového systému. To je korelováno s plodovou nerovnováhou a poranění porodu, ale specifické precipitační faktory tohoto jevu nebyly objasněny.

Lokální anomálie tvorby tepen a žil mozku se vyskytují v embryu nejpozději 1-2 měsíce těhotenství.

Přímý vztah mezi přítomností této anomálie a věkem nebo pohlaví pacienta nebyl dosud nalezen.

Symptomy a klinický obraz

AVM se nemusejí pociťovat po mnoho let, takže pacienti často náhodou najdou svou diagnózu a procházejí diagnostickými aktivitami z podobných důvodů. Malformace s rostoucím objemem mohou vyvíjet nadměrný tlak na mozku a pouze v tomto případě se objevují neurologické (fokální) příznaky.

Klinický obraz poruchy je nespecifický a vyžaduje proto hloubkovou diferenciální diagnostiku.

V běžném životě se může AVM projevit v následujících příkladech:

• intrakraniální hypertenze s charakteristickým tlakovým syndromem nebo pulzující;

• Flaccidity, apatie, snížený výkon;

• porucha koordinace pohybu;

• Zdánlivý pokles intelektuálních schopností;

• afázie motoru a jiné poruchy řeči;

• potlačení inervace určitých částí těla;

• nestabilní chůze a náhlý pád (často na zadní straně nebo na straně);

• svalová hypotonie a konvulzivní záchvaty;

• Zhoršení zraku (močení, ztráta vizuálních polí, částečná nebo úplná slepota);

Epileptické záchvaty s různou délkou trvání a intenzitou;

Symptomy onemocnění jsou zcela závislé na umístění malformací (čelní nebo temporální lalok, mozeček, mozková báze, mícha).

Přerušování patologicky pozměněných vaskulárních spletech také zahrnuje určité akutní projevy. Tato komplikace vede k vnitřnímu krvácení do mozku nebo míchy, spojená s náhlým narušením jejich zásobování krví. Se subarachnoidálním krvácením a tvorbou hematomů v mozku se projevují patologické projevy.

Pacient si může stěžovat na následující příznaky:

• ostrý a náhlý záchvat bolesti hlavy;

• Nevolnost a zvracení bez objektivních důvodů (erupce žaludečního obsahu nevede k úlevě);

• fotofobie (bolest v očích při pohledu na zdroj světla nebo v osvětlené místnosti);

• nehybnost očí a poškození zraku až do úplné ztráty;

• Porušení expresivní a impozantní řeči (pacient vyslovuje nevlídné zvuky a fragmenty frází, nevnímá informace z rtů třetích stran);

Pokud jste vy nebo vaši blízki konfrontováni s klinickými projevy patologie, okamžitě vyhledejte odbornou pomoc.

Diferenciální diagnostika AVM

Nejlepší odborníci oddělení cévní chirurgie v našem centru organizují optimální diagnostická opatření pro rozpoznání onemocnění v jakékoli formě. Diferenciální diagnostika v našem oddělení se provádí podle nejvyšších lékařských standardů.

Cévní malformace jsou stanoveny pomocí těchto studií:

1. Posouzení stávajícího stavu pacienta, analýza jeho stížností, důkladné studium dějin;

2. primární neurologické vyšetření, při kterém se zjistí příznaky specifického umístění AVM v souladu s klinickým obrazem léze určitých oblastí mozku nebo míchy;

3. Počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI), které umožňují studovat strukturu mozku ve vrstvách, vizuálně vidět umístění AVM a jeho objem, zhodnotit celkový stav studovaného orgánu;

4. ultrazvuková dopplerovská sonografie, která umožňuje sledovat prostorovou polohu krevních cév v postižené oblasti v reálném čase a také diferencovat patologii s jinými modifikacemi jejich anatomické struktury;

5. Angiografie prováděná s použitím kontrastního činidla, která se zavádí do krevního řečiště; pomáhá posoudit stav žil a arterií pomocí rentgenového vyšetření.

V případě potíží s diagnózou můžete potřebovat další rady od neurologa a neurochirurga. Obvykle se diagnostikuje cévní malformace (pokud má pacient jednu).

Metody léčby nemoci

Úplná léčba pacientů s cévní malformací vyžaduje možnost provedení hlavních možností léčby - embolizace, radiochirurgie a chirurgie. Taktiky jsou vybírány zkušenými specialisty. Současně se hodnotí potenciální riziko komplikací z vybrané metody léčby ve vztahu k riziku spontánního progrese a průběhu onemocnění.

Léčba je striktně zaměřena na vymazání malformací, aby se eliminovala hrozba krvácení. Jak bude tento cíl dosažen, odborník rozhodne na základě výsledků diagnózy, individuálních charakteristik a věkové kategorie pacienta.

