Malformace mozkových cév: příčiny, léčba a prognóza

Malformace mozku - vrozená patologie, v níž dochází k nesprávnému spojení nádob, žil a tepen. Takový problém není zděděn. Poruchy v těle v počátečních stádiích jsou asymptomatické, takže onemocnění se někdy vyskytuje u dospělého pacienta.

Malformace - co to je?

V tomto patologickém stavu v těle dochází k další tvorbě cév, které vážou arteriální, žilní a lymfatické vazby systému krve. Výsledkem této deformace je výtok krve a porucha oblasti těsně pod postiženou oblastí.

Jednou z nejčastějších diagnóz v medicíně je AVM - arteriovenózní malformace mozkových cév. Toto onemocnění je charakterizováno rozpadem vazeb mezi tepnami a žilkami a výsledkem je narušení průtoku krve. Další přípojky vypadají jako kruhové uzliny a kapiláry zcela chybějí, což vede k zrychlenému zásobování krví.

Tato anomálie probíhá s neustálým rozšiřováním a následným poškozením nádob. Když dosáhnou kriticky velkých velikostí, ohrožuje normální fungování mozku.

Nemoc má formu velkých pulzujících cév. Velikost vaskulární malformace může být v každém jednotlivém případě odlišná.

Nejčastěji se tato patologie projevuje u mužů ve věku od 30 let.

Formy onemocnění

Moderní medicína dělí malformaci mozku do několika forem:

1. Arteriovenózní malformace je typ onemocnění charakterizované úplnou absencí kapilár spojujících žilní a arteriální sítě navzájem.
2. Lymfatické patologie jsou poruchy, u kterých má pacient problémy s lymfatickými uzlinami. Zvláštností této formy je častá absence nádoru.
3. Anomálie Arnold-Chiari je charakterizována posunem mozečku k otevření okcipitálního laloku, jehož výsledkem je stlačování medulky.

Kde může být AVM umístěn?

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou vzniknout a vyvíjet se v jakékoli části mozku, jak na jejím povrchu, tak v hlubokých oblastech. Kromě toho se může objevit vznik patologie mezi plicním kmenem a aortou.

Mícha

Toto onemocnění nejčastěji pochází z dolních částí páteře. V počátečních stádiích je asymptomatická a po určité době může být vyjádřena v těžké ztrátě citlivosti v zadní části. Může způsobit krvácení do míchy.

Arteriovenózní malformace mezi plicním kmenem a aortou

Plicní kmen je jedním z největších cév člověka, počínaje pravou komorou a aorta je velká nepárová arteriální céva plicního oběhu.

Embryo musí mít spojení mezi srdcem a cév - arteriální tok. Po porodu se začíná přerůstat, a pokud se tak nestane, pak se nevyvinutý arteriální tok považuje za vrozenou srdeční vadu.

Nemoc, která vznikla a rozvíjí se v této oblasti těla, vyvolává nejbolestivnější projevy a komplikace.

Příčiny

Tato patologie je vrozená a spolehlivé a přesné důvody zůstávají neznámé pro moderní medicínu. Hlavním předpokladem je, že poranění a plodové defekty plodu mají negativní vliv na tvorbu a strukturu plazmy.

Lékaři byli schopni identifikovat rizikové skupiny:

• mužského pohlaví, neboť velká většina mužů trpí tímto onemocněním;
• genetické mutace;
• infekční nemoci, které matka trpěla během březosti;
• špatné návyky, které ženy trpí během těhotenství, jako je kouření, nadměrná konzumace alkoholu a drog;
• trauma plodu.

To jsou hlavní faktory ovlivňující možnost vzniku patologie.

Symptomy, které by měly být upozorněny

Velikost malformací může být různá: od malých až po velké. Největší ložiska jsou schopny způsobit velké krvácení a epileptické záchvaty u lidí. Pokud jsou léze nepatrné, pak se příznaky nezobrazují a dlouho se neznávají.

Mezi nejčastější příznaky této nemoci patří:

• časté bolesti hlavy;
• částečná nebo úplná ztráta vidění;
• ztráta pocitu končetin;
• svalová slabost;
• časté křeče, ztráta vědomí je možná;
• řečové problémy;
• letargie, obecná malátnost, zdravotní postižení.

Varianty nemoci

Lékaři rozlišují podle klinického obrazu následující skupiny onemocnění:

• Těžká povaha toku je charakterizována bolestem hlavy, častým kroužením hlavy, nevolností. Vzhledem k tomu, že takové projevy se týkají mnoha dalších onemocnění, nelze identifikovat problémy s mozkovými cévami z nich. Dotčená oblast se nachází v kortikálních oblastech mozku.
• Hemorrhagický charakter je vlastní 75% pacientů trpících touto patologií. Krvácení může být malé, av tomto případě závažné příznaky nebudou. Nicméně pokud se krvácení ukáže být masivní, pak budou životně důležité centrum mozku vystaveny vysokému riziku narušení práce. Symptomy mohou zahrnovat následující příznaky: poruchy řeči a koordinace, poškození sluchu a zraku. Nejhorší možností je smrt.
• Neurologická charakter pokračuje s poškozením míchy. Plavidla expandují, stlačují nervové kořeny a zakončení. Výsledkem je bolest zad a bederní oblasti, stejně jako necitlivost všech končetin a snížení citlivosti kůže.

