Co to znamená diagnóza - demyelinizující onemocnění mozku

Pro normální interakce neuronů (nervových buněk) mezi sebou as jinými strukturami těla je velmi důležité nejen jejich vnitřní obsah, ale také membrána obsahující myelin. Jeho složkami jsou lipidy a bílkoviny.

Pokud je takový "obal" neuronů z jakéhokoliv důvodu zničen, přenos nervových impulsů je nemožný. Tyto důsledky mohou vést k demyelinizaci onemocnění mozku, která může výrazně ovlivnit mysl a dokonce životaschopnost osoby.

Podstata patologie

Většina lidí neví, co to je, co je demyelinizace mozku. Nicméně demyelinizující onemocnění nervového systému se vyskytují jak u dětí, tak u dospělých. Je zajímavé, že četnost jejich výskytu souvisí s geografickou polohou a rasou: největší počet pacientů s takovou diagnózou se týká bělochů a pozoruje se v Evropě a Americe.

Neurony mají specifický tvar, který je odlišuje od všech ostatních typů buněk. Mají velmi dlouhé procesy, z nichž některé jsou pokryty myelinovým pláštěm, což umožňuje přenos nervových impulsů a urychluje tento proces. Pokud se myelin zhroutí, příloha buď nebude schopna komunikovat s jinými neurony vůbec prostřednictvím elektrofyziologických impulzů, nebo bude tento proces velmi obtížný.

Následně trpí struktura lidského těla, jejíž inervace je spojena s poškozeným nervem. To znamená, že zmizení myelinového pláště může mít řadu příznaků a následků. Pacienti s podobnými diagnózami, ale odlišnou lokalizací nidusu mohou žít po různou dobu, prognóza závisí na významu postižené struktury.

Velmi důležitou roli v ničení skořápky hraje imunitní systém, který náhle napadne živé struktury těla.

V mnoha případech to je způsobeno skutečností, že imunitní systém velmi rychle reaguje na infekční patogeny v medulě a současně na strukturální složky centrálního nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitní reakce. Existují však jiné, neinfekční příčiny těchto selhání.

Důvody

Některé příčiny tohoto onemocnění CNS nezávisí na životním stylu (například dědičnosti), jiné jsou spojeny s odmítavým postojem člověka k vlastnímu zdraví.

Je pravděpodobné, že demyelinizační proces mozku probíhá pod vlivem několika faktorů současně.

Vývoj této nemoci může být spojen s následujícími faktory:

1. Poruchy vrozených informací spojených s tvorbou myelinového pláště.
2. Špatné návyky, které způsobují otravu neuronů kouřem, narkotiky a alkoholu.
3. Dlouhodobé vystavení stresu.
4. Virusy (zarděnka, herpesové choroby, spalničky)
5. Neuroinfekce postihující nervové buňky.
6. Očkování proti hepatitidě.
7. Autoimunitní onemocnění, proti které dochází k destrukci myelinového pláště.
8. Selhání metabolismu.
9. Paraneoplastický proces, který se vyvíjí kvůli růstu nádorů.
10. Intoxikace s jakýmikoli silnými škodlivými látkami (včetně těch, které se používají v každodenním životě - barvy, aceton, lněný olej), stejně jako toxické metabolické produkty.
11. Některé vrozené anomálie, například "prázdné turecké sedlo" (více zde).

Odrůdy choroby

Klasifikace této nemoci je založena na rozdělení příčin choroby:

1. Pokud je myelin v těle zničen z dědičných důvodů, mluví o myelinoklázii.
2. Pokud se skořápka vyrábí a funguje správně, ale zmizí kvůli působení faktorů třetích stran, říkají o myelinopatii.

Kromě toho existují závažné onemocnění, které jsou zahrnuty do koncepce "demyelinizujícího onemocnění centrálního nervového systému":

1. Nejčastější patologie tohoto typu - roztroušená skleróza - postihuje všechny části centrálního nervového systému. Charakteristické příznaky jsou velmi rozmanité.
2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
3. Marburgova choroba.
4. Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.
5. Devikova choroba.

Symptomatologie

Symptomy závisí na typu onemocnění a kde se nacházejí ložiska demyelinizace mozku.

