Každým rokem roste počet chorob nervového systému doprovázené demyelinizace. Tento nebezpečný a do značné míry nevratný proces má vliv na mozek a míšní bílou hmotu mozku, což vede k přetrvávajícím neurologických poruch, a některé formy dovolené pro pacienta šance na život.
Demyelinizační onemocnění je stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí 40-45 let, existuje tendence k atypickým průběh nemoci, jeho šíření v těch zeměpisných oblastech, kde dříve výskyt byla velmi nízká.
Diagnóza a léčení demyelinizačních onemocnění zůstává složité a málo studovány, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně provádí od konce minulého století, bylo možné, aby se krok vpřed v tomto směru.
Díky úsilí vědců osvětlit základních mechanismů demyelinizace a její příčiny, léčebné režimy vyvinuty některé choroby, a použití MRI jako hlavní způsob diagnózy, umožňuje definovat začátek procesu onemocnění v rané fázi.
Příčiny a mechanismy demyelinizace
V centru procesu spočívá demyelinizačních autoimmunization když těleso specifické proteiny produkované protilátky útoku komponenty nervové tkáně buněk. Vývoj v reakci na zánětlivé odpovědi dochází k nevratnému poškození neuronů procesů, zničení myelinové pochvy přenosu nervových impulzů a narušení.
Rizikové faktory pro demyelinizaci:
- Dědičná predispozice (vztaženo na šestý chromozomálních genů, a mutace genů pro cytokiny, imunoglobulinové myelin protein);
- Virové infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
- Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
- Otravy těžkými kovy, benzinovými parami, rozpouštědly;
- Silný a dlouhotrvající stres;
- Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
- Nepříznivé podmínky prostředí.
Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, poměrně vysokou incidence na Sibiři, v centrálním Rusku. Na rozdíl od lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační nemoci velmi vzácné. Závod také hraje určitou roli: mezi demyelinizujícími pacienty jsou dominantní kavkazané.
Autoimunitní proces se může začít za nepříznivých podmínek, potom dědičnost hraje primární roli. Přenos některých genů nebo mutace v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují zánět při destrukci myelinu.
Dalším důležitým patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakce na přítomnost infekce je považován za tvorbu protilátek proti proteinové složky mikroorganismů, ale stává se, že bakterie a viry tak proteinů jsou podobné těm, které v tkáních pacienta, tělo začne „zmást“ jejich vlastní a jiní, napadat jak mikroby a vlastní buňky.
Zánětlivé autoimunitní procesy v počátečních stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné zotavení myelinu umožňuje neuronům fungovat alespoň částečně. Časem dochází ke zničení membrán nervů, procesy neuronů se stanou holé a prostě není nic, co by přenášelo signály. V této fázi se objevuje přetrvávající a nevratný neurologický deficit.
Na cestě k diagnóze
Symptomatologie demyelinizace je extrémně různorodá a závisí na poloze léze, průběhu určité choroby, rychlosti progrese příznaků. Pacient obvykle rozvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. Prvými příznaky mohou být poruchy zraku.
Když pacient pocítí, že se něco děje, ale již se nedaří ospravedlnit změny s únavou nebo stresem, přichází k lékaři. Je extrémně problematické podezření na určitý typ demyelinizačního procesu pouze na základě klinické praxe a odborník nemá vždy jasnou důvěru v demyelinizaci, a proto není nutný další výzkum.
příklad demyelinizačních ložisek při roztroušené skleróze
Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu se tradičně považuje za MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita u pacientů různého věku, těhotných žen a kontraindikace jsou nadměrné hmotnosti, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.
Kulaté nebo oválné hyperintenzivní léze na MRI demyelinizace nachází převážně v bílé hmotě pod kortikální vrstvy kolem komor (periventrikulární), roztroušené difuzně, jsou různých velikostí -. Od několika milimetrů až 3,2 cm Pro ověření doby tvorby ložisek se používá zvýšení kontrastu, se tato "mladá" poloha demyelinizace shromažďuje kontrastní látku lépe než dlouhodobě existující.
Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a zvolit vhodnou léčbu. Předpověď je nejednoznačná. Například je možné žít dvanáct nebo více let s roztroušenou sklerózou, a s jinými odrůdami může být délka života asi rok nebo méně.