Výskyt nemoci u dítěte

Je těžké zjistit takovou onemocnění u malých dětí, protože v raném věku je téměř asymptomatická, nicméně existují některé příznaky, které mohou naznačovat vývoj malformace u dítěte:

• poruchy řeči, ztráta inteligence, nestabilní chůze, časté křeče;
• špatná koordinace, pohyblivé oči, snížený svalový tonus;
• částečné poškození zraku.

Diagnostika

Cévní malformace může být diagnostikována vyšetřením neurologa. Předepisuje několik typů testů a poté provede konečnou diagnózu.

Pro diagnostiku onemocnění se používají následující metody:

• Arteriografie je nejběžnější metodou vyšetření. Tento postup zahrnuje zavedení speciálního nástroje ve formě zkumavky obsahující kontrastní látku ve femorální tepně. Trubice prochází do krevních cév mozku. Chemická sloučenina obsažená v zařízení umožňuje určení současného stavu nádob.
• Počítačová tomografie se často používá ve spojení s arteriografií, v takovém případě se procedura nazývá angiografie. Diagnostický obraz je detekován podobným způsobem: pomocí rentgenů a chemických sloučenin je možné odhalit stav nádob.
• Pokud jde o arteriovenózní malformaci, považuje se za nejúčinnější zobrazování magnetickou rezonancí. Pro diagnostiku se nepoužívá magnetické záření, ale magnetické částice.

Léčba

Způsob léčby závisí na umístění patologie, typu, závažnosti symptomů a individuálních charakteristikách pacienta. Každá z metod je zaměřena na úplné zablokování krevních cév, aby se zabránilo krvácení.

Pokud pacient trpí častými a silnými bolestmi hlavy, měl by být podán lék proti bolesti.

Pokud má pacient obavy z probíhajících konvulzivních záchvatů, lékaři zvolí vhodnou antikonvulzivní léčbu, aby se zabránilo otokům mozku a úmrtí nervových buněk.

Existují případy, kdy je pacient dostatečně vyšetřen neurológem a užívá předepsané léky, které snižují riziko prasknutí choroidního plexu. Tato možnost je však možná pouze za nepřítomnosti závažných příznaků a stížností pacienta.

Ve všech ostatních případech se lékaři uchýlí k operaci. Patologické ložiska jsou odstraněny, cévní stěny, kde došlo k nesprávné akretu cév, pájka. To se provádí k normalizaci průtoku krve a krevního oběhu v mozku.

Celkově existují 3 chirurgické metody:

1. Chirurgická resekce je jedním z nejúčinnějších typů chirurgie, jak se zbavit malformací. Takový neurochirurgický postup je složitý a předepisuje se hlavně v situacích, kdy je patologický slizniční plesek mělký a má malou velikost.
2. Embolizace je postup před operací, který se používá pro hluboké umístění abnormálního vaskulárního plexu a velkou velikost patologie. Tímto způsobem se do nádoby vstříkne speciální látka, která blokuje průtok krve.
3. Radiurgie ničí poškozená cévy a zcela eliminuje deformace. Operace nevyžaduje použití chirurgického nože, protože spočívá v ozařování pacienta protóny. Tím se eliminuje možná infekce pacienta. Postup je aplikován v případě, že patologie má malou velikost a je umístěna ve velké hloubce.

O komplikacích

Mezi komplikace patří:

• Ruptura arteriálních a žilních malformací, která vede k krvácení a poškození krevního oběhu. Výsledkem je zvýšení zatížení cévních stěn, což může vést k hemoragickému mrtvici.
• Vzhledem k abnormálním vaskulárním plexům a narušení krevního oběhu může dojít k nedostatku kyslíku v mozkové tkáni a v důsledku toho dochází k jejich postupné smrti. To povede k infarktu mozku.
• Pokud dochází k silnému stlačení velkého plexu choroidů, zvyšuje se možnost paralýzy.

Aby se zabránilo komplikacím, je nutné co nejdříve zahájit léčbu malformací.

Prevence

Odborníci doporučují, aby pacienti používali všechny metody prevence:

• eliminace silné fyzické námahy, zdvihání;
• vyhnout se stresu, duševní nemoci, depresi;
• neustále sledovat krevní tlak: pokud se zvedne, je nutné užít hypotenzivní léčivo;
• jíst potraviny, které obsahují velké množství sodíku;
• přestat kouřit a konzumovat alkohol.