Zejména roztroušená skleróza je charakterizována následující sadou znaků:

1. Změny v poměru intenzity šlachy a některých kožních reflexů, pareze, svalových křečích.
2. Změny v charakteru vidění (zkreslení pole, jasnost, kontrast, vzhled skotu).
3. Změny v citlivosti různých analyzátorů.
4. Známky dysfunkce mozek a nervů mozku, anatomicky spojené s mozkem (bulbar syndrom, dysfunkce mimických svalů, nystagmus).
5. Dysfunkce panvových orgánů (impotence, zácpa, inkontinence moči).
6. Neuropsychologické změny (pokles inteligence, depresivní stavy, euforie).

Marburgova choroba (rozptýlená encefalomyelitida) je přechodná, smrtelná nemoc, která může za několik měsíců zabít člověka. Existuje klasifikace, podle které tato onemocnění patří do formy roztroušené sklerózy. Připomíná infekční onemocnění, při níž se vyskytují následující příznaky:

1. Rychle se rozvíjející demyelinizační patologie ovlivňuje krevní tlak a nervy spojené s ním.
2. Zvýšený nitrolební tlak.
3. Zhoršená funkce motoru a citlivost.
4. Často se vyskytuje bolesti hlavy doprovázené zvracením.
5. Existují křeče.

Devikova nemoc je demyelinizační proces, který převážně pokrývá optické nervy i látku míchy. Nemoc je považován za nebezpečnější pro dospělé a méně nebezpečný pro děti, zvláště pokud začnete léčit hormonálními léky včas. Výskyty této patologie jsou následující:

1. Problémy s viděním, které vedou k úplné slepotě.
2. Paralýza.
3. Dysfunkce panvových orgánů.

Další patologie, progresivní multifokální leukoencefalopatie, je charakterizována kombinací imunitních změn způsobených vnějšími faktory a vzhledu demyelinizovaných ložisek. Podezření na takovou nemoc může být z následujících důvodů:

1. Snížená vizuální kapacita.
2. Snížená inteligence.
3. Ztráta koordinace
4. Křeče.
5. Paresis

Jak víte, takové problémy výrazně snižují kvalitu života.

Diagnostika

Pouze podle klinických příznaků nebude lékař schopen určit přesnou diagnózu, a ještě více - vybrat správnou léčbu. Proto jsou nezbytné takové diagnostické studie, které umožňují identifikovat patologické procesy vyskytující se v mozku.

1. Zobrazování pomocí magnetické rezonance je velmi informativní. Poskytuje příležitost zjistit, zda existují jediné ohnisky nebo vícenásobné umístění. Velmi často snímky MRI ukazují změny v čelním laloku, lokalizované periventrikulárně nebo subkortikálně.
2. Elektronéromyografie umožňuje nejen lokalizaci ohnisek, ale i stupeň rozpadu nervové struktury.
3. Nedávno byla vyvinuta metoda evokovaných potenciálů, která umožňuje vyhodnotit proces vedení nervových impulsů záznamem elektrické aktivity mozkových struktur.

Způsoby léčby

Léčba takových komplexních onemocnění zahrnuje dva hlavní přístupy: kontrolu patologických jevů v centrální nervové soustavě a boj proti autoimunitním procesům (patogenní terapii) a zmírnění příznaků.

Interferon

První směr léčby zahrnuje jmenování léčiv obsahujících interferon. Vliv na imunitu zahrnuje eliminaci těch imunitních komplexů a protilátek, které jsou v krvi pacienta.

Léky lze podávat intravenózně, subkutánně a v případě jejich dlouhodobého užívání se riziko náhlé progrese skutečně snižuje.

Plazmová výměna

Dalším způsobem, jak eliminovat myelin-nebezpečné protilátky, je filtrace mozkomíšního moku. Během každého z osmi po sobě jdoucích postupů je kolem 150 mg CSF procházeno speciálními filtry. Se stejným účelem se plazmaferéza používá také k odstranění protilátek, které cirkulují v cévách pacienta a směřují do mozku.

Hormony

Hormonální terapie také pomáhá odstraňovat agresivní biochemické sloučeniny z krve, které ničí neuronální membránu. Pokud se vyslovuje autoimunizace, je vhodné použít cytostatiku.

Nootropika

Symptomatická léčba zahrnuje použití nootropních léků, které chrání nervový systém před patologickými účinky onemocnění. Tyto léky jsou užívány po dlouhou dobu, ale nemají nepříznivý účinek na tělo.

Nootropika nejen stimuluje myšlení a optimalizuje základní duševní procesy, ale také zabraňuje smrti neuronů a příbuzných buněk z nedostatku kyslíku. Pod jejich vlivem se zlepšuje žilní oběh a včasný odtok krve z mozku, sníží se citlivost mozkových struktur na toxické látky.

Navzdory mnoha pozitivním účinkům mají nootropické kontraindikace: nemohou být užívány při srpkovité anémii, drogové závislosti, neuróze, cerebrovaskulární insuficienci a v některých dalších stavech.

Svalové relaxanty

Při těchto patologických stavech může vzniknout situace, kdy neurony se zničenou membránou přestanou posílat signály k uvolnění svalů a jsou v neustálém napětí. K odstranění tohoto problému jsou předepsány svalové relaxanci.

Protizánětlivé léky

Pro snížení intenzity zánětu a zpomalení násilné reakce těla na vlastní zánětlivé tkáně jsou zapotřebí protizánětlivé léky. Pod jejich vlivem přestává vaskulární síť v CNS být tak propustná pro autoprotilátky a imunitní komplexy.

Lidové metody

Léčba pomocí oblíbených, netradičních metod může být pouze pomocná. Taková onemocnění nelze překonat pomocí bylin, domácích procedur. Některé způsoby posilování imunitního systému však mohou být vhodné. V takovém případě by měl být s lékařem projednán jakýkoli platný předpis.

Závěr

Takové patologické změny v centrální nervové soustavě mohou vyvolat mnoho faktorů, ale člověk by měl mít na paměti, že v některých případech může zabránit vzniku nebezpečného onemocnění. Například předcházení přecházení a komunikaci s lidmi nakaženými infekcí může snížit riziko násilných imunitních reakcí, které mohou způsobit zničení struktur jejich vlastního organismu. Cvičením vytvrzování těla a základními fyzickými cvičeními se někdy může zvýšit odolnost vůči mnoha negativním účinkům.

Demyelinizační nemoci, ložiska demyelinizace v mozku: diagnóza, příčiny a léčba

Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šance na život.

Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.

Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.

Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.

Rizikové faktory pro demyelinizaci:

• Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
• Virové infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
• Otravy těžkými kovy, benzinovými parami, rozpouštědly;
• Silný a dlouhotrvající stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, poměrně vysokou incidence na Sibiři, v centrálním Rusku. Na rozdíl od lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační nemoci velmi vzácné. Závod také hraje určitou roli: mezi demyelinizujícími pacienty jsou dominantní kavkazané.

Autoimunitní proces se může začít za nepříznivých podmínek, potom dědičnost hraje primární roli. Přenos některých genů nebo mutace v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují zánět při destrukci myelinu.

Dalším důležitým patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v počátečních stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné zotavení myelinu umožňuje neuronům fungovat alespoň částečně. Časem dochází ke zničení membrán nervů, procesy neuronů se stanou holé a prostě není nic, co by přenášelo signály. V této fázi se objevuje přetrvávající a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je extrémně různorodá a závisí na poloze léze, průběhu určité choroby, rychlosti progrese příznaků. Pacient obvykle rozvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. Prvými příznaky mohou být poruchy zraku.

Když pacient pocítí, že se něco děje, ale již se nedaří ospravedlnit změny s únavou nebo stresem, přichází k lékaři. Je extrémně problematické podezření na určitý typ demyelinizačního procesu pouze na základě klinické praxe a odborník nemá vždy jasnou důvěru v demyelinizaci, a proto není nutný další výzkum.

příklad demyelinizačních ložisek při roztroušené skleróze

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu se tradičně považuje za MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita u pacientů různého věku, těhotných žen a kontraindikace jsou nadměrné hmotnosti, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se tato "mladá" poloha demyelinizace shromažďuje kontrastní látku lépe než dlouhodobě existující.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Předpověď je nejednoznačná. Například je možné žít dvanáct nebo více let s roztroušenou sklerózou, a s jinými odrůdami může být délka života asi rok nebo méně.

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převládají mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorové řeči lidé často daleko od medicíny často používají termín "skleróza" ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených se zhoršenou paměťovou a myšlenkovou cestou. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následné náhradě těchto ložisek pojivem (tudíž "skleroza"). Charakterizovaná difuzní povahou změn, tj. Demyelinizace a sklerosy, se vyskytují v různých částech nervového systému a nevykazují jasný vzorec ve svém rozdělení.

Příčiny onemocnění nebyly do konce vyřešeny. Komplexní efekt dědičnosti, vnějších stavů, infekce bakteriemi a viry se předpokládá. Je zjištěno, že frekvence PC je vyšší, kde je méně slunečního světla, to znamená dále od rovníku.

Obvykle jsou postiženy některé části nervového systému najednou a je možné postižení mozku i míchy. Charakteristickým znakem je detekce plak tů různých typů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickou, trvalou povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou příznaků, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy MS jsou velmi rozmanité, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Parareze a paralýza, zvýšené reflexe šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů na tváři, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologická citlivost, jak povrchní, tak hluboká;
• Ze strany pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
• Při zapojení optických nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barvy, kontrastu a jasu.

Popisované příznaky jsou kombinovány se změnami v duševní sféře. Pacienti jsou depresivní, emoční pozadí je obvykle sníženo, existuje tendence k depresi nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že se počet a velikost demyelinizačních ložisek v bílé hmotě mozku zvyšuje, pokles inteligence a kognitivní aktivity je spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

Při roztroušené skleróze bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začne poruchou citlivosti nebo zrakovými příznaky. V případě, kdy se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, prognóza je horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI při diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvine, příznaky se rychle zvyšují, což vede k smrti pacienta za několik měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění připomíná obecný infekční proces, horečku, jsou možné generalizované křeče. Rychle se vytvářející ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruchám citlivosti a vědomí. Charakterizováno meningeálním syndromem se závažnou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Maligní onemocnění Marburg je spojeno s převládajícím poškozením mozkového kmene, kde jsou soustředěny hlavní cesty a jádra kraniálních nervů. Smrt pacienta nastává během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikovy nemoci

Devikova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy optické nervy a mícha. Po akutním začátku se patologie postupuje rychle, což vede k vážným zrakovým poruchám a slepotě. Zapojení míchy vzestupuje a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánů.

Nasazení symptomů se může projevit přibližně za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zvláště u dospělých pacientů. U dětí je to o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné schémata dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, hormonů předepisujících, podpůrných aktivit.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno více poškozením centrálního nervového systému. Na klinice dochází k paréze, křečemi, nerovnováze a koordinaci, poruchám zraku, které jsou charakterizovány poklesem inteligence až po těžkou demenci.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým znakem této patologie je kombinace demyelinizace s vadami získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Guillain-Barreho syndrom

Guillain-Barreův syndrom je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát tolik mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomy se snižují na parézu, paralýzu, bolest zad, klouby, svaly končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, což signalizuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů zůstávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Charakteristiky léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou obecně uznávány jako vybrané léky.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Ukazuje se, že s dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, pravděpodobnost invalidity a frekvence exacerbací se snižují. Droga je injektována pod kůži každý druhý den.

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení tvorby autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů podávaných intravenózně rychlostí 0,4 gramů na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosažen požadovaný účinek, léčba může pokračovat v polovině dávky.

Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrování kapaliny, při němž jsou autoprotilátky odstraněny. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých prochází přes speciální filtry až 150 ml cerebrospinální tekutiny.

Plasmaferéza, hormonální terapie a cytostatika se tradičně používají pro demyelinizaci. Plasmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují imunitní aktivitu, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepsány po dobu jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid) je použitelná u těžkých forem patologie se závažnou autoimunizací.

Symptomatická léčba zahrnuje nootropní léky (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydokalmy) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení nervového přenosu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsány antidepresiva.

Léčba demyelinizačních patologií nemá za cíl úplně zmírnit pacientovu chorobu kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Jeho cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Co jsou demyelinizační nemoci?

Demyelinizační nemoci tvoří velkou skupinu patologií neurologické povahy. Diagnostika a léčba chorobných dat je poměrně složitá, ale výsledky mnoha vědeckých pracovníků mohou posunout dopředu směrem ke zvýšení efektivity. Úspěch byl dosažen v metodách včasné diagnostiky a moderní schémata a metody léčby nabízejí naději na prodloužení života, na úplné nebo částečné oživení.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V lidském těle je nervový systém tvořen ze dvou částí - centrální (mozkovou a míchovou) a periferní (více nervových větví a uzlin). Upravený mechanismus regulace funguje tímto způsobem: impuls produkován v receptoru periferního systému pod vlivem vnějších faktorů je přenášen do nervových center míchy, odkud jsou posíláni do nervových center mozku. Řídící impulz po zpracování signálu v mozku se posílá dolů sestupnou čárou zpět do míchy, odkud je distribuován do pracovních orgánů.

Normální fungování celého organismu závisí do značné míry na rychlosti a kvalitě přenosu elektrických signálů podél nervových vláken, a to jak ve vzestupném, tak sestupném směru. Pro zajištění elektrické izolace jsou axony většiny neuronů pokryty myelinovým pláštěm lipid-protein. Je tvořena gliovými buňkami a v periferní části z Schwannových buněk a oligodendrocytů CNS.

Vedle elektroizolačních funkcí poskytuje myelinová plášť zvýšená přenosová rychlost impulsů kvůli přítomnosti Ranvierových záchytů v ní pro cirkulaci iontového proudu. Nakonec se rychlost signálů v myelinizovaných vláknech zvyšuje 7 až 9krát.

Co je demyelinizační proces?

Pod vlivem řady faktorů může začít proces destrukce myelinu, který se nazývá demyelinizace. V důsledku poškození ochranného pouzdra se nervová vlákna stanou holou, rychlost přenosu signálu se zpomaluje. Jak se patologie rozvíjí, nervy samotné se začnou zhroutit, což vede k úplné ztrátě přenosové kapacity. Pokud v debutu může být onemocnění léčeno a obnovena myelinizace axonu, vzniká v pokročilém stádiu nevratná porucha, ačkoli některé moderní techniky nám umožňují argumentovat tímto názorem.

Etiologický mechanismus demyelinizace je spojen s anomáliemi fungování autoimunitního systému. V určitém okamžiku začíná vnímat myelinový protein jako cizí a produkuje protilátky proti němu. Prolomením hematoencefalické bariéry vytvářejí na myelinovém plášti zánětlivý proces, který vede k jeho zničení.

V etiologii procesu existují 2 hlavní oblasti:

1. Myelinoklázie - narušení autoimunitního systému dochází pod vlivem exogenních faktorů. Myelin je zničen kvůli aktivitě odpovídajících protilátek, které se objevily v krvi.
2. Myelinopatie - porušení myelinové produkce, stanovená na genetické úrovni. Vrozená anomálie biochemické struktury látky vede k tomu, že je vnímána jako patogenní prvek? a způsobuje aktivní reakci imunitního systému.

Zvýrazněny jsou následující důvody, které mohou vyvolat demyelinizační proces:

• Poškození imunitního systému, které může být způsobeno bakteriální a virovou infekcí (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), nadměrný psychický stres a silný stres, intoxikace těla, chemická otravu, environmentální faktory, špatná strava.
• Neuroinfekce. Některé patogeny (často virové), které pronikají do myelinu, vedou k tomu, že samotné myelinové proteiny se stanou cílem imunitního systému.
• Rozrušení metabolického procesu, které může narušit strukturu myelinu. Tento jev je způsoben diabetes a abnormalitami štítné žlázy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytují se v důsledku vývoje nádorových nádorů.

HELP! Zvláště je třeba uvést mechanismus demyelinizace spojený s infekční lézí. Obvykle je reakce imunitního systému zaměřena na potlačení pouze patogenních organismů. Nicméně, některé z nich mají vysoký stupeň podobnosti s proteinem myelinu, a autoimunitní systém mate je, počínaje bojovat s vlastními buňkami, ničí myelinové pochvy.

Typy demyelinizačních onemocnění

Vzhledem k struktuře lidského nervového systému se rozlišují dva typy patologií:

1. Demyelinizující onemocnění centrálního nervového systému. Tato onemocnění mají kód ICD 10 od G35 po G37. Zahrnují poškození orgánů centrálního nervového systému, tj. mozku a míchu. Patologie tohoto typu způsobuje projev téměř všech variant neurologického typu příznaků. Jeho detekci brání nepřítomnost jakéhokoli dominantního příznaku, což vede k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanismus je nejčastěji založen na principech myelinoklastů a léze je difúzní povahy s tvorbou vícečetných lézí. Současně je vývoj zón pomalý, což způsobuje postupné zvyšování příznaků. Nejcharakterističtějším příkladem je roztroušená skleróza.
2. Demyelinizační onemocnění periferního systému. Tento typ patologie se vyvíjí s porážkou nervových procesů a uzlů. Nejčastěji jsou spojeny s problémy páteře a progrese onemocnění je pozorována, když jsou vlákna přitisknuty na obratle (zejména u intervertebrální kýly). Při narušení nervu je jejich provoz narušen, což způsobuje smrt malých neuronů, které jsou zodpovědné za bolest. Až do smrti alfa neuronů jsou periferní léze reverzibilní a mohou být obnoveny.

Klasifikace nemocí v průběhu kurzu zahrnuje akutní, remitující a akutní monofázickou formu. V závislosti na stupni poškození se vyznačuje druh patofyziologie (jednorázová léze), multifokální (mnoho lézí) a difúzní (rozsáhlé léze bez jasných hranic lézí).

Příčiny patologie

Demyelinizační onemocnění jsou způsobeny poškozením myelinového pláště nervových axonů. Uvedené endogenní a exogenní faktory způsobující demyelinizační proces se stávají hlavními příčinami onemocnění. Vzhledem k povaze onemocnění vyvolávající faktory, se dělí na primární (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, myelitida, optikoentsefalomielity) a sekundární (vakcinační, parainfekční - po chřipka, spalničky, a dalších nemocí) formě.

Symptomy

Symptomy onemocnění a MR jsou závislé na lokalizaci léze. Příznaky mohou být obecně rozděleny do několika kategorií:

• Poruchy motorických funkcí - paréza a paralýza, abnormální reflexe.
• Známky léze cerebellum jsou porušení orientace a koordinace, paralýza spastické povahy.
• Poškození mozkového kmene - porušení schopností řeči a polknutí, nehybnost oční bulvy.
• Porušení citlivosti pokožky.
• Změny funkcí urogenitálního systému a pánvových orgánů - inkontinence moči, močové problémy.
• Oční problémy - částečná nebo úplná ztráta zraku, zhoršení zrakové ostrosti.
• Kognitivní postižení - ztráta paměti, snížená rychlost myšlení a pozornosti.

Demyelinizační onemocnění mozku způsobuje stále rostoucí, přetrvávající defekt neurologického typu, který vede ke změně lidského chování, ke zhoršení celkového blahobytu, ke snížení výkonnosti. Zanedbané období je plné tragických následků (srdeční selhání, zástava dýchání).

Nejčastější nemoci způsobené demyelinizačním procesem

Následující běžné demyelinizační patologie lze rozlišit:

• Roztroušená skleróza. Jedná se o hlavního představitele demyenizujících onemocnění centrálního nervového systému. Nemoc má rozsáhlou symptomatologii a první známky se vyskytují u mladých lidí (22-25 let). Častěji se vyskytují u žen. Počátečními znaky jsou třesavé oko, poruchy řeči, problémy s močením.
• Akutní difuzní encefalomyelitida (ODEM). Je charakterizován mozkovými poruchami. Nejčastější příčinou je virová infekce.
• Difuzní diseminovaná skleróza. Mozok a mícha jsou ovlivněny. Smrt nastává po 5-8 letech nemoci.
• Akutní opticoneuroma (Devicova choroba). Má akutní průběh s poškozením očí. Má vysoké riziko úmrtí.
• Koncentrická skleróza (Baloova choroba). Velmi akutní průběh s paralýzou a epilepsií. Smrt je fixována po 6-9 měsících.
• Leukodystrofie - skupina patologií způsobená vývojem procesu v bílém medulle. Mechanismus je spojen s myelinopatií.
• Leukoencefalopatie. Prognóza přežití je 1-1,5 let. Vyvíjí se s výrazným snížením imunity, zejména s HIV.
• Periférní difuzní typ periaxální leukoencefalitidy. Se týká dědičných patologií. Onemocnění postupuje rychle a délka života nepřesahuje 2 roky.
• Myelopatie - mícha, Canavanova choroba a některé další patologie s lézemi míchy.
• Guillain-Barreho syndrom. Toto je představitel onemocnění periferního systému. Může způsobit paralýzu. S včasnou detekcí lze léčit.
• Amyotrofie Charcot-Marie-Tuta je chronické onemocnění s poškozením periferního systému. Vedou k svalové dystrofii.
• Polynereopatie - nemoci Refsum, syndrom Russi-Levy, neuropatie Dejerine-Sott. Tato skupina se skládá z nemocí s dědičnou etiologií.

Tato onemocnění nevyčerpávají velký seznam demyelinizačních patologií. Všechny jsou pro lidi velmi nebezpečné a vyžadují účinná opatření k prodloužení jejich života.

Moderní diagnostické metody

Hlavní metodou diagnostických studií pro detekci demyelinizačních onemocnění je magnetická rezonance (MRI). Tato technika je zcela neškodná a může být použita pro pacienty v jakémkoli věku. S opatrností se MRI používá pro obezitu a duševní poruchy. Zvýšení kontrastu se používá k objasnění aktivity patologie (nedávné ohnisky rychleji akumulují kontrastní látku).

Přítomnost demyelonizačního procesu může být identifikována provedením imunologických studií. K určení stupně dysfunkce vedení se používají speciální neuroimagingové techniky.

Existuje účinná léčba?

Účinnost léčby demyelinizovaných onemocnění závisí na typu patologie, lokalizaci a extenzi léze, na zanedbání nemoci. Včasná léčba doktora může dosáhnout pozitivních výsledků. V některých případech je léčba zaměřena na zpomalení procesu a prodloužení života.

Tradiční způsoby léčby

Léková terapie je založena na těchto technikách:

• Zabraňte zničení myelinu blokováním tvorby protilátek a cytokinů pomocí interferonů. Hlavní léky - Betaferon, úleva.
• Účinky na receptory s cílem zpomalit tvorbu protilátek pomocí imunoglobulinů (Bioven, Venoglobulin). Tato technika se používá při léčbě akutního stadia onemocnění.
• Instrumentální metody - čištění krevní plazmy a eliminace pomocí filtrace imunitního systému.
• Symptomatická léčba - léky z nootropní skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanci jsou předepsány.

Tradiční lék na demyelinizační onemocnění

Tradiční medicína nabízí pro léčení patologie takové prostředky: směs cibule a medu v poměru rány; černá rybí šťáva; alkoholová tinktrie propolisu; česnekový olej; semena mordovnik; lékařská sbírka květin a listů hloh, kořenový valerián, rue. Samotné lidské prostředky samozřejmě nemohou vážně ovlivnit patologický proces, ale společně s léky pomáhají zvýšit účinnost komplexní terapie.

Protokol Coimbra pro autoimunitní demyelinizační onemocnění

Je třeba poznamenat ještě jeden způsob léčby příslušných onemocnění, zejména roztroušené sklerózy.

DŮLEŽITÉ! Tato metoda se používá pouze u autoimunitních onemocnění!

Tato metoda spočívá v užívání vysokých dávek vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Tato metoda je pojmenována podle jména dobře známého brazilského vědce, profesora neurologie, vedoucího výzkumného ústavu ve městě São Paulo (Brazílie) Sisero Galli Coimbra. Četné studie autora metody ukázaly, že tento vitamin, nebo spíše hormon, je schopen zastavit zničení myelinového pláště. Denní dávky vitaminu jsou nastaveny individuálně, s přihlédnutím k tělesnému odporu. Průměrná počáteční dávka se volí přibližně 1000 IU / den pro každý kilogram tělesné hmotnosti. Spolu s vitamínem D3 se užívá vitamín B2, hořčík, omega-3, cholin a další doplňky. Povinná hydratace (příjem tekutin) na 2,5-3 litrů denně a výživu, která vylučuje potraviny s vysokým obsahem vápníku (zejména mléčné výrobky). Dávky vitamínu D jsou pravidelně upravovány lékařem, v závislosti na hladině hormonu parathormonu.