Chirurgická léčba je poměrně složitá procedura, během níž je AVM odstraněn z mozku přes otvor pro trefinaci (mechanické otevření kraniální dutiny).

Radikální extirpace se používá v případech velkého objemu spletených AVM.

Radiosurgická léčba (kde je malformace vyříznuta pomocí gama nože pomocí specifického záření) je vhodná pouze u malých rozměrů cévní cívky.

Endovaskulární metoda není tak agresivní a předpokládá překrytí lumenu AVM přes cévu.

Pokud ignorujete léčbu, může vaskulární malformace vyvolat závažné komplikace:

• Krvácení do mozku nebo míchy na pozadí roztržení koncentrace AVM;

• přetrvávající poruchy pohybu (pareze končetin a jiných částí těla);

• Závažné neurologické poruchy.

Pokud by léčba nebyla možná kvůli velké velikosti AVM, mělo by jí být zabráněno, aby ji porušilo.

Preventivní opatření

Účelně, aby se zabránilo vzniku cévních malformací nemohou, protože se stále vyvíjejí in utero. Avšak pokud je AVM diagnostikována, ale léčba není v současné době možná, měli byste se zabývat adekvátní prevencí ruptury malformací.

Zabraňte komplikacím následujícími způsoby:

1. kontrolu nad hladinou krevního tlaku, zastavování útoků na jeho zvýšení pomocí antihypertenzivních léků;

2. vyloučení psycho-emočního stresu;

3. Odmítnutí z těžké fyzické námahy.

Naši specialisté Vás osobně seznámí s dalšími ochrannými opatřeními před komplikacemi AVM.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytvářejí patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, existují však i jiné složitější variace, například malformace mezi aortou a pulmonálním kmenem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což je ischemie. To zase vede k rozpadu duševních funkcí, neurologických příznaků a silných bolestí hlavy.

Stěny nádob patologické hrudky jsou tenké, proto se objevují průlomy: 3-4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacientova anamnéza již vykazuje známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformací se vyskytuje u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

Patologický mechanismus vady cévního systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný "filtr", takže venózní krev dostane arteriální krev přímo. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku je tvořeno v důsledku intrauterinní defekty během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Mezi důvody patří:

1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivé onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislost matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Symptomy

Arteriální žilní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagická

To se vyskytuje u 60% všech malformací. Tento typ průtoku převažuje s malými rozměry, kde jsou drenážní žíly. Také v occipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se tendencí k hemoragické mrtvici. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým zvýšením bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla se najednou stane znecitlivěním, častěji jednou stranou, nohou nebo rukou. Afázská řeč je frustrovaná, je porušena gramatická složka vět. Někdy je narušeno pochopení řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Zorné pole klesá, přesnost se snižuje. Někdy existuje diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinácia je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpid

Torpid - druhá verze průtoku.

Venózní malformace tohoto typu mají charakteristický rys - cephalgie clusteru. Je charakterizován akutními, obtížně přenosnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosáhne takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje v periodických epizodách (klastru) bolesti v hlavě a je téměř nepřístupná působení nesteroidních protizánětlivých léků.

Kvůli silnému podráždění bolesti vzniká následující symptomový komplex - menší epileptické záchvaty. Objevují se u 20 až 25% pacientů. Útok se vyznačuje kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří pacienti vyvinou velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze státu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokální neurologické nedostatečnosti. Například, pokud je malformace umístěna v čelních konvulzích, zaznamenává se porucha koule motoru, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je v parietální citlivosti narušena v končetinách.

Klasifikace nemoci

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galena. Toto je vrozená vada, k níž dochází při tvorbě kapilár mezi tepnami a žilkami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilové stěně. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována konstantní progresí.
   AVM žil Galen se nejprve projevil ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenze-hydrocefalie. Je charakterizován běžnými příznaky mozku: bolesti hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé záchvaty. Také v AVM Vein Galen Clinic jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky (zřídka).
2. Arnold Chiari malformace. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí na krku a zádech, které se zhoršují močením a kašláním. Často dochází k zvracení a ke zvýšení kosterních svalů krku.
   Cerebrobulbarův syndrom se projevuje snížením vizuální přesnosti, dvojitého vidění, potíží s polykáním, poruchy sluchu, závratě a zrakových iluzí. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlá respirační zástava během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací vady. Například cavernoma mozkového kmene nebo malformace podobná tumoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmenu jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudníku. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí ventrikulární odtok mozku, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Nejprve jsou nádoby obklopující malformaci šité, pak je samotný defekt izolován a obažován, potom je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy při chirurgické léčbě v důsledku blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excizie.