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace mozku závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a stavu, ve kterém byla zjištěna.

Jak žít s touto nemocí?

Je možné normálně žít s touto patologií, ale pokud je diagnostikována včas a provede se odpovídající léčba.

Prognóza pro AVM mozku

Statistiky ukazují, že ve více než 50% případů je prvním příznakem krvácení, takže 15% pacientů umírá a 30% je postiženo.

V počáteční fázi je onemocnění zjištěno velmi zřídka, protože není doprovázeno žádnými dalšími příznaky.

Diagnóza je možná pouze s průchodem profylaktických vyšetření. Pravděpodobnost krvácení je vysoká i při absenci stížností pacienta. Možnost hemoragického mrtvice se zvyšuje každý rok.

Prognóza dalších orgánů pro AVM

U arteriovenózních malformací jiných orgánů je prognóza příznivější. Může být úspěšně odstraněn operací. Operace na jiných orgánech nesou takové riziko jako operace mozku.

Cévní malformace: typy, příčiny, diagnóza a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se projevuje onemocnění, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, lékař onkologa, vyšší lékařská výchova se zaměřením na všeobecné lékařství.

Malformace je porušení intrauterinního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulárních malformacích.

Patologické změny v tepnách a žilách se vyskytují během tvorby embrya a mohou ovlivnit jakoukoli část těla. V moderní medicíně se používá termín "arteriovenózní angiodysplasie nebo AVD", což je synonymum vaskulárních malformací.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, žilními a lymfatickými složkami krevní zásobovací soustavy v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživě v oblasti pod lézí ("nižší" - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, na vývoji sítě, která je propojuje.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Onemocnění je charakterizováno dlouhým obdobím asymptomatického průběhu, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje vzniklou vadu.

Malformace mozku a míchy jsou nejčastěji zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se objevují ve věku 20 až 40 let, ženy jsou dvakrát častěji nemocné.

Léze končetin tvoří 5-20% všech angiodysplasií a lokalizace v oblasti hlavy a krku - 5-14%.

Většina defektů vaskulárního původu - žilní nebo lymfatické formy, jsou převládající neomezujícím (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Výskyt onemocnění a závažnost průběhu související s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozku, míchy) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Těžká komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech se smrtelným následkem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou, pokud jde o léčení a plnou kompenzací patologie. Nemoc, poprvé diagnostikovaná po 40-50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné zotavení.

Primární diagnostiku cévních malformací může učinit jakýkoli lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast mnoha lékařů: cévní a endovaskulární chirurgové, specialisté na plastické a neurochirurgické oblasti.

Patologie se vytváří v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto se nyní pracuje na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetika. Související s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičná. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (několik "pavoučích žil" na kůži a sliznicích).
2. Náhodně. Cévní malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného znaku.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus vzniku malformací stejný: během nitroděložní tvorby systému krevního zásobení se vytvářejí další spojení mezi cévami s vytvořením zón patologického krevního výboje ("centrální zóna"). V závislosti na načasování výskytu patologie může být komunikace v přírodě volná (neomezující), pokud se vada vyskytla v prvních týdnech od počátku nebo stonku - to je vývoj vady na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplazí zvyšovat nebo opakovat s časem po léčbě je spojena se zachováním růstové funkce buněk embrya buňkami patologické cévy.

Klasifikace a typy cévních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají všechno jako vzájemně se doplňující a umožňují vypracovat individuální léčebný plán.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní píštěl): Bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žílená žíla (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózní píštěl): bypass (III) více arteriolů (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriolární žilní píšťalka): několik výstřelů (W) mezi arterioly (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje vedoucí typ cévních poruch:

1. Arteriální
2. Venózní.
3. Arteriovenózní posunování.
4. Lymfatické.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a nekonečné formy (jednoduchý nebo volný typ vaskulárních spojení);
• vymezené a difúzní formy (podle druhu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost toku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární nádory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěl (píštěl)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, slouží k výběru optimální léčby.

Ultrazvuková vyšetření krevních cév je vypouštění krve z arteriální do žilní vrstvy.

Cévní malformace vypadá jako benigní cévní nádor

Plavidla se zvýšily v průměru

Žíly jsou roztažitelné, protáhlé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární nedostatečnost se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Symptomový komplex angiodysplázie je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• změny kůže - od zarudnutí a zhuštění až po vředy;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekčních lézí v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, zhoršená koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (fáze dekompenzace).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

U novorozenců se angiodysplázie může projevit jako "červená skvrna", což činí diagnózu obtížnou. K určení typu patologického procesu je zapotřebí další vyšetření (ultrazvuk, někdy tkáňová biopsie).

Diagnostika

Kompletní dotazování pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplazii v případech jejího povrchového umístění nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na patologickou malformaci mozkových cév způsobí stížnosti:

• syndrom bolesti;
• opakující se chůze, zraku nebo poruchy sluchu;
• epizody závratě, záchvaty nebo ztráta vědomí.

