Symptomy a léčba cévního mozku

Podle statistických údajů je cavernom relativně vzácné onemocnění lokalizované v oblasti hlavy a krku. To vede k neschopnosti nemocného člověka socializovat se. Je třeba vysvětlit, jestli je diagnostikována mozková jeskyně, že se jedná o takový vaskulární novotvar, který se také nazývá "angiom" nebo "vaskulární malformace". Patologie se vyvíjí kvůli genetické mutaci během těhotenství.

Co to je? Příčiny

Termín "angiom" se vztahuje na všechny vaskulární tumory sestávající z lymfatických prostor nebo cév. Benígní novotvar, který se skládá z endotelových buněk v krvi, je považován za hemangiom.

Cavernoma nebo kavernózní hemangiom je jeden z typů onemocnění, charakterizovaný nerovným modro-zbarveným povrchem s dutinami (dutinami) správného kulatého tvaru. Dutiny mohou být prázdné nebo naplněné krví, krevními sraženinami, jizvy. Spolu s jednotlivými kavernami v 10-15% případů existuje více.

Takové abnormální formace jsou náchylné k častým krvácení, což je důvod, proč mozkové tkáně, které se nacházejí vedle nich, mají žlutý odstín. Dělení mezi kavernózními dutinami se skládá z husté vláknité tkáně.

Cavernózní hemangiom mozku začíná kvůli vaskulárním abnormalitám v děloze, když z nějakého důvodu dochází k narušení pokládky částí nervového systému. Faktory provokatéři mohou být:

• Obtížná prodloužená práce.
• Více těhotenství.
• Poranění porodu.
• Předčasné narození.
• Těžká intoxikace.
• Pozdní těhotenství.
• Placentární patologie.
• Infekční onemocnění matky během březosti.
• Kouření, závislost na alkoholu nebo drogách těhotné ženy.
• Závažné podmínky prostředí.

Studie ukázaly, že onemocnění není dědičná.

Symptomatologie

Cavernózní malformace mohou postihnout jakoukoli část cév a tkání, ale jsou častější v mozku nebo míchu. Vyvolávají krvácení, kterým určují přítomnost nádoru. Jeskyně mozku proudí hlavně bez výrazných znaků a často se objevuje pouze 20-40 let.

Patologie je lokalizována v malém mozku, v horních mozkových částech mozku, což poškozuje páteřní plexus cév.

Společnými příznaky onemocnění jsou:

• Konvulzivní (epileptické) záchvaty.
• Bolest hlavy, nejprve nevyjádřená, a pak získává vzrůstající charakter.
• Neurčitá, nestabilní chůze, zhoršená koordinace pohybů.
• Citlivost končetin.
• Zvonění, zvuky v uších.
• Někdy nutkání zvracet, nevolnost.
• Zhoršení zrakové ostrosti, sluchu, poruchy pozornosti, paměti, duševních schopností.

Formuláře

Některé projevy jsou charakterizovány místem vzniku malformací:

• Pokud je v čelním laloku pozorován kavernózní angiom mozku, pak spolu s obecnými příznaky má pacient potíže s ovládáním jeho psychoemotického stavu. Přední lalok je zodpovědný za motivaci, postoj k činnostem a jejich analýzu, proto s touto formou onemocnění má pacient problémy se sociální adaptací, paměť a motorické dovednosti jsou ovlivněny. Rukopis se stává nečitelným, je zaznamenáno nedobrovolné trhání končetin.
• V případě porušení v levé časové části jsou zaznamenány řečové a sluchové poruchy. Je těžké pro pacienta vnímat řeč někoho jiného, ​​přijaté informace nejsou asimilovány a během rozhovoru se opakují stejné fráze a slova.
• Právní poloha ovlivňuje schopnost posuzovat a analyzovat zvuky a zvuky. Je těžké, aby člověk rozpoznal hlas dokonce domorodých lidí.
• Parietální lokalizace se projevuje v intelektuálních poruchách. Pacient není schopen řešit základní matematické problémy, ztrácí logické, technické myšlení.
• Porážka cerebellum způsobuje "opilou" chůzi, křeče, srozumitelnost řeči je ztracena. Pacient má nedostatečné postoje a nesprávně drží hlavu.
• Cavernózní angiom pravého čelního laloku je charakterizován hyperaktivitou. Osoba je emocionální, mluví hodně a zdá se neadekvátní. V podstatě jsou tito lidé v pozitivní náladě a ani nepochybují, že jejich pozitivní postoj je způsoben nemocí.
• Když se infekční onemocnění šíří z nosních dutin do oblasti mozku, dochází k angiomu trombózy. Symptomy zahrnují horečku, nadměrné pocení, horečku. To vše se projevuje společně s obecnými známkami vaskulárních malformací.

Co je nebezpečné

Klinické důsledky kavernomu závisí výhradně na jeho umístění a velikosti. Pokud je onemocnění později zjištěno, objeví se zánětlivý proces nebo dystrofické změny v nádoru, pak je plný dalších:

• Ruptura cév.
• Krvácení.
• Zvýšení malformací.
• Lokální poruchy oběhu.
• Kyslíkové hladování mozku.
• Fatální.

Ale stane se, že člověk žije celý svůj život s tímto problémem, nevědí o své existenci a cítí se skvěle. Vývoj této patologie nelze předvídat, ani není možné posoudit, jak se bude projevovat v budoucnu.

Kontraindikace

V případě kavernomu, jako u jiných patologií spojených s plazmi, jsou pacientům uložena určitá omezení. Brain cavernoma, jejichž kontraindikace jsou masáž, ohřev, fyzioterapie v místě vzniku nádorů, nelze samošetřit.

Nesprávný a negramotný přístup k terapii zhoršuje situaci a může vyvolat poruchu cév a krvácení, což je velmi nebezpečné. Pacientům je doporučeno, aby neustále sledovali hemangiom v průběhu času, aby nedošlo k jeho ztrátě a k prevenci možných komplikací v čase.

Diagnostika

Pro správnou diagnózu a detekci patologie byly použity instrumentální metody vyšetření. V závislosti na jednotlivých indikátorech může onkolog nebo neurochirurg doporučit pacientovi:

• Elektroencefalogram vyšetřující biopotenciál mozku. Pokud je v něm nádor nebo cystická forma, impulsy se nutně mění.
• RTG rentgenové, informativní, bezbolestné vyšetření.
• MRI je velmi informativní metoda vyšetřování, která umožňuje přesně stanovit jeskyně v mozkové a mozkové struktuře.
• Angiografie pomáhá prozkoumat nádoby. Průzkum poskytuje přesný obraz o svém stavu a zjišťuje patologické změny.

Pacient je také zaměřen na podrobný krevní test k detekci zánětlivého procesu a studium mozkomíšního moku, aby zjistil přítomnost krvácení ve struktuře páteře.

Léčba

Použití konzervativní metody léčby kavernomu nemá smysl. Primární terapie je založena na chirurgickém odstranění. Operaci může být zabráněno hlubokým umístěním novotvaru v tkáních nebo odmítnutím léčby pacienta, který nepochází z této nemoci.

Cavernózní angiom mozku, jehož léčba musí být provedena bez zbytečného odkladu, může:

• Být povrchní, vyvolávat časté křeče.
• Byly umístěny v obzvláště nebezpečných oblastech a měly by být poměrně velké.
• Příčina krvácení.

Odstranění se provádí těmito způsoby:

• Klasická, v níž se komprese mozkových struktur vylučuje, zmizí příznaky. Takový zásah není určen starším lidem a osobám s více malformací. Pacienti trpící epilepsií po operaci zaznamenali významné zlepšení. Útoky zmizí nebo se stávají vzácnými, což usnadňuje další symptomatickou léčbu.
• Radiosurgické použití Gamma a Cyber ​​Knife je podobné klasické operaci. Cavernózní angiom mozku je vystaven paprsku ionizačních vln, který neovlivňuje zdravou tkáň a nezpůsobuje nežádoucí účinky charakteristické pro expozici záření. Radiurgie trvá přibližně 5 dní v hodině pro každou relaci. Tato technika je vybrána pro těžko dosažitelné nádory nebo pokud jsou umístěny v životně důležitých oblastech. V tomto případě je riziko krvácení do mozku zcela vyloučeno. Není možné vyléčit epilepsii tímto způsobem, ale technika umožňuje snížit počet útoků.