Roztroušená skleróza
Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převládají mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorové řeči lidé často daleko od medicíny často používají termín "skleróza" ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených se zhoršenou paměťovou a myšlenkovou cestou. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.
Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následné náhradě těchto ložisek pojivem (tudíž "skleroza"). Charakterizovaná difuzní povahou změn, tj. Demyelinizace a sklerosy, se vyskytují v různých částech nervového systému a nevykazují jasný vzorec ve svém rozdělení.
Příčiny onemocnění nebyly do konce vyřešeny. Komplexní efekt dědičnosti, vnějších stavů, infekce bakteriemi a viry se předpokládá. Je zjištěno, že frekvence PC je vyšší, kde je méně slunečního světla, to znamená dále od rovníku.
Obvykle jsou postiženy některé části nervového systému najednou a je možné postižení mozku i míchy. Charakteristickým znakem je detekce plak tů různých typů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickou, trvalou povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou příznaků, jak postupuje demyelinizace.
Symptomy MS jsou velmi rozmanité, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:
- Parareze a paralýza, zvýšené reflexe šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
- Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
- Oslabení svalů na tváři, změny řeči, polykání, ptóza;
- Patologická citlivost, jak povrchní, tak hluboká;
- Ze strany pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
- Při zapojení optických nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barvy, kontrastu a jasu.
Popisované příznaky jsou kombinovány se změnami v duševní sféře. Pacienti jsou depresivní, emoční pozadí je obvykle sníženo, existuje tendence k depresi nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že se počet a velikost demyelinizačních ložisek v bílé hmotě mozku zvyšuje, pokles inteligence a kognitivní aktivity je spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.
Při roztroušené skleróze bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začne poruchou citlivosti nebo zrakovými příznaky. V případě, kdy se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, prognóza je horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.
Video: MRI při diagnostice demyelinizačních změn v MS
Marburgova choroba
Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvine, příznaky se rychle zvyšují, což vede k smrti pacienta za několik měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.
Nástup onemocnění připomíná obecný infekční proces, horečku, jsou možné generalizované křeče. Rychle se vytvářející ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruchám citlivosti a vědomí. Charakterizováno meningeálním syndromem se závažnou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.
Maligní onemocnění Marburg je spojeno s převládajícím poškozením mozkového kmene, kde jsou soustředěny hlavní cesty a jádra kraniálních nervů. Smrt pacienta nastává během několika měsíců od nástupu onemocnění.
Devikovy nemoci
Devikova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy optické nervy a mícha. Po akutním začátku se patologie postupuje rychle, což vede k vážným zrakovým poruchám a slepotě. Zapojení míchy vzestupuje a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánů.
Nasazení symptomů se může projevit přibližně za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zvláště u dospělých pacientů. U dětí je to o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné schémata dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, hormonů předepisujících, podpůrných aktivit.
Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)
PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno více poškozením centrálního nervového systému. Na klinice dochází k paréze, křečemi, nerovnováze a koordinaci, poruchám zraku, které jsou charakterizovány poklesem inteligence až po těžkou demenci.
Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií
Charakteristickým znakem této patologie je kombinace demyelinizace s vadami získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.
Guillain-Barreho syndrom
Guillain-Barreův syndrom je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát tolik mužů, patologie nemá věkovou hranici.
Symptomy se snižují na parézu, paralýzu, bolest zad, klouby, svaly končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, což signalizuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů zůstávají zbytkové známky poškození nervového systému.
Charakteristiky léčby demyelinizačních onemocnění
Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:
- Symptomatická léčba;
- Patogenetická léčba.
Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou obecně uznávány jako vybrané léky.
Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Ukazuje se, že s dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, pravděpodobnost invalidity a frekvence exacerbací se snižují. Droga je injektována pod kůži každý druhý den.
Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení tvorby autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů podávaných intravenózně rychlostí 0,4 gramů na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosažen požadovaný účinek, léčba může pokračovat v polovině dávky.
Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrování kapaliny, při němž jsou autoprotilátky odstraněny. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých prochází přes speciální filtry až 150 ml cerebrospinální tekutiny.