Pokud máte nějaké pochybnosti, lékař předepíše komplex studií, aby objasnil příčinu patologie. Pro angiodysplázie byl vyvinut zlatý standard pro diagnostiku

Jasně určuje typ průtoku krve při malformaci (rychlý, pomalý nebo nepřítomný)

Vyžaduje vysokou úroveň odborné přípravy

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgánů centrálního nervového systému

Hlavní metodou výzkumu malformací mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádná radiační expozice neumožňuje bezpečné používání u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenografickou angiografii

Mínus výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Scintigrafie celého těla s označenými červenými krvinkami je metoda výběru pro sledování pacientů s léčbou angiodysplázie končetin.

Aby se snížilo množství radiační expozice, jsou ukázány vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob)

Způsoby léčby

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplází je úplné odstranění nebo odstavení všech vazných cév ("centrální zaměření"). Ligace nosných tepen nebo jediných cévních šňůrek vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřené nebo břišní operace s excizí celého objemu lézí, včetně okolních tkání, jsou "zlatým standardem" léčby. Obvyklé procesy nebo lokalizace patologie (tvář, krk) ne vždy umožňují radikální (s úplnou excizií) chirurgickou operací. V těchto případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Často vyžadují účast několika specialistů: vaskulární a plastický profil, traumatolog a neurochirurg.

Lékařské metody

Ukázalo se, že použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému bez odpovědi primárního patologického zaměření. Výzkum v této oblasti léčby pokračuje.

Předpověď

Prognóza závisí na čase diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh vaskulárních malformací agresivní, rychle se přemisťuje do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v těchto případech pomocné povahy, zaměřená na prevenci sekundárních změn tkáně (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění až do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou, pokud jde o úplné vyléčení a zachování kvality života.

Je možné mluvit o trvalém vytvrzení v případě jednorázových ne-rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace zcela technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnóza, léčba

Malformace mozkových cév označuje kongenitální patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném propojení žil, tepen a menších cév. Zpravidla se onemocnění projevuje ve věku 10 - 30 let, i když v lékařské praxi existují i ​​pacienti, u nichž byla diagnostikována malformace pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří silné bolesti hlavy s pulzující povahou, které mohou být někdy doprovázeny epipadiátem.

Koncepce malformací

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když se někdy může nabýt. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, spinální), ale jiné části těla nejsou takovým jevům také imunní.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit jsou v současnosti neznámé, ačkoli nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poranění plodu. Velikost malformací může být odlišná; větší z nich vedou ke stlačení mozku a výrazně zvyšují riziko krvácení.

Arteriovenózní malformace se vyskytuje nejčastěji. S podobnou povahou defektu jsou tenké spletité cévy, které spojují žíly a tepny, propojené. Tento výsledek s největší pravděpodobností dává postupný nárůst fistule (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze arterií a hypertrofie jejich stěn a proud arteriálního krve se přesune do odchozích žil. Srdcový výkon se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzující a napjaté.

Všechny části mozku jsou stejně citlivé na tvorbu malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejčastější typ cévních malformací

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a "dědičná" malformace se nejčastěji objevují u mužů.

Asi polovina pacientů má cerebrální krvácení av třetině případů jsou pozorovány epizody epileptických epizod, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji krvácení během malformací má malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen málo ložisek poškození cév a tkání a nejsou k dispozici žádné klinické příznaky. Ve vzácných případech může krvácení být masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Malformace Arnolda Chiariho

Arnold Chiariova malformace je také považována za vrozenou vadu. Patologie je charakterizována nesprávným umístěním mandlí v cerebellum. Formy I a II anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti je více z nich.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobnou vadou přestává správně cirkulovat, protože nízké umístění mandlí interferuje s normálním tokem metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem výtokové poruchy, protože mandle prakticky zakrývají malý okrajový foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u dospívajících, tak u dospělých a je často charakterizována přítomností hydromyelie. Vzhledem k tomu, že mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, zvětší se její centrální kanál.

Zdravá cerebellum (vlevo) a Chiariova malformace (vpravo)

Externí projevy anomálií jsou bolesti hlavy lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašláním a jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeč, potíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariovy anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí z důvodu zvýšení tlaku v horních částech cerebellum.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně provést podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie s použitím počítače, jehož účelem je rekonstruovat kosti occiputu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné zjistit typ malformace, stupeň posunu samotného cerebellum a určit rychlost vývoje choroby.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgická intervence téměř vždy aplikována, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými příznaky.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologie pro vývoj čtvrté komory; ve většině případů zahrnuje i komorbiditu. Nejčastěji jde o hydrocefalus (edém mozku) a cerebrální hypoplazie.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale současně dochází k malformaci Dandy-Walker pouze u malého procenta pacientů s mozkovou mrtvicí.