Nebezpečí vzniku cévních malformací: jak diagnostikovat a zabránit nebezpečné patologii

Při abnormalitách vývoje oběhového systému vrozené etiologie nazývané "malformace mozkových cév" jsou nesprávně propojeny žíly, tepny a malé cévy. Nemoc má řadu příznaků, které se začínají objevovat převážně v rozmezí od deseti do třiceti let. Nemoc se však nemusí cítit až do vyspělosti pacienta a nachází se po padesáti letech.

V tomto případě existuje největší pravděpodobnost úplného zotavení. Toto onemocnění nese určité ohrožení, může vést k vážným komplikacím.

V polovině případů způsobuje hemoragickou mrtvici, u 30% případů trpí pacienti částečnými epileptickými záchvaty v jednoduché nebo složité formě. Rozsáhlé krvácení může skončit smrtí.

Co je arteriovenózní malformace mozku

Cévní malformace, známá také jako arteriovenózní angiodysplázie (AVD), se může vyvinout v embryu v děloze, což ovlivňuje jak mozkovou, tak míšní sílu. V oběhovém systému mozku mezi tepnami a žilami je abnormální síť cév - glomerulární vazby.

Zároveň dochází k narušení přívodu krve do sousedních oblastí mozku. Je známo, že takové porušení, v závislosti na rozlehlosti a větvení, vede k různým nemocem. Patologie je každoročně diagnostikována u devatenácti ze sto tisíc dětí, mužský pohlaví je více zranitelný.

Klasifikace vaskulárních malformací

Ve většině případů dochází k malformaci cév v zadních oblastech mozkových hemisfér, ačkoli strukturální a funkční abnormality tepen a žil mohou nastat v jiných oblastech mozku. Hluboká lokalizace, velké velikosti lézí vedou k výraznějším neurologickým projevům onemocnění. Existuje několik principů klasifikace patologie.

Při nesprávné fúzi v žilách se malformace nazývá žilní. Pokud se v tepnách objeví změny a krev z nich je přímo infuzována do žilních cév, mluvíme o tomto typu onemocnění jako arteriovenózní malformace. Druhý typ patologie je nejčastější u pacientů. Vzhledem k expanzi tepen se stěny cév stávají tenčí, krev se začne protékat přes odtokové žíly, což zvyšuje průtok krve.

Žíly se zvyšují v průměru, jsou nadměrně stlačené a pulzují. Kvůli zvýšenému přísunu krve do patologické oblasti nedostávají mozkové buňky dostatek kyslíku a živin a jejich funkce je narušena.

Podle typu morfologie

Z morfologického hlediska může být malformace arterií a žil racemických, fistulózních, kavernózních. Angiografická klasifikace označuje 3 typy malformací:

• arteriovenózní píštěl: další cesty spojují tři samostatné tepny a jednu odtokovou žílu;
• arteriovenózní píštěl: k odvodňovací žíle je připojeno několik arteriol;
• několik shuntů, které představují velký počet spojení mezi arterioly a venulemi.

Pomocí klasifikace v Hamburku je možné odhalit, které anomálie vedou plavidla. Mohou být:

• arteriální;
• žilní;
• posunovací arteriovenózní;
• lymfatická;
• kapilární;
• kombinované.

Rozlišuje také formu onemocnění, na základě které jsou spojeny plavidla, jak hluboko jsou umístěny. Ve tvaru dříku je přídavná vazba jednotná, v případě nekruhových, nesprávně vytvořené vazby mají volnou povahu. Léze mohou být omezené nebo rozptýlené. Mohou se nacházet hluboko v mozkové tkáni nebo blíže k povrchu.

Podle metody ISSVA

Při klasifikaci, kterou používá Mezinárodní společnost pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA), je možné popsat rychlost průtoku krve v různých angiodysplázách a zjistit, zda jsou benigní.

Pokud krevní oběh urychlí, znamená to, že je přítomna arteriální, arteriovenózní malformace nebo arteriovenózní píštěl. V případě zpomalení průtoku krve se jedná o kapilární, žilní, lymfatickou nebo kombinovanou malformaci. Vaskulární nádory jsou reprezentovány různými hemangiomy.

Schobingerova klasifikace popisuje stadia onemocnění při jeho vývoji. Má důležitou diagnostickou hodnotu, pomáhá správně orientovat při výběru terapie. Přidělit:

• první stupeň (zbytek), kdy se v postižené oblasti pozoruje hyperémie a hypertermie, ultrazvuk ukazuje pohyb krve z tepen přímo do žil, zaměřuje se podobně na benigní vaskulární tumor;
• druhého stupně (progrese), kdy výše popsané projevy jsou spojeny zvýšením krevních cév v průměru, dilatací a zakřivením žil, zvýšenou arteriální pulsací;
• třetí etapa (zničení), během níž je seznam porušení doplněn o zhoršení dodávek krve do tkání, eroze, krvácení;
• poslední stupeň (dekompenzace) s výskytem příznaků kardiovaskulární insuficience, zvýšení levé komory srdce.