Plasmaferéza, hormonální terapie a cytostatika se tradičně používají pro demyelinizaci. Plasmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují imunitní aktivitu, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepsány po dobu jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid) je použitelná u těžkých forem patologie se závažnou autoimunizací.
Symptomatická léčba zahrnuje nootropní léky (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydokalmy) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení nervového přenosu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsány antidepresiva.
Léčba demyelinizačních patologií nemá za cíl úplně zmírnit pacientovu chorobu kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Jeho cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.
Demyelinizující onemocnění mozku - příznaky, typy a léčba
Demyelinizace je patologický proces, kdy je deformace myelinového pláště deformující nervová vlákna.
Vzhledem k tomu, že tato membrána plní funkci ochrany nervových vláken a udržuje elektrickou excitaci vláknem bez ztráty, demyelinizace vede k porušení.
Funkčnost nervových vláken a patologie centrálního (CNS) a periferního nervového systému a mozku.
Pokud jsou tato vlákna poškozena, může se vyvinout více patologických procesů, jejichž obecným názvem je demyelinizační onemocnění mozku.
Zničení pláště může být vyvoláno individuálními virovými nebo infekčními chorobami, stejně jako alergickými procesy v lidském těle.
Ve většině případů způsobuje demyelinizační proces další postižení.
Takovýto patologický stav těla je nejčastěji diagnostikován v dětství a v osobách do čtyřiceti pěti let. Nemoc má charakter aktivně se rozvíjet dokonce iv těch geografických oblastech, kde to nebylo typické.
V převážnou většině případů dochází k přenosu demyelinizačních onemocnění s dědičnou predispozicí.
Vývojový mechanismus demyelinizace
Podkladovým mechanismem pro vývoj demyelinizace je autoimunitní proces, kdy se v zdravém organismu začínají syntetizovat protilátky proti buňkám nervové tkáně.
Výsledkem je zánětlivý proces, který vede k nevratnému narušení neuronů a vede ke zničení myelinového pláště nervu.
Tento proces vede k narušení přenosu nervových excitací podél nervových vláken, což narušuje normální procesy těla.
Centrální nervový systém
Klasifikace
Klasifikace během demyelinizace nastává ve dvou typech:
- Porážka myelinu, důsledek porušení genů, nazývaná myelinoklázie;
- Deformace integrity myelinových plášťů pod vlivem faktorů, které nejsou spojeny s myelinem (myelinopatie).
Klasifikační proces také probíhá podle umístění patologického procesu.
Mezi nimi stojí:
- Deformace membrán v centrální nervové soustavě;
- Zničení myelinových plášťů v periferních strukturách nervového systému.
Konečné rozdělení demyelinizace nastává v prevalenci.
Jsou rozlišeny tyto poddruhy:
- Izolováno, když na jednom místě dochází k porušování myelínových plášťů;
- Generalizováno, když se demyelinizační onemocnění týká velkého množství membrán v různých částech nervového systému.
Příčiny demyelinizace
Je třeba poznamenat, že demyelinizace má větší počet zaznamenaných lézí, v závislosti na geografické poloze a rase. Nemoc je zaznamenáván především u lidí bělošské rasy, než u černochů a jiných rasových zástupců.
Pokud jde o geografii, demyelinizace je registrována hlavně na Sibiři, centrální části Ruské federace, ve střední a severní části Spojených států, v Evropě.
Nejčastěji vyvolané rizikové příčiny jsou uvedeny níže:
- Dědičná predispozice;
- Porážka myelinového pláště autoimunitními činidly;
- Selhání výměnných procesů;
- Silný a dlouhodobý psycho-emoční stres;
- Toxické léze těla v párech benzinu, rozpouštědla nebo těžkých kovů;
- Porážka onemocnění těla virového původu, která postihuje buňky, které přispívají k tvorbě myelinového pláště;
- Bakteriologické infekce;
- Špatný ekologický stav životního prostředí;
- S vysokým příjmem bílkovin a živočišných tuků;
- Primární nádorové onemocnění nervového systému a metastázy v nervových tkáních.
Progrese autoimunního procesu může začít sama za nepříznivých okolních podmínek. V tomto případě je dědičnost původním faktorem.
Pokud osoba má určité geny nebo normální geny se mutují, může se vyskytnout velké množství syntetizovaných protilátek, které pronikají do hematoencefalické bariéry a vedou k zánětlivým procesům a deformaci myelinu.