Stejně jako u jiných podobných vad je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční komory bypassu.

Velmi často je anomálie doprovázena narušení intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněně normální index. Současně mohou pacienti zaznamenat nedostatečnou koordinaci pohybů (ataxie) a spasticity, ačkoli epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, symptomy a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku intrauterinních poranění a zhoršení fetálního vývoje, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají tendenci věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlaví a stáří pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečné znalosti problému kvůli nedostatku potřebných metod a nástrojů vedou k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich mluví o dědičném souboru patologií a onemocnění vedoucích k rozvoji anomálie.

Symptomy a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné příznaky, takže pacient nemusí mít takový problém podezření. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je přerušení malého nebo velkého plavidla, které je doprovázeno intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumní pracovníci uvádějí lékařské statistiky, podle nichž se taková diagnóza obvykle provádí při skenování mozku po plánované lékařské prohlídce nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální žilní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Bolest hlavy s pulzující povahou;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity příznaků nutně nastává, když se poruší nádoba, vždy doprovází krvácení. Symptomy vaskulárních malformací mozku se mohou projevit v dospívání a ve vyspělějším věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Vzhledem k tomu, že cerebrální tkáně v případě poruch oběhu jsou časem více poškozeny, intenzita příznaků se postupně zvyšuje.

Obvykle se určitá stabilita v průběhu onemocnění dosáhne 30-40 let, po čemž prakticky chybí vznik nových symptomů.

Vlastnosti patologického procesu se mohou objevit také při nosení dítěte, takže nové příznaky, jako zvýšení intenzity stávajících, často doprovázejí těhotenství. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie, následující dvě představují zdravotní riziko, takže nemělo by být zahájeno onemocnění:

• Roztržení cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Zhoršený krevní oběh vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož nastává hemoragická mrtvice.
• Přerušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvice (cerebrální infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné příznaky, jsou důsledkem výše popsaného postupu.

Diagnostika a léčba AVM

Cévní malformace je diagnostikována při vyšetření neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů pro objasnění diagnózy.

Následující metody jsou běžné:

1. Arteriografie (cerebrální) dnes umožňuje určit problém přesně. Během arteriografie se do krevních cév mozku dostává speciální katétr s kontrastním činidlem vloženým do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina, která používá rentgenové snímky, umožňuje identifikovat současný stav nádob.
2. CT (počítačová tomografie) je někdy kombinována s výše uvedeným, a v tomto případě se nazývá počítačová tomografie angiografie. Diagnostická technika je také založena na získání řady snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformace je považováno za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda vychází z použití magnetických částic spíše než rentgenových paprsků. Angiografie angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Cévní malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou příznaků a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (silná bolest hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na konstantní pozorování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze za nepřítomnosti příznaků nebo s malou intenzitou projevů.

Existují tři metody pro okamžité odstranění anomálie a vhodnost jejich použití určuje ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti cévních malformací a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, kdy je patologie umístěna hluboko v mozkové tkáni, není tento typ intervence vysoce doporučován, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, který se používá k "lepení" postižených cév k zablokování průtoku krve v nich. Metoda může být základní i doplňková před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo úplně zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace malformací mozku. Změkčovadlo zablokuje postižené cévy a řídí tok krve nejbohatším.

Nebezpečí vzniku cévních malformací: jak diagnostikovat a zabránit nebezpečné patologii

Při abnormalitách vývoje oběhového systému vrozené etiologie nazývané "malformace mozkových cév" jsou nesprávně propojeny žíly, tepny a malé cévy. Nemoc má řadu příznaků, které se začínají objevovat převážně v rozmezí od deseti do třiceti let. Nemoc se však nemusí cítit až do vyspělosti pacienta a nachází se po padesáti letech.

V tomto případě existuje největší pravděpodobnost úplného zotavení. Toto onemocnění nese určité ohrožení, může vést k vážným komplikacím.

V polovině případů způsobuje hemoragickou mrtvici, u 30% případů trpí pacienti částečnými epileptickými záchvaty v jednoduché nebo složité formě. Rozsáhlé krvácení může skončit smrtí.

Co je arteriovenózní malformace mozku

Cévní malformace, známá také jako arteriovenózní angiodysplázie (AVD), se může vyvinout v embryu v děloze, což ovlivňuje jak mozkovou, tak míšní sílu. V oběhovém systému mozku mezi tepnami a žilami je abnormální síť cév - glomerulární vazby.

Zároveň dochází k narušení přívodu krve do sousedních oblastí mozku. Je známo, že takové porušení, v závislosti na rozlehlosti a větvení, vede k různým nemocem. Patologie je každoročně diagnostikována u devatenácti ze sto tisíc dětí, mužský pohlaví je více zranitelný.