Příčiny patologie

Arteriovenózní malformace obecně není velmi častým vrozeným onemocněním. Jeho důvody jsou stále nevysvětlené. Odborníci mají tendenci věřit, že poranění matek během těhotenství a přítomnost malformací v embryu mohou ovlivnit tvorbu cév. Pravděpodobnost výskytu onemocnění se zvyšuje u mužů a za přítomnosti dědičné predispozice.

Mimochodem, některé příbuzné patologie mohou mít stejné důvody, například v syndromu prázdného tureckého mozku.

Některé typy malformací jsou děděny, například hemoragická angiomatóza. Ale existují jediné náhodné porušení. Tendence malformací k růstu a relapsu po léčbě je způsobena skutečností, že léze se skládá z buněk, které neztratily schopnost růstu.

Symptomy

V hemoragickém typu se mohou vyvinout vaskulární malformace mozku. Tento typ progrese onemocnění je diagnostikován u sedmdesáti procent pacientů. V tomto případě, spleť propojených nádob malé velikosti, pacient trpí vysokým krevním tlakem. Pokud patologická oblast neztlačí mozkovou tkáň, nemusí si osoba uvědomit existenci této nemoci.

Posílení projevu je schopné prasknutí cév s poruchou krevního oběhu. U menších krvácení jsou příznaky téměř nevýrazné. Je-li to rozsáhlé, ovlivní se tkáně kritických oblastí mozku, nastane mrtvice.

Jako výsledek poškození optického nervu, thalamu, bazálního jádra, hipokampu, cerebellum, řeči, vizuální, sluchové funkce, paměti, koordinace pohybů může být pozorována u osoby, může se vyvinout úplná nebo částečná paralýza nebo paréza. V extrémních případech končí smrtí.

Pokud se onemocnění projevuje torpidním typem, významný vaskulární plexus je umístěn v tkáních mozkové kůry, může být zaměněn s nádorem. Větve střední mozkové tepny ho krmí krví.

Pacient je bolet a závrat, nauzea. Cephalgie může být jak středně závažná, tak i velmi závažná, a pozoruhodně, umístění postižené oblasti a místa bolesti hlavy neodpovídají. Pacient trpí křečemi, částečně i celkově.

Současně dochází k poruchám vědomí. Neurologické fokální projevy se časem zvyšují. A mohou být individuální pro každou osobu, v závislosti na mnoha podmínkách. Nicméně tyto příznaky nestačí lékaři k podezření na malformace.

Arteriovenózní malformace je zpravidla neočekávaně detekována v průběhu počítačového nebo magnetického rezonančního zobrazování, prováděného s cílem vyhledat a diagnostikovat další onemocnění.

Velmi charakteristická je situace, kdy cévní malformace mozku nemá žádné projevy až do prasknutí cévy a krvácení. Statistiky ukazují, že v takovém scénáři existuje riziko tří procent a v případě primárního krvácení existuje vysoká pravděpodobnost relapsu, ke kterému dochází v šesti procentách případů, což se v průběhu let stalo pravděpodobnějším.

Malé ohnisky se rozpadají častěji než velké. Obecně však není možné přesně odhadnout, zda se plavidlo roztrhne. Někdy dochází k prudkému nárůstu abnormálních cév a někdy úplně klesají.

Nejčastěji se příznaky objevují u lidí mladého a středního věku, i když je to volitelná podmínka. Malformace, objevená náhodou v mozku starší osoby, s největší pravděpodobností nebude postupovat a obtěžovat jej dále. U žen může exacerbace onemocnění způsobit těhotenství. To je způsobeno zvýšením objemu krve a zesílením toku krve.

Diagnóza nemoci

S charakteristickými příznaky neuropatolog může diagnostikovat mozkovou cévní malformaci. K tomu používá řadu metod výzkumných nádob, které umožňují určit umístění anomální cívky, její parametry a vlastnosti:

• MRI zúžení vyhledávání;
• CT vyšetření nebo CT angiografie odhalí lézi;
• kontrastní angiografie ukazuje vaskulární spojení;
• duplexní snímání měří rychlost průtoku krve.

Rovněž arteriovenózní malformace je potvrzena pomocí obecných vyšetření krve a moči, biochemickým vyšetřením krve, koagulogramu. Pacient navíc vyšetří oftalmologa.