Jedním z nejrozvinutějších způsobů, jak postupovat demyelinizací, je infekční léze těla.
V přítomnosti infekčních látek v lidském těle dochází k tvorbě protilátek proti viru, což je normální reakce zdravého organismu. Někdy jsou parazitní bakterie podobné myelínovému plášti a tělo napadá oba, přičemž je považuje za cizí.
Kondukční poruchy nervových excitací, které mohou být obnoveny, zahrnují zánětlivé autoimunitní onemocnění.
Částečná destrukce myelinového pláště způsobuje stav, ve kterém impulsy nejsou plně provedeny, ale vykonávají část svých funkcí.
Pokud tento stav nešetříte, nedostatek myelinu povede k úplné destrukci membrány a neschopnosti přenášet signály nervovými vlákny.
Demyelinizace mozku - příznaky
Klinické projevy demyelinizace závisí na umístění léze, stupni jejího vývoje a na schopnosti těla nezávisle obnovovat myelinové pláště.
Deformace myelinového pláště v určitých lokálních oblastech je určena částečnou paralýzou. Při částečné demyelinizaci dochází k narušení citlivosti oblasti, do které vedl postižený nerv.
Když je myelinový plášť zobecněného typu zničen, jsou zaznamenány následující příznaky:
- Konstantní únava;
- Nízká fyzická odolnost;
- Ospalost;
- Odchylky ve fungování intelektu;
- Pro člověka je obtížné polykat;
- Nestabilní chůze, možná rozostření;
- Rozpad vidění;
- Ruční třes - třesoucí se roztaženými rameny, mohou naznačovat vývoj demyelinizačních ložisek;
- Poruchy trávicího traktu - inkontinence stolice, nekontrolované vylučování moči;
- Poškození paměti;
- Vznik halucinací je možný;
- Křeče;
- Neobvyklé pocity v určitých částech těla.
Pokud zjistíte některý z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného neurologa.
Jak zastavit demyelinizaci?
Je prakticky nemožné úplně zastavit demyelinizační proces, avšak předem se zabrání progresi onemocnění.
Diagnostika a léčba těchto patologických stavů je dosud komplexním a prakticky neprobádaným procesem. Velký pokrok se však dosáhl ve výzkumu v oblasti imunologie, biologie a molekulární genetiky, které byly prováděny po dlouhou dobu.
Obrovské úsilí vědců umožnilo studovat základní mechanismy progrese demyelinizačních onemocnění a faktory, které ji vyvolávají.
Díky tomuto novému způsobu léčby byly vynalezeny.
Hlavním způsobem diagnostiky onemocnění byla studie organismu na MRI, která pomáhá identifikovat ložiska demyelinizace i v počátečních fázích vývoje.
Vlastnosti roztroušené sklerózy
Zvláštnost roztroušené sklerózy je způsobena skutečností, že je často registrovanou formou destrukce myelinového pláště. Tato forma roztroušené sklerózy nesouvisí s běžným pojmem "skleróza", což naznačuje oslabení paměti a intelektuální aktivity.
Podle statistik se tato nemoc týká přibližně dva miliony lidí na planetě. Většina pacientů patří do skupiny mladých a středních věkových skupin (od dvaceti do čtyřiceti let), především ženy.
Hlavním mechanismem je zničení nervových vláken protilátkami produkovanými tělem.
Důsledkem je rozpad myelinových plášťů a jejich dalšího nahrazení pojivovými tkáněmi. "Rozptýlený" charakterizuje skutečnost, že demyelinizace může probíhat v jakýchkoliv částech nervového systému, aniž by sledovala jasnou závislost místa léze.
Faktory vyvolávající tuto chorobu nejsou definitivně určeny.
Lékaři naznačují, že jeho vývoj je ovlivněn souborem faktorů, mezi něž patří: genetická predispozice, vnější faktory a porážka těla virovými nebo bakteriologickými onemocněními.
Je třeba poznamenat, že dominantní registrace roztroušené sklerózy je větší v zemích, kde je méně slunečního světla.
Nejčastěji dochází k narušení několika míst v nervovém systému a procesy se také rozvíjejí v míchu a v mozku. Charakteristickým znakem roztroušené sklerózy je fixace plaků různého stupně předpisu při vyšetření na magnetické rezonanci (MRI).