Klasifikace vaskulárních malformací

Ve většině případů dochází k malformaci cév v zadních oblastech mozkových hemisfér, ačkoli strukturální a funkční abnormality tepen a žil mohou nastat v jiných oblastech mozku. Hluboká lokalizace, velké velikosti lézí vedou k výraznějším neurologickým projevům onemocnění. Existuje několik principů klasifikace patologie.

Při nesprávné fúzi v žilách se malformace nazývá žilní. Pokud se v tepnách objeví změny a krev z nich je přímo infuzována do žilních cév, mluvíme o tomto typu onemocnění jako arteriovenózní malformace. Druhý typ patologie je nejčastější u pacientů. Vzhledem k expanzi tepen se stěny cév stávají tenčí, krev se začne protékat přes odtokové žíly, což zvyšuje průtok krve.

Žíly se zvyšují v průměru, jsou nadměrně stlačené a pulzují. Kvůli zvýšenému přísunu krve do patologické oblasti nedostávají mozkové buňky dostatek kyslíku a živin a jejich funkce je narušena.

Podle typu morfologie

Z morfologického hlediska může být malformace arterií a žil racemických, fistulózních, kavernózních. Angiografická klasifikace označuje 3 typy malformací:

• arteriovenózní píštěl: další cesty spojují tři samostatné tepny a jednu odtokovou žílu;
• arteriovenózní píštěl: k odvodňovací žíle je připojeno několik arteriol;
• několik shuntů, které představují velký počet spojení mezi arterioly a venulemi.

Pomocí klasifikace v Hamburku je možné odhalit, které anomálie vedou plavidla. Mohou být:

• arteriální;
• žilní;
• posunovací arteriovenózní;
• lymfatická;
• kapilární;
• kombinované.

Rozlišuje také formu onemocnění, na základě které jsou spojeny plavidla, jak hluboko jsou umístěny. Ve tvaru dříku je přídavná vazba jednotná, v případě nekruhových, nesprávně vytvořené vazby mají volnou povahu. Léze mohou být omezené nebo rozptýlené. Mohou se nacházet hluboko v mozkové tkáni nebo blíže k povrchu.

Podle metody ISSVA

Při klasifikaci, kterou používá Mezinárodní společnost pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA), je možné popsat rychlost průtoku krve v různých angiodysplázách a zjistit, zda jsou benigní.

Pokud krevní oběh urychlí, znamená to, že je přítomna arteriální, arteriovenózní malformace nebo arteriovenózní píštěl. V případě zpomalení průtoku krve se jedná o kapilární, žilní, lymfatickou nebo kombinovanou malformaci. Vaskulární nádory jsou reprezentovány různými hemangiomy.

Schobingerova klasifikace popisuje stadia onemocnění při jeho vývoji. Má důležitou diagnostickou hodnotu, pomáhá správně orientovat při výběru terapie. Přidělit:

• první stupeň (zbytek), kdy se v postižené oblasti pozoruje hyperémie a hypertermie, ultrazvuk ukazuje pohyb krve z tepen přímo do žil, zaměřuje se podobně na benigní vaskulární tumor;
• druhého stupně (progrese), kdy výše popsané projevy jsou spojeny zvýšením krevních cév v průměru, dilatací a zakřivením žil, zvýšenou arteriální pulsací;
• třetí etapa (zničení), během níž je seznam porušení doplněn o zhoršení dodávek krve do tkání, eroze, krvácení;
• poslední stupeň (dekompenzace) s výskytem příznaků kardiovaskulární insuficience, zvýšení levé komory srdce.

Příčiny patologie

Arteriovenózní malformace obecně není velmi častým vrozeným onemocněním. Jeho důvody jsou stále nevysvětlené. Odborníci mají tendenci věřit, že poranění matek během těhotenství a přítomnost malformací v embryu mohou ovlivnit tvorbu cév. Pravděpodobnost výskytu onemocnění se zvyšuje u mužů a za přítomnosti dědičné predispozice.

Mimochodem, některé příbuzné patologie mohou mít stejné důvody, například v syndromu prázdného tureckého mozku.

Některé typy malformací jsou děděny, například hemoragická angiomatóza. Ale existují jediné náhodné porušení. Tendence malformací k růstu a relapsu po léčbě je způsobena skutečností, že léze se skládá z buněk, které neztratily schopnost růstu.

Symptomy

V hemoragickém typu se mohou vyvinout vaskulární malformace mozku. Tento typ progrese onemocnění je diagnostikován u sedmdesáti procent pacientů. V tomto případě, spleť propojených nádob malé velikosti, pacient trpí vysokým krevním tlakem. Pokud patologická oblast neztlačí mozkovou tkáň, nemusí si osoba uvědomit existenci této nemoci.

Posílení projevu je schopné prasknutí cév s poruchou krevního oběhu. U menších krvácení jsou příznaky téměř nevýrazné. Je-li to rozsáhlé, ovlivní se tkáně kritických oblastí mozku, nastane mrtvice.