Léčba

Odstraňování cévních malformací mozku je možné různými způsoby. Při výběru strategie léčby se berou v úvahu typ anomálie, její umístění a velikost AVM. Zohledňuje také, zda došlo dříve k případům prasknutí cév a krvácení. Jednotlivé charakteristiky těla a symptomy pacienta jsou vyhodnocovány, je zohledněn účinek poruchy na život a zdraví.

V některých situacích jsou cévní malformace neustále sledovány, provádějí konzervativní léčbu a pravidelně zkoumají tělo pacienta. Ale častěji se musí obrátit na chirurgickou metodu léčby. Během provozu musí být všechny další nádoby odstraněny nebo odpojeny od sítě. Dnes se považuje za chybu obvazovat ložisková tepna nebo jediné cévní stěny. To pouze zhoršuje patologii a zhoršuje stav pacienta.

Operace se provádí třemi hlavními způsoby. Každý z nich má své vlastní indikace a kontraindikace, takže jen ten vysoce kvalifikovaný odborník si může vybrat ten správný. AVM mozkové cévy mohou být odstraněny otevřenou operací.

Provádí se při mělkých a drobných anomáliích a je považován za zcela efektivní. Kompletní excizie je někdy nemožná tímto způsobem (rozptýlené ložiska nebo umístěné hluboko v mozkové tkáni). V tomto případě se kombinuje s intravaskulární operací. Současně je zapotřebí koordinovat práci tak úzkých odborníků, jako je vaskulární chirurg, traumatický chirurg, neurochirurg.

Minimálně invazivní metoda je považována za úplnou endovaskulární embolizaci s rentgenovou kontrolou. Podstata této metody spočívá v tom, že měkký katétr je umístěn v abnormálních cévách a uzavřen, "uzavřen" se speciálními přípravky, s výjimkou nádob z celkového průtoku krve.

Několik takových manipulací je vždy nezbytné, protože angiodysplázie má tendenci vrátit se. Tento typ léčby se používá jako hlavní, pouze pokud neexistují podmínky pro úplnou resekci.

Laserová terapie se používá u mělkých malých rozměrů u dětí (méně než tři centimetry). Radiurgie pomocí gama nože je lokální přesná radiační expozice glomerulárních glomerulů s jejich destrukcí.

Zdravé zóny v okolí nejsou ovlivněny, protože paprsky jsou zaměřeny na postiženou oblast. Léčba se provádí v několika fázích, účinnost se zvyšuje při každém opakovaném použití. Tato metoda je vhodná, pokud příznaky nejsou příliš výrazné, neexistuje zjevné nebezpečí, že by plameny praskly.

S pomocí stereotaktické radiační terapie může být v patnáctiprocentních případech patologie zcela odstraněna, ale je to dlouhý proces, který se někdy prodlužuje o měsíce. Je to neinvazivní, neexistují žádné kontraindikace, anestézie není zapotřebí. Vzhledem k délce trvání léčby však existuje nebezpečí, že v tkáni kolem nidus nastane krvácení.

Léčba zahrnuje léky, které inhibují růst cév, snižují bolest a otok, aniž by ovlivnily zaměření patologie. Tato třída drog je stále aktivně studována výzkumnými pracovníky.

Souběžně s tím je doporučeno, aby pacient změnil svůj režim a menu, aby se zbavil zvyků, které jsou škodlivé pro zdraví. Je velmi důležité přestat kouřit, odstranit ze stravy všechny mastné, slané, uzené.

Doporučuje se, aby se nezvyšovala váha. Můžete jíst ryby, zeleninové pokrmy, více ovoce, bobule. Namísto živočišných tuků je lepší používat rostlinné oleje k významnému snížení příjmu soli. Alkohol je přípustný pouze v malých dávkách. Je však zcela zakázáno, jestliže má pacient nervové a duševní poruchy.

Alternativní medicína může být řešena pouze k hlavnímu léčení, ke zmírnění symptomů a udržení celkového stavu těla. Lidové léky úspěšně normalizují krevní tlak, vaskulární tón. Hirudoterapie je účinná, pokud v cévách dochází k aterosklerotickým poruchám.

Možné komplikace a prognóza

Pacienti často podceňují ohrožení jejich života, což je vaskulární malformace. Odmítnutí chirurgického zákroku může vést k krvácení v mozku, ztrátě kognitivních a dalších důležitých funkcí mozku a smrti. Nejistota příznaků a nepředvídatelnost exacerbace nemoci komplikuje situaci. Při trvalém zvýšení krevních cév se projevy patologie zvyšují, existuje riziko krvácení.