Detekce mladých a starých plaků indikuje progresivní zánět a vysvětluje rozdíl v symptomech, které jsou nahrazeny stupněm vývoje onemocnění.
Pacienti, kteří jsou postiženi roztroušenou sklerózou s progresivní demyelinací, jsou charakterizováni depresí, sníženým emočním zázemím, tendencí ke smutku nebo zcela opačný pocit euforie.
Vzhledem k nárůstu počtu ohnisek a jejich rozměru dochází ke změnám v motorickém aparátu a citlivosti, stejně jako k poklesu intelektuální aktivity a myšlení.
Předpověď roztroušené sklerózy je příznivější, jestliže patologie dělá svůj debut s odchylkami v citlivosti a zhoršení zraku.
Pokud se v poruchách pohybového systému objeví nejprve ztráta koordinace, prognóza se zhorší, což naznačuje porážku subkortikálních traktů a cerebellum.
Devikovy nemoci
S progresí této nemoci je zaznamenána demyelinizace, která ovlivňuje vizuální přístroj a míchu. Toto onemocnění se začíná rozvíjet rychle a rychle, což vede k vážnému poškození zraku ak celkovému oslepnutí.
Poškození míchy se projevuje ztrátou citlivosti, poruchou funkce pánevních orgánů a částečnou nebo úplnou paralýzou.
Kompletní příznaky se mohou objevit během dvou měsíců.
Prognóza Devicovy nemoci je nepříznivá, zejména u dospělých.
Příznivá prognóza u dětí s včasným vymezením imunosupresiv a glukokortikosteroidů.
Přesné způsoby léčby pro dnešek nejsou dokončeny. Hlavním cílem terapie je zmírnění příznaků, užívání hormonů a udržovací terapie.
Jaký je speciální Guillain-Barreův syndrom?
Tento syndrom je charakterizován charakteristickou lézí periferního nervového systému, podobně jako progresivní poškození nervových nervů. Toto onemocnění postihuje převážně muže bez věkové hranice.
Příznaky mohou být sníženy na bolesti končetin, kloubů, bolesti zad, úplnou nebo částečnou paralýzu.
Pravidelně dochází k narušení rytmu srdečních kontrakcí, zvýšené pocení, odchylky v krevním tlaku, což svědčí o narušení cévního systému.
Předpovídání tohoto syndromu je příznivé, ale jedna pětina pacientů vykazuje známky poškození nervového systému.
Marburgova choroba
Toto onemocnění je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace. To je způsobeno skutečností, že začíná neočekávaně postupovat, příznaky se zrychlily a zesílily, což vedlo k smrti během několika měsíců.
Začátek onemocnění připomíná jednoduchou porážku těla s infekční chorobou, může se projevit horečka a tělo bude mít křeče.
Léze se rychle rozvíjejí, což vede k vážnému poškození pohybového systému, ztrátě pocitu a ztrátě vědomí. Přirozený meningeální syndrom s žaludkem a násilnými bolestmi hlavy. Často se zvyšuje tlak uvnitř lebky.
Nepříznivá prognóza kvůli porážce velké části mozkového kmene, která soustřeďuje hlavní cesty a jádrové nervy lebky.
Během několika měsíců nastane smrt.
Co je zvláštní o progresivní multifokální leukoencefalopatii?
Snížení tohoto onemocnění zní jako PMLE a je charakterizováno demyelinizací mozku, častěji se vyskytuje u lidí ve stáří a doprovázených velkým počtem centrálního nervového systému.
Symptomatologie se projevuje v paréze, křečích, ztrátě prostoru, ztrátě vidění a intelektuální činnosti, což vede k demenci těžkých forem.
Zvláštnost tohoto onemocnění je zaznamenána ve skutečnosti, že dochází k demyelinaci spolu s poškozením imunitního systému.
Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií
Diagnostika
První znamení, které lze zjistit během počátečního vyšetření, je porušení řečového přístroje, porušení motorické koordinace a citlivosti.
Pro konečnou diagnózu se používá magnetické rezonanční zobrazování (MRI). Pouze na základě této studie může lékař provést definitivní diagnózu. MRI je nejpřesnější metoda pro diagnostiku mnoha nemocí.