Další metody

• Laserová terapie odstraňuje nádory ve vrstvách pomocí laserové expozice. Mezi výhody této operace patří vyloučení krvácení a minimální riziko tvorby jizvy. Při povrchové lokalizaci patologie je tato metoda považována za nejefektivnější.
• Diatermokokulace je indikována v případech, kdy jeskyně mozku je malá, ale existuje vysoká pravděpodobnost krvácení. Cauterizace se provádí střídavým proudem s vysokou frekvencí.
• Kryoterapie spočívá v vystavení novotvaru ochlazenému plynu. Nízké teploty zmrazí postižené tkáně.
• Hormonální terapie se používá, když nádor roste příliš rychle. Taková léčba se snaží zastavit intenzivní růst a dokonce regresi.
• Sclerotherapy je technologie, která zahrnuje zavedení sklerotizujících léků do dutiny. Výsledkem je, že jeho buňky jsou lepeny dohromady, velikost je výrazně snížena bez operace.

Aby se pacient rychle zotavil a začal žít celý život, musí pacient absolvovat rehabilitační kurz. Kvalifikovaní specialisté s ním tvrdě pracují: maséři, neurologové, řečtí terapeuti. S kompetentním přístupem lékařů a pečlivostí zotavující se osoby se zotavování rychle uskuteční.

Pacient, který byl diagnostikován s mozkovým kavernómem, má obvykle pozitivní prognózu, pokud je choroba identifikována před komplikacemi (ruptura, zánět, krvácení). Po operačním a rehabilitačním kurzu se vrátí do svého bývalého života.

Video: Odstranění mozkové kavernomy

Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, reflexolog, funkční diagnostik

Charakteristiky léčby kavernózních malformací s různou lokalizací

Jediné kavernózní malformace velkých hemisfér kortikální a subkortikální lokalizace

Převážná většina operací při makroskopických malformacích centrálního nervového systému se provádí na dutině, která se nachází v kůře a bílé hmotě velkých hemisfér, jak se vyskytuje nejčastěji. V této skupině jsou rozlišeni pacienti s kavernomy nacházejícími se ve funkčně významných (výmluvných) oblastech, tj. V oblastech mozku, jejichž poškození je spojeno s vysokým rizikem vzniku výrazného neurologického deficitu. Vysoce rizikové kortikální oblasti zahrnují senzorimotorickou kůru, řečová centra, vizuální kůru a ostrůvek. Mnoho neurochirurgů se domnívá, že s cavernomami této lokalizace by měla být možnost operace zvažována pouze v případech farmakorezistentní epilepsie, opakovaných krvácení nebo zvýšeného neurologického zhoršení.

Odstranění kortikální a subkortikální dutiny dutinou obvykle není obtížné. Kraniotomie se provádí podle standardního postupu při projekci cavernoma na kraniální klenbě. V polovině případů u pacientů s povrchními kavernomy lze pozorovat více či méně výrazné změny v měkkých a arachnoidních membránách a povrchové části kůry ve formě žluté barvy. V některých případech je tkáň kavernoma přímo viditelná.

Encefalotomie se provádí místo maximální změny mozkové hmoty a membrán v mozku nebo v hloubce brázdy, která je nejblíže k kavernomu. Plánování přístupu by mělo být obzvláště opatrné s kavernomy, které se nacházejí v bílé hmotě polokoule a mají malé rozměry. Pozoruhodnosti v podobě změn povrchu mozku v takových případech zpravidla chybí. V těchto případech je nutné použít ultrazvukové skenování, pokud je to nutné - neuronavigace. Pokud není možné detekovat kavernózní onemocnění po 1 - 2 encefalotomii, je lepší ukončit operaci, protože další poranění mozku může vést k rozvoji neurologických defektů. Odstranění kavernoma může být provedeno v druhém stupni po určení lokalizace formace.

V případě lokalizace cavernomu mimo funkčně významné zóny výrazně zjednodušuje a zrychluje výběr výcviku v zóně perifokálních změn a jeho odstranění jedním blokem. Operace odstraňování dutin umístěné ve funkčně významných kortikálních a subkortikálních oblastech mozku mají řadu vlastností. V případě krvácení z cavernoma takové lokalizace by sledování pacienta mělo pokračovat po dobu 2 až 3 týdnů. Absence regrese ohniskových symptomů během tohoto období slouží jako dodatečný základ pro chirurgický zákrok. Při rozhodování o operaci bychom neměli čekat na resorpci hematomu, protože operace se stává traumatickyjším v důsledku organizačních a gliózních procesů. Přístup je plánován na základě minimálního dopadu na funkčně důležitou oblast. Za tímto účelem se používá předoperační fMRI, intraoperační stimulace motorových zón, probuzení pacienta s hodnocením funkce řeči a operační navigace. Vnitřní dekomprese kavernoma evakuací hematomu je nezbytným krokem, neboť umožňuje snížit operační trauma.

Kontrolní vyšetření MRI se s výhodou provádí nejdříve 3 měsíce po operaci, aby se vyloučila chybná interpretace údajů v důsledku přítomnosti nových pooperačních změn. Při hodnocení pooperační magnetické rezonance je také nutné zvážit použití hemostatických materiálů během chirurgického zákroku.

Hlavní kritéria účinnosti operace Cavernomas v kortikální a subkortikální lokalizaci by měly být považovány za úplné vyříznutí malformace a, v důsledku toho, absence opakovaných krvácení a zastavení nebo podstatné snížení výskytu a intenzity epileptických záchvatů, v nepřítomnosti zhoršení neurologických funkcí. Vzhledem k absenci neurologických příznaků před chirurgickým zákrokem u ohromného počtu pacientů a také k benigní povaze onemocnění by se měl vzhled nebo zhoršení neurologické vady považovat za nežádoucí výsledek. Podle obecných údajů se u přibližně jedné třetiny pacientů tvoří neurologický nedostatek po odstranění jeskyně z funkčně významných oblastí kůry a subkortikálních oblastí velkých hemisfér.

Kompletní excizie kavernoma je zárukou zastavení krvácení. Účinnost v pooperačním průběhu epilepsie není tak zřejmá. Zatím se zbavit záchvatů je jedním z hlavních úkolů při léčbě pacientů s kortikálními kavernózními malformacemi. Získané v různých letech a na různých klinických materiálech údaje obecně svědčí o pozitivním účinku operace na průběh epileptického syndromu. 60% pacientů je zcela zbaveno záchvatů a dalších 20% pacientů vykazuje zlepšení v průběhu onemocnění ve formě snížení frekvence a závažnosti epileptických záchvatů. Prakticky všichni vědci zaznamenají nejlepší efekt při provádění operace v příštích obdobích po nástupu záchvatů, stejně jako u pacientů s menším počtem záchvatů. Mezi další prognostické faktory dobrého výsledku chirurgické léčby epileptického syndromu patří také věk přes 30 let, mediální časová lokalizace cavernoma, jeho velikost je menší než 1,5 cm, absence sekundární generalizace záchvatů.