Stav se může zhoršit pod vlivem stresu, traumatu, těhotenství. V patologii se zvyšuje možnost přetržení abnormálních cév v důsledku jejich rozšíření v oblasti arteriovenózního konfluence. Pro miminka jsou aneuryzma spíše vzácné.

Pokud nejsou přítomny projevy onemocnění, aplikujte léky. V akutních případech pacient naléhavě potřebuje operaci, protože existuje osmdesátiprocentní pravděpodobnost, že uhyne kvůli intracerebrálnímu krvácení.

Existuje také nebezpečí mozkových dysfunkcí způsobených hemoragickou, ischemickou mrtvicí, zúžením mozkového lumenu, pravděpodobností ztráty zraku, sluchu, ztrátou schopnosti obsluhovat se v každodenním životě, paralýzou, poruchami trávení. To vše vede k postižení. V nejtěžších případech je možná smrt.

Při předpovědi výsledků je třeba vzít v úvahu při diagnostikování onemocnění, jak správně a plně léčit. V dětství může anomálie rychle růst a je obtížné odolat resekci.

Terapie v tomto případě je zaměřena na prevenci opakovaných lézí ve formě krvácení. Pokud patologie proběhla bez zjevných projevů před padesátým výročím, je možné úplné uzdravení se zachováním všech funkcí těla. Onemocnění se neobjeví, jestliže je možné úplně vyloučit nemocné cévy. Pokud je to z nějakého důvodu obtížné, nemoc se vrátí.

Prevence komplikací

Arteriovenózní malformace je spíše závažné onemocnění. Aby se snížilo riziko prasknutí a opětovného krvácení z AVM, lékaři doporučují, aby pacienti dodržovali tato pravidla:

• nezvedejte závaží, fyzicky nepřetěžujte;
• naučit se překonávat stres, nemusíte se bát, odpočívat;
• udržovat krevní tlak na normální úrovni. Vezměte léky na snížení tlaku vybrané lékařem na první příznaky hypertenze: cefalgie, letargie, necitlivost prstů, návaly kůže na obličeji, hypertermie;
• upravte nabídku přidáním dalších rostlinných olejů, sýrů, ořechů, zelí, mořských plodů;
• vzdát se cigaret a alkoholu.

Cévní malformace: typy, příčiny, diagnóza a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se projevuje onemocnění, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, lékař onkologa, vyšší lékařská výchova se zaměřením na všeobecné lékařství.

Malformace je porušení intrauterinního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulárních malformacích.

Patologické změny v tepnách a žilách se vyskytují během tvorby embrya a mohou ovlivnit jakoukoli část těla. V moderní medicíně se používá termín "arteriovenózní angiodysplasie nebo AVD", což je synonymum vaskulárních malformací.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, žilními a lymfatickými složkami krevní zásobovací soustavy v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživě v oblasti pod lézí ("nižší" - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, na vývoji sítě, která je propojuje.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Onemocnění je charakterizováno dlouhým obdobím asymptomatického průběhu, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje vzniklou vadu.

Malformace mozku a míchy jsou nejčastěji zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se objevují ve věku 20 až 40 let, ženy jsou dvakrát častěji nemocné.

Léze končetin tvoří 5-20% všech angiodysplasií a lokalizace v oblasti hlavy a krku - 5-14%.

Většina defektů vaskulárního původu - žilní nebo lymfatické formy, jsou převládající neomezujícím (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Výskyt onemocnění a závažnost průběhu související s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozku, míchy) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Těžká komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech se smrtelným následkem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou, pokud jde o léčení a plnou kompenzací patologie. Nemoc, poprvé diagnostikovaná po 40-50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné zotavení.

Primární diagnostiku cévních malformací může učinit jakýkoli lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast mnoha lékařů: cévní a endovaskulární chirurgové, specialisté na plastické a neurochirurgické oblasti.

Patologie se vytváří v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto se nyní pracuje na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetika. Související s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičná. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (několik "pavoučích žil" na kůži a sliznicích).
2. Náhodně. Cévní malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného znaku.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus vzniku malformací stejný: během nitroděložní tvorby systému krevního zásobení se vytvářejí další spojení mezi cévami s vytvořením zón patologického krevního výboje ("centrální zóna"). V závislosti na načasování výskytu patologie může být komunikace v přírodě volná (neomezující), pokud se vada vyskytla v prvních týdnech od počátku nebo stonku - to je vývoj vady na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplazí zvyšovat nebo opakovat s časem po léčbě je spojena se zachováním růstové funkce buněk embrya buňkami patologické cévy.