Také laboratoři dostane krevní test. Odchylky v počtu lymfocytů nebo krevních destiček mohou naznačovat exacerbaci onemocnění.
Nejpřesnější metodou diagnostiky je MRI se zavedením kontrastního činidla.
Prostřednictvím tohoto výzkumu lze identifikovat jak jedno zaměření demyelinizace, tak mnohočetné poškození mozku a nervu.
Dokáže zmizet ohnisko na MRI?
Pokud se během prvního zobrazování magnetickou rezonancí zjistí ohniska a na následném průchodu se zjistí, že jedna z ložisek zmizela, pak je to charakteristické pro roztroušenou sklerózu.
Na obrazovce MRI jsou ohniska zobrazeny jako bílé skvrny, které nelze použít k určení zánětlivého procesu, demyelinizaci, remyelinizaci nebo jakýkoli jiný proces probíhá v tkáních.
Pokud zaostření zmizí během opakovaného vyšetření, znamená to, že nedošlo k hlubokému poškození tkáně, což je dobrý znak.
Léčba demyelinizujícího onemocnění mozku
Pro léčení nemocí v této skupině se používají dvě metody: patogenetická léčba a symptomatická terapie.
Použití symptomatické léčby dochází k vyloučení narušení pacientů příznaky.
Skládá se z nootropiků (Piracetam), léků proti bolesti, anti-křečových léků, neuroprotektiv (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).
B vitaminy se používají ke zlepšení přenosu nervových excitací. Možná jmenování antidepresiv pro depresi.
Léčba zaměřená na prevenci další destrukce myelinového pláště se nazývá patogenetický. Rovněž eliminuje protilátky a imunitní komplexy ovlivňující membránu.
Mezi nejčastější léky patří:
- Betaferon. Jedná se o interferon, který se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Studie ukázaly, že při prodloužené léčbě se riziko progrese roztroušené sklerózy třikrát sníží, riziko postižení, počet relapsů se snižuje. Léčivo se aplikuje subkutánně denně, každý druhý den. Podobné léky jsou Avonex a Copaxone;
- Cytostatika. (Cyklofosfamid, methotrexát) - používá se v období těžkých forem patologického procesu s výraznou lézí autoimunitních komplexů;
- Filtrace rovnováhy (cerebrospinální tekutina). Tento postup odstraňuje protilátky. Průběh terapie se skládá z osmi procedur, ve kterých je procházeno až sto padesát mililitrů alkoholu prostřednictvím specializovaných filtrů;
- Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) se používají ke snížení tvorby autoimunních protilátek a ke snížení tvorby imunních komplexů. Přípravky se používají k exacerbaci demyelinizace po dobu pěti dnů. Léky se podávají intravenózně v dávce 0,4 gramu na kilogram hmotnosti pacienta. Pokud není dosaženo žádného výsledku, pokračuje terapie dávkou 0,2 gramů na kilogram hmotnosti;
- Plasmoforéza. Pomáhá odstranit protilátky a imunitní komplexy z oběhu;
- Glukokortikoidy (Dexamethasone, Prednisolon) - pomáhají snižovat aktivitu imunitního systému, potlačují tvorbu protilátek proti myelinovým proteinům a také pomáhají zmírnit zánětlivý proces. Nepoužívejte víc než sedm dní ve velkých dávkách.
Každá léčba na demyelinizaci je předepsána ošetřujícím lékařem na základě jednotlivých ukazatelů pacienta.
Jaký životní styl má vést po diagnóze?
Při diagnostice demyelinizace, abyste zabránili zátěži, musíte postupovat podle následujícího seznamu akcí:
- Vyvarujte se infekčních onemocnění a pečlivě sledujte své zdraví. S onemocněním trvale a účinně léčeno;
- Vedou aktivnější životní styl. Chcete-li se věnovat sportu, fyzické kultuře, věnovat více času pěšímu chvilku, aby jste se zatvrdili. Udělej všechno pro posílení těla;
- Jíst správně a vyváženě. Zvyšovat množství konzumované čerstvé zeleniny a ovoce, mořské plody, zeleninové složky a vše, co je nasycené velkým množstvím vitamínů a minerálů;
- Vylučte alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
- Vyhněte se stresovým situacím a psycho-emocionálnímu stresu.
