Leukoencefalopatie cévní geneze

Malá ohnisková leukoencefalopatie vaskulární geneze je diagnóza, která se častěji provádí u mužských pacientů, kteří překročili věkovou hranici 55 let, ale každý neví, co to je.

Při leukoencefalopatii mozku ve svých subkortikálních strukturách je bílá hmota zničena.

Tento typ onemocnění je typ encefalopatie, který poprvé popsal německý psychiatr a neuropatolog Otto Binswanger v roce 1894, a proto byl pojmenován po něm.

Fuzzy popis choroby a malý počet vyšetření pacientů s příznaky demence po dlouhou dobu znemožnil rozpoznat patologii mnoha neuropatologů a psychiatrů.

S nástupem počítačového a magnetického rezonančního zobrazování byly potvrzeny změny v bílé hmotě mozku spojené s neustále se zvyšujícím krevním tlakem způsobujícím senilní demence.

Léčba onemocnění provádí neuropatologové a psychiatři.

Leukoencefalopatie má odrůdy, ale téměř vždy jde o změny bílé hmoty mozku. Druh onemocnění určuje režim léčby.

Lekoencefalopatie vaskulární geneze

Cévní geneze lekoencefalopatie (malá ohniska) - cerebrovaskulární patologický proces.

Arteriální hypertenze způsobuje sklerózu malých mozkových cév - kapiláry, jejich ischemizaci, zesílení cévních stěn apod. Výsledkem je, že bílá látka přenášející nervové impulsy je vystavena atrofickým změnám. V tomto případě je:

• jeho pokles;
• snížení hustoty;
• náhrada tekutiny;
• výskyt četných hemoragií, cyst, malých ložisek ničení.

Komorové mozky se začnou zhroucovat.

Obvykle se mohou objevit první známky malých ohniskové leukoencefalopatie u pacientů, kteří dosáhli věku šedesáti let a dědičného faktoru dokonce dříve.

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie se manifestuje v virových lézích centrálního nervového systému, což přispívá k narušení imunitního systému.

Oslabení imunitní obrany vede k zničení bílé hmoty mozku.

Patologické změny jsou vyvolány imunodeficiencí: infikované HIV (5%), pacienti s AIDS (50%).

Také modifikované leukocyty s leukemií ztrácejí svou schopnost bojovat s infekcí, což přispívá k rozvoji imunitní nedostatečnosti a v důsledku toho k patologickým změnám v mozku.

Účinek virů vede k ohniskovému poškození membrán nervových vláken, ke zvýšení a deformaci nervových buněk. Zapojení do procesu šedé hmoty není pozorováno. V struktuře bílé hmoty dochází ke změně, změkčuje se a stává se želatinózní vzhledu s několika malými prohlubněmi na povrchu.

Výskyt kognitivních poruch se může lišit od projevu mírného poškození až po výraznou demenci. Fokální neurologické příznaky zahrnují: poruchu řeči a snížené vidění, někdy až do úplného ztráty. Zrychlená progrese pohybových poruch může způsobit těžkou poruchu.

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie je rozsáhlé poškození mozku způsobené nedostatkem kyslíku nebo chronickým narušením jeho zásobování krví.

Patologie jsou oblasti cerebellum, mozkového kmene a subdivize zodpovědné za lidské hnutí. Prodloužený nedostatek kyslíku vede k suché nekróze (smrti) bílé hmoty. Má rychlý vývoj a přispívá k výskytu výrazných poruch motorické aktivity.

Periventrikulární leukoencefalopatie může být vyvolána hypoxií plodu a vedoucí k mozkové obrně (ICP).

Zmizení bílé hmoty

Tento typ onemocnění je způsoben mutovanými geny.
Výskyt patologie se obvykle vyskytuje ve věkové skupině pacientů ve věku od 2 do 6 let, ale může se projevit jak v dětství, tak u dospělých.

Po úplném vymizení bílé hmoty v poslední fázi onemocnění se zachovaly stěny komor a mozkové kůry.

Důvody

• s neustále se zvyšujícím krevním tlakem;
• neuroinfekce: syfilis, tuberkulóza, meningitida, klíšťová encefalitida;
• fetální hypoxie;
• leukemie;
• sarkoidóza;
• onemocnění rakoviny;
• imunodeficitu způsobenou infekcí HIV a tuberkulózou;
• dlouhodobé užívání imunosupresiv.

Progresivní leukoencefalopatii vaskulárního původu se může také rozvinout v důsledku:

• ateroskleróza;
• diabetes, když se krve ztuhne a průtok krve je zablokován;
• nemoci a poranění páteře, kvůli nimž mozku trpí nedostatek kyslíku a živin.

Výskyt malé fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je pravděpodobný:

• s nadměrnou hmotností pacienta;
• přítomnost špatných návyků (zneužívání alkoholu, kouření);
• abnormální výživa;
• nedostatek cvičení.

Abychom zabránili výskytu onemocnění, je nutné se předem zbavit všech rizikových faktorů.

Symptomy

Symptomatologie patologických procesů se vyvíjí po několik let a může se projevovat ve dvou verzích:

• Neustále se vyvíjející, s neustálou komplikací.
• V období progrese patologických změn dochází k dlouhým obdobím stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta.

Zpravidla dochází ke zhoršení příznaků s vysokým krevním tlakem po dlouhou dobu.

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

• mentální retardace;
• slabost končetin;
• rozptýlení;
• zpomalení reakce;
• apatie;
• slzotvornost;
• neohrabanost.

Dále je narušen spánek, svalový tonus se zvyšuje, člověk se stane podrážděným, náchylný k depresivním stavům, pocitu strachu, fóbií.

Někdy dochází ke snížení vidění, bolesti hlavy, při kýchání nebo kašli.

Výsledkem je, že pacient se stává naprosto bezmocným, náchylný k epifriskému, neschopný udržovat se, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Nejčastěji se symptomy projevují jako:

• ztráta paměti, snížená pozornost, prudký pokles nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70-90% pacientů;
• nesouvislý, narušený řeč, abnormální výslovnost - 40%;
• pomalé, zhoršené pohyby - 50%;
• slabost jedné strany těla - 40%;
• porušení polknutí reflexe - 30%;
• inkontinence moči - 25%;
• demence - 90%.