Jako výsledek poškození optického nervu, thalamu, bazálního jádra, hipokampu, cerebellum, řeči, vizuální, sluchové funkce, paměti, koordinace pohybů může být pozorována u osoby, může se vyvinout úplná nebo částečná paralýza nebo paréza. V extrémních případech končí smrtí.

Pokud se onemocnění projevuje torpidním typem, významný vaskulární plexus je umístěn v tkáních mozkové kůry, může být zaměněn s nádorem. Větve střední mozkové tepny ho krmí krví.

Pacient je bolet a závrat, nauzea. Cephalgie může být jak středně závažná, tak i velmi závažná, a pozoruhodně, umístění postižené oblasti a místa bolesti hlavy neodpovídají. Pacient trpí křečemi, částečně i celkově.

Současně dochází k poruchám vědomí. Neurologické fokální projevy se časem zvyšují. A mohou být individuální pro každou osobu, v závislosti na mnoha podmínkách. Nicméně tyto příznaky nestačí lékaři k podezření na malformace.

Arteriovenózní malformace je zpravidla neočekávaně detekována v průběhu počítačového nebo magnetického rezonančního zobrazování, prováděného s cílem vyhledat a diagnostikovat další onemocnění.

Velmi charakteristická je situace, kdy cévní malformace mozku nemá žádné projevy až do prasknutí cévy a krvácení. Statistiky ukazují, že v takovém scénáři existuje riziko tří procent a v případě primárního krvácení existuje vysoká pravděpodobnost relapsu, ke kterému dochází v šesti procentách případů, což se v průběhu let stalo pravděpodobnějším.

Malé ohnisky se rozpadají častěji než velké. Obecně však není možné přesně odhadnout, zda se plavidlo roztrhne. Někdy dochází k prudkému nárůstu abnormálních cév a někdy úplně klesají.

Nejčastěji se příznaky objevují u lidí mladého a středního věku, i když je to volitelná podmínka. Malformace, objevená náhodou v mozku starší osoby, s největší pravděpodobností nebude postupovat a obtěžovat jej dále. U žen může exacerbace onemocnění způsobit těhotenství. To je způsobeno zvýšením objemu krve a zesílením toku krve.

Diagnóza nemoci

S charakteristickými příznaky neuropatolog může diagnostikovat mozkovou cévní malformaci. K tomu používá řadu metod výzkumných nádob, které umožňují určit umístění anomální cívky, její parametry a vlastnosti:

• MRI zúžení vyhledávání;
• CT vyšetření nebo CT angiografie odhalí lézi;
• kontrastní angiografie ukazuje vaskulární spojení;
• duplexní snímání měří rychlost průtoku krve.

Rovněž arteriovenózní malformace je potvrzena pomocí obecných vyšetření krve a moči, biochemickým vyšetřením krve, koagulogramu. Pacient navíc vyšetří oftalmologa.

Léčba

Odstraňování cévních malformací mozku je možné různými způsoby. Při výběru strategie léčby se berou v úvahu typ anomálie, její umístění a velikost AVM. Zohledňuje také, zda došlo dříve k případům prasknutí cév a krvácení. Jednotlivé charakteristiky těla a symptomy pacienta jsou vyhodnocovány, je zohledněn účinek poruchy na život a zdraví.

V některých situacích jsou cévní malformace neustále sledovány, provádějí konzervativní léčbu a pravidelně zkoumají tělo pacienta. Ale častěji se musí obrátit na chirurgickou metodu léčby. Během provozu musí být všechny další nádoby odstraněny nebo odpojeny od sítě. Dnes se považuje za chybu obvazovat ložisková tepna nebo jediné cévní stěny. To pouze zhoršuje patologii a zhoršuje stav pacienta.

Operace se provádí třemi hlavními způsoby. Každý z nich má své vlastní indikace a kontraindikace, takže jen ten vysoce kvalifikovaný odborník si může vybrat ten správný. AVM mozkové cévy mohou být odstraněny otevřenou operací.

Provádí se při mělkých a drobných anomáliích a je považován za zcela efektivní. Kompletní excizie je někdy nemožná tímto způsobem (rozptýlené ložiska nebo umístěné hluboko v mozkové tkáni). V tomto případě se kombinuje s intravaskulární operací. Současně je zapotřebí koordinovat práci tak úzkých odborníků, jako je vaskulární chirurg, traumatický chirurg, neurochirurg.

Minimálně invazivní metoda je považována za úplnou endovaskulární embolizaci s rentgenovou kontrolou. Podstata této metody spočívá v tom, že měkký katétr je umístěn v abnormálních cévách a uzavřen, "uzavřen" se speciálními přípravky, s výjimkou nádob z celkového průtoku krve.