HELP! Přečtěte si více o fungování protokolu zde.

Demyelinizační nemoci jsou pro člověka těžké testy. Je obtížné je diagnostikovat a je obtížnější léčit. V některých případech je nemoc považována za nevyléčitelnou a terapie je zaměřena pouze na maximální prodloužení života. Při včasné a odpovídající léčbě je prognóza přežití ve většině případů příznivá.

Demyelinizace mozku: příznaky, léčba

Myelin je tuková látka, která tvoří plášť nervových vláken. Tato plášť funguje jako izolace, která neumožňuje vzrušení se šířit do sousedních vláken. Současně existují zvláštní okna v myelinovém pouzdře - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost velmi zrychluje přenos nervových impulzů. Pokud je myelinace nervových vláken narušena, je narušena vodivost nervové tkáně a objevují se různé neurologické poruchy.

Když dochází v mozku k demyelinizačním procesům, jsou narušeny vnímání, koordinace pohybů a duševní funkce. V těžkých případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současnosti jsou známy tři demyelinizační nemoci mozku:

• Roztroušená skleróza.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní rozšiřující se encefalomyelitida.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy se považují za autoimunní poškození mozku. Mezi důvody, proč imunitní systém vnímá vlastní tkáň člověka jako cizí, může být:

• Rheumatická onemocnění.
• Vrozené poruchy struktury myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolické onemocnění.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Ve všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými tkáněmi.

Roztroušená skleróza

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ohnisky demyelinizace se nacházejí najednou v několika částech centrálního nervového systému, a proto jsou příznaky různorodé. První známky onemocnění se objevují ve věku kolem 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Symptomy

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou nejvíce postiženy onemocněním. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Mezi pyramidální příznaky patří pálení končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexe šlach a oslabení kůže.
• Příznaky kostí - nystagmus (třesání očí) v různých směrech, což snižuje závažnost výrazů obličeje, obtížnost zaměřování očí.
• Pánevní příznaky - dysfunkce pánvových orgánů, dochází při poškození jater míchy.
• Cerebellární příznaky - nekoordinace, nestabilní chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta vizuálních polí, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, scotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy vibrací a teplotní citlivosti, pocit tlaku v končetinách.
• Mentální symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se postupně rozvíjí po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovat ohnisky demyelinizace mozku. Na snímcích vypadají jako lehčí oválné skvrny na pozadí mozku. Typická poloha je v blízkosti komor mozku a spodní v blízkosti kůry. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojí, velikost komor mozku se zvyšuje (známka atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň narušení nervového vedení. Současně se hodnotí kožní, vizuální a sluchové potenciály.

Elektronéromyografie - metoda podobná EKG, umožňuje stanovit zaměření destrukce myelinu, vidět jeho hranice a posoudit stupeň poškození nervu.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity jiné, například umožňující zjištění přítomnosti intoxikace.

Léčba

Kompletní léčba roztroušené sklerózy není možná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Použití interferonu - Rebifu, Betaferonu se osvědčilo zejména. Na pozadí těchto léčiv se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje a podmínky vedoucí k postižení se zřídka rozvíjejí.

Plasmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Nootropické léky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycin), sedativa jsou předepsány pro udržení kognitivních funkcí.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu v přírodě, léčbu sanatoria.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se rozvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (distribuovaného u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi příznaky - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb v končetinách, až do hemiparézy, hemianopie (ztráta vidění v jednom oku). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým vývojem demence a změnami osobnosti. Nemoc je považována za nevyléčitelnou.

Akutní rozšiřující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozog a míchu. Demyelinizační ohniska jsou rozptýleny v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolesti hlavy, konvulzivní syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na důvodu, který ji způsobil v tomto konkrétním případě. Po zotavení mohou zůstat neurologické vady - paréza, paralýza, zhoršení zraku, sluch, koordinace.