Duševní poruchy

Když se pozoruje vaskulární leukoencefalopatie u pacientů s duševními poruchami, které jsou vyjádřeny:

• V rozporu s pamětí. Osobě se nedaří uložit nové informace, reprodukovat minulé události a jejich pořadí, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
• Zhoršené intelektuální schopnosti zahrnují sníženou schopnost analyzovat každodenní události, ty nejdůležitější a prognózu jejich dalšího vývoje. Osoba s velkými obtížemi přenáší možná nové životní podmínky.
• Rušení pozornosti ve formě zúžení jejího objemu, neschopnost zaměřit vizi na několik objektů a přechod z jednoho tématu na druhé.
• Rozrušená řeč je přímo spojena s obtížemi při zapamatování si jména přátel, různých jmen. Výsledkem je, že řeč se zpomalí, je neslučitelná, vyznačuje se výraznou chudobou.

Zneklidněná paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě lidské orientace v čase a prostoru.

Prokázání změn osobnosti je přímo závislé na závažnosti demence a má velkou rozmanitost.

Vývoj fakultních znaků je zaznamenán v 70-80% případů. Jsou charakterizovány zmateností, bludnými poruchami, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Symptomy demence závisí na typu:

• Démantní. Charakterizováno snížením paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Také neschopnost získat nové znalosti s dlouhou retencí ve vzpomínce na dovednosti přinesené automatismu. Domácí péče není pro pacienty obtížná, avšak pro ně nejsou pro ně náročné profesionální aktivity. Člověk kritizuje svůj stav (zapomnětlivost, pomalost, atd.) A zažívá těžký čas;
• amnesické Pacient si nemůže pamatovat, co se děje, nicméně minulost si dobře pamatuje;
• pseudo-paralytická demence je charakterizována trvalou spokojenou náladou pacienta, nepatrnými poruchami v paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se značně liší.

Diagnostika

Komplexní diagnostika patologických změn v bílé hmotě mozku zahrnuje:

• historie;
• studie klinického obrazu onemocnění;
• počítačová diagnostika (CT), která se používá ke studiu struktury a výstelky mozku a krevních cév;
• MRI (magnetická rezonance) je účinná metoda k detekci ohnisek poškození mozku. Na závěr vyšetření, je-li pacient pozitivně diagnostikován, je uveden MR obraz leukoencefalopatie vaskulární geneze;
• elektroencefalopatie, která určuje oblasti mozkové aktivity, které umožňují identifikovat infekční léze mozkové tkáně, trofizmus a poruchy zásobování krví;
• biopsie nebo polymerázové řetězové reakce (PCR), která umožňuje identifikovat virové léze;
• neuropsychologické testování, které se používá k vyhodnocení různých psychologických funkcí, které mozku ovládá.

Toto je následováno jmenováním diferenciální diagnostiky s Parkinsonovou, Alzheimerovou, roztroušenou sklerózou, radiační encefalopatií, duševními poruchami, normotenzním hydrocefaliem.

V případě demence způsobené vaskulární leukoencefalopatií je nutné identifikovat vztah mezi patologickými změnami v bílé hmotě mozku a získanou demencí.

Léčba

Moderní medicína nemá metody, které mohou zcela vyloučit člověka z vaskulární leukoencefalopatie.

Cílem léčby je:

• zpomalení postupu patologických změn;
• úleva od příznaků;
• obnovení duševního stavu pacienta.

Pokyny pro léčbu zahrnují:

• terapeutické intervence zaměřené na boj proti vývoji patologie;
• symptomatická léčba;
• korekce krevního tlaku, která by v ideálním stavu neměla překročit 120/80 mm Hg. Art. Je třeba si uvědomit, že výskyt hypotenze je také nežádoucí, protože snížení krevního tlaku může pouze zhoršit situaci;
• eliminace spontánního vyprazdňování střev a močového měchýře;
• rehabilitace;
• sociální adaptace.

Specialisté využívají následující léky:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektivními, vazodilatačními, hypotenzními účinky;
• léky, které zlepšují krevní oběh v mozku: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropika pro stimulaci duševní aktivity, zlepšení paměti a zvyšování učebních schopností: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotektory, které obnovují stěny cév: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepresiva: Prozac;
• adapgeny, které zvyšují celkový tón těla: "Extrakt z aloe";
• vitamíny A, E, B;
• v některých případech antivirotika: "Kipferon", "Acyclovir";
• léky ze skupiny inhibitorů acetylcholinesterázy, které zlepšují kognitivní funkce: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Reflexní fyzioterapie není vyloučena: dýchací cvičení, masáže, akupunktura, manuální terapie.

Preventivní opatření a prognóza

Pacienti s vaskulární leukoencefalopatie zpravidla žijí nejvýše dva roky.

Rovněž jasně vyvinutá pravidla pro prevenci patologie neexistují. Je však možné minimalizovat riziko výskytu patologických změn v bílé hmotě:

• s konstantním sledováním krevního tlaku;
• odmítání špatných návyků (alkohol, kouření, drogy);
• normální fyzická aktivita;
• péče o stav jejich imunity;
• dodržování zásad zdravé výživy.

Včasná diagnostika a léčba vaskulární leukoencefalopatie pomůže prodloužit život pacienta.