Několik takových manipulací je vždy nezbytné, protože angiodysplázie má tendenci vrátit se. Tento typ léčby se používá jako hlavní, pouze pokud neexistují podmínky pro úplnou resekci.

Laserová terapie se používá u mělkých malých rozměrů u dětí (méně než tři centimetry). Radiurgie pomocí gama nože je lokální přesná radiační expozice glomerulárních glomerulů s jejich destrukcí.

Zdravé zóny v okolí nejsou ovlivněny, protože paprsky jsou zaměřeny na postiženou oblast. Léčba se provádí v několika fázích, účinnost se zvyšuje při každém opakovaném použití. Tato metoda je vhodná, pokud příznaky nejsou příliš výrazné, neexistuje zjevné nebezpečí, že by plameny praskly.

S pomocí stereotaktické radiační terapie může být v patnáctiprocentních případech patologie zcela odstraněna, ale je to dlouhý proces, který se někdy prodlužuje o měsíce. Je to neinvazivní, neexistují žádné kontraindikace, anestézie není zapotřebí. Vzhledem k délce trvání léčby však existuje nebezpečí, že v tkáni kolem nidus nastane krvácení.

Léčba zahrnuje léky, které inhibují růst cév, snižují bolest a otok, aniž by ovlivnily zaměření patologie. Tato třída drog je stále aktivně studována výzkumnými pracovníky.

Souběžně s tím je doporučeno, aby pacient změnil svůj režim a menu, aby se zbavil zvyků, které jsou škodlivé pro zdraví. Je velmi důležité přestat kouřit, odstranit ze stravy všechny mastné, slané, uzené.

Doporučuje se, aby se nezvyšovala váha. Můžete jíst ryby, zeleninové pokrmy, více ovoce, bobule. Namísto živočišných tuků je lepší používat rostlinné oleje k významnému snížení příjmu soli. Alkohol je přípustný pouze v malých dávkách. Je však zcela zakázáno, jestliže má pacient nervové a duševní poruchy.

Alternativní medicína může být řešena pouze k hlavnímu léčení, ke zmírnění symptomů a udržení celkového stavu těla. Lidové léky úspěšně normalizují krevní tlak, vaskulární tón. Hirudoterapie je účinná, pokud v cévách dochází k aterosklerotickým poruchám.

Možné komplikace a prognóza

Pacienti často podceňují ohrožení jejich života, což je vaskulární malformace. Odmítnutí chirurgického zákroku může vést k krvácení v mozku, ztrátě kognitivních a dalších důležitých funkcí mozku a smrti. Nejistota příznaků a nepředvídatelnost exacerbace nemoci komplikuje situaci. Při trvalém zvýšení krevních cév se projevy patologie zvyšují, existuje riziko krvácení.

Stav se může zhoršit pod vlivem stresu, traumatu, těhotenství. V patologii se zvyšuje možnost přetržení abnormálních cév v důsledku jejich rozšíření v oblasti arteriovenózního konfluence. Pro miminka jsou aneuryzma spíše vzácné.

Pokud nejsou přítomny projevy onemocnění, aplikujte léky. V akutních případech pacient naléhavě potřebuje operaci, protože existuje osmdesátiprocentní pravděpodobnost, že uhyne kvůli intracerebrálnímu krvácení.

Existuje také nebezpečí mozkových dysfunkcí způsobených hemoragickou, ischemickou mrtvicí, zúžením mozkového lumenu, pravděpodobností ztráty zraku, sluchu, ztrátou schopnosti obsluhovat se v každodenním životě, paralýzou, poruchami trávení. To vše vede k postižení. V nejtěžších případech je možná smrt.

Při předpovědi výsledků je třeba vzít v úvahu při diagnostikování onemocnění, jak správně a plně léčit. V dětství může anomálie rychle růst a je obtížné odolat resekci.

Terapie v tomto případě je zaměřena na prevenci opakovaných lézí ve formě krvácení. Pokud patologie proběhla bez zjevných projevů před padesátým výročím, je možné úplné uzdravení se zachováním všech funkcí těla. Onemocnění se neobjeví, jestliže je možné úplně vyloučit nemocné cévy. Pokud je to z nějakého důvodu obtížné, nemoc se vrátí.

Prevence komplikací

Arteriovenózní malformace je spíše závažné onemocnění. Aby se snížilo riziko prasknutí a opětovného krvácení z AVM, lékaři doporučují, aby pacienti dodržovali tato pravidla:

• nezvedejte závaží, fyzicky nepřetěžujte;
• naučit se překonávat stres, nemusíte se bát, odpočívat;
• udržovat krevní tlak na normální úrovni. Vezměte léky na snížení tlaku vybrané lékařem na první příznaky hypertenze: cefalgie, letargie, necitlivost prstů, návaly kůže na obličeji, hypertermie;
• upravte nabídku přidáním dalších rostlinných olejů, sýrů, ořechů, zelí, mořských plodů;
• vzdát se cigaret a alkoholu.