Jaká je předpověď?
Předpověď během demyelinizace není příznivá. Pokud nedodržíte včas léčbu, onemocnění může postupovat do chronické formy, což vede k paralýze, svalové atrofii a demence. Ta může být smrtelná.
S růstem ohnisek v mozku dochází k narušení fungování těla, a to porušení dýchacích cest, polykání a řečových přístrojů.
Porážka roztroušené sklerózy vede k invaliditě. Je důležité si uvědomit, že není možné vyléčit roztroušenou sklerózu, lze jen zabránit jejímu vývoji.
Pokud zaznamenáte jakékoliv známky demyelinizace, obraťte se na svého lékaře.
Nepoužívejte léky sama sebe a buďte zdravý!
Co to znamená diagnóza - demyelinizující onemocnění mozku
Vše o demyelinizačním procesu v mozku
Demyelinizační proces mozku je onemocnění, při kterém se obalí atrofie nervových vláken. Současně dochází ke zničení neuronových spojení, funkce mozku jsou narušeny.
Je uznáván odkaz na patologické procesy tohoto typu - roztroušenou sklerózu, Alexanderovu nemoc, encefalitidu, polyradikuloneuritidu, panencefalitidu a jiné nemoci.
Co může způsobit demyelinizaci
Příčiny demyelinizace dosud nebyly zcela identifikovány. Moderní medicína umožňuje identifikovat tři hlavní katalyzátory, které zvyšují riziko vzniku poruch.
Předpokládá se, že demyelinizace nastane následkem:
- Genetický faktor - nemoc se vyvíjí na pozadí onemocnění přenášených dědičností. Patologické poruchy se vyskytují na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atd.
- Získaný faktor - myelinové pláště jsou poškozeny v důsledku zánětlivých onemocnění způsobených infekcí v krvi. Může být důsledkem očkování.
Méně časté patologické změny způsobují zranění, po odstranění nádoru dochází k demyelinizaci. - Na pozadí onemocnění - narušení struktury nervových vláken, zejména myelinového pláště, dochází v důsledku akutní transverzální myelitidy, difuzní a roztroušené sklerózy.
Problémy metabolismu, nedostatek vitamínů určité skupiny, myelinóza a další stavy jsou katalyzátory poškození.
Symptomy demyelinizace mozku hlavy
Známky demyelinizačního procesu se objevují téměř okamžitě v počáteční fázi poruchy. Symptomy mohou určit přítomnost problémů v práci centrálního nervového systému. Další vyšetření s magnetickou rezonancí pomáhá provést přesnou diagnózu.
Pro poruchy charakterizované následujícími příznaky:
- Zvýšená a chronická únava.
- Poruchy jemných pohybových schopností - třes, ztráta citlivosti končetin rukou.
- Problémy v práci vnitřních orgánů - často trpí panvovými orgány. Pacient má fekální inkontinenci, dobrovolné močení.
- Emocionální poruchy - multifokální poškození mozku, které má demyelinizační charakter, často doprovázené problémy v duševním stavu pacienta: zapomnění, halucinace, pokles intelektuálních schopností.
Dokud nebyly použity přesné instrumentální metody pro diagnózu, došlo k případům, kdy pacienti začali být léčeni pro demence a jiné psychologické patologie. - Neurologické poruchy - fokální změny v substanci mozku demyelinizační přírody se projevují v porušení motorických funkcí těla a motility, pareze, epileptických záchvatů. Symptomy závisí na tom, která část mozku je poškozena.
Co se děje během demyelinizačního procesu
Demyelinizační ohniska v mozkové kůře, v bílé a šedé hmotě, vedou ke ztrátě důležitých tělesných funkcí. V závislosti na lokalizaci lézí existují specifické projevy a poruchy.
Prognóza onemocnění je nepříznivá. Často demyelinizace, která je výsledkem sekundárních faktorů: chirurgie a / nebo zánětu, se vyvíjí do chronické formy. S vývojem onemocnění dochází postupně k progresivní atrofii svalové tkáně, paralýze končetin a ztrátě nejdůležitějších funkcí těla.