Leukoencefalopatie mozku - co to je? Symptomy, léčba, prognóza

Ivan Drozdov 17.7.2017 0 Komentáře

Leukoencefalopatie je progresivní forma encefalopatie, nazývaná také Binswangerova choroba, která ovlivňuje bílou hmotu subkortikálních tkání mozku. Onemocnění je popsáno jako vaskulární demence, starší lidé jsou po ní 55 let citlivější. Porážka bílé hmoty vede k omezení a následné ztrátě funkce mozku, pacient zemře po krátké době. V ICD-10 je Binswangerově nemoci přidělen kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Následující typy onemocnění se liší:

1. Leukoencefalopatie vaskulární geneze (malá ohniska) je chronický patologický stav, ve kterém jsou pomalu ovlivněny struktury hemisférů mozku. K rizikové kategorii patří starší osoby starší 55 let (většinou muži). Příčinou nemoci je dědičná predispozice, stejně jako chronická hypertenze, která se projevuje častými záchvaty zvyšujícím se krevního tlaku. Důsledkem vývoje tohoto typu leukoencefalopatie ve stáří může být demence a smrt.
2. Progresivní leukoencefalopatie (multifokální) je akutní stav, při kterém se z důvodu snížení imunity (včetně progrese viru imunitní nedostatečnosti) zředí bílá mozková látka. Onemocnění se rozvíjí rychle, pokud není poskytnuta potřebná lékařská péče, pacient zemře.
3. Periventrikulární leukoencefalopatie - subkortikální tkáně mozku podléhají škodlivému účinku v důsledku prodlouženého deficitu kyslíku a vývoje ischemie. Patologické ložiska jsou nejčastěji soustředěny v cerebellum, mozkovém kmeni a strukturách odpovědných za funkce pohybu.

Příčiny onemocnění

V závislosti na formě onemocnění se může objevit leukoencefalopatie z řady důvodů, které se navzájem neodpovídají. Takže onemocnění vzniku cév se projevuje ve stáří pod vlivem následujících patologických příčin a faktorů:

• hypertenze;
• diabetes a jiné poruchy endokrinních funkcí;
• ateroskleróza;
• přítomnost špatných návyků;
• dědičnost.

Příčiny negativních změn, ke kterým dochází v mozkových strukturách v periventrikulární leukoencefalopatii, jsou stavy a nemoci, které způsobují hladovění kyslíku mozku:

• vrozené vady způsobené genetickými abnormalitami;
• poranění při narození způsobené zapletením šňůry, nevhodná prezentace;
• deformace obratlů v důsledku změn nebo poranění souvisejících s věkem a následkem narušení průtoku krve v hlavních tepnách.

Multifokální encefalopatie se objevuje na pozadí velmi snížené imunity nebo její úplné absence. Důvody pro vývoj tohoto stavu mohou být:

• HIV infekce;
• tuberkulóza;
• maligní nádory (leukemie, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinom);
• užívání silných chemikálií;
• užívání imunosupresiv při transplantaci orgánů.

Stanovení spolehlivého důvodu vzniku leukoencefalopatie umožňuje lékařům předepsat odpovídající léčbu a mírně prodloužit život pacienta.

Symptomy a známky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha projevu příznaků leukoencefalopatie přímo závisí na formě onemocnění a umístění lézí. Známky charakteristické pro toto onemocnění jsou:

• trvalé bolesti hlavy;
• slabost končetin;
• nevolnost;
• úzkost, bezdůvodná úzkost, strach a řada dalších neuropsychiatrických poruch, zatímco pacient nevníma tento stav jako patologický a odmítá lékařskou pomoc;
• nestabilní a nestabilní chůze, snížená koordinace;
• zrakové poruchy;
• snížená citlivost;
• porušení konverzačních funkcí, reflexe polykání;
• svalové křeče a křeče, s časem v epileptických záchvatech;
• demence v počátečním stádiu se projevila poklesem paměti a inteligence;
• nedobrovolné močení, pohyb střev.

Závažnost popsaných příznaků závisí na stavu lidské imunity. Například u pacientů se sníženou imunitou existují výraznější známky léze mozkové substance než u pacientů s normálním imunitním systémem.

Popište svůj problém, nebo se podělte o své životní zkušenosti s léčbou onemocnění, nebo požádejte o radu! Řekni nám o sobě přímo tady na webu. Váš problém nebude ignorován a vaše zkušenosti pomohou někomu! Napište >>

Diagnostika

Pokud je podezření na některý z typů leukoencefalopatie, výsledky instrumentální a laboratorní prohlídky jsou pro diagnostiku zásadní. Po počátečním vyšetření neurologem a lékařem infekční choroby je pacientovi přidělena řada přístrojových vyšetření:

• Elektroencefalogram nebo Doppler - ke studiu stavu mozkových cév;
• MRI - detekuje mnoho lézí bílé mozkové hmoty;
• CT - metoda není tak informativní jako předchozí, ale stále umožňuje identifikovat patologické abnormality v mozkových strukturách ve formě infarktových ložisek.

Laboratorní testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahrnují:

• PCR diagnostika je metoda "polymerázové řetězové reakce", která umožňuje na úrovni DNA detekovat virové patogeny v mozkových buňkách. Pro analýzu pacient získává krev, informační obsah výsledku není menší než 95%. To eliminuje potřebu biopsie a otevřeného zásahu do struktury mozku jako výsledek.
• Biopsie - technika zahrnuje odběr vzorků mozkové tkáně za účelem identifikace strukturálních změn v buňkách, stupně vývoje nevratných procesů a rychlosti onemocnění. Nebezpečí biopsie je nutnost přímého zásahu do mozkové tkáně pro odběr vzorků a pro vznik komplikací.
• Lumbální punkce - je určena ke studiu cerebrospinální tekutiny, jmenovitě stupně zvýšení hladiny bílkovin v ní.

Na základě výsledků komplexního vyšetření dospívá neurolog k závěru, že onemocnění je přítomno, stejně jako forma a rychlost její progrese.

Léčba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatie není lékem. Při diagnostikování leukoencefalopatie lékař předepisuje podpůrnou léčbu zaměřenou na odstranění příčin nemoci, zmírnění symptomů, potlačení vývoje patologického procesu a zachování funkcí, za které jsou postižené oblasti mozku zodpovědné.