Klasifikace a typy cévních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají všechno jako vzájemně se doplňující a umožňují vypracovat individuální léčebný plán.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní píštěl): Bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žílená žíla (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózní píštěl): bypass (III) více arteriolů (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriolární žilní píšťalka): několik výstřelů (W) mezi arterioly (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje vedoucí typ cévních poruch:

1. Arteriální
2. Venózní.
3. Arteriovenózní posunování.
4. Lymfatické.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a nekonečné formy (jednoduchý nebo volný typ vaskulárních spojení);
• vymezené a difúzní formy (podle druhu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost toku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární nádory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěl (píštěl)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, slouží k výběru optimální léčby.

Ultrazvuková vyšetření krevních cév je vypouštění krve z arteriální do žilní vrstvy.

Cévní malformace vypadá jako benigní cévní nádor

Plavidla se zvýšily v průměru

Žíly jsou roztažitelné, protáhlé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární nedostatečnost se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Symptomový komplex angiodysplázie je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• změny kůže - od zarudnutí a zhuštění až po vředy;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekčních lézí v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, zhoršená koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (fáze dekompenzace).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

U novorozenců se angiodysplázie může projevit jako "červená skvrna", což činí diagnózu obtížnou. K určení typu patologického procesu je zapotřebí další vyšetření (ultrazvuk, někdy tkáňová biopsie).

Diagnostika

Kompletní dotazování pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplazii v případech jejího povrchového umístění nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na patologickou malformaci mozkových cév způsobí stížnosti:

• syndrom bolesti;
• opakující se chůze, zraku nebo poruchy sluchu;
• epizody závratě, záchvaty nebo ztráta vědomí.

Pokud máte nějaké pochybnosti, lékař předepíše komplex studií, aby objasnil příčinu patologie. Pro angiodysplázie byl vyvinut zlatý standard pro diagnostiku

Jasně určuje typ průtoku krve při malformaci (rychlý, pomalý nebo nepřítomný)

Vyžaduje vysokou úroveň odborné přípravy

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgánů centrálního nervového systému

Hlavní metodou výzkumu malformací mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádná radiační expozice neumožňuje bezpečné používání u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenografickou angiografii

Mínus výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Scintigrafie celého těla s označenými červenými krvinkami je metoda výběru pro sledování pacientů s léčbou angiodysplázie končetin.

Aby se snížilo množství radiační expozice, jsou ukázány vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob)

Způsoby léčby

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplází je úplné odstranění nebo odstavení všech vazných cév ("centrální zaměření"). Ligace nosných tepen nebo jediných cévních šňůrek vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřené nebo břišní operace s excizí celého objemu lézí, včetně okolních tkání, jsou "zlatým standardem" léčby. Obvyklé procesy nebo lokalizace patologie (tvář, krk) ne vždy umožňují radikální (s úplnou excizií) chirurgickou operací. V těchto případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Často vyžadují účast několika specialistů: vaskulární a plastický profil, traumatolog a neurochirurg.

Lékařské metody

Ukázalo se, že použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému bez odpovědi primárního patologického zaměření. Výzkum v této oblasti léčby pokračuje.

Předpověď

Prognóza závisí na čase diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh vaskulárních malformací agresivní, rychle se přemisťuje do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v těchto případech pomocné povahy, zaměřená na prevenci sekundárních změn tkáně (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění až do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou, pokud jde o úplné vyléčení a zachování kvality života.

Je možné mluvit o trvalém vytvrzení v případě jednorázových ne-rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace zcela technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

Koncept malformací, typy a způsoby léčby. Nápověda

Malformace (Malformace, malus Malus - špatná a formační formace, formace) - jakákoliv odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojové anomálie, která vede k hrubým změnám struktury a funkce orgánu nebo tkáně. Může to být vrozená nebo získaná vývojová vada, stejně jako výsledek nějaké nemoci nebo zranění.

Cévní malformace se týká abnormální sloučeniny tepen, žil nebo obou. Zahrnuje malformace normálních žil (žilní angiom) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto vady jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Velké malformace mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, což vede k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji existuje takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Je charakterizován vzájemným propojením spletených tenkostěnných nádob, propojujících tepny a žíly. Na základě četných studií se tyto cévy vytvářejí z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. Výsledkem je, že onemocnění, které přinášejí tepny, se rozšiřují a jejich stěny hypertrofují přes vylité žíly a arteriální krevní toky.

V lékařské praxi existují malé i velké malformace. U vysoce vyvinutých malformací se průtok krve stává natolik silným, že výrazně zvyšuje srdeční výkon. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém a míšním můstku, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisféry mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se objevit u různých rodinných příslušníků v průběhu jedné nebo několika generací.

Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku od 10 do 30 let a ve vzácných případech po 50. Hlavní příznaky onemocnění jsou bolest hlavy (mohou být jednostranná, pulzující) a epileptické záchvaty.
V přibližně 30% případů dochází k částečným záchvatům (záchvaty, u kterých dochází k patologické aktivaci izolované skupiny neuronů v jedné z mozkových hemisfér) a při 50% intrakraniálním krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a jen malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech onemocnění jsou extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytické léky (snižují fibrinolytickou aktivitu krve).

V lékařské praxi existují případy masivního krvácení, které rychle vedou k smrti a malé (asi 1 cm v průměru). Ve druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologickými stavy nebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), počítačovou tomografií angiografií (CT angiography) a cerebrální angiografií. AVM může dráždit okolní mozku a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelnému zničení mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímým mikrochirurgickým odstraněním, stereotaktickou radiochirurgií a embolizací (zanášením krevních cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze s malformací ne více než 3,5 cm. Zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozařování, vede k postupnému (až 2letému) uzavření malformací. Během embolizace se do lumen v zásobní nádobě vloží tenký katétr a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendaskulární metoda usnadňuje přímé odstranění malformací nebo redukuje jejich velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariova anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která je charakterizována nízkou polohou mozkovce mandlí.

Toto onemocnění je pojmenováno podle rakouského patologa Hansa Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a cerebellum. Chomari I a typ II anomálie jsou nejčastější, a proto v budoucnu budeme jen o nich diskutovat.

U Chiariových anomálií brání mozkové močové trubice mezi mozkem a míchou volné cirkulace mandlí cerebellum. Mandle blokují velký occipitální foramen, protože zátka zasahuje do úzkého místa. Výsledkem je narušení výtoku mozkomíšního moku (cerebrospinální tekutina) a rozvoj hydrocefalusu (mozková mrtvola).

Chiariova malformace typu I se vyznačuje posunem mozkových mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanzí centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolesti hlavy. Zvláště charakteristická bolest v okcipitální oblasti, zhoršená kašláním a napínáním; bolest krku; slabost a narušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozostřená řeč, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U dospívajících jsou hlavní příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a teplotní citlivosti v horní polovině těla a paží.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalů se provádí bypass.

Chiari malárie typu II, také nazývaná malformace Arnold Chiari.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Julia Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Četnost tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiariho existuje vrozený nárůst průměru velkého occipitálního foramenu. Zvětšený otvor může spadnout a klín spodní mozeček oddělí (amygdala), což vede k vzájemnému stlačení mozečku a míchy. Kombinovaná také možné hydrocefalus (zvýšení tlaku tekutiny v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřené konečníku a dalších poruch zažívacího traktu, vývojové poruchy urogenitálního systému.

Přestože příčina Chiariovy malformace není přesně známa, existuje několik dobře odůvodněných teorií, které ukazují na dislokaci cerebellusu v důsledku zvýšeného tlaku v překrývajících se regionech.

Diagnóza je založena na výsledcích zobrazování magnetickou rezonancí. V případě potřeby se provádí počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí occipitální kosti a krčních obratlů. Magnetické rezonanční zobrazování umožňuje neurochirurgům přesně určit množství mozkového posunutí, určovat formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Symptomy pro anomálie Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilitě (může se zvýšit otáčením hlavy); šum (zvonění, hučení, pískání, syčení, atd), v jednom nebo obou uších (může být zvýšena otočením hlavy); bolesti hlavy souvisící s zvýšeného nitrolebního tlaku (silnější než ráno) nebo zvýšení tonu svalů krku (bolesti krční páteře v závislosti na podmínkách); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech je možno: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné poruchy vidění (může objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, pohybové poruchy; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalů na tváři, těle, jedné nebo více končetin; nedobrovolné nebo těžké močení; ztráta vědomí (může být způsobena otočením hlavy).

V těžkých případech je vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba Chiariho malformace a souběžné syringomyelia (chronická progresivní onemocnění nervového systému, které jsou vytvořené v míchy dutiny), může bohužel pouze chirurgicky. Operace se skládá z lokální dekomprese nebo instalace likvorového přívodu. Místní dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části okcipitální kosti, a zadní polovina z I a / nebo II krční obratle až do okamžiku, kdy klesající mozečku mandle. Tato účinná operace rozšiřuje velký okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozku, míchy a cerebellar mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozku a míchu. Popsaný Dura sešita náplast ostatních tkání (umělé nebo odebraného z těla pacienta) pro volný průchod CSF.

Méně často prováděna operace vypouštění mozkomíšního moku z míchy prodloužena do hrudi nebo břišní dutiny duté trubky se speciálním ventilem (bočníku) nebo v intratekálním prostoru. Někdy se tyto operace provádějí postupně.