V současné době je metodou výběru chirurgického zákroku u pacientů s kavernózními malformacemi, které se projevují epileptickými záchvaty, operace odstranění kavernomu, která může být doplněna resekcí změněného medulla s lokalizací cavernomu v funkčně nevýznamné oblasti mozku. Při pokročilých operacích je vhodné použít intraoperační ECOG k posouzení potřeby a rozsahu vyříznutí perifokální zóny a / nebo vzdálených ložisek epileptiformní aktivity. Při existenci známých omezení je tato metoda jediným možným způsobem operativního funkčního posouzení stavu mozku a v určitých situacích může ovlivnit průběh operace. Důkazy amygdalogopocampektomie u pacientů s kavernomy vyžadují další reflexi. Operace AHMD může být provedena v případech farmakorezistentní epilepsie s častými záchvaty u pacientů s kavernómem temporálního laloku. Předoperační vyšetření těchto pacientů by mělo být prováděno podle pravidel léčby pacientů s "klasickou" epilepsií. Mělo by zahrnovat před- a pooperační neuropsychologické vyšetření, různé metody pro objasnění iktového ostření (EEG monitorování nebo video EEG monitorování pro záznam útočného vzorku, v případě potřeby vyšetření s implantací invazivních elektrod, MRI s vysokým rozlišením, MEG a PET). použití ECOG pro intraoperační zjemnění resekční zóny. U těžkých forem epilepsie jsou oprávněny i dvoustupňové operace. Jsou tvořeny odstraněním kavernoma a s neúčinností této operace, vyšetřením a chirurgickým ošetřením v souladu se standardy léčby "klasické" epilepsie.

Cavernózní malformace hlubokých částí velkých hemisfér

Cavernomy hlubokých částí velkých hemispér jsou obvykle označovány jako útvary umístěné v corpus callosum, bazální gangli, vizuální kopec, hypotalamická oblast. Takzvané cavernomy bočních komor, a zejména třetí komory, by měly být také uvedeny do hlubin. Mnoho hlubokých jeskyní se rozložilo na několik struktur najednou. Nejcharakterističtější je rozdělení dutiny bazálních ganglií na vnitřní kapsule a ostrůvek, dutinu zadních částí optické mohyliny v pedikule mozku a ústních částech kmene. Cavernomy hlavice kaudatálního jádra a zadních středních částí čelního laloku se mohou rozšířit do oblasti hypotalamu, optického traktu a chiasmu. Cavernous cavernomas často vyčnívají do cingulárního gyru.

Na rozdíl od neokortexu, kde lze funkčně rozlišit více či méně významné zóny, jsou všechny hluboké útvary funkčně významné. V tomto ohledu se klinické projevy hlubokých CM a přístupy k jejich chirurgické léčbě liší od těch s povrchními malformacemi.

Společným pro klinické projevy hlubokých dutin je akutní nebo subakutní vývoj ohniskových neurologických příznaků způsobených krvácením z těchto útvarů. Nejcharakterističtější subakutní vývoj příznaků s nárůstem o několik dní. V závislosti na množství krvácení mohou být příznaky více či méně výrazné. Často předchází období přetrvávající bolesti hlavy. Z ohniskových příznaků jsou typické kontralaterální hemiparéza a poruchy citlivosti, včetně hypoestezie, hyperpatie a bolesti končetin. Pokud je ovlivněna dominantní hemisféra, jsou možné poruchy řeči. U některých pacientů s jeskyněmi, které se nacházejí v blízkosti ostrůvků, může mít gyrus cingulát, mediobasální kůra čelního laloku epileptické záchvaty. Cavernomy hypotalamické oblasti se často projevují různými endokrinně-metabolickými poruchami, charakteristickým příznakem kavernózní zadní části vizuální kopule, která se šíří do středního mozku, jsou okulomotorické poruchy ve formě dysfunkce třetího nervu a jiné symptomy mezenencefalů. Různé extrapyramidové příznaky by měly být přičítány vzácným neurologickým poruchám.

Krvácení z hluboké dutiny mediálního umístění, stejně jako dutina corpus callosum, může nastat s rozšířením krve do komorového systému a subarachnoidního prostoru, což se projevuje vývojem cerebrálních a meningeálních symptomů. Často se krvácení z hlubokých dutin vede k okluzi cesty mozkomíšního moku. V těchto případech může být hlavním projevem onemocnění intrakraniální hypertenze.

Symptomy po zahájení onemocnění se liší od poměrně benigního návratu s nepředvídatelnými intervaly až po případy poměrně častých opakovaných krvácení a rychlého zvýšení neurologické defekty v důsledku významného poškození mozkových struktur a okluze mozkomíšního moku. Klinický obraz onemocnění často závisí na období po krvácení. V akutním období onemocnění může být stav velmi silný.

Odstranění hlubokých dutin a dalších volumetrických útvarů takové lokalizace je obtížným úkolem a je spojeno s vysokým rizikem vývoje nebo růstu neurologické poruchy. V tomto ohledu se indikace pro operaci liší od indikací operací s neokorickou lokalizací dutiny. Podle obecného stanoviska je chirurgický zákrok možný pouze u pacientů s těžkými neurologickými příznaky as častými opakujícími se krvácení vedoucími ke zhoršení stavu. Neexistuje shoda v souvislosti s načasováním chirurgického zákroku po krvácení, ke kterému dochází při vzniku výrazných ohniskových symptomů. Mnoho chirurgů naznačuje, že přítomnost hematomu v akutním a subakutním období krvácení usnadňuje operaci. V případě opožděné operace se tato forma stává traumatickým vlivem vývoje adhezí. Současně se někteří autoři domnívají, že přiměřené posouzení možností neurologického zotavení vyžaduje alespoň jeden měsíc.

Zvláštnosti operace by měly zahrnovat výběr konkrétního významu odpovídající přístup Cavernomas v tomto místě pomocí „vnitřní dekompresi“ v cavernomas útvary obsahující dostatečně velký hematom, a přednostní odstranění cavernomas kuskovaniem.

Přístupy do hlubokých sedimentů jsou podobné těm, které jsou běžně používány k odstranění nádorů z výšky, subkortikálních uzlů a dalších středních struktur. Často se používá transkallezny přístup, který umožňuje odstranění různých nádorů, které se nacházejí v hlavě kaudátového jádra, střední a střední části vizuální kopule, hypotalamu. V závislosti na charakteristice umístění formace může být transklezní přístup homolaterální (na straně umístění novotvaru) nebo kontralaterální. Posledně jmenovaný má výhodu v tom, že příčné dělení optické hlízy je přístupnější. Při připojení k transkalleznom přímý přístup do oddílů hypotalamu oblasti Posteromediální thalamu a mesencephalon mohou být prováděny Monroe přes otvor, který může být podstatně rozšířena při současném hydrocefalem, nebo mezerou mezi obloukové vaskulární a thalamu. Často je zapotřebí kombinace těchto přístupů. Když Cavernomas zadních oblasti thalamu (oblast polštáře) a šíření výchovy v polovině mozku, je výhodné, týlní interhemisférické přístupový řez tentorial cval přímé boční dutinu. S malformací, které se nacházejí současně v středním mozku a vizuálním hromadě, lze použít i subtentorické přístupy - střední a boční přístupy nebo kombinace různých přístupů. V místě kavernomu v subkortikálních uzlech je ostrovček, v blízkosti vnitřní kapsle, přístupný přes sylviánskou mezeru s disekcí kortexu ostrůvků. S takovou lokalizací dutiny a jejich umístěním v bazální mediální části čelního laloku (v blízkosti chiasmatické oblasti) je nutné navigační a ultrazvukové snímání.

V počátečních fázích odstraňování je důležité vyprázdnit souběžné hematomy, čímž vznikne další prostor, který zjednodušuje další odstranění malformací. Jeskyně by měla být odstraněna štěpením, rozřezáním je nůžkami nebo rozdělením do fragmentů pomocí bipolární koagulace. Při odstraňování malformací, které se nacházejí v blízkosti velkých tepen - bifurkace BCA, MCA, PMA - je třeba věnovat zvláštní pozornost tomu, aby nedošlo k poškození děrných tepen, které mohou být součástí struktury malformace, a aby se podílely na zásobování krví.

Nejpříznivějším výsledkem jsou jeskyně nacházející se v hlavě kaudátového jádra a ve viditelném tuberu bez rozšíření do hypotalamické oblasti a struktury středního mozku. Výsledek je příznivý tehdy, když jsou kavernózní ganglie pod ostrůvkem odstraněny a operovány s trans-sillivinovým trans-inzulárním přístupem a výhledu malformací hlíny se rozprostírají do oblasti středního a hypotalamického regionu. Odstranění corpus callosum jako celku nesouvisí s rizikem neurologického deficitu. Vzhledem k klinickému průběhu a výsledku operace by měly být považovány za rozumné chirurgické zákroky pro tuto lokalizaci.

Cavernózní malformace cerebellar

Cerebellární cavernomy tvoří 4 - 8% všech dutin a zpravidla se nacházejí v jeho hemisférách. Cavernomy červů a nohou cerebellum jsou méně časté.

Klinické příznaky v makroskopických malformacích cerebellum, jako v případě kavernómů jiné lokalizace, jsou způsobeny krvácením z malformací. Typický akutní nebo subakutní vývoj onemocnění ve formě bolesti hlavy, nevolnosti, zvracení v kombinaci s příznaky stem-cerebellar je postačující. Cerebrální příznaky jsou zvláště charakteristické krvácení při šíření krve ve IV komorách nebo při tvorbě velkých hematomů. Ohniskové příznaky v cavernomu v cerebellum jsou nejčastěji reprezentovány závratě, otřesy při chůzi a nedostatečnou koordinací v končetinách. Někdy se pacienti stěžují na ducha, ale je to docela neurčité, protože obvykle nesouvisí s poškozením okulomotorického systému, ale s vestibulárními poruchami, což se projevuje výskytem nystagmusu. Příznaky, které se objevují po krvácení z cavernózního malého mozku, mohou úplně klesat, ale často trvají dlouho.

Indikace pro odstranění kavernózní dutiny cerebellusu by měly být považovány za krvácení, které se projevily závažnými mozkovými a / nebo fokálními příznaky, zvláště recidivujícími, a programovým růstem ohniskových symptomů. Tvorba velkých hematomů, které způsobují okluzi mozkomíšního močového traktu, je indikací pro naléhavý zásah. U velkých malformací s klinicky kompenzovanou nebo subkompenzovanou okluzí cerebrospinální tekutiny je také výhodné odstranit tvorbu.

Operace je třeba se vyhnout, když se vymažou klinický obraz, kompletní regresi příznaků po jednom krvácení, zejména u pacientů s průměrnou cavernomas nohy a střední cerebelární polokouli, stejně jako u pacientů se starší věkové skupině a zatěžovaný somatickou historii.

Technika odstraňování dutiny mozkové mrtvice nemá významné rozdíly od odstranění dutiny jiného místa. Stejně jako při odstraňování jiných léze mozku, které se provádějí v sedě, je třeba věnovat zvláštní pozornost prevenci vzdušné embolie. Měla by také vzít v úvahu riziko edému mozku a rychle se rozvíjející okluze cest mozkomíšního moku, což může být způsobeno poškozením venózního odtoku. V pooperačním období by měla být v případě potřeby instalována vnější komorová drenáž. Když se v místě cavernomas parastvolovogo hrozí nebezpečí poškození nádob, které zásobují kmen, s vývojem vhodných komplikací.

Cavernózní malformace a hematomy mozkového kmene

Trupové jeskyně zaujímají zvláštní místo mezi dutinami CNS, a to jednak kvůli nebezpečí samotné nemoci, jednak kvůli složitosti operací na mozku. Ve stonku mozku se nejčastěji nacházejí kavernomy na úrovni mostu. Druhým nejčastějším je středový mozok. Méně časté mohou být v medulě identifikovány kmenové kavernomy. Stejně jako cavernomy jiné lokalizace se mohou kavernomy kmene, obzvláště velké, rozšířit do sousedních útvarů - optického tuberkulu, střední nohy cerebellum. Velmi vzácnými případy jsou kraniospinální lokalizační dutiny.

Ve většině případů, i při malých krvácení, jsou zjištěny zřetelné ohniskové příznaky. To je způsobeno velmi blízkým umístěním vodičů a jader v mozkovém kmeni. Fokální neurologické příznaky krvácení, s velmi vzácnými výjimkami, se vyvíjejí na pozadí neporušeného vědomí u poloviny pacientů - na pozadí bolesti hlavy. Struktura fokálního syndromu nejčastěji zahrnuje známky poškození obou jader FMN a dráh. Syndromy léze mostu převažují s ohledem na nejčastější lokalizaci malformací v této části mozkového kmene. Je třeba poznamenat, že klasické léze syndromů mozkových kmenů popsané v poruchách cerebrálního oběhu nejsou typické pro pacienty s touto formou patologie.

Závažnost stavu pacientů je nejvíce určována takovými příznaky, jako je závratě, zhoršený pohyb očních koulí, periferní paréza nervového obličeje, bulbární nebo pseudobulbární poruchy, paréza končetin a ataxie kmenů. Vedle ohniskových příznaků se hypertenzní příznaky mohou objevit v důsledku uzavření cest mozkomíšního moku, zejména v případě kavernómů středního mozku.

U malého procenta pacientů s kavernózními malformacemi neexistuje žádná zjevná krvácivá klinika, nebo je možné je vysledovat až v debutu onemocnění. Průběh onemocnění ve formě epizod nástupu a následné částečné regrese příznaků léze mozkových kmenů po mnoho let je často považován za poruchu oběhu v vertebrobasilárním systému nebo demyelinizačním procesu. Postupně se zhoršují neurologické příznaky v těchto případech pravděpodobně kvůli změnám, ke kterým dochází v případě kavernózní malformace - trombóza dutin, zhoršení venózního odtoku a zvýšení velikosti.

Když vady Mesencephalon ve střešních a / nebo pneumatiky se často vyskytuje symptomatologie částečné destrukce III nervu nebo Parinaud syndromu, které jsou v kombinaci s známky poškození mediálního závěsu jako poruch kontralaterální martinských citlivosti (s výhodou na povrchu), nebo označené kontralaterální třes (v důsledku zničení červené jádro nebo vlákna horní nohy cerebellum v oblasti od kříže Werneking k červenému jádru). Izolovaná léze třetího nervu je extrémně vzácná.

Při lokalizaci malformací výlučně v mozku mozku dominují pyramidální příznaky a trunkční ataxie kvůli porušení kortikopontologických cest.

S lokalizací malformací v oblasti mozkového můstku je struktura neurologického syndromu určena především topografií v mozku, a to: lézí báze, pneumatiky nebo obou těchto částí můstku; umístění vzhledem k střední a délce mostu (kaudálně, rostral). Je extrémně vzácné vidět izolovanou porážku jádra FMN nebo dlouhých vodičů. Zpravidla se jejich porážka kombinuje. Při porážce můstkové pneumatiky převažují porušení pohybů očí vodorovně, buď kvůli poškození vláken středního podélného nosníku a "středu" horizontálního pohledu, nebo jen díky jádru VI nervu. Úzké anatomické a funkční spojení horizontálního systému regulace pohledu a vestibulárního jádra vysvětluje častou kombinaci horizontálních pohybových poruch očních blesků se systémovým vertigem, nevolností a zvracením. pohybové poruchy bulvy horizontálně často v kombinaci s dysfunkcí obličejových svalů (jádro lézí nebo nervových kořenů VII) a kontralaterální poruchy nístějí povrchová a hluboká citlivost (porážka spinothalamická traktu a mediální závěsů). Známky izolované porážky VII nervu jsou pozorovány extrémně vzácně, výjimečně jsou častěji kombinovány s příznaky porážky buď VI nervu nebo vlákna středního podélného paprsku a "středu" horizontálního pohledu. Při porážce základny mostu dominují pyramidální příznaky a při úplné porážce mostu jsou zjištěny hrubé příznaky jak ze základny mostu, tak z pneumatiky.

Po porážce medulla oblongata dominuje na klinice výrazný bulbar syndrom, nejčastěji kombinovaný se známkami poškození mediální smyčky v podobě porušení povrchové citlivosti a středně těžké ataxie kmenu.

Klinická pohoda pacienta je hlavním ukazatelem odůvodňujícím odmítnutí chirurgické léčby a volbu konzervativního řízení u pacientů s malými hematomy, a to i v případech akutních a subakutních krvácení. V takových situacích závisí hodně na rozhodnutí samotného pacienta, o možných komplikacích operace ao možném dalším průběhu onemocnění, pokud je operace opuštěna. Při výběru pacientů pro chirurgickou léčbu je třeba vzít v úvahu závažnost stavu pacienta v době chirurgického zákroku, množství krvácení (hematom), počet předchozích krvácení, lokalizaci malformace a její blízkost k povrchu mozkového kmene.

Existují významné rozdíly ve výsledcích chirurgické léčby v hlavních skupinách - hematomy bez MR malformací a malformací v kavernózních dutinách. V případech hematomů je prvním měsícem od okamžiku krvácení subakutní hematom, což naznačuje nejpříznivější výsledek chirurgického zákroku. Odložení operace vede k tvorbě chronického hematomu, k rozvoji změny jater, k poklesu objemu hematomu, což při jeho odstranění způsobuje další potíže a ovlivňuje výsledek operace. Věříme, že u pacientů s opakujícími se krvácení se doporučuje provést operaci v období perzistence hematomu. Při resorbování krvácení z operace by se mělo vyvarovat a učinit ji pouze za podmínky dalšího vývoje bez ztráty času.

Výběr chirurgického přístupu je založen na důkladném studiu topografie vzdělávání podle údajů MRI. Odstranění hematomu a / nebo malformace se provádí ze strany jejího nejbližšího přilnutí k povrchu mozkového kmene.

Mediální suboccipitální kraniotomie s přístupem přes IV ventrikulum je nejčastěji používána. To je způsobeno skutečností, že většina hematomů a kavernózních malformací se nachází v oblasti mostu mozkového můstku podependymicky. Při ventro-laterálním umístění patologického útvaru se často používá retrosigmoidní subokcipitální přístup, který však ve všech případech neumožňuje dostatečně úplnou revizi hematomové dutiny nebo dobře vystavit makulární malformaci. V takových případech je použití retrolabirint prestigoid nebo sub-temporální přístupy oprávněné, protože poskytují širší pozorovací úhel chirurgického pole a v důsledku toho větší možnost radikálního odstranění malformace a chronické hematomové kapsle. V uplynulých letech existují samostatné zprávy o možnosti využití transskhenoidního přístupu a odstranění kavernomu endoskopem, jakož i transkorálního transcraniálního přístupu při ventrální formaci vzdělávání na úrovni mostu. Při odstranění hematomu a / nebo kavernómu středního mozku se použije subtentor-supracerebelární nebo okcipitální interhemisférický přístup s řezem cerebellum. Může být použit i subchoroidální přístup. V některých případech, například při odstranění malformací v předních oblastech mozkového kmene, může být použita pterionální přístup.

K dnešnímu dni je většina chirurgie mozkových kmenů prováděna s povinným intraoperačním neurofyziologickým monitoringem, který významně snižuje riziko poškození nejdůležitějších struktur mozkové kosti během chirurgického zákroku. Dvě nejčastěji používané metody jsou mapování kosočtverce a registrace "potenciálů vyvolaných motorem".

Po důkladném vyšetření dna je často možné detekovat oblast, kde je formace nejblíže k ependymu, která může být výrazně ztenčena a přiblížit se ke CM nebo otevřít dutinu hematomu, stačí zředit mozku tenkými větvemi anatomických kleští. Při hlubším uspořádání cévních malformací je nutné medulku rozložit na malou plochu. Relativně bezpečná je disekce dna IV ventrikuly v střední čáře mezi jádry obličejových nervů. Pokud je malformace umístěna pod stria medullaris, doporučuje se disekce dna IV ventrikuly v oblasti mediální zadní štěrbiny kaudální k obexu nebo podél intramedulárního a laterálního sulci.

Při odstraňování jeskyně a hematomu kmene se úzké špachtle používají pouze pro chov mandlí mozečku. Zajištění přístupu k cévní malformaci se provádí pomocí nástrojů, které chirurg manipuluje: tenké sání, pinzety s úzkými větvemi, mikrovlákny apod. Vzhledem k tomu, že v jeskyních není prakticky žádný průtok krve, mohou a měly by být odstraněny štěpením, což snižuje trauma operace.

Při zapouzdření hematomů po odstranění jejich obsahu - krevní sraženiny různého stupně lýzy a organizace - je vhodné zmobilizovat kapsli, rozřezat je na fragmenty a pokud je to možné zcela odstranit.

Zvýšení symptomů (léze FMN nebo dirigentů) bezprostředně po chirurgickém zákroku je podle různých údajů zaznamenáno u 29% až 67% případů, ale u přibližně poloviny pacientů tyto příznaky následně částečně nebo zcela regresují, což naznačuje přetrvávající neurologickou vadu u asi 15% - 30% provozovaných. Zlepšení stavu pacientů bezprostředně po operaci je nejčastěji pozorováno po odstranění hematomů. Když jsou cervené malformace odstraněny mimo fáze krvácení, je výsledek ve většině případů neuspokojivý: symptomy se zvyšují u 73% pacientů.

Cavernózní malformace míchy

Cavernózní malformace míchy jsou vzácné - 5% - 8% všech dutin. Míchání páteře jsou častěji lokalizovány intramedulárně (až 85%), ale jsou známy i případy extramedulární, včetně extradurální lokalizace. Nejcharakterističtější lokalizace malformací na úrovni cervikálních a hrudních a míšních segmentů.

Klinické příznaky onemocnění se mohou objevit v jakémkoli věku. Pro manifestaci onemocnění je nejtypičtější akutní vývoj segmentálních, vodivých, méně často radikálních symptomů různého stupně závažnosti. Tyto příznaky se objevují zpravidla na pozadí intenzivní bolesti. Případy subakutního vývoje onemocnění jsou méně časté. V závislosti na umístění CM vzhledem k centrální ose mohou být symptomy oboustranné nebo lateralizované. V budoucnosti jsou možné různé varianty kurzu, včetně opakovaných epizod zhoršení s následnou částečnou obnovou poruch funkcí nebo postupné zvyšování neurologických poruch. Úplná regrese příznaků je vzácná. U významné části pacientů, zejména s dlouhou anamnézou, se vytvářejí přetrvávající výrazné senzorimotorické poruchy a dysfunkce pánve. Pozornost je věnována také skutečnosti, že přetrvávající radikulární nebo centrální bolest může být hlavním stížností pacientů.

Popis případů asymptomatické dutiny páteře je vzácný. Zpravidla se zjišťují pomocí MRI u pacientů s vícečetnými, včetně familiárních, kavernómů.

Při rozhodování o taktice léčby symptomatických páteřních dutin většina neurochirurgů má tendenci upřednostňovat chirurgický zákrok, jelikož dostupné informace o přirozeném průběhu onemocnění naznačují, že ve většině případů dochází k rozvoji trvalé invalidity. Volba ve prospěch operace se konkrétněji provádí u pacientů, kteří podstoupili opakované krvácení, a také za přítomnosti dostatečně výrazných segmentálních a vodivých poruch.

V závislosti na umístění kavernoma, věku pacienta a zkušenosti chirurga je možné použít různé možnosti přístupu: laminektomie, laminotomie, laminoplastika. V případě dutiny míchy je zpravidla dostatečné vystavení trvanlivosti na jedné nebo dvou úrovních, v důsledku čehož je laminektomie hlavní možností přístupu. Při odstranění extramedulárních lézí je doporučena hemilaminektomie.

Když je v zadním subarachnoidním prostoru detekován cavernóm, začne se jeho odstranění. U kavernómů nacházejících se hluboko v míchu vykazuje přítomnost jasných místních změn na svém povrchu blízkost malformací a umožňuje meelotomii v této oblasti. Při absenci jasných pokynů, které jsou typické pro laterální dutiny, je vhodné procházet výstupní oblastí zadních kořenů příslušné strany. Mediánová myelotomie se používá jen zřídka. Odstranění kavernoma je vhodné začít s vnitřní dekompresí a za přítomnosti hematomu - s jeho vyprázdněním.

Funkční výsledky operací závisí na mnoha faktorech. Podle mnoha neurochirurgů jsou nejlepší výsledky dosaženy při zadní poloze dutiny a pooperační zhoršení je spolehlivě spojeno s předním uspořádáním malformací. Ukázalo se, že výsledek operace závisí na délce trvání příznaků - výsledky operací jsou horší, pokud trvání onemocnění trvá déle než 3 roky. Obecně lze pozorovat zlepšení neurologických funkcí po odstranění intramedulární dutiny přibližně u 60% pacientů. Současně mnoho autorů konstatuje, že v určitém počtu případů se neurologické příznaky po operaci zvyšují. Pooperační zhoršení může být jak reverzibilní, tak i nevratné. Podle výsledků následných vyšetření přetrvává přetrvávající neurologická vada u přibližně 9% operovaných pacientů.

Názor, který máte po přečtení materiálů na webu a čtení odborné literatury, nemůže být považován za konečný bez rady odborníka.

OBČANSKÉ VLASTNOSTI (MALFORMACE)

Různé cévní malformace, které se tvoří v různých částech mozku a míchy. Tyto formace jsou obvykle jasně vymezeny z okolních tkání a představují kombinaci cévních dutin různých velikostí a tvarů, které obsahují produkty rozpadu krve. Tato forma se v žádném případě nesmí projevovat po celý život, proto by měl lékař a pacient velmi pečlivě zvážit indikaci odstranění dutiny.

Obecné informace. Pathomorfologie

Jednou z oblastí práce Ústavu pro léčbu vaskulární patologie centrálního nervového systému je léčba pacientů s kavernomy. Tyto formace patří do skupiny vaskulárních malformací, která také zahrnuje AVM, telangiectasii a žilní angiomy. Mezi klinicky manifestovanými malformacemi různých typů kavernómů (kavernózních angiomů) tvoří asi 30%, pořadí po druhém po AVM.

Odstranění kavernomu. Intraoperační fotografie

Makroskopicky, kavernomy jsou formace s nerovným povrchem, modravé barvy, skládající se z dutin plných krve (jeskyně). Cavernomy jsou zpravidla zakulacené a zřetelně vymezené z okolní tkáně. Kavárny se mohou vzájemně těsně připojit nebo snadno oddělit od hlavního konglomerátu. Velikost kavernózních dutin a jejich vztah k stromu mohou být různé. Některé formace se skládají hlavně z dutin s tenkými, rychle se zhroucujícími stěnami, jinými - z trombózních dutin a pojivové tkáně. Tkaniny obklopující jeskyni jsou nejčastěji hrubě upravené. Typické žluté zbarvení mozkové látky a meningů, což svědčí o krvácení. Tato funkce pomáhá detekovat jeskyni během operace. Při operaci v substanci mozku na hranici s kavernomem je vidět mnoho malých arteriálních cév. Neexistují však žádné zjevné známky posunu krve, i když neexistují žádné důkazy o tom, že kavernózní dutiny jsou zcela izolovány od oběhového systému mozku. V blízkosti kavernoma často, zřídka se nachází několik velkých žil, které mají někdy podobu typického žilního angiomu. Histologickým vyšetřením dutiny jsou tenkostěnné dutiny nepravidelného tvaru, jejichž stěny tvoří endotel. Dutiny se mohou těsně spojit nebo mohou být odděleny kolagenovými vlákny nebo vláknitými tkáněmi. Caverny mohou být naplněny kapalnou krví nebo trombózou. Místa kalcifikace a hyalinózy se nacházejí v kavernomové tkáni. Častým znakem je přítomnost tvorby příznaků recidivujícího krvácení ve formě hematomových reziduí různého předpisu ve stromu, stejně jako fragmenty kapslí typické pro chronický hematom. Někdy existuje kombinace dutiny s jinými cévními malformacemi - AVM a telangiectasie. V praxi je povinným znakem dutiny přítomnost ložisek hemosiderinu v sousední medulce. Malé cévy v okolních tkáních jsou obvykle tvořeny arterioly a kapiláry a žíly viditelné během operace mají normální strukturu.

Rozměry a lokalizace

Spinální kavernoma na úrovni Th2

Rozměry dutiny mohou být velmi odlišné - od mikroskopického až po obří. Nejčastěji jsou typické Cavernomy o velikosti 2-3 cm. Cavernomy mohou být umístěny v libovolných částech CNS. Až 80% dutin se nalézá supratentoriálně. Typickou lokalizací supratentní dutiny je čelní, temporální a parietální laloky mozku (65%). Cavernomy bazálních ganglií jsou vzácné a optický kopec je 15% pozorování. Vzácněji se objevují kavernomy bočních a třetích komor, hypotalamická oblast, callosum korpusu a intrakraniální části kraniálních nervů. V zadní kraniální fosfii se nejčastěji nacházejí kavernomy v mozku, zejména ve víku můstku. Izolované cavernomy středního mozku jsou poměrně vzácné a kavernomy medulla oblongata jsou nejmenší. Cerebellární cavernomy (8% všech dutin) se nacházejí častěji v jeho hemisférách, méně často v červu. Cavernomy mediálních hemisfér cerebellum, stejně jako červ, se mohou rozšířit do IV komory a do mozkové kosti. Cavernomy míchy v našich sériích představovaly 2,5% všech dutin. Vzhledem k umístění dutiny z hlediska složitosti přístupu a rizika chirurgického zákroku je běžné rozdělit supratentní dutiny na povrchní a hluboké. Mezi povrchovými dutinami jsou rozlišeny ty, které jsou umístěny ve funkčně důležitých zónách (řeč, senzorimotor, vizuální kůra, ostrov) a mimo tyto zóny. Všechny hluboké jeskyně by měly být považovány za lokalizované ve funkčně významných zónách. Podle našich údajů tvorí cavernomy funkčně významných oblastí velkých hemisfér 20% supratentorálních dutin. Pro dutinu zadní kraniální fossy by měly být všechny lokalizace s výjimkou dutiny bočních oblastí cerebrálních hemisfér považovány za funkčně významné. CNS cavernomy mohou být jednoduché nebo vícečetné. Ten je detekován u 10-20% pacientů. Podle našich údajů představovali pacienti s více cavernomy 12,5% pacientů. Jediné cavernomy jsou typické pro sporadickou formu onemocnění a mnoho kavernómů je dědičné. Počet případů více dutin ve dědičné formě dosahuje 85%. Počet dutin v jedné osobě se pohybuje od 2 do 10 nebo více. V některých případech je počet dutin tak velký, že je obtížné počítat.

Prevalence

Cavernomy mohou zůstat asymptomatické po celou dobu života člověka, proto je obtížné získat představu o prevalenci patologie. Podle několika studií se objevují kavernomy u 0,3% až 0,5% populace. Není možné odhadnout, kolik z těchto dutin se projevuje klinicky, protože neexistují žádné takové studie. Nicméně je bezpečné říci, že ohromný počet dutin zůstává asymptomatický. Cavernomy se nacházejí ve dvou hlavních formách - sporadických a dědičných. Až do nedávné doby se věřilo, že nejčastější je sporadická forma onemocnění. Nedávné studie ukázaly, že poměr sporadických a familiárních dutin závisí na kvalitě vyšetření příbuzných pacientů s klinicky manifestovanou patologií - čím širší pokrytí subjektů, tím vyšší je procento dědičných forem. Podle některých údajů dosahuje frekvence dědičných forem 50%. CNS cavernomy se mohou projevit klinicky v jakémkoli věku - od kojenců až po pokročilé. Mezi těmi, kteří byli vyšetřováni v ústavu ve dvou případech, se první příznaky onemocnění objevily od prvních týdnů života a u několika pacientů starších 60 let. Nejvíce typický je vývoj onemocnění ve věku 20-40 let. Podle našich údajů, s dědičnou formou patologie, se první známky onemocnění objevují u dětí častěji než u sporadických kavernómů. Poměr mužů a žen u pacientů s jeskyněmi je přibližně stejný.

Etiologie a patogeneze

Vícenásobné kavernomy u pacienta
s rodinnou formou onemocnění

Cavernomy mohou být sporadické a dědičné. Etiopatogeneze nemoci je nejlépe zkoumána pro dědičnou formu patologie. Autozomálně dominantní způsob dědičnosti byl nyní prokázán a byly identifikovány tři geny, jejichž mutace vedou k vytvoření dutiny: CCM1 / Krit1 (lokus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (lokus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (lokus q25.2-q27 ). Studie o dekódování molekulárních mechanismů realizace těchto genů ukázaly, že tvorba dutiny je spojena se zhoršenou tvorbou endotelových buněk. Předpokládá se, že proteiny kódované těmito třemi geny pracují v jediném komplexu. Etiologie sporadických dutin zůstává nejasná. Bylo prokázáno, že některé jeskyně mohou být vyvolány rázem. Existuje také imunologická zánětlivá teorie o vzniku této nemoci. Hlavním mechanismem pro vývoj jakýchkoli klinických příznaků u pacientů s kavernomem je jednorázové nebo opakované makro nebo mikro krvácení. Kritéria pro diagnostiku "krvácení z kavernoma" zůstávají předmětem diskuse. Důležitost tohoto problému je dána skutečností, že frekvence krvácení je jedním z hlavních faktorů při určování indikací chirurgického zákroku a při hodnocení účinnosti různých léčebných metod, zejména radiochirurgie. V závislosti na použitých kritériích se frekvence krvácení pohybuje v širokém rozmezí - od 20% do 55%. Podle různých zdrojů je frekvence krvácení od 0,1% do 2,7% za kavernu za rok.

Klinický obraz onemocnění

Klinický obraz onemocnění do značné míry závisí na lokalizaci útvarů. Nejběžnějšími klinickými projevy dutiny jsou epileptické záchvaty a akutní nebo subakutní vývoj fokálních neurologických příznaků. Ta může nastat jako pozadí mozkových příznaků a v nepřítomnosti. V některých případech je důvodem pro zjištění nešpecifické subjektivní symptomy, nejčastěji - bolesti hlavy. U mnoha pacientů jsou všechny tyto projevy možné v různých kombinacích. Epileptické záchvaty jsou charakteristické u pacientů s supratentoriálními kavernomy, u kterých se vyskytují v 76% případů a lokalizací dutiny v neokortexu u 90%. Průběh epileptického syndromu se liší od extrémně vzácných záchvatů až po vznik farmakorezistentní epilepsie s častými záchvaty. Ohniskové příznaky jsou typické pro dutinu hlubokých částí mozkových hemisfér, mozkových kmenů a cerebellum. Nejzávažnější obraz se může objevit v případě kavernómů v oblasti diencefalů a křečí, které jsou charakterizovány tvorbou střídajících se syndromů, včetně výrazných očních poruch, pseudobulbárních nebo bulbarových symptomů. Opakované krvácení v této oblasti vede k trvalému postižení. Při určité lokalizaci dutiny může být klinický obraz způsoben uzavřením cest CSF. Asymptomatické kavernomy se zpravidla nacházejí při vyšetření na jakoukoli jinou chorobu, při preventivních vyšetřeních a také při vyšetřování příbuzných u pacientů s klinicky manifestovanými kavernomy.

Instrumentální diagnostika dutiny

MRI traktografie u pacienta s
hluboký kavernóm

Nejpřesnější metodou instrumentální diagnostiky dutiny je MRI, která má 100% citlivost a 95% specificitu vzhledem k této patologii. Režimy vážené nehomogenitou magnetického pole mají nejvyšší citlivost, zejména pokud jde o malé dutiny. Rozsáhlé užívání těchto režimů vedlo k významnému zvýšení počtu diagnostikovaných případů s více cavernomy. Současně zůstává otázka histologické povahy tzv. Dutiny typu IV stále kontroverzní. Je možné, že jsou telangiektázie. Funkční MRI může být použita k předoperačnímu vyšetření pacientů s formacemi umístěnými ve funkčně významných oblastech kůry, ale aplikace této metody je významně omezena kvůli artefaktům spojeným s přítomností hemisiderinu v okolní tkáni. Traktografie může být použita při plánování odstranění hlubokých jeskyní a při výpočtu dávky záření v stereotaktické radiochirurgii. Informační obsah angiografie v diagnostice dutiny byl a zůstává minimální. Metoda může být použita pro diferenciální diagnostiku kavernomu s AVM a periferní aneuryzmou. Počítačová tomografie provedla zásadní změny v diagnostice dutiny, protože umožňovala detekovat malformace, které nebyly detekovány během angiografie. Současně podle údajů CT je zřídka možné provést určitou diagnózu. V současné době může být CT použita jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z cavernomu, kdy není MRI možné.

Indikace pro operaci

Odstranění kavernomu je uznávanou účinnou léčbou onemocnění. Současně je stanovení indikací pro chirurgii obtížným úkolem. To je způsobeno především skutečností, že onemocnění má obecně benigní průběh. Převážná většina pacientů v době léčby nemá objektivní příznaky poškození centrálního nervového systému a případy přetrvávající invalidity jsou zaznamenány zejména s opakovanými krvácením z hlubinných struktur kavernóz a struktury mozku, které jsou pro operaci obtížně přístupné. Na druhou stranu je předpověď průběhu choroby v každém konkrétním případě nemožná a úspěšná operace může pacienta zmírnit z rizik spojených s onemocněním. Hlavními kritérii při určování indikací pro operaci je lokalizace kavernomu a klinický průběh onemocnění. Na základě těchto faktorů je tato operace zobrazena v následujících případech:

cavernomy povrchového umístění mimo funkčně významné oblasti, projevující se krvácením nebo epileptickými záchvaty;

kortikální a subkortikální cavernomas nachází ve funkčně důležitých oblastech, hluboké cavernomas hemisféry, mozkový kmen, cavernomas cavernomas mediální cerebelární hemisféry, které se projevují při opakovaných krvácení k tvorbě trvalých neurologických poruch nebo těžkou epilepsie syndromu.

Kromě těchto kritérií existuje řada podmínek, které určují označení pro chirurgii :. Velikost cavernomas, doba krvácení, věk pacienta, komorbidit, atd V každém případě indikace k odstranění cavernomas relativní, tedy předpokladem pro rozhodnutí je informovanost pacienta o povaze onemocnění a variant jeho průběh, účel operace a její možné výsledky. V případě těžko dosažitelných dutin je možná radiochirurgická léčba, i když informace o jeho účinnosti jsou v rozporu. Při použití této metody musí být pacient informován o riziku komplikací.

Chirurgické intervence: technika a výsledky

Plánování přístupu a provádění chirurgického zákroku pro odstranění jeskyně velkých hemisfér je obecně v souladu s obecnými zásadami používanými v chirurgii mozkových masek. V případě povrchové subkortikální lokalizace vyhledává malformace velmi významnou přítomnost post-hemoragických změn v povrchovém kortexu a membránách mozku. Cavernoma je zpravidla výrazně oddělena od medulky, což zjednodušuje její sekreci. V případě lokalizace cavernomu mimo funkčně významné zóny, přidělování malformací v oblasti perifokálních změn a jejich odstranění jedním blokem velmi usnadňuje a zrychluje operaci. Pro zlepšení výsledků léčby epilepsie v některých případech použít i metodu excize makroskopických změn krevních produktů rozpadu mozkové substance kolem cavernomas, i když informace o účinnosti této techniky odstraňování protivorechivy.Operatsii kaverny se nacházejí ve funkčně důležitých kortikálních a subkortikálních oblastech mozku, tak i v hlubokých strukturách velkých hemisfér, mají řadu vlastností. V případě krvácení z cavernoma takové lokalizace by sledování pacienta mělo pokračovat 2-3 týdny. Absence regrese ohniskových symptomů během tohoto období poskytuje dodatečné odůvodnění chirurgické intervence. Při rozhodování o operaci bychom neměli čekat na resorpci hematomu, protože operace se stává traumatickyjším v důsledku organizačních a gliózních procesů. Vnitřní dekomprese dutiny evakuací hematomu je nezbytným krokem k odstranění dutiny z funkčně významných oblastí, protože umožňuje snížit operační trauma. Resekce perifokálních post-hemoragických změn je nepraktická.

Odstraňte malé cavernomy
pomocí neuronavigace

Pro zlepšení výsledku odstraňování jeskyně se používají různé instrumentální pomocné operace. Při absenci jasných anatomických orientačních bodů je vhodné použít metody navigační operace. Ultrazvukové snímání ve většině případů umožňuje vizualizovat dutinu a naplánovat přístupovou cestu. Významnou výhodou metody je poskytování informací v reálném čase. Zobrazování ultrazvukových dutin může být obtížné s malými formacemi. Bezrámová neuronavigace podle předoperačního MRI vám umožní naplánovat co nejpřesněji přístup a kraniotomii požadované velikosti (minimální možné pro danou situaci). Tato technika by měla být použita k hledání malých dutin. Stimulace motorové zóny s hodnocením motorické reakce a M-odpovědí by měla být použita ve všech případech možného intraoperačního poškození mozkové kůry nebo pyramidálních traktů. Technika vám umožňuje naplánovat nejjemnější přístup do dutiny a posoudit možnost vyříznutí zóny perifokálních změn v mozkové látce. Intraoperační použití ECOG pro posouzení potřeby vylučování vzdálených ložisek epileptiformní aktivity je vhodné u pacientů s dlouhou anamnézou epilepsie a farmakorezistentních epizod. V případě epileptických lézí středních temporálních struktur ukázala metoda amygloalogypocamppektomie pod ECoH vysokou účinnost.
U každé lokalizace kavernomu by se mělo usilovat o úplné odstranění malformací v důsledku vysoké frekvence opakovaných krvácení z částečně odstraněných kavern. Je nezbytné udržet nachází v bezprostřední blízkosti cavernomas žilní angiomu, protože jejich excize je spojeno s vývojem poruch žilního odtoku z Cavernomas sousedících s dřeně.
Ve většině případů mohou být dokonce odstraněny cavernomy, dokonce i velmi velkých velikostí, a výsledky operací jsou obvykle příznivé: u většiny pacientů nedochází k neurologickým poruchám. U pacientů s epileptickými záchvaty bylo zaznamenáno zlepšení ve 75% případů a v 62% případů se záchvaty neobjevily po odstranění kavernomu. Riziko vzniku pooperačních neurologických komplikací do značné míry závisí na lokalizaci vzniku. Četnost vývoje vad v kavernách nacházejících se ve funkčně nevýznamných částech velkých hemisfér je 3%. U kortikálních a subkortikálních kavernómů funkčně významných oblastí se toto číslo zvyšuje na 11%. Riziko výskytu nebo zhoršení neurologického deficitu v případě odstranění hluboké lokality dosahuje 50%. Je třeba poznamenat, že neurologická vada, ke které dochází po operaci, je často reverzibilní. Pooperační úmrtnost je 0,5%.

Cavernomy mozkových kmenů

Léčba kavernózních angiomů mozkového kmene má řadu vlastností, které ospravedlňují přidělení této patologie do nezávislé skupiny. Především, anatomie a funkční význam kmene dělá chirurgický zákrok v této oblasti velmi obtížný. Díky kompaktnímu uspořádání velkého počtu různorodé, včetně životně důležitých struktur v mozkovém kmeni, jakékoliv, i minimální krvácení z dutin hlavně způsobit neurologické poruchy, které se liší od průběhu nákazy při klinických projevů Cavernomas hemisféry. Malá velikost dutiny hlavně je často obtížné histologické ověření patologie, a proto je povaha onemocnění častěji než u jiných místech Cavernomas zůstává neraspoznannoy.Po MRI a operace, existují tři varianty patologických subjekty, které spojuje společný název „cavernomas kufru“: - subakutní a chronických hematomů, jejichž odstranění pouze v 15% případů je možné ověřit kavernózní tkáň. Je možné, že základem těchto hematomů jsou odlišné od cavernomas malformace mohou teleangiektázie - typické cavernomas spojené s akutní, subakutní nebo chronické hematomu - typické cavernomas má heterogenní konstrukci a je obklopen prstencem hemosiderinu, bez známek klinického průběhu krovoizliyaniya.V Dutinový kmen rozlišuje dvě hlavní možnosti. Varianta podobná mrtvici je charakterizována akutním vývojem výrazných příznaků stonku, často tváří v tvář intenzivní bolesti hlavy. Tato varianta se zpravidla vyskytuje u hematomů trupu bez MRI známky kavernomu. Pseudotumorová verze je charakterizována pomalým nárůstem příznaků stonku, někdy trvá až několik měsíců. Takový průběh je typický pro pacienty s typickým obrazem MRI z dutiny. V obou případech se průběh klinických příznaků postupně stabilizuje a v budoucnu může zcela nebo částečně klesat. Analýza výsledků chirurgických zákroků ukázala, že jasně závisí na typu zjištěného vzdělávání. Při odstranění subakutních a chronických hematomů trupu se příznaky snížily v 80% a 60% případů. Při odstraňování cavernomas se známkami krvácení klinické výsledky byly méně uspokojivé, a při odstraňování cavernomas bez známek krvácení výsledky byly obecně neuspokojivé. Identifikace těchto modelů byla základem pro stanovení indikací pro chirurgický zákrok.

Indikace pro odstranění kmene kaverny. Chirurgická léčba kavernózního mozkového kmene

Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu kavernózní dutiny jsou přítomnost subakutního nebo chronického hematomu, opětovné krvácení a stále rostoucí symptomy léze kmene. U hematomů kmene je optimální intervenční doba 2-4 týdnů od okamžiku krvácení a tvorby hematomu. Konzervativní podávání by mělo být upřednostňováno v případech, kdy se neurologické příznaky v době léčby významně snížily, stejně jako při malém množství hematomu (méně než 3 ml), s hlubokým umístěním malformací a tím i vysokým rizikem nárůstu symptomů po operaci.

Výběr chirurgického přístupu je vždy založen na důkladném studiu topografie vzdělávání podle údajů MRI. Odstranění hematomu a / nebo kavernoma se provádí ze strany jeho nejbližšího přilnutí k povrchu mozkového kmene. Mediální suboccipitální kraniotomie s přístupem přes IV ventrikulum je nejčastěji používána. To je způsobeno tím, že většina hematomů a malformací se nachází v oblasti mostní pneumatiky podependymicky. Dokonce i s velkými hematomy, které zaujímají téměř celý průměr kmene, je tento přístup nejvhodnější díky jednoduchosti jeho implementace a méně traumatické než jiné přístupy. Když Cavernomas a hematomy, které se nacházejí ve ventrálních-boční části můstku, z našeho hlediska, nejlépe retrolabirintny, presigmovidny a subvisochny přístupy, protože poskytují širší úhel operativní zorného pole a v důsledku toho se nabízejí radikální odstranění malformací a kapsle chronické hematom. Odstranění hematomů a malformací středního mozku je možné prostřednictvím subtentorického supracerebelárního nebo suboccipitálního přechodového přístupu. Důležitou etapou operace je stanovení projekce umístění jádra FMN na dně kosočtverce (mapování) zaznamenáním reakcí motoru. Informace o umístění hlavních jaderných struktur mozkového kmene umožňují chirurgovi co nejvíce manipulovat s těmito strukturami. Když se operace mozkového kmene nejsou použity stěrky - chirurg vytvoří zorné pole nástrojů, které vystupuje -. Sací, kleště, nůžky, apod Během operace, kavernózní angiom rozděleny do fragmentů a odstraněny v kusech. U chronických hematomů by měla být tobolka co nejrychleji odstraněna. V případě neúplného odstranění kavernomu nebo kapsle chronického hematomu je možné opakované krvácení. Častěji se vyskytují po odstranění chronických hematomů. To je způsobeno skutečností, že při nedostatečné revizi stěn hematomu mohou v něm zůstat fragmenty malé malformace, což bylo příčinou prvního krvácení. V budoucnu může být tato malformace přeměněna na větší jeskyni.

Přednáška akademika A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"