Hlavní léky předepsané pacientům s leukoencefalopatií jsou:

1. Léky, které zlepšují krevní oběh v mozkových strukturách - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropické léky, které mají stimulující účinek na struktury mozku - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivní léky, které pomáhají obnovit tón cévních stěn - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Komplexy vitamínů s převahou vitamínů skupin E, A a B
5. Adaptogeny, které tělu pomáhají odolávat takovým negativním faktorům, jako je stres, viry, únava, změna klimatu - Vitreous humor, Eleutherococcus, kořen ženšenu, extrakt aloe.
6. Antikoagulancia umožňující normalizaci vaskulární permeability v důsledku prevence krevního řečiště a trombózy, - heparin.
7. Antiretrovirové léky v případech, kdy je leukoencefalopatie způsobena virem imunodeficience (HIV) - mirtazipin, acyclovir, ziprasidon.

Vedle lékařské léčby lékař předepisuje řadu postupů a technik, které pomáhají obnovit poruchy mozkových funkcí:

• fyzioterapie;
• reflexologie;
• terapeutické cvičení;
• masáže;
• manuální terapie;
• akupunktura;
• tříd se specializovanými odborníky - rehabilitátory, logopedové pracovníky, psychologové.

Navzdory rozsáhlému průběhu farmakoterapie a práci s pacienty velkého počtu specialistů je prognóza přežití s ​​diagnostikovanou leukoencefalopatií zklamáním.

Neváhejte se zeptat na vaše otázky přímo zde. Budeme vám odpovídat! Zeptejte se >>

Bez ohledu na formu a rychlost patologického procesu je leukoencefalopatie vždy fatální a délka života se mění v následujícím časovém intervalu:

• v průběhu měsíce - s akutním průběhem onemocnění a absence vhodného léčení;
• až do 6 měsíců - od okamžiku zjištění prvních příznaků poškození mozkových struktur v nepřítomnosti podpůrné léčby
• od 1 do 1,5 roku - v případě podávání antiretrovirových léků bezprostředně po vzniku prvních příznaků onemocnění.

Co je mozková leukoencefalopatie: typy, diagnóza a léčba

Leukoencefalopatie mozku - patologie, při níž dochází k porážce bílé hmoty, což způsobuje demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených různými příčinami. Společné pro ně je přítomnost leukoencefalopatie.

K vyvolání nemoci může:

• viry;
• vaskulární patologie;
• nedostatek přívodu kyslíku do mozku.

Jiné názvy onemocnění: encefalopatie, Binswangerova choroba. Poprvé patologii popsal koncem 19. století německý psychiatr Otto Binswanger, který jej jmenoval na počest. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny onemocnění, jak se projevuje, je diagnostikován a léčen.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulární geneze, která je chronickou patologií, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají dyscirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difúzní vaskulární lézi mozku. Dříve byla tato nemoc zařazena do ICD-10, nyní ji chybí.

Nejčastěji je malá focální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů nad 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji této nemoci.

Rizikovou skupinou jsou pacienti trpící patologiemi, jako jsou:

• ateroskleróza (cholesterolové destičky blokují lumen cév, což vede k porušení přívodu krve do mozku);
• diabetes mellitus (v této patologii se krve zhušťuje, její tok se zpomaluje);
• vrozené a získané patologické patologie, u nichž dochází ke zhoršení dodávání krve do mozku;
• obezita;
• alkoholismus;
• nikotinová závislost.

Také vývoj patologie vede k chybám ve stravě a hypodynamickém životním stylu.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie má virovou povahu.

Jeho patogenem je lidský polyomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se objevuje u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, vstupují do těla a dále oslabují imunitní systém.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny pacientů s AIDS. Předtím byla častější progresivní multifokální leukoencefalopatie, ale díky HAART došlo k poklesu prevalence této formy. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky, jako jsou:

• periferní paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsie;
• syndrom omráčení vědomí;
• osobnostní vada;
• Poškození FMN;
• extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou významně lišit od malých dysfunkcí až po těžkou demence. Mohou existovat poruchy řeči, úplná ztráta vidění. Pacienti často vyvíjejí těžké poruchy muskuloskeletálního systému, které se stávají příčinou ztráty účinnosti a zdravotního postižení.

Riziková kategorie zahrnuje následující kategorie občanů:

• pacientů s HIV a AIDS;
• léčba monoklonálními protilátkami (jsou předepsány pro autoimunitní onemocnění, onkologické onemocnění);
• podstupují transplantaci vnitřních orgánů a dostávají imunosupresiva, aby zabránily jejich odmítnutí;
• trpících maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a dodávání krve do mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale iv šedé hmotě.

Typicky jsou patologické ložiska lokalizovány v cerebellum, mozkovém kmeni a čelním kortexu mozkových hemisfér. Všechny tyto struktury mozku jsou zodpovědné za pohyb, a proto s rozvojem této formy patologie jsou pozorovány pohybové poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvine u dětí, které mají během hospitalizace patologické stavy spojené s hypoxií a během několika dní po narození. Také se tato patologie nazývá "periventrikulární leukomalacia", zpravidla vyvolává mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Je diagnostikován u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Vypadá to kvůli genové mutaci.

Pacienti poznamenali:

• pohybová porucha spojená s lézí cerebellum;
• paréza rukou a nohou;
• porucha paměti, mentální retardace a další kognitivní poruchy;
• atrofie optického nervu;
• epileptické záchvaty.

Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tonusem v pažích a nohou, křečemi, spánkovou apnoe a kómatu.

Klinický obraz

Známky leukoencefalopatie se obvykle postupně zvyšují. Na počátku onemocnění může být pacient rozptýlený, nepříjemný a lhostejný k tomu, co se děje. Stane se plačí, těžko vyslovuje těžké slova, jeho mentální výkon se snižuje.

V průběhu času dochází k problémům se spánkem, zvyšuje se svalový tonus, pacient je podrážděný, nedobrovolný pohyb očí a hluk v uších.

Pokud v této fázi nezačne léčit leukoencefalopatii, ale postupuje: existují psychoneurozy, závažná demence a křeče.

Hlavními příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

• pohybové poruchy, které se projevují jako špatná koordinace pohybů, slabost v pažích a nohou;
• může dojít k jednostranné paralýze rukou nebo nohou;
• řečové a zrakové poruchy (skotom, hemianopie);
• necitlivost různých částí těla;
• porucha polykání;
• inkontinence moči;
• epileptický záchvat;
• oslabení intelektu a slabá demence;
• nevolnost;
• bolesti hlavy.

Všechny příznaky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou paralýzu, stejně jako parkinsonský syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní a chvění těla.

Téměř každý pacient má oslabení paměti a inteligence, nestabilitu při změně polohy těla nebo při chůzi.

Lidé obvykle nerozumí tomu, že jsou nemocní, a proto je příbuzní často přivolávají k lékaři.

Diagnostika

Pro diagnostiku leukoencefalopatie lékař předepíše komplexní vyšetření. Budete potřebovat:

• vyšetření neurologem;
• kompletní krevní obraz;
• krevní testy na drogy, psychotropní drogy a alkohol;
• magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují identifikovat patologické ložiska v mozku;
• elektroencefalografii mozku, která projeví pokles aktivity;
• Dopplerovský ultrazvuk, který vám umožní zjistit porušení krevního oběhu přes nádoby;
• PCR, umožňující detekci DNA patogenu v mozku;
• biopsie mozku;
• spinální punkci, která vykazuje zvýšenou koncentraci bílkovin v mozkomíšním moku.

Pokud má lékař podezření, že virové infekce je základem leukoencefalopatie, předepíše elektronovou mikroskopii pro pacienta, což umožní detekci patogenních částic v mozkové tkáni.

Pomocí imunocytochemické analýzy je možné detekovat antigeny mikroorganismu. U této mozkové míchy se pozoruje lymfocytární pleocytóza.

Také pomůže při provádění diagnostických testů pro psychický stav, paměť, koordinaci pohybu.

Diferenciální diagnóza se provádí u nemocí, jako jsou:

• toxoplazmóza;
• kryptokokóza;
• HIV demenci;
• leukodystrofie;
• lymfom centrálního nervového systému;
• subakutní sklerotizující panencefalitida;
• roztroušená skleróza.

Terapie

Leukoencefalopatie je nevyléčitelné onemocnění. Nezapomeňte však kontaktovat nemocnici pro výběr léku proti drogám. Cílem terapie je zpomalit progresi onemocnění a aktivovat funkce mozku.

Léčba leukoencefalopatie je složitá, symptomatická a etiotropní. V každém případě je vybrána jednotlivě.

Lékař může předepsat následující léky:

• léky, které zlepšují cerebrální cirkulaci (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminy, které obsahují vitaminy B, retinol a tokoferol;
• adaptogeny jako aloe vera, sklovité;
• glukokortikosteroidy, které pomáhají zastavit zánětlivý proces (prednison, dexamethason);
• antidepresiva (fluoxetin);
• antikoagulancia ke snížení rizika trombózy (heparin, warfarin);
• s virovou povahou onemocnění, jsou předepsány Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fyzioterapie;
• reflexologie;
• akupunktura;
• dýchací cvičení;
• homeopatie;
• bylinné léky;
• masáž oblasti krku;
• manuální terapie.

Obtížnost léčby spočívá ve skutečnosti, že mnoho antivirotik a protizánětlivých léků neprostupuje BBB, proto neovlivňují patologické ložiská.

Prognóza leukoencefalopatie

V současné době je patologie neléčitelná a je vždy fatální. Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na tom, zda byla antivirová terapie zahájena včas.

Pokud se léčba vůbec neuskuteční, délka života pacienta nepřesáhne šest měsíců od okamžiku zjištění porušení struktur mozku.

Při provádění antivirální terapie se očekávaná délka života zvyšuje na 1 až 1,5 roku.

Byly zaznamenány případy akutní patologie, které skončily smrtí pacienta měsíc po jeho začátku.

Prevence

Specifická prevence leukoencefalopatie neexistuje.

Chcete-li snížit riziko vzniku patologie, musíte dodržovat následující pravidla:

• posilněte imunitu tím, že vytvrdíte a užíváte vitamín-minerální komplexy;
• normalizujte váhu;
• vést aktivní životní styl;
• pravidelně navštěvovat veřejnost;
• přestat užívat drogy a alkohol;
• přestat kouřit;
• vyhnout se příležitostnému sexu;
• v případě intimní intimity použijte kondom;
• jíst vyváženou stravu, ovoce a zelenina by měly převládat ve stravě;
• naučit se vyrovnat se stresem;
• přidělit dostatek času na odpočinek;
• vyhnout se přílišné fyzické námaze;
• v detekci diabetu, ateroskleróze, arteriální hypertenzi, užívejte léky předepsané lékařem, abyste kompenzovali onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se choroba stále vyskytuje, musíte co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit očekávanou délku života.

Ohnisková leukoencefalopatie vaskulární geneze

Leukoencefalopatie mozku je patologický proces, při kterém bílá látka trpí a demence se postupně rozvíjí. Různé faktory mohou způsobit tento problém. Nejčastěji dochází k vývoji leukoencefalopatie v mozku starších osob.

Příčiny

Leukoencefalopatie mozku se ve většině případů vyvine na pozadí přetrvávající arteriální hypertenze. Onemocnění postihuje starší lidi, u kterých již byla diagnostikována ateroskleróza a angiopatie. To znamená, že nádoby jsou poškozené.

Jiné nemoci vedou také k rozvoji patologie. Poškození bílé hmoty je způsobeno:

• syndrom získané imunodeficience;
• onkologické patologie oběhového systému;
• Hodgkinova choroba;
• plicní tuberkulóza;
• sarkoidóza;
• maligní procesy v jiných orgánech;
• dlouhodobé užívání imunosupresiv.

V procesu vývoje patologického procesu dochází ke změně struktury bílé hmoty: to má měkký a želatinový tvar a dutiny se tvoří na povrchu. Onemocnění není ovlivněno šedou hmotou. Jeho stav zůstává nezměněn.

Odrůdy choroby

Existuje několik typů leukoencefalopatie:

1. Progresivní vaskulární leukoencefalopatie nebo malá ohniska.

Progresivní vaskulární encefalopatie se vyvíjí v důsledku zvýšeného tlaku v tepnách. Tato patologie se také nazývá "malá ohnisková leukoencefalopatie cévního původu".

Obvykle je tento problém zjištěn u lidí starších 55 let. Významně zvyšují šance na jeho rozvoj dědičná predispozice a faktory ve formě:

• diabetes;
• vaskulární ateroskleróza;
• pití alkoholu;
• kouření;
• nadváha.

Negativní výživa a nízká fyzická aktivita také mají negativní vliv na plavidla.

2. Periventrikulární forma.

Periventrikulární leukoencefalopatie se vyvíjí v důsledku nedostatečného přívodu kyslíku do mozkových tkání po dlouhou dobu. Současně jsou patologické ohniskové léze lokalizovány jak v bílé, tak v šedé hmotě.

Cerebellum, mozkový kmen, čelní část kůry jsou obvykle postiženy patologií. Tyto oblasti jsou zodpovědné za řízení funkce motoru, proto jsou při poškození narušeny pohybové poruchy.

Obvykle je diagnostikován patologický proces u dětí postižených hypoxií během porodu. Často vede k rozvoji mozkové obrny.

3. Progresivní multifokální encefalopatie.

Multifokální encefalopatie je považována za nejnebezpečnější typ nemoci. Ve většině případů pacient zemře. Patologie vyvolává virové onemocnění. Příčinným činidlem tohoto druhu leukoencefalopatie je lidský polyomavirus. Je to v těle většiny obyvatelstva planety, nezjistí se sama. Jeho vývoj začíná, když osoba má sekundární nebo primární imunodeficitu. Imunitní systém se tak stává bezbranným proti viru.

Progresivní leukoencefalopatie se obvykle objevuje u osob s diagnózou HIV nebo AIDS. Patologie se liší od polyformálního klinického obrazu. Pacienti mají:

• paralýza a paréza;
• částečná slepota;
• ohromující vědomí;
• vady osobnosti;
• léze lebečních nervů.

V této formě lze pozorovat různé stupně narušení nervového systému: od nepříznivého pocitu až po výraznou demenci. Postupně pacient zcela ztrácí pracovní kapacitu a ztratí se kvůli dysfunkci pohybového aparátu.

4. Leukoencefalopatie s progresivní bílou hmotou.

Taková diagnóza se obvykle provádí u dětí ve věku 6 let v důsledku genových mutací. Pacienti trpí:

• nedostatečná koordinace pohybů, jelikož je ovlivněn cerebellum;
• paréza končetin;
• kognitivní poruchy;
• atrofické procesy v optickém nervu;
• epileptické záchvaty.

Pokud se u dítěte objevila patologie, bude to nadměrně vzrušivé, trpí křečemi, zvracením, vysokou horečkou, je zde zpoždění v duševním vývoji.

Symptomy onemocnění

Známky leukoencefalopatie se postupně rozvíjejí. Za prvé, pacient trpí neúctou, neklidností, lhostejností, slzami, obtížemi při vyslovování slov a snížením duševního výkonu.

Po objevení prvních příznaků pokračuje patologický proces. Zvýší se svalový tonus, poruchy spánku, podrážděnost, tinnitus a nystagmus.

Při absenci potřebné léčby v této fázi bude pacient trpět psychoneurozí, záchvaty a výraznou demencí.

Kontaktu s odborníkem je nutná pro tyto příznaky:

1. Svalová slabost a snížená citlivost.
2. Poruchy řeči a zraku.
3. Zneklidnění různých částí těla.
4. Porušení polykání reflex.
5. Inkontinence.
6. Záchvaty epilepsie.
7. Bolest hlavy a nevolnost.
8. Porušení intelektuálních schopností a mírné demence.

Všechny tyto jevy naznačují, že centrální nervový systém je ovlivněn a poruchy postupují velmi rychle. V tomto stavu je pro člověka obtížné pochopit, že je nemocný, takže je třeba věnovat pozornost příbuzným.

Diagnostika

Chcete-li potvrdit přítomnost porušení, je nutné provést řadu diagnostických studií. Především musí člověk navštívit neurologa. Po zjištění příznaků leukoencefalopatie bude pacientovi předepsána:

• kompletní krevní obraz;
• studie o přítomnosti drog, alkoholu, psychotropních látek v krvi;
• magnetickou rezonancí a počítačovou tomografií. Tyto postupy umožňují posoudit stav mozku a určit přítomnost patologických ložisek;
• elektroencefalografie k potvrzení poklesu aktivity mozku;
• Dopplerovský ultrazvuk, který určí přívod krve do mozku;
• polymerázová řetězová reakce pro detekci DNA patogenů;
• biopsie mozku;
• páteřní kohout pro stanovení úrovně bílkovin.

Je možné potvrdit, že pacient trpí leukoencefalopatií virového původu pomocí elektronové mikroskopie. Určuje patogen v mozkové tkáni.

Posouzení stavu mozku se provádí pomocí zvláštních psychologických testů.

Není možné bez diferenciální diagnostiky s toxoplazmózou, roztroušenou sklerózou, lymfomem, HIV-demencí.

Léčba

Úplně se zbavit této nemoci je nemožné. S pomocí řady terapeutických technik lze pouze snížit rychlost vývoje patologického procesu. Terapie se vybírá zvlášť pro každého pacienta za použití komplexu terapeutických symptomatických a etiotropních technik.

Sníží se projevy patologického procesu:

1. Prostředky ke zlepšení krevního oběhu v mozku ve formě Vinpocetinu, Actovegin, Trentala.
2. Neurometabolické stimulanty: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektory (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitamínové komplexy obsahující vitaminy B, retinol, tokoferol.
5. Adaptogeny. Ve formě extraktu z aloe, sklovité tělo.
6. Glukokortikosteroidy. Přispívají k úlevě od zánětlivého procesu v mozku. Přednosolon a dexamethason mají podobné vlastnosti.
7. Antidepresiva.
8. Antikoagulancia ke snížení rizika tvorby krevních sraženin.
9. Antivirová léčiva, jestliže je onemocnění virové genézy.

Kromě farmakoterapie může doporučit podstoupit kurz:

• fyzioterapie;
• reflexologie;
• akupunkturní terapie;
• použití homeopatických a fytoterapeutických látek;
• manuální terapie.

Chcete-li usnadnit stav, musíte provést dýchací gymnastiku a masáž krku.

Léčba onemocnění je poměrně obtížná, protože většina antivirotik a protizánětlivých léků nemůže proniknout do bariéry mezi krví a tkání, které chrání centrální nervový systém. Proto neprispievají k eliminaci patologických ložisek.

Prognóza leukoencefalopatie

Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na stupni, v němž začali podporovat terapii a stupeň poškození mozku. Z jakékoli formy této nemoci není možné obnovit. Patologický proces vždy vede ke smrti pacienta. Pokud nevykonáte antivirovou terapii, pacient nebude žít déle než šest měsíců od okamžiku, kdy došlo k porušení bílého mozku.

S pomocí dodržování doporučení předepsaných lékařem a užívání předepsaných léků může mírně zvýšit očekávanou délku života. Pokud pacient pravidelně pije všechny léky, bude žít o něco déle než rok od okamžiku, kdy byl diagnostikován.

Existují případy, kdy lidé zemřeli během jednoho měsíce po vzniku patologie. To se může objevit během jeho akutního průběhu.

Komplikace

Zhoršení funkcí subkortikálních struktur a dalších oblastí mozku v případě leukoencefalopatie postupně vede k závažným komplikacím:

• motorová funkce je narušena;
• citlivost klesá;
• může dojít k úplné ztrátě zraku nebo ztrátě sluchu;
• paralyzuje různé části těla;
• infekce a septické komplikace;
• dochází k přetrvávající demence.

Dříve nebo později onemocnění vede ke smrti pacienta.

Je možné prevenci?

Specifické preventivní metody, které by zabránily vzniku leukoencefalopatie, č. Můžeme s pomocí těchto doporučení jen mírně snížit riziko vývoje patologického procesu v bílé hmotě mozku:

1. Je třeba posilovat nervový systém vytvrzováním a používáním vitaminových komplexů.
2. Je-li problém s obezitou, je třeba jej naléhavě řešit.
3. Je žádoucí vést aktivní životní styl.
4. Je vhodné pravidelně chodit na čerstvý vzduch.
5. Je důležité vyhnout se užívání drog a alkoholu, kouření.
6. Postupujte podle kultury sexuálního života. Tím se zabrání infekci HIV.
7. Pro sexuální kontakt používejte ochranné prostředky.
8. Dodržujte zásady správné výživy. Dieta by měla být nasycena všemi potřebnými vitamíny a minerály.
9. Posiluje nervový systém, zvyšuje odolnost proti stresu.
10. Vyvarujte se přepracování, spánku nejméně osm hodin denně.
11. Normalizujte fyzickou aktivitu. Vyhněte se zvýšené zátěži a fyzické nečinnosti.
12. Pokud začnete vyvíjet jakékoli vaskulární onemocnění a patologické stavy spojené s poruchami metabolismu, je nutné podstoupit kompenzační léčbu.

Pomocí těchto opatření můžete snížit pravděpodobnost, že dojde k leukoencefalopatii. Pokud se však patologický proces stále začal rozvíjet, při prvních projevech je třeba hledat pomoc odborníků. Díky podpůrné léčbě můžete mírně zlepšit kvalitu života a jeho trvání.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidským polyomavirem typu 2, které postihuje převážně bílou hmotu mozku a doprovázené demyelinizací - destrukcí myelinového pláště nervových vláken. Objevuje se u lidí s imunodeficiencí.

Závažná leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí reprodukce viru. Klinika také vykazuje mozkové a meningeální příznaky.

Virus, který způsobil onemocnění, byl poprvé identifikován v roce 1971. Jako samostatná nemoc byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný podle prvního pacienta John Cunningham, je asi 80% světové populace. Ovšem kvůli normálnímu fungování imunitního systému se infekce nevykazuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion obyvatel. Do konce 90. let se výskyt snížil na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové metody léčby přípravku HAART (vysoce aktivní antiretrovirové terapie) se postupná mozková leukoencefalopatie stala běžným výskytem u jednoho z 1000 HIV infikovaných pacientů.

Vedle virové leukoencefalopatie existují další typy lézí bílé hmoty s jejich povahou a klinickým obrazem. Ty jsou popsány v odstavci "klasifikace".

Důvody

Základem vývoje leukoencefalopatie je reaktivace viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie je AIDS nebo nositelem infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními nádory, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfomy.

Virus JC je oportunní infekce. To znamená, že u zdravých lidí se nezjavuje, ale začíná se množit za podmínek snížené imunity. Vírus je přenášen vzdušnými kapkami a cestou fekálně-ústní, což svědčí o jeho prevalenci mezi světovou populací.

Počáteční infekce v zdravém organismu nezpůsobuje příznaky a stav nosiče je latentní. V těle zdravé osoby, totiž v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu vytrvalosti, tj. Je prostě "zachován" ve zdravém těle.

Když se práce imunitního systému zhoršila, např. Osoba se nakazila HIV, obecná a specifická odolnost imunitního mechanismu klesá. Zahájí se reaktivace viru. Aktivně se množí a vstupuje do krevního oběhu, odkud je transportován přes hematoencefalickou bariéru do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky prostřednictvím vazby na buněčné receptory - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A receptor. Po destrukci oligodendrocytů začíná aktivní demyelinizační proces a rozvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. Zbytky virů a zvětšená jádra se nacházejí v buňkách. Astrocyty se zvětšují. Na sekci v mozku jsou detekovány ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou malé dutiny.

Klasifikace

Bílá hmota je zničena nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Dyscyrkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu znamená postupné zničení mozkové látky v důsledku poruch oběhu, často na pozadí vaskulární patologie: arteriální hypertenze a ateroskleróza. Encefalopatie je doprovázena rozsáhlými změnami v látce. Spektrum lézí také zahrnuje bílou hmotu mozku. Nejčastěji jde o difuzní leukoencefalopatii. Je charakterizován ničením bílé hmoty ve většině částí mozku.

Leukoencefalopatie mozku vaskulární geneze je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V průběhu vývoje onemocnění se objevují ložiska demyelinizace, oligodendrocyty a astrocyty zemřou. V těchto oblastech jsou cysty a edémy kolem cév v místě mikroinfarktu v důsledku zánětu.

Malá fokální leukoencefalopatie, pravděpodobně cévní geneze, je následně doprovázena gliózou - nahrazením normální pracovní nervové tkáně analogou pojivové tkáně. Glióza je ohnisko malého nebo žádného nefunkčního tkáně.

Poddruhou dyscirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena kvůli porážce nebo zablokování malých cév: arterioly a kapiláry.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Moderní název patologie je periventrikulární leukomalizace. Onemocnění je doprovázeno tvorbou ohnisek mrtvého tkáně v bílé hmotě mozku. Objevuje se u dětí a je jednou z příčin mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvých.

Leucomalacia nebo změkčení bílé hmoty nastává v důsledku hypoxie a cerebrální ischémie. Obvykle jsou spojeny s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po porodu nebo komplikacemi v podobě infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může projevit kvůli předčasnému porodu nebo špatným zvykům matky, kvůli které dítě mělo intoxikaci během období nitroděložního vývoje.

U mrtvého dítěte může nastat kombinovaná varianta - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulární geneze. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační poruchy po narození.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčních léků nebo v důsledku intoxikace rozkladnými produkty. Může se také vyskytnout v důsledku onemocnění jater, v němž produkty metabolismu toxických látek, které ničí bílou hmotu, vstupují do mozku. Rozmanitost - zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na zhoršenou cirkulaci, obvykle na pozadí náhlé změny krevního tlaku, následované stagnací krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Vyvinul opuch mozku, lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Toto je geneticky určená nemoc způsobená mutací genů skupiny EIF. Obvykle kódují proteinovou syntézu, ale po mutaci se ztrácí jejich funkce a množství syntetizovaného proteinu se sníží o 70%. To se vyskytuje u dětí.

Klasifikace stupnice:

• Malá focální nešpecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě vznikají malé ohnisky nebo mikroinfarkty.
• Multifokální leukoencefalopatie. Stejně jako předchozí, ale ohniska dosahují velkých rozměrů a existuje mnoho z nich.
• Difuzní leukoencefalopatie. Je charakterizována mírnou lézí bílé hmoty v celé oblasti mozku.

Symptomy

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových příznaků. Intoxikační syndrom je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, rigidita svalů krku a specifická póza kopaného psa;
2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení jeho přesnosti;
4. poruchy vědomí a kómatu.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demence. U pacientů se pozornost rozptýlí, objem krátkodobé paměti se snižuje. Pacienti se stanou apatiózní, letargičtí, lhostejní. V průběhu času zcela ztratili zájem o vnější svět. U 20% pacientů jsou křečové záchvaty.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a ohniskovými příznaky. Takže například jednotlivé nešpecifické ložiska leukoencefalopatie v čelních lalůčkách mohou být doprovázeny zásahem od chování a potížími s ovládáním emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní se často stěžují na podivné a impulzivní činy pacienta, které nemají dostatečné vysvětlení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Dětská varianta je diagnostikována před prvním rokem života. Po porodu jsou objektivně zjištěny neurologické poruchy a sdružené získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Forma dětí se vyskytuje ve věku od 2 do 6 let. Vzniká na základě vnějších faktorů, častěji to je neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým nárůstem deficitních neurologických symptomů, poklesem krevního tlaku a zhoršením vědomí, dokonce i stavem komatu.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se především neurologickými příznaky: fungování cerebellum a pyramidálního traktu je narušeno. Epilepsie se později rozvíjí. Ve stáří se vytváří demence. Psychiatrické poruchy jsou také pozorovány u pacientů: deprese, invazivní psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Pevná dysmenorea, neplodnost, časná menopauza. Diagnostiku brání skutečnost, že neurologické poruchy, a ne mozkové a neurologické příznaky, přicházejí do popředí u žen.

Známky vaskulární leukoencefalopatie:

1. Neuropsychologické poruchy. Patří sem poruchy chování, kognitivní poruchy, emocionálně-volební poruchy.
2. Pohybové poruchy Obtížné vědomé pohyby jsou narušeny, mohou být pozorovány také fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
3. Vegetativní poruchy: ztráta chuti k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dýchavičnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Základem diagnózy klasické leukoencefalopatie je detekce DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnostika také zahrnuje zobrazování pomocí magnetické rezonance a studium mozkomíšního moku. Změny v cerebrospinální cerebrospinální tekutině jsou však nešpecifické a často odrážejí typické změny v zánětu.

MRI vykazuje zvýšené intenzity, které jsou umístěny asymetricky v oblasti bílé hmoty čelních a okcipitálních laloků. MR obraz periventrikulární malé fokální leukoencefalopatie: v režimu T1, ohnisky nízké intenzity. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, dříku a cerebellum.

Způsoby léčby

Neexistuje žádná léčba, která by odstranila příčinu onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je doplněna také léky, které stimulují imunitní systém. Druhou linií léčby je odstranění příznaků.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik žije: od okamžiku diagnózy žijí pacienti v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

Lidé, kteří měli v rodině neurodegenerativní onemocnění, prokázali preventivní diagnostiku přítomnosti viru JC. Vzhledem k vysoké incidenci viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 zřídil Úřad pro potraviny a léčiva dotazník na podezření na včasné zhoršení zraku, citlivost, emoce, řeč a chůzi, a pokud je výsledek testu pozitivní, pošlete osobu na vyšetření.