Jednotlivé ložiska demyelinizace v bílé hmotě mozku mají tendenci růst. V důsledku toho postupující progresivní onemocnění může vést k stavu, ve kterém pacient nemůže spolknout, mluvit nebo dýchat sám. Nejtěžší projev poškození pláště nervových vláken je fatální.
Jak se vypořádat s demyelinizací mozku
K dnešnímu dni neexistuje jediný způsob léčby, který by byl stejně účinný pro každého pacienta s demyelinizací mozku. Ačkoli každý rok existují všechny nové léky, schopnost léčit nemoc, prostě předepisovat určitý druh léku neexistuje. Ve většině případů je nutná konzervativní kombinovaná léčba.
Pro účely léčby je nutné předem stanovit stupeň patologických poruch a typ onemocnění.
MRI v diagnostice demyelinizace
Lidský mozek chrání lebku, silné kosti nepoškozují mozkovou tkáň. Anatomická struktura znemožňuje provést vyšetření stavu pacienta a provést přesnou diagnózu za použití normálního vizuálního vyšetření. Pro tento účel je určen postup zobrazování pomocí magnetické rezonance.
Skenování na skeneru je bezpečné a pomáhá vidět nesrovnalosti v práci různých částí hemisféry. Metoda MRI je zvláště účinná, jestliže je nutné nalézt oblasti demyelinizace čelního laloku mozku, což nelze provést pomocí dalších diagnostických postupů.
Výsledky průzkumu jsou naprosto přesné. Pomáhají neurologovi nebo neurochirurgovi určit nejenom poruchy v činnosti nervového spojení, ale také zjišťovat příčinu těchto změn. MRI diagnostika demyelinizačních onemocnění je "zlatým standardem" ve studiích patologických poruch v práci nervových vláken.
Tradiční způsoby léčby
Tradiční medicína používá léky, které zlepšují funkce dirigentů a blokují vývoj degenerativních změn v mozku. Nejstarší demyelinizační proces je nejobtížnější.
Při této diagnóze pomáhá jmenování beta-interferonu snížit riziko dalšího vývoje patologických změn a snižuje pravděpodobnost komplikací přibližně o 30%. Dále jsou předepsány následující léky:
- Svalové relaxanty - neúčinné ohnisky demyelinizace neovlivňují práci svalové tkáně. Ale může dojít k reflexnímu napětí. Svalové relaxanty uvolňují svalový korzet a pomáhají obnovit motorické funkce těla.
- Protizánětlivé léky - jsou předepsány pro včasné zastavení poškození nervových vláken v důsledku infekčního zánětlivého procesu. Současně jmenoval komplex antibiotik.
- Nootropní léky - pomoc s chronickým demyelinizačním onemocněním. Pozitivní vliv na práci mozku a obnovení aktivity nervového dirigenta. Spolu s nootropními léky se doporučuje použití komplexů aminokyselin a neuroprotektorů.
Tradiční lék na demyelinizační onemocnění
Tradiční metody léčby jsou zaměřeny na zmírnění nepříjemných příznaků a mají příznivý preventivní účinek.
Tradičně se k léčbě onemocnění mozku používají následující rostliny:
- Anýz velký - rostlina široce používaná v tibetské medicíně spolu s ženšenem. Výhodou anýzového lofanta je dlouhodobý účinek odvaru odvaru. Kompozice se připraví následujícím způsobem. 1 polévková lžička. l 250 ml drcených listů, stonků nebo květin se nalije. vody.
Výsledná kompozice se umístí na malý požár asi 10 minut. Do ochlazeného vývaru se přidá čajová lžička medu. Vezměte složení lofanta anýzu na 2 polévkové lžíce. l před každým jídlem. - Kavkazská Diaskorea - kořen se používá. Můžete si koupit již připravované složení půdy nebo ji připravit sami. Používá se ve formě čaje. 0,5 čajových lžiček kavkazského diaskorei se nalije sklenicí vroucí vody a pak se zpracuje ve vodní lázni dalších 15 minut. Vezměte si před jídlem 1 polévkovou lžíci. l
Lidové léky z demyelinizačního procesu zlepšují krevní oběh a stabilizují metabolismus těla. Vzhledem k tomu, že některé léky nelze užívat současně s odvarováním některých rostlin, musíte před použitím konzultovat